Sarkómová kost (osteosarkóm): príznaky, liečba

Sarkómová kosť (alebo osteosarkóm, osteogénny sarkóm) sa nazýva malígny nádor, ktorý začína rásť z kostného tkaniva. V prevažnej väčšine prípadov sú tieto nádory primárne, ale existujú opisy týchto ochorení na pozadí chronickej osteomyelitídy. V tomto článku vás budeme oboznámiť s údajnými príčinami, hlavnými príznakmi, spôsobmi identifikácie a liečby sarkómu kostí.

Spravidla tieto nádory začínajú rásť na dlhých tubulárnych kostiach kostry a sú lokalizované v oblasti ich metafýzy. Osteosarkóm sa vyznačuje agresívnym rastom a skorými metastázami. Rýchlo zničia kosť, narušujú funkciu kĺbu, vyklíkajú do kostného kanála a svalov. Následne rakovinové bunky metastázujú na mozog a pľúca a vytvárajú nádorové bunky.

Skôr bola prognóza výsledku takéhoto onkologického ochorenia mimoriadne nepriaznivá - iba 10% pacientov prežilo. Zavedenie moderných metód liečby však výrazne zvýšilo šance pacientov.

Podľa štatistík sú osteosarkómy častejšie zistené u mladých ľudí a 2/3 všetkých prípadov sú pacienti vo veku 10-40 rokov a ženy sú choré menej ako dvakrát tak často ako muži. Nárast výskytu tejto rakoviny je spôsobený adolescenciou (15-19 rokov pre chlapcov a 10-14 rokov pre dievčatá). Po 50 rokoch sú tieto nádory extrémne zriedkavé. Niektorí odborníci sa domnievajú, že chlapci sú pravdepodobne postihnutí touto chorobou.

Osteosarkóm je niekoľkonásobne pravdepodobnejšie, že zasiahne kosti nohy ako paže. A oblasťou lokalizácie takýchto malígnych nádorov je zvyčajne holenná kosť, stehenná kosť alebo humerus.

dôvody

Zatiaľ čo onkológovia nedokázali zistiť skutočné príčiny vývoja osteosarkómu. Všetci odborníci však identifikujú množstvo predisponujúcich faktorov, ktoré prispievajú k nástupu rastu tohto malígneho nádoru:

  • predtým prenášané žiarenie alebo chemoterapia;
  • poškodenia kostí;
  • deformujúca sa osteitída (Pagetova choroba);
  • chronická osteomyelitída;
  • génové mutácie.

lokalizácia

V 80% prípadov novotvar začína rásť na dlhých tubulárnych kostiach a iba 20% pacientov má takéto nádory na plochých alebo krátkych tubulárnych kostiach. Kosti nohy sú postihnuté osteosarkómom 5-6 krát častejšie a približne 80% osteogénnych sarkómov ovplyvňuje distálny femur.

V zriedkavých prípadoch začína rast takého nádoru na kosti tibiálnej, bedrovej, panvovej alebo fibulárnej. Ešte menej často sa tvoria osteosarkómy na lakťoch alebo bedrách kostí a veľmi zriedkavo na kosti lebky (zvyčajne u starších alebo detí).

Takmer vždy sa osteosarkóm nachádza na metafýze kostí - časť medzi diafýzou a kĺbovým koncom kosti. Okrem toho existuje najviac "obľúbené" miesto vzniku nádoru na konkrétnej kosti:

  • na femorálnom - distálnom konci;
  • na ramene - oblasť drsnosti deltového svalu;
  • na tibiu - vnútorný kondyle.

klasifikácia

Svetová zdravotnícka organizácia v závislosti od mikroskopickej štruktúry nádorových buniek rozlišuje také typy sarkómov kostí:

  • klasická - je vysokokvalitná;
  • malá bunka - je vysokokvalitná;
  • telangiectatic - je veľmi malígny;
  • vysoko kvalitný povrch - je vysoko kvalitný;
  • sekundárne - zvyčajne vysoko kvalitné;
  • periosteal - je stredne malígny;
  • stredná kvalita nízkej kvality - nízka úroveň;
  • parazal - zvyčajne nízky stupeň.

V 80-90% prípadov sa u detí vyvinie klasický osteosarkóm.

Táto klasifikácia kostného sarkómu je dôležitá pre formuláciu najefektívnejšieho liečebného plánu s prihliadnutím na stupeň malignity novotvaru.

príznaky

Rovnako ako väčšina malígnych novotvarov, sarkóm kosti v skorých štádiách sa prejavuje ako nešpecifické a mierne exprimované príznaky. Spočiatku pacient, zvyčajne v noci, sú v oblasti rastu nádorov periodicky nudné bolesti. Ich výskyt nezávisí od fyzickej aktivity alebo polohy tela. A povaha bolesti sa podobá bolestivému syndrómu s artralgiou, periartritídou, reumatickou myalgiou alebo myozitídou. Zároveň sa v kĺbe, ktorý sa nachádza blízko lézie, nevyskytuje žiadny výpotok, ktorý sa hromadí v zápalových procesoch.

S rastom novotvaru sa bolestivý syndróm stáva intenzívnejším a okolité tkanivo sa tiež podieľa na patologickom procese. Stávajú sa opuchnuté a teplejšie a na koži sa objavuje sieť malých dilatovaných žíl. Ovplyvnená oblasť kostí sa zvyšuje v objeme a keď sa hmatá, dochádza k ostrému bolesti. V niektorých prípadoch je osteosarkóm doprevádzaný febrilným stavom.

So sarkómovou bolestí kostí sa časom neoslabuje a ani imobilizácia končatiny pacientovi neprináša úľavu. Pri vyšetrení na kosti sa objaví nehybný, nejasne načrtnutý a hustý nádor. Jej rast narúša funkciu kĺbu a jeho kontrakcie sa objavujú. V priebehu času pacient vykazuje svalovú atrofiu, osteoporózu, novotvar sa šíri do kosti kostnej drene a bolesti sú intenzívnejšie. Je nútený obsadiť určitú pozíciu v posteli, v ktorej trochu oslabí. Keď sa objaví nádor na kostiach nohy, pacient sa rozplýva. V ďalšom štádiu nádorového procesu je eliminácia bolestivého syndrómu pomocou bežných liekov proti bolesti stáva nemožná a bolesti sú zastavené len narkotickými prostriedkami.

Metastáza v sarkómovej kosti môže byť skorá a rýchla. Rakovinové bunky s prietokom krvi sa môžu rozšíriť do rôznych orgánov. Metastázy môžu niekedy postihnúť takmer všetky orgány, ale sú najčastejšie lokalizované v mozgu a pľúcach.

Etapy choroby

V závislosti od prevalencie nádorových špecialistov určujú:

  • lokalizovaný osteosarkóm - rakovinové bunky sú lokalizované len v léziách alebo v okolitých tkanivách;
  • metastatický osteosarkóm - nádorové bunky ovplyvňujú iné orgány.

Vedci naznačujú, že takmer 80% pacientov s osteosarkómami má mikrometastázy. Sú však také malé, že ich nemožno odhaliť pri vykonávaní diagnostických testov.

V zriedkavých prípadoch sa môže pozorovať multifokálny kostný sarkóm. V takom priebehu ochorenia sa ohniská nádoru objavujú v dvoch alebo viacerých kostiach kostry.

konkurzy

Rovnako ako u iných malígnych nádorov sa po liečbe opäť objaví kostný sarkóm. Táto podmienka sa nazýva relaps. S ním môže dôjsť k vzniku nádoru ako na predchádzajúcom mieste, tak v inej časti tela.

Pri relapse osteosarkómu sa nové zameranie zvyčajne lokalizuje v pľúcach a jeho vývoj nastáva 2-3 roky po ukončení liečby. Relapsy sa môžu objaviť neskôr, ale pravdepodobnosť ich výskytu klesá s časom.

diagnostika

Presná diagnóza "osteosarkómu" sa stanovuje len na základe klinických údajov potvrdených výsledkami laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Podozrenie na vývoj sarkómu kostnej hmoty môže lekár na základe údajov vyšetrovania a prieskumu pacienta poznať: postupný začiatok, nie jasné bolesti, posilnenie bolestivého syndrómu v primeranom čase. Zápal v postihnutej oblasti počas palpácie je určený iba u 25% pacientov a sieť zväčšených žíl sa javí už v neskorších štádiách ochorenia a nie je vždy pozorovaná.

Na potvrdenie diagnózy lekár môže pacientovi predpísať tieto inštrumentálne a laboratórne vyšetrenia:

  • Röntgenové lúče;
  • MRI;
  • CT;
  • skeletálna scintigrafia;
  • biopsia tkaniva a následná histologická analýza;
  • arteriography.

Na identifikáciu metastáz je pacientovi pridelené:

  • CT;
  • Röntgenové lúče;
  • pozitrónová emisná tomografia.

V počiatočných štádiách osteosarkómu na röntgenových snímkach sa odhalia príznaky osteoporózy a nádor má rozmazané kontúry. Neskôr sa zistí poškodenie kostného tkaniva a často sa odhaľuje tvorba "ochranného štítu" spôsobeného oddelením periostu.

Pri skúmaní detí na obrázkoch sa často označujú "slnečné lúče" - ihlovitá periostitis. Vyjadruje sa vo vzhľade tenkých kostí ("lúče"), ktoré rastú kolmo na kosť.

Konečná diagnóza sa uskutočňuje na základe histologickej analýzy biopsie tkaniva získaného z podozrivého miesta kostí. Odhaľuje sarkomatické bunky spojivového tkaniva, ktoré čiastočne tvoria atypické a osteoidné bunky. V študovaných tkanivách je osteogenéza slabo exprimovaná (proces tvorby kostí). Zvyčajne sa vyskytuje iba na periférii sarkómu kosti.

Diferenciálna diagnostika v osteosarkóme sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

  • chondrosarkom;
  • osteoblastoklastoma;
  • eozinofilný granulóm;
  • chrupavkovitá exostóza.

liečba

Na liečbu ostesarkomu sa použila súbor opatrení zameraných na zničenie rakovinových buniek. Jeho taktika je určená lokalizáciou nádorového procesu, jeho štádiom, prítomnosťou sprievodných ochorení a vekom pacienta.

Chirurgická liečba

Skôr v liečbe pacientov s sarkóm kostí sa často vykonáva disartikulace alebo amputácii končatiny, ale realizácia v praxi moderných onkologických ošetrenie môže odstrániť patologického ložiska a nahradenie odstránenej časti endoprotézy vlastné tkanivá, kadaverózní kostí, plastu alebo kovu. Teraz ako radikálny zásah vykonávať iba v niektorých jednotlivých výpovedí - časté recidívy, patologické zlomeniny alebo veľké veľkosti nádoru. V ostatných prípadoch vykonané zachovanie resekcii postihnutej oblasti kosti a jeho nahradenie endoprotézy.

Ak je to potrebné, okrem odstránenia nádoru z primárneho zamerania sa môže vykonať chirurgický zákrok na odstránenie metastáz z lymfatických uzlín a pľúc. Na niektorých klinikách môže byť na tento účel použitá bezkrvková rádiochirurgická technika, ako je gama nôž (kybernetický skalpel).

chemoterapia

Pri osteosarkóme sú pred a po operácii predpísané chemoterapeutické kurzy. Pred operáciou sa odporúča, aby pacient absolvoval kurzy cytotoxickej terapie zamerané na zníženie veľkosti nádoru a zničenie mikrometastáz, ktoré neboli zistené počas vyšetrenia. Po odstránení zamerania osteosarkómu je cieľom chemoterapie zničenie zostávajúcich rakovinových buniek alebo metastáz v tele. Na tento účel je možné použiť nasledujúce cytostatiká:

  • etopozid;
  • ifosfamid;
  • metotrexát;
  • karboplatina;
  • cisplatina;
  • ADRIBLASTIN.

Radiačná terapia

Radiačná liečba sarkómov kostí je zriedka predpísaná, pretože je neúčinná pri liečbe takýchto nádorov. Kurzy sa spravidla odporúčajú len vtedy, keď nie je možné vykonať chirurgickú operáciu.

Inovačné metódy

Na niektorých onkologických klinikách na liečbu osteosarkómu je možné použiť:

  • imunitné prípravky - ich príjem je zameraný na zvýšenie protinádorovej imunity;
  • protonová terapia - prodióny (pozitívne nabité elementárne častice) sa používajú na ožarovanie, ktoré neovplyvňujú zdravé tkanivá a majú iba vplyv na nádorové bunky;
  • cielená liečba - drogy s monoklonálnymi protilátkami, ktoré ničia len rakovinové bunky, sa používajú na boj proti nádoru.

predpovede

Pred začiatkom liečby kostného sarkómu môžu ovplyvniť výsledok ochorenia tieto faktory:

  • etapa nádorového procesu;
  • vek pacienta;
  • prítomnosť sprievodných ochorení.

Po liečbe kostného sarkómu je výsledok ochorenia určený účinnosťou chirurgickej operácie a chemoterapie. Priaznivejšie prognóza pozorovalo významné zníženie veľkosti nádoru po chemoterapii a úplného odstránenia nádoru v priebehu chirurgického zákroku.

Predtým ani radikálne zásahy na exartikulácii alebo amputácii končatín nedali väčšine pacientov nádej na liečbu. Potom bola päťročná miera prežitia pacientov len 5-10%. Moderné metódy liečby osteosarkom však výrazne zlepšili prognózu tejto rakoviny. Teraz s lokalizovaným kostným sarkómom je päťročná miera prežitia 70% alebo viac a pri detekcii nádorov, ktoré sú vysoko citlivé na chemoterapiu, tento index rastie na 80-90%. Na začiatku liečby takýchto nádorov v neskorších štádiách nie je miera prežitia pacientov vyššia ako 10%.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Pri podozrení na osteosarkóm - periodická bolesť v kostiach, opuch mäkkých tkanív, bolesť počas palpácie - pacient je odporúčaný onkológ. Na potvrdenie diagnózy môže lekár predpísať ďalšie metódy vyšetrenia: rádiografiu, MRI, CT, biopsiu tkaniva s následnou histologickou analýzou, skeletálnu scintigrafiu, arteriografiu atď.

Osteosarkóm je nebezpečná rakovina, pretože takéto nádory sú náchylné k rýchlemu rastu a skorým metastázam. Šance na recuperáciu sú najvyššie u tých pacientov, ktorí začali liečbu v lokalizovaných štádiách sarkómu. Na zvládnutie takýchto nádorov pacient podstúpi chirurgickú operáciu na odstránenie zamerania a predpisuje kurzy chemoterapie pred a po operácii.

Prvý kanál, program "Live Healthily" s Elenou Malyshevou, v sekcii "O medicíne" hovorí o osteosarkóme (pozri od 28:10 min.):

Osteosarkóm: všetko o chorobe

Osteosarkóm je jednou z najčastejších onkologických patológií, ktoré pochádzajú z spojivového tkaniva. Príčinou vzniku je malígna degenerácia nedospelých osteoblastov - buniek kostného tkaniva, v dôsledku ktorých nadobúdajú schopnosť nekontrolovateľného rozdelenia a invazívneho rastu. Hlavné príznaky, príčiny vývoja, moderné metódy diagnostiky a liečby sú popísané v tomto článku.

Na fotografii: Pacient s osteosarkómom

O normálnych kostiach

Mnoho ľudí si myslí, že kosti sú súčasťou kostry, ako oceľové trámy, ktoré podporujú budovu. Ale kosti, okrem funkcie "kostry" tela, robia veľa ďalších vecí pre telo.

Niektoré kosti pomáhajú udržiavať a chrániť naše životne dôležité orgány. Napríklad kosti lebky, hrudnej kosti (rebierka) a rebrá. Tieto typy kostí sú často nazývané ploché kosti.

Ostatné kosti, ako napríklad kosti rúk a nôh, vytvárajú základ pre naše svaly, čo nám pomáha pri pohybe. Oni sa nazývajú dlhé kosti.

Kosti tiež produkujú nové krvinky. To sa deje v mäkkej vnútornej časti niektorých kostí, nazývanej kostná dreň, ktorá obsahuje krvné bunky. Nové krvné bunky, leukocyty a krvné doštičky tvorí kostná dreň.

Kosti tiež poskytujú tela miesto na ukladanie minerálov, ako je vápnik.

Foto kosti pod mikroskopom

Tak ako všetky ostatné telesné tkanivá, kosti majú mnoho druhov živých buniek. Dva hlavné typy buniek v našich kostiach im pomáhajú zostať silní a udržiavať ich tvar.

  1. osteoblasty pomáhajú vytvárať kosti, vytvárajú kostnú matricu (spojivové tkanivo a minerály, ktoré pripevňujú kosť na svoju silu).
  2. osteoklasty zničiť kostnú matricu, aby sa zabránilo ich hromadeniu, a pomáhajú kosti udržiavať správny tvar.

Deponovanie alebo odstraňovanie minerálov z kostí, osteoblastov a osteoklastov tiež pomáha kontrolovať množstvo týchto minerálov v krvi.

definícia

Osteosarkóm je najčastejším typom rakoviny, ktorý sa vyvíja v kostiach. Rovnako ako osteoblasty v normálnej kosti, bunky, ktoré tvoria túto rakovinu, tvoria kostnú matricu. Ale kostná matrica osteosarkómu nie je taká silná ako v normálnych kostiach.

Väčšina osteosarkómu sa vyskytuje u detí a mladých ľudí. Adolescenti sú najčastejšie ovplyvnená veková skupina, ale osteosarkóm sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku.

U detí a mladých ľudí sa osteosarkóm zvyčajne rozvíja v oblastiach, kde rýchlo rastie kosť, napríklad blízko konca dlhých kostí. Väčšina nádorov sa vyvíja v kostiach okolo kolena buď v dolnej časti stehennej kosti, alebo v proximálnej holene (hornej holene). Proximálny humerus (časť ramennej kosti vedľa ramena) je ďalším najbežnejším miestom. Osteosarkóm sa však môže vyvinúť v akejkoľvek kosti, vrátane panvovej kosti, ramena a čeľuste.

Na fotografii: Periosteálny osteosarkóm

Najčastejšie sa tento typ ochorenia vyskytuje primárne alebo v dôsledku trvalej traumy na pozadí chronickej osteomyelitídy. Rýchla miera rastu a skorý vývoj metastáz sú charakteristickými znakmi osteosarkómu. Zvyčajne sa nádor objavuje v metafyzálnej časti dlhých tubulárnych kostí.

Štatistika uvádza, že táto choroba patrí medzi prvé na frekvencii všetkých patológií kostného tkaniva. Chorobnosť, podľa štatistík WHO, bola 0,8 ľudí na sto tisíc obyvateľov, úmrtnosť na túto chorobu je 0,4 na stotisíc obyvateľov. Tieto ukazovatele naznačujú pomerne agresívny tok a vysokú frekvenciu úmrtí.

Predpokladá sa tiež, že u mužov sa sarkóm kostnej hmoty vyskytuje 1,5 krát častejšie ako u žien. Mladí ľudia sú najviac zraniteľní voči tejto patológii od veku 15 až 30 rokov. Najbežnejšou lokalizáciou sa považujú kosti dolnej končatiny, bližšie k kolennému kĺbu.

Osteosarkóm (sarkóm kostí): príčiny, znaky, typy, liečba, prognóza

Osteosarkóm sa považuje za jeden z najbežnejších typov nádorov spojivového tkaniva. Vzniká z kostného tkaniva, základom sú nezrelé bunky - osteoblasty, ktoré sa aktívne delia a tvoria nádorové kostné tkanivo.

Medzi pacientmi s osteogénnym sarkómom prevažujú mladí ľudia, aj keď sa u staršej osoby môže objaviť aj nádor. Špičkový výskyt padá na rozdiel medzi 10-20 rokmi, u chlapcov o niečo neskôr ako u dievčat. Až dvakrát tak často je choroba diagnostikovaná u mužov, zvyčajne do konca puberty.

Osteosarkóm odkazuje na veľmi agresívne a rýchlo rastúce nádory, ktoré skoro a aktívne sa začínajú šíriť cievami, čím vznikli metastázy v pľúcach, mozgu, obličkách a iných orgánoch. V súvislosti s touto predikciou až donedávna bolo veľmi zlé - iba jeden z desiatich pacientov mal šancu na prežitie. Okrem toho bola radikálna chirurgia veľmi traumatická, čo nepridal optimizmus ľuďom, ktorí mali osteosarkóm.

K dnešnému dňu, a to vďaka úsiliu vedcov vyvinuli také účinnej liečby chorôb, že miera prežitia vzrástla na 80-90%, a zachrániť končatina zvláda absolútnu väčšinu pacientov.

Príčiny a znaky rastu osteosarkómu

Príčiny ochorenia ako také ostávajú tajomstvom. Toto sa však týka veľmi veľa malígnych novotvarov. Dlhodobé pozorovania a analýza klinických údajov však umožňujú identifikovať rizikové faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku ochorenia. Patria medzi ne:

  • Ožarovanie alebo chemoterapia v minulosti v súvislosti s iným nádorom;
  • Chronická osteomyelitída;
  • Pagetova choroba sprevádzaná patologickými zlomeninami.

Úloha úrazu sa dlhodobo diskutovala, pretože bolo zistené, že po nejakom čase po vážnom zranení, zlomenine, modrínom a osteosarkóme bola diagnostikovaná. Avšak už bolo preukázané, že trauma sama osebe nevedie k vzniku novotvaru, ale uľahčuje skorší odkaz na lekára o bolesti a potom sa ukáže, že dôvodom pre všetko je nádor.

Osteogénny sarkóm sa objavuje častejšie u jedincov s benígnymi kostnými nádormi a niektorých novotvarov s dedičným charakterom (retinoblastóm). Jeho výskyt u adolescentov a mladých dospelých je spojený s intenzívnym rastom tela, keď sa kosti predlžujú kvôli aktívnej proliferácii buniek.

Osteogénny sarkóm najčastejšie postihuje dlhé tubulárne kosti (stehno, rameno), zatiaľ čo ploché a krátke sú postihnuté asi v 20% prípadov. Dolné končatiny sa stávajú cieľom neoplázie niekoľkokrát častejšie ako horné a oblasť kolenného kĺbu sa stáva zdrojom osteosarkómu u 80% pacientov. Kostná sarkóm, rebrá, lopatky, lebka - vrátane vzácnych a najcharakteristickejší formou ochorenia, a okraje, môže byť namiesto rastu metastatického osteosarkómy.

osteosarkómu stehnovej kosti

Osteosarkóm femuru je bez preháňania najbežnejšou formou ochorenia. Tumor rastie bližšie k kolenám, v oblasti metafýzy, môže sa šíriť pozdĺžne, do prvkov kĺbovej dutiny, môže vyvolať patologickú zlomeninu, napadne mäkké tkanivo, cievy.

Viac zriedka diagnostikovaný osteosarkóm tibiálne, lýtkovej kosti ramennej, panvicu kosti základne. Veľmi zriedkavá lokalizácia sa považuje za radiálnu kosť a porážka patela je takmer kazuistika.

Lebečné kosti sú ovplyvnené veľmi zriedka, obvykle u pacientov - deti, osteosarkóm čeľuste, tvárového skeletu, v kontraste, je charakteristický pre seniorov s predchádzajúcim znetvořující chorôb kostí.

Etapy osteosarkómu

Na posúdenie rizika a prognózy nádoru je dôležité stanoviť štádium patológie. Z hľadiska klinických a anatomických znakov môže byť osteosarkóm lokalizovaný a metastatický. V prvom prípade rastie na jednom mieste, v druhom sa nachádzajú metastázy. Toto rozdelenie je do určitej miery podmienené, pretože mikrometastázy jednoducho nemôžu byť diagnostikované.

Analýza histologického typu, znaky rastu a prítomnosti metastáz umožňujú izoláciu stupňov osteosarkómu:

  1. IA - nádor s vysokým stupňom diferenciácie, nekľakuje cievy, nemetastuje.
  2. IB je vysoko diferencovaná neoplázia, ktorá presahuje kosť, ale nemetastuje.
  3. IIA - nádor s nízkym stupňom diferenciácie, ale obmedzený a nie metastázujúci.
  4. IIB je osteosarkóm nízkeho stupňa bez metastáz.
  5. III - je charakterizovaný výskytom metastáz bez ohľadu na stupeň diferenciácie kostného sarkómu.

Manifestácia osteosarkómu

kde sú lokalizované osteosarkómy

Hlavným prejavom tvorby kostí je bolesť. Príznaky sú málo a nešpecifické bolesti slabý a nestabilný v počiatočných fázach, sa podobá tomu reumatizmu, artritídy, myozitídy, preto, aby sa zistilo, kedy došlo k patológie, je problematické.

Bolestivosť je charakteristická v blízkosti kĺbov, pretože osteogénny sarkóm rastie častejšie v metafýznych častiach kostí. V tomto štádiu môže pacient vidieť lekára so sťažnosťami na bolesť v kĺboch, ale štúdie nebudú vykazovať prítomnosť patogénnych zmien alebo výpotkov do dutiny.

S rastúcou hmotnosťou nádoru sa vyskytuje aj symptomatológia. Bolesť sa stáva konštantný a neznesiteľné, zvlášť znepokojený v noci umocňuje hnutia, ale neprejde do stavu pokoja alebo imobilizácia s omietkou, ako je tomu v prípade zlomenín. Prijatie liekov proti bolesti nefunguje a novotvar pokračuje v rýchlom raste.

V čase syndrómu známej bolesti sa mení aj postihnutá končatina: neoplázie v rastovej zóny sa objaví zhrubnutie a deformácia mäkkých tkanív náchylný k napučaniu, rozšírené venózne cievy presvitať, kože môže byť teplejšie, zatiaľ čo hustá palpácia stanovená pevnou uzol u kosti a hlboko do mäkkých tkanív. Pacient už nemôže vykonávať aktívne pohyby v kĺbe v dôsledku kontrakcií, kŕčov. Tieto príznaky sa objavujú asi tri mesiace po nástupe nádorového rastu.

Progresia choroby je sprevádzaná rastom osteosarkómu v mäkkých tkanivách, vstup jeho buniek do medulárneho kanála, vloženie krvných ciev do steny, čo nevyhnutne vedie k metastáze. V populárnom spôsobe sa šírenie nádorových buniek stáva hematogénnym - pozdĺž ciev. Metastázy najčastejšie ovplyvňujú pľúca, mozog, pohrudnicu, obličky.

osteosarkóm čeľuste, klíc do spodného radu zubov

Tvorba kostí lebky dáva nielen bolesť, ale aj vonkajšiu kozmetickú chybu vo forme výčnelkov a deformácií, dokonca aj s malou hmotnosťou nádoru. Pri osteosarkóme hornej čeľuste je proces žuvania narušený, Čeľuste sa spájajú, mäkké tkanivá sa zväčšujú, žilné cievy sú jasne viditeľné. Vzhľadom na úzke väzného nervu, ktorý inervuje mimické svaly a poskytuje citlivosť, osteosarkóm táto lokalizácia je možné parestézie a paréza svalov.

Osteosarkóm dolnej čeľuste pred hornou časťou dáva silný bolestivý syndróm. Tkanivá zubov bobtnajú, zuby sa uvoľňujú, svrbenie a bolesť v ústnej dutine je charakteristická. Pohyby čeľustí sú veľmi bolestivé.

Osteogénny sarkóm sa považuje za novotvar, veľmi skorý a aktívne metastázujúci. V čase diagnózy, každý piaty pacient má príznaky lézií v pľúcach, ktoré sú viditeľné na röntgenovom snímku, a až 80% pacientov sú mikroskopické metastázy, diagnostikovaná pomocou CT. Lymfogénna distribúcia je zriedkavo sledovaná, ale ak sa vyskytne, prognóza bude výrazne horšia.

V pokročilých štádiách osteosarkómu okrem lokálne, nutne a spoločných prejavov choroby - strata hmotnosti, horúčka kvôli nádoru intoxikácie, ťažká slabosť, strata chuti do jedla.

Video: Ako vyzerá kostný sarkóm

Ako zistiť osteosarkóm?

Bohužiaľ nie je nezvyčajné, aby sa diagnostika osteogénneho sarkómu prejavila neskoro a liečba nemá očakávaný výsledok. Je to spôsobené malým počtom príznakov v počiatočných štádiách, syndróm fuzzy bolesti, neskoré ošetrenie lekárom.

Ak existujú nejasné, podozrivé bolesti v kostiach alebo kĺboch, ktoré sú posilnené a neodstránené anestetikami, je lepšie neodkladať návštevu špecialistu. Prvým, kto podozrieva nádor, sa môže stať chirurgom alebo traumatológom, ktorý podrobne zistí povahu sťažností a dynamiku symptómov.

Je dôležité objasniť, či pacient v minulosti toleroval žiarenie, pretože nádor sa môže vyskytnúť desaťročia po pôsobení žiarenia. Neprítomnosť opuchov alebo dilatovaných žíl nie je znakom toho, že nádor nie je prítomný.

kolenný osteosarkóm na rentgenovom snímku

Pri pravdepodobnom osteosarkóme je potrebný ďalší výskum. Požadované sú:

  • Rádiografia navrhovaného miesta neoplázie;
  • CT, MRI na objasnenie hraníc nádoru a stavu okolitých tkanív;
  • Ultrazvuk brušných orgánov, röntgenové vyšetrenie pľúc, aby sa vylúčil metastatický rast;
  • Biopsia - vyšetrenie tkaniva novotvaru pod mikroskopom.

Všetci pacienti bez výnimky vykonávajú všeobecné a biochemické krvné testy, analýzu moču. V skorých štádiách významných zmien nemôže byť, ale na mieste výjazdu nádoru do okolitých tkanív v všeobecnom analýzy krvi sa zvyšuje počet bielych krviniek, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, v neskorších fázach, je pravdepodobné, že anémia.

Pred operáciou sa vykoná angiografia na objasnenie stavu ciev a prítomnosť nádorových buniek v nich. Táto metóda vyšetrovania určuje priebeh a rozsah zásahu. Ak bunky osteosarkómu už vstúpili do ciev, operácia na konzerváciu orgánov nebude možná.

Vlastnosti liečby kostných sarkómov

Pri liečbe osteosarkómov sa nevyhnutne berie do úvahy lokalizácia, prevalencia nádoru, prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz, ako aj citlivosť na špecifické chemoterapie. Hlavnými metódami, účinnými v tomto type neoplazmy, sú operácia a chemoterapia.

Liečebný režim pre pacientov s osteosarkómom zahŕňa predoperačnú chemoterapiu, potom chirurgickú operáciu a potom opäť chemoterapiu. Predoperačná liečba je navrhnutá na zníženie objemu neoplázie a zničenia malých ložísk metastázy. Okrem toho tento prístup umožňuje onkológu vytvoriť citlivosť na konkrétne lieky, čo zvýši účinnosť následnej chemoterapie po chirurgickej liečbe.

V prípade, že osteogénny sarkóm menovaný vysokými dávkami metotrexátu, ifosfamid, doxorubicín, cisplatina, adriablastin. Predoperačná chemoterapia sa nazýva neoadjuvantná. Ak je to potrebné, neskôr je možné meniť názvy a dávky prípravkov.

V pooperačnom období sú predpísané až desať liečebných režimov (adjuvantná chemoterapia) vrátane liekov, pri ktorých bola zaznamenaná najlepšia odpoveď pred operáciou. Adjuvantná chemoterapia je potrebná na zničenie mikroskopických metastáz alebo na liečbu väčších ohnisiek, ak boli vytvorené.

Chirurgická liečba je hlavnou etapou, ktorej účinnosť a aktuálnosť určujú prognózu ochorenia. Až donedávna boli s osteosarkómom vykonané väčšina amputácií a exartikulácií, po ktorých pacient bol zbavený časti alebo celej končatiny. Takéto zákroky boli veľmi traumatizujúce a rizikové, pretože bolo odstránené veľké množstvo tkaniva.

Dnes sa lekári snažia udržať pacienta čo najviac aktivity a funkčnosti, ako je to len možné, vďaka jemným, orgánom chrániacim resekciám. Samozrejme, v pokročilých štádiách takéto operácie nemusia byť indikované kvôli aktívnemu rastu nádoru a metastázam, ale s včasnou diagnózou nádoru, sú to metóda voľby.

Operácie ukladania orgánov v osteosarkóme zahŕňajú odstránenie postihnutého kosti alebo fragmentu kĺbu, po ktorom je defekt nahradený protézou - z umelých materiálov, z vlastných alebo z mŕtvych kostí. Tak môže byť ústa zachovaná a pacient môže viesť normálny životný štýl. Navyše ani detegované metastázy nemôžu byť prekážkou operácie zachovania orgánov.

Stáva sa, že sa nádor tak ďaleko, že lekár nemá inú možnosť ako uskutočniť rozsiahlu radikálnu operácie preč, svedectvo, ku ktorému je považovaný za najväčší osteosarkóm, klíčenia z jej hlavných ciev a nervov, rozsiahle lézie sa nekrózy a krvácanie, rozmnožovanie mikroorganizmov, patologické zlomeniny.

Amputácia s odstránením celej končatiny a exartikuláciou kĺbov sa považuje za radikálnu. Do rozšírenej oblasti je zahrnutá vnútorná a abdominálna artikulácia a interblade-pektorálna amputácia. Sú veľmi traumatické a vyžadujú dlhú rehabilitáciu na pozadí pooperačnej chemoterapie.

Vedľajšie ložiská osteokarómu sa môžu chirurgicky odstrániť. Najčastejšie sa vyskytujú v pľúcach. Ak je chemoterapia účinná proti základnému nádoru, veľké metastázy môžu byť jednoducho chirurgicky vyrezané.

Rádioterapia nemá pri osteosarkóme nezávislý význam, pretože nádor je necitlivý na pôsobenie žiarenia. Avšak, táto metóda sa používa u týchto pacientov, pre ktorých je prevádzka nemožné vzhľadom k lokalizácii vlastností neoplázia, závažné celkový stav organizmu, sprievodné ochorenia, zabránenie rušenia.

Prax ukázala, že operácie na záchranu orgánov vo väčšine prípadov nie sú účinnejšie ako radikálne, a ich dopĺňanie chemoterapiou pred a po intervencii významne zlepšuje prognózu a prežitie. Navyše, ochrana končatiny nie je na úkor radikálneho liečenia, má veľký význam pre kvalitu života pacienta a to je možné u najmenej 80% pacientov.

Po ošetrení osteosarkómu vykonané kontrolné testy, vrátane CT alebo MRI postihnuté oblasti, X-ray vyšetrenie pľúc, scintigrafia, ultrazvuk brucha na vylúčenie metastáz.

Prognóza osteosarkómu je celkom dobrá vzhľadom na agresivitu choroby. Takže dôsledné používanie chemoterapie, chirurgie a opäť chemoterapie poskytuje 5-ročnú mieru prežitia 70% s obmedzenou formou ochorenia. Ak je nádor citlivý na chemoterapeutické lieky, potom tento počet dosiahne 80 a dokonca aj 90%. Takáto vysoká miera prežitia je spojená s novými prístupmi v liečbe a používaní vysoko účinných liekov, avšak v poslednej dobe bola amputovaná a iba jeden z desiatich pacientov prežil.

Ak by bolo možné úplne odstrániť novotvar počas operácie a ohniská metastázy sa zmenšili pod vplyvom chemoterapeutických liekov, prognóza bude lepšia.

Posúdenie prognózy všetkých pacientov s osteosarkómom podmienene rozdelených do troch skupín:

  1. Skupina s vysokým rizikom - ak objem neoplázie prekročí 150 ml a keď chemoterapeutické nádorové bunky buď nezomrú, alebo viac ako polovica zostáva životaschopná.
  2. Skupina s nízkym rizikom - ak osteosarkóm nepresahuje objem 70 ml, nezáleží na jeho citlivosti na chemoterapiu a miera prežitia dosiahne viac ako 90%.
  3. Skupina štandardného rizika vykonávajú všetci ostatní pacienti, pričom miera prežitia je približne 65-67%.

Intenzita a trvanie liečby je určená rizikovou skupinou, ktorej môže byť konkrétny pacient priradený. Po prechode na všetky štádiá liečby pacient nespadá z pohľadu onkológov, pretože riziko metastáz a relapsu ochorenia pretrváva. Pre pozorovanie bude musieť lekára navštíviť lekára každé tri mesiace počas prvých dvoch rokov po liečbe, tretí rok odborník vyšetruje pacienta každé štyri mesiace, ďalšie dva roky - každých 6 mesiacov a potom každý rok. Pri nízkych nádoroch môžete špecializovať menej často: každých šesť mesiacov počas prvých dvoch rokov, potom každý rok.

Osteogénny sarkóm

Predchádzajúci článok: Sarkóm maternice

Osteogénny sarkóm (sarkóm kostí) je závažné malígne onkologické ochorenie vyvíjajúce sa z kostného tkaniva. Ochorenie má vysoký stupeň malignity s rýchlym prúdom a tendenciou rýchlo podávať metastázy.

Najčastejšie osteogénny sarkóm ovplyvňuje trubicovité kosti končatín. Obľúbeným miestom lokalizácie patológie sú kosti pravého alebo ľavého stehnového kĺbu v blízkosti kolenného kĺbu. Šok, kosť, lak, menej často panvu a lebku sú tiež ovplyvnené.

Foto: Osteogénny sarkóm

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Čo je to?

Choroba môže byť diagnostikovaná v každom veku, ale takmer 65% všetkých prípadov sa vyskytuje medzi 10 až 30 rokmi. Výskyt u mužov je dvojnásobný. Veľmi často sarkóm ovplyvňuje adolescentov na konci puberty a po ňom.

Predpokladá sa, že tvorba rakovinového nádoru je spojená s intenzívnym rastom kostí v detstve a dospievaní. Nebezpečenstvo vzniku sarkómu sa vyskytuje predovšetkým u detí a dospievajúcich, ktorých rast je nadpriemerný.

Osteosarkóm najprv postihuje kosti, potom ide na mäkké tkanivo, ktoré sa nachádza v tesnej blízkosti - chrupavky, svalov a šliach. Potom je celé telo ovplyvnené hematogénnymi a lymfogénnymi cestami. Najväčšie metastázy sa tvoria v pľúcnom tkanive.

Kostné tkanivá končatín sú postihnuté 5-6 krát častejšie. Menej často sa vyskytuje Osteosarkóm lebka - lebečnej kosti je ovplyvnený predovšetkým u detí, alebo naopak u starších ľudí - v tomto prípade pôsobí ako Kaposiho časté komplikácie senilnej osteodystrofia.

Onkologická medicína rozdeľuje osteogénne sarkómy do troch odrôd:

  • osteolytický;
  • osteoplastické;
  • zmiešané.

Osteolytický sarkóm charakterizovaná prítomnosťou jediného zamerania zničenia kostného tkaniva, ktoré má rozmazané nepravidelné obrysy. Proces zničenia rýchlo prebieha, zatiaľ čo zaostrenie sa zvyšuje v šírke a dĺžke. Mäkké tkanivá sú ovplyvnené a hematogénny spôsob metastáz preniká do vzdialených orgánov.

na osteoplastická odroda proces tvorby a rastu nádoru dominuje procesu deštrukcie kostí. Modifikované nádorové tkanivá vyplňujú dutiny v hubovitých látkach kostí, ktoré tvoria ihly alebo rastliny v tvare ventilátora. Tieto procesy vedú k nezvratným morfologickým zmenám v postihnutých častiach tela a tváre pacienta.

Zmiešaná forma zahŕňa kombináciu procesov deštrukcie a tvorby patogénnych kostných štruktúr v rôznych pomeroch.

dôvody

Skutočná etiológia nástupu osteogénneho sarkómu je pre liek stále neznáma. Niektoré zdroje zvažujú možnosť spojenia medzi výskytom takýchto nádorov a traumami, ktoré utrpeli, ale existuje názor, že traumy len urýchľujú vývoj ochorenia.

Časť prípadov osteosarkómu je spojená so spontánnymi genetickými mutáciami - takéto odrody patológie sa vyskytujú u dojčiat v prvých týždňoch a mesiacoch života a postihujú iba kosti lebky.

Na vyvolanie vývoja ochorenia môžu tiež pôsobiť faktory, ako napríklad:

  • dedičný retinoblastóm (nádor sietnice);
  • Lee-Fraumeniov syndróm (mutácia v géne p53);
  • Pagetova choroba a ďalšie benigné kostné patológie;
  • anomálie v procese rastu kostí kostry počas puberty;
  • vysokých dávkach žiarenia vrátane liečby iných druhov rakoviny.

Vo väčšine klinických prípadov je však nádor diagnostikovaný u ľudí, ktorí nemajú žiadny z uvedených rizikových faktorov.

Video: Všetko o osteogénnom sarkóme

Symptómy osteogénneho sarkómu

Začiatok ochorenia je vo väčšine prípadov veľmi ťažké určiť. Najčastejším príznakom je bolesť. Nejasné pocity tlmenej bolesti sú umiestnené hlavne v blízkosti kĺbu, kde sa vyvinie primárna lézia. Neexistujú žiadne príznaky výpotku v kĺbe dutiny.

Niekedy chorobu predchádza mechanická trauma, takže značná časť pacientov nepripisuje vážne symptómy symptómom bolesti. Pomerne charakteristickým príznakom ochorenia je bolesť v noci.

Po progresii ochorenia sa objavujú ďalšie príznaky ochorenia:

  • účasť na patologickom procese susedných tkanív;
  • značné zhrubnutie alebo deformácia kosti v postihnutej oblasti;
  • opuch postihnutej končatiny;
  • výrazná pastozita tkanív - tkanina získa konzistenciu cesta alebo plastelínu;
  • manifestácia žilovej siete kože;
  • kontraktúra kĺbu (obmedzená motorická aktivita);
  • výskyt kmeňa (ak je ovplyvnená kostra nôh).

V budúcnosti, keď je palpácia, dochádza k ostrému a dlhodobému bolesti. Nočné bolesti sa zintenzívňujú a nezastavujú ani s pomocou silných analgetík. Neoplazmus sa šíri do susedných tkanív, kým kostný dreň sa rýchlo naplní. Rakovinové bunky ovplyvňujú svalové tkanivo, po ktorom dochádza k rozsiahlym hematogénnym metastázam v pľúcach, mozgu, pečeni. V tomto prípade sú metastázy do kostí veľmi zriedkavé.

Počiatočný štádiu ochorenia (pred vznikom metastáz) trvá približne 3 mesiace (v typickom klinickom prípade). U detí, najčastejšie vznikajú rôzne deformácie kosť - najmä ihly okostice, v ktorej osteoblasty (bunky mutované tkanivá) tvoria takzvané spicules pozdĺž ciev.

Či sa ošetruje sarkóm maternice, článok povie.

diagnostika

Identifikácia kostného sarkómu začína zberom anamnézy, podrobným objasnením príznakov, externým vyšetrením, palpáciou. Na základe podozrenia na osteogénny sarkóm sú predpísané ďalšie diagnostiky.

Najprv sa uskutoční podrobné RTG vyšetrenie. Umožňuje nielen odhaliť nádor v počiatočnom štádiu, ale poskytnúť lekárom údaje o svojej veľkosti, prítomnosti sprievodných poranení a rozsahu šírenia nádoru.

Najpodrobnejšie údaje o kostných nádoroch vyplývajú z biopsie a histologického vyšetrenia vzorky. Je dôležité, aby ste vykonali postup na odobratie kúska tkaniva správnym spôsobom - pretože nesprávna biopsia môže zabrániť ďalšej chirurgickej záchrane. Z tohto dôvodu by mal vzorku odobrať skúsený chirurg s použitím najnovších techník na ochranu blízkych tkanív pred kontaktom s biopsii.

Histologická analýza vám umožňuje presne určiť typ nádoru, štádium vývoja novotvarov a predpísať ďalšiu liečbu.

Ďalšie diagnostické metódy pre osteosarkóm:

  • kostnej sken(Izotopové štúdia kostry): Za použitia tejto metódy lekári podarí nájsť lézií v iných kostí, ako aj pre hodnotenie účinnosti chemoterapie a rádioterapie meraním akumulácie izotopu v nádorovom tkanive;
  • počítačová tomografia- poskytuje príležitosť na identifikáciu najpresnejšieho umiestnenia nádoru, jeho veľkosti a rozloženia do susedných tkanív;
  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie - jedna z najefektívnejších a najužitočnejších metód vizualizácie osteogénnych sarkómov: okrem toho, že poskytuje podrobné informácie o samotnom nádore, umožňuje detegovať metastázy (dokonca aj malé);
  • angiografia- štúdium stavu plavidiel s použitím kontrastnej látky.

liečba

V uplynulých desaťročiach dosiahlo medicína značný pokrok v liečbe tejto závažnej choroby. Ak pred 30 rokmi bola jediná metóda radikálnej liečby sarkómu v ktorejkoľvek fáze amputácia končatiny, dnes sa vďaka použitiu intenzívnej chemoterapie a ďalších metód možno v mnohých prípadoch vyhnúť amputácii.

Treba poznamenať, že v súvislosti so zriedkavou chorobou a jej agresivitou sa odporúča, aby sa liečba sarkómov uskutočňovala v špecializovaných klinikách, ktoré majú dostatočné skúsenosti v liečbe podobných patologických stavov kostí.

Chirurgická liečba je zameraná predovšetkým na odstránenie primárneho zamerania a udržanie končatiny. Organizačné úsporné operácie sa bohužiaľ nemôžu vykonávať vo všetkých prípadoch, ale iba v 50-80%. Amputácia je nevyhnutná, keď sa nádor rozšíri do okolitých tkanív končatín a rastie do nervov a krvných ciev.

Protéza umožňuje pacientovi vrátiť príležitosť sa pohybovať už 6 mesiacov po amputácii.

Chirurgia sa nedá použiť na lokalizáciu sarkómu:

  • v lebečných kostiach;
  • v tkanivách chrbtice;
  • v kostiach panvy.

Systémová chemoterapia sa používa pred a po operácii.

Používajú sa nasledujúce lieky:

  • "Metotrexát" (v kombinácii s "leukovorínom", ktorý absorbuje niektoré vedľajšie účinky);
  • "Doxorubicín";
  • "Tsisplastin";
  • "Carboplatin";
  • "Cyklofosfamid".

Chemoterapia pomáha zničiť aktívne delenie rakovinových buniek, ale nevyhnutne spôsobuje poškodenie zdravých buniek tela.

Radioterapia nie je dostatočne účinnou metódou pre osteogénny sarkóm. Môže sa použiť v prípadoch čiastočného odstránenia nádoru alebo v prípade výskytu recidívy choroby.

výhľad

Liečba v špecializovaných inštitúciách, ktoré využívajú najnovšie technológie a lieky, nám umožňuje dúfať, že miera prežitia 5% u 70% pacientov s lokálnym kostným sarkómom. V nádoroch citlivých na chemoterapiu a expozíciu žiarením sa prognóza zlepšuje: úspešnosť liečby dosahuje 90%.

Ak existujú metastázy, prognóza je nepriaznivá. V priebehu piatich rokov prežilo iba 10 až 15% pacientov.

Všetko o liečbe sarkómu mäkkého tkaniva je napísané tu.

Kaposiho sarkóm u HIV je závažný a podrobnejšie je opísaný v tejto časti.

prevencia

Bohužiaľ neexistujú žiadne účinné preventívne opatrenia proti osteosarkómu. Onkológom sa odporúča včas a plne liečiť zranenia a poškodenie kostí a kostí. Ľudia s predisponujúcimi genetickými abnormalitami sa odporúčajú neustále pozorovať na klinike pre prvé príznaky degenerácie tkaniva.

Osteogénny sarkóm

  • Čo je osteogénny sarkóm?
  • Čo vyvoláva osteogénny sarkóm
  • Patogenéza (čo sa stane?) Počas osteogénneho sarkómu
  • Symptómy osteogénneho sarkómu
  • Diagnóza osteogénneho sarkómu
  • Liečba osteogénneho sarkómu
  • Ktorí lekári majú byť konzultovaní, ak máte osteogénny sarkóm

Čo je osteogénny sarkóm?

Osteogénny sarkóm je mimoriadne malígny novotvar. Vznikajúc priamo z prvkov kosti, je charakterizovaný rýchlym prúdom a sklonom k ​​predčasnému vzniku metastáz.

Osteosarkómu dochádza v každom veku, ale asi 65% zo všetkých spadá do obdobia od 10 do 30 rokov, a väčšina z vývoja Kaposiho poznámkach na konci puberty. Muži sú zasiahnutí dvakrát tak často ako ženy. Obľúbenou lokalizáciou sú dlhé tubulárne kosti; zlomok plochých a krátkych kostí nie je väčší ako jedna pätina všetkých osteogénnych sarkómov. Kosti dolných končatín 5-6 krát častejšie postihnuté než kostí horných končatín, a 80% všetkého dolnej končatiny nádorov hniezda v kolennom kĺbe. Prvé miesto frekvencie má stehná, čo predstavovalo polovicu všetkých spadá osteosarkómov, nasledovaný tibie, ramennej kosti, panvy, lýtkovej kosti, pletenca ramenného, ​​ulny. Radiálna kosť, v ktorej je tak často pozorovaný obrovský nádor buniek, zriedkavo spôsobuje vznik osteogénneho sarkómu. Takmer nikdy osteogénny sarkóm nepochádza z patela. Škody lebky sa vyskytujú hlavne v detstve, ako aj v starobe ako komplikácia zhoršenia osteodystrofie. Typickou Lokalizácia osteogénny sarkóm dlhých kostí je koniec meta-epifýzy, a deti a mladí ľudia, kým synostózy - metaphysis kostí. Stehennej kosti je ovplyvnený zvyčajne distálny koniec, ale asi 10% osteosarkómy stehennej hniezda v diafýzy a metafýzy je ponechaný bez zmeny. V tibii je osteogénny sarkóm iba v jednom prípade z desiatich umiestnený na distálnom konci - proximálny mediálny kondyly slúži ako typické miesto. Rovnaké typické miesto pre humerus je oblasť drsnosti deltového svalu.

Čo vyvoláva osteogénny sarkóm

Vývoj nádoru má určité spojenie s rýchlym rastom kosti. Deti trpiace osteosarkómom majú tendenciu byť vyššie ako veková úroveň a ochorenie postihuje najrýchlejšie rastúce časti kostry.

Vývoj kostných nádorov je často spojený s traumou, ale trauma priťahuje pozornosť lekára a spôsobuje rontgenové vyšetrenie

Jediným činiteľom vonkajšieho prostredia známeho ako stimulant kostných sarkómov je ionizujúce žiarenie. A interval medzi dopadom tohto faktora a výskytom osteosarkómu môže byť od 4 do 40 rokov (v priemere 12 až 16 rokov).

Medzi tými, ktorí trpia Pagetovou chorobou, sa 2% vyvinie osteosarkóm, často s mnohými kostnými léziami.

Prítomnosť benígnych kostných nádorov (osteochondrómy, endochrómy atď.) Zvyšuje riziko osteosarkómu.

Medzi pacientmi vyliečených z retinoblastóm, 50% sekundárne nádory tvorí osteosarkóm (retinoblastóm - nádoru, často s dedičnou znak), a ak dôjde k obe podmienky zhodné zmeny v párových chromozómy 13.

Patogenéza (čo sa stane?) Počas osteogénneho sarkómu

Dôležitú úlohu v patogenéze osteosarkóm nádoru hrá mutácie potláča P-53 gen. V niektorých prípadoch je rast nádoru je tiež ovplyvnená a inaktivácie iných nádorových supresorových génov - RBL (retinoblastóm-supresorové gén, ktorý potvrdzuje špecifický vzťah týchto ochorení), DCC génov izolovaných z kolónie-karcinómu (naznačujú, že tento gén je umiestnený v dlhej rameno chromozómu 18, ktorý je často chýba v ľudských buniek osteosarkómu).

V súčasnosti pozornosť výskumníkov priťahuje štúdia aktivity génu MDR, ktorá určuje rezistenciu na farmakoterapiu, ktorá je spojená s P-glykoproteínmi uvoľnenými bunkami osteosarkómu. Tieto proteíny poskytujú ochranu nádorovej bunky, čo znižuje akumuláciu chemoterapeutických liečiv.

Symptómy osteogénneho sarkómu

Hlavným klinickým príznakom osteosarkómu je bolesť v postihnutej oblasti. Bolesť je nudná, konštantná s postupným zvyšovaním intenzity. Charakteristickým príznakom je nočná bolesť. 3/4 pacientov môže mať zložku z mäkkého tkaniva. Končatina je zväčšená v objeme, často vyzerá edematózne. Bolesť a zvýšená hlasitosť vedú k poruche funkcie. Trvanie anamnézy je v priemere 3 mesiace.

Metaphýza dlhých trubicovitých kostí je charakteristická. Najčastejšou lokalizáciou (približne 50% prípadov) je oblasť kolenného kĺbu - distálna časť stehna a proximálna časť holennej kosti. Často je ovplyvnená aj proximálna časť humerusu a stehennej kosti a stredná tretina stehennej kosti. Porážka plochých kostí, najmä panvy v detstve, sa vyskytuje v menej ako 10% prípadov.

Osteosarkóm má obrovskú tendenciu rozvíjať hematogénne metastázy. V čase diagnostiky má 10% -20% pacientov v pľúcach makrometastázu, ktoré sú detekované pomocou röntgenológie. Ale už asi 80% pacientov v čase diagnózy je mikrometastázy v pľúcach, ktoré nie sú zistiteľné pomocou röntgenológie, ale sú viditeľné v počítačovej tomografii. Keďže kosti nemajú vyvinutý lymfatický systém, skoré rozšírenie osteosarkómu na regionálne lymfatické uzliny je zriedkavé, ale ak sa tak stane, je to slabý prognostický znak. Ďalšie oblasti metastáz - kosti, pleury, perikardu, obličky, CNS.

Osteosarkóm má miestne agresívny rast môže rozšíriť na epifýzy a blízkeho spoje (často postihnuté kolenné a ramenné kĺby), prebiehajúce pozdĺž intraartikulárne štruktúry cez kĺbovej chrupavky, a to prostredníctvom perikapsulyarnoe priestoru, alebo priamo, v dôsledku patologickej zlomeniny a tvorí žiadna nadväzujúce na svoje satelity - "preskočiť" - metastázy.

Priebeh choroby
Nástup ochorenia nie je vždy možné presne určiť. V okolí kĺbu sa objavujú neznáme tupé bolesti, pretože najskôr sa nádor lokalizuje v blízkosti metafyzálnej časti tubulárnej kosti. V kĺbe je bolesť bez objektívnych príznakov výpotku, často po traume v minulosti. Keďže hranice nádoru expandujú a zahŕňajú susedné tkanivá, bolesť sa zintenzívňuje. Existuje zreteľné zhrubnutie metadialphisálnej kosti, výrazná pastovitosť tkanív, jasne definovaná žilová sieť pokožky. V tejto dobe dochádza k kontrakcii v kĺbe, klesanie sa zvyšuje. Pri palpácii - ostrú bolesť. Silné nočné bolesti, ktoré nie sú odstránené aspirínom, nesúvisia s funkciou končatiny a nedotýkajú sa ani fixácie v sadre. Nádor sa rýchlo šíri do susedných tkanív rýchlo naplní útlmu kanála, sval rastie veľmi skoro poskytuje rozsiahle hematogénne metastázy, a to najmä v pľúcach, mozgu; metastázy v kosti sú extrémne zriedkavé.

Zriedkavé varianty osteosarkómu.
Teleangiektaticheskaya - roentgenologicky pripomína aneuryzmálnu kostnú cysty a nádor obrovských buniek, ktoré sa prejavujú prítomnosťou lytických ložísk s miernou sklerózou. Priebeh ochorenia a reakcia na chemoterapiu sú prakticky rovnaké ako štandardné možnosti osteosarkómu.

Juxtakorické (parasomálne) - pochádza z kortikálnej vrstvy kosti, nádorové tkanivo môže obklopovať kosť na všetkých stranách, ale spravidla nepreniká do medulárneho kanála. Komponent mäkkého tkaniva chýba, takže je ťažké rozlíšiť rôntgenové žiarenie od osteoidu. Spravidla tento nádor s malým stupňom malignity, pomaly tečie, takmer nedáva metastázy. Parazitárny osteosarkóm však vyžaduje adekvátnu chirurgickú liečbu, takmer rovnakú ako štandardné varianty nádoru. Inak sa tento nádor opakuje a nádorová zložka zmení stupeň malignity na vyššiu, čo určuje prognózu ochorenia.

Periossalnaya - ako aj parazitom, sa nachádza na povrchu kosti a má podobný priebeh. Nádor má zložku mäkkého tkaniva, ale nepreniká do medulárneho kanála.

Intraosézne nádory s malým stupňom malignity, sú dobre diferencované a minimálna bunková atypia sa môže považovať za benígny nádor. Ale tiež majú tendenciu k lokálnemu recidíve so zmenou zložky nádoru na malignejší variant.

multifokálne - ktoré sa prejavujú vo forme viacerých ohniskov v kostiach, ktoré sú navzájom podobné. Nie je jasné až do konca, bez ohľadu na to, či sa objavia okamžite, alebo sa vyskytne rýchla metastáza z jedného krbu. Prognóza ochorenia je smrteľná.

Extraskeletálny osteosarkóm - zriedkavý malígny nádor charakterizovaný produkciou osteoidných alebo kostných tkanív, niekedy spolu s chrupavkovým tkanivom - v mäkkých tkanivách, najčastejšie dolných končatín. Existujú však aj lézie iných oblastí, ako je hrtan, obličky, pažerák, črevo, pečeň, srdce, močový mechúr atď. Prognóza ochorenia zostáva nízka, citlivosť na chemoterapiu je veľmi nízka. Diagnózu extraskeletálneho osteosarkómu možno stanoviť až po vylúčení prítomnosti kostných ložísk nádoru.

Osteosarkóm malých buniek - vysoko malígny nádor sa vo svojej morfologickej štruktúre líši od iných variantov, čo určuje jeho názov. Najčastejšie sa tento nádor nachádza vo femure. Osteosarkóm malých buniek (diferenciálna diagnóza s inými malobunkovými nádormi) nutne spôsobuje osteoid.

Osteosarkóm panvy - napriek zlepšeniu celkového prežívania s osteosarkómom má veľmi zlú prognózu. Nádor je charakterizovaný rýchlym a širokým rozšírením v tkanive a pozdĺž nich, pretože vzhľadom na anatomickú štruktúru panvy nemá na svojej ceste žiadne významné fasciálne a anatomické bariéry.

Staging osteogénneho sarkómu (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, USA)

Stupeň IA - Vysoko diferencovaný nádor. Zameranie je obmedzené prirodzenou bariérou, ktorá zabraňuje šíreniu nádoru. Nedostatok metastáz

Fáza IB - Vysoko diferencovaný nádor. Ohnisko prevyšuje prirodzenú bariéru. Nedostatok metastáz

Stupeň IIA - Nízky diferencovaný nádor. Vypuknutie je obmedzené prirodzenou bariérou. Nedostatok metastáz.

Stupeň IIB - Nízky diferencovaný nádor. Ohnisko prevyšuje prirodzenú bariéru. Nedostatok metastáz.

Štádium III - Prítomnosť regionálnych a vzdialených metastáz bez ohľadu na stupeň diferenciácie nádoru

Diagnóza osteogénneho sarkómu

Diagnóza osteogénneho sarkómu je založená na histopatologických kritériách kombinovaných s rádiografickými údajmi. Štandardné histologické varianty osteosarkómu sú osteoblastické (50%), chondroblastické (25%) a fibroblastové - menej ako 20%

1. Kompletné RTG vyšetrenie.
Táto štúdia umožňuje podozrenie na prítomnosť osteosarkómu u pacienta a tiež odhalí prítomnosť zložky mäkkého tkaniva, patologickú zlomeninu, určuje veľkosť nádoru a optimálnu úroveň biopsie.

Röntgenové príznaky osteosarkómu:
- lokalizácia metafýzy v dlhých tubulárnych kostiach;
- prítomnosť sklerotických a lytických ohniskov v kosti, prítomnosť vaskularizácie;
- ohniská patologickej osteogenézy v mäkkých tkanivách;
- porušenie integrity periostu s vytvorením "zorníka" alebo "Trojuholníka Codmana";
- ihličková periostitis - "špiculy" (rast periótu vo forme ihiel umiestnených kolmo na povrch kosti);
- Rádiografia pľúc umožňuje detekciu makrometastáz.

Ale veľa röntgenových nálezov môže byť zavádzajúce:
- vysoko diferencovaný nádor;
- lytické ohniská alebo ohniská s minimálnou sklerózou;
- obmedzenie zamerania na medulárny kanál;
- atypická periostná reakcia;
- zriedkavá vnútroozálna lokalizácia;
- vzácna kostrová lokalizácia (mäkké tkanivá, lebka, rebro atď.).

2. Morfologické vyšetrenie nádoru.
Jedným z častých dôvodov nemožnosti uskutočniť operáciu zachovania orgánov je neúspešne vykonaná biopsia s lokálnym očkovaním nádorových buniek, vznik patologickej zlomeniny. Preto by mala byť vykonaná biopsia chirurgom a je lepšie vykonávať trepanobiopsy, namiesto biopsie nožov (na maximálnu ochranu tkanív susediacich s nádorom pred kontaktom s bioptickými vzorkami).

3. Osteoscintigrafia (OSG) s Te-99 - umožňuje identifikovať iné ohniská v kostiach, aj keď zvýšenie akumulácie izotopov nie je špecifické. Pri vykonávaní OSG v dynamike zmeny v percentách nahromadenia izotopov v zaostrení pred a po chemoterapii je možné presne posúdiť účinnosť chemoterapie. Významné zníženie percenta akumulácie izotopov v epidémiách koreluje s presnou správnou histologickou odpoveďou nádoru na chemoterapiu.

4. Počítačová tomografia (CT) ohniska - umožňuje odhaliť presnú lokalizáciu nádoru, jeho veľkosť, pomer nádoru k okolitým tkanivám a jeho šírenie do kĺbu. CT vyšetrenie pľúc umožňuje detekciu mikrometastáz, ktoré nie sú detekovateľné pomocou röntgenológie.

5. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).
Najpresnejšia metóda kontrastu nádoru, odhaľujúca jeho vzťah k okolitým tkanivám, neurovaskulárny zväzok a tiež umožňuje určiť dynamiku procesu počas chemoterapie, jej účinnosť a podľa toho plánovať rozsah operácie. V súčasnosti sa MRI uskutočňuje s kontrastom obsahujúcim gadolínium, ktorý sa hromadí okolo periférie nádoru a jasne ho vymedzuje.

Na najväčších onkologických klinikách na svete sa používa zdokonalená metóda - DEMRI - dynamické zachytenie kontrastnej látky, stanovenej pomocou MRI. Pomocou počítača sa kvantitatívne určuje (v%) nádorových buniek, ktoré zhromažďujú kontrast pred a po chemoterapii, a tak určuje histologickú odpoveď nádoru na liečbu aj v predoperačnom období.

6.Angiografiya - sa vykonáva pred operáciou. Týmto spôsobom sú cievy z nádoru voľné alebo nie, čo určuje objem operácie. Ak sú v cievach embólie nádorov, je nemožné vykonať operáciu na uchovanie orgánov.

Diferenciálna diagnostika osteogénneho sarkómu sa uskutočňuje medzi chondrosarkómom, eozinofilným granulómom, chrupavými exostózami, osteoblastoklastómom.

Liečba osteogénneho sarkómu

Liečba osteogénneho sarkómu zahŕňa nasledujúce štádiá:
1. Predoperačná chemoterapia na potlačenie mikrometastáz v pľúcach, znižovanie veľkosti miesta primárneho nádoru a stanovenie histologickej odpovede nádoru na chemoterapiu, ktorá určuje ďalší spôsob liečby. Na liečbu osteogénneho sarkómu sa v súčasnosti používajú nasledujúce lieky: vysoko dávkové metotrexát, adriablastín, ifosfamid, platinové prípravky (karboplatina, cisplatina), etopozid.

2. Povinná operácia. Ak sa predtým uchýlila k rozsiahlej operácii, často zahŕňajúcej amputáciu celej končatiny, je teraz obmedzená na miernu operáciu. V tomto prípade sú odstránené iba časti kosti, nahradzujúc implantát plastovej, kovovej alebo mŕtvej kosti. Operácia ochránca orgánov sa odmieta v prípadoch, keď nádor rastie do cievneho zväzku, ak nastane patologická zlomenina, ako aj s veľkými veľkosťami nádorov a jeho klíčením mäkkých tkanív. Prítomnosť metastáz nie je kontraindikáciou pre zachovanie orgánov. Veľké metastázy v pľúcach sú tiež chirurgicky odstránené.

3. Pooperačná chemoterapia s prihliadnutím na výsledky predoperačnej chemoterapie.

Radiačná liečba na liečbu je neúčinná v dôsledku skutočnosti, že bunky osteogénneho sarkómu sú necitlivé na ionizujúce žiarenie. Radiačná terapia sa vykonáva v prípade, že z akéhokoľvek dôvodu nie je možná operácia.

výhľad
Vznik nových prístupov, ktoré zahŕňajú adjuvantnú a neoadjuvantnú chemoterapiu a rádioterapiu okrem chirurgických zákrokov a vývoj jemných metód, významne zlepšuje prežitie pacientov s osteogénnym sarkómom. Šanca na liečbu pacientov s pľúcnymi metastázami sa výrazne zvýšila.

Radikálna operácia so zachovaním končatiny (pravdepodobne u viac ako 80% pacientov) spolu s predoperačnou a pooperačnou chemoterapiou prináša najlepšie výsledky. Pri liečbe pacientov s lokalizovaným osteogénnym sarkómom je päťročná miera prežitia vyššia ako 70%. Prežitie pacientov s nádormi citlivými na chemoterapiu sa pohybuje medzi 80-90%.


Faktory predpovedania (podľa výskumu COSS-77-91)
1. Určenie nádorovej hmoty.
Vyrobené pred začiatkom liečby.
Pre nádory elipsoidnej formy: dĺžka x šírka x hrúbka x 0,52
Pre nádory diskrétneho typu: dĺžka x šírka x hrúbka x 0,785

Pacienti sú rozdelení do skupín v závislosti od objemu nádorovej hmoty:
1 skupina - 70 ml alebo menej - priaznivé.
2 skupina - 71 - 150 ml - medziprodukt.
Skupina 3 - viac ako 150 ml - vysoké riziko.

Pri objeme nádoru viac ako 200 ml, polovica pacientov vyvinula sekundárne metastázy.

2. Histologická odpoveď nádoru na chemoterapiu.
Tento indikátor je vyjadrený ako percento živých nádorových buniek v celom nádorovom tkanive, ktoré sa odstráni počas operácie po predoperačnej chemoterapii (CT). Histologická odpoveď nádoru na HT určuje prognózu ochorenia a taktiku ďalšej liečby. V závislosti od počtu živých nádorových buniek sa stanoví 6 stupňov histologickej odpovede (Grad.n.Salzer-Kuntschik, Wien):
I - úplná absencia životaschopných nádorových buniek;
II - jediné živé nádorové bunky alebo miesto s živými nádorovými bunkami 50% živých nádorových buniek;
VI - neexistuje žiadna odpoveď na chemoterapiu.

Pomocné prognostické faktory:
- hladina alkalickej fosfatázy (vysoká hladina zhoršuje prognózu ochorenia)
- lokalizácia nádoru (centrálna lokalizácia a proximálna časť femuru - najnepriaznivejšia lokalizácia).

Distribúcia pacientov podľa rizikových skupín (v závislosti od nich je stanovená intenzita liečby) - (COSS-96).

Skupina s nízkym rizikom - pacienti s objemom nádoru 70 ml alebo menej, bez ohľadu na stupeň histologickej odpovede nádoru na CT (prežitie v tejto skupine s adekvátnou liečbou je 97%).

Skupina s vysokým rizikom - s objemom nádoru viac ako 150 ml v hladinách 5 a 6 histologickej odpovede (miera prežitia so štandardnou liečbou je 17%).

Štandardné riziko je ostatné (miera prežitia je 67%).

Každá riziková skupina vyžaduje špecifickú terapiu - dlhšiu a intenzívnejšiu s vysokým rizikom a menej intenzívnu - v skupine s nízkym rizikom.

O Nás

Rebrá vykonávajú takú dôležitú funkciu ako ochrana srdca a pľúc pred vonkajšími vplyvmi. Sú úzko spojené s chrbticou a nervovým systémom. Diagnóza a liečba nádorov rebier zaujíma dôležité miesto v medicíne.