Akútna lymfoblastická leukémia u detí

Akútna lymfoblastická leukémia u detí je onkologické ochorenie charakterizované produkciou veľkého počtu lymfocytov kostnou dreňou. Táto patológia je najčastejšia u detí medzi všetkými ostatnými formami rakoviny, najzraniteľnejšie sú deti vo veku od dvoch do piatich rokov. Jeden milión ľudí diagnostikovaných s 30 až 40 prípadmi. Najväčší počet prípadov sa vyskytuje v Európe, USA a Japonsku, čo je najnižšia hranica v Afrike a Strednej Ázii. Chlapci sú náchylnejší na leukémie, neživé, dievčatá.

Príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Presné príčiny vývoja rakoviny sú stále nepreskúmané.

Relatívne akútna leukémia, existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu viesť k rozvoju ochorenia:

  • neurofibromatóza typu I;
  • liečba radiačnou terapiou;
  • Downov syndróm;
  • ataxia telangiectasia;
  • Bloomov syndróm;
  • Nijmegenov syndróm;
  • veľká telesná hmotnosť pri narodení;
  • genetická predispozícia.

Lymfoblastická leukémia u detí

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie u detí sú nejednoznačné, v prvých štádiách ochorenia sa môžu zameniť s inou patológiou.

Hlavné príznaky leukémie sú:

  • zvýšená telesná teplota;
  • horúčka, zimnica;
  • nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti;
  • slabosť, závrat;
  • hemoragický syndróm sa prejavuje v krvácaní sliznice úst, krvácania z nosa, podliatin pod kožou;
  • bledosť kože;
  • bolesť v kĺboch;
  • vracanie, často s prídavkom krvi;
  • zvýšenie objemu pečene a sleziny, bolestivosť v palpácii;
  • krvácanie v očnej sietnici.

Kosti a kĺby sú veľmi zraniteľné voči zlomeninám, spravidla to vedie k liečbe množstvom liekov potrebných na liečbu leukémie. Bolesť a opuch kĺbov sa vyskytujú v dôsledku rastu nádoru v objeme kostnej drene.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie u detí sa prejavujú zvýšením obličiek. Dôvodom je výrazné zvýšenie obsahu kyseliny močovej v krvi. S nárastom pečene dochádza k rozvoju syndrómu stláčania vnútorných orgánov, u chlapcov sa často zvyšujú semenníky. Dýchací systém môže byť ovplyvnená v prípade zvýšenia mediastinálne lymfatické uzliny alebo leukemické infiltrácie pľúcneho tkaniva, aj krvácanie v ňom.

Etapy choroby

Priebeh akútnej leukémie je rozdelený do niekoľkých etáp:

  • počiatočná fáza sa zriedka deteguje, keďže v tomto štádiu nie sú žiadne príznaky, pričom sa nezohľadňuje predchádzajúca anémia;
  • nasadená. Na ňom sa objavujú všetky klinické príznaky. Počas tohto obdobia sa zvyčajne zistí patológia a začína intenzívna liečba.
  • remisie. Môže to byť úplné a neúplné. Úplná remisia zahŕňa stav, pri ktorom nie sú žiadne klinické prejavy a počet blastových buniek v tele neprevyšuje 5%. Pri neúplnej remisi sa zlepší stav dieťaťa, ale počet atypických buniek zostáva výrazne nad normálnou hodnotou.
  • relaps patológie sa môže vyskytnúť v kostnej dreni alebo mimo nej, každá nasledujúca etapa relapsu je nebezpečnejšia ako predchádzajúca;
  • Terminálová fáza sa vyznačuje nedostatočnou účinnosťou pri použití protinádorových liečiv. Vyskytujú sa útlaky na normálnu hematopoézu a výskyt nekrotických procesov.

V rozvinutom štádiu sa často vyskytuje niekoľko typov syndrómov:

  • anémia - syndróm sa vyznačuje slabosťou, závratmi, bolesťou srdca, bledou pokožkou, dýchavičnosťou;
  • hemoragický - tento syndróm je typický pre takmer všetkých pacientov. Vyskytuje sa vo forme rôznych krvácaní;
  • infekčné - dochádza v dôsledku zníženia imunitných funkcií tela, a preto sú deti veľmi náchylné na infekčné a vírusové ochorenia, ktoré sú akútne a dokonca aj smrteľné.

Diagnóza ochorenia

Diagnostický proces zahŕňa niekoľko laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Existuje všeobecná anamnéza ochorenia s opisom stavu pacienta, po ktorom sa vykoná krvný test s výpočtom vzorca leukocytov.

Štúdia umožňuje určiť:

  • typ a počet leukocytov;
  • počet erytrocytov a krvných doštičiek;
  • úroveň ESR;
  • hladiny hemoglobínu.

Ďalším krokom v diagnostike je aspirácia kostnej drene a odber vzoriek potrebného materiálu biopsiou na histologické vyšetrenie. Postup sa vykonáva pomocou dutej ihly vloženej do dutiny hrudnej alebo panvovej kosti. Vzniknutá vzorka krvi, kostnej drene a kostí sa posiela na cytostatický test, ktorého účelom je odhaliť príznaky malígnych buniek.

Cytogenetická analýza sa vykonáva na základe cytológie, iba s tým rozdielom, že testovaný materiál môže detekovať zmenené chromozómov v lymfocytoch, ktorý sa vyskytuje v prípade genetického poškodenia, dôsledkom, ktorý bol vývoj ochorenia.

Lymfocyty dva typy T a B, s cieľom určiť, ktoré z nich vytvoria malígne spôsob vykonáva imunofenotypizace je tiež krvi a kostnej drene pod mikroskopom. Po vykonaní röntgenového vyšetrenia hrudníka, v závislosti od potreby MRI a CT.

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie u detí

Liečba lymfoblastickej leukémie u detí je zložitý a zdĺhavý proces.

K dnešnému dňu existujú dve hlavné metódy liečby:

chemoterapia

Pokiaľ ide o chemoterapiu, je účinok silných cytostatických liekov na malígne bunky. Antineoplastické lieky prispievajú k zničeniu rakovinových buniek a zabraňujú ich penetrácii do iných anatomických štruktúr a orgánov. Najčastejšie sa používa injekčná metóda, intravenózna. Ale môžu sa tiež podávať lieky intramuskulárne, perorálne a priamo do chrbtice. Monokhemoterapia sa môže použiť na liečbu, keď sa používa len jedno liečivo, na ktoré sú najcitlivejšie rakovinové bunky, ale v prípade akútnej leukémie sa táto technika používa v zriedkavých prípadoch. Pravidelne sa predpisuje polykohemoterapia, v tomto prípade sa používajú dve alebo viac cytostatických liekov, ktoré kombinujú ich podávanie do tela.

Chemoterapia prebieha v troch etapách:

  • indukcie;
  • konsolidácie;
  • udržiavacia terapia.

V prvej fáze indukcie je hlavnou úlohou zničiť maximálny počet rakovinových buniek v najkratšom čase a dosiahnuť stav remisie. Predpísaný je najintenzívnejší priebeh chemoterapie, intravenózny kvapkací účinok liekov.

Kombinácia liekov sa vyberá individuálne, možno predpísať nasledujúce prípravky:

Indukčná fáza sa považuje za najťažšie, deti sú ťažko tolerovať, fyzicky i morálne. Súčasne so zavedením vodné prípravky priradených terapie, sa používa vo veľkom množstve vody, k obnoveniu rovnováhy v tele a zníženie záťaže na obličky, s použitím cytostatík.

Stav remisie nastáva, keď nie sú diagnostikované výbušné bunky v cerebrospinálnej tekutine, krvi a kostnej dreni. Vo väčšine prípadov sa remisia vyskytuje dva týždne po intenzívnej liečbe, ak sa nepodarí dosiahnuť pozitívny výsledok, dávka lieku sa zvyšuje.

Konsolidácia je druhou etapou liečby leukémie chemoterapiou. Aj keď sa v prvom štádiu dosiahla remisia, liečba by mala pokračovať v prevencii recidívy choroby. Ak je stav dieťaťa uspokojivý, je prepustený domov, pričom musia byť dodržané všetky pravidlá jeho pobytu v mimonemocničnom prostredí.

Na konci prvých dvoch cyklov liečby protinádorovými liekmi začína tretia etapa udržiavacej liečby. V organizme môžu zostať jednotlivé bunky leukémie a zabrániť ich reprodukcii a reziduálne dávky sú predpísané nízkymi dávkami chemoterapeutických liekov. Dieťa je v ambulantnej liečbe, trvá v priemere asi dva roky s užívaním domácich liekov a systematickou návštevou hematológov.

ožiarenia

Radiačná terapia, ktorá sa používa trochu menej ako chemoterapia, stanovuje vhodnosť aplikácie individuálne. Môžu mať dva druhy: vonkajšie a vnútorné. V prvom prípade sa silné rádioaktívne lúče posielajú na vonkajšiu časť nádorovej lézie pomocou špeciálneho zariadenia. Vnútorná rádioterapia, charakterizovaná použitím hermeticky uzavretých kapsúl s rádioaktívnym materiálom, ktoré sú umiestnené vo vnútri ľudského tela v blízkosti tvorby nádoru. Pri leukémii sa tento druh používa v prípade nebezpečenstva proliferácie atypických buniek v mozgu alebo mieche.

Často pri akútnej leukémii sa používa vonkajšie ožarovanie, môže to byť dvoch typov:

V prvom prípade je zdroj žiarenia priamo nasmerovaný na hromadenie atypických buniek, odporúča sa použiť tento typ v akútnej forme a je chronický. Tiež indikácie pre riadené ožarovanie sú nádorové formácie v lymfatických uzlinách.

Celková forma ožarovania sa používa pre všetky typy leukémie s výnimkou chronických. V tomto prípade sa ožaruje celý organizmus dieťaťa. Liečba je intenzívna, kurz sa vykonáva po dobu piatich po sebe nasledujúcich dní dvakrát denne. Počet kurzov sa vypočíta na individuálnom základe.

Transplantácia kmeňových buniek

Lymfoblastická leukémia u detí má relatívne nové typy liečby vrátane transplantácie kmeňových buniek. Účelom postupu je nahradiť abnormálne krvotvorné bunky zdravými. Kmeňové bunky sa odoberajú z kostnej drene darcu. Podobné liečenie sa vykonáva po ukončení chemoterapie. Liečba týmto spôsobom je drahá a vyžaduje vysokú klasifikáciu špecialistu na transplantáciu. Existuje riziko, že kmeňové bunky neprežijú v novom organizme.

Akútna lymfoblastická leukémia: očakávaná dĺžka života

Akútna lymfoblastická leukémia u detí má zmiešanú prognózu. Každý prípad je individuálny, dôležitosť tolerovateľnosti chemoterapeutických liečiv dieťaťom a jeho účinnosť vo vzťahu k rakovinovým bunkám. Bohužiaľ, choroba je nebezpečná kvôli jej relapsu, miera prežitia pri opakovanom vypuknutí patológie sa mení na úrovni 35-40%. S včasnou detekciou leukémie, vhodnou liečbou a žiadnym relapsom dochádza k päťročnému prežívaniu u 80% malých pacientov.

Čo je lymfoblastická leukémia?

Leukémia je skupina onkologických krvných ochorení, ktoré každoročne trvajú veľa ľudských životov. Existuje však jedna z nich, ktorá má veľmi dobrú odpoveď na včasnú liečbu a obnovu v 90% prípadov.

Lymfoblastická leukémia - malígny nádor, ktorý sa vyvíja z krvinky lymfoblastov, pôvodne nachádzajúcich sa v kostnej dreni, a potom sa šíri do lymfatických uzlín, sleziny, nervového systému a iných vnútorných orgánov.

Lymfoblastická leukémia má nasledujúce charakteristiky:

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť
  • je najčastejšou rakovinou detstva, čo predstavuje u jednej tretiny zhubných nádorov u detí;
  • predstavuje veľkú väčšinu všetkých akútnych prípadov leukémie u pacientov mladších ako 15 rokov (75% akútnej leukémie);
  • z neznámych dôvodov chlapci a chlapci trpia touto chorobou častejšie ako dievčatá v pomere 2: 1;
  • najčastejšie postihuje deti vo veku 3-4 roky;
  • menej časté u dospelých, najvyšší výskyt spadá do vekovej kategórie 50-60 rokov.

Video: O liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie

Mechanizmus vývoja

Hemopoéza je proces tvorby krvných buniek.

Začína z jednej bunky - predkov - bunky tvorby kmeňových buniek, ktorá dáva život 2 typom buniek:

  • prekurzorová bunka lymfocytopoézy, z ktorej sa následne vyskytujú lymfocyty;
  • prekurzorová bunka myelopoézy, ktorá je progenitorom erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek.

Prvý typ slúži ako predchodca prekurzorových buniek T- a B-lymfocytov a už tvoria ďalšie mladé nezrelé bunky - blasty. Pri zlyhaní lymfoblastickej leukémie v genetickom programe, ktorý vedie k neobmedzený rast, sa môže objaviť v ktorejkoľvek fáze tvorby prekurzorov buniek z lymfocytov-lymphocytopoiesis na blastov.

Preto existuje lymfoblastická leukémia B- a T-buniek. Ak je malígna degenerácia už zrelými lymfocytmi, potom sa tento stav nazýva chronická lymfocytárna leukémia.

dôvody

Ako akákoľvek rakovina, lymfoblastická leukémia sa vyskytuje pod vplyvom nie jedného, ​​ale niekoľkých provokačných faktorov.

Najvýznamnejšie z nich sú:

  • žiarenie;
  • chemické látky;
  • vírusové činidlá;
  • genetické anomálie.

žiarenie

Úloha ionizujúceho žiarenia v spúšťaní malígne transformácii krviniek ukázal na základe analýzy leukémie prudkým nárastom dát z obyvateľov japonských miest Hirošima a Nagasaki, ktoré utrpeli atómové bombardovanie.

Existujú tiež dôkazy o zvýšení výskytu malígnych novotvarov u pacientov, ktorí podstúpili rádioterapiu na liečbu rakoviny.

chemikálie

Najsilnejší onkogénny účinok je benzén. Je to látka, ktorá je v priemysle široko používaná. Benzén je schopný preniknúť do tela prostredníctvom nepoškodenej kože, respiračného traktu. Ako látka rozpustná v tukoch sa hromadí v tukovom a nervovom tkanive.

Benzén ovplyvňuje hematopoetickú tkanivu dvomi spôsobmi:

  • priamy škodlivý účinok, pri ktorom dochádza k štruktúre DNA hematopoetických buniek;
  • nepriamy účinok, pri ktorom je genetický materiál poškodený pôsobením produktov spracovania benzénu pečeňovými bunkami.

V tabakovom dyme sa nachádza veľké množstvo benzénu, pričom ovplyvňujú nielen aktívnych, ale aj pasívnych fajčiarov.

Ďalšie látky, ktoré môžu vyvolať vývoj leukémie, sú pesticídy a iné chemikálie používané v poľnohospodárstve.

Vedecký výskum ukázal, že rodičia, ktorí majú v priebehu dňa úzky styk s látkami obsahujúcimi chlór a farbami a lakmi, majú zvýšené riziko vzniku všetkých typov leukémie.

Bolo tiež zistené, že príčinou zhubnej degenerácie hematopoetického tkaniva môžu byť chemoterapeutické lieky, ktoré sa používajú na liečenie napríklad lymfogranulomatózy.

Vírusové agens

Bola vytvorená úloha HTLV retrovírusu vo vývoji lymfocytovej leukémie T-buniek. Častice vírusu obsahujú gény, ktoré pri interakcii s genetickým materiálom hematopoetickej bunky premenia na rakovinový.

Genetické abnormality

Leukémia často sprevádza dedičné ochorenia a genetické abnormality, napríklad vrodené chyby imunitného systému. Významnú úlohu vo vývoji lymfoblastickej leukémie zohráva dedičná predispozícia. Toto je dokázané na základe štúdie dvojčiat, ktorých brat alebo sestra dostali leukémia. Riziko rovnakej choroby u druhého dieťaťa je 25%.

Symptómy lymfoblastickej leukémie

Manifestácia ochorenia je veľmi rôznorodá. V niektorých prípadoch sa lymfoblastická leukémia nevykazuje niekoľko mesiacov, ale v iných sa vyznačuje ostrým a násilným nástupom.

Hlavné príznaky sú:

  • slabosť;
  • ospalosť;
  • zvýšená telesná teplota, ktorá nie je spojená s infekčnou chorobou;
  • bolesť v kostiach a kĺboch.

Veľmi často prvými príznakmi ochorenia sú vzdialené bolesti kostí a chrbtice.

Vzhľadom k tomu, lymfatické uzliny v akútnej lymfoblastickou leukémiou sa zvýšil iba vo veľmi neskorej fáze ochorenia, ako aj vzhľadom na to, že v počiatočných fázach mierne inhibovala tvorbu erytrocytov, leukocytov a trombocytov (predchodca ich bunky sa nepodieľa na malígneho procesu), diagnóza môže byť nastavený oneskorenie, čo znižuje šance na obnovu.

U veľmi malého percenta detí (2%) je prvým prejavom lymfoblastickej leukémie aplastická anémia, ktorá je dôsledkom potlačenia tvorby erytrocytov s rastom blastových buniek v červenej kostnej dreni. To môže tiež viesť k nesprávnej diagnóze.

U 1% detí s deťmi sa vyskytujú nasledujúce prejavy lymfoblastickej leukémie:

  • nízka strata hmotnosti;
  • bolesť hlavy;
  • nevoľnosť;
  • zvracanie.

Tieto symptómy naznačujú skorú metastázu lymfoblastov v membránach mozgu.

diagnostika

Pri pohľade z choré dieťa dokáže rozpoznať bledosť, petechie (petechie), ekchymóza, horúčku, bolesti kostí u pokolachivanii, zväčšené lymfatické uzliny a sleziny.

Analýza krvi obsahuje nasledujúce zmeny v leukémii pre skupiny buniek:

  • leukocyty (norma pre deti do 3 rokov 6-17 * 109 / l): 30% pacientov vykazujú pokles počtu bielych krviniek (leukopénia mierne) až 5 * 109 / l, ale môže dosiahnuť 1-2 * 109 / L; u 13% pacientov sa počet bielych krviniek nemení; zvyšok v krvi má zvýšené množstvo leukocytov (leukocytóza) v dôsledku buniek leukémie na 100 x 109 / l;
  • erytrocyty, hemoglobín (norma pre deti 1-5 rokov 100-140 g / l): zistí sa anémia, hemoglobín klesne na 50 g / l;
  • blastové bunky: ak je znížené alebo normálne množstvo bielych krviniek, potom sa zvyčajne nedetegujú blastové bunky; s leukocytózou v periférnej krvi je veľký počet výbuchov.

Povinné pri diagnostike lymfoblastickej leukémie je vykonanie prepichnutia červenej kostnej drene, čo vedie k myelogramu - výpočtu pomerov jej bunkových prvkov. V štúdii červenej kostnej drene sa zistilo 30% blastových buniek rôznych foriem, na základe ktorých sa určil špecifický typ lymfoblastickej leukémie.

Keď je ultrazvuk určený zvýšením pečene, sleziny, lymfatických uzlín.

Ak sťažnosti pacienta vykazujú príznaky poškodenia nervového systému, vykoná sa lumbálna punkcia. S neiroleukemii v cerebrospinálnej tekutine sú tiež identifikované blastové bunky. T-lymfoblastická leukémia má charakteristický rádiografický obraz: zvýšenie tiene mediastína v obraze v dôsledku zvýšenia lymfatických uzlín týmusu a lymfatických uzlín.

Všetko o liečbe leukémie v Izraeli je tu napísané.

liečba

Hlavným cieľom liečby lymfoblastickej leukémie je úplná deštrukcia buniek leukémie.

Liečebné metódy používané na lymfoblastickú leukémiu zahŕňajú:

  • chemoterapia (používa sa u všetkých pacientov);
  • rádioterapia v kombinácii s chemoterapiou u pacientov s leukémiou centrálneho nervového systému (ožarovanie hlavy);
  • kombinovaná terapia transplantáciou kostnej drene v závažných prípadoch, ktoré nepodliehajú iným metódam.

Ak choré dieťa nepotrebuje transplantáciu kostnej drene alebo liečba bola možná bez recidívy (opakovanie ochorenia), trvá celá liečba približne 2 roky.

Základom chemoterapie je protokol - štandardizovaná schéma používania určitých liekov, ktorá je odlišná pre rôzne typy lymfoblastickej leukémie.

Každý liečebný protokol pozostáva z nasledujúcich etáp:

  1. Profáza.
  2. Indukcia.
  3. Konsolidácia a intenzívna starostlivosť.
  4. Re-indukcie.
  5. Podporná liečba.

Profáza

Toto je prípravná liečba, ktorá zahŕňa krátky cyklus chemoterapie (približne 1 týždeň) s použitím 1-2 cytotoxických liekov. Táto fáza je potrebná na začiatok postupného znižovania počtu výbuchových buniek.

indukcia

Hlavná scéna. Zahŕňa intenzívnu chemoterapiu s kombináciou liekov. Jeho cieľom je dosiahnuť v čo najkratšom čase maximálnu možnú deštrukciu buniek leukémie. Výsledkom indukcie je remisia, teda "ústup choroby". Doba trvania kurzu je 1,5 - 2 mesiace.

konsolidácia

V tomto štádiu sa na stanovenie remisie používa kombinácia nových cytotoxických liekov a prevencia poškodenia CNS. Niektorým pacientom je predpísaná radiačná liečba vo forme ožiarenia hlavy. Trvanie do 1 mesiaca.

Re-indukcia

Táto fáza sa podobá indukčnej fáze. Jeho cieľom je zničiť zvyšné bunky leukémie v tele. Trvá niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov.

Podporná liečba

Vykonáva sa v ambulantných podmienkach s nízkymi dávkami cytostatiky. Vykonané až do okamihu do začiatku liečby trvá presne 2 roky.

Príznaky leukémie u detí sú popísané v tomto článku.

Foto akútnej lymfoblastickej leukémie tu.

výhľad

V srdci prognózy lymfoblastickej leukémie je čas, ktorý pacient po úplnom liečení bude žiť bez recidívy. Štandardom je päťročné prežívanie bez recidívy. Ak sa recidíva choroby nevyskytne do 5 rokov po ukončení liečby, pacient sa považuje za recidívu.

Lymfoblastická leukémia u detí s modernými protokolmi je veľmi liečiteľná, päťročná perióda prežívania bez recidívy je 90%.

Predpoveď je ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • hladina leukocytov v krvi v čase diagnostiky;
  • vek pacienta;
  • výskyt relapsu počas liečby alebo krátko po ňom.

Čím vyššia je hladina leukocytov v čase diagnózy, tým horšia je prognóza.
Prežitie detí vo veku od 2 do 6 rokov je 1,5 násobne vyššie ako u pacientov starších ako 6 rokov a mladších ako 2 roky.

Prognóza u kojencov s lymfoblastickou leukémiou je najčastejšie nepriaznivá. U starších pacientov sa zotavuje v 55% prípadov.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia - zhubné poškodenie hematopoetického systému, sprevádzané nekontrolovaným zvýšením počtu lymfoblastov. Vykazuje sa anémia, príznaky intoxikácie, zvýšené lymfatické uzliny, pečeň a slezina, zvýšené krvácanie a poruchy dýchania. Z dôvodu zníženia imunity pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa často vyvíjajú infekčné ochorenia. Možné poškodenie CNS. Diagnóza sa vykonáva na základe klinických symptómov a laboratórnych údajov. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, transplantácia kostnej drene.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je najbežnejšou onkologickou chorobou detstva. Podiel ALL je 75-80% z celkového počtu prípadov hematopoézy u detí. Špičkový výskyt klesá vo veku 1 až 6 rokov. Chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Dospelí pacienti sú 8-10 krát horší ako deti. U pacientov detstva sa akútna lymfoblastická leukémia vyskytuje primárne, u dospelých je často komplikáciou chronickej lymfocytárnej leukémie. V klinických prejavoch je ALL podobný akýmkoľvek iným akútnym leukémiám. Charakteristickým rysom je častejšie poškodenie membrán mozgu a miechy (neuroleukémia), pri absencii prevencie, u 30-50% pacientov. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú štyri typy ALL: pre-pre-B-bunka, pre-B-bunka, B-bunka a T-bunka. B-bunková akútna lymfoblastická leukémia predstavuje 80-85% z celkového počtu prípadov. Prvý vrchol výskytu je vo veku 3 rokov. V budúcnosti sa pravdepodobnosť vývoja ALL zvyšuje po 60 rokoch. T-bunková leukémia predstavuje 15-20% z celkového počtu prípadov ochorenia. Špičková incidencia klesá do veku 15 rokov.

Príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie

Bezprostrednou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je malígne ochorenie z klonu - skupina buniek, ktoré majú kapacitu pre nekontrolované proliferáciu. Klon je generovaný na chromozómy: translokácie (výmena časti medzi dvoma chromozómami), delécie (strata oblasti chromozómu), inverzia (chromozóme oblasť otáčok) alebo amplifikácie (tvorba ďalších kópií regiónu chromozómu). Predpokladá sa, že genetické abnormality, ktoré spôsobujú vývoj akútnou lymfoblastickou leukémiou dochádza v maternici, ale na dokončenie tvorby malígneho klonu často vyžadujú ďalšie vonkajšie okolnosti.

Medzi rizikové faktory pre akútne lymfoblastickou leukémiou zvyčajne najprv expozíciu žiarenia: ubytovanie v oblasti s vysokou úrovňou ionizujúceho žiarenia, rádioterapii v liečbe rakoviny, viac RTG vyšetrenie, vrátane v maternici. komunikačná vrstva, ako aj dôkaz, ktorý má vzťah medzi ožiarením a odlišným vývojom akútnou lymfoblastickou leukémiou sa veľmi líšia.

Takže vzťah medzi leukémiou a radiačnou terapiou je teraz považovaný za preukázaný. Riziko akútnej lymfoblastickej leukémie po rádioterapii je 10%. U 85% pacientov sa choroba diagnostikuje do 10 rokov po ukončení radiačnej terapie. Vzťah medzi röntgenovými štúdiami a vývojom akútnej lymfoblastickej leukémie v súčasnosti zostáva na úrovni predpokladov. Neexistujú žiadne spoľahlivé štatistické údaje, ktoré by túto teóriu ešte potvrdili.

Mnohí vedci poukazujú na možnú súvislosť medzi ALL a infekčnými ochoreniami. Vírus spôsobujúci akútnu lymfoblastickú leukémiu ešte nebol identifikovaný. Existujú dve hlavné hypotézy. Prvý - ALL je spôsobený jedným vírusom, ktorý ešte nie je zavedený, ale choroba sa vyskytuje iba vtedy, ak existuje predispozícia. Druhý - dôvodom pre rozvoj akútnou lymfoblastickou leukémiou môžu byť rôzne vírusy, riziko leukémie u detí sa zvyšuje nedostatok kontaktu s patogénmi v ranom veku (kedy "netrenirovannosti" imunitného systému). Zatiaľ sa obe hypotézy nepotvrdili. Spoľahlivé informácie o súvislosti medzi leukémie a vírusových ochorení boli získané iba pre leukémia T-buniek u dospelých pacientov, ktorí žijú v Ázii.

Pravdepodobnosť akútne zvýšenie lymfoblastickej leukémie po kontakte matky s niektorými toxickými látkami v priebehu tehotenstva, v niektorých genetických anomálií (Fanconiho anémia, Downov syndróm, syndróm Shvahmana, klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, neurofibromatóza, celiakia, dedičné poruchy imunity), k dispozícii rakovina rodinnej histórie a recepcie cytostatiká. Niektorí odborníci si všimol možných negatívnych dopadov fajčenia.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Choroba sa rýchlo rozvíja. V čase diagnostiky celková hmotnosť lymfoblastov v tele môže byť 3-4% z celkovej telesnej hmotnosti, čo je dôsledkom násilnej proliferácie malígnych klonových buniek počas 1-3 predchádzajúcich mesiacov. V priebehu týždňa sa počet buniek zvyšuje približne o polovicu. Existuje niekoľko syndrómov charakteristických pre akútnu lymfoblastickú leukémiu: intoxikáciu, hyperplastickú, anemickú, hemoragickú, infekčnú.

Intoxikácia syndróm zahŕňa slabosť, únavu, horúčku a strata hmotnosti. Zvýšenie teploty môže byť vyvolané hlavnou chorobou a infekčnými komplikáciami, ktoré sú obzvlášť časté v prítomnosti neutropénie. Hyperplastický syndróm pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín, pečene a sleziny (v dôsledku infiltrácie leukémie do parenchýmu orgánov). So zvyšujúcimi sa parenchymálnymi orgánmi sa môže objaviť bolesť brucha. Zvýšenie objemu kostnej drene, infiltrácia periostu a tkanív kĺbových kapsúl môže spôsobiť únavu kĺbov a kĺbov.

Prítomnosť anemického syndrómu je indikovaná slabosťou, závratmi, bledou pokožkou a zvýšenou srdcovou frekvenciou. Príčinou vzniku hemoragického syndrómu pri akútnej lymfoblastickej leukémii je trombocytopénia a trombóza malých ciev. Petechiae a ekchymóza sú zistené na koži a slizniciach. Pri ľahkých modrinách dochádza k rozsiahlym podkožným krvácaním. Zvýšené krvácanie z rany a škrabance, krvácanie v sietnici, gingiválne a nazálne krvácanie. Niektorí pacienti s akútnou lymfoblastickou leukémiou majú gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým vracaním a dechtovými stoličkami.

Imúnne poruchy pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavujú častou infekciou rany, poškriabaním a známkami injekcií. Môžu sa vyvinúť rôzne bakteriálne, vírusové a hubové infekcie. S nárastom lymfatických uzlín mediastína sa zaznamenali respiračné poruchy spôsobené poklesom objemu pľúc. Poruchy dýchania sú častejšie detegované s akútnou lymfoblastickou leukémiou T-buniek. Neuroleukémia, vyvolaná infiltráciou miechy miechy a mozgu, sú častejšie zaznamenané počas relapsov.

Pri zapojení centrálneho nervového systému sa odhalili pozitívne meningeálne príznaky a príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku (edém optických diskov, bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie). Niekedy je CNS lézia pri akútnej lymfoblastickej leukémii asymptomatická a je diagnostikovaná až po vyšetrení cerebrospinálnej tekutiny. V 5-30% chlapcov sa objavujú infiltráty v semenníkoch. Pacienti oboch pohlaví na koži a slizniciach môžu vyvinúť fialové cyanotické infiltráty (leukemidy). V zriedkavých prípadoch sa pozoruje exudálna perikarditída a renálna dysfunkcia. Sú opísané prípady črevných lézií.

Vzhľadom na zvláštnosti klinických symptómov možno rozlíšiť štyri obdobia vývoja akútnej lymfoblastickej leukémie: počiatočná, stredná, remisia, terminálna. Trvanie úvodného obdobia je 1-3 mesiace. Vyskytujú sa nešpecifické príznaky: letargia, únava, zhoršenie chuti do jedla, stav subfebrilu a rast bledosti pokožky. Možné bolesti hlavy, bolesti brucha, kostí a kĺbov. Počas výskytu akútnej lymfoblastickej leukémie sa identifikujú všetky charakteristické syndrómy uvedené vyššie. Počas obdobia remisie zmiznú prejavy ochorenia. Perióda terminálu je charakterizovaná progresívnym zhoršením stavu pacienta a končí smrteľným výsledkom.

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Diagnóza sa robí s ohľadom na klinické príznaky, výsledky analýzy periférnej krvi a myelogramu. V periférnej krvi pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou sa zisťuje anémia, trombocytopénia, zvýšená ESR a zmeny počtu leukocytov (zvyčajne - leukocytóza). Lymfoblasty tvoria 15-20 alebo viac percent celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov sa zníži. V myelograme prevažujú blastové bunky, je vyjadrená inhibícia erytroidných, neutrofilných a krvných doštičiek.

Prieskum program akútnou lymfoblastickou leukémiou sú lumbálna punkcia (aby sa zabránilo neuroleukemia), ultrazvuk brucha (na posúdenie parenchymálnych orgánov a lymfatických uzlín), röntgen hrudníka (pre detekciu zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín) a krvné chémie (pre detekciu porušenia funkcie pečeň a obličky). Diferenciálna diagnostika akútnou lymfoblastickou leukémiou vykonávať s inými leukémiou, otravy, podmienky pre infekčné choroby, infekčné lymfocytóza a infekčnej mononukleózy.

Liečba a prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Základom terapie je chemoterapia. Priraďte dve štádiá liečby ALL: stupeň intenzívnej starostlivosti a fáza udržiavacej liečby. Štádium intenzívnej liečby akútnej lymfoblastickej leukémie zahŕňa dve fázy a trvá približne šesť mesiacov. V prvej fáze sa na dosiahnutie remisie používa intravenózna polychémota. Normalizácia hematopoézy, prítomnosť najviac 5% blastov v kostnej dreni a neprítomnosť blastov v periférnej krvi naznačujú stav remisie. V druhej fáze sa prijímajú opatrenia na predĺženie remisie, spomalenie alebo zastavenie množenia malígnych klonových buniek. Podávanie liekov sa tiež vykonáva intravenózne.

Trvanie udržiavacej fázy pre akútnu lymfoblastickú leukémiu je približne 2 roky. Počas tohto obdobia je pacient prepustený na ambulantnú liečbu, určuje lieky na perorálne podanie, vykonáva pravidelné vyšetrenia na sledovanie stavu kostnej drene a periférnej krvi. Plán liečby akútnej lymfoblastickej leukémie je individuálne prispôsobený úrovni rizika jednotlivého pacienta. Spolu s chemoterapiou sa používa imunochemoterapia, rádioterapia a iné techniky. S nízkou účinnosťou liečby a vysokým rizikom relapsu sa vykonáva transplantácia kostnej drene. Priemerná päťročná miera prežitia B-bunkovej akútnej lymfoblastickej leukémie v detstve je 80-85%, u dospelých - 35-40%. Pri T-lymfoblastickej leukémii je prognóza menej priaznivá.

Lymfoblastická leukémia

Lymfoblastická forma leukémie - ochorenie, ktoré je spojené s narušením obehového systému, prebieha zhubne, najčastejšie sa vyskytuje u detí. Existuje niekoľko typov ochorení. Je to akútna lymfoblastická leukémia a chronická. Pozrime sa na tieto patológie podrobnejšie.

Druhy leukémie

Akútna forma ochorenia

Akútna lymfoblastická leukémia sa môže vyvinúť v dôsledku porušenia dvoch typov lymfocytov - B alebo T. To je spôsobené porušením funkcie príslušnej skupiny buniek. Nenasýtené bunky zahŕňajú leukocyty B a T, ktoré sa počas vývoja podrobia niekoľkým stupňom diferenciácie. Prvou etapou je výbuch. Z mnohých dôvodov kostná dreň narúša funkciu vzdelávania, dozrievanie leukocytov. Častejšou príčinou je tvorba malígnych nádorov. Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je skupina B najčastejšie postihnutá, 89% všetkých prípadov. Tieto leukocyty sú zodpovedné za tvorbu protilátok v ľudskom tele, pretože takéto ochorenie je také závažné.

Akútna lymfoblastická leukémia sa vyskytuje pri prejave intoxikácie tela, to znamená, že teplota stúpa, vnútorné orgány, násilné bolesti, patológie nervového systému začínajú. To všetko sprevádza progresívna strata hmotnosti.

Akútnou lymfoblastickou leukémiou postihuje viac detí, mládeže, sprevádzaný porušením orgánov, ako je slezina, týmus, kostnej drene, lymfatického systému, ďalších dôležitých orgánov.

Príčiny tejto choroby

Akútna lymfoblastická leukémia sa vyskytuje v dôsledku genetických zmien v štruktúre chromozómov. Choroba je sprevádzaná uvoľnením určitých aberácií - nešpecifických chromozómov, špecifických alebo primárnych. Dôvodom, prečo je diagnostikovaná akútnou lymfoblastickou leukémiou, je prítomnosť týchto primárnych porúch, ako je napríklad nádorových buniek, génov, rastové faktory, alebo inverzie, translokácie chromozómov.

Jediný dôvod, ktorý vyvoláva chorobu, liek ešte neurčil, ale tiež identifikuje niekoľko rizikových faktorov. Z nich môžete identifikovať hlavné, je to genetická predispozícia, vrodené ochorenie, vystavenie nepriaznivým röntgenovým snímkam, ochorenia, ako je Downov syndróm. Existuje tiež pravi- delnosť, že biela populácia pravdepodobne podstúpi prítomnosť choroby.

Symptómy ochorenia

Symptómy akútnej choroby sa dajú určiť nasledovne:

  • zvýšená telesná teplota na pozadí všeobecnej nevoľnosti;
  • rýchla bezpodmienečná únava;
  • silná trvalá bolesť kostí, veľké kĺby;
  • často na pozadí ochorenia sú infekčné choroby;
  • Kožné kryty strácajú farbu, blednú;
  • existuje hemoragická vyrážka, častá, malá;
  • lymfatické uzliny mierne opuchnuté, bolestivé;
  • bolesť pochádza zo sleziny, pečene.

Všeobecný symptomatický model a jednotlivé príznaky sa prejavujú v závislosti od počtu patologicky zmenených buniek, ktoré cirkulujú v tele pacienta. Existuje tiež priame spojenie príznakov s lokalizáciou patologického zamerania. Znižuje počet leukocytov, čo vedie k nedostatočnému prívodu kyslíka do buniek. Porušené metabolické procesy na bunkovej úrovni sú príznakom odchýlky všeobecných metabolických procesov v tele pacienta.

V medicíne, tento stav je definovaný ako anémia, kedy dochádza k poklesu počtu červených krviniek, v tejto súvislosti, bledá koža, celkovú slabosť, zníženie chuti do jedla, rýchla strata hmotnosti začína, ďalšie bežné ochorenia.

Pri abnormálne bunky sú miestom lokalizácie, ako orgány nervového systému - mozgu alebo miechy, potom to môže rušiť funkciu nervového systému, je bolesť hlavy, časté zvracanie. Tieto príznaky sú však veľmi zriedkavé, nie sú spoľahlivé pri diagnostickom vyšetrení pacienta.

Aj patologicky môžu bunky zasiahnuť semenníky, než spôsobiť ich opuchy a silné bolestivé pocity.

Diagnostické opatrenia

Na stanovenie diagnózy, výberu protokolu liečby, sa uskutočňuje množstvo opatrení zameraných na odhalenie patologického zamerania, jeho charakteru, lokalizačného miesta a zanedbania procesu. Zohľadňuje sa zloženie zmenených buniek, laboratórne a rádiografické údaje a zhromažďuje sa anamnéza a symptomatický vzor.

Diagnóza je založená na komplexoch chorobných syndrómov:

  • intoxikácia - sa prejavuje slabosťou v celom tele, úbytkom hmotnosti, dlhotrvajúcou horúčkou, ktorá priamo súvisí s bakteriálnou, vírusovou, hubovou alebo protozoálnou infekčnou chorobou;
  • anemický - prejavuje v spojení s nedostatkom tvorby červených krviniek v kostnej dreni, sa objaví svetlo, bezpríčinné krvácanie v ústach, slabosť, poruchy srdca - tachykardia a hemoragické prejavy na koži;
  • hyperplastic - často stáva v prípade diagnózy leukémie nelimfoblastnyh, ale častejšie je sprevádzaná akútnou lymfoblastickou pre patológiu charakter a vykazuje výrazný nárast vo všetkých skupinách lymfatických uzlín ako diaľkové a regionálne okrem špecialista palpiruyuetsya zostáv bolestivé tuleňov. To všetko je sprevádzané bolestivé pocity v bruchu, patologickými zmenami v kosti, najmä bolesti chrbtice, ktoré sa vyskytujú len nepatrne po chorobe;
  • hemoragické - priamym prejavom trombocytopénia a trombózy, čo vedie k manifestácii na koži vo forme petechií a Melun, malé krvácanie a zbytočného krvácanie ústnej sliznice.

Komplex syndrómov sa môže u dievčat a chlapcov líšiť. V druhom prípade je možné znížiť veľkosť semenníkov až do 35% objemu. Snáď zvýšenie obličiek a ďalších životne dôležitých orgánov v dôsledku nadmernej infiltrácie tkanív, ale akékoľvek prejavy takýchto zmien môžu úplne chýbať.

V anamnéze ochorenia je táto diagnóza predpísaná ako "akútna lymfoblastická (chronická) leukémia" n-varianta, t-akútna perióda. Obdobia uvedené v histórii môžu byť niekoľko, rovnako ako možnosti.

V histórii pre všetkých pacientov je indikovaná jedna liečba - intenzívna chemoterapia, ktorá indikuje závažnosť a dôležitosť problému liečby až po chirurgickú operáciu a najsilnejšiu chemoterapiu.

Liečba choroby

Celkovo existuje 7 protokolov, na ktorých sa liečia ľudia s patologickým stavom onkologickej krvi. V poslednej dobe sa terapia pacientov s patologickými zmenami v krvi vykonáva podľa protokolu založeného na princípe liečby intenzívnou polychémotérou.

Cieľom liečby špecifikovanej v tomto protokole môže byť určenie zničenia maximálneho počtu ohniskov patologického procesu v krvných bunkách.

Fázy špecifikované v modernom protokole:

  • indukcia remisie;
  • konsolidácia odpustenia;
  • podpora liečby.

Indukcia remisie choroby sa vykonáva s pomocou niekoľkých agentov, ktoré sa nachádzajú niekoľko týždňov, ukaznyh v protokole. Druhá fáza protokolu je vystavenie pôsobeniu viacerých činiteľov patologickému faktoru. Preto sa tretia fáza protokolárne podpornej liečby vedie k pokračovaniu remisie ochorenia.

Chronický prúd

Biele krvinky

Patologický proces, ktorý už prešiel do chronického štádia, sa v protokole objavuje ako "Chronická lymfoidná leukémia" a vyžaduje vhodné terapeutické účinky.

Pokiaľ ide o diagnostiku tohto procesu, vykonali sa také aktivity ako súhrnný krvný test, biopsia, ultrazvuková diagnostika brušnej dutiny a punkcia kostnej drene. Taktiež, ako dodatočné opatrenia, je možné vykonať prerazenie miechy, biopsia miesta zápalu priamo - v mieste lokalizácie zamerania.

Konečná diagnóza sa vykoná na základe krvného testu a vyšetrenia špecialistom na hematológ. Už v neštandardnom priebehu patologického procesu sa vyžadujú mnohé dodatočné prepichnutie postihnutých a odľahlých oblastí.

V tomto prípade, keď je pozadie leukémia, existujú ďalšie systémové komplikácie, autoimunitných, diagnóza je zložitá, začne produkovať a konať agresívne veveričky, ktoré majú deštruktívny účinok na normálne zdravé bunky doteraz.

Podobné autoimunitné komplikácie sa vyskytujú pomerne často, vo viac ako 35% prípadov. Ďalšie negatívne satelity onkologické ochorenia krvi, môže byť infekčný alebo nezápalové lézie zápalového charakteru - typických prechladnutie, horúčka, vírusových ochorení, infekcií, ktoré majú vplyv na urogenitálny systém.

V priebehu kurzu sa chronická forma stáva malígnym a končí v 30-40% prípadov smrteľných.

príznaky

Typický symptomatický obraz, ktorý sa objavuje u pacientov s chronickou leukémiou, je slabo vyjadrený a je sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

  • progresívna strata hmotnosti;
  • zvýšená bezpodmienečná slabosť v celom tele;
  • pocit ťažkosti v bruchu;
  • zvýšené potenie, prerušená termoregulácia v tele;
  • lymfatické uzliny sú zväčšené a bolestivé;
  • existuje tendencia k infekčným chorobám.

Prvým znakom chronického prejavu je výskyt zväčšených lymfatických uzlín. Zvyšuje sa aj slezina, čo vytvára pocit ťažkosti v brušnej dutine. Môžu sa vyskytnúť bolestivé pocity, schopnosť vykonávať fyzickú aktivitu sa stráca, postupne sa stráca váha, dochádza k zníženiu chuti, človek je depresívny a vyžaduje si okamžitú liečbu.

Liečba chronickej formy

Proces chronického protokolu vyžaduje chemoterapeutickú liečbu, expozíciu žiarením, bioimunoterapiu a ďalšie. Budeme podrobnejšie rozoberať.

Chemoterapeutická liečba pozdĺž potrubia chronického priebehu je ovplyvnená liekom "Chlorbutin". Avšak v posledných rokoch medicína stále viac usmerňuje svoje úsilie o zlepšenie farmakoterapie, takže ďalšia droga získala popularitu, je purinovým analógom "Fludar".

Bioimunoterapia pre chronickú patológiu pozostáva z použitia monoklonálnych protilátok. Zavedením takýchto liekov je možné deštruktívne ovplyvniť patologické krvné bunky. Navyše ide o jemnú metódu - zdravé krvné bunky pod vplyvom najsilnejších liekov nie sú ovplyvnené a naďalej plnia svoju fyziologickú funkciu.

recidíva

Mierou formou krvnej patológie je akútna ne-lymfoblastická leukémia, ktorá sa zriedkavo vyskytuje a riziko recidívy je minimálne. Ale pokiaľ ide o lymfoblastické lézie, existuje veľa provokačných faktorov relapsu. V akých prípadoch môže dôjsť k opakovaniu (relapsu) patologického procesu v krvi?

Najčastejším miestom lokalizácie recidívy je kostná dreň, v tomto orgáne dochádza k opakovaniu patológie, ktorá je najnebezpečnejšia.

Centrálny nervový systém môže byť tiež miestom lokalizácie recidívy patológie. V takom prípade je potrebné ihneď konať ohnisko podaním Methotrexu na úplné vymiznutie symptomatického modelu relapsu.

Napriek tomu, že väčšina pacientov sú deti, choroba sa môže stať každému. Prítomnosť rizikových faktorov, predispozícií atď. Je dôležitá. Ale výsledok liečby závisí od faktorov, ako je vek, funkcia nervového systému, prítomnosť chromozómu T, senilný vek a včasnosť začiatku liečby.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia je patologický malígny novotvar v hematopoetickom systéme. Ochorenie pochádza z kostnej drene, kde sa tvorí veľké množstvo leukocytov (nezrelé bielych krviniek). Akútna lymfoblastická leukémia absolútne riadi rastové procesy, jednotnú obnovu a zaniká komplexná maturácia všetkých ľudských buniek. Leukocyty nezreagujú a nestanú sa plnými a funkčnými bunkami, ale dochádza k ich rýchlemu a nekontrolovanému rozdeleniu. Existuje teda proces vytesňovania malígnych zdravých buniek, aby sa obsadila ich pozícia v kostnej dreni. Preto stráca schopnosť tvoriť zdravé krvné doštičky, červené krvinky a leukocyty. To spôsobuje anémiu, infekčné komplikácie a časté krvácanie. Niekedy sa tieto symptómy stávajú prvými príznakmi akútnej lymfoblastickej leukémie.

Všetky leukémie v krvi a lymfatickom systéme sa rozšíria po celom tele a postihujú takmer všetky systémy. Preto sa takáto anomália považuje za systemickú malígnu patológiu a bez včasnej a primeranej liečby sa smrteľný výskyt môže vyskytnúť počas niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Akútna lymfoblastická leukémia spôsobuje

Pri vývoji tejto choroby u ľudí dochádza k porušovaniu zloženého a štrukturálneho súboru chromozómov, čo môže byť spôsobené dedičnými alebo získanými faktormi v dôsledku zvláštnych mutácií v génoch. Hlavnými takými faktormi sú ionizujúce žiarenie a chemické mutagény hrajú dôležitú úlohu pri tvorbe akútnej lymfoblastickej leukémie.

Existujú dôkazy o tom, že sa patologický nádor sa stáva častejšie u jedincov, ktorí boli vystavení benzén alebo pri cytotoxické lieky, ako sú napríklad Mustargen, Leykaran, azatioprín, cyklofosfamid a Sarkolizin.

Existujú aj návrhy, že dedičný faktor predisponuje vývoj tejto patológie v lymfatickom tkanive. Okrem toho existujú opisy pozorovaní, ktoré sa týkajú dominantných a recesívnych spôsobov dedenia akútnej lymfoblastickej leukémie s nízkou incidenciou v určitých etnických skupinách a vysoká v iných. V takomto prípade dedičnosť nie je samotná choroba, ale schopnosť chromozómov podstúpiť variabilitu, tj E. lymfocyty môžu byť transformované na leukémiu. Z tohto dôvodu, keď sa chromozomálne analýzy bolo preukázané, že akútne lymfoblastickou leukémiou klon sa vyznačuje tým, rozptýlenie patologické bunky v celom tele, ktoré sú vytvorené z prvej, posledný mutácie buniek.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Pre túto rakovinu charakterizuje niekoľko fáz svojho priebehu. Patria sem: predlekozny obdobie, nasleduje akútna forma, potom príde remisia, po ktorej sú recidívy choroby a posledná fáza je koncová. Samozrejme, posledné tri stupne akútnej lymfoblastickej leukémie vo väčšine prípadov závisia od účinnosti liečby. A ak je táto choroba vyliečená, neobjavujú sa opakujúce sa procesy a koncová fáza. A s primárnym odporom sa pozorujú zmeny v remisi s relapsom.

V priebehu preleukémie je takmer nemožné diagnostikovať klinické príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie. Ale akútne obdobie začína skôr rýchlo a je charakterizované rôznymi symptómami, pre ktoré sú charakteristické procesy silného nárastu patologického tkaniva a potlačenia normálnej hematopoézy. Toto sa prejavuje blastovou transformáciou kostnej drene, nárastom somatických orgánov a lymfatických uzlín.

U dospelých sú rôzne formy akútnej lymfoblastickej leukémie charakterizované symptómami včasnej intoxikácie, anorexia bez významnej straty hmotnosti, bolesť kĺbov a kostí. Potom dochádza k zvýšeniu orgánov, ako sú pečeň, slezina a lymfatické uzliny, najmä na krku, podpažiach a slabinách. So zväčšenými submandibulárnymi lymfatickými uzlinami, parotidovými a blízkymi okulármi, je zaznamenaný Mikulichov symptomatický komplex. V priebehu ochorenia má veľa pacientov bledosť slizníc a kože.

Tiež akútna lymfoblastická leukémia môže prejaviť hemoragickú syndróm, ktorý je exprimovaný krvácanie polymorfný znak z malej veľkosti pre veľké a krvácaním z nosa, a obličky z gastrointestinálneho traktu. Všetky tieto príznaky naznačujú vývoj trombocytopénie a anémie v dôsledku depresie konvenčnej hematopoézy.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sú charakteristické zriedkavé príznaky, ako sú leukemidy, ktoré sa tvoria na povrchu kože a v jej tukovom tkanive. Môžu byť tiež prítomné necrotické zmeny v koži, slizniciach úst a čriev.

Počas progresie patologického procesu sa akútna lymfoblastická leukémia šíri do mnohých orgánov. Patrí medzi ne centrálny nervový systém a pľúca a orgány videnia, ako aj orgány sexuálnej sféry. Takéto klinické symptómy sú typickejšie pre recidívy malígnych ochorení. Keď sa však akútna lymfoblastická leukémia vyznačuje výskytom týchto príznakov na začiatku ochorenia, naznačuje to zlé prognózy patológie.

Akútna lymfoblastická leukémia u detí

Tento malígny novotvar sa považuje za najbežnejšiu formu leukémie medzi dospievajúcimi a deťmi, čo sa odhaľuje v takmer 80% všetkých prípadov. Podľa štatistík takmer 500 teenagerov a detí každoročne ochorejú od narodenia do štrnástich rokov.

Akútna lymfoblastická leukémia môže postihnúť deti každého veku, ako aj dospelých. Aj keď je táto choroba omnoho častejšie diagnostikovaná u chlapcov od jedného roka do piatich rokov ako dievčatá.

U detí je akútna lymfoblastická leukémia spôsobená malígnymi mutáciami lymfocytov, v dôsledku ktorých sa nové bunky prestali rozvíjať. Takýto proces zastavenia môže nastať v ktoromkoľvek štádiu tvorby buniek, takže akútna lymfoblastická leukémia sa môže prejaviť v rôznych formách. Všetci majú odlišný klinický priebeh ochorenia a taktika liečby závisí od týchto foriem.

V súčasnosti neexistujú presné dôvody, ktoré by prispeli k rozvoju akútnej lymfoblastickej leukémie u detí alebo by mohli ovplyvniť ich vznik. Je známe len to, že ochorenie sa začína rozvíjať pri malígnych zmenách v prekurzoroch lymfocytov. Takéto mutácie menia celý dedičný materiál bunky. V podstate však zostáva nejasné, prečo u niektorých detí tieto zmeny v génoch vedú k vzniku patológie a u iných detí - nie. To možno vysvetliť aj tým, že akútna lymfoblastická leukémia je ovplyvnená nielen genetickou predispozíciou, ale aj vonkajšími faktormi. Táto choroba sa preto považuje za viacfaktorovú.

Je tiež známe, že ochorenia ako napríklad Fanconiho anémia a Downov syndróm zvyšujú riziko vzniku tejto malígnej patológie u detí. Röntgenové žiarenie, ožarovanie, chemické karcinogény, lieky a určité vírusy môžu navyše prispieť k rozvoju akútnej lymfoblastickej leukémie u detí.

Počas niekoľkých týždňov sa objaví prvý klinický obraz ochorenia. Vzhľadom na to, že nádorové bunky abnormálne postupne ovplyvniť celú kostnú dreň a ďalšie orgány, a príznaky akútnej lymfoblastickou leukémiou u detí najprv prejavuje apatia, nezáujem hier a bledosť. Je to spôsobené nedostatočným množstvom červených krviniek v tele dieťaťa, ktoré dodávajú kyslík do všetkých buniek. Nedostatok vysoko kvalitných lymfocyty a granulocytmi oslabuje imunitný systém, čo je dôsledkom častými infekciami s horúčkovitú teplotou.

Pri chýbajúcich krvných doštičkách dochádza k krvácaniu kože a krvácaniu slizníc. Zhubné bunky, ktoré prechádzajú cez celé telo, spôsobujú nielen krvné zmeny, ale aj bolesť v rôznych orgánoch. Po prvé sú bolestivé pocity v kostiach rúk a nôh, po naplnení kostnej drene a kostných dutín s bunkami leukémie. Niekedy tieto bolesti nadobúdajú takú silu, že deti nemôžu ani chodiť. Pri akumulácii patologických buniek v lymfatických uzlinách, pečeni a slezine sú bolesti v brušnej dutine. A keď sa choroba rozšíri do mozgových škrupín, deti sa sťažujú na bolesti hlavy, paralýzu tvárového nervu, zhoršenie vízie a zvracanie.

Symptomatická akútna lymfoblastická leukémia u rôznych detí sa môže vyskytnúť a prejaviť sa individuálne. Preto, aby sme objasnili diagnózu, je potrebné absolvovať úplnú diagnózu tejto choroby.

Ak je podozrenie na túto anomáliu, pediatr predpíše laboratórne testy vo forme testu rozšírenej krvi. A už sa zmenili sily hemogramu, aby došlo k prepichnutiu kostnej drene v nemocnici, aby sa konečne potvrdilo diagnóza. Na získanie presnejších informácií o postihnutých orgánoch, ultrazvuku, röntgenovej snímke, magnetickej rezonancii, CT a skeletovej scintigrafii sa predpíše lumbálna punkcia.

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie

S potvrdenou diagnózou začínajú pacienti na špecializovaných klinikách používať najnovšiu a účinnejšiu liečbu. Pri liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie je na prvom mieste polychémie. Na tento účel sú pacientom predpísané používanie cytotoxických liekov, ktoré spomaľujú a znižujú rast rakovinových buniek. Niektorí pacienti dostávajú ožiarenie z centrálneho nervového systému. A použitie vysokodávkovej chemoterapie umožňuje vykonávať transplantáciu kmeňových buniek. Hlavným cieľom pri liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie je možnosť úplnej deštrukcie malígnych leukémiových buniek v celom tele, aby sa obnovila úplná funkcia kostnej drene.

Trvanie a intenzita chemoterapia, potreba ožiarenia nervového systému, transplantácie, rovnako ako výsledok liečby a prognózu bude do značnej miery závisieť od typu akútnej lymfoblastickej leukémie, jeho šírenie v celom tele pacienta a ako je ochorenie liečiteľné.

Súbežne s chemoterapiou menovaným sprievodnej terapii akútnej lymfoblastickou leukémiou, ktoré smeruje k boju proti rôznym infekciám, a tak eliminovať nežiaduce účinky po chemoterapii a príznaky intoxikácie. Pri závažnej forme trombocytopénie a anémie je predpísaná krvná transfúzia.

Vykonávanie transplantácie kostnej drene je jednou z metód liečby takej choroby ako akútna lymfoblastická leukémia. Používa sa u pacientov, ktorí majú komplikácie v prítomnosti chromozómu Philadelphia. Dôležitým bodom v procese liečby zostáva prevencia infekcie v dôsledku oslabenia imunitného systému pacientov. Akútna lymfoblastická leukémia je na rozdiel od pediatrickej patológie menej vhodná na liečbu u dospelých.

Prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

K dnešnému dňu má asi 70% detí, ktoré trpia akútnou lymfoblastickou leukémiou, päťročné remisie, ale u dospelých môže trvanie remisie dosiahnuť iba 20%. Napríklad v Nemecku 600 pacientov, ktorí sa prvýkrát ochoreli touto patológiou, majú 90 opakujúcich sa chorobných procesov, t.j. takmer každú siedmu osobu. V zásade návrat choroby nastáva v prvých dvoch rokoch po diagnostikovaní patológie av zriedkavých prípadoch v priebehu piatich rokov.

Spravidla existuje veľmi malá šanca na zotavenie po zotavení akútnej lymfoblastickej leukémie, aj keď u niektorých pacientov opakovaná terapia prináša dobré výsledky. Päťročná miera prežitia opakovaných prejavov ochorenia je približne 35%.

Štatistické ukazovatele nemôžu predpovedať predpovede malígnej patológie. Akútna lymfoblastická leukémia môže prúdiť a dokončiť úplne nepredvídateľne, a to aj pri najpriaznivejšom priebehu a naopak.

O Nás

Horečnatý stav v rakovine môže znamenať infekciu tela bakteriálnymi mikroorganizmami alebo vírusmi. Tiež sa často pozoruje teplota s rakovinou v 3-4 štádiách rakovinového procesu.