leukémie

leukémie - malígne lézie tkaniva kostnej drene, čo vedie k narušeniu zrenia a diferenciácie krvotvorných progenitorových buniek leukocytov, ich nekontrolovateľný rast a šírenie po celom tele vo forme leukemických infiltrátov. Príznaky leukémie môžu pôsobiť slabosť, chudnutie, horúčky, bolesti kostí, nevysvetliteľné krvácanie, lymfadenitída spleno- a hepatomegália, meningeálne príznaky, časté infekcie. Diagnóza nosného leukémie CBC, hrudníka vyšetrenie punkcia kostnej drene, biopsia. liečba leukémie vyžaduje dlhší kontinuálne polychemoterapii, symptomatickú terapiu, ak je to nutné - transplantáciu kostnej drene alebo kmeňových buniek.

leukémie

Leukémie (leukémia, rakovina krvi, leukémia) - nádorové ochorenie hematopoetického systému (hematologických malignít), spojené s výmenou zdravých špecializovaných buniek v počte leukocytov abnormálnych zmien leukemických buniek. Leukémia je charakterizovaná rýchlou expanziu systému a porážke tela. - hematopoetické a cievne systémy, lymfatických uzlín a lymfatického útvary, slezina, pečeň, centrálny nervový systém, atď. Leukémia postihuje deti aj dospelých, je najčastejšie ochorenie rakovinou detstva. Ženy sú 1,5-krát vyššie ako ženy.

Leukémiové bunky nie sú schopné plnohodnotnej diferenciácie a výkonnosti svojich funkcií, ale zároveň majú dlhšiu životnosť a vyšší potenciál rozdelenia. Leukémiu sprevádza postupné vysídľovanie populácií normálnych leukocytov (granulocyty, monocyty, lymfocyty) a ich prekurzory, ako aj nedostatok krvných doštičiek a červených krviniek. Toto je uľahčené aktívnou samoreprodukciou leukemických buniek, ich vyššou citlivosťou na rastové faktory, uvoľňovaním stimulátora rastu nádorových buniek a faktormi, ktoré inhibujú normálnu hematopoézu.

Klasifikácia leukémie

Podľa osobitostí vývoja sa izoluje akútna a chronická leukémia. Pri akútnej leukémii (50-60% všetkých prípadov) dochádza k rýchlemu progresívnemu rastu populácie malodiferencovaných blastových buniek, ktoré stratili svoju schopnosť dozrievania. Vzhľadom na ich morfologické, cytochemické, imunologické znaky je akútna leukémia rozdelená na lymfoblastické, myeloblastické a nediferencované formy.

Akútna lymfoblastickou leukémiou (ALL) - až 80-85% prípadov leukémie u detí, väčšinou vo veku 2-5 rokov. Nádor tvorený hematopoézy a lymfoidných línií sa skladá z prekurzorov lymfocytov - lymfoblastov (L1, L2, L3 typ) v súvislosti s B-bunky, T-bunky alebo bunkovej proliferácie O klíčkov.

Akútna myeloblastická leukémia (AML) je výsledkom porážky línie myeloidnej hemopoézy; základom proliferácie leukémie - myeloblastov a ich potomkov, iných typov blastových buniek. U detí je percento AML 15% zo všetkých leukémií, s vekom sa postupne zvyšuje výskyt ochorenia. Vymedzujú niekoľko možností AML - s minimálnymi príznakmi diferenciácie (M0) bez zrenia (M1), s príznakmi zrenie (M2), promyelocytovou (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erytroidné (M6) a megakaryocytov (M7),

Nediferencovaná leukémia je charakterizovaná rastom skorých progenitorových buniek bez znakov diferenciácie reprezentovaných homogénnymi malými pluripotentnými krvnými kmeňovými bunkami alebo čiastočne determinovanými seminormálnymi bunkami.

Chronická forma leukémie zaznamenané v 40-50% prípadov, najčastejšie u dospelej populácie (40-50 rokov), a to najmä u osôb vystavených ionizujúcemu žiareniu. Chronická leukémia sa vyvíja pomaly v priebehu niekoľkých rokov, sa prejavuje nadmerným rastom počtu dospelých, ale funkčne aktívny, s dlhou životnosťou leukocytov - B a T-lymfocytov vo forme lymfocytov (CLL) a granulocytov a nezrelé progenitorov myeloidnej rady s myeloidnou forme (CML). Oddelené verzie CML u mladistvých, detí a dospelých, erytémia, myelóm (plazmocytóm). Erythremia leukemické transformácie je charakterizovaná tým, červené krvinky, vysokú neutrofilných leukocytóza a trombocytóza. Zdrojom myelómu je rast nádorov plazmocytov, narušenie metabolizmu Ig.

Príčiny leukémie

Príčina leukémie vykonávať intra- a interchromosomal aberácie - poruchy molekulárnej štruktúry alebo časťami výmeny chromozómov (delécie, inverzie a translokácii fragmentácia). Napríklad, pozorované v chronickej myeloidnej leukémie vzhľad Philadelphia chromozóm translokácie t (9; 22). Leukémiové bunky sa môžu vyskytovať v akomkoľvek štádiu hematopoézy. V tomto chromozomálne abnormality môžu byť primárne - hematopoetické bunky so zmenou vlastností a kapacite jeho špecifický klon (monoklonovaya leukémia) alebo sekundárne, vznikajúce v procese proliferácie leukemických klonu geneticky nestabilný (viac malígny polyklonálne forma).

Leukémia je častejšie zistená u pacientov s chromozómovými ochoreniami (Downov syndróm, Klinefelterov syndróm), primárne stavov imunodeficiencie. K možnej príčine infekcie leukémie možno pripísať onkogénne vírusy. Choroba je uľahčená prítomnosťou dedičnej predispozície, pretože je bežnejšia u pacientov s leukémiou.

Malígny transformáciu krvotvorných buniek môže dôjsť rôznymi mutagénnych činiteľov, ionizujúce žiarenie, elektromagnetické pole vysokého napätia, chemické karcinogény (lieky, pesticídy, cigaretový dym). Sekundárna leukémia je často spojená s ožarovaním alebo chemoterapiou v priebehu liečby inej onkopatológie.

Symptómy leukémie

Kurz leukémie prechádza niekoľkými fázami: počiatočné, vyvinuté prejavy, remisia, zotavenie, relaps a terminál. Príznaky leukémie sú nešpecifické a majú spoločné znaky pre všetky typy ochorení. Sú určené hyperplaziou nádoru a infiltráciou kostnej drene, krvným a lymfatickým systémom, CNS a rôznymi orgánmi; nedostatok normálnych krvných buniek; hypoxia a intoxikácia, vývoj hemoragických, imunitných a infekčných následkov. Stupeň prejavu leukémie závisí od lokalizácie a masívnosti poškodenia leukémie hemopoéze, tkanív a orgánov.

Pri akútnej leukémii, všeobecnej nevoľnosti, slabosti, strate chuti do jedla a úbytku hmotnosti sa rýchlo objavuje a rastie bledosť kože. Pacienti majú obavy z vysokej horúčky (39-40 ° C), triašky, artralgie a bolesti kostí; ľahké krvácanie slizníc, krvácanie kože (petechiae, modriny) a krvácanie z rôznych lokalizácií.

Zvyšuje sa regionálne lymfatické uzliny (cervikálne, axilárne, inguinálne), opuchnuté slinné žľazy, hepatomegália a splenomegália. Často sa vyvíjajú rezistentne voči liečbe infekčných a zápalových procesov sliznice orofaryngu - stomatitída, gingivitída, ulcerózna nekrotická angína. Existuje anémia, hemolýza, môže sa vyvinúť DIC-syndróm.

Pre neiroleukémiu sú symptómy meningeálneho stavu indikatívne (vracanie, silné bolesti hlavy, edém optického nervu, kŕče), bolesť v chrbtici, paréza, paralýza. Pri ALL dochádza k masívnym výbuchom lézií všetkých skupín lymfatických uzlín, týmusovej žľazy, pľúc, mediastína, gastrointestinálneho traktu, obličiek, pohlavných orgánov; s AML - viacnásobné myelosarkómy (chlorómy) v periostu, vnútorné orgány, mastné tkanivo, na koži. U starších pacientov s leukémiou je možná angína, ktorá je porušením rytmu srdca.

Chronická leukémia má pomalý alebo mierne progresívny priebeh (4-6 až 8-12 rokov); typické prejavy ochorenia sa pozorujú v rozšírenej fáze (zrýchlenie) a koncovej (blastickej kríze), keď dochádza k metastáze blastových buniek nad kostnú dreň. Na pozadí zhoršenie bežných príznakov zdôraznila ostrú vyčerpanie, zvýšenie veľkosti vnútorných orgánov, predovšetkým slezinu, zovšeobecnený lymfadenitída pustulóznej kožné lézie (pyodermia), zápal pľúc.

V prípade erytémie sú vaskulárne trombózy dolných končatín, mozgových a koronárnych artérií. Myelóm sa vyskytuje s jedným alebo viacerými nádorovými infiltráty kostí lebky, chrbtice, rebier, ramena, bedra; osteolýza a osteoporóza, deformácia kostí a časté zlomeniny sprevádzané bolestivým syndrómom. Niekedy sa rozvinie AL-amyloidóza, myelómová nefropatia s CRF.

Smrť pacienta s leukémiou môže objaviť v každom stupni v dôsledku rozsiahlej krvácanie, krvácanie do životne dôležitých orgánov, prasknuté sleziny, vývoj septických komplikácií (zápal pobrušnice, sepsa), ťažké intoxikácie, obličiek a zlyhanie srdca.

Diagnóza leukémie

V rámci diagnostických štúdií uskutočnených v leukémie všeobecne a biochemické vyšetrenie krvi, diagnostické punkcia kostnej drene (sterna) a miechy (lumbálna), biopsia a biopsia lymfatických uzlín, X-ray, ultrazvuk, CT a MRI životne dôležitých orgánov.

V periférnej krvi pozorovaná ťažkú ​​anémiu, trombocytopéniu, zmeny celkového počtu bielych krviniek (zvyčajne zvýšenie, ale to je možné, a negatívne), zhoršené leukocytov vzorec, prítomnosť atypických buniek. Pri akútnej leukémii sa definujú výbuchy a malé percento zrelých buniek bez prechodných prvkov ("zlyhanie leukémie"), zatiaľ čo chronické bunky kostnej drene rôznych tried vývoja.

Kľúčom k leukémii je štúdium biopsie kostnej drene (myelogram) a cerebrospinálnej tekutiny vrátane morfologických, cytogenetických, cytochemických a imunologických analýz. To nám umožňuje objasniť formy a podtypy leukémie, ktoré sú dôležité pre výber protokolu na liečbu a predpovedanie ochorenia. Pri akútnej leukémii je hladina nediferencovaných blastov v kostnej dreni vyššia ako 25%. Dôležitým kritériom je detekcia chromozómu Philadelphia (Ph-chromozóm).

Leukémia odlíšiť od autoimunitné trombocytopenická purpura, neuroblastómu, juvenilná reumatoidná artritída, infekčná mononukleóza a iných neoplastických a infekčných ochorení spôsobujúce leukemoid reakciu.

Liečba leukémie

Liečba leukémie je vykonávaná v špecializovaných kliník hematológie hematologickej v súlade so zavedenými protokolmi v súlade so stanovenými časovými rámci, míľniky a rozsah liečebných a diagnostických opatrení pre každú formu choroby. Cieľom liečby leukémie - dostať predĺžený kompletné klinickej remisie, obnovenie normálnej krvotvorby a prevencia relapsu, a ak je to možné - úplné uzdravenie pacienta.

Akútna leukémia si vyžaduje okamžitý začiatok intenzívneho liečebného cyklu. Ako základná metóda v leukémii sa používa viaczložková chemoterapia, na ktorú sú najcitlivejšie akútne formy (účinnosť pri ALL je 95%, AML

80%) a leukémiu detí (do 10 rokov). Na dosiahnutie remisie akútnej leukémie v dôsledku redukcie a eradikácie buniek leukémie sa používajú kombinácie rôznych cytotoxických liekov. Počas obdobia remisie sa dlhodobo (niekoľko rokov) liečba vo forme konsolidácie (konsolidácia) a potom podporujú chemoterapiu s pridaním nových cytotoxických látok. Na prevenciu neiroleukémie počas remisie je indikované intratekálne a intralebulárne lokálne podávanie chemoterapie a ožarovania mozgu.

Liečba AML je problematická kvôli častému vývoju hemoragických a infekčných komplikácií. Promyelocytárna forma leukémie je výhodnejšia, čo sa prejavuje na úplnú klinicko-hematologickú remisiu pod pôsobením stimulantov promyelocytárnej diferenciácie. V štádiu úplnej remisie AML je alogénna transplantácia kostnej drene (alebo zavedenie kmeňových buniek) účinná, čo umožňuje v 55 až 70% prípadov dosiahnuť 5-ročné prežitie bez recidívy.

Pri chronickej leukémie v predklinických dosť priebežné sledovanie a obnovujúcich opatrení (výživnú stravu, racionálne režim práce a odpočinku, vylúčenie zo slnečného žiarenia, fyzioterapia). Okrem exacerbácie chronickej leukémie sú priradené látky, ktoré blokujú aktivitu tyrozínkinázy proteínu Bcr-Abl; ale sú menej účinné vo fáze zrýchlenia a blastickej krízy. V prvom roku choroby sa odporúča podávať interferón. Pri CML môže alogénna transplantácia kostnej drene z príbuzného alebo nesúvisiaceho darcu HLA poskytnúť dobré výsledky (60% úplnej remisie po dobu 5 rokov alebo viac). Pri akútnych exacerbáciách je okamžite predpísaná mono- alebo polychémota. Možné použitie ožarovania lymfatických uzlín, sleziny, kože; a pre určité indikácie - správanie splenektómie.

Ako symptomatické opatrenie pre všetky formy leukémie, hemostatickej a detoxifikačnej terapie, infúzie krvných doštičiek a leukocytov sa používa antibiotická liečba.

Prognóza leukémie

Predikcia leukémie závislá na forme choroby, rozsah poranení, riziká pacienta, čase stanovenia diagnózy, odpovede na liečbu a iné ďalšie zlou prognózou leukémie je u pacientov mužského pohlavia, deti vo veku nad 10 rokov a dospelí nad 60 rokov.; s vysokou hladinou leukocytov, prítomnosťou chromozómu Philadelphia, neiroleukémiou; v prípadoch oneskorenej diagnostiky. Akútne leukémie majú oveľa horšiu prognózu kvôli rýchlemu prúdeniu a bez liečby vedú rýchlo k smrti. U detí s včasnou a racionálnou liečbou je prognóza akútnej leukémie výhodnejšia ako u dospelých. Dobrou predikciou leukémie je pravdepodobnosť 5-ročného prežitia 70% alebo viac; riziko recidívy je nižšie ako 25%.

Chronická leukémia pri dosahovaní blastickej krízy nadobudne agresívny priebeh s rizikom smrteľného následku v dôsledku výskytu komplikácií. Pri správnej liečbe chronickej formy je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu leukémie.

bovinnej

Príčiny a príznaky leukémie

Čo je leukémia?

Leukémia (leukémia, aleukémia, "rakovina krvi") je klonálna malígna (neoplastická) choroba hematopoetického systému. Široká skupina ochorení, odlišných vo svojej etiológii, súvisí s leukémiou. Klony s nízkou kvalitou môžu vyplynúť z nezrelých hematopoetických buniek a z buniek zrelosti a zrelosti kostnej drene.

Príčiny leukémie

Aby človek bol chorý s leukémiou, stačí len jedna krvotvorná bunka, mutovaná do onkologickej bunky. Rýchlo sa rozdeľuje, čím vzniká klon nádorových buniek. Životaschopné, rýchlo sa rozdeľujúce rakovinové bunky postupne odoberajú objem od normálu a tak tvoria leukémia.

Príčinou leukémie môže byť ionizujúce žiarenie. História pozná ťažké príklady. Napríklad v Japonsku, niekedy po jadrových výbuchoch, sa počet pacientov s akútnou leukémiou zvýšil dvakrát až trikrát. A tí ľudia, ktorí boli vzdialení 1,5 kilometra od epicentra explózie, ochoreli 45 krát častejšie ako tí, ktorí boli mimo tejto zóny.

Spoločnou príčinou leukémie sú karcinogény. Ide o určitú farmaceutickú látku pomer - fenylbutazón, cytostatickej (protinádorové) levomitsitin - a vybrané syntetické prvky (pesticídy, rozpúšťadlá, ropné destiláty, ktoré sú zložkami rôznych farieb a lakov).

Ďalším dôležitým faktorom je dedičnosť. Najprv sa týka chronickej leukémie. V rodinách, kde žili ľudia s akútnou leukémiou, sa pravdepodobnosť opakovaného prejavu ochorenia zvyšuje o 3-4 krát. Predpokladá sa, že od otca k deťom nie je prenášaná choroba, ale predispozícia buniek k zodpovedajúcim zmenám.

Existuje tiež hypotéza, že existujú nezvyčajné typy mikróbov, ktoré sú zakotvené v ľudskej DNA. Podľa tejto teórie tieto jedinečné mikroorganizmy dokážu premeniť normálne bunky na rakovinové bunky. Choroba leukémie je do určitej miery spôsobená rasou osoby a jej bydliska.

Príznaky leukémie

Nástup leukémie je asymptomatický. Pacienti sa cítia hlboko až po globálne rozptýlenie nádorových buniek cez hematopoetický systém. Kvôli zhoršeniu krvotvorby sa môžu objaviť príznaky infekčných ochorení. Často sa vyskytuje hemofília v dôsledku poklesu hladiny krvných doštičiek. Pacienti pocítia slabosť, únavu, búšenie srdca a dýchavičnosť v dôsledku anémie. Príčiny smrti sú zvyčajne mozgové krvácanie, gastrointestinálne krvácanie, vredové nekrotické komplikácie, hnilobné procesy.

Pri akútnej myeloblastickej a monoblastickej leukémii dochádza k výraznému zvýšeniu telesnej teploty pacienta. Slezina sa mierne zvyšuje. Pečeň nie je typicky hmatateľná. Najčastejšie prenikajú bunky leukémie tkanivá sleziny, pečene, mozgu, kože, semenníkov, pľúc a obličiek. V 25% prípadov sa zistila leukemická meningitída so zodpovedajúcou symptomatológiou.

Leukemická pneumónia sa vyznačuje prejavom suchého kašľa, dýchavičnosť v pľúcach. V neskorších štádiách choroby sa vyskytuje početné leukémie kože - zdroje infiltrácie leukémie. Koža nad ich povrchom nadobúda červenú alebo svetlo hnedú farbu. Pečeň - s hustými okrajmi, zväčšená, nie bolestivá pri prehltnutí. Infiltrácia leukémie obličkami vedie niekedy k nedostatku obličiek, niekedy aj k neprítomnosti močenia. V dôsledku cytostatickej liečby sa môžu výrazne zvýšiť prípady nekrotických lézií sliznice črevného traktu. Spočiatku dochádza k miernemu opuchu brušnej dutiny, kŕče pri palpácii, voľná stolica. Následne dochádza k silným bolestiam brucha, príznakom podráždenia sliznice. V blízkosti vytvoreného vredu črevného traktu je bolesť akútna, chronická.

Pri lymfoblastickej leukémii sa často zvyšujú lymfatické uzliny a slezina. Lymfoidné uzliny sú husté, zvyčajne lokalizované v nadkľúčovej oblasti, najprv - na jednej strane, neskôr - na druhej strane. Najčastejšie nespôsobujú bolestivé pocity. Z miesta lokalizácie týchto uzlov závisí symptomatológia. Ak sú lymfatické uzliny zväčšené v medzihrudia, potom je suchý kašeľ a dýchavičnosť. Zvýšenie tráviaceho uzla vyvoláva bolesť brucha. Pacienti sa tiež môžu sťažovať na bolesť v dolnej časti nohy, vysokú horúčku.

Často sú postihnuté semenníky - zvyčajne na jednej strane. Semenník sa stáva hustejším a zväčšuje sa. Akútna erytromyoblastová leukémia často začína anemickým syndrómom.

Liečba leukémie

Pri dlhodobej leukémie lekári rozhodnúť pre podporné stratégie, ktorých poslanie - spomaliť progresiu ochorenia alebo eliminovať komplikácie. Akútna leukémia vyžaduje okamžitú liečbu, ktorá zahŕňa príjem veľkých dávok a značnú rozmanitosť liečiv (chemoterapia), radiačná terapia, niekedy predpísané prostriedky imunosupresie, ktoré umožnia telo sa očisťuje rakovinových buniek pre transplantáciu zdravých darcovských buniek v budúcnosti.

Leukémia: príznaky a liečba

Leukémia sú hlavné príznaky:

  • slabosť
  • Bolesť kĺbov
  • Rozšírenie lymfatických uzlín
  • Zvýšená teplota
  • Chudnutie
  • Dýchavičnosť
  • Zvýšená slezina
  • Zväčšenie pečene
  • potenie
  • Tvrdosť v správnom hypochondriu
  • Zvýšená únava
  • Krvácanie ďasien
  • Krvácanie z nosa
  • opojenie
  • bledosť
  • Znížený výkon
  • Vzhľad modrín
  • Zníženie zrážanlivosti krvi

Leukémia (modrá leukémia, lymfosarkóm alebo rakovina krvi) je skupina nádorových ochorení s charakteristickým nekontrolovaným nadmerným rastom a rôznymi etiológiami. Leukémia, ktorej symptómy sa určujú na základe jej špecifickej formy, pokračuje postupnou výmenou normálnych buniek s leukémiou, na pozadí ktorej sa vyvíjajú závažné komplikácie (krvácanie, anémia atď.).

Všeobecný opis

V normálnom stave sú bunky v organizme predmetom rozdelenia, dozrievania, výkonu funkcií a smrti v súlade s programom, ktorý je v nich vložený. Po smrti buniek začína ich zničenie, po ktorom sú na ich mieste už nové, mladé bunky.

Pokiaľ ide o rakovinu, znamená to, že v bunkovom programe dochádza k porušeniu ich rozdelenia, života a funkcií, v dôsledku čoho sa ich rast a rozmnožovanie vyskytujú mimo rámca akejkoľvek kontroly. Leukémia je v podstate rakovina, ktorá ovplyvňuje bunky kostnej drene - bunky, ktoré sú v zdravej ľudskej krvi pre spustenie bunky (leukocyty a erytrocyty (červené a biele krvinky), trombocyty (krvné doštičky).

  • Leukocyty (sú to bielych krviniek, bielych krviniek). Hlavnou funkciou je poskytnúť ochranu tela pred vystavením zahraničným agentom, ako aj priame zapojenie do boja proti procesom spojeným s infekčnými ochoreniami.
  • Erytrocyty (sú to isté -červené krvinky, červené krvinky). V tomto prípade je hlavnou funkciou zabezpečenie prenosu kyslíka a iných typov látok do tkanív.
  • Krvné doštičky (sú to aj krvné doštičky). Ich hlavnou funkciou je účasť na procese, ktorý zabezpečuje zrážanie krvi. Treba poznamenať význam tejto funkcie pre krv ako jej úvahu vo forme ochrannej reakcie, nevyhnutnej pre telo v prípade významnej straty krvi, súčasne s poškodením ciev.

Ľudia, ktorí začali rakoviny krvi sa stretávajú s porušovaním vyskytujúce sa v procese kostnej drene, v dôsledku čoho je krv nasýtených s veľkým počtom bielych krviniek, tj leukocytov, zbavené možnosti prirodzených funkcií. Rakovinové bunky, na rozdiel od normálnych buniek, neumierajú v pridelenom čase - ich činnosť je zameraná na cirkuláciu krvi, čo z nich robí vážnu prekážku pre zdravé bunky, ktorých úlohou, v uvedenom poradí, sa stáva zložitejšie. To, ako sa už vysvetlilo, vedie k šíreniu leukemických buniek v tele, ako aj k ich vstupu do orgánov alebo lymfatických uzlín. V druhom variante takáto invázia vyvoláva zvýšenie orgánovej alebo lymfatickej uzliny, v niektorých prípadoch môže tiež nastať bolesť.

Leukémia a leukémia sú navzájom synonymá, čo naznačuje v skutočnosti rakovinu krvi. Obe tieto definície slúžia ako správny názov skutočnej choroby pre ich procesy. Pokiaľ ide o rakovinu krvi, táto definícia nie je správna, pokiaľ ide o jej zváženie z lekárskeho hľadiska, hoci tento termín získal hlavnú prevalenciu v užívaní. Správnejším názvom pre rakovinu krvi je hemoblastóza, ktorá zahŕňa skupinu nádorových formácií vytvorených na základe hematopoetických buniek. Tumor formácie (nádor sám) je aktívne proliferujúce tkanivá byť málo kontrola tela, okrem toho, tvorba nie je výsledkom akumulácie v ňom nemetabolizovaného buniek alebo v dôsledku zápalu.

Hemoblastózy, ktorých nádorové bunky sú postihnuté poškodením kostnej drene, sú definované ako leukémiá alebo lymfómy, ktoré uvažujeme. Leukémia sa líši od lymfómu v tom, že po prvé niektoré z nich majú systémové lézie (leukémia), v iných prípadoch chýbajú (lymfóm). Konečný (konečný) stupeň lymfómu je sprevádzaný metastázou (ktorá tiež ovplyvňuje kostnú dreň). Leukémia znamená primárnu léziu kostnej drene, zatiaľ čo lymfómy ju opäť ovplyvňujú, a to už ako účinok metastáz. Vzhľadom na to, že leukémia prevažne určuje prítomnosť nádorových buniek v krvi, termín "leukémia" sa používa na označenie leukémie.

V nadväznosti na všeobecný opis choroby budeme vyzdvihnúť jeho vlastnosti. Takže rakovina krvi znamená sám o sebe taký nádor, ktorý sa vyvíja na základe jednej bunky priamo súvisiacej s kostnou dreňou. To znamená jeho nekontrolované a neustále rozdelenie, ktoré sa vyskytuje v určitom časovom intervale, čo môže byť niekoľko týždňov alebo niekoľkých mesiacov.

Okrem toho, ako už bolo uvedené, proces spoločného pohybu je náhradou a potlačovaním iných krviniek, to znamená normálnych buniek (supresia určuje vplyv na ich rast a vývoj). Symptómy rakoviny krvi, berúc do úvahy tieto charakteristiky nárazu, budú úzko spojené s nedostatkom v tele typu normálnych a aktívnych buniek. Nádor ako taký neexistuje v tele s rakovinou krvi, to znamená, že ju nebude schopný vidieť, čo sa vysvetľuje jej "absenciou v mysli" v tele, tento prietok krvi poskytuje chýbajúcu vôľu.

klasifikácia

Na základe agresivity vlastnej v priebehu ochorenia sa izoluje akútna forma leukémie a chronická forma.

Akútna leukémia naznačuje detekciu významného počtu nádorových nezrelých buniek v krvi, ich funkcie nevykonávajú svoju funkciu. Príznaky leukémie sa v tomto prípade prejavujú dostatočne včas, choroba sa vyznačuje rýchlou progresiou.

Chronická leukémia určuje schopnosť rakovinových buniek vykonávať vlastné funkcie, v dôsledku ktorých sa príznaky ochorenia dlhodobo nezobrazujú. Detekcia chronickej leukémie sa vyskytuje pomerne často náhodným spôsobom, napríklad ako súčasť preventívnej prehliadky, alebo ak je to potrebné, vyšetrenie krvi pacienta na jeden alebo druhý účel. Priebeh chronickej formy ochorenia sa vyznačuje menšou agresivitou v porovnaní s jeho akútnou formou, čo však nevylučuje jeho progresiu v dôsledku neustáleho zvyšovania počtu rakovinových buniek v krvi.

Obe formy majú dôležitý rys, že napriek scenáru mnohých chorôb sa akútna forma nikdy nestane chronickou a chronická forma sa nikdy nemôže zhoršiť. Definície, ako napríklad "akútna" alebo "chronická" forma, sa používajú len na uľahčenie priradenia ochorenia konkrétnemu scenáru jeho priebehu.

V závislosti od špecifického typu leukocytov, ktoré sa podieľajú na patologickom procese, sa rozlišujú nasledujúce typy leukémie:

  • Chronická lymfocytová leukémia (alebo chronická lymfocytová leukémia, lymfocytová chronická leukémia)- je typ rakoviny krvi, ktorý sprevádza porušenie rozdelenia lymfocytov do kostnej drene a porušenie ich zrenia.
  • Chronická myelocytová leukémia (alebo chronická myelogénna leukémia, myelocytová chronická leukémia)- Tento typ rakoviny krvi, pri ktorej dochádza k narušeniu bunkové delenie kostnej drene a ich dozrievania k narušeniu, kde bunky sú v tomto prípade pôsobí ako mladé formy erytrocytov, trombocytov a leukocytov.
  • Akútna lymfoblastická leukémia (alebo akútna lymfocytová leukémia, lymfoblastická akútna leukémia)- priebeh rakoviny krvi je v tomto prípade charakterizovaný porušením rozdelenia kostnej drene lymfocytov, ako aj porušením ich dozrievania.
  • Akútna lymfoblastická leukémia (alebo akútna myelogénna leukémia, myeloblastická akútna leukémia)- v tomto prípade je rakovina krvi sprevádzaný porušením deliacich sa buniek kostnej drene a porušenie ich dozrievania, tieto bunky pôsobia ako mladé formy erytrocytov, trombocytov a leukocytov. od typu buniek prechádzajúcich zapojenia do procesu ochorenia základe a na základe stupňa porušenie ich dozrievania, nasledujúce typy toku tejto formy rakoviny:
    • leukémia bez sprievodného dozrievania buniek;
    • leukémia, zrenie buniek, pri ktorých nedochádza k plnému objemu;
    • leukémia je promyeloblast;
    • myelomonoblastic leukemia;
    • leukémia monoblastová;
    • erythroleukémii;
    • leukémia megakaryoblastny.

Príčiny leukémie

Čo v skutočnosti spôsobuje leukémia, v súčasnosti nie je známe. Zatiaľ existujú určité myšlienky na túto tému, ktoré môžu dobre prispieť k rozvoju tejto choroby. Najmä je to:

  • Rádioaktívne expozície: poznamenáva, že ľudia, ktorí boli vystavení týmto významným množstvom radiácie, sú viac ohrození na získanie akútnou myeloidnou leukémiou, akútnou lymfoblastickou leukémii, chronickú myeloidná leukémiu, alebo.
  • Fajčenia.
  • Dlhodobý kontakt s benzénmi, ktorý sa bežne používa v chemickom priemysle, v dôsledku čoho sa zvyšuje riziko vzniku leukémie určitých typov. Mimochodom, benzény sú tiež obsiahnuté v benzíne a cigaretovom dyme.
  • Downov syndróm, ako aj množstvo ďalších ochorení so sprievodnými chromozomálnymi abnormalitami - to všetko môže tiež vyvolať akútnu leukémiu.
  • Chemoterapia pre určité typy rakoviny môže v budúcnosti viesť aj k vzniku leukémie.
  • Dedičnosť, tentoraz významná úloha v predispozícii k rozvoju leukémie nehrá. V praxi je mimoriadne zriedkavé stretnúť sa s prípadmi, keď viacerí členovia rodiny nakazia rakovinu v poradí charakteristickom pre izoláciu dedičnosti ako faktor, ktorý ju vyvolal. A ak sa stane, že takáto možnosť je naozaj možná, potom väčšinou to znamená chronickú lymfocytickú leukémiu.

Je tiež dôležité poznamenať, že ak ste určili náchylnosť na riziko vzniku leukémie uvedenými faktormi, nie je to vôbec spoľahlivá skutočnosť pre jej povinný vývoj vo vás. Mnohí ľudia, ktorí si sami berú na vedomie niekoľko skutočných faktorov uvedených vyššie, nie sú ochorení chorobou.

Leukémia: príznaky

Symptómy, ktoré sprevádzajú chorobu, ktorú uvažujeme, sú podľa nášho názoru určené z charakteristík a rozsahu šírenia rakovinových buniek, ako aj z ich celkového počtu. Chronická leukémia v počiatočnom štádiu je napríklad charakterizovaná malým počtom rakovinových buniek, ktoré môžu byť z dlhodobého hľadiska sprevádzané asymptomatickým priebehom ochorenia. V prípade akútnej leukémie, ktorú sme tiež poznamenali, symptómy sa prejavujú skoro.

Vyzdvihnime hlavné príznaky, ktoré sprevádzajú priebeh leukémie (v akútnej alebo chronickej forme):

  • zdurenie lymfatických uzlín (s výhodou tie, ktoré sa zameriavajú v podpazuší alebo v krku), bolesti lymfatických uzlín u leukémie obvykle chýba;
  • zvýšená únava, slabosť;
  • náchylnosť na vývoj infekčných ochorení (herpes, bronchitída, zápal pľúc atď.);
  • zvýšená teplota (bez sprievodných zmien jeho faktorov), zvýšené potenie v noci;
  • bolesť v kĺboch;
  • zväčšenie pečene alebo sleziny, proti ktorému sa môže vyvinúť výrazný pocit ťažkosti v oblasti pravého alebo ľavého hypochondria;
  • poruchy spojené s koagulabilitou krvi: výskyt modrín, krvácanie z nosa, výskyt červených škvŕn pod kožou, krvácanie ďasien.

Na pozadí akumulácie rakovinových buniek v určitých oblastiach tela sa objavuje nasledujúca symptomatológia:

  • zmätenosť vedomia;
  • dýchavičnosť;
  • bolesti hlavy;
  • nevoľnosť, vracanie;
  • porušovanie koordinácie pohybov;
  • rozmazané videnie;
  • kŕče v určitých oblastiach;
  • výskyt bolestivého edému v oblasti slabín, horných končatín;
  • bolesť v miešku, opuch (u mužov).

Akútna lymfoblastická leukémia: príznaky

Leukémia u detí, ktorej symptómy sa najčastejšie prejavujú v tejto forme ochorenia, sa vyskytuje hlavne vo veku 3-7 rokov, navyše medzi deťmi je táto choroba, bohužiaľ, najviac rozšírená. Zdôrazňujeme hlavné príznaky, ktoré sú dôležité pre VŠETKO:

  • Intoxikácie.To sa prejavuje v nevoľnosti, slabosti, horúčke a tiež je zaznamenaná strata hmotnosti. Vyvolávajte horúčkovú infekciu (vírusovú, bakteriálnu, plesňovú alebo protozoálnu (ktorá je zaznamenaná o niečo menej často)).
  • Hyperplastický syndróm. Charakterizované skutočným nárastom periférnych lymfatických uzlín všetkých skupín. Vzhľadom na infiltráciu sleziny a pečene sa zvyšujú vo veľkosti, čo môže byť sprevádzané aj bolesťou v bruchu. Leukémiová infiltrácia periostu v spojení s nárastom nádoru, ktorému je kostná dreň vystavená, môže spôsobiť pocit bolesti a bolesti v kĺboch.
  • Anemický syndróm. Vykazuje sa vo forme takých symptómov, ako je slabosť, bledosť, tachykardia. Okrem toho sú krvácajúce ďasná. Slabosť je dôsledkom intoxikácie a skutočnej anémie.
  • Počiatočná zmena veľkosti semenníkov (zvýšenie). V 30% prípadov existuje primárna forma ALL u chlapcov. Infiltráty (miesta tkaniva, v ktorých sa vytvárajú bunkové prvky, ktoré nie sú pre nich charakteristické, s charakteristickým zvýšením objemu a zvýšenej hustoty), môžu byť jednostranné alebo dvojstranné.
  • Krvácanie v sietnici, opuch nervového nervu. Oftalmoskopia v tomto prípade často môže odhaliť prítomnosť leukemických plakov v oku.
  • Poruchy dýchania. Sú spôsobené nárastom lymfatických uzlín v oblasti mediastínu, čo môže naopak vyvolať respiračné zlyhanie.
  • Vzhľadom na zníženú imunitu, poškodenie akéhokoľvek typu, bez ohľadu na intenzitu expozície, oblasť a povahu lézie, tvorí zaostrenie infekcie na koži.

Ako zriedkavé, ale nie z tohto dôvodu vylúčené prejavy, vyčleňujú komplikácie, ako je poškodenie obličiek, ktoré sa vyvíjajú na pozadí infiltrácie a klinická symptomatológia v tomto prípade môže chýbať.

Akútna myeloblastická leukémia: príznaky

Môže sa prejaviť v každom veku, ale najčastejšie sa diagnostikuje u pacientov po 55 rokoch života. Väčšinou sa symptómy charakteristické pre akútnu myelogénnu leukémiu postupne prejavujú. Ako najstarší príznak tejto choroby sa prejavuje nevoľnosť a môže sa objaviť niekoľko mesiacov predtým, ako sa ostatné príznaky prejavia.

Symptomatická choroba je vlastná predchádzajúcej forme leukémie a leukémie ako celku. Takže, tu manifested've pokryté chudokrvné a toxického syndrómu, ktorý sa prejavuje závratmi, ťažká slabosť, únava, nechutenstvo a horúčka bez sprievodných príznakov prechladnutia (teda bez konkrétnych skutočností, že provokovať: vírusy, infekcie, atď )..

Vo väčšine prípadov nie sú lymfatické uzliny zvlášť zmenené, majú malú veľkosť, bezbolestnú. Zvýšenie ich je vzácne, môže byť určená pre tieto rozmery v rozmedzí 2,5-5 cm, so súčasnou tvorbou konglomerátov (teda v lymfatických uzlinách sú kondenzované spolu navzájom takým spôsobom, že je charakteristický "hrče"), sa zameriava v shejno nadklesnakové miesto.

Osteoartikulárny systém je tiež charakterizovaný niektorými zmenami. V niektorých prípadoch, to znamená trvalú bolesť, ktorá sa vyskytuje v kĺboch ​​dolných končatín, ako aj bolesti, sústrediť sa pozdĺž chrbtice, čo má za následok porušenie vystavených chôdzu a pohyb. Röntgenové snímky v tomto prípade určujú prítomnosť deštruktívne zmeny v rôznych oblastiach lokalizácie účinkov osteoporózy a tak ďalej. Veľa pacientov sa stretávajú s určitým stupňom zväčšenie sleziny a pečene.

Opäť platí, že príslušné spoločné príznaky vystavenie infekčných ochorení, modriny s menšími zraneniami alebo vôbec žiaden dopad, krvácanie z iného špecifickosti (krčka, na ďasno, nosné), úbytok hmotnosti a bolesti kostí (kĺby).

Chronická myelocytová leukémia: príznaky

Toto ochorenie je prevažne diagnostikované u pacientov vo veku 30-50 rokov a u mužov je ochorenie bežnejšie ako u žien, u detí sa zriedkavo vyskytuje.

V počiatočných štádiách ochorenia sa pacienti často sťažujú na znížený výkon a únavu. V niektorých prípadoch môže dôjsť k progresii ochorenia až po približne 2 - 10 rokoch (a ešte viac) od momentu diagnózy.

V tomto prípade sa počet leukocytov v krvi významne zvyšuje, čo je spôsobené predovšetkým promyelocytmi a myelocytmi. V stave pokoja, ako pri cvičení, sa u pacientov vyvinie dýchavičnosť.

Existuje tiež zvýšenie sleziny a pečene, čo vedie k pocitu ťažkosti a bolesti v oblasti ľavého hypochondria. Vyjasnené zhrubnutie krvi môže vyvolať vznik infarktu sleziny, ktorý je sprevádzaný zvýšenou bolesťou v ľavom hypochondriu, nevoľnosťou a vracaním a horúčkou. V súvislosti s krvnými zrazeninami nevylučuje rozvoj porúch súvisiacich s dodávkou krvi, čo sa prejavuje v podobe závratu a silnými bolesťami hlavy, ako aj narušenie koordinácie a orientácie.

Progresia choroby je sprevádzaná typickými prejavmi: bolesť v kostiach a kĺboch, náchylnosť k infekčným chorobám, strata hmotnosti.

Chronická lymfocytová leukémia: príznaky

Dlhodobo sa choroba nemôže prejaviť žiadnym spôsobom a jej pokrok môže trvať roky. V súlade s postupom sa zaznamenáva nasledujúca charakteristická symptomatológia:

  • Rozšírenie lymfatických uzlín (bez príčin alebo na pozadí infekčných ochorení, ako je bronchitída, tonzilitída atď.).
  • Bolesť v správnom hypochondriu, ktorá je dôsledkom zvýšenia pečene / sleziny.
  • Vystavenie častému výskytu infekčných ochorení v dôsledku zníženej imunity (cystitída, pyelonefritída, herpes, pneumónia, pásový opar, bronchitída atď.).
  • Vývoj autoimunitných ochorení na pozadí porušovanie imunitného systému, ktorý je k boju imunitné bunky v tele pre bunky, ktoré patria do toho istého subjektu. V dôsledku autoimunitného procesu ničí krvné doštičky a červené krvinky, sa objaví krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, žltačka, a tak ďalej.

Lymfatické uzliny v tejto forme ochorenia zodpovedajú svojim normálnym parametrom, ale ich zvýšenie sa vyskytuje v dôsledku určitých infekcií na tele. Po odstránení zdroja infekcie dochádza k ich spätnému znižovaniu do bežného stavu. Opuchy lymfatických uzlín hlavne začína pozvoľna, prevažne pozorované zmeny, predovšetkým v rámci krčných lymfatických uzlín a lymfatických uzlín v podpazuší. Ďalej sa proces šíri do mediastínu a brušnej dutiny, rovnako ako do oblasti slabín. Tu sa bežné príznaky leukémie prejavujú vo forme slabosti, zvýšenej únavy a potenie. Trombocytopénia a anémia chýbajú počas počiatočných štádií ochorenia.

diagnostikovanie

Diagnózu leukémie možno stanoviť výhradne na základe indikácií krvných testov. Predovšetkým ide o všeobecnú analýzu, pomocou ktorej môžete získať predbežnú predstavu o povahe tejto choroby.

Pre najspoľahlivejší výsledok sa údaje získané počas punkcie používajú na relevantnosť leukémie. Punkcionácia kostnej drene pozostáva z prepichnutia oblasti panvovej kosti alebo hrudnej sliznice hrubou ihlou, počas ktorej sa určitá časť kostnej drene odstráni na následné vyšetrenie pomocou mikroskopu. Patológ (a odborník, ktorý skúma pod mikroskopom tohto postupu), určí konkrétny typ nádoru, miera agresivity, rovnako ako množstvo, ktoré sa vzťahuje na nádorové lézie.

V zložitejších prípadoch, metóda biochemické diagnózy, imunohistochémia, prostredníctvom ktorej, na základe určitého počtu určitého typu bielkovín v nádore je možné takmer 100% nej určiť jej vlastný charakter. Vysvetlite dôležitosť určenia povahy nádoru. Naše telá sú v súčasnej poradí má mnoho buniek neustále rastie a vyvíja, na základe ktorých je možné urobiť záver, že leukémie môžu byť relevantné v rôznych variantoch. Zatiaľ to nie je tak celkom pravda: tie, ktoré sú najčastejšie, sú už dostatočne a boli dlho študovali, ale viac pokročilé metódy pre stanovenie diagnózy, tým väčšie sú možné varianty odrôd vieme, že to isté platí pre ich počtu. Rozdiel medzi nádoru určuje charakteristické vlastnosti každej varianty, čo znamená, že tento rozdiel sa týka a citlivosť na adresu aplikuje sa na nich terapie, vrátane kombinovanej typy aplikácií. V skutočnosti z tohto dôvodu je dôležité určiť povahu nádoru, na základe ktorého bude možné stanoviť optimálne a najefektívnejšie možnosť liečby.

liečba

Liečba leukémie je stanovená na základe viacerých faktorov spojených s ňou, jej druh a stupeň vývoja, pacientov zdravotný stav všeobecne, a jeho vek. Akútna leukémia si vyžaduje okamžitý začiatok liečby, kvôli ktorému bude možné zastaviť zrýchlený rast buniek leukémie. Často sa ukáže, že sa dosiahne remisia (často sa stav určuje skôr ako "zotavenie", čo je vysvetlené možným návratom ochorenia).

Pokiaľ ide o chronickú leukémiu, zriedkavo sa vylieči pred fázou remisie, hoci použitie určitých terapií mu umožňuje kontrolovať priebeh ochorenia. Spravidla je liečba chronickej leukémie začína s manifestáciou symptómov, zatiaľ čo chronická myeloidná leukémia v niektorých prípadoch začať okamžite liečiť po tom, čo rozhodnutie o diagnóze.

Nasledujúce sú definované ako hlavné metódy liečby leukémie:

  • Chemoterapia.Používajú sa vhodné lieky, ktorých pôsobenie umožňuje zničiť rakovinové bunky.
  • Rádioterapia alebo rádioterapia. Použitie určitých žiarenie (X-ray a tak ďalej.), Čím je možné zničiť nádorové bunky, okrem toho znížiť sleziny / pečene a lymfatické uzliny boli podrobené k zvýšeniu pozadia spracováva príslušné choroby. V niektorých prípadoch sa táto metóda používa ako predchádzajúca procedúra na transplantáciu kmeňových buniek, ktorá je nižšia.
  • Transplantácia kmeňových buniek.Kvôli tomuto postupu je možné obnoviť produkciu zdravých buniek a zároveň zlepšiť výkon imunitného systému. Pred transplantačným postupom môže byť chemoterapia alebo rádioterapia, ktorej použitie môže zničiť určitý počet buniek v kostnej dreni a tiež uvoľniť priestor pre kmeňové bunky a oslabiť imunitný systém. Treba poznamenať, že dosiahnutie posledného účinku hrá dôležitú úlohu v tomto postupe, inak imunita môže začať odmietať bunky transplantované pacientovi.

výhľad

Každý typ rakoviny je svojim spôsobom účinný (alebo neefektívne) prístupný liečbe, resp. Prognóza pre každý z týchto typov je určená na základe zváženia komplexného obrazu choroby, špecifického priebehu kurzu a súvisiacich faktorov.

Akútna lymfoblastická leukémia a predovšetkým jej prognóza sa určuje na základe hladiny leukocytov v krvi po detekcii tejto choroby a tiež na základe správnosti a rýchlosti liečby, ktorá je jej adresovaná a veku pacienta. Deti vo veku od 2 do 10 rokov často dosahujú dlhodobú remisiu, ktorá, ako sme už uviedli, ak nie úplné zotavenie, potom minimálne určuje stav s chýbajúcou symptomatológiou. Treba poznamenať, že čím viac leukocytov v krvi počas diagnózy ochorenia, tým menej je pravdepodobné, že sa uzdraví úplne.

Pri akútnej myelogénnej leukémii sa prognóza stanovuje v závislosti od typu buniek, ktoré sa podieľajú na patologickom priebehu ochorenia, veku pacienta a správnosti predpísanej terapie. Štandardné režimy modernej terapie určujú asi 35% prípadov prežitia v nasledujúcich piatich rokoch (alebo viac) pre dospelých pacientov (do 60 rokov). V tomto prípade je indikovaný trend, v ktorom je pacient starší, prognóza prežitia je horšia. Takže pacienti vo veku 60 rokov iba v 10% prípadov môžu žiť päť rokov od okamihu odhalenia ochorenia.

Prognóza chronickej myelogénnej leukémie je určená v štádiu jej priebehu, postupuje sa trochu pomalšie v porovnaní s akútnou leukémiou. Približne 85% pacientov s touto formou ochorenia sa po 3-5 rokoch od jeho detekcie zhoršuje. V tomto prípade je definovaná ako blastická kríza, teda posledná etapa priebehu ochorenia, sprevádzaná objavením sa výrazného počtu nezrelých buniek v kostnej dreni a v krvi. Včasnosť a správnosť použitých terapií určuje možnosť prežitia pacienta v priebehu 5-6 rokov od okamihu zistenia tejto formy ochorenia. Použitie moderných metód terapie určuje väčšiu šancu na prežitie, dosahuje obdobie 10 rokov a niekedy viac.

Pokiaľ ide o prognózu chronickej lymfocytárnej leukémie, v tomto prípade sa miera prežitia v oblasti ukazovateľov mierne líši. Niektorí pacienti umierajú v priebehu nasledujúcich 2-3 rokov od času, keď zistili ochorenie (ktoré sa vyskytuje v dôsledku vývoja ich komplikácií). Zatiaľ v iných prípadoch je miera prežitia najmenej 5-10 rokov od doby, kedy bola choroba zistená, navyše je možné, že tieto hodnoty budú prekročené, kým choroba neprejde do konečného (konečného) štádia vývoja.

Ak máte nejaké príznaky, ktoré môžu naznačovať možnú aktuálnosť leukémie, mali by ste sa obrátiť na hematológov.

Ak si myslíte, že máte leukémie a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom môže hematológ pomôcť.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostickú službu, ktorá na základe príznakov vyberá pravdepodobné ochorenia.

Čo je krvná leukémia: príznaky a príznaky ochorenia

Leukémia (inak - anémia, leukémia, leukémia, rakovina krvi, lymfosarkóm) je skupina malígnych krvných ochorení rôznej etiológie. Leukémia sa vyznačuje nekontrolovanou reprodukciou patologicky zmenených buniek a postupným premiestňovaním normálnych krvných prvkov. Choroba postihuje ľudí oboch pohlaví a rôzneho veku, vrátane detí.

Všeobecné informácie

Podľa definície je krv nezvyčajnou formou spojivového tkaniva. Jeho medzibunková látka je reprezentovaná komplexným viaczložkovým roztokom, v ktorom sa bunky voľne pohybujú (inak sú to jednotné prvky krvi). V krvi sú tri typy buniek:

  • Erytrocyty alebo červené krvinky vykonávajúce dopravnú funkciu;
  • Leukocyty alebo bielych krviniek, ktoré poskytujú imunitnú ochranu tela;
  • Krvné doštičky alebo krvné doštičky, ktoré sa podieľajú na procese zrážania krvi v poškodení krvných ciev.

V cirkulačnom systéme cirkulujú iba funkčne zrelé bunky, v kostnej dreni dochádza k reprodukcii a dozrievaniu nových prvkov. Leukémia sa vyvíja s malígnou degeneráciou buniek, z ktorých sa vytvárajú leukocyty. Kostná dreň začína produkovať patologicky zmenené leukocyty (leukemické bunky), ktoré sú neschopné alebo čiastočne schopné vykonávať svoje základné funkcie. Leukémiové bunky rastú rýchlejšie a nezomierajú s časom, na rozdiel od zdravých leukocytov. Postupne sa nahromadia v tele, vytláčajú zdravú populáciu a bránia normálnemu fungovaniu krvi. Bunky leukémie sa môžu hromadiť v lymfatických uzlinách a niektorých orgánoch, čo spôsobuje ich zvýšenie a bolestivosť.

klasifikácia

Pod všeobecným názvom - leukocyty - sa myslí niekoľko typov buniek, ktoré sa líšia štruktúrou a funkciami. Najčastejšími malígnymi transformáciami sú prekurzory (blastové bunky) dvoch typov buniek - myelocytov a lymfocytov. Podľa typu buniek transformovaných na leukemickú líniu lymfoblastózy a myeloblastózy. Iné typy výbušných buniek sú tiež postihnuté malígnym poškodením, ale sú oveľa menej časté.

V závislosti od agresivity priebehu ochorenia sa rozlišuje akútna a chronická leukémia. Leukémia je jedinou chorobou, v ktorej tieto pojmy znamenajú nie po sebe idúce fázy vývoja, ale dva zásadne odlišné patologické procesy. Akútna leukémia nikdy neprechádza na chronické a chronické sa takmer nikdy nestane akútnym. V medicínskej praxi sú známe extrémne zriedkavé prípady akútnej chronickej leukémie.

Tieto postupy sú založené na rôznych patogenetických mechanizmoch. Ak sa na léziách nedospelých (blastových) buniek vyvinie akútna leukémia. Leukémiové bunky sa rýchlo množia a intenzívne rastú. Pri absencii včasnej liečby je pravdepodobnosť smrteľného výsledku vysoká. Pacient môže zomrieť niekoľko týždňov po objavení sa prvých klinických príznakov.

V chronickej leukémii zahŕňa patologický proces funkčne dospelé leukocyty alebo bunky v štádiu dozrievania. Nahradenie normálnej populácie je pomalé, príznaky leukémie niektorých zriedkavých foriem sa zle prejavujú a ochorenie je náhodne zistené pri vyšetrovaní pacienta na iné ochorenia. Chronická leukémia môže v priebehu rokov postupovať pomaly. Pacientom je pridelená udržiavacia terapia.

Preto sa v klinickej praxi rozlišujú nasledujúce typy leukémie:

  • Akútna lymfoblastická leukémia (ALL). Táto forma leukémie je najčastejšie zistená u detí, zriedkavo u dospelých.
  • Chronická lymfocytová leukémia (CLL). Je diagnostikovaná hlavne u ľudí starších ako 55 rokov, veľmi zriedkavo u detí. Existujú prípady detekcie tejto formy patológie medzi členmi tej istej rodiny.
  • Akútna myeloidná leukémia (AML). Ovplyvňuje deti a dospelých.
  • Chronická myeloidná leukémia (CML). Ochorenie sa zistí hlavne u dospelých pacientov.

Príčiny tejto choroby

Príčiny zhubnej degenerácie krvných buniek neboli úplne stanovené. Medzi najznámejšie faktory, ktoré spúšťajú patologický proces, sú účinky ionizujúceho žiarenia. Stupeň rizika vzniku leukémie závisí len od dávky žiarenia a zvyšuje sa aj pri nevýznamnom ožiarení.

Vývoj leukémie môže byť vyvolaný použitím určitých liekov, vrátane tých, ktoré sa používajú pri chemoterapii. Medzi potenciálne nebezpečné lieky patria antibiotiká série penicilínov, levomycetin, butadión. Leukogénny účinok je dokázaný pri benzéne a mnohých pesticídoch.

Mutácia môže byť tiež spôsobená vírusovou infekciou. Keď je infikovaný, genetický materiál vírusu je zabudovaný do buniek ľudského tela. Ovplyvnené bunky sa môžu za určitých okolností spojiť s malígnymi. Podľa štatistík najvyšší výskyt leukémie u ľudí infikovaných vírusom HIV.

Niektoré prípady leukémie majú dedičnú povahu. Mechanizmus dedenia nie je úplne pochopený. Dedičnosť je jednou z najčastejších príčin leukémie u detí.

Zvýšené riziko leukémie sa pozoruje u ľudí s genetickými patologiami a u fajčiarov. Súčasne príčiny mnohých prípadov zostávajú nevysvetlené.

príznaky

Ak je podozrenie na leukémia u dospelých a detí, včasná diagnostika a liečba sa stáva kritickou. Prvé príznaky leukémie sú nešpecifické, môžu sa mylne zameniť za únavu, prejavy katarálnej alebo iných ochorení, ktoré nie sú spojené s léziami hematopoezového systému. Pravdepodobný výskyt anémie môže byť indikovaný:

  • Všeobecná nevoľnosť, slabosť, poruchy spánku. Pacient trpí nespavosťou alebo naopak ospalý.
  • Proces regenerácie tkaniva je narušený. Zranenia sa dlho nezdravujú, krvácanie ďasien alebo krvácanie z nosa je možné.
  • V kostiach sú mierne bolesti.
  • Mierny stálý nárast teploty.
  • Postupne sa lymfatické uzliny, slezina a pečeň zvyšujú s niektorými formami leukémie - mierne bolestivé.
  • Pacient sa obáva nadmerného potenia, závraty, možného mdlobu. Rytmus srdcových kontrakcií sa zvyšuje.
  • Existujú známky imunodeficiencie. Pacient je častejšie a dlhšie ochorený zima, exacerbácie chronických ochorení sa ťažšie liečia.
  • U pacientov sú pozorované poruchy pozornosti a pamäte.
  • Chuť do jedla sa zhoršuje, pacient prudko stúpa.

To sú bežné príznaky rozvoja leukémie a vylúčenie najviac krutého scenára vývoja udalostí, s prejavom niekoľkých z nich, je vhodné konzultovať s hematológom. Zároveň má každá z foriem špecifické klinické prejavy.

Po progresii ochorenia sa u pacienta objavuje hypochrómna anémia. Počet bielych krviniek sa v porovnaní s normou zvyšuje tisíckrát. Plavidlá sú krehké a ľahko sa poškodia pri tvorbe modrín, a to aj pri slabom tlaku. Tam môže byť krvácanie pod kožu, sliznice, vnútorné krvácanie a krvácanie v neskorých štádiách vývoja leukémie vyvinúť zápal pľúc a zápal pohrudnice s výpotkom krvi do pľúc a pleurálna dutiny.

Najzávažnejšou manifestáciou leukémie sú ulceratívne nekrotické komplikácie sprevádzané ťažkou formou bolesti hrdla.

Pri všetkých formách leukémie je nárast sleziny spojený s deštrukciou veľkého počtu leukemických buniek. Pacienti sa sťažujú na pocit ťažkosti na ľavej strane brucha.

Infiltrácia leukémie často preniká do kostného tkaniva, vyvíja sa tzv. Chloroleukemia.

diagnostika

Diagnóza leukémie je založená na laboratórnych testoch. Možné malígne procesy v tele sú indikované špecifickými zmenami v zložení krvi, najmä nadmerne vysokým obsahom leukocytov. Pri identifikácii znakov, ktoré naznačujú leukémiu, sa uskutočňuje komplex štúdií diferenciálnej diagnostiky rôznych typov a foriem patológie.

  • Cytogenetický výskum sa uskutočňuje na identifikáciu atypických chromozómov, charakteristických pre rôzne formy ochorenia.
  • Imunofenotypová analýza založená na reakciách antigén-protilátka umožňuje diferenciáciu myeloidných a lymfoblastických foriem ochorenia.
  • Na rozlíšenie akútnych leukémií sa používa cytochemická analýza.
  • Myelogram zobrazuje pomer zdravých a leukemických buniek, podľa ktorých lekár môže vyvodiť záver o závažnosti ochorenia a dynamike procesu.
  • Dierovanie kostnej drene okrem informácií o forme ochorenia a typu postihnutých buniek umožňuje určiť ich citlivosť na chemoterapiu.

Okrem toho sa vykonáva inštrumentálna diagnostika. Leukémiové bunky, ktoré sa hromadia v lymfatických uzlinách a iných orgánoch, spôsobujú vznik sekundárnych nádorov. Ak chcete vylúčiť metastázy, vykoná sa CT skenovanie.

Rentgenové vyšetrenie hrudných orgánov je indikované u pacientov s pretrvávajúcim kašľom sprevádzaným uvoľňovaním krvných zrazenín alebo bez nich. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje zmeny v pľúcach súvisiacich so sekundárnymi léziami alebo nálezmi infekcie.

Ak sa pacient sťažuje na poruchy citlivosti na kožu, poruchy videnia, závrat, známky zmätenosti, odporúča sa MRI mozgu.

Ak existuje podozrenie na metastázu, vykoná sa histologické vyšetrenie tkanív odobratých z cieľových orgánov.

Skríningový program pre rôznych pacientov sa môže líšiť, ale všetky predpisy lekára sú striktne presadené. Voľba, ako liečiť leukémia v konkrétnom prípade, lekár nemá právo strácať čas - niekedy rýchlo zmizne.

liečba

Taktika liečby sa vyberá v závislosti od formy a štádia ochorenia. V počiatočných štádiách vývoja sa leukémiu úspešne lieči chemoterapiou. Podstatou tejto metódy je použitie silných liekov, ktoré spomaľujú rast a rast buniek leukémie až po ich deštrukciu. Priebeh chemoterapie je rozdelený do troch etáp:

  • indukcie;
  • konsolidácie;
  • Podporná liečba.

Účelom prvej etapy je zničiť populáciu mutantných buniek. Po intenzívnej liečbe v krvi by nemali byť. Remisia sa vyskytuje u približne 95% detí a 75% dospelých pacientov.

V štádiu konsolidácie je potrebné konsolidovať výsledky predchádzajúceho priebehu liečby a zabrániť opätovnému výskytu tejto choroby. Táto fáza trvá až 6 mesiacov, pacient môže byť v nemocnici alebo v režime jednodňovej nemocnice v závislosti od spôsobu podávania liekov.

Podporná liečba trvá doma až tri roky. Pacient pravidelne absolvuje následnú prehliadku.

Ak chemická terapia nie je možná za objektívnych indikácií, transfúzie hmoty erytrocytov sa vykonávajú podľa určitej schémy.

V kritických prípadoch pacient potrebuje chirurgickú liečbu - transplantáciu kostnej drene alebo kmeňových buniek.

Po hlavnej liečbe, aby sa zabránilo opakovaniu leukémie a deštrukcii mikrometastáz, môže byť pacientovi preukázaná rádioterapia.

Monoklonálna terapia je relatívne nový spôsob liečby leukémie, založený na selektívnom účinku špecifických monoklonálnych protilátok na antigény leukemických buniek. Normálne leukocyty nie sú ovplyvnené.

výhľad

Prognóza leukémie vo veľkej miere závisí od formy, stupňa vývoja ochorenia a typu buniek, ktoré prešli transformáciou.

Ak je nástup liečby oneskorený, pacient môže umierať počas niekoľkých týždňov po objavení akútnej formy leukémie. Pri včasnej liečbe u 40% dospelých pacientov dochádza k stabilnej remisii, u detí to dosiahne 95%.

Prognóza leukémie, ktorá sa vyskytuje v chronickej forme, sa značne líši. S včasnou liečbou a správnou udržiavacou terapiou pacient môže očakávať 15-20 rokov života.

prevencia

Pretože presné príčiny ochorenia v mnohých klinických prípadoch nie sú jasné, medzi najviditeľnejšie primárne opatrenia na prevenciu leukémie možno hovoriť:

  • Prísne dodržiavanie predpisu lekára na liečbu akejkoľvek choroby;
  • Pri práci s potenciálne nebezpečnými látkami dodržiavajte osobné ochranné opatrenia.

V počiatočných štádiách vývoja sa leukémiu úspešne lieči, takže nezabudnite na ročné preventívne prehliadky špecializovaných špecialistov.

Sekundárna profylaxia leukémie je včasná návšteva lekára a dodržiavanie predpísaných podporných liečebných režimov a odporúčaní pre úpravy životného štýlu.