Lymfóm s primárnou léziou mozgu a miechy

Lymfóm je nádor pochádzajúci z lymfatického tkaniva. To je v skutočnosti zhubné ochorenie krvi, ktorého primárna lokalizácia je mimo kostnej drene. Existuje približne 80 druhov lymfómov. Po dlhú dobu bola klasifikácia týchto nádorov rozdelená na dve veľké skupiny: Hodgkinov lymfóm a nehodgkinské lymfómy. Hlavným morfologickým kritériom rozdielu je prítomnosť nádoru špeciálnych buniek Berezovského-Sternberga v Hodgeskinových lymfómoch v štruktúre. Vzhľadom k tomu, 2001 používa inú klasifikácia: Tieto nádory sú rozdelené do skupín podľa toho, buniek, z ktorých sa vyvíjajú (prekurzor T alebo B lymfocyty, alebo majú zrelé formy).

Lymfatické tkanivo v tele je umiestnené všade. Preto sa jeho nekontrolovaný rast môže vyskytnúť v akomkoľvek orgáne. Samozrejme, hlavnou akumuláciou lymfocytov sú lymfatické uzliny. Dve tretiny týchto nádorov najprv vznikajú v nich - ide o uzlovú formu. Zvyšok je extranodálny, lokalizovaný v slezine, koži, žalúdku, čreve, mozgu, iných orgánoch.

Všeobecný koncept lymfómov centrálneho nervového systému

Novotvar je častejšie sekundárnou léziou v štádiu 4 rôznych typov non-Hodgkinových lymfómov. To znamená, že na začiatku je v lymfatických uzlinách zaznamenaný rast, potom dochádza k šíreniu s tvorbou extranodálnych (mimo-uzlových) ložísk.

Primárne nervový systém lymfóm centrálneho (PCNSL) - nádor pochádzajúci z lymfatického tkaniva, ktorá vznikla v mozgu alebo miechy, a nie prebiehajúce mimo svoje hranice. Ak chcete urobiť túto diagnózu, potrebujete dôkladné vyšetrenie a úplnú dôveru v neprítomnosť lézií mimo nervovej sústavy.

Medzi primárnymi lokalizáciami je PLNCS druhým po žalúdočných lymfómoch. Je to dosť zriedkavé (v štruktúre primárnych mozgových nádorov jeho podiel nie je väčší ako 5%). Globálne údaje o chorobnosti sú 5 - 5,5 na 1 milión obyvateľov.

V posledných desaťročiach však došlo k významnému zvýšeniu nehodgkinských lymfómov vrátane PLNCN. Preto pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky objemových útvarov CNS by sa mal vždy brať do úvahy tento typ malígnej formácie.

Záujem o tento nádor je tiež spôsobený tým, že je veľmi citlivý na chemoterapiu a v 50% prípadov je možné dosiahnuť úplnú remisiu.

Morfologicky PLSNS v 90% predstavuje difúzny B-veľký bunkový lymfóm. Ide o kvalitnú formu.

Rizikové skupiny

Hlavnými pacientmi sú pacienti s imunodeficienciou. PCNSL je diagnostikovaná u 6-10% HIV-pozitívnych jedincov. Táto komplikácia sa v priemere vyskytuje 5 rokov po počiatočnej diagnóze infekcie HIV. V takmer 100% prípadov je výskyt lymfómu u týchto pacientov spojený s vírusom Epstein-Barr. Priemerný vek pacientov je 30-40 rokov, z toho 90% mužov.

Druhá skupina, ktorej PCNS sa vyskytuje oveľa častejšie ako zvyšok (podľa niektorých údajov 150 krát), sú ľudia, ktorí dostávajú imunosupresívnu liečbu v súvislosti s transplantáciou orgánov. Priemerný vek chorých je 55 rokov.

Zvýšenie výskytu sa pozoruje aj u ľudí bez imunodeficiencie. Avšak v tejto skupine je veková stredná hodnota vyššia ako 60 rokov. Častejšie sú muži chorí (3: 2 proti ženám). Dôvody pre rast nie sú spoľahlivo jasné, lekári dodržiavajú vírusovú teóriu.

Klasifikácia lymfómu centrálneho nervového systému

Nie je postupné absolvovanie PCNC. Prítomnosť jednej alebo viacerých ohniskov, ako aj porážka rôznych oddelení centrálneho nervového systému neovplyvňuje prognózu ochorenia a výber spôsobu liečby.

Klasifikovať lymfómy podľa anatomické umiestnenia: jeden alebo viac izolovaných lézie mozgového tkaniva lézií v mozgu, zahŕňajúce očí (10% prípadov), so zapojením plienok, šírenie miechy, poranenia miechy, ojedinelých, isolated zapojenie z oka. V 85% prípadov primárneho lymfómu mozgu je supratentoriálnych, teda v hemisfére, a v 15% - infratentorialno (cerebellum, oblasti komôr mozgového kmeňa). Pologuľou čelných lalokov sú postihnuté častejšie (20%).

Čo vyzerá CNS lymfóm?

Lokalizovať nádor môže dôjsť s jednoduchými ložiskami, rôzne veľkosti, ktoré sa nachádzajú v hemisfér, v bazálnych gangliách, corpus callosum. V 35% prípadov sa zaznamenáva veľa ohnisiek (častejšie u osôb s oslabenou imunitou). Poškodenie miechy môže dôjsť primárne (70% v bedrovej) alebo šírenie z mozgu cez predĺženej miechy prostredníctvom priamej infiltrácie (krčná a hrudná) a šírenie nádorových buniek do mozgovomiechového moku.

Mikroskopicky je lymfóm perivaskulárny (okolo ciev) kongescia imunoblastov alebo centroblastov s infiltráciou mozgového tkaniva.

príznaky

Mozog

V tomto nádore nie je žiadny špecifický symptomatický komplex. Klinicky je možné podozrenie na objemovú tvorbu mozgu týmito indikáciami:

1. Zvýšený intrakraniálny tlak. Prejavuje praskaním bolesť hlavy, ktorá nie je uľahčený obvyklých analgetík, zosilnený ráno, v polohe na chrbte, pri ohýbaní, spolu s nevoľnosť alebo zvracanie.

2. Neurologický deficit. Táto strata určitých funkcií, kvôli odstaveniu práce časti mozgu, ktorá tlačí nádor.

  • Porušenie pohybu končatín (s léziou ľavého predného laloku - vpravo, s pravostrannou lokalizáciou - vľavo). Pohyb je buď úplne chýba (paralýza), alebo je výrazne obmedzený (pareza).
  • Afazia je porucha reči.
  • Zdvojnásobenie v očiach alebo vypadávanie z poľa výhľadu, prudký pokles videnia.
  • Porucha prehltnutia (zadusenie).
  • Zmena citlivosti pravého alebo ľavého polovice tela.
  • Paralýza tvárového nervu.
  • Strata sluchu.
  • Závrat, nestabilita pri chôdzi s porážkou malého mozgu.

3. Mentálne abnormality. Značné zhoršenie pozornosti a koncentrácie, pacienti sú brzdení, ťažko odpovedať na otázky. Ospalosť sa môže vyvinúť až do letargie. Známky frontálnej psychiky: pacienti sú nepríjemní, kritika, sklony k vtipom, sú hrubé, žalúdočné, sexuálne dezinhibované.

4. Epipriptions. Generalizované kŕče so stratou vedomia alebo pravidelným zášklbom akýchkoľvek skupín svalov. Tieto príznaky lymfómu mozgu sa vyskytujú s nasledujúcou frekvenciou: neurologický deficit v 70% prípadov, duševné poruchy v 43%, príznaky intrakraniálnej hypertenzie u 33%, kŕče u 14%. U ľudí s infekciou HIV sú epifyzóny častejšie (u 25%) a ich častým znakom je vývoj encefalopatie v mladom veku (30-40 rokov).

Miecha

Porážka tohto oddelenia centrálneho nervového systému sa prejavuje ako príznaky kompresie: zhoršený pohyb, citlivosť, strata reflexov, inkontinencia moču a výkalov.

diagnostika

basic

Identifikácia lymfómu nie je jednoduchá. Aj keď je podmienečný a týka sa hematologických ochorení, zvyčajne nie je žiadna zmena krvného testu. Ak sú tieto príznaky identifikované, neurológ určí:

  • Inšpekcia oftalmológa.
  • Electroencephalography.
  • CT alebo MRI mozgu alebo miechy s alebo bez kontrastu.

Lymfóm má určité známky, ktoré mu umožňujú podozrenie už vo fáze neuroimagingu. Na MRI - jedno alebo viaceré ložiská, ktoré v hustote alebo nižšej alebo sa nelíšia od okolitého mozgového tkaniva, zvyčajne homogénne, niekedy v tvare kruhu. So zavedením kontrastu ich intenzívne zhromažďujú. Perifokálny edém, kalcifikácie, krvácanie, vytesnenie stredných štruktúr sa pozorujú menej často ako pri iných primárnych nádoroch CNS.

Diagnóza sa má potvrdiť histologicky. Stereotaktická biopsia (STB) je štandard pre podozrenie na primárny mozgový lymfóm. Pred podaním sa neodporúča predpisovať steroidy, pretože kvôli svojmu cytolytickému účinku môžu významne zmeniť veľkosť a histologickú štruktúru nádoru. Otvorená biopsia sa vykonáva iba v prípadoch, keď nie je možné vykonať STB (napríklad s lokalizáciou v kmeňovom mozgu). S spinálnym lymfómom sa vykoná laminektómia na vykonanie biopsie.

Získaný materiál sa skúma histologicky, rovnako ako imunohistochemická identifikácia (stanovenie antigénu CD45).

Určenie diagnostiky

S potvrdenou diagnózou lymfómu sa pacientka ďalej skúma na:

  • Vyhľadajte extranulárnu lymfatickú uzlu.
  • Výnimky alebo potvrdenie imunodeficiencie (HIV).
  • Všeobecné hodnotenia stavu na určenie prognózy a pripravovanej liečby.
  • Test rozšírenej krvi.
  • Biochemická analýza s určením laktátdehydrogenázy (LDH), klírens kreatinínu, albumínu, močoviny, transamináz.
  • Špičková punkcia so všeobecným klinickým a cytologickým vyšetrením mozgovomiešnenej tekutiny.
  • Stanovenie protilátok proti HIV.
  • Štúdia protilátok proti vírusu Epstein-Bar, herpes, toxoplazmóza, syfilis, vírusová hepatitída.
  • CT hrudníka.
  • Ultrazvuk lymfatických uzlín.
  • MRI brušnej dutiny, malá panva.
  • Fibrogastroscopy.
  • EKG.
  • Punkcia kostnej drene.
  • U mužov - ultrazvuk varlat.
  • V prípade potreby - PET, spirometria, echokardiografia Celkový stav onkologického pacienta sa odhaduje podľa stupnice Karnovského stupnice (0-100%) alebo ECOG (0-4 bodov).

liečba

Chirurgická liečba primárnych CNS lymfómov sa spravidla neuplatňuje. Výnimkou je významná kompresia mozgových štruktúr alebo miechy.

Hlavnou metódou liečby takýchto nádorov je systémová chemoterapia a následné ožarovanie zostávajúcich ohniskov.

Najúčinnejším liekom pre PLNTSN je metotrexát. Používa sa ako jeden a v kombinácii s inými cytostatikami, častejšie s cytarabínom. Dobré výsledky sú tiež dokázané v klinických štúdiách s rituximabom.

Pre úplný terapeutický účinok sú potrebné dostatočne vysoké dávky metotrexátu (do 10 g / m2). Ale táto droga je veľmi toxická, spôsobuje útlak krvotvorby, zhoršuje funkciu obličiek a pečene a neuropatiu. Preto je dôležité zvoliť režim, ktorý pacient toleruje - terapeutické dávky s vysokou toxicitou alebo s nízkym paliatívnym účinkom.

Metotrexát sa podáva intravenóznou infúziou iba v nemocničnom prostredí. Na zníženie toxicity je potrebné dodatočne aplikovať kalciumfolinát (leukovorín) a zaviesť veľké objemy tekutiny. Kurz je od 4 do 8 cyklov každé 2 týždne.

Po ukončení priebehu HT sa ožarovanie uskutočňuje na mozgu vrátane očí. Celková dávka je zvyčajne 30-36 Gy, režim je 2 Gy na sedenie 5 krát týždenne. Ak po chemoterapii podľa údajov o magnetickej rezonancii zostanú nádorové ohniská, potom je predpísaná ďalšia lokálna radiačná expozícia.

U pacientov s primárnym spinálnym lymfómom sa RT považuje za hlavnú metódu po chirurgickom odstránení kompresie miechy. Avšak vzhľadom na veľmi zriedkavý výskyt tejto lokalizácie PCNC sú údaje stále nedostatočné.

výhľad

Životnosť pacienta s PCNC bez liečby nie je dlhšia ako 2 mesiace. Včasná diagnóza a iniciovaný adekvátny komplexný dopad môže úplne vyliečiť 70% pacientov. Prognóza mozgového lymfómu je individuálna a závisí od mnohých faktorov. Pre PLNCS existuje špeciálny medzinárodný prognostický index IELGS. Na základe toho, berúc do úvahy rizikové faktory pacienta, môžeme predpovedať celkovú mieru prežitia dvoch rokov.

Rizikové faktory

  1. Vek nad 60 rokov.
  2. Stav pacienta na stupnici ECOG je viac ako 2 body (Karnovský index> 50%).
  3. Zvýšený LDH v plazme.
  4. Zvýšenie koncentrácie bielkovín v lúhu.
  5. Porážka hlbokých mozgových štruktúr.

Prognóza dvojročného prežitia v prítomnosti 1 faktora je 80%, 2-3-48% a definícia faktorov 4-5 znižuje tento počet na 15%.

Hlavné zistenia

Primárny CNS lymfóm je zriedkavý nádor. Má však vlastné vlastnosti, ktoré ju odlišujú od iných malígnych formácií nervového systému.

Hlavné charakteristiky PCNC:

• Vyskytuje sa častejšie u ľudí s imunodeficienciou.

• Ak máte podozrenie na lymfóm, pred podaním biopsie by ste nemali predpisovať steroidy.

• Na rozdiel od iných nádorov mozgu nie je v prevádzke.

CNS lézie: primárne lymfómy

Primárny lymfóm centrálneho nervového systému je najagresívnejším zástupcom veľkobunkových lymfómov. Viac ako 80% všetkých B-bunkových lymfómov je primárny CNS lymfóm a Hodgkinov lymfóm. Z tohto počtu približne 50% ochorení spadá na primárny B-bunkový lymfóm. Nebezpečenstvo tejto choroby (okrem zjavných faktorov) spočíva v tom, že postihuje nielen všetky lymfatické uzliny tela, od cervikálneho po inguinálne, ale aj jednotlivé vnútorné orgány vo veľmi krátkom časovom období.

Lymfóm je kolekcia lymfocytov (bunka imunitného systému), ktoré sa naďalej delia, ale nedokončia svoju prácu, ale jednoducho naplnia lymfatické uzliny a najbližšie orgány. Bunková porucha a akumulácia buniek, ktoré sa nepoužívajú v práci tela, spôsobujú narušenie imunitného systému, centrálneho nervového systému a ďalších orgánov.

Po prvé, tento typ lymfómu ovplyvňuje lymfatické uzliny v mediastíne (hrudnej kosti), avšak v zriedkavých prípadoch sa môže vyvinúť do centrálnej časti mozgu a poškodiť miechu. Napriek závažnosti tejto rakoviny dnes všetky typy lymfómov úspešne liečia aj primárny lymfóm centrálneho nervového systému. Dôležité je iba poznať príčiny ochorenia, rizikové faktory a pravidelne kontrolovať odborníci.

Príčiny a rizikové faktory

Riziková skupina zahŕňa mužov aj ženy od 30 rokov. V 55% prípadov, pacienti sú ľudia, a s vekom u oboch pohlaví zvyšuje riziko primárnej mediastinálne B-bunkového lymfómu.

Presné príčiny vzniku a vývoja tohto typu rakoviny sú stále neznáme, existujú však rizikové faktory, ktoré môžu nakoniec viesť k lymfómu:

  • vírus Epstein-Barr;
  • chronická myelosupresia (v dôsledku transplantácie somatických orgánov);
  • niektoré chromozomálne zmeny;
  • vrodená alebo získaná anomálna imunodeficiencia;
  • infekcie;
  • genetická predispozícia;
  • oslabená imunita;
  • Syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti (AIDS);
  • dedičné choroby, trvalo oslabujúce imunitu;
  • imunosupresívne lieky.

Pri prítomnosti aspoň jedného rizikového faktora sa pacient dôrazne vyzýva, aby starostlivo monitoroval svoje zdravie, posilňoval imunitný systém a podliehal pravidelným vyšetreniam pod dohľadom ošetrujúceho lekára.

príznaky

Jedným z prvých príznakov primárneho mediastinálneho lymfómu je zvýšenie lymfatických uzlín v tele. Môžu byť ľahko prstované a časom rastú tak veľké, že sa dajú vidieť. Najčastejšie je prvý, ktorý zvyšuje krčné a axilárne lymfatické uzliny. Veľa ľudí vie, že zvýšenie počtu lymfatických uzlín naznačuje prítomnosť vírusu alebo zápalu v tele. Avšak na rozdiel od jednoduchého katarálneho vírusu, ak sú v lymfatických uzlinách rakovinové bunky, nielen sa zvyšujú, ale tiež spôsobujú zjavnú bolesť, ktorá sa nevyskytuje pri nachladnutí alebo zápale.

Ak sú lymfatické uzliny zväčšené, zranené a nereagujú na liečbu antibiotikami, je potrebné čo najskôr navštíviť lekára, pretože to je jasným znakom nebezpečnej formácie. Najmä ak existujú ďalšie príznaky:

  • všeobecná slabosť celého organizmu;
  • časté neprimerané zvýšenie telesnej teploty, najmä večer;
  • náhla strata hmotnosti;
  • pretrvávajúce bolesti hlavy;
  • svalová slabosť (necitlivosť);
  • kŕče;
  • nervový tic;
  • problémy s videním, pamäťou;
  • hojné potenie;
  • narušenie žalúdka a čriev.

Pretože manifestácia príznakov sa vyskytuje u každého pacienta rôznymi spôsobmi av rôznych časoch, je nevyhnutné vykonať presné vyšetrenie so špecialistami na presné diagnostikovanie primárneho mediastinálneho lymfómu.

diagnostika

Ak máte počiatočné príznaky, musíte čo najskôr navštíviť lekára. Po fyzickom vyšetrení a palpácii všetkých lymfatických uzlín je pacientovi pridelená podrobná diagnostická štúdia.

Zvyčajne diagnostika prebieha podľa nasledujúceho plánu:

  1. Fyzické vyšetrenie pacienta a zaznamenávanie všetkých sťažností a symptómov;
  2. Biochemický a všeobecný krvný test;
  3. Analýzy prítomnosti vírusu imunitnej nedostatočnosti a hepatitídy;
  4. V niektorých prípadoch sa uskutočňuje elektroforéza krvného séra (proteínov);
  5. Radiačná diagnostika:
  • RTG hrudníka;
  • počítačová tomografia hrudnej a brušnej dutiny;
  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.
  1. Biopsia lymfatických uzlín a morfologické a imunohistochemické vyšetrenie odobratej vzorky;
  2. Biopsia kostnej drene na prítomnosť buniek lymfómu;
  3. Imunofenotypovanie prietokovou cytometriou;
  4. Cytogenetické a molekulárne genetické štúdie na identifikáciu typu, štádia a charakteristík nádoru.

Po vykonaní úplnej diagnózy bude odborník na lymfóm B-buniek schopný predpísať potrebné lieky, chemoterapiu a chirurgický zákrok (ak je to potrebné).

Typy a fázy

Existuje niekoľko typov B-veľkého bunkového lymfómu:

  • bežný difúzny veľký B-bunkový lymfóm;
  • lymfóm s nadmerným počtom histiocytov a T buniek;
  • difúzny B-bunkový lymfóm s čiastočným poškodením mozgu a anomáliami kože;
  • B-veľký bunkový lymfóm s detegovaným vírusom Epstein-Barr a inými chronickými ochoreniami.

Všetky typy lymfómov sa rýchlo rozvinuli a rozšírili po celom tele, ale napriek tomu sú vynikajúce na liečbu a majú priaznivú prognózu. Vďaka rôznym molekulárno-genetickým štúdiám dnes môžu lekári s absolútnou presnosťou určiť určitý typ lymfómu. A vymenujte príslušnú liečbu. Nie je však dôležité poznať fázu ochorenia, pretože liečba a prognóza v rôznych fázach znie úplne inak.

Pomocou klasifikácie "Ann-Arbor" je možné presne určiť, v ktorom štádiu vývoja sa nachádza nádor a aký spôsob liečby je najúčinnejší. Kvôli tejto klasifikácii možno identifikovať iba 4 štádiá choroby, ktoré sú podmienene označované ako lokálne alebo lokálne - I. a II. Etapa a spoločné - III-IV a IV. Etapa. Každá etapa prináša nové porážky:

  1. V lymfatickom procese je zahrnutá jedna oblasť lymfatických uzlín;
  2. Dva alebo viac oblastí sa podieľajú na vývoji nádoru, ale na jednej strane membrány;
  3. Lymfatické uzliny sú postihnuté na oboch stranách membrány;
  4. Takmer všetky lymfatické uzliny sú ovplyvnené a porážka iných vnútorných orgánov už začala.

Po identifikácii typu a štádia ochorenia sa predpísala a vykonala príslušná liečba.

liečba

V závislosti od rôznych okolností a faktorov je možné predpísať nasledujúce typy liečby:

  • Liečivé - tento typ liečby zahŕňa použitie kortikosteroidov. Rôzne steroidné hormonálne lieky majú protizápalový účinok, znižujú opuchy a imunitnú odpoveď na rakovinu. Všetky lieky sa vstrekujú do tela intravenózne súčasne s terapiou protilátok.
  • Himeoterapia je liečba, ktorá začína druhým štádiom ochorenia a je vykonávaná injekciou silných liekov do mozgovomiechovej tekutiny, ktoré sa dostávajú do nervového systému a agresívne ničia rakovinové bunky. V niektorých prípadoch sa terapia uskutočňuje pomocou nádrže Omayya.
  • Radiačná terapia - je predpísaná, keď sú ovplyvnené oblasti mozgu. Môže sa predpísať ako samostatná liečba alebo v kombinácii s chemoterapiou. Používa sa vo výnimočných prípadoch, pretože nervový systém je vážne ovplyvnený počas liečby a telo má mnoho extrémne negatívnych následkov.
  • Chirurgický zákrok - používa sa zriedkavo na liečbu lymfómu žeriavu, pretože povaha a ohniská choroby neumožňujú odstrániť všetky rakovinové bunky.

Prognózy a relaps

Keďže primárny mediastinálny B-veľkobunkový lymfóm je vysoko liečiteľný, prognóza pre úplné zotavenie je mimoriadne pozitívna:

  • celková účinnosť liečby - 85%;
  • frekvencia úplnej remisie - 51%;
  • čiastočná remisia - 35%.

Frekvencia relapsu závisí od intenzity liečby a bola najväčšia po liečbe liekom a najnižšia po chemoterapii. Predpokladaná dĺžka života po liečbe je viac ako 10 rokov. Na základe týchto štúdií je jasné, že je nevyhnutné používať intenzívne liečebné programy s primárnym mediastinálnym lymfómom.

Lymfóm centrálneho nervového systému

  • môžu byť primárne a sekundárne; histológia je rovnaká
  • by mali byť podozrivé v prípadoch detekcie MRI alebo CT vzdelávania v centrálnych oddeleniach šedej hmoty alebo karosistického telesa, ktoré sa zhromažďuje homogénne (kontrastujúcim)
  • sa môže prejaviť mnohonásobnou paralýzou CHMN
  • diagnóza sa stáva veľmi pravdepodobnou, ak má pacient s nádorom uveitídu
  • na začiatku veľmi dobre daruje liečbe steroidmi (fenomén "fantómového nádoru"),

Sekundárny lymfóm centrálneho nervového systému

Lymfómy, ktoré sa nevyskytujú v centrálnej nervovej sústave, sú na piatom mieste medzi príčinami úmrtnosti na rakovinu v USA; z ktorých 63% je non-Hodgkinov lymfóm. V týchto prípadoch sa sekundárne postihnutie centrálneho nervového systému vyskytuje už v neskorom období ochorenia. Metastatické rozšírenie systémového lymfómu v mozgovom parenchýme sa vyskytuje v 1 až 7% prípadov pitvy.

Primárny CNS lymfóm

Bývalé názvy: retikulárny bunkový sarkóm a mikroglióm.

Zriedkavé ochorenie predstavuje 0,85-2% všetkých primárnych nádorov mozgu a 0,2-2% malígnych lymfómov. Tvrdenia, že väčšina intrakraniálnych malígnych lymfómov je primárna alebo sekundárna, sú kontroverzné. Niekedy sa metastázuje nad centrálny nervový systém.

Incidencia primárnych CNS lymfómov sa zvyšuje v porovnaní s inými mozgovými formáciami a zdá sa, že prekročí frekvenciu astrocytómu s nízkym stupňom a bude pristupovať k frekvencii meningitídy. Časť týchto skutočností je dôsledkom toho, že primárne CNS lymfómy sa nachádzajú u pacientov s AIDS a u tých, ktorí podstúpili transplantáciu orgánov, ale okrem toho sa zaznamenali aj frekvencie ↑ z bežnej populácie za posledných 20 rokov.

Pomer ♂: ♀ = 1,5-1 (podľa recenzie z literatúry).

Priemerný vek diagnostiky je 52 rokov (u pacientov s poškodenou imunitou je menej: ≈34 rokov).

Najčastejšie nadstencové lokalizácie: čelné laloky, potom subkortikálne jadrá; periventrikulárna poloha je tiež bežná. V ZSJ: najčastejšou lokalizáciou je cerebellum.

Podmienky sprevádzané zvýšeným rizikom vzniku primárnych CNS lymfómov

  1. kolagénového vaskulárneho ochorenia
  2. systémový lupus erythematosus
  3. Sjogrenov syndróm: autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva
  4. reumatoidnej artritídy (RA)
  5. imunosupresia
  6. chronická imunosupresia u pacientov po transplantácii orgánov
  7. syndróm ťažkej vrodenej imunodeficiencie
  8. AIDS: CNS lymfóm sa vyskytuje u približne 10% pacientov s AIDS a v 0,6% prípadov je to prvý prejav
  9. pravdepodobne zvýšenie frekvencie u starších ľudí v dôsledku zníženia kompetencie imunitného systému
  10. Vírus Epstein-Barr je spojený s veľkým počtom lymfoproliferatívnych ochorení; nachádza sa v ≈30-50% prípadov systémových lymfómov; s primárnymi CNS lymfómami sa vyskytuje v 100% prípadov

Primárne a sekundárne CNS lymfómy majú podobné klinické prejavy. Dve hlavné možnosti sú spojené s epidurálnou kompresiou CM a karcinomatóznou meningitídou (deficit zo série CMN). Záchvaty sa vyskytujú u 30% pacientov.

1. Viac ako 50% prípadov má mozgové príznaky; v čase klinického prejavu sa zvyčajne pozorujú:

A. zmeny v duševnom stave (u ⅓ pacientov)

B. príznaky zvýšenej ICP (H / B, T / R)

C. generalizované záchvaty u 9% pacientov

2. Ohniskové príznaky sú prítomné v 30-42% prípadov:

A. motorické a citlivé poruchy hemitídy

B. čiastočné záchvaty

C. paralýza niekoľkých CHMN (v dôsledku karcinomatóznej meningitídy)

3. Kombinácia fokálnych a mozgových symptómov

1. mozgová obrna v 16% prípadov

A. edém optického nervu

2. fokálne príznaky v 45% prípadov

A. motorické a citlivé poruchy hemitídy

C. porušenie vizuálnych polí

3. Kombinácia fokálnych a mozgových symptómov

Zriedkavé, ale charakteristické syndrómy

1. uveocyklitida, ktorá sa zhoduje (v 6% prípadov) alebo v predchádzajúcom (v 11% prípadoch) lymfóme

2. subakútna encefalitída s subependymálnou infiltráciou

3. Choroba podobná MS, s remisiou spôsobenou steroidmi

Neoplastické bunky sú identické s bunkami v systémovom lymfóme. Väčšina nádorov má významný objem, ktorý sa tiahne do komôr alebo mäkkých membrán.

Rozlišujúce histologické znaky: násobenie bazálnych membrán príslušných krvných ciev. Najlepšie je vidieť, ak je farba retikulu strieborná.

B-bunkový lymfóm sa môže odlišovať od T-buniek imunohistochemickým farbením (primárne lymfómy centrálneho nervového systému a AIDS prevažne zahŕňajú B-bunkové lymfómy).

Elektrónová mikroskopia ukazuje absenciu spojovacích komplexov (desmosómov), ktoré sa zvyčajne nachádzajú v nádoroch pochádzajúcich z epitelu.

Charakteristická lokalizácia: corpus callosum, bazálna ganglia, periventrikulárna.

Pri neuroimagingu (CT alebo MRI) sa v 50-60% prípadov nachádza v jednej alebo viacerých častiach mozgu (v šedej alebo bielej hmote). 25% prípadov sa pozoruje v hlbokých stredných štruktúrach (priehľadná septa, bazálne ganglia, corpus callosum). 25% prípadov sa nachádza v infraštruktúre. 10-30% pacientov v čase detekcie má viac ložísk. Naproti tomu systémové lymfómy, ktoré sa šíria do centrálneho nervového systému, majú tendenciu k leptomeningeálnej proliferácii (na rozdiel od parenchýmových nádorov).

CT : v skutočnosti môže CT mať určité výhody oproti MRI. Lymfóm centrálneho nervového systému by mal byť podozrený v prípade prítomnosti vzdelania v centrálnych častiach šedej hmoty alebo corpus callosum, ktoré rovnomerne akumuluje CV. V 75% sa vyskytuje kontakt s ependymálnym alebo meningeálnym povrchom (to spolu s hustým CU vedie k vzniku "psevdomeningiomnogo druh"Avšak v lymfómoch nie sú žiadne kalcifikácie a majú tendenciu sa množiť).

60% lymfómov je v porovnaní s mozgom hustšie a iba 10% je menej. Viac ako 90% z nich je charakterizovaných CG, ktorý má rovnako hustý vzhľad> ako v 70% prípadov. V dôsledku toho, ak je lymfóm, ktorý nemá CG, diagnostika sa oneskorí. Primárne CNS lymfómy po KU na CT sú opísané ako "nafukovacie bavlnené guľôčky". Môže dôjsť k opuchu v prostredí a zvyčajne dochádza k masovému účinku.

Tendencia k čiastočnému alebo úplnému zmiznutiu nádoru po vymenovaní steroidov (niekedy dokonca aj počas chirurgického zákroku) je vlastne diagnostickým znakom; názov tohto javu je "ghost tumor".

Niekedy má formu formácie s krúžkovou akumuláciou CG (stena silnejšia ako absces).

MRI : nemá žiadne patognomické znaky. Pri subependymálnej lokalizácii môže byť nádor ťažko rozlíšiteľný (charakteristiky signálu sú podobné ako CSF); protóny vážené obrázky môžu pomôcť vyhnúť sa tejto pasce.

CSF : analýza môže byť vykonaná len vtedy, ak nie je žiadny masový účinok. Analýza je zvyčajne abnormálna, ale zmeny sú nešpecifické. Najčastejšími sú vysoký obsah bielkovín (v> 80% prípadov) a zvýšený počet buniek (v 40% prípadov). Identifikovať cytológie bunky lymfómu (pred operáciou) môže byť iba 10% prípadov (s leptomeningeal zapojenie, ktoré je zvyčajne pozorovaná u AIDS, citlivosť môže byť vyššia ako u parenchýmu lokalizácia, ktoré sa zvyčajne vyskytuje u AIDS). Spoľahlivosť výsledkov môže byť zvýšená opakovaním LP (až 3 krát).

CAG : zriedka, keď je to užitočné. V 60% prípadov sa zistila iba tvorba avaskulárnych objemov. V 30 až 40% prípadov dochádza k difúznemu homogénnemu zafarbeniu alebo škvrnám.

Všetci pacienti by sa mali pokúsiť identifikovať (pomocou anamnézy, klinického vyšetrenia av prípade potreby aj laboratórnych štúdií) ďalšie stavy spojené s lymfómami. Keďže primárny CNS lymfóm je veľmi zriedkavý, mali by sa vyšetriť všetci pacienti s CNS lymfómami na systémový lymfóm. Táto štúdia zahŕňa:

1. dôkladné klinické vyšetrenie všetkých skupín lymfatických uzlín

2. Hodnotenie bazálnych a panvových lymfatických uzlín (RGC, CT hrudníka a brucha)

3. bežné krvné a močové testy

4. biopsia kostnej drene

5. Ultrazvukové vyšetrenie semenníkov v ♂

Všetci pacienti musia vykonať oftalmologické vyšetrenie oboch očí vrátane vyšetrenia štrbinovými lampami, aby sa zistila možná uveitída.

Chirurgická dekompresia s čiastočným alebo takmer úplným odstránením nádoru nemení prognózu. Hlavným významom operácie je biopsia nádoru a stereotaktické techniky sú často vhodné pre tieto hlboko lokalizované nádory.

Ožarovanie celého mozgu je štandardnou metódou liečby po biopsii. Použité dávky sú o niečo nižšie ako u iných primárnych nádorov. Zvyčajne vymenujte ≈40-50 Gy vo forme denných sedení 1,8-3 Gy.

V prípadoch, ktoré nie sú AIDS, HT v kombinácii s radiačnou terapiou vedie k prežitiu v porovnaní s samotným LT. Ešte lepšie výsledky sa dosiahne podľa ďalšieho intraventrikulárne (na rozdiel od endolyumbalno na PL) metotrexát, ktorý sa vstrekuje so špeciálnym zariadením (6 dávok 12 mg 2 p / týždeň s I / leukovorín). V prípade predávkovania s endolumabálnym zavedením metotrexátu sa odporúča vykonať aktívne opatrenia. Predávkovanie až do dávky 85 mg môže byť dobre znášané s malými dôsledkami. Vedenie okamžité PL s chovom CSF umožňuje odstrániť podstatné množstvo liečiva (pri odvodzovaní 15 ml CSF môže odstrániť ≈20-30% metotrexát, 2 hodiny po predávkovaní). Potom, sa môže vykonávať niekoľkých hodín ventrikulolyumbalnuyu prepláchli teplé izotonický FF bez konzervačných látok (240 ml roztoku komorových zavádza do nádrže, a že je výstup cez bedrový subarachnoidálne katétra). Pri významnom predávkovaní> 500 mg sa na endolyumbalno podáva 2 000 U karboxypeptidázy G 2 (enzým, ktorý inaktivuje metotrexát). V prípadoch predávkovania metotrexátom sa má zabrániť systémovým toxickým účinkom pri podávaní dexametazónu IV a / alebo (a nie endolumbickým) podávaním leukovorínu.

Bez liečby je priemerná dĺžka života po diagnóze 1,8 až 3,3 mesiaca.

Pri vykonávaní radiačnej terapie je priemerná dĺžka života 10 mesiacov, 47% pacientov má 1 rok, 16% má 2 roky, 8% má 3 roky a 3-4% má 5 rokov. Pri intraventrikulárnom podaní metotrexátu je priemerná doba do relapsu 41 mesiacov. Niekedy sú pozorované dlhšie obdobia.

Pozorovania sa vyskytujú v ≈78% prípadov, zvyčajne v priebehu ≈15 mesiacov po ukončení liečby (ale sú aj neskoršie relapsy). Medzi týmito recidívami bolo 93% zaznamenaných v CNS (často inde, ak pôvodné miesto malo dobrú odpoveď na liečbu) a 7% kdekoľvek.

V prípadoch AIDS vyzerá vyhliadky horšie. Hoci v 20 až 50% prípadov po RT dochádza k úplnému zmiznutiu nádoru, priemerná životnosť je iba 3-5 mesiacov, zvyčajne v súvislosti s oportúnnymi infekciami súvisiacimi s AIDS. Napriek tomu sa neurologický stav a kvalita života zlepšili v dôsledku liečby v ≥ 75% prípadov.

Hoci jednotlivé štúdie preukazujú odlišné trendy, prognostické znaky, ktoré by korelovali s dobou prežitia, nie sú stanovené.

Primárny lymfóm centrálneho nervového systému u dospelých

Primárny lymfóm centrálneho nervového systému u dospelých

  • Národná hematologická spoločnosť Ruská profesionálna spoločnosť onkohematológov

Obsah

kľúčové slová

Primárny lymfóm centrálneho nervového systému,

Zoznam skratiek

ART - antiretrovírusová terapia

VDHT - vysokodávková chemoterapia

HIV - vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti

GEB - hematoencefalická bariéra

CT scan - výpočtová tomografia

RT - rádioterapia

MRI - zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie

PLNSN - primárny lymfóm centrálneho nervového systému

PET - pozitrónová emisná tomografia

CSF - cerebrospinálna tekutina

Termíny a definície

Primárny lymfóm centrálneho nervového systému (PCNTS) Je jedným z najagresívnejších extranodálnych lymfómov, ktorý môže ovplyvniť všetky štruktúry centrálneho nervového systému (CNS) vrátane zadnej steny oka.

Post-terapeutická neurotoxicita - leukoencefalopatia, prejavujúce sa kognitívne poruchy, ako aj závažné porušenia ako demencia, poruchy chôdze a inkontinencia moču.

1. Stručné informácie

1.1 Definícia

Primárne nervový systém lymfóm centrálneho (PCNSL) - je jedným z najviac agresívne extranodálneho lymfóm, čo môže mať vplyv na všetky štruktúry centrálneho nervového systému (CNS), vrátane zadnej stene oka [1].

1.2 Etiológia a patogenéza

Patogenéza PCNC je kontroverzná. Niektoré štúdie ukazujú, že šírenie malígneho klonu môže nastať medzi normálnych B-lymfocytov, sa nachádzajú v CNS, teória je preukázané, lymfómu v bielej hmote mozgu. Iná teória: klon malígnych lymfocytov pomocou špeciálnych adhéznych molekúl môže cestovať a preniknúť do CNS [1].

1.3 Epidemiológia

Primárny CNS lymfóm (PCNC) je zriedkavé ochorenie. Definuje sa ako porážka parenchýmu mozgu alebo miechy, membrány mozgu, oka, bez príznakov systémového ochorenia.

Incidencia PCNSL sa v posledných dvoch desaťročiach zvýšila o 7 až 10 krát, a to u ľudí s imunodeficienciou aj bez imunity. V primárnej CNS lymfómu tvorí asi 4-7% všetkých primárnych nádorov mozgu, 2-3% všetkých non-Hodgkinovho lymfómu a 4-6% extranodálneho lymfóm. Stredný vek pacientov je 60-65 rokov [22].

Najčastejšie PCNC ovplyvňujú pacientov s oslabenou imunitou: PLNC predstavujú 20% všetkých lymfómov spojených s HIV [17, 18]. Pred zavedením antiretrovírusovej terapie (ART) stúpol výskyt PCNC u jedincov infikovaných vírusom HIV. Avšak ovplyvnenie počtu CD4 buniek môže znížiť výskyt PCNC, pretože pravdepodobnosť výskytu je nepriamo úmerná počtu CD4 buniek [1,2].

1.4 Kódovanie na ICD 10

C81-C88 (lokalizácia v centrálnom nervovom systéme).

1.5 Klasifikácia

Väčšina primárnej mozgu lymfóm prezentované intracerebrálne jednu alebo viac jednotiek, ktoré sú umiestnené vo frontálnom laloku (približne 50% prípadov), v corpus callosum a hlboko mozgových štruktúr (asi 40% prípadov). V 35% prípadov je zaznamenaný multifokálny rast objemového vzdelávania. Leptomeningeal významne vzácnejšie variant (16%) a poranenia miechy (0,3;

Vyhľadávanie v elektronických databázach.

Databázy použité na zber / výber dôkazov:

Dôkazom pre odporúčania sú publikácie zahrnuté do knižnice Kohrain, databázy PUBMED a MEDLINE. Hĺbka vyhľadávania bola 30 rokov.

Metódy používané na analýzu dôkazov:

Prehľady publikovaných metaanalýz;

Systematické prehľady s tabuľkami dôkazov.

Metódy používané pre kvalitu a silu dôkazov:

Hodnotenie dôležitosti dôkazov v súlade so schémou hodnotenia dôkazov (tabuľka 4.2).

V tomto vodítko v hranatých zátvorkách sú hladiny odporúčania dôkazy, podľa stupnice vyvinutej American Society of Clinical Oncology (ASCO) a Európskej spoločnosti klinickej onkológie (ESMO).

Tabuľka P1 Úrovne dôkazov

Lymfóm centrálneho nervového systému (primárny)

Primárny lymfóm centrálneho nervového systému (lymfóm centrálneho nervového systému) vzácny nádor, ktorý predstavuje 1% všetkých malígnych nádorov centrálneho nervového systému. Podľa definície, tento výraz znamená, že v čase diagnózy je neprítomný systémové lézie, ktorá odlišuje primárny CNS lymfóm od zapojenia centrálneho nervového systému v systémovej lymfómu (sekundárne CNS lymfóm).

Primárny lymfóm má charakteristické znaky vizualizácie. Pri CT je lymfóm prirodzene hyper-senzitívny a zosilnený po zavedení kontrastnej formácie, ktorá sa nachádza nadmerne. MRI lymfóm hypointenzivních na T1 VI, iso- hyperintenzných na T2 VI, má výrazný nárast homogénnu MR signál po kontrastné injekcii a charakterizovaný obmedzenia difúzie. Zvyčajne nie je spojený s vasogénnym edémom. Je dôležité poznamenať, že osoby so silnou imunitou majú viac heterogénnych prejavov.

epidemiológia

Typicky je primárny lymfóm centrálneho nervového systému diagnostikovaný u pacientov starších ako 50 rokov s krátkou históriou [5]. Je častejšie u mužov 2: 1 [5].

Predisponujúce faktory a podmienky zahŕňajú:

  • HIV / AIDS: vyskytuje sa u približne 2-6% pacientov [5]
  • infekcie spôsobenej vírusom Epstein-Barra
  • transplantácia
  • nedostatočnosť IgA
  • Wiskott-Aldrichov syndróm

Primárny CNS lymfóm sa vyskytuje u približne 1% ektranodálnych lymfómov a je približne

1% všetkých intrakraniálnych nádorov. Zvýšenie počtu prípadov bolo nedávno spojené s nárastom počtu pacientov s imunodeficienciou.

Klinický obraz

Klinický obraz s primárnym lymfómom centrálneho nervového systému nie je špecifický a má spoločné znaky s klinikou pre nádory centrálneho nervového systému inej povahy; príznaky a príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku, fokálny neurologický deficit, kŕče. Dôležitým faktorom je lymfóm dočasné, ale vyslovene odpoveď na použitie glukokortikoidov (napr., Dexametazón a prednizolón), ktoré sú bežne podávané pacientom s hmotnostným účinkom v nádoroch a opuchu mozgu. Niekoľko dní po podaní steroidov CNS lymfómu prudko klesá objem v dôsledku kombinovaného pôsobenia hormónu ako cytotoxické činidlo (zníženie populácie nádorových buniek) a protizápalové činidlo (redukčné priepustnosť kapilár) [13].

patológie

Primárne lymfóm centrálneho nervového systému je jeden (alebo viac) tvorba môže mať jasné hranice alebo vizualizované vo forme infiltratívny tumoru ovplyvňujú kôru, bielu hmotu alebo šedej hmoty hlboké jadro (ktorá sa vyskytuje častejšie v low-grade lézií [2]). Môže nastať nekróza nádorov, najmä u pacientov s imunodeficienciou.

Tvorba nádorových buniek s intra-axiálnym postihnutím centrálneho nervového systému nie je úplne pochopená, pretože CNS nemá lymfatický systém. Drvivá väčšina (> 90%), primárne CNS lymfóm, je B-buniek povaha: difúzny lymfóm B-buniek, high-grade B-bunkový lymfóm, Burkittov lymfóm podobné [2]. Nádorové bunky sa obvykle zhromažďujú okolo krvných ciev. Vyskytla sa vysoká korelácia medzi lymfómom a vírusom Epstein-Barr u imunokompromitovaných pacientov.

Nádory s nízkym stupňom malignity sú častejšie T-bunky [2].

Štúdium mozgovo-miechovej tekutiny zvyčajne odhaľuje zvýšenie bielkovín a pokles glukózy. Pozitívna cytológia je zriedkavá (približne

25% prípadov). Pozitívny PCR test cerebrospinálnej tekutiny na prítomnosť DNA vírusu Epstein-Barr je užitočný pri diagnostike lymfómov u pacientov s HIV / AIDS.

diagnostika

Zvlášť vhodné zobrazovacie vzory u osôb s normálnou imunitou pri teplote miestnosti, je natívny giperdensivnost a zvýšenie kontrastu nádorov v MRI - hypointenzivních na T1 MR signálu VI, iso- hyperintensive MR signál na T2 VI vyjadrený zvýšenie intenzity signálu po podaní paramagnetické látky, obmedzenie difúzie subependymálním šírenie a priesečník corpus callosum. Bohužiaľ tento vzor nie je vždy prítomný.

Primárne lymfóm CNS lokalizované supratentoriálnych (75-85%) [6] predstavuje jednoduchú alebo množné formácie (y) (11 až 50% [4]), ktorý má typicky v kontakte s subarachnoidálnom priestore alebo ependýmová bunka. Invázia opačnej pologuli cez callosum nie je bežné. Zvýšenie kontrastu v CT a MR je zvyčajne homogénne. Dokonca aj v prípade veľkých rozmerov hromadného účinku je zanedbateľná a nezodpovedá veľkosti nádoru, ohraničená oblasť vasogenic edému.

Rozlíšenie medzi malým a vysokým stupňom malignity sa uskutočňuje podľa [2]:

  • hĺbka lokalizácie a poranenia miechy
  • absenciu alebo nerovnomerné vyjadrenie mierneho zvýraznenia kontrastu

Distribúcia mozgových membrán a komorového systému, dokonca aj s vysokým stupňom malignity, je zriedkavá

5% (v rozmedzí od 1 do 7%) prípadov [9].

Počítačová tomografia

  • vo väčšine prípadov hustoty hyperdenzie (70%) [4]
  • výrazné zvýšenie kontrastu
  • krvácanie je veľmi zriedkavé [9]
  • pacienti s HIV / AIDS majú často viaceré lézie

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie

Hlavné charakteristiky signálu:

  • T1: zvyčajne hypo-intenzívny signál MR vzhľadom na bielu hmotu
  • T1 s vylepšením kontrastu
    • intenzívny homogénna zvýšenie charakteristické MR signál vysokým stupňom malignity nádoru (na rozdiel od nízkej tumorov stupňa, ktoré sa nemenia intenzitu signálu alebo sa vyznačujú malou zmenou intenzity signálu) [2]
    • periférne krúžkové zvýšenie intenzity MP signálu, často pozorované u pacientov s HIV / AIDS
  • T2: heterogénny signál MR
      • izointenzívny v 33% prípadov [10]
      • hypo-intenzívne v 20% prípadov [10]
    • hyperintenzívna v 15-47% prípadov, častejšie v prítomnosti nádorovej nekrózy [2.10]
  • DWI / IDK
    • obmedzenie difúzie so zníženou vzhľadom k nemodifikovanej parenchymálnych hodnôt DCO, typicky v rozmedzí medzi 400 a 600 x 10-6 mm2 / s (nižšia ako vo vysokých grade gliómov a metastáz [9, 14])
    • v mnohých štúdiách sa predpokladala hypotéza, že čím je nižšia hodnota DCI v nádore, tým je horšia odpoveď a tým vyššia je pravdepodobnosť relapsu (14)
    • DCO je užitočný pri hodnotení odozvy nádoru na chemoterapiu, zvyšovanie hodnôt IDK nad hodnoty nezmeneného parenchýmu indikuje úplnú odpoveď [14]
  • MR spektroskopia
    • vysoký vrchol cholínu
    • inverzný pomer cholín / kreatinín
    • výrazný pokles N-acetyl-aspartátu
    • môže nastať laktátový vrchol [8]
  • MR perfúzie
    • nárast rCBV, ak je prítomný, nie je exprimovaný (alebo menej výrazný ako s gliómom s vysokým stupňom malignity, ktorého vaskularizácia je charakteristickou črtou [12]).

scintigrafia

  • Thallium 201
    • Zvýšená absorpcia
  • PET s metionínom C11
    • Zvýšená absorpcia

Liečba a prognóza

Diferenciálna diagnostika

  • sekundárny lymfóm cns: nie je možné rozlíšiť len vizualizačnými metódami, ale zvyčajne sa vyskytuje leptomeningeálna povaha lézie (približne

2/3 prípadov) [9]

  • toxoplazmóza mozgu
    • nie je typická distribúcia subependymalnoe
    • častejšie sú lokalizované lézie v bazálnych jadrách a na rozhraní sivej a bielej hmoty
    • CNS lymfóm sa vyznačuje zvýšenou absorpciou tália
  • glióm vo forme motýľa / glioblastómu
    • nekróza centrálnej časti nádoru sa vyskytuje častejšie
    • príznaky krvácania do nádoru sú častejšie
  • pseudotumorózna demyelinizácia
  • mozgový absces
    • zvýšenie periférneho kontrastu s lymfómom so širším krúžkom [4]
    • obmedzenie difúzie v centrálnych častiach nádoru
  • neurosarcoidóza [5]
  • Primárny lymfóm centrálneho nervového systému

    Primárny lymfóm centrálneho nervového systému (CNS) je ochorenie, v ktorom sa tvoria zhubné (rakovinové) bunky v lymfatickom tkanive mozgu a / alebo miechy.

    Lymfóm je ochorenie, pri ktorom sa v lymfatickom systéme vytvárajú malígne (rakovinové) bunky. Lymfatický systém je súčasťou imunitného systému a pozostáva z lymfatických, lymfatických ciev, lymfatických uzlín, sleziny, týmusovej žľazy, mandlí a kostnej drene. Lymfocyty (ktoré sú obsiahnuté v lymfe) spadajú do centrálneho nervového systému (CNS). Predpokladá sa, že niektoré z týchto lymfocytov sa stanú malígnymi a spôsobujú lymfóm v centrálnom nervovom systéme. Primárny lymfóm centrálneho nervového systému sa môže vyskytnúť v mozgu, mieche alebo mozgových membránach. Keďže oči sú veľmi blízko mozgu, primárny CNS lymfóm sa môže vyskytnúť aj v oku (intraokulárny lymfóm).

    Oslabený imunitný systém zvyšuje riziko vzniku primárneho CNS lymfómu.

    Faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu choroby, sa nazývajú rizikové faktory. Prítomnosť rizikového faktora neznamená, že osoba vyvíja rakovinu, ani absencia rizikových faktorov neznamená, že človek nemá rakovinu. Ak si myslíte, že ste ohrození chorobou, poraďte sa so svojím lekárom.

    Primárny lymfóm sa môže vyskytnúť u pacientov so syndrómom získanej imunitnej nedostatočnosti (AIDS) a iných ochorení imunitného systému, ako aj u pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu obličky.

    Na identifikáciu a diagnostiku primárneho lymfómu centrálneho nervového systému vykonajte vyšetrenie očí, mozgu a miechy:

    Existujú určité faktory, ktoré ovplyvňujú prognózu (šanca na zotavenie) a výber metód liečby.

    Prognóza (šanca na zotavenie) závisí od nasledujúcich faktorov:

    Výber spôsobov liečby závisí od nasledujúcich faktorov:

    Primárne lymfóm CNS je veľmi vhodný na liečbu v prípade, že nádor nerozšíril mimo mozgu (najväčšia časť mozgu) a pacient je mladší ako 60 rokov, je schopný vykonávať väčšinu denné aktivity a netrpia AIDS a ďalších chorôb, ktoré oslabujú imunitný systém.

    Primárny lymfóm CNS: etiológia, diagnostika a liečba

    Etiológia a prevalencia:

    - Primárny CNS lymfóm predstavuje približne 1% nádorov mozgu a 1% extranodálnych lymfómov. Väčšinou starší ľudia s AIDS, vrodená imunodeficiencia a dostávajú imunosupresíva (napríklad po transplantácii orgánov) sú choré.

    - Primárny CNS lymfóm je asi polovica lymfómu u pacientov po transplantácii vnútorných orgánov a o niečo menej v prípade AIDS. V druhej skupine pacientov sa vyvíja s hlbším poklesom počtu CD4 + buniek (často pod 50 l / μl).

    - Spojenie primárneho CNS lymfómu s vírusom Epstein-Barr indikuje detekciu vírusového genómu v nádorových bunkách u niektorých príjemcov vnútorných orgánov a pacientov s AIDS.

    Klinický obraz. Bolesť hlavy, zmeny osobnosti a hemiparéza prevažujú. Príznaky ovplyvňujúce meningy a príznaky kompresie miechy sa pozorujú menej často. Poškodenie oka, prejavujúce sa uveitídou, sa môže zistiť pred a po diagnostikovaní. V prípade AIDS zomrie polovica pacientov s primárnym CNS lymfómom do 3 mesiacov.

    Diagnóza, vyšetrenie. Diagnóza sa zvyčajne vykonáva bez chirurgického zákroku podľa stereotaktickej biopsie:

    - CT hlavy. Hrudník v hlbokých periventrikulárnych oblastiach (corpus callosum, bazálne jadrá, talamus) pred kontrastom má zvýšenú hustotu. Lymfóm, na rozdiel od gliómov a metastáz, akumuluje kontrastné činidlo. Pri AIDS môže byť znížená hustota ohniska pred kontrastom.

    - MRI hlavy je schopný detegovať ohniská, ktoré zostávajú bez povšimnutia CT.

    - Lumbálna punkcia. V CSF je nárast hladín bielkovín bežný; 25-35% pacientov v mozgovomiechovom moku nájde atypické bunky. Ich detekciu pomáhajú imunofluorescenčné metódy s použitím monoklonálnych protilátok.

    - Očné vyšetrenie vrátane vyšetrenia s rozrezanou lampou.

    - Vyhľadajte protilátky proti HIV a určujte ich titr.

    - Počítanie lymfocytov CD4.

    - CT brucha, rádiografia hrudníka.

    - Glukokortikoidy sú vysoko účinné v primárnej CNS lymfóm, a môže viesť k prechodnej symptomatickú úľavu, niekedy veľmi veľké, a zníženie veľkosti nádoru (lézie môžu zmiznúť aj v monoterapii, pretože je dôležité mať na pamäti, keď diagnózy).

    - Hlavnou metódou liečby je radiačná terapia. Ožarovanie mozgu bolo predtým štandardom liečby. Pri ďalšom ožiarení nádoru v dávke 10-15 Gy sa vyžadujú dávky 40-50 Gy. Avšak táto metóda je plná silnej oneskorenej neurotoxicity. Takmer 90% pacientov starších ako 60 rokov spôsobuje poruchy chôdze, demenciu a dysfunkciu močového mechúra do jedného roka po ožiarení. U mladých ľudí 7-10 rokov po ožiarení sú opísané poruchy cerebrálnej cirkulácie a progresívna multifokálna leukoencefalopatia.

    - Chemoterapia s vysokými dávkami metotrexátu (1-4 g / m2) je hlavnou metódou liečby, pretože výrazne zvyšuje mieru prežitia bez ochorenia a je menej neurotoxická ako kombinovaná liečba. Účinnosť je 70-95%, dvojročná miera prežitia je 60%, medián prežitia je 32 mesiacov. Pri relapsoch sa používa ožarovanie mozgu alebo režim chemoterapie druhej línie. Intrathekálne podávanie cytotoxických liekov sa používa len vtedy, keď sa v CSF objavia nádorové bunky.

    - Polychemoterapia môže zlepšiť výsledky liečby.

    Napriek intenzívnej liečbe dochádza k relapsu u viac ako 90% pacientov. Ak sú u pacientov, ktorí nedostávajú polychémie, podozrenie na metastázy v meninge, zavedenie metotrexátu je intratekálne. Predtým bola životnosť primárneho lymfómu centrálneho nervového systému u pacientov s normálnou imunitou približne 18 mesiacov, teraz sa zvýšila v dôsledku polychémie. U príjemcov vnútorných orgánov sa prognóza zlepšuje v prípade zrušenia imunosupresívnej liečby. Primárny CNS lymfóm u pacientov s AIDS je spojený s veľmi zlou prognózou: priemerná dĺžka života nepresiahne 3 mesiace. Prognóza je ovplyvnená všeobecným stavom pacienta pred liečbou, hĺbkou imunodeficiencie a prevalenciou lézie v čase diagnózy.

    O Nás

    Nádor mozgu pozostáva z rakovinových buniek, ktoré sa prejavujú ako abnormálny rast mozgu. Nádory môžu byť rovnako benígne (nerozšíriace a nepreniknú do iných orgánov a tkanív) a zhubné (rakovinové).