Viacnásobný myelóm kostí

Malígne formy hematopoetických a lymfatických tkanív (alebo hemoblastóz) sú stále dôležitým naliehavým problémom onkológie. Dôvodom sú ťažkosti s liečbou, ako aj vysoká miera chorobnosti medzi deťmi a dospievajúcimi, ktorá sa v posledných rokoch iba zvýšila. V tomto článku sa budeme zaoberať jedným z typov hemoblastózy - kostného myelómu.

Čo je myelóm: rysy choroby

Mnohopočetný myelóm kosti (iný názov - mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm) - je hyperplastická, neoplastickým ochorenie, ktoré sa nachádza v blízkosti leukémie, ktorý je lokalizovaný v kostnej dreni, ktoré ovplyvňujú plazmatické bunky. Najčastejším myelómom kostí chrbtice, panvy, rebier, hrudníka a kostí lebky. Niekedy sa nachádza v dlhých tubulárnych kostiach. Novotvar je mäkký uzol s priemerom 10-12 cm. Nachádzajú sa chaoticky naraz v niekoľkých kostiach. 80-90% pacientov s diagnostikovaným kostným myelómom sú ľudia starší ako 50 rokov. Medzi nimi prevládajú predstavitelia mužov.

Plazmocyty sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Ide o protilátky, proteínové zlúčeniny krvnej plazmy, ktoré sú hlavným faktorom ľudskej humorálnej imunity. Plazmatické bunky, rakovinové (tzv plazmomielomnye bunky) začnú deliť a syntetizovať nekontrolované abnormálne imunoglobulínov: IgG, A, E, F, D. Tieto paraproteíny nemôže adekvátne chráni telo pred vírusovou infekciou, a to iba sa hromadí v rôznych orgánoch, čo vedie k narušeniu ich prácu (najmä - obličky). V niektorých prípadoch s myelómom krvi plazmocyty neintegrujú celé imunoglobulíny, ale len časť ich reťazca. Najčastejšie ide o ľahké reťazce L, ktoré sa nazývajú Bens-Johnsonov proteín. Zistite ich pri analýze moču.

Výsledkom tvorby plazmocytómu je:

  • zvýšenie počtu patogénnych plazmocytov a zníženie hladiny erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
  • rast imunitnej nedostatočnosti, ktorý spôsobuje, že osoba je zraniteľná voči rôznym chorobám;
  • porušenie funkcie hematopoézy, metabolizmu bielkovín a minerálov;
  • zvýšenie viskozity krvi;
  • patologické zmeny samotnej kosti. Rast nádoru sprevádza zriedenie a deštrukcia kostného tkaniva. Po klíčení kortikálnou vrstvou sa rozšíri na mäkké tkanivo.

Táto choroba sa považuje za systémovú, pretože okrem porážky krvotvorného systému sa plazmocyt infiltruje do iných orgánov. Takéto infiltráty sa často v žiadnom prípade nevyjadrujú, ale sú zistené až po pitve.

Zistite, čo je leukémia, ako ju zistiť a liečiť, zistite sa z nasledujúceho článku.

Myelóm kostí: príčiny jeho vzniku

Pri hľadaní príčiny kostného myelómu vedci zistili, že väčšina pacientov v tele má vírusy, ako napríklad T alebo B-lymfatický vírus. Plazmocyty sa vyvíjajú z B-lymfocytov. Akékoľvek porušenie tohto komplexného procesu povedie k vzniku patologických plazmocytov, čo môže viesť k rakovinovému nádoru.

Okrem vírusového faktora zohráva rádioaktívne ožarovanie dôležitú úlohu vo vývoji lymfómov. Podľa prieskumu vplyvu žiarenia po výbuchu v Černobyle AÚ v Hirošime a Nagasaki, bolo zistené, že ľudia, ktorí dostali vysokú dávku žiarenia, vysoké riziko vzniku hemoblastózy. Zvlášť sa týka dospievajúcich a detí.

Ďalším negatívnym faktorom pri výskyte myelómu je fajčenie. Riziko vzniku rakoviny krvi závisí od trvania fajčenia a od počtu fajčených cigariet.

Možné príčiny kostného myelómu sú genetická predispozícia, imunitná nedostatočnosť a účinok chemických látok.

Myelóm kostí: príznaky

Príznaky myelómu kostí sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia novotvaru a jeho rozšírenia. Osamelý osamelý kostný nádor môže dlho zostať bez povšimnutia. Neexistujú žiadne príznaky rakoviny, žiadne zmeny krvi a moču. Stav pacienta je uspokojivý. Príznaky ako bolesť, patologické zlomeniny kostí sa objavujú len vtedy, keď sa kortikálna vrstva rozpadne a plazmocytóm sa začína šíriť do okolitých tkanív.

Príznaky myelómu kostí generalizovanej formy sú výraznejšie. Na začiatku sa človek sťažuje na bolesť v dolnej časti chrbta, hrudníka, nôh, rúk alebo na iných miestach, na základe umiestnenia nádoru. Charakteristika vývoja anémie, ktorá je spojená s porušením hemopoézy, najmä - nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. V niektorých prípadoch je prvým príznakom proteinúria (zvýšená bielkovina v moči).

V ďalších fázach dosiahne syndróm bolesti vysokú úroveň, pacient sa stáva ťažkým, pohybuje sa, musí byť v posteli. Rast nádoru sprevádza deformácia kostí a spontánne zlomeniny.

Rakovina kostnej drene chrbtice vedie k stlačeniu miechy, v dôsledku čoho je človek trýznený radikulárnou bolesťou. Môže sa paralyzovať pod pásom, iní odhaľujú senzorické poruchy, paraplégiu, poruchy v práci panvových orgánov.

Onkológia kostí v 40% prípadov je sprevádzaná syndrómom hyperkalcémie - zvýšeným obsahom vápnika v krvnej plazme. Tiež sa nachádza v moči. Vyjadruje sa vo forme nevoľnosti a vracania, ospalosti, vestibulárnych a duševných porúch. Tento stav vyžaduje naliehavú liečbu. Spúšťaná hyperkalcémia je život ohrozujúca. Ohrozuje to zlyhanie obličiek, kóma a smrť.

Dôležitým znakom myelómu kostnej drene je syndróm proteínovej patológie (porušenie proteínového metabolizmu), v dôsledku ktorého sa vytvárajú patologické imunoglobulíny, zvyšuje sa obsah bielkovín v krvi a moči. U 10 až 15% ľudí sa našla Bens-Johnsonová proteinúria. V niektorých prípadoch sa paraproteinóza nepozoruje, ale hladina normálnych imunoglobulínov klesá.

Hyperkalcémia, proteinúria a amyloidóza vedú k nefropatii a akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré často spôsobujú smrť. Problémy s obličkami sú pozorované u viac ako 50% pacientov. Zlyhanie obličiek je sprevádzané nefrosklerózou a akútnou nekrofyfrózou. U 15% pacientov sa zistí paralyzolid, čo znamená, akumulácia proteínov v iných orgánoch, čo vedie k narušeniu ich práce. Môžu to byť krvné cievy, dermis, svaly, kĺby.

Poruchy hemopoézy sú sprevádzané takými javmi:

  • krvácanie slizníc;
  • hemoragická retinopatia sietnice;
  • paresthesia;
  • výskyt modrín na koži;
  • Raynaudov syndróm, to znamená kŕč arterií falangov prstov;
  • ulcerácia končatín;
  • hypervolémia;
  • hemoragická diatéza (zriedkavé).

Ak je mikrocirkulácia v mozgových cievach narušená, hrozí zabitie kómy Nedostatočná produkcia protilátok a imunoglobulínov spôsobuje u človeka imunodeficienciu, v dôsledku čoho sa spoja rôzne bakteriálne infekcie. Obzvlášť často sa vyskytujú v močovom systéme. Infekcia pneumokokmi a pneumóniou nie je zriedkavá. Ak sa infekcia nezaoberá včas - ohrozuje život ohrozujúce komplikácie.

V poslednom štádiu sa príznaky kostného myelómu neustále vyvíjajú. Kosť sa naďalej rozpadá a nádor - rastie do okolitého tkaniva, začína vytvárať vzdialené metastázy. Stav pacienta sa značne zhoršuje: prudko stráca hmotnosť, telesná teplota stúpa.

Parametre paraproteínov v krvi sa menia ešte viac, dochádza k erytrokaryocytóze, myelómu, trombocytopénii. Anémia sa stáva silnou a odolnou. Bunky myelómu počas tohto obdobia môžu zmeniť a získať vlastnosti leukémie.

Etapy plazmocytómu

Stupeň myelómu sa vypočítava v závislosti od hmotnosti nádoru, stavu krvnej plazmy, hemoglobínu a paraproteínov.

  • V 1. štádiu je nádorová hmotnosť nízka - až asi 6 kg. Hemoglobín je vyšší ako 100 g / l. Hladina vápnika v sére je normálna. Neexistujú žiadne príznaky osteolýzy a solitárnych nádorov. Imunoglobulín G (IgG) je nižší ako 50 g / l, imunoglobulín A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnsonov protein v moči (BG) je menej ako 4 g / deň. Táto fáza je asymptomatická.
  • Myelóm 2. stupňa má priemerné hodnoty medzi 1. a 2. stupňom. Hmotnosť nádoru - 0,6-1,2 kg. V tomto štádiu dochádza k nárastu klinických príznakov vo forme bolesti, anémie, zlyhania obličiek a hyperkalcémie. Ak začnete liečbu počas tohto obdobia, môžete spomaliť progresiu ochorenia a jeho prechod na ďalšiu fázu.
  • Myelóm 3. stupňa sa vyznačuje vysokou hmotnosťou nádoru (viac ako 1,2 kg) a výraznou deštrukciou kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi je nízka (do 85 g / l), vápnik - 12 mg / 100 ml. IgA - viac ako 50 g / l, IgG - viac ako 70 g / l. BG - viac ako 12 g / deň. Pred prechodom do štádia 3, v priemere 4-5 rokov. Výsledkom je smrteľný výsledok. Často príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo srdcový záchvat.

Klasifikácia myelómu

Okrem obvyklého plazmocytómu, ktorý prechádza tretími stupňami opísanými vyššie, dochádza k tlejúcemu a pomalému formovaniu choroby. Neuvádzajú sa už mnoho rokov ani desiatky rokov.

Pri pomalšej horľavej forme je hladina paraproteínov: IgA - menej ako 50 g / l, IgG - menej ako 70 g / l. Plazmatické bunky v kostnej dreni sú viac ako 30%. Neexistujú žiadne príznaky, ako je anémia a hyperkalcémia. Taktiež neexistujú rozsiahle kostné lézie s zlomeninami. Celkový stav pacienta je uspokojivý, neexistujú žiadne infekcie.

Žiarivá forma má takmer rovnaké indexy, iba neprítomnosť kostných lézií ≤ 30% a počet plazmatických buniek - viac ako 10%.

Existujú také klinicko-anatomické typy mnohopočetného kostného myelómu:

  • multidifuzne nodulárne (60%);
  • solitárny myelóm. Solitérne nádory sa vyvíjajú obmedzene, zasahujú jednu kosť;
  • difúzny myelóm (20-25%);
  • leukemických.

Osamelá forma je zriedkavá. Za prvú fázu sa považuje pred generalizovaným alebo násobným myelómom.

Histologická štruktúra rozlišuje:

  • plazmocytický myelóm;
  • plazmatické bunky;
  • malobunkového;
  • polymorfonukleárnych buniek.

Určite typ nádoru založený na röntgenových údajoch a laboratórnu štúdiu bodkovanej kosti. Povaha choroby, spôsob liečby a prognóza závisia od nej.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza kostného myelómu v počiatočných štádiách môže byť ťažká, pretože bolesť kĺbov zvyčajne spôsobuje, že lekári myslia na radikulitídu alebo neuralgiu. Často začínajú liečiť anémiu alebo zlyhanie obličiek bez podozrenia na ich príčiny. Preto je 1 štádium ochorenia diagnostikované iba v 15% prípadov. A v 60% sa stáva neskoro - v troch etapách.

Aké metódy sa používajú na zistenie tohto ochorenia?

  1. Prvým štádiom diagnostiky kostného myelómu je rádiografia, ktorá pomôže posúdiť stav kosti. V difúznej ohniskovej forme sú na rádiografickom obrázku viditeľné mnohé ohniská s výraznými obrysmi s priemerom 1 až 3 cm. Popri riedení kostného tkaniva a rozšíreniu medulárneho kanála sa v tomto type rakoviny môžu vyskytovať osteoskleróza. Pri myelóme kostí lebky je charakteristický obraz "leaky lebky". Rakovina chrbtice sa prejavuje formou sploštenia stavcov chrbtice a zakrivenia chrbtice. Kostná látka je zriedkavá, chrbtica chrbtice silne zdôraznená. Pri difúznych léziách je ťažšie zistiť zmeny v kostiach na rôntgenovom žiare ako v prípade osamelých alebo uzlových lézií. Preto je potrebný ďalší výskum. Vzhľadom k tomu, plazmocytóm je podobné príznaky a radiačnej obrázku s metastatichsekimi ochorenia kostí, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku založenú na štúdiu o punkcia kostnej drene, biochemických krvi a moču.
  2. Aspiračná biopsia kostnej drene. Z kostnej drene postihnutých kostí so špeciálnou ihlou pod lokálnou anestézou sa boduje. Podľa indikácií sa vykonáva trepanobiopsy, ktorá zahŕňa disekciu kostí. Na diagnostiku "myelómu" vo výslednej vzorke by mala byť prítomná z 10% plazmocytov. Histologické vyšetrenie poukazuje na hyperpláziu a posun normálnych myelómových prvkov. Cytologický obraz je charakterizovaný proliferáciou buniek myelómov. V 13% prípadov sa vyskytuje hepatomegália, u 15% paramyloidózy a proteínovej patológie.
  3. OAK a OAM, biochemický krvný test s počítaním počtu imunoglobulínov. Krvný test ukazuje in myelómu kosti nízkej hemoglobínu (105 mg / l), zvýšenie kreatinínu v niektorých prípadoch - eritrokariotsitoz, myelóm alebo trombocytopéniou. Počet ESR môže dosiahnuť 60-80 mm / h. Pri analýze séra pomocou proteínovej elektroforézy a proteínové frakcie je obvykle detekovaná IgG paraproteíny s vysokým obsahom (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l), alebo nízke normálne imunoglobulíny. Ďalším dôležitým diagnostickým kritériom je proteinúria Bens-Johnson (viac ako 1 g / deň) pri analýze moču. Ďalšími charakteristickými markermi mnohopočetného myelómu je zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a fosforu.

Hlavné rysy plazmocytóm - kombinácia vysokého obsahu plazmatických buniek v kostnej dreni (> 10%), proteinúria Bence Johnson a veľké zmeny v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Aj v prípade, paraproteinoz nie tak výrazný, ale tam je pokles koncentrácie normálnych imunoglobulínov, hladina plazmatických buniek je viac ako 30%, a tam sú vrecká kostnej osteolýzy na röntgenových lúčov, je tiež svedčí o mnohopočetného myelómu. Diagnóza sa musí vykonať, ak je prítomné aspoň jedno z väčších kritérií a druhé je sekundárne. Medzi tieto prípady patrí hyperkalcémia, anémia a zvýšený kreatinín, ktoré naznačujú dysfunkciu charakteristiku myelómu.

Pred začatím liečby musíte prejsť ešte niekoľkými testami:

  • Röntgenové vyšetrenie všetkých kostí kostry;
  • výpočet dennej straty proteínov v moči;
  • štúdium funkcie obličiek v Zimnitskom;
  • štúdium séra pre kreatinín, vápnik, močovinu, bilirubín, cholesterol, zvyškový dusík, celkový proteín atď.

V niektorých prípadoch lekár predpíše MRI alebo PET. Tieto štúdie pomáhajú skenovať celé telo a detegovať aj tie najmenšie metastázy kostného myelómu.

Myelóm kostí: liečba

Liečba mnohopočetného myelómu pozostáva z:

  • chemoterapie;
  • transplantácia kmeňových buniek;
  • radiačná terapia;
  • Rekonštrukčné ortopedické operácie (so zlomeninami);
  • eliminácia metabolických porúch (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek atď.);
  • zvýšenie imunologického stavu;
  • vykonávanie antibiotickej liečby;
  • úľavu od bolesti pri podávaní analgetík.

Pri pomalom alebo tlejúcej forme môže byť liečba oneskorená. Pacient je neustále monitorovaný. Indikácie pre začiatok liečby sú príznaky porúch hemopoézy, patologických zlomenín, infekčných komplikácií, kompresie miechy, anémie, ako aj zvýšenie počtu paraproteínov.

Pred začiatkom liečby kostného myelómu je potrebné upevniť končatiny, pri ktorých je vysoká pravdepodobnosť zlomenín. Pri stláčaní miechy sa vykonáva operácia na odstránenie ramien chrbtice alebo plastov stavcov.

chemoterapia

Chemoterapia s myelómom hrá primárnu úlohu. Aplikujte rôzne schémy alkylačných liečiv: cyklofosfán, vincristín, prednizolón, adriamycín.

V stupňoch 1 a 2 sú zobrazené nasledujúce schémy:

Myelóm: príčiny, znaky, štádia, očakávaná dĺžka života, terapia

Myelóm sa vzťahuje na skupinu paraproteinemických hemoblastóz, v ktorej je Malígna transformácia plazmatických buniek je sprevádzaná hyperprodukciou abnormálnych imunoglobulínových proteínov. Choroba je pomerne zriedkavá, s priemerom 4 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. Predpokladá sa, že muži a ženy sú rovnako náchylné na nádor, ale podľa niektorých správ ženy ochorejú častejšie. Okrem toho existujú náznaky väčšieho rizika myelómu u černochov v Afrike a Spojených štátoch.

Priemerný vek pacientov sa pohybuje od 50 do 70 rokov, čo znamená, že väčšina pacientov je starších, ktorí okrem myelómu majú inú patológiu vnútorných orgánov, čo značne zhoršuje prognózu a obmedzuje použitie agresívnych terapií.

Myelóm je malígny nádor, ale je nesprávne nazývať termín "rakovina", pretože nepochádza z epitelu, ale z hemopoetického tkaniva. V kostnej dreni rastie nádor a báza je tvorená plazmocytmi. Bežne sú tieto bunky zodpovedné za imunitu a tvorbu imunoglobulínov potrebných na kontrolu rôznych infekčných činidiel. Plazmocyty pochádzajú z B-lymfocytov. Ak dôjde k narušeniu dozrievania buniek, objaví sa nádorový klon, ktorý spôsobuje vznik myelómu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v kostnej dreni dochádza k nárastu množstva plazmablastov a plazmocytov, ktoré získavajú schopnosť syntetizovať abnormálne proteíny - paraproteíny. Takéto proteíny sa považujú za imunoglobulíny, ale nie sú schopné vykonávať svoje okamžité ochranné funkcie a ich zvýšené množstvo vedie k zahusteniu krvi a poškodeniu vnútorných orgánov.

Úloha rôznych biologicky aktívnych látok, interleukín-6, čo sa u pacientov zvyšuje. Kostná dreňovej stromálne bunky nesúce a podporné nutričné ​​funkciu (fibroblasty, makrofágy), interleukín-6, sa izoluje vo veľkom množstve, pričom je aktívna množenie nádorových buniek, inhibuje ich prirodzenej smrti (apoptóze) a nádor sa aktívne rastie.

Iné interleukíny sú schopné aktivovať osteoklasty - bunky, ktoré zničia kostné tkanivo, takže kostné lézie sú pri myelóme také bežné. Pod vplyvom interleukínov majú myelómové bunky prednosť pred zdravými, premiestňujú ich a iné baktérie hemopoézy, čo vedie k anémii, poruchám imunity a krvácaniu.

V priebehu ochorenia sa konvenčne izolujú chronické stavy a akútne stavy.

  • V chronickom štádiu sa myelómové bunky nedajú rýchlo množiť a nádor neopúšťa kosť, pacienti sa cítia uspokojiví a niekedy dokonca ani neočakávajú, že rast nádorov sa začal.
  • Ako postupuje myelóm, dochádza k ďalším mutáciám nádorových buniek, čo vedie k vzniku nových skupín plazmatických buniek schopných rýchleho a aktívneho rozdelenia; Nádor presahuje kosť a začína jeho aktívny rozptýlenie v celom tele. Viscerálny krvotvorby a potlačenie zárodkov za následok závažné príznaky intoxikácie, anémia, imunodeficiencie, ktoré tvoria akútnej fáze smrteľné choroby, ktoré môžu viesť k smrti pacienta.

Hlavnými poruchami myelómu sú patológia kostí, imunitná nedostatočnosť a zmeny spojené so syntézou veľkého množstva abnormálnych imunoglobulínov. Nádor ovplyvňuje panvovú kosť, rebrá, chrbticu, v ktorom dochádza k procesom deštrukcie tkaniva. Zapojenie obličiek môže viesť k chronickej insuficiencii, ktorá je celkom typická u pacientov trpiacich myelómom.

Príčiny myelómu

Presné príčiny myelómu sa naďalej skúmajú a významná úloha v tomto prípade patrí do genetických štúdií určených na nájdenie génov, ktorých mutácie môžu viesť k vzniku nádoru. Takže u niektorých pacientov bola zaznamenaná aktivácia určitých onkogénov, ako aj potlačenie supresorových génov, blokovanie normálneho rastu nádoru.

Existujú dôkazy o raste nádoru príležitostí s dlhodobým kontaktom s olejom, benzén, azbest, a úloha ionizujúceho žiarenia hovorí zvýšený výskyt mnohopočetného myelómu medzi ľuďmi v Japonsku, utrpel atómové bombardovanie.

Medzi rizikovými faktormi vedci poznamenávajú:

  1. Starší ľudia - absolútna väčšina pacientov prekročila 70-ročnú líniu a iba 1% z nich má menej ako 40 rokov;
  2. Rasová príslušnosť - čierna populácia Afriky trpí myelómom takmer dvakrát častejšie ako biely, ale príčina tohto javu nebola stanovená;
  3. Rodinná predispozícia.

Izolácia druhov a štádií nádoru odzrkadľuje nielen rysy jeho rastu a prognózy, ale tiež určuje schému liečby, ktorú si lekár vybral. Myelóm môže byť osamelý, keď sa nachádza miesto rastu nádoru v kosti a môže nastať extrasternálna proliferácia neoplázie, a viacnásobné, pri ktorej je porážka zovšeobecnená.

Viacnásobný myelóm je schopný tvoriť nádorové ložiská v rôznych kostiach a vnútorných orgánoch a v závislosti od povahy prevalencie je uzlovým, difúznym a viacnásobným uzlom.

Morfologické a biochemické vlastnosti nádorových buniek určujú preferenčné bunkové zloženie myelómu - plazmocytu, plazmoblastu, malých buniek, polymorfných buniek. Stupeň zrelosti nádorových klonov ovplyvňuje rýchlosť rastu neoplázie a agresivitu priebehu ochorenia.

Klinické symptómy, zvláštnosti kostnej patológie a poruchy proteínového spektra v krvi určujú pridelenie klinických štádií myelómu:

  1. Prvá fáza myelómu je pomerne priaznivá, s ňou najdlhšia dĺžka života pacientov s dobrou odpoveďou na liečbu. Pre túto fázu je hladina hemoglobínu vyššia ako 100 g / l, absencia kostných lézií a v dôsledku toho normálna koncentrácia vápnika v krvi. Nádorová hmotnosť je nízka a množstvo uvolnených paraproteínov môže byť zanedbateľné.
  2. Druhá fáza nemá prísne definované kritériá a je vystavená, keď choroba nemôže byť pripísaná ostatným dvom.
  3. Tretia fáza odráža progresiu nádoru a pokračuje s výrazným zvýšením hladiny vápnika v dôsledku deštrukcie kostí, hemoglobínu klesne na 85 g / l a nižšie a rastúca nádorová hmota produkuje významné množstvo nádorových paraproteínov.

Úroveň tohto ukazovateľa ako kreatinínu, To odráža stupeň metabolických porúch a renálnej dysfunkcie, ktorá má vplyv na prognózu, avšak v súlade s jeho koncentrácia v každom stupni sa delí na menšie časti A a B, kedy je hladina kreatinínu menej ako 177 mmol / l (A) a vyšší - IB stupeň, IIB, IIIB.

Zjavenie myelómu

Klinické príznaky myelómu sú rôznorodé a zapadajú do nich rôzne syndrómy - kostná patológia, imunitné poruchy, patológia zrážanlivosti krvi, zvýšená viskozita krvi a tak ďalej.

základné syndrómy s mnohopočetným myelómom

Rozvoj podrobného obrazu o chorobe vždy predchádza asymptomatické obdobie, ktoré môže trvať až 15 rokov, zatiaľ čo pacienti sa cítia dobre, chodia do práce a pracujú v rutinnom podnikaní. Na rast nádoru indikujú vysokej ESR, nevysvetliteľné vzhľad bielkoviny v moči a tzv M-gradientu elektroforéza sérových proteínov, čo ukazuje na prítomnosť abnormálneho imunoglobulínov.

Ako rastú nádorové tkanivá, choroba postupuje a objavujú sa prvé príznaky nepríjemnosti: slabosť, únava, závrat, strata hmotnosti a časté infekcie dýchacích ciest, bolesť kostí. Tieto symptómy sa ťažko hodia do zmien súvisiacich s vekom, takže pacient je odkázaný na špecialistu, ktorý môže na základe laboratórnych vyšetrení vykonať presnú diagnózu.

Porážka kostí

Syndróm kostného zranenia zaujíma ústredné miesto v klinike myelómu, pretože v neho začína narastať neoplázia a vedie k jeho deštrukcii. Najprv sú postihnuté rebrá, stavce, hrudna a panvové kosti. Podobné zmeny sú charakteristické pre všetkých pacientov. Klasickým prejavom myelómu je prítomnosť bolesti, opuchu a zlomeniny kostí.

Bolestivý syndróm sa vyskytuje až u 90% pacientov. Bolesť, pretože nádor rastie dosť intenzívne, opaľovanie na posteli už neprináša úľavu a pacienti majú problémy s chôdzou, pohybmi končatín, ohybmi. Závažná akútna bolesť môže byť známkou zlomeniny, ktorej vzhľad je dosť jemný alebo jednoduchý. Rast nádoru zaostrenie kosť odbúrava a stáva veľmi krehké, stavce sú sploštené a sú predmetom kompresných zlomenín, a pacient môže dôjsť k zníženiu uzlíky rastu a nádorové viditeľné na lebke, rebrách a ďalších kostí.

deštrukcia kostí v myelóme

Na pozadí kostných lézií myelóm sa vyskytuje osteoporóza (zriedenie kostného tkaniva), čo tiež prispieva k patologickým zlomeninám.

Poruchy v hematopoetickom systéme

Už na začiatku mnohopočetného myelómu dochádza porušovaniu krvi spojené s rastom nádorov v kostnej dreni. Spočiatku môžu byť klinické príznaky opotrebovaný, ale postupom času je zrejmé, anémia, príznaky ktorého sú bledá koža, slabosť, dýchavičnosť. Vypudzovanie ďalšie bránkovú konštrukciu krvotvorbu, čo vedie k nedostatku krvných doštičiek a neutrofilov, a preto, syndróm hemoragickej a infekčné komplikácie - nie je nezvyčajné u myelómu. Klasickým znakom myelómu je zrýchlenie ESR, ktoré je typické aj pre asymptomatické obdobie ochorenia.

Syndróm patológie proteínov

Proteín patológie je považovaná za najdôležitejšie vlastnosť nádoru, pretože myelóm je schopný produkovať značné množstvo abnormálnych proteínov - paraproteínu alebo Bence Jonesovho proteínu (ľahkého imunoglobulinového reťazca). Pri výraznom zvýšení koncentrácie patologického proteínu v krvnom sére sa normálne proteínové frakcie znižujú. Klinické príznaky tohto syndrómu budú:

  • Perzistentný proteín v moči;
  • Vývoj amyloidózy s depozíciou amyloidu (proteín, ktorý sa objavuje v tele len v patológii) vo vnútorných orgánoch a porušenie ich funkcie;
  • Hyperviskózna syndróm - zvýšenie viskozity krvi v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín v nej, ktorá sa prejavuje tým, bolesti hlavy, necitlivosť v končatinách, zhoršené videnie, trofické zmeny, kým sneti, sklon ku krvácaniu.

Poškodenie obličiek

Poškodenie obličiek u myelómu postihuje až 80% pacientov. Zapojenie týchto orgánov je spojené s ich kolonizáciou nádorovými bunkami, ukladaním abnormálnych proteínov do tubulov a tvorbou kalcicátov pri deštrukcii kostí. Takéto zmeny vedú k porušeniu filtrácie moču, zhutňovaniu orgánov a vzniku chronického zlyhania obličiek (CRF), ktoré často spôsobujú smrť pacientov (myelómový pupek). CRF pokračuje so silnou intoxikáciou, nevoľnosť a vracanie, odmietnutie príjmu potravy, zhoršenie anémia, a jeho výsledok sa stáva uremický kómy, keď je telo otrávené dusíkaté trosky.

Okrem týchto syndrómov, pacienti pociťujú k vážnemu poškodeniu nervového systému v mozgu a jeho infiltrácia membránach nádorových buniek, a často postihuje periférnych nervov, potom je slabosť, zhoršená citlivosť kože, bolesť, a v tlaku chrbtice nervové korene môže dokonca ochrnutie.

Deštrukcia kosti a vápnika vylúhovanie z nich prispieva nielen zlomeniny, ale hyperkalciémia pri zvýšení vápnika v krvi vedie k zhoršeniu nevoľnosti, zvracanie, ospalosť, zmeny vo vedomí.

Rast nádoru v kostnej dreni je príčinou imunodeficiencie, takže pacienti sú náchylní na recidivujúcu bronchitídu, pneumóniu, proneunefritídu a vírusové infekcie.

Konečný stav myelómu nastáva s rýchlym zvýšením symptómov intoxikácie, zhoršenia anemických, hemoragických syndrómov a imunodeficiencie. Pacienti strácajú váhu, horúčku, trpia vážnymi infekčnými komplikáciami. V tomto štádiu je možný prechod myelómu k akútnej leukémii.

Diagnóza myelómu

Diagnóza myelómu zahŕňa sériu laboratórnych testov, ktoré umožňujú stanoviť presnú diagnózu v prvých štádiách ochorenia. Pacienti sú liečení:

  1. Všeobecné a biochemické krvné testy (množstvo hemoglobínu, kreatinínu, vápnika, celkového proteínu a frakcií atď.);
  2. Určenie hladiny proteínových frakcií v krvi;
  3. Testovanie moču, pri ktorom sa zvyšuje obsah proteínu, detekuje ľahké reťazce imunoglobulínov (proteín Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy kostnej drene s cieľom zistiť myelómové bunky a vyhodnotiť povahu poškodenia baktérií hematopoézy;
  5. Rádiografia, CT, MRI kostí.

Na správne vyhodnotenie výsledkov štúdií je dôležité porovnať ich s klinickými príznakmi ochorenia a vykonanie akejkoľvek analýzy nebude postačovať na diagnostiku myelómu.

histológia kostnej drene: normálna (ľavá) a myelómová (pravá)

liečba

Liečba myelómu vykonáva hematológ v nemocnici hematologického profilu a zahŕňa:

  • Cytostatická liečba.
  • Radiačná terapia.
  • Účel alfa2-interferónu.
  • Liečba a prevencia komplikácií.
  • Transplantácia kostnej drene.

Myelóm je klasifikovaný ako nevyliečiteľný nádor hematopoetického tkaniva, ale včasná terapia umožňuje kontrolu nádoru. Predpokladá sa, že je možné obnoviť len úspešnou transplantáciou kostnej drene.

Doteraz zostáva chemoterapiou hlavná metóda liečenia myelómu, čo umožňuje predĺžiť životnosť pacientov na 3,5 - 4 roky. Chemoterapia zálohy spojené s vývojom skupiny alkylačných chemoterapeutických činidiel (Alkeran, cyklofosfamid), ktoré boli použité v kombinácii s prednizónom ako polovici minulého storočia. Účel polychémie je účinnejší, ale prežitie pacientov sa významne nezvyšuje. Vývoj nádorov chemorezistenci k týmto liekom vedie k malígne toku ochorenia, a pre boj proti tomuto javu sú syntetizované v podstate nové lieky - induktory apoptózy, inhibítory proteasomu (bortezomib) a imunomodulátory.

Bdelé čakanie je povolené u pacientov s štádiu IA a IIA ochorenie bez bolesti a riziko zlomenín kostí, za predpokladu, kontinuálne monitorovanie krvi, ale v prípade príznakov progresie tumoru sú menovaní nutne cytostatikami.

Indikácie pre chemoterapiu sú:

  1. Hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v krvnom sére);
  2. anémia;
  3. Symptómy poškodenia obličiek;
  4. Zapojenie kostí;
  5. Vývoj hyperviskozity a hemoragických syndrómov;
  6. amyloidóza;
  7. Infekčné komplikácie.

Hlavnou schémou liečby myelómu je kombinácia alkénu (melfalanu) a prednizolónu (M + P), ktoré inhibujú násobenie nádorových buniek a znižujú produkciu paraproteínov. V prípade nádorov rezistentných, rovnako ako malígny pôvodne závažné priebehu choroby je možné vtedy, keď ďalšie polychemoterapii menovaný vinkristín, adriablastin, doxorubicín podľa zavedených protokolov polychemoterapii. Schéma M + P sa podáva každé štyri týždne a ak sú príznaky zlyhania obličiek, alkén sa nahradí cyklofosfamidom.

Špecifický program cytostatickej liečby vyberie lekár, ktorý vychádza zo znakov priebehu ochorenia, stavu a veku pacienta, citlivosti nádoru na tieto alebo iné lieky.

Účinnosť liečby je indikovaná:

  • Stabilná alebo rastúca hladina hemoglobínu (nie nižšia ako 90 g / l);
  • Sérový albumín nad 30 g / l;
  • Normálna hladina vápnika v krvi;
  • Absencia progresie kostnej deštrukcie.

Použitie lieku, ako je napr talidomid, vykazuje dobré výsledky s myelómom, najmä v rezistentných formách. Thalidomid inhibuje angiogenézu (vývoj nádorových ciev), zvyšuje imunitnú odpoveď proti nádorovým bunkám, vyvoláva smrť malígnych plazmocytov. Talidomid kombinácii so štandardnými cytotoxickými režimov dáva dobrý účinok, a môže v niektorých prípadoch nedošlo k dlhodobému podávanie chemoterapeutického plný trombózy v mieste inštalácie žilového katétra. Okrem talidomidu môže liečivo zo žraločej chrupavky (neovalast), ktoré je tiež predpísané pre myelóm, zabrániť angiogenéze v nádore.

Pacienti mladší ako 55-60 rokov sa považujú za optimálnu polychemotherapiu s následnou transplantáciou vlastných periférnych kmeňových buniek. Tento prístup zvyšuje priemernú dĺžku života na päť rokov a úplná remisia je možná u 20% pacientov.

Vymenovanie alfa-interferónu vo vysokých dávkach sa vykonáva, keď pacient opustí stav remisie a slúži ako súčasť udržiavacej liečby niekoľko rokov.

Video: prednáška o liečbe mnohopočetného myelómu

Radiačná terapia nemá v tejto patológii nezávislý význam, ale používa sa pri porážke kostí s veľkými ložiskami zničenia kostného tkaniva, syndrómom silnej bolesti, solitárnym myelómom. Celková dávka žiarenia zvyčajne nie je väčšia ako 2500-4000 Gy.

Liečba a prevencia komplikácií zahŕňajú:

  1. Antibiotická terapia širokospektrálnymi liečivami pre komplikácie infekčnej povahy;
  2. Korekčné funkcie obličiek v ich zlyhania (strava, diuretiká, plazmaferézou a hemosorbtion, v ťažkých prípadoch - na hemodialýze "umelé obličky" prístrojov);
  3. Normalizácia hladín vápnika (nutenie diurézy diuretikami, glukokortikoidy, kalcitrín);
  4. Použitie erytropoetínu, transfúzia krvných zložiek pri ťažkej anémii a hemoragickom syndróme;
  5. Desintoxikačná liečba intravenóznym podaním liečebných roztokov a adekvátnou analgéziou;
  6. Pri použití calcitrine kostnej patológiu, anabolické steroidy, lieky zo skupiny bisfosfonátov (klodronátu, Zometa), ktoré znižujú deštruktívne procesy v kostiach a nedošlo k ich lomu. Pri zobrazený zlomenina osteosyntézy, môže trakčné - operačná liečba, je nutné cvičenie terapia, ako preventívne opatrenie môže byť odhadnutá miestnej ožarovanie v mieste zlomeniny;
  7. Keď je exprimovaný hyperviskózna syndróm a ochorenia obličiek spôsobených cirkulačným významného počtu pacientov paraproteín nádorových vykonaných hemosorbtion a plazmaferéza, prietok krvi pomôcť odstrániť z veľkej proteínové molekuly.

Transplantácia kostnej drene zatiaľ nenašla hromadnú aplikáciu v myelóme, pretože riziko komplikácií je stále veľké, najmä u pacientov starších ako 40-50 rokov. Transplantácia kmeňových buniek odobratých pacientom alebo darcom je častejšia. Zavedenie darcovských kmeňových buniek môže dokonca viesť k úplnému vyliečeniu myelómu, ale tento jav sa zriedka vyskytuje v dôsledku vysokej toxicity chemoterapie podanej v maximálnych možných dávkach.

Chirurgická liečba myelómu je zriedka používaná, hlavne s lokalizovanými formami ochorenia, keď nádorová maska ​​stláča životne dôležité orgány, korene nervov, cievy. Možná chirurgická liečba v prípade poškodenia chrbtice, zameraná na elimináciu kompresie miechy počas kompresných zlomenín stavcov.

Priemerná dĺžka života pri vykonávaní chemoterapie u citlivých pacientov je až 4 roky, avšak rezistentné formy nádoru ju znižujú na jeden rok alebo menej. Najdlhšia životnosť sa pozoruje v štádiu IA - 61 mesiacov a pri IIIB nie je dlhšia ako 15 mesiacov. Pri dlhodobej chemoterapii sú možné nielen komplikácie spojené s toxickými účinkami liekov, ale aj vývoj sekundárnej rezistencie nádorov na liečbu a jej premenu na akútnu leukémiu.

Všeobecne platí, že prognóza je určená formou mnohopočetného myelómu a jeho reakciu na liečbu, ako aj veku pacienta a prítomnosť komorbidity, ale bol vždy vážne a zostáva neuspokojivá vo väčšine prípadov. Liečba je zriedkavá, ale závažné komplikácie, ako je sepsa, krvácanie, zlyhanie obličiek, amyloidózy a toxické poškodenie vnútorných orgánov, počas liečby cytostatikami vo väčšine prípadov vedie k úmrtiu.

Viacnásobný myelóm: čo je to, liečba, stupeň, stupeň, prognóza, symptómy, diagnóza, príčiny

Čo je viacnásobný myelóm

Mnohopočetný myelóm je malígny plazma tumor produkujúce monoklonálne imunoglobulíny, ktoré sú realizované v priľahlej kostného tkaniva a zničiť. Diagnostika založená na detekciu M-proteínu (niekedy prítomné v moči, nikdy - v krvnom sére) a špecifické poškodenie kosti, proteinúria ľahkých reťazcov, nadmerné množstvo plazmatických buniek v kostnej dreni. Špecifická liečba zahŕňa tradičné chemoterapiou v kombinácii s bortezomib, lenalidomid, talidomid, kortikosteroidy, melfalan (vysoká dávka), sa vykonáva v následnej autológnej transplantácie kmeňových buniek periférnej krvi.

Prevalencia mnohopočetného myelómu je 2-4 prípadov / 100 000 ľudí. Pomer mužov a žien je 1,6: 1, priemerný vek je 65 rokov. Etiológia ochorenia nie je známa, hoci sa zohľadňuje úloha chromozomálnych a genetických faktorov, ožarovania a chemických látok.

Plazmatické bunky sa zvyčajne vytvárajú z B-lymfocytov a produkujú imunoglobulíny, ktoré pozostávajú z ťažkých a ľahkých reťazcov. Normálne imunoglobulíny sú polyklonálne, čo znamená, že tvoria celý rad ťažkých reťazcov a každý môže zodpovedať kapa alebo lambda ľahkým reťazcom určitých typov. Plazmatické bunky myelómu produkujú len ťažké alebo ľahké reťazce imunoglobulínov rovnakého typu, monoklonálny proteín sa nazýva paraproteín. V niektorých prípadoch sa syntetizujú iba ľahké reťazce a takýto proteín sa nachádza v moči, ako je proteinúria Ben-Jones.

Klasifikácia mnohopočetného myelómu

Patofyziológia mnohopočetného myelómu

M-proteín produkovaný malígnymi plazmatickými bunkami sa vzťahuje na IgG u 55% pacientov, na IgA - u 20% pacientov; bez ohľadu na typ Ig v 40% prípadov Bence Jones proteinúria, v ktorej sa nachádzajú v moči bez monoklonálnych ľahkých reťazcov na Y alebo A. 15 až 20% pacientov, plazmatické bunky vylučujú len Bence Jones proteín. Približne 1% prípadov myelómu je spojených s IgD.

Vyznačujúci sa tým, vývoj osteoporózy alebo difúzne vzhľad samostatných osteolytických lézií, zvyčajne v panvici, lebka, stavce, rebrá. Tieto lézie sú spôsobené nahradením normálne kostného tkaniva rastúce plazmotsitarnoy nádoru, rovnako ako vplyv cytokínov, ktoré sú eliminované malígnych plazmatických buniek, ktoré spôsobujú aktiváciu osteoklastov a osteoblastov potlačenie. Osteolytické lézie sú zvyčajne mnohonásobné, v zriedkavých prípadoch sa vytvárajú solitárne intramedulárne hmoty. Významná strata kostného tkaniva môže byť tiež sprevádzaná hyperkalcémiou. Vnekostnye solitérne plazmocytóm sú zriedkavé, ale môžu nastať u všetkých typov tkanív, najmä v horných dýchacích ciest.

Zlyhanie obličiek u mnohých pacientov, môže byť už prítomná v diagnóze alebo vyvíjať v priebehu ochorenia, táto komplikácia môže mať niekoľko dôvodov, hlavnú úlohu hrá ukladaním vkladov ľahkých reťazcov v distálnom tubule a prítomnosti hyperkalcémie. Často sa vyvíja anémia v dôsledku ochorenia obličiek alebo potlačenia erytropoézy nádorovými bunkami.

U niektorých pacientov je zvýšená náchylnosť na bakteriálne infekcie. V dôsledku aplikácie nových metód liečby sa zvyšuje frekvencia vírusových infekcií, najmä herpesu. Sekundárna amyloidóza sa objavuje u 10% pacientov s myelómom, najčastejšie sa táto komplikácia vyskytuje u pacientov s proteinúriou B typu A.

Príznaky mnohopočetného myelómu môžu byť rôzne.

Malá časť malígnych plazmatických buniek cirkuluje krvou, väčšinou v kostnej dreni. Malígne bunky produkujú cytokíny, ktoré stimulujú osteoklasty a spôsobujú absorpciu kostnej drene. Lýza kosti sprevádza bolesť v kostiach, zlomeniny a hyperkalcémia. Poškodenie kostnej drene vedie k anémií alebo pancytopénii. Príčina ochorenia nie je známa.

Symptómy a príznaky mnohopočetného myelómu

Incidencia mnohopočetného myelómu je 4/100 000 nových prípadov ročne s pomerom mužov k ženám 2: 1. Priemerný vek identifikovaných pacientov je 60-70 rokov a táto choroba je bežnejšia v Afrike a Karibiku.

Najčastejšími prejavmi sú pretrvávajúce bolesti v kostiach (najmä v oblasti chrbta alebo hrudníka). Vo väčšine prípadov je však diagnóza stanovená výsledkami rutinných laboratórnych testov, ktoré odhaľujú zvýšenie hladiny celkového proteínu v krvi alebo prítomnosť proteinúrie. Charakteristické patologické zlomeniny, v dôsledku porážky stavcov, môžu nastať kompresia miechy s vývojom paraplégie. Treba poznamenať, že prítomnosť anémie môže byť výhodou alebo jediným dôvodom pre diagnostické vyhľadávanie. V malom počte prípadov existujú prejavy charakteristické pre hyperviskózny syndróm. Typickými príznakmi sú periférna neuropatia, syndróm karpálneho tunela, patologické krvácanie, príznaky hyperkalcémie (napr. Polydipsia). Môže sa vyvinúť aj zlyhanie obličiek. Lymfadenopatia a hepatosplenomegália nie sú charakteristické.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Mnohonásobný myelóm by mal byť podozrený u pacientov starších ako 40 rokov s pretrvávajúcou bolesťou v kostiach nejasnej etiológie (najmä v noci alebo v pokoji), iných typických symptómov, nevysvetlených laboratórnych abnormalít. Laboratórna diagnostika zahŕňa zavedenie štandardných krvných testov, proteínovú elektroforézu a rádiografiu.

Štandardné krvné testy zahŕňajú OAK, stanovenie hladiny ESR, biochemická analýza. Anémia je prítomná u 80% pacientov, zvyčajne má normocytno-normochromický charakter a je charakterizovaná tvorbou "pilierov mincí". Často dochádza k zvýšeniu hladiny močoviny, sérového kreatinínu, LDH, kyseliny močovej. Niekedy sa interval aniónov znižuje. Hyperkalcémia v čase diagnózy je prítomná u 10% pacientov.

Sérová elektroforéza odhaľuje prítomnosť M-proteínu približne u 80-90% pacientov. Zvyšných 10-20% pacientov má zvyčajne iba voľné monoklonálne ľahké reťazce alebo IgO. V takýchto prípadoch je prítomnosť M-proteínu takmer vždy identifikovateľná pri vykonávaní elektroforézy močových proteínov. Vykonanie imunofixačnej elektroforézy umožňuje identifikovať triedu imunoglobulínov, ku ktorým patrí M proteín. S pomocou tejto metódy je často možné detegovať ľahké reťazce proteínu, ak imunoelektroforéza séra vyvolá falošne negatívny výsledok. Imunofixačná elektroforéza by sa preto mala vykonať za prítomnosti významného klinického podozrenia na prítomnosť mnohopočetného myelómu, dokonca aj s negatívnym výsledkom štan- dardnej štúdie krvného séra. Analýza štruktúry ľahkých reťazcov s určením pomeru reťazcov k a A umožňuje overenie diagnózy. Okrem toho môže byť vykonaná analýza štruktúry ľahkých reťazcov na monitorovanie účinnosti liečby a na získanie prediktívnych údajov. Ak je diagnóza overená alebo má veľmi vysokú klinickú pravdepodobnosť, hladina séra β2-mikroglobulín; jeho obsah je často zvýšený, úroveň albumínu, naopak, môže byť znížená. Existuje nová medzinárodná klasifikácia, ktorá používa tieto indikátory (sérový albumín a β2-mikroglobulín) na stanovenie závažnosti ochorenia a prognózy.

Bolo vykonané röntgenové vyšetrenie kostí kostry, ktoré v 80% prípadov odhalilo prítomnosť lisovaných lytických lézií alebo difúznu osteoporózu. Radionuklidové skenovanie kostí zvyčajne nie je informatívne. MRI vám umožňuje získať podrobnejší obraz, vykonáva sa za prítomnosti lokálnej bolesti alebo neurologických symptómov.

Taktiež sa uskutočňuje aspiračná biopsia, biopsia ukazuje prítomnosť plazmových buniek umiestnených difúzne alebo vo forme zhlukov; Diagnóza myelómu je stanovená v prítomnosti> 10% buniek tohto typu. Avšak, kostná dreň môže nosiť kontaktné povahy, však, v niektorých vzorkách získaných od pacientov s myelómom, môže detekovať 300 mg / 24 hodín, osteolytické lézie (v neprítomnosti spoľahlivé údaje o metastázy zhubného nádoru alebo prítomnosť granulomatózne ochorenie), ktoré sú v kosti mozog plazmových buniek umiestnených difúzne alebo vo forme zhlukov.

Ďalšie kritériá dôležité pre diagnostiku

  • Úroveň alkalickej fosfatázy v plazme a skenovaní kostí je normálna pri absencii zlomenín alebo kostných mozgov.
  • Štúdia o β2-Sérový mikroglobulín - penivá prognóza.
  • Normálna hladina imunoglobulínov, t.j. absencia oslabenia imunity, nás spochybňuje diagnózu.
  • Len približne 5% pacientov s konštantným ESR nad 100 mm / h má myelóm

Prognóza mnohopočetného myelómu

Choroba je progresívna a nevyliečiteľná, ale nedávno sa stredná miera prežitia zvýšila a v dôsledku úspechu v terapii prekonala 5 rokov. Nepriaznivé prognostické faktory zahŕňajú nízke hladiny albumínu v sére a vysoké β2-mikroglobulín. U pacientov s renálnym zlyhaním, ktoré sú refrakterné na liečbu, je prognóza tiež slabá.

Vzhľadom na to, že mnohopočetný myelóm je potenciálne smrteľné ochorenie, je užitočné diskutovať o možnosti paliačnej starostlivosti, v ktorej by sa mali zúčastňovať nielen lekári, členovia rodiny a priatelia pacienta. Je potrebné diskutovať o otázkach, ako je vymenovanie opatrovníka (ktorý bude tiež robiť dôležité lekárske rozhodnutia), použitie sondy na umelé kŕmenie, anestéziu.

Pri štandardnej terapii je priemerná miera prežitia pacientov približne 40 mesiacov. Príznaky zlej prognózy sú vysoké β2-Mikroglobulín, nízky albumín, nízky hemoglobín alebo vysoký obsah vápnika. Autotransplantácia zlepšuje prežitie a kvalitu života pacientov, pretože spomaľuje progresiu kostných lézií. Pri štandardnej liečbe menej ako 5% pacientov žije viac ako 10 rokov.

Liečba mnohopočetného myelómu

  • Pri príznakoch ochorenia je predpísaná chemoterapia.
  • Thalidomid, bortezomib, lenalidomid v kombinácii s kortikosteroidmi a / alebo chemoterapiou.
  • Podporná terapia je možná.
  • Transplantácia kmeňových buniek je možná.
  • Radiačná terapia je možná.
  • Liečba komplikácií (anémia, hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, infekcie, kostné lézie).

Ak pacient nemá žiadne príznaky, nevyžaduje sa žiadna liečba.

Počas posledného desaťročia sa zaznamenal značný pokrok v liečbe myelómu. Cieľom terapie je dlhodobé prežitie. U pacientov so symptomatickou liečbou je liečba zameraná na deštrukciu malígnych buniek a na korekciu komplikácií. U pacientov s asymptomatickým priebehom pravdepodobne nie sú dostupné výhody liečby, preto sa zvyčajne nevykonáva až do vývoja klinických prejavov a komplikácií. Napriek tomu pacienti, ktorí majú závažné príznaky lytických lézií alebo úbytku kostnej hmoty (osteopénie alebo osteoporózy) by mala dostávať mesačný infúzii pamidronátu a kyseliny zoledrónovej, aby sa znížilo riziko komplikácií z kostí.

Liečba zameraná na zničenie malígnych buniek. Až do nedávnej doby zahŕňala tradičná chemoterapia iba perorálne podávanie melphalanu a prednizónu vo forme 4-6 týždňových kurzov s mesačným hodnotením odpovede na liečbu. Podľa moderných štúdií bolo pozorované zlepšenie výsledkov liečby pridaním bortezomibu alebo talidomidu na liečbu. Iné chemoterapeutické lieky, vrátane alkylačných (cyklofosfamid, doxorubicín, jeho nový analogliposomalny pegylovaný doxorubicín), sú tiež účinné v kombinácii s bortezomibom a talidomid. V mnohých prípadoch je účinné použitie bortezomibu, talidomidu alebo lenalidomidu v kombinácii s glukokortikoidmi a / alebo chemoterapeutickými liečivami.

Reakcia sa hodnotí na základe, ako je redukcia M-proteínu v krvnom sére a v moči, zvýšenie počtu červených krviniek zlepšenie funkcie obličiek (u pacientov s preukázanou zlyhanie obličiek).

Autológna transplantácia kmeňových buniek je táto metóda účinná v stabilnom priebehu ochorenia alebo v prítomnosti odpovede na liečbu po niekoľkých počiatočných cykloch liečby. Pri vykonávaní alogénnej transplantácii kmeňových buniek po nemyeloablativní režimu (s nízkou dávkou cyklofosfamidu a fludarabín) alebo radiačnú terapiu v nízkych dávkach, u niektorých pacientov môže byť dosiahnutá prežitia bez ochorenia po dobu 5-10 rokov. Napriek tomu alogénna transplantácia kmeňových buniek zostáva experimentálnou metódou v dôsledku vysokého výskytu a letality spojenej s reakciou "štep proti hostiteľovi".

kombinácia bortezomibu a talidomidu môže byť použitý u pacientov s relapsom alebo refraktérnou myelóm prúdu (alebo nového analógového lenalidomidu) v kombinácii s chemoterapie liekmi alebo kortikosteroidy. Tieto lieky sú zvyčajne kombinované s inými účinnými liekmi, ktoré sa predtým nepoužívali u konkrétneho pacienta. Pacienti s dlhodobou remisiou však môžu reagovať na druhú liečbu podobnú tej, ktorá viedla k remisii.

Pokusy sa vykonávajú na udržiavacej terapie cieľové neobsahujúce chemoterapeutickej lieky, je založený na interferón-a, ktorého použitie predlžuje remisii, ale žiadny vplyv na prežitie, okrem toho, tento spôsob liečby je spojená s výraznými vedľajšími účinkami. Ak existuje odpoveď na režimy založené na kortikosteroidoch, izolované užívanie kortikosteroidov je účinné ako udržiavacia liečba Thalidomid môže byť tiež použitý ako udržiavacia terapia. V súčasnosti prebiehajú štúdie o použití udržiavacej liečby bortezomibom a lenalidomidom u pacientov, ktorí predtým reagovali iba na tieto lieky alebo na kombinovanú liečbu.

Liečba komplikácií. Okrem priamych cytotoxických účinkov na malígne bunky by sa liečba mala zamerať na liečbu komplikácií, ako sú anémia, hyperkalcémia, zlyhanie obličiek, infekcia, poškodenie kostí.

Anémia môže byť úspešne liečená rekombinantným erytropoetínom (40 000 IU raz týždenne) u pacientov s nedostatočnou odpoveďou na chemoterapiu. Ak je anémia sprevádzaná kardiovaskulárnymi alebo závažnými systémovými príznakmi, je potrebná transfúzia hmoty erytrocytov. Ak sú príznaky hyperviskosity, je indikované použitie plazmaferézy.

Hyperkalcémia je úspešne liečená saliurózou a IV bisfosfonátmi, v niektorých prípadoch môže byť potrebné podávať prednizolón. Vo väčšine prípadov nie je potrebné predpisovať alopurinol. Napriek tomu je jeho použitie indikované vysokou hladinou kyseliny močovej v krvnom sére, veľkou veľkosťou nádoru, vysokým rizikom syndrómu lýzy nádoru.

Riziko poškodenia funkcie obličiek môže byť znížené tým, že sa spotrebuje dostatočné množstvo tekutiny.

Infekčné komplikácie sú s najväčšou pravdepodobnosťou na pozadí neutropénie vyvolanej chemoterapiou. Pacienti užívajúci nové lieky proti myelómu majú väčšiu pravdepodobnosť infekcií spôsobených vírusom herpes zoster. Keď je detegovaná bakteriálna infekcia, predpísaná antibiotická liečba; napriek tomu sa preventívne použitie antibiotík vo všeobecnosti neodporúča. Profylaktické použitie antivírusovej liečby môže byť indikované pri užívaní určitých liekov. Intravenózne podávanie imunoglobulínov na preventívne účely môže znížiť riziko infekcie, ale táto metóda sa používa hlavne u pacientov s rekurentnými infekciami. S preventívnym účelom je indikovaná imunizácia pneumokokovou a chrípkovou vakcínou.

Kostrové lézie vyžadujú rozsiahlu udržiavaciu liečbu. Aby sa zabránilo ďalšej strata kosti pacienta by mala byť zachovaná pohyblivosť a prijať ďalší doplnkový vápnik a vitamín D. K tíšenie analgetík bolesti kostí a môže byť použitý v paliatívnej rádioterapie dávkach (18-24 Gy). Radioterapia však môže znížiť znášanlivosť zavedených cytotoxických dávok liekov užívaných v rámci systémovej chemoterapie. Vo väčšine prípadov, najmä ak sú prítomné lytické kostné lézie, generalizovaná osteoporóza alebo osteopénia, je potrebné mesačne iv podávanie bisfosfonátov (pamidronát alebo kyselina zoledrónová). Bisfosfonáty sú účinné pri liečení skeletálnych komplikácií, znižujú bolesť kostí, môžu mať protinádorový účinok.

Prvá pomoc

  • Zvýšený príjem tekutín na boj proti poškodeniu funkcie obličiek a hyperkalcémii.
  • Analgézia spôsobená bolesťou kostí.
  • Bisfosfonáty na zníženie hyperkalcémie a iných poškodení kostry.
  • Allopurinol na prevenciu urátovej nefropatie.
  • Plasmaferéza, ak je to potrebné, na boj proti zvýšeniu viskozity krvi.

chemoterapia

U slabých starších pacientov je melfalan účinný smerom dovnútra, u mladých ľudí môže reakcia na liečbu zlepšiť intravenózne podávanie liekov. Vysoké dávky intravenózneho melfalanu sú dobre tolerované aj u ľudí starších ako 65 rokov a poskytujú dobrú klinickú odpoveď.

Pokračovanie liečby pokračuje, až kým úroveň paraproteínu prestane klesať. Táto situácia sa nazýva "platová fáza" a môže trvať niekoľko týždňov alebo rokov. Následná liečba relapsu je horšia. Radiačná liečba

Je účinná pri lokálnej bolesti v kostiach, ktorá nie je odstránená konvenčnými analgetikami, ako aj pri patologických zlomeninách. Je tiež užitočná ako núdzová liečba kompresie miechy spôsobená extradurálnym plazmocytómom.

transplantácia

Štandardná liečba nehojí myelóm. Autotransplantácia kmeňových buniek zlepšuje kvalitu života a zvyšuje prežitie. Všetkým potenciálnym pacientom vo veku do 65 rokov sa má ponúknuť intravenózna chemoterapia s maximálnym účinkom a potom autotransplantáciou kmeňových buniek. Môže sa liečiť alotransplantácia kostnej drene u niektorých pacientov, preto by táto metóda liečby mala byť zohľadnená u pacientov vo veku menej ako 55 rokov s bratom alebo sestrou, ktorí môžu byť darcom. Autotransplantácia zníženej intenzity môže zlepšiť výsledky, znížiť úmrtnosť spojenú s transplantáciou a rozšíriť horný vekový rozsah.

bisfosfonáty

Dlhodobá liečba bisfosfonátmi znižuje bolesť kostí a lézií kostry. Tieto lieky chránia kosti a môžu spôsobiť apoptózu malígnych plazmatických buniek.

talidomid

Liek má antiangiogénny účinok na krvné cievy nádoru a má imunomodulačné vlastnosti. Ukázalo sa, že v malých dávkach je účinná v refraktérnom myelóme a pozitívna odpoveď je opísaná u 50% pacientov s kombináciou talidomidu s dexametazónom. Teraz existujú štúdie o použití talidomidu ako doplnku k iným druhom liečby v počiatočných štádiách ochorenia. Liečivo môže spôsobiť ospalosť, zápchu a periférnu neuropatiu. Liečivo má teratogénny účinok, je mimoriadne dôležité, aby ženy v plodnom veku používali primeranú antikoncepciu.

Medzi ďalšie nové lieky patrí proteazómový inhibítor bortezomib, ktorý je aktívny v neskorom myelóme, a deriváty talidomidu, ktoré podstupujú klinické štúdie.

O Nás

Hlavnou funkciou hrtana je zabezpečenie prúdenia vzduchu do pľúc. Štruktúra hrtanu tiež umožňuje osobe hovoriť. Telo je vystavené riziku vzniku onkologického procesu.