leukémie

leukémie - malígne lézie tkaniva kostnej drene, čo vedie k narušeniu zrenia a diferenciácie krvotvorných progenitorových buniek leukocytov, ich nekontrolovateľný rast a šírenie po celom tele vo forme leukemických infiltrátov. Príznaky leukémie môžu pôsobiť slabosť, chudnutie, horúčky, bolesti kostí, nevysvetliteľné krvácanie, lymfadenitída spleno- a hepatomegália, meningeálne príznaky, časté infekcie. Diagnóza nosného leukémie CBC, hrudníka vyšetrenie punkcia kostnej drene, biopsia. liečba leukémie vyžaduje dlhší kontinuálne polychemoterapii, symptomatickú terapiu, ak je to nutné - transplantáciu kostnej drene alebo kmeňových buniek.

leukémie

Leukémie (leukémia, rakovina krvi, leukémia) - nádorové ochorenie hematopoetického systému (hematologických malignít), spojené s výmenou zdravých špecializovaných buniek v počte leukocytov abnormálnych zmien leukemických buniek. Leukémia je charakterizovaná rýchlou expanziu systému a porážke tela. - hematopoetické a cievne systémy, lymfatických uzlín a lymfatického útvary, slezina, pečeň, centrálny nervový systém, atď. Leukémia postihuje deti aj dospelých, je najčastejšie ochorenie rakovinou detstva. Ženy sú 1,5-krát vyššie ako ženy.

Leukémiové bunky nie sú schopné plnohodnotnej diferenciácie a výkonnosti svojich funkcií, ale zároveň majú dlhšiu životnosť a vyšší potenciál rozdelenia. Leukémiu sprevádza postupné vysídľovanie populácií normálnych leukocytov (granulocyty, monocyty, lymfocyty) a ich prekurzory, ako aj nedostatok krvných doštičiek a červených krviniek. Toto je uľahčené aktívnou samoreprodukciou leukemických buniek, ich vyššou citlivosťou na rastové faktory, uvoľňovaním stimulátora rastu nádorových buniek a faktormi, ktoré inhibujú normálnu hematopoézu.

Klasifikácia leukémie

Podľa osobitostí vývoja sa izoluje akútna a chronická leukémia. Pri akútnej leukémii (50-60% všetkých prípadov) dochádza k rýchlemu progresívnemu rastu populácie malodiferencovaných blastových buniek, ktoré stratili svoju schopnosť dozrievania. Vzhľadom na ich morfologické, cytochemické, imunologické znaky je akútna leukémia rozdelená na lymfoblastické, myeloblastické a nediferencované formy.

Akútna lymfoblastickou leukémiou (ALL) - až 80-85% prípadov leukémie u detí, väčšinou vo veku 2-5 rokov. Nádor tvorený hematopoézy a lymfoidných línií sa skladá z prekurzorov lymfocytov - lymfoblastov (L1, L2, L3 typ) v súvislosti s B-bunky, T-bunky alebo bunkovej proliferácie O klíčkov.

Akútna myeloblastická leukémia (AML) je výsledkom porážky línie myeloidnej hemopoézy; základom proliferácie leukémie - myeloblastov a ich potomkov, iných typov blastových buniek. U detí je percento AML 15% zo všetkých leukémií, s vekom sa postupne zvyšuje výskyt ochorenia. Vymedzujú niekoľko možností AML - s minimálnymi príznakmi diferenciácie (M0) bez zrenia (M1), s príznakmi zrenie (M2), promyelocytovou (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erytroidné (M6) a megakaryocytov (M7),

Nediferencovaná leukémia je charakterizovaná rastom skorých progenitorových buniek bez znakov diferenciácie reprezentovaných homogénnymi malými pluripotentnými krvnými kmeňovými bunkami alebo čiastočne determinovanými seminormálnymi bunkami.

Chronická forma leukémie zaznamenané v 40-50% prípadov, najčastejšie u dospelej populácie (40-50 rokov), a to najmä u osôb vystavených ionizujúcemu žiareniu. Chronická leukémia sa vyvíja pomaly v priebehu niekoľkých rokov, sa prejavuje nadmerným rastom počtu dospelých, ale funkčne aktívny, s dlhou životnosťou leukocytov - B a T-lymfocytov vo forme lymfocytov (CLL) a granulocytov a nezrelé progenitorov myeloidnej rady s myeloidnou forme (CML). Oddelené verzie CML u mladistvých, detí a dospelých, erytémia, myelóm (plazmocytóm). Erythremia leukemické transformácie je charakterizovaná tým, červené krvinky, vysokú neutrofilných leukocytóza a trombocytóza. Zdrojom myelómu je rast nádorov plazmocytov, narušenie metabolizmu Ig.

Príčiny leukémie

Príčina leukémie vykonávať intra- a interchromosomal aberácie - poruchy molekulárnej štruktúry alebo časťami výmeny chromozómov (delécie, inverzie a translokácii fragmentácia). Napríklad, pozorované v chronickej myeloidnej leukémie vzhľad Philadelphia chromozóm translokácie t (9; 22). Leukémiové bunky sa môžu vyskytovať v akomkoľvek štádiu hematopoézy. V tomto chromozomálne abnormality môžu byť primárne - hematopoetické bunky so zmenou vlastností a kapacite jeho špecifický klon (monoklonovaya leukémia) alebo sekundárne, vznikajúce v procese proliferácie leukemických klonu geneticky nestabilný (viac malígny polyklonálne forma).

Leukémia je častejšie zistená u pacientov s chromozómovými ochoreniami (Downov syndróm, Klinefelterov syndróm), primárne stavov imunodeficiencie. K možnej príčine infekcie leukémie možno pripísať onkogénne vírusy. Choroba je uľahčená prítomnosťou dedičnej predispozície, pretože je bežnejšia u pacientov s leukémiou.

Malígny transformáciu krvotvorných buniek môže dôjsť rôznymi mutagénnych činiteľov, ionizujúce žiarenie, elektromagnetické pole vysokého napätia, chemické karcinogény (lieky, pesticídy, cigaretový dym). Sekundárna leukémia je často spojená s ožarovaním alebo chemoterapiou v priebehu liečby inej onkopatológie.

Symptómy leukémie

Kurz leukémie prechádza niekoľkými fázami: počiatočné, vyvinuté prejavy, remisia, zotavenie, relaps a terminál. Príznaky leukémie sú nešpecifické a majú spoločné znaky pre všetky typy ochorení. Sú určené hyperplaziou nádoru a infiltráciou kostnej drene, krvným a lymfatickým systémom, CNS a rôznymi orgánmi; nedostatok normálnych krvných buniek; hypoxia a intoxikácia, vývoj hemoragických, imunitných a infekčných následkov. Stupeň prejavu leukémie závisí od lokalizácie a masívnosti poškodenia leukémie hemopoéze, tkanív a orgánov.

Pri akútnej leukémii, všeobecnej nevoľnosti, slabosti, strate chuti do jedla a úbytku hmotnosti sa rýchlo objavuje a rastie bledosť kože. Pacienti majú obavy z vysokej horúčky (39-40 ° C), triašky, artralgie a bolesti kostí; ľahké krvácanie slizníc, krvácanie kože (petechiae, modriny) a krvácanie z rôznych lokalizácií.

Zvyšuje sa regionálne lymfatické uzliny (cervikálne, axilárne, inguinálne), opuchnuté slinné žľazy, hepatomegália a splenomegália. Často sa vyvíjajú rezistentne voči liečbe infekčných a zápalových procesov sliznice orofaryngu - stomatitída, gingivitída, ulcerózna nekrotická angína. Existuje anémia, hemolýza, môže sa vyvinúť DIC-syndróm.

Pre neiroleukémiu sú symptómy meningeálneho stavu indikatívne (vracanie, silné bolesti hlavy, edém optického nervu, kŕče), bolesť v chrbtici, paréza, paralýza. Pri ALL dochádza k masívnym výbuchom lézií všetkých skupín lymfatických uzlín, týmusovej žľazy, pľúc, mediastína, gastrointestinálneho traktu, obličiek, pohlavných orgánov; s AML - viacnásobné myelosarkómy (chlorómy) v periostu, vnútorné orgány, mastné tkanivo, na koži. U starších pacientov s leukémiou je možná angína, ktorá je porušením rytmu srdca.

Chronická leukémia má pomalý alebo mierne progresívny priebeh (4-6 až 8-12 rokov); typické prejavy ochorenia sa pozorujú v rozšírenej fáze (zrýchlenie) a koncovej (blastickej kríze), keď dochádza k metastáze blastových buniek nad kostnú dreň. Na pozadí zhoršenie bežných príznakov zdôraznila ostrú vyčerpanie, zvýšenie veľkosti vnútorných orgánov, predovšetkým slezinu, zovšeobecnený lymfadenitída pustulóznej kožné lézie (pyodermia), zápal pľúc.

V prípade erytémie sú vaskulárne trombózy dolných končatín, mozgových a koronárnych artérií. Myelóm sa vyskytuje s jedným alebo viacerými nádorovými infiltráty kostí lebky, chrbtice, rebier, ramena, bedra; osteolýza a osteoporóza, deformácia kostí a časté zlomeniny sprevádzané bolestivým syndrómom. Niekedy sa rozvinie AL-amyloidóza, myelómová nefropatia s CRF.

Smrť pacienta s leukémiou môže objaviť v každom stupni v dôsledku rozsiahlej krvácanie, krvácanie do životne dôležitých orgánov, prasknuté sleziny, vývoj septických komplikácií (zápal pobrušnice, sepsa), ťažké intoxikácie, obličiek a zlyhanie srdca.

Diagnóza leukémie

V rámci diagnostických štúdií uskutočnených v leukémie všeobecne a biochemické vyšetrenie krvi, diagnostické punkcia kostnej drene (sterna) a miechy (lumbálna), biopsia a biopsia lymfatických uzlín, X-ray, ultrazvuk, CT a MRI životne dôležitých orgánov.

V periférnej krvi pozorovaná ťažkú ​​anémiu, trombocytopéniu, zmeny celkového počtu bielych krviniek (zvyčajne zvýšenie, ale to je možné, a negatívne), zhoršené leukocytov vzorec, prítomnosť atypických buniek. Pri akútnej leukémii sa definujú výbuchy a malé percento zrelých buniek bez prechodných prvkov ("zlyhanie leukémie"), zatiaľ čo chronické bunky kostnej drene rôznych tried vývoja.

Kľúčom k leukémii je štúdium biopsie kostnej drene (myelogram) a cerebrospinálnej tekutiny vrátane morfologických, cytogenetických, cytochemických a imunologických analýz. To nám umožňuje objasniť formy a podtypy leukémie, ktoré sú dôležité pre výber protokolu na liečbu a predpovedanie ochorenia. Pri akútnej leukémii je hladina nediferencovaných blastov v kostnej dreni vyššia ako 25%. Dôležitým kritériom je detekcia chromozómu Philadelphia (Ph-chromozóm).

Leukémia odlíšiť od autoimunitné trombocytopenická purpura, neuroblastómu, juvenilná reumatoidná artritída, infekčná mononukleóza a iných neoplastických a infekčných ochorení spôsobujúce leukemoid reakciu.

Liečba leukémie

Liečba leukémie je vykonávaná v špecializovaných kliník hematológie hematologickej v súlade so zavedenými protokolmi v súlade so stanovenými časovými rámci, míľniky a rozsah liečebných a diagnostických opatrení pre každú formu choroby. Cieľom liečby leukémie - dostať predĺžený kompletné klinickej remisie, obnovenie normálnej krvotvorby a prevencia relapsu, a ak je to možné - úplné uzdravenie pacienta.

Akútna leukémia si vyžaduje okamžitý začiatok intenzívneho liečebného cyklu. Ako základná metóda v leukémii sa používa viaczložková chemoterapia, na ktorú sú najcitlivejšie akútne formy (účinnosť pri ALL je 95%, AML

80%) a leukémiu detí (do 10 rokov). Na dosiahnutie remisie akútnej leukémie v dôsledku redukcie a eradikácie buniek leukémie sa používajú kombinácie rôznych cytotoxických liekov. Počas obdobia remisie sa dlhodobo (niekoľko rokov) liečba vo forme konsolidácie (konsolidácia) a potom podporujú chemoterapiu s pridaním nových cytotoxických látok. Na prevenciu neiroleukémie počas remisie je indikované intratekálne a intralebulárne lokálne podávanie chemoterapie a ožarovania mozgu.

Liečba AML je problematická kvôli častému vývoju hemoragických a infekčných komplikácií. Promyelocytárna forma leukémie je výhodnejšia, čo sa prejavuje na úplnú klinicko-hematologickú remisiu pod pôsobením stimulantov promyelocytárnej diferenciácie. V štádiu úplnej remisie AML je alogénna transplantácia kostnej drene (alebo zavedenie kmeňových buniek) účinná, čo umožňuje v 55 až 70% prípadov dosiahnuť 5-ročné prežitie bez recidívy.

Pri chronickej leukémie v predklinických dosť priebežné sledovanie a obnovujúcich opatrení (výživnú stravu, racionálne režim práce a odpočinku, vylúčenie zo slnečného žiarenia, fyzioterapia). Okrem exacerbácie chronickej leukémie sú priradené látky, ktoré blokujú aktivitu tyrozínkinázy proteínu Bcr-Abl; ale sú menej účinné vo fáze zrýchlenia a blastickej krízy. V prvom roku choroby sa odporúča podávať interferón. Pri CML môže alogénna transplantácia kostnej drene z príbuzného alebo nesúvisiaceho darcu HLA poskytnúť dobré výsledky (60% úplnej remisie po dobu 5 rokov alebo viac). Pri akútnych exacerbáciách je okamžite predpísaná mono- alebo polychémota. Možné použitie ožarovania lymfatických uzlín, sleziny, kože; a pre určité indikácie - správanie splenektómie.

Ako symptomatické opatrenie pre všetky formy leukémie, hemostatickej a detoxifikačnej terapie, infúzie krvných doštičiek a leukocytov sa používa antibiotická liečba.

Prognóza leukémie

Predikcia leukémie závislá na forme choroby, rozsah poranení, riziká pacienta, čase stanovenia diagnózy, odpovede na liečbu a iné ďalšie zlou prognózou leukémie je u pacientov mužského pohlavia, deti vo veku nad 10 rokov a dospelí nad 60 rokov.; s vysokou hladinou leukocytov, prítomnosťou chromozómu Philadelphia, neiroleukémiou; v prípadoch oneskorenej diagnostiky. Akútne leukémie majú oveľa horšiu prognózu kvôli rýchlemu prúdeniu a bez liečby vedú rýchlo k smrti. U detí s včasnou a racionálnou liečbou je prognóza akútnej leukémie výhodnejšia ako u dospelých. Dobrou predikciou leukémie je pravdepodobnosť 5-ročného prežitia 70% alebo viac; riziko recidívy je nižšie ako 25%.

Chronická leukémia pri dosahovaní blastickej krízy nadobudne agresívny priebeh s rizikom smrteľného následku v dôsledku výskytu komplikácií. Pri správnej liečbe chronickej formy je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu leukémie.

Čo je krvná leukémia: príznaky a príznaky ochorenia

Leukémia (inak - anémia, leukémia, leukémia, rakovina krvi, lymfosarkóm) je skupina malígnych krvných ochorení rôznej etiológie. Leukémia sa vyznačuje nekontrolovanou reprodukciou patologicky zmenených buniek a postupným premiestňovaním normálnych krvných prvkov. Choroba postihuje ľudí oboch pohlaví a rôzneho veku, vrátane detí.

Všeobecné informácie

Podľa definície je krv nezvyčajnou formou spojivového tkaniva. Jeho medzibunková látka je reprezentovaná komplexným viaczložkovým roztokom, v ktorom sa bunky voľne pohybujú (inak sú to jednotné prvky krvi). V krvi sú tri typy buniek:

  • Erytrocyty alebo červené krvinky vykonávajúce dopravnú funkciu;
  • Leukocyty alebo bielych krviniek, ktoré poskytujú imunitnú ochranu tela;
  • Krvné doštičky alebo krvné doštičky, ktoré sa podieľajú na procese zrážania krvi v poškodení krvných ciev.

V cirkulačnom systéme cirkulujú iba funkčne zrelé bunky, v kostnej dreni dochádza k reprodukcii a dozrievaniu nových prvkov. Leukémia sa vyvíja s malígnou degeneráciou buniek, z ktorých sa vytvárajú leukocyty. Kostná dreň začína produkovať patologicky zmenené leukocyty (leukemické bunky), ktoré sú neschopné alebo čiastočne schopné vykonávať svoje základné funkcie. Leukémiové bunky rastú rýchlejšie a nezomierajú s časom, na rozdiel od zdravých leukocytov. Postupne sa nahromadia v tele, vytláčajú zdravú populáciu a bránia normálnemu fungovaniu krvi. Bunky leukémie sa môžu hromadiť v lymfatických uzlinách a niektorých orgánoch, čo spôsobuje ich zvýšenie a bolestivosť.

klasifikácia

Pod všeobecným názvom - leukocyty - sa myslí niekoľko typov buniek, ktoré sa líšia štruktúrou a funkciami. Najčastejšími malígnymi transformáciami sú prekurzory (blastové bunky) dvoch typov buniek - myelocytov a lymfocytov. Podľa typu buniek transformovaných na leukemickú líniu lymfoblastózy a myeloblastózy. Iné typy výbušných buniek sú tiež postihnuté malígnym poškodením, ale sú oveľa menej časté.

V závislosti od agresivity priebehu ochorenia sa rozlišuje akútna a chronická leukémia. Leukémia je jedinou chorobou, v ktorej tieto pojmy znamenajú nie po sebe idúce fázy vývoja, ale dva zásadne odlišné patologické procesy. Akútna leukémia nikdy neprechádza na chronické a chronické sa takmer nikdy nestane akútnym. V medicínskej praxi sú známe extrémne zriedkavé prípady akútnej chronickej leukémie.

Tieto postupy sú založené na rôznych patogenetických mechanizmoch. Ak sa na léziách nedospelých (blastových) buniek vyvinie akútna leukémia. Leukémiové bunky sa rýchlo množia a intenzívne rastú. Pri absencii včasnej liečby je pravdepodobnosť smrteľného výsledku vysoká. Pacient môže zomrieť niekoľko týždňov po objavení sa prvých klinických príznakov.

V chronickej leukémii zahŕňa patologický proces funkčne dospelé leukocyty alebo bunky v štádiu dozrievania. Nahradenie normálnej populácie je pomalé, príznaky leukémie niektorých zriedkavých foriem sa zle prejavujú a ochorenie je náhodne zistené pri vyšetrovaní pacienta na iné ochorenia. Chronická leukémia môže v priebehu rokov postupovať pomaly. Pacientom je pridelená udržiavacia terapia.

Preto sa v klinickej praxi rozlišujú nasledujúce typy leukémie:

  • Akútna lymfoblastická leukémia (ALL). Táto forma leukémie je najčastejšie zistená u detí, zriedkavo u dospelých.
  • Chronická lymfocytová leukémia (CLL). Je diagnostikovaná hlavne u ľudí starších ako 55 rokov, veľmi zriedkavo u detí. Existujú prípady detekcie tejto formy patológie medzi členmi tej istej rodiny.
  • Akútna myeloidná leukémia (AML). Ovplyvňuje deti a dospelých.
  • Chronická myeloidná leukémia (CML). Ochorenie sa zistí hlavne u dospelých pacientov.

Príčiny tejto choroby

Príčiny zhubnej degenerácie krvných buniek neboli úplne stanovené. Medzi najznámejšie faktory, ktoré spúšťajú patologický proces, sú účinky ionizujúceho žiarenia. Stupeň rizika vzniku leukémie závisí len od dávky žiarenia a zvyšuje sa aj pri nevýznamnom ožiarení.

Vývoj leukémie môže byť vyvolaný použitím určitých liekov, vrátane tých, ktoré sa používajú pri chemoterapii. Medzi potenciálne nebezpečné lieky patria antibiotiká série penicilínov, levomycetin, butadión. Leukogénny účinok je dokázaný pri benzéne a mnohých pesticídoch.

Mutácia môže byť tiež spôsobená vírusovou infekciou. Keď je infikovaný, genetický materiál vírusu je zabudovaný do buniek ľudského tela. Ovplyvnené bunky sa môžu za určitých okolností spojiť s malígnymi. Podľa štatistík najvyšší výskyt leukémie u ľudí infikovaných vírusom HIV.

Niektoré prípady leukémie majú dedičnú povahu. Mechanizmus dedenia nie je úplne pochopený. Dedičnosť je jednou z najčastejších príčin leukémie u detí.

Zvýšené riziko leukémie sa pozoruje u ľudí s genetickými patologiami a u fajčiarov. Súčasne príčiny mnohých prípadov zostávajú nevysvetlené.

príznaky

Ak je podozrenie na leukémia u dospelých a detí, včasná diagnostika a liečba sa stáva kritickou. Prvé príznaky leukémie sú nešpecifické, môžu sa mylne zameniť za únavu, prejavy katarálnej alebo iných ochorení, ktoré nie sú spojené s léziami hematopoezového systému. Pravdepodobný výskyt anémie môže byť indikovaný:

  • Všeobecná nevoľnosť, slabosť, poruchy spánku. Pacient trpí nespavosťou alebo naopak ospalý.
  • Proces regenerácie tkaniva je narušený. Zranenia sa dlho nezdravujú, krvácanie ďasien alebo krvácanie z nosa je možné.
  • V kostiach sú mierne bolesti.
  • Mierny stálý nárast teploty.
  • Postupne sa lymfatické uzliny, slezina a pečeň zvyšujú s niektorými formami leukémie - mierne bolestivé.
  • Pacient sa obáva nadmerného potenia, závraty, možného mdlobu. Rytmus srdcových kontrakcií sa zvyšuje.
  • Existujú známky imunodeficiencie. Pacient je častejšie a dlhšie ochorený zima, exacerbácie chronických ochorení sa ťažšie liečia.
  • U pacientov sú pozorované poruchy pozornosti a pamäte.
  • Chuť do jedla sa zhoršuje, pacient prudko stúpa.

To sú bežné príznaky rozvoja leukémie a vylúčenie najviac krutého scenára vývoja udalostí, s prejavom niekoľkých z nich, je vhodné konzultovať s hematológom. Zároveň má každá z foriem špecifické klinické prejavy.

Po progresii ochorenia sa u pacienta objavuje hypochrómna anémia. Počet bielych krviniek sa v porovnaní s normou zvyšuje tisíckrát. Plavidlá sú krehké a ľahko sa poškodia pri tvorbe modrín, a to aj pri slabom tlaku. Tam môže byť krvácanie pod kožu, sliznice, vnútorné krvácanie a krvácanie v neskorých štádiách vývoja leukémie vyvinúť zápal pľúc a zápal pohrudnice s výpotkom krvi do pľúc a pleurálna dutiny.

Najzávažnejšou manifestáciou leukémie sú ulceratívne nekrotické komplikácie sprevádzané ťažkou formou bolesti hrdla.

Pri všetkých formách leukémie je nárast sleziny spojený s deštrukciou veľkého počtu leukemických buniek. Pacienti sa sťažujú na pocit ťažkosti na ľavej strane brucha.

Infiltrácia leukémie často preniká do kostného tkaniva, vyvíja sa tzv. Chloroleukemia.

diagnostika

Diagnóza leukémie je založená na laboratórnych testoch. Možné malígne procesy v tele sú indikované špecifickými zmenami v zložení krvi, najmä nadmerne vysokým obsahom leukocytov. Pri identifikácii znakov, ktoré naznačujú leukémiu, sa uskutočňuje komplex štúdií diferenciálnej diagnostiky rôznych typov a foriem patológie.

  • Cytogenetický výskum sa uskutočňuje na identifikáciu atypických chromozómov, charakteristických pre rôzne formy ochorenia.
  • Imunofenotypová analýza založená na reakciách antigén-protilátka umožňuje diferenciáciu myeloidných a lymfoblastických foriem ochorenia.
  • Na rozlíšenie akútnych leukémií sa používa cytochemická analýza.
  • Myelogram zobrazuje pomer zdravých a leukemických buniek, podľa ktorých lekár môže vyvodiť záver o závažnosti ochorenia a dynamike procesu.
  • Dierovanie kostnej drene okrem informácií o forme ochorenia a typu postihnutých buniek umožňuje určiť ich citlivosť na chemoterapiu.

Okrem toho sa vykonáva inštrumentálna diagnostika. Leukémiové bunky, ktoré sa hromadia v lymfatických uzlinách a iných orgánoch, spôsobujú vznik sekundárnych nádorov. Ak chcete vylúčiť metastázy, vykoná sa CT skenovanie.

Rentgenové vyšetrenie hrudných orgánov je indikované u pacientov s pretrvávajúcim kašľom sprevádzaným uvoľňovaním krvných zrazenín alebo bez nich. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje zmeny v pľúcach súvisiacich so sekundárnymi léziami alebo nálezmi infekcie.

Ak sa pacient sťažuje na poruchy citlivosti na kožu, poruchy videnia, závrat, známky zmätenosti, odporúča sa MRI mozgu.

Ak existuje podozrenie na metastázu, vykoná sa histologické vyšetrenie tkanív odobratých z cieľových orgánov.

Skríningový program pre rôznych pacientov sa môže líšiť, ale všetky predpisy lekára sú striktne presadené. Voľba, ako liečiť leukémia v konkrétnom prípade, lekár nemá právo strácať čas - niekedy rýchlo zmizne.

liečba

Taktika liečby sa vyberá v závislosti od formy a štádia ochorenia. V počiatočných štádiách vývoja sa leukémiu úspešne lieči chemoterapiou. Podstatou tejto metódy je použitie silných liekov, ktoré spomaľujú rast a rast buniek leukémie až po ich deštrukciu. Priebeh chemoterapie je rozdelený do troch etáp:

  • indukcie;
  • konsolidácie;
  • Podporná liečba.

Účelom prvej etapy je zničiť populáciu mutantných buniek. Po intenzívnej liečbe v krvi by nemali byť. Remisia sa vyskytuje u približne 95% detí a 75% dospelých pacientov.

V štádiu konsolidácie je potrebné konsolidovať výsledky predchádzajúceho priebehu liečby a zabrániť opätovnému výskytu tejto choroby. Táto fáza trvá až 6 mesiacov, pacient môže byť v nemocnici alebo v režime jednodňovej nemocnice v závislosti od spôsobu podávania liekov.

Podporná liečba trvá doma až tri roky. Pacient pravidelne absolvuje následnú prehliadku.

Ak chemická terapia nie je možná za objektívnych indikácií, transfúzie hmoty erytrocytov sa vykonávajú podľa určitej schémy.

V kritických prípadoch pacient potrebuje chirurgickú liečbu - transplantáciu kostnej drene alebo kmeňových buniek.

Po hlavnej liečbe, aby sa zabránilo opakovaniu leukémie a deštrukcii mikrometastáz, môže byť pacientovi preukázaná rádioterapia.

Monoklonálna terapia je relatívne nový spôsob liečby leukémie, založený na selektívnom účinku špecifických monoklonálnych protilátok na antigény leukemických buniek. Normálne leukocyty nie sú ovplyvnené.

výhľad

Prognóza leukémie vo veľkej miere závisí od formy, stupňa vývoja ochorenia a typu buniek, ktoré prešli transformáciou.

Ak je nástup liečby oneskorený, pacient môže umierať počas niekoľkých týždňov po objavení akútnej formy leukémie. Pri včasnej liečbe u 40% dospelých pacientov dochádza k stabilnej remisii, u detí to dosiahne 95%.

Prognóza leukémie, ktorá sa vyskytuje v chronickej forme, sa značne líši. S včasnou liečbou a správnou udržiavacou terapiou pacient môže očakávať 15-20 rokov života.

prevencia

Pretože presné príčiny ochorenia v mnohých klinických prípadoch nie sú jasné, medzi najviditeľnejšie primárne opatrenia na prevenciu leukémie možno hovoriť:

  • Prísne dodržiavanie predpisu lekára na liečbu akejkoľvek choroby;
  • Pri práci s potenciálne nebezpečnými látkami dodržiavajte osobné ochranné opatrenia.

V počiatočných štádiách vývoja sa leukémiu úspešne lieči, takže nezabudnite na ročné preventívne prehliadky špecializovaných špecialistov.

Sekundárna profylaxia leukémie je včasná návšteva lekára a dodržiavanie predpísaných podporných liečebných režimov a odporúčaní pre úpravy životného štýlu.

bovinnej

Príčiny a príznaky leukémie

Čo je leukémia?

Leukémia (leukémia, aleukémia, "rakovina krvi") je klonálna malígna (neoplastická) choroba hematopoetického systému. Široká skupina ochorení, odlišných vo svojej etiológii, súvisí s leukémiou. Klony s nízkou kvalitou môžu vyplynúť z nezrelých hematopoetických buniek a z buniek zrelosti a zrelosti kostnej drene.

Príčiny leukémie

Aby človek bol chorý s leukémiou, stačí len jedna krvotvorná bunka, mutovaná do onkologickej bunky. Rýchlo sa rozdeľuje, čím vzniká klon nádorových buniek. Životaschopné, rýchlo sa rozdeľujúce rakovinové bunky postupne odoberajú objem od normálu a tak tvoria leukémia.

Príčinou leukémie môže byť ionizujúce žiarenie. História pozná ťažké príklady. Napríklad v Japonsku, niekedy po jadrových výbuchoch, sa počet pacientov s akútnou leukémiou zvýšil dvakrát až trikrát. A tí ľudia, ktorí boli vzdialení 1,5 kilometra od epicentra explózie, ochoreli 45 krát častejšie ako tí, ktorí boli mimo tejto zóny.

Spoločnou príčinou leukémie sú karcinogény. Ide o určitú farmaceutickú látku pomer - fenylbutazón, cytostatickej (protinádorové) levomitsitin - a vybrané syntetické prvky (pesticídy, rozpúšťadlá, ropné destiláty, ktoré sú zložkami rôznych farieb a lakov).

Ďalším dôležitým faktorom je dedičnosť. Najprv sa týka chronickej leukémie. V rodinách, kde žili ľudia s akútnou leukémiou, sa pravdepodobnosť opakovaného prejavu ochorenia zvyšuje o 3-4 krát. Predpokladá sa, že od otca k deťom nie je prenášaná choroba, ale predispozícia buniek k zodpovedajúcim zmenám.

Existuje tiež hypotéza, že existujú nezvyčajné typy mikróbov, ktoré sú zakotvené v ľudskej DNA. Podľa tejto teórie tieto jedinečné mikroorganizmy dokážu premeniť normálne bunky na rakovinové bunky. Choroba leukémie je do určitej miery spôsobená rasou osoby a jej bydliska.

Príznaky leukémie

Nástup leukémie je asymptomatický. Pacienti sa cítia hlboko až po globálne rozptýlenie nádorových buniek cez hematopoetický systém. Kvôli zhoršeniu krvotvorby sa môžu objaviť príznaky infekčných ochorení. Často sa vyskytuje hemofília v dôsledku poklesu hladiny krvných doštičiek. Pacienti pocítia slabosť, únavu, búšenie srdca a dýchavičnosť v dôsledku anémie. Príčiny smrti sú zvyčajne mozgové krvácanie, gastrointestinálne krvácanie, vredové nekrotické komplikácie, hnilobné procesy.

Pri akútnej myeloblastickej a monoblastickej leukémii dochádza k výraznému zvýšeniu telesnej teploty pacienta. Slezina sa mierne zvyšuje. Pečeň nie je typicky hmatateľná. Najčastejšie prenikajú bunky leukémie tkanivá sleziny, pečene, mozgu, kože, semenníkov, pľúc a obličiek. V 25% prípadov sa zistila leukemická meningitída so zodpovedajúcou symptomatológiou.

Leukemická pneumónia sa vyznačuje prejavom suchého kašľa, dýchavičnosť v pľúcach. V neskorších štádiách choroby sa vyskytuje početné leukémie kože - zdroje infiltrácie leukémie. Koža nad ich povrchom nadobúda červenú alebo svetlo hnedú farbu. Pečeň - s hustými okrajmi, zväčšená, nie bolestivá pri prehltnutí. Infiltrácia leukémie obličkami vedie niekedy k nedostatku obličiek, niekedy aj k neprítomnosti močenia. V dôsledku cytostatickej liečby sa môžu výrazne zvýšiť prípady nekrotických lézií sliznice črevného traktu. Spočiatku dochádza k miernemu opuchu brušnej dutiny, kŕče pri palpácii, voľná stolica. Následne dochádza k silným bolestiam brucha, príznakom podráždenia sliznice. V blízkosti vytvoreného vredu črevného traktu je bolesť akútna, chronická.

Pri lymfoblastickej leukémii sa často zvyšujú lymfatické uzliny a slezina. Lymfoidné uzliny sú husté, zvyčajne lokalizované v nadkľúčovej oblasti, najprv - na jednej strane, neskôr - na druhej strane. Najčastejšie nespôsobujú bolestivé pocity. Z miesta lokalizácie týchto uzlov závisí symptomatológia. Ak sú lymfatické uzliny zväčšené v medzihrudia, potom je suchý kašeľ a dýchavičnosť. Zvýšenie tráviaceho uzla vyvoláva bolesť brucha. Pacienti sa tiež môžu sťažovať na bolesť v dolnej časti nohy, vysokú horúčku.

Často sú postihnuté semenníky - zvyčajne na jednej strane. Semenník sa stáva hustejším a zväčšuje sa. Akútna erytromyoblastová leukémia často začína anemickým syndrómom.

Liečba leukémie

Pri dlhodobej leukémie lekári rozhodnúť pre podporné stratégie, ktorých poslanie - spomaliť progresiu ochorenia alebo eliminovať komplikácie. Akútna leukémia vyžaduje okamžitú liečbu, ktorá zahŕňa príjem veľkých dávok a značnú rozmanitosť liečiv (chemoterapia), radiačná terapia, niekedy predpísané prostriedky imunosupresie, ktoré umožnia telo sa očisťuje rakovinových buniek pre transplantáciu zdravých darcovských buniek v budúcnosti.

leukémie

Leukémia je ochorenie súvisiace s hemoblastózou, v dôsledku čoho sú bunky kostnej drene nahradené všade malígnymi bunkami. V krvi leukémie sa objavujú nielen nádorové leukocyty, ale tiež erytrokaryocyty a megakaryocyty. Navyše tvorba nadmerného počtu leukocytov v krvi v tejto patológii nie je potrebná. Malígny nádor aktívne rastie a prakticky nie je kontrolovaný telom.

Leukémia nie je výsledkom zápalového procesu alebo akumulácie nemetabolizovaných buniek. Tak sa zvýšenou produkciou abnormálnych blastov potlačenie zdravých krviniek, čo spôsobuje náchylnosť k infekciám a vzniku krvácania a anémie. Existujú dve formy zhubných ochorení: chronické a akútne, ktoré sa klasifikujú podľa typu použitých leukocytov. Pravidelne, detská akútna lymfoblastická leukémia a starší vek - akútna forma myeloidnej leukémie.

V zásade je leukémia potenciálne vyliečiteľná, ale v chronickej forme u starších osôb predpovede nie sú veľmi priaznivé. Patologický priebeh choroby sa však môže dlhodobo kontrolovať.

Leukémiu spôsobuje

Dnes sú skutočné príčiny, ktoré spôsobujú vývoj leukémie, neznáme. Existujú však návrhy, že niektoré faktory môžu prispieť k vzniku tohto patologického novotvaru v ľudskom tele. Najprv ide o ionizujúce žiarenie. Na svojich expozícií časté prípady akútnej myeloidnej leukémie, ktorá postihuje ľudí všetkých vekových kategórií, a akútnou lymfoblastickou leukémiou, ktorá je obvykle diagnostikovaná u detí od dvoch do devätnástich. Dávková závislosť je charakterizovaná vysokou frekvenciou týchto leukémií u tých, ktorí boli vo vzdialenosti do 1500 m od samotného epicentra. Frekvencia akútnej leukémie u pacientov s spondylózou, ktorá predtým dostala radiačnú liečbu ako analgéziu, je veľmi vysoká. Sú tiež početné prípady myeloblastickej a myeloblastickej leukémie, erythremic myelosis po ožiarení s chlamýdií a ďalšie nádorových ochorení rôzne lokalizácie.

Aj pri vzniku leukémie je predpokladaná úloha priradená vírusom. Existujú takéto onkogény vírusovej etiológie, ktoré sú schopné nútiť bunku, aby sa ďalej rozdelila po vstupe do svojho genómu. Bola preukázaná totožnosť vírusových malígnych génov s bunkami a to naznačuje spojenie medzi leukémiou a určitými vírusmi.

Hereditný faktor nezohráva poslednú úlohu vo vývoji tejto choroby. Leukémia je veľmi často diagnostikovaná v rodinách, kde už mali podobnú formu patológie. Chyby sú registrované na genetickej úrovni, pre ktoré sú charakteristické zmeny chromozómov. Môže sa teda zvážiť, že leukémia sa vyvíja z jednej mutantnej bunky, ktorá začína aktivovať a vedie k vzniku rakovinových buniek. Potom sa v ňom opakujú mutácie, ktoré podporujú vznik autonómnych subklonov a to vyvoláva progresiu malígnej leukémie.

Leukémiu Symptómy

Symptomatológia tohto onkologického ochorenia pozostáva zo zvýšenej slabosti, nevoľnosti, dyspnoe (v niektorých prípadoch), závratov (v dôsledku anémie). Pri nelymfoblastickej akútnej leukémii sa zaznamenáva intoxikácia so stúpajúcou teplotou.

Nie všetky formy leukémie v rozšírenej fáze pokračovať zväčšené lymfatické uzliny a pečeni a slezine, ale všetky ktoré sa môžu vyvinúť v terminálnom štádiu leukémie, bez ohľadu na formu ochorenia. Na pokožke sú príznaky hemoragického syndrómu, ktorý je spôsobený trombocytopéniou. Toto sa prejavuje vo forme krvácajúcich slizníc, petechiálnej vyrážky, najmä na nohách. Niekedy vytvorený nádor infiltruje energie v myokardu a pľúc, ako aj iných systémov a tkanív.

Pri nástupe patologického ochorenia v krvi sa prejavuje charakteristická cytopénia. Kostná dreň sa vyznačuje zvýšeným počtom blastov vo všetkých formách leukopénie, na rozdiel od nízkej percentuálnej akútnej patológie. S touto formou je zaznamenaných menej ako 15% výbuchov a viac v krvi ako v kostnej dreni. Forma akútnej leukopénie sa stanovuje na základe histochemických štúdií.

Najčastejšími formami u dospelých sú myelomonoblastická leukopénia a myeloblastika.

Klinický obraz nástupu choroby je vyjadrený v normálnych veľkostiach hlavných orgánov hematopoézy s ne-lymfatickými uzlinami. Zároveň je zaznamenaná hlboká forma granulocytopénie, anémie a trombocytopénie. Často dochádza k intoxikácii a nárastu teploty.

Pri akútnej promivvpotsitarnoy leukopénii, ktorá sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie, dochádza k silnej intoxikácii, hypofibrinogenémii a krvácaniu. Slezina, lymfatické uzliny a pečeň zostávajú normálne. Ale v krvi je prítomná anémia, trombocytopénia je silne vyslovená. Kostná dreň je charakterizovaná veľkým obsahom zmenených blastov. Mravcové krvácanie spravidla vedie k smrteľnému výsledku.

Akútna monoblastická leukémia tiež nie je taká bežná. Začiatok s touto formou je prakticky rovnako ako myeloblastický, ale s výraznejšími prejavmi intoxikácie a subfebrilnej telesnej teploty. Bežným príznakom choroby je gingiválna hyperplázia, ktorá je spôsobená proliferáciou nádorov v ňom. Krvné testy ukazujú konzervovaný zárodok granulocytov, monocyty vykazujú energetické bunky a v moči množstvo lyzozýmu dosahuje vysokú úroveň.

Leukémia v akútnej plazmablastickej forme sa vyznačuje tvorbou krvi a kostnej drene plazmocytov a plazmablastov, rovnako ako blasty, ktoré sa nedajú rozlíšiť. Niekedy sa zaznamenávajú extramedulárne ložiská leukémie, ako napríklad splenomegália, zväčšenie pečene a lymfatických uzlín, kožné leukémie.

Pri akútnej megakaryoblastickej leukémii sa v krvi nachádzajú megakaryoblasty a nediferencované blasty s charakteristickou tamocytózou.

Akútna erytromyelóza je charakterizovaná progresiou anémie, ako je hyperchromná a normochromická. A tiež bez retikulocytózy, rozmazaný ikterizmus v dôsledku erytrocyaktívneho rozpadu, zvýšenej trombocytopénie a leukopénie. V kostnej dreni sú erytroblasty s nediferencovanými blastovými bunkami.

Veľmi často akútna leukémia komplikuje neiroleukémia. V tomto prípade je postihnutý nervový systém. Táto forma leukémie je spôsobená šírením rakovinových buniek do mozgových škrupín alebo do ich substancie. Klinicky sa neiroleukémia vyznačuje hypertenzívnymi a meningeálnymi syndrómami. Existuje pretrvávajúca bolesť hlavy, opakované zvracanie, podráždenosť, letargia, opuch nervových nervov, strabizmus, meningeálne príznaky a nystagmus. Pri štúdiu tekutiny z miechového kanála sa zistili vysoké indexy prevratnej cytózy. Pri metastázach v mozgu - klinický obraz je prezentovaný bez cytózy.

Medzi chronickej leukémie izolovaných bežné formy, ako sú erythremia, lymfocytárnej leukémie, mnohopočetný myelóm, myeloidná leukémia, ako aj minimálne - Waldenströmova makroglobulinémia, myelofibróza, osteomieloskleroz a chronickej monocytární leukémie.

Klinicky, chronická leukémia prebieha v niekoľkých fázach, medzi ktoré patrí špeciálna úloha, ako sú rozvinuté a koncové štádiá.

V pokročilom štádiu leukémie je nedostatok sťažností od pacientov, slezina je v normálnej veľkosti a zloženie krvi sa nezmení. Diagnóza leukémie v tomto štádiu na základe neutrofilnej leukocytózy, významný nárast leukocytov na červené krvinky v kostnej dreni. Rozložená fáza môže trvať až štyri roky. Pri správnej taktike liečby sú pacienti v uspokojivom stave, zostávajú schopní pracovať, sú na ambulantnom pozorovaní.

Terminálová fáza prebieha s vysokou teplotou, progresívnou depléciou, silnou slabosťou, bolesťou kostí, rýchlou splenomegáliou, rozširovaním pečene a niekedy aj lymfatickými uzlinami. Veľmi rýchlo sa rozvinie anémia s trombocytopéniou, ktorá je komplikovaná príznakom hemoragického syndrómu, granulocytopénie a nekrózy slizníc. Zvýšenie počtu blastových buniek sa pozoruje v hematopoetickom systéme pacientov. Pacienti v tomto štádiu spravidla žijú do dvanástich mesiacov.

Chronická lymfocytárna leukémia na začiatku jej vývoja je veľmi ťažké identifikovať. Iba laboratórne štúdie, v ktorých sa zistí nárast leukocytózy, môžu signalizovať diagnózu leukémie. Charakteristickým príznakom ochorenia je však zvýšenie lymfatických uzlín. Splenomegália sa týka najčastejších príznakov, ale pečeň nie vždy narastá. V krvi dochádza k zvýšeniu počtu lymfocytov, prolympímcytov a niekedy lymfoblastov. Keď sa ochorenie vyvine, celková hladina gama globulínov klesá. A to naopak vedie k častým infekčným komplikáciám, zápalu pľúc, cytopénii, trombocytopénii a anémii. V terminálnom štádiu chronickej lymfocytárnej leukémie rastie sarkóm alebo dochádza k blastickej kríze.

Pri leukémii vlasových buniek sa slezina a periférne lymfatické uzliny zvyšujú a výrazne sa prejavuje cytopénia.

Klinické symptómy v dedičnej neurotropénii sú charakterizované sklonom k ​​stafylokokovým infekciám, ťažkej alveolárnej pyoree. Pre periodickú formu ochorenia je charakteristický horúčkový stav, ale infekcie sa prikladajú striktne k dňom neutropénie.

Známky leukémie

V prípade leukémie je možné rozlíšiť charakteristické znaky tejto onkologickej choroby všeobecnej a lokálnej manifestácie. Tieto príznaky leukémie zahŕňajú: únavu a slabosť; nespavosť alebo neustále túžba spať; zhoršenie koncentrácie a pamäte; bledosť kože a tmavé kruhy pod očami; nehojacie rany; tvorba rôznych hematómov na tele bez zjavného dôvodu; krvácanie z nosa; často sa vyskytujúcich SARS a infekcií; splenomegáliu a rozšírených lymfatických uzlín, ako aj pečene, zvýšenie teploty.

V laboratórnych krvných testoch sa zistilo zníženie alebo zvýšenie ESR, odhalil sa iný typ leukocytózy, trombocytopénie a anémie.

Jeden alebo viac z vyššie uvedených znakov ešte nehovorí o leukémii. Ak chcete vylúčiť alebo potvrdiť diagnózu, odporúča sa vyšetriť na špecializovanej klinike a konzultovať s odborníkmi.

Leukémia u detí

Toto ochorenie sa týka nádorov, ktoré sú charakterizované nekontrolovaným rozdelením a rastom hematopoetických buniek. Leukémia sa týka klonálnych patológií. Takáto choroba u detí sa vyskytuje v akútnej a chronickej forme, ktorá sa líši v schopnosti rakovinových buniek diferencovať. Ak nádorové bunky po počiatočnej mutácii nepodliehajú diferenciácii, ale iba reprodukujú, potom sú to akútne formy leukémie. U detí slúžia ako dve hlavné skupiny: akútna lymfoblastická leukémia (80%) a akútna nelymoblastová leukémia.

Po mnoho rokov boli študované príčiny leukémie u detí. Ale presné údaje o tejto otázke ešte neboli stanovené. Predpokladá sa, že väčšinu akútnych leukémií u detí možno naprogramovať aj počas intrauterinného vývoja. Pre implementáciu patologického procesu sú však potrebné určité faktory. Riziko akútnej leukémie u detí, ktorých tehotné matky prešli röntgenovou skúškou, je oveľa vyššie. Okrem toho, ak jedna z identických dvojčiat vyvíja leukémia až na jeden rok, potom takmer 100% možno tvrdiť, že druhá dvojčatá ochorenia bude mať rovnakú akútnu formu leukémie.

Tiež mnohí lekári dokazujú, že deti s vrodenými anomáliami na chromozómoch sú viac vystavené riziku vzniku leukémie. Zvlášť sa týka ochorení, ako je Fanconiho anémia (riziko zvýšenej 200 krát), Downov syndróm (20 krát), Louis-Bar syndrómom (70 x) a Bloom syndróm (200 krát).

Doteraz sa pokračuje v štúdiu úlohy vírusových faktorov pri tvorbe akútnych lymfoblastických leukémii. Okrem infekcií sa aktívne diskutuje o vplyve fyzických, chemických, sociálnych a ekonomických faktorov na vývoj akútnej leukémie.

Akútna lymfoblastická leukémia u detí je prezentovaná vo forme klonálnej delenia, reprodukcie a akumulácie nezrelých blastov (lymfatických buniek). Toto ochorenie je u chlapcov častejšie diagnostikované a môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Veľmi často akútna lymfoblastická leukémia postihuje deti od dvoch do štyroch rokov (takmer 50%). Približne 15% klesá na desať rokov a 2% - je to až rok.

Klinický obraz ochorenia spočíva v sťažnostiach rodičov o slabosti detí, ich malátnosti, zníženej chuti do jedla a neprimeranom zvýšení teploty. Takmer 60% detí má bledú pokožku. To všetko naznačuje zvýšenie intoxikácie a anémie. Mnoho detí sa sťažuje na bolesti v kostiach a v niektorých prípadoch dochádza k veľmi intenzívnej artralgii a ossalgii, čo vedie k obmedzeniu pohybov.

Okrem toho sú bolesti chrbtice a končatín, najmä nižšie. Osteoporóza a subakútne proliferáty patologického charakteru sa vyvíjajú. Na roentgenograme dochádza k zmenám v telách obratlúch, osteoporóze a periostitis. Tiež stanovená u detí proliferačnej syndróm, ktorý je vyjadrený v hepatosplenomegália (80%) zvýšenie periférnych lymfatických uzlín (50%) a mediastinálne (10%). Niekedy sa horná vena cava stlačí v dôsledku nárastu mediálnych lymfatických uzlín. Takmer 50% detí označený hemoragickú syndróm, ktorá sa prejavuje ako nazálnej, obličiek, maternicového krvácania a krvácania ďasien; petechiálna vyrážka na slizniciach a pokožke; hematómy a ekchymóza. U niektorých pacientov sú na začiatku leukémie prítomné lézie extramedulárnej povahy. Patria sem neuraleukémiá (v 5-8%). Môže byť asymptomatický, vo forme špecifickej meningitídy s nevoľnosťou, vracaním, bolesťou hlavy, so zvýšenou cytózou mozgu; encefalitídy a meningo-encefalitiká.

CNS lézie sa vyskytuje diapedesis (cez cievy mäkkého plášťa mozgu) a kontakt (od kostí lebky až po tvrdú škrupinu mozgu). Medzi ďalšie semenníky patria semenníky. V 2% prípadov chlapci zaznamenali infiltráciu leukémie do semenníkov. Klinicky sa pozoruje, že sa zvyšujú vo forme hustého, bezbolestného materiálu. Ak existuje podozrenie na nádor, vykoná sa biopsia. Veľmi zriedkavo sa infiltrát leukémie zistí v Mikulichovom syndróme, srdci, obličkách a pľúcach.

Laboratórna diagnostika ukazuje normochromnou anémia (85% detí), leukopénii (20%), leukocytóza (50%), trombocytopénia (80%). Prakticky 98% detí s deťmi v periférnej krvi má výbušné bunky. V kostnej dreni sa pozoruje "medzera leukémie".

Akútna ne-lymfoblastická leukémia u detí nie je charakterizovaná klinickými prejavmi akútnej lymfoblastickej leukémie. Vyznačuje sa kurzom s anémiou, hemoragickým a proliferatívnym syndrómom, ako aj príznakmi intoxikácie. Veľmi často deti vyvíjajú DVS-syndróm v dôsledku produkcie tromboplastínu. Tento znak vedie k krvavému bohatému charakteru. Granulocytový sarkóm je diagnostikovaný u 15% detí, ktoré sú lokalizované hlavne na koži a periorbitálnej oblasti. Neuroleukémia na začiatku ochorenia je zistená u 20% detí. Akútna ne-lymfoblastická leukémia prebieha so značnou variabilitou hematologických parametrov.

Chronická myeloidná leukémia u detí - klonální abnormality krvi, ktorý sa odvoláva na chronických myeloproliferatívnych ochorení, vrátane, ako je idiopatická myelofibróza, esenciálne trombocytopénia a polycythemia vera. Chronická myeloidná leukémia sa vyvíja po zmenách genetickej povahy kmeňových buniek. Tieto lézie začínajú rozmnožovať a produkovať hematopoetické bunky a postupne vytláčajú zdravé bunky hematopoetického systému.

Priebeh tohto typu leukémie sa vyznačuje progresívnou povahou. V dôsledku toho sa choroba vyskytuje v troch fázach, ako je chronická akcelerácia a blastická kríza. Chronická fáza začína asymptomaticky a potom sa deti sťažujú na teplotu a slabosť, bolesť pod ľavým rebrom v oblasti zväčšenej sleziny. Vo fáze zrýchlenia sa prejavuje špecifická intoxikácia a zvýšená teplota, ossalgia, splenomegália, trombocytopénia a leukocytóza. Pri blastickej kríze sa príznaky intoxikácie a splenomegálie naďalej zvyšujú. Sú extramedulárne lézie.

Všetky fázy leukémie prebiehajú s jej trvaním. Napríklad v prípade chronickej choroby to trvá dva až päť rokov a ostatné dva sú v priemere až päť mesiacov.

Liečba leukémie

Choroba leukémie sa zaoberá onkológmi a hematológmi. A pediatri pracujú s malými pacientmi - hematológmi - onkológmi.

V boji proti malígnym novotvarom sa snaží zbaviť leukémie a znížiť závažnosť príznakov ochorenia, ako aj vedľajšie symptómy po predpísanej liečbe.

Jedným z hlavných typov terapie je polychémoterapia, počas ktorej je pacientovi s leukémiou predpísaný podávanie silných liekov, ktoré zabíjajú nádorové bunky. Liečba leukémie môže zahŕňať kombináciu rôznych liekov na chemoterapiu. Chemitherapeutické lieky sú predpísané ako intravenózne, tak perorálne. Vo väčšine prípadov je pacientovi umiestnený katéter v podkľúčovej zóne na dlhodobú liečbu intravenóznymi liekmi. Niekedy môže byť dokonca šité na kožu. V závislosti od stupňa závažnosti leukémie je liečba lôžková a ambulantná.

Ak existuje hrozba migrácie nádorových buniek do mozgovomiechovej tekutiny, pacientov so zmenami v mozgovomiechovej tekutine, lieky sa injikujú punkciou v bedrovej oblasti, t.j. intrateálnej polychémie. Táto metóda liečby je veľmi žiadaná, pretože pri obvyklom intravenóznom podaní lieky dostatočne neruší nádorové bunky, ktoré sú lokalizované v mozgu a mozgovomiechovej tekutine. A to zase vedie k rýchlemu a nekontrolovanému rozdeleniu a množeniu buniek leukémie. Niekedy sa liek podáva injekčne do jednej komorovej dutiny mozgu a v tomto zásobníku sa liečivo udržiava počas liečby.

Po použití chemoterapie sa vedľajšie účinky objavujú vo forme vypadávania vlasov, krehkých nechtov, ktoré prestávajú rásť a stávajú sa rebrovanými. Časté vedľajšie účinky zahŕňajú poruchy trávenia a čriev, podráždenie sliznice pažeráka, náchylnosť na infekčné ochorenia, anémiu a zvýšené krvácanie. Preto súbežne predpisujú antibiotiká, transfúzia hmoty doštičiek a erytrocytov, injekčné lieky, ktoré zvyšujú tvorbu nových krvotvorných buniek. Na liečbu chronickej myeloleukémie sa predpisuje imatinib, ktorý má dobrú selektivitu.

Chemoterapia sa uskutočňuje v cykloch niekoľko dní a potom sa zotavuje počas troch alebo dvoch týždňov. Kurz terapie môže zahŕňať až šesť cyklov, a to bude závisieť od formy leukémie a rizikových faktorov. Po každej perióde polychémoterapie sa na štúdiu odoberajú vzorky kostnej drene.

Pri liečbe leukémie sa takmer vždy používajú tri fázy liečby. Patria sem: indukcia, konsolidácia a podpora. Prvý je charakterizovaný vyhubením veľkého počtu rakovinových buniek, aby sa urýchlila remisia. Za druhé je zvláštne nájsť a zničiť zostávajúce zhubné bunky. A v poslednej fáze je potrebné zabezpečiť stabilnú remisiu choroby. Dávkovanie liekov v tejto fáze je o niečo nižšie ako prvé dve, ale liečba môže trvať takmer dva roky.

Niekedy môže byť odpustenie veľmi krátke, takže opäť začať liečbu, ktorá sa predtým nepoužila. Veľmi zriedkavo vedie druhá línia terapie k oživeniu. V tomto prípade je účinnou liečbou transplantácia kmeňových buniek.

Okrem chemoterapie sú lieky súčasne predpísané monoklonálne protilátky, interleukíny a interferóny, ktoré pôsobia na princíp imunitného systému. Spomaľujú reprodukciu nádorových buniek trochu, aj keď sú sprevádzané niektorými nežiaducimi účinkami.

Ďalším spôsobom liečby leukémie je rádioterapia. Ak je to možné, snažte sa nepoužívať tento druh liečby. Proces vystavenia žiareniu pozostáva zo smeru na postihnuté horúce miesto s vysokým výkonom. Takéto žiarenie ničí zhubné telá a má negatívny vplyv, najmä na detský mozog. Preto je dávkovanie ožiarenia predpísané podľa indikácií, pričom sa chráni neovplyvnené orgány.

Transplantácia kmeňových buniek sa často vykonáva po použití vysokej dávky chemoterapie.

Pre splenektómiu sa používa chirurgická metóda liečby leukémie. Táto operácia je predpísaná pre splenomegáliu a prerušenie práce blízkych orgánov.

Po ukončení liečby sa všetky vyšetrenia opakujú, aby sa stanovila účinnosť liečby. U mnohých pacientov počet malígnych buniek klesá av niektorých prípadoch úplne zmizne. Prichádza odpustenie, v ktorom je pacient sledovaný onkológom a pravidelne prechádza vyšetrením až do vzniku prvých príznakov leukémie. A pacienti, ktorí sa dostanú do zvýšenej rizikovej skupiny s očakávaným asymptomatickým obdobím, by mali po chemoterapii okamžite podstúpiť transplantáciu kmeňových buniek.

Prognóza leukémie

U pacientov s leukémiou sa vyskytuje absolútna remisia v 95% prípadov. 75% má päťročné prežitie po liečbe, sú považované za zdravé. Ak existujú rekurentné procesy, vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť druhú remisiu. Takíto pacienti sú považovaní za kandidátov na transplantáciu kostnej drene a majú pravdepodobnosť prežitia približne 60%.

U dospelých je zriedka diagnostikovaná akútna akútna lymfoblastická leukémia. Päťročná miera prežitia v tomto prípade dosahuje 20%.

V mnohých prípadoch akútnej myeloblastickej leukémie sa u 65% pacientov vyskytla úplná remisia. Rôzne post-indukčné schémy v priemere predlžujú dobu remisie na jeden alebo pätnásť mesiacov a 30% vo všeobecnosti nie sú žiadne relapsy až do dvoch rokov. A je možné mať stabilnú remisiu.

Nežiaduce znaky v prognóze leukémie zahŕňajú: mužov a vek po päťdesiatich rokoch; megakaryoblastická leukémia a erytroblastová leukémia; hyperleukémia, trombocytopénia, neuraleukémia.

Smrteľný výsledok nastáva v dôsledku renálnej a srdcovej nedostatočnosti, hemoragického syndrómu, neuroleukémie, infekčných komplikácií a akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

Pri krvnej leukémii existujú tri typy remisie, ktoré zahŕňajú klinické, klinicko-hematologické, cytogenetické alebo molekulárne. Pri klinickej remisii pretrvávajú hematologické zmeny bez klinických príznakov. Klinicko-hematologická remisia neodhaľuje klinické a laboratórne príznaky leukémie. Pri cytogenetickej remisii nie sú žiadne molekulárne poruchy, ktoré sú stanovené pred začiatkom liečby.

Leukémia je charakterizovaná relapsy, ktoré môžu byť ako skoré a neskoré. Zavčas objavujú v priebehu liečby, a neskôr - po nej.

Absolútna zotavenie možno povedať, po piatich rokoch neprítomnosti recidívy po ukončení liečby.

O Nás

Štvrtá fáza rakoviny akejkoľvek lokalizácie sa považuje za nevyliečiteľnú v modernej medicíne. Ale v niektorých prípadoch môžu lekári s paliatívnou starostlivosťou predĺžiť život pacienta a zlepšiť jej kvalitu.