Hodgkinov lymfóm

Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovho choroba) - malígny nádor lymfatického tkaniva na vytvorenie špecifických polymorfonukleárnych buniek granulómy. Nádor substrát Hodgkinov lymfóm - bunky Reed - Sternberg (Lakunární histiocyty) - veľké polyploidné bunky obsahujúce multilobes jadro. Veľká väčšina nádorov uzlín predstavuje granulóm s akumuláciou lymfocytov (vrátane T-buniek dominovali), granulocyty, histiocyty, eozinofily, plazmatické bunky a retikula. Tkanivo postihnutej lymfatickej uzliny je preniknuté vláknitými pásikmi spojivového tkaniva vychádzajúcimi z kapsuly.

Táto choroba je pomenovaná po Thomasom Hodgkin, ktorý popísal sedem prípadov choroby a ponúkané ako samostatná jednotka nozologické patológie Spoločným rysom, ktorý je zväčšené lymfatické uzliny a sleziny, kachexia (extrémna vyčerpanie organizmu) a smrť v 1832 rok.

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, dosiahnutie stabilnej remisie je možné u viac ako 50% pacientov.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a dosahuje priemer 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov. Choroba sa vyskytuje v každom veku, medzi detskými rakovinami je tretia najbežnejšia.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

Etiologický faktor ochorenia zostáva nejasný. Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvinie na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie tymie.

Existuje niekoľko predisponujúcich faktorov:

  • infekčné choroby - bunky lymfatického systému začínajú nekontrolovaným rozdelením a podliehajú mutáciám pod vplyvom vírusov (herpesvírusy, retrovírusy atď.);
  • vrodené ochorenia imunitného systému - Louis-Bar syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm atď.;
  • autoimunitné ochorenia - reumatoidná artritída, Sjogrenov syndróm, celiakia, červený systémový lupus erythematosus atď.;
  • genetická predispozícia - genetické markery nie sú detegované, ale dochádza k zvýšeniu frekvencie Hodgkinovho lymfómu v rodinách, kde už boli tieto ochorenia diagnostikované;
  • účinok karcinogénnych chemikálií - benzény, anilínové farbivá, soli ťažkých kovov, aromatické uhľovodíky pesticídov atď.;
  • práca spojená s vystavením vysokému žiareniu, vysokofrekvenčným prúdom, žiareniu.

Formy choroby

Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu je založená na histologických charakteristikách postihnutého tkaniva.

V počiatočných štádiách ochorenia sa spravidla vyskytuje bez príznakov.

Existujú štyri histologické varianty Hodgkinovho lymfómu:

  • nodulárna (nodosa), roztrúsená skleróza (typy 1 a 2) - najčastejšia forma ochorenia, sprevádzaná tvorbou kolagénnych vlákien v lymfatických uzlinách v hrudnej dutine, ktoré rozdeľujú vytvorený nádorového tkaniva do množstva častí kruhového tvaru. Boli nájdené bunky Reed-Sternberg;
  • lymfogistocyt (lymfoidná prevalencia) - klasická varianta Hodgkinovho lymfómu, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou veľkého množstva lymfocytov v postihnutom orgáne. Bunky Reed-Sternberg sú zriedkavé, Hodgkinove bunky sa často vyskytujú. Klastre lymfocytov sa spájajú a vytvárajú oblasti difúzneho rastu, fibrózy a nekrózy. Najčastejšie postihnuté cervikálne axilárne, inguinálne lymfatické uzliny;
  • lymfatická deplécia - v postihnutom tkanive prevažujú bunky Reed-Sternberg, medzi ktorými sú jednotlivé inklúzie lymfocytov, ktorých hladina sa neustále znižuje. Variant lymfatického vyčerpania zvyčajne zodpovedá štádiu IV šírenia ochorenia a je charakterizovaný nepriaznivým priebehom;
  • variant zmiešaných buniek - histologický obraz je reprezentovaný veľkým počtom lymfocytov, eozinofilov, plazmocytov, buniek Reed-Sternberg v postihnutom tkanive. Foky nekrózy, fibróza sú často nájdené.

Etapy Hodgkinovho lymfómu

Pri stanovení stupňov Hodgkinovho lymfómu sa berú do úvahy výsledky vyšetrenia a biopsie, určuje sa množstvo orgánov a tkanív zahrnutých do patologického procesu, prevalencia procesu je vyššia alebo nižšia ako membrána:

  • I - jedna skupina lymfatických uzlín je ovplyvnená;
  • I E - I + zapojenie jedného extralymfatického orgánu do patologického procesu;
  • II - dve alebo viac skupín lymfatických uzlín na jednej strane (nad alebo pod) z membrány sú ovplyvnené;
  • II E - postihnutie lymfatického orgánu s nárastom v 1-2 skupinách lymfatických uzlín, lokalizácia lézie - na tej istej strane v porovnaní s membránou;
  • III - sú ovplyvnené viaceré skupiny lymfatických uzlín na oboch stranách (nad a pod) membrány;
  • III S - postihnutie sleziny;
  • III E - III + lokalizovaná lézia extralymfatického orgánu alebo tkaniva;
  • IV - difúzna alebo roztrúsená (multifokálna) lézia jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, ktoré môžu sprevádzať postihnutie lymfatických uzlín.

Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začiatok exacerbácie.

IV stupeň môže mať nasledujúce varianty prúdu:

  • A - neexistuje intoxikácia;
  • B - príznaky intoxikácie, strata telesnej hmotnosti za posledných šesť mesiacov;
  • a - neexistuje žiadna biologická aktivita, pokiaľ ide o krvné testy;
  • b - odhalená biologická aktivita.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Spočiatku sa patologický proces rozvíja v lymfatických uzlinách. Postupne sa zvyšujú, nádorový proces sa rozširuje a ovplyvňuje ostatné orgány a tkanivá. V počiatočných štádiách ochorenia sa spravidla vyskytuje bez príznakov. Keď sa lymfatické uzliny rozrastú, stávajú sa bolestivými a objavujú sa príznaky spojené so stláčaním okolitých tkanív a orgánov.

Lokálne príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • zvýšené lymfatické uzliny;
  • porážka vnútorných orgánov.

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je lymfadenopatia (charakterizovaná výrazným zvýšením lymfatických uzlín). Ovplyvňuje lymfatické uzliny stredného a predného mediastína, niekedy - týmus. Tiež poškodenie môže postihnúť akékoľvek orgány, proces môže zahŕňať slezinu, pečeň, kožu, kostnú dreň, pľúca, pleurálne tkanivo.

Bežné príznaky Hodgkinovho lymfómu:

  • horúčka s vlnitým charakterom;
  • zvýšené potenie v noci (bohaté nočné potenie);
  • slabosť, apatia;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • svrbenie;
  • ťažká strata hmotnosti bez príčiny, strata hmotnosti môže dosiahnuť kritické úrovne;
  • anémia;
  • znížená imunita, náchylnosť na infekčné ochorenia.

S výrazným zvýšením lymfatických uzlín hrudníka sa objavujú nasledovné príznaky:

  • suchý, neproduktívny kašeľ;
  • chrapot hlasu;
  • pocit ťažkosti v postihnutej oblasti;
  • dysfágia (poruchy prehĺtania);
  • dýchavičnosť (dyspnoe);
  • cva-syndróm (porucha cirkulácie v bazéne supernatálnej kaše);
  • pleuritída, perikarditída.

Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu sa uprednostňuje chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok pri minimálnych komplikáciách.

Keď sa proces rozširuje, existujú známky poškodenia vnútorných orgánov. Najčastejšie lézie sa vyskytujú v lymfatických uzlinách sleziny a pečene. Výsledkom nárastu týchto vnútorných orgánov je stlačenie žalúdka a premiestnenie obličiek. Zapojenie lymfatických uzlín sa prejavuje výskytom brušnej bolesti rôznej intenzity.

Zápal pľúc je spravidla sekundárny a je dôsledkom prechodu procesu z mediastinálnych lymfatických žliaz do pľúc. Často dochádza k akumulácii tekutín v pleurálnych dutinách.

Porážka nervového systému sa vyskytuje po rozsiahlom šírení lymfogranulomatózy v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch. Najčastejšie lézie miechy, pri ktorých lymfogranulomatózne bunky rastú v epidurálnej celulóze a stláčajú miechu. V takýchto prípadoch ochorenie pokračuje ako nádor miechy s vodivými zmyslovými poruchami, pareziou a paralýzou, bolesťami v končatinách.

Dva hlavné spôsoby ovplyvnenia kostného tkaniva sú lymfhematogénne šírenie a klíčenie lymfogranulómu do kostného tkaniva. Primárne kostné lézie sa zistí v priebehu prvého roka ochorenia, sekundárne zmeny v kostiach sa prejavujú po 1,5-2,5 rokoch od nástupu ochorenia. Zmeny v kostre sa vyskytujú, keď sa proces šíri zo susedných lymfatických uzlín, pleury, mediastína. Lymphogranulomatózne tkanivo spôsobuje deštrukciu kostnej štruktúry a osteosklerózu. Tlak zväčšených lymfatických uzlín na susedných nervových plexusoch sa prejavuje intenzívnou bolesťou chrbtice, kostí skeletu.

Pri liečbe pacientov s chorobou ranej fáze a generalizované Hodgkinovho prežitie 5 rokov bez progresie, bol 90% v štádiu III - 60 až 80%, v remisii štádiu IV dosahuje menej ako 45% pacientov.

Všimnite si tiež týka spôsobu biologickej aktivity spôsobené produkciou cytokínov: zvýšenie hladiny haptoglobín, sedimentácia erytrocytov, obsah laktátdehydrogenázy a ceruloplazmín, koncentrácia fibrinogénu nad referenčnou hodnotou. Výskyt znakov biologickej aktivity počas obdobia remisie naznačuje začiatok exacerbácie.

diagnostika

Včasné zistenie ochorenia je ťažké, pretože klinické príznaky nie sú striktne definované a často úplne chýbajú.

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je založená na morfologickom modeli postihnutej lymfatickej uzliny alebo orgánu. Určené na výskum:

  • klinické vyšetrenie a zber anamnézy - osobitná pozornosť sa venuje symptómom intoxikácie, palpácii všetkých periférnych skupín lymfatických uzlín, sleziny a pečene, vyšetreniu nazofaryngu, mandlí;
  • biopsia postihnutých lymfatických uzlín s histologickou a imunohistochemickou analýzou vzorky biopsie. Kritériom Hodgkinovho lymfómu je prítomnosť špecifických buniek Reed-Sternberg, nezrelých Hodgkinových buniek v odobratom materiáli;
  • laboratórne testy - všeobecná a biochemická analýza krvi, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, aktivita alkalickej fosfatázy v sére, renálne a pečeňové testy. V klinickej analýzy krvi vykazujú zvýšenú ESR, leukocytóza, môže moderovať eozinofília, zvýšená koncentrácia fibrinogénu, trombocytózu, zníženie albumínu. V počiatočnom štádiu ochorenia sa u krvných testov ukáže mierna leukocytóza, ktorá sa pri progresii ochorenia nahrádza leukopéniou;
  • laboratórne vyšetrenie funkcie štítnej žľazy - s léziou cervikálnych lymfatických uzlín;
  • imunofenotypové štúdie nádorového tkaniva - odhalili kvalitatívne a kvantitatívne poruchy imunitnej väzby T-buniek.
  • Röntgenové štúdie hrudníka, kostry, gastrointestinálneho traktu majú rozhodujúci význam pri určovaní povahy a odhaľovaní lokalizácie lézií;
  • Ultrazvuk brušnej dutiny - na rovnaký účel ako rádiografia;
  • počítačová tomografia, magnetická rezonančná tomografia krku, hrudníka, brucha a panvových orgánov - umožňuje zistiť prítomnosť nádorových útvarov v rôznych častiach tela;
  • trepanobiopsia - sa vykonáva s podozrením na poškodenie kostnej drene iliakálnych kostí;
  • osteoscintigrafia - so zvýšenou hladinou alkalickej fosfatázy v krvnom sére;
  • Diagnostická laparotómia - používa sa na odoberanie biopsií mezenterických a para-aortálnych lymfatických uzlín.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Rôzne schémy terapie sa vyvíjajú, ich voľba sa robí s prihliadnutím na typ a rozsah lézie, dĺžku trvania a závažnosť ochorenia, prítomnosť sprievodnej patológie.

Predpokladá sa, že Hodgkinov lymfóm je nádor B-buniek, ktorý sa vyvinie na pozadí imunodeficiencie T-buniek v dôsledku hypofunkcie tymie.

Všeobecná schéma liečby lymfómu zahŕňa dve fázy:

  • stimulácia remisie pomocou cyklickej chemoterapie;
  • konsolidácia remisie prostredníctvom radikálnej rádioterapie a podporných cyklov farmakoterapie.

Pri plánovaní objemu liečby sa berú do úvahy nepriaznivé faktory určujúce závažnosť a rozsah nádorového procesu:

  • zapojenie troch alebo viacerých zón lymfatických nádrží;
  • masívna lézia sleziny a / alebo mediastína;
  • prítomnosť izolovanej extranodálnej lézie;
  • zvýšenie ESR vyššie ako 30 mm / h za prítomnosti príznakov intoxikácie a viac ako 50 mm / h v neprítomnosti.

Používajú sa rôzne varianty rádioterapie - od lokálneho ožarovania primárnych lézií v redukovaných dávkach po ožarovanie radikálnym programom všetkých lymfatických uzlín vo fáze IV A. Aby sa zabránilo šíreniu nádorových buniek cez lymfatický systém, uskutočňuje sa ožarovanie susedných regionálnych lézií.

Polychemotherapy je súčasné použitie niekoľkých cytostatik. Existujú rôzne schémy kombinovanej chemoterapie (protokoly), drogy sú predpísané dlhé kurzy. Liečba je postupná, zahŕňa dvojtýždňové cykly s dvojtýždňovými intervalmi, po ukončení šiestich cyklov určuje podpornú liečbu.

Uprednostňuje sa chemoterapia v kombinácii s ožarovaním, čo poskytuje maximálny účinok s minimálnym počtom komplikácií. Spočiatku sa počiatočná polychémoterapia uskutočňuje ožiarením len zväčšených lymfatických uzlín, potom ožarovaním všetkých ostatných lymfatických uzlín. Po expozícii žiarením sa udržiavacia chemoterapia uskutočňuje podľa jednej alebo inej schémy. Intenzívna liečba počas obdobia zlepšenia znižuje počet neskorých komplikácií a zvyšuje možnosť liečby exacerbácií.

Priemerný výskyt Hodgkinovho lymfómu sa pohybuje medzi 0,6-3,9% u mužov a 0,3-2,8% u žien a dosahuje priemer 2,2 prípadov na 100 000 obyvateľov.

V prípade, že proces je lokálna a je k dispozícii pre chirurgiu, splenektómia vykonaná izolované lymfatické uzliny, lymfatické uzliny jednotlivých konglomerátov, nasledované ožiarením s nastavením gama-terapeutické. Splenektómia je tiež indikovaná pri hlbokom znížení hematopoézy, čo zabraňuje cytostatickej liečbe.

V prípade progresie ochorenia a neúčinnosti terapie je indikovaná transplantácia kostnej drene.

Možné dôsledky a komplikácie

Hodgkinova choroba môže mať nasledujúce komplikácie:

  • sepsa;
  • rakovina mozgu alebo miechy;
  • krvácanie;
  • tlak novotvaru na dýchaciu trakt, čoho dôsledkom je asfyxia;
  • syndróm hornej dutiny vena cava;
  • vývoj mechanickej žltačky (s kompresiou žlčovodu);
  • imunologické zmeny;
  • obštrukcia čriev (s lymfatickými uzlinami stláčajúcimi črevo);
  • kachexia;
  • dysfunkcia štítnej žľazy;
  • tvorba fistúl periférnych lymfatických uzlín;
  • myokarditída a perikarditída;
  • sekundárne malígne nádory;
  • porušenie bielkovinového metabolizmu obličiek a čriev;
  • vedľajšie účinky chemoterapie a žiarenia.

výhľad

Primeraná a včasná liečba umožňuje dosiahnuť dobré výsledky, dosiahnutie stabilnej remisie je možné u viac ako 50% pacientov. Účinnosť terapie je predurčená diferencovaným prístupom k vývoju režimov liečby pre rôzne skupiny pacientov identifikovaných na základe nepriaznivých prognostických faktorov.

Pri použití intenzívnych programov sa klinický účinok zvyčajne pozoruje už počas prvého cyklu. Pri liečbe pacientov s chorobou ranej fáze a generalizované Hodgkinovho prežitie 5 rokov bez progresie, bol 90% v štádiu III - 60 až 80%, v remisii štádiu IV dosahuje menej ako 45% pacientov.

Hodgkinova choroba sa vyskytuje v každom veku, medzi detskými rakovinami je tretia najbežnejšia.

Nepriaznivé prognostické znaky:

  • masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom viac ako 5 cm;
  • lymfoidná deplécia;
  • súčasná lézia troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín;
  • rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka.

prevencia

Neboli vyvinuté špeciálne opatrenia primárnej prevencie Hodgkinovej choroby. Osobitná pozornosť sa venuje sekundárnym preventívnym preventívnym relapsom. Ľudia, ktorí mali Hodgkinovho lymfómu, sa odporúča vylúčiť fyziologické, elektrickej a tepelnej postupy, vyhnúť sa fyzickej preťaženiu, oslnenie, je kontraindikovaný v práci súvisiacej s vplyvom škodlivých faktorov. Transfúzie krvi sa vykonávajú, aby sa zabránilo zníženiu počtu leukocytov. Aby sa zabránilo nežiaducim javom, odporúča sa, aby ženy plánovali svoje tehotenstvo najskôr dva roky po zotavení.

Hodgkinov lymfóm: ako podozrievať schému účinnej liečby nádor +

Rýchla navigácia na stránke

Hodgkinov lymfóm, ktorý sa často vyskytuje u detí a mladých ľudí, sa týka malígnej onkológie. Takáto diagnóza prirodzene spôsobuje strach. Avšak tento typ onkopatológie je dobre liečiteľný: aj pri šírení malígneho procesu, moderné liečebné protokoly umožňujú dosiahnuť stabilnú remisiu.

Hodgkinov lymfóm - čo je táto choroba?

Lymfóm je nádorový proces v lymfatickom systéme. Ďalšie názvy choroby: lymfangranulomatóza, malígny granulóm. Existuje niekoľko typov tejto choroby. Hodgkinov lymfóm - ochorenie, pri ktorom lymfatického tkaniva nájdené v určitých obrovských buniek, ktoré nesú názov začleňovanie Reed - Berezovskij - Sternberg. Štúdia biopsie a stanovenie typu nádoru je dôležitým bodom pri navrhovaní účinného liečebného režimu.

Z dôvodu zmien štruktúry a funkčnosti B-lymfocytov vzniká malígny proces. Keďže celé telo je preniknuté lymfatickými cievami a lymfatickými uzlinami, Hodgkinov lymfóm môže postihnúť akékoľvek oddelenie a orgán. Často sa choroba zaznamenáva u dospievajúcich a mladých ľudí mladších ako 35 rokov, hoci môžete získať lymfogranulomatózu v akomkoľvek veku. Starším osobám sa najčastejšie diagnostikuje, že majú non-Hodgkinov lymfóm.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu nie sú jasné. Vedci však identifikujú niekoľko faktorov, ktoré do určitej miery zvyšujú riziko tohto ochorenia:

  • Kaukazská rasa - Ázijci a afroameričania prakticky nie sú postihnutí lymfogranulomatózou;
  • Porušenie imunitného systému - prenesené ťažké infekcie, časté zápaly, HIV, kongenitálna imunodeficiencie (Louis-Bar syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm), autoimunitné stavy (reumatoidná artritída, lupus, atď...);
  • Infekcia vírusom Epstein-Barr (mononukleóza), t-lymphotropic virus;
  • Rodinná anamnéza - existencia predchádzajúcimi generáciami Hodgkinovho lymfómu výrazne zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia, ale detekcia Hodgkinovu chorobu v jednom identické dvojča, choroba postupuje a druhý;
  • Toxický účinok - požitie pesticídov, herbicídov, chemických rozpúšťadiel;
  • Ženy majú oneskorené tehotenstvo (po 30 rokoch).

Tieto faktory nie vždy určujú stupeň rizika Hodgkinovho lymfómu. U mnohých pacientov s lymfogranulomatózou sa nenašiel žiadny z týchto stavov.

Aké je nebezpečenstvo ochorenia?

Hoci lymfogranulomatóza má priaznivejšiu prognózu ako niektoré formy rakoviny (napríklad poškodenie pľúc), Hodgkinova choroba pre pacienta prináša viacero nebezpečenstiev:

  • Po dlhú dobu choroba simuluje bežné, dlhotrvajúce rozšírené za studena lymfatické uzliny, horúčku, kašeľ. Absencia bolesti nepodnecuje pacientov k tomu, aby vyhľadali lekársku pomoc a podstúpili úplné vyšetrenie, takže pacienti strácajú drahocenný čas.
  • Hodgkinov lymfóm sa diagnostikuje len vtedy, keď sa pri biopsii zistí špecifické príznaky ochorenia.
  • Progresívna Hodgkinova choroba nepriaznivo ovplyvňuje imunitnú obranyschopnosť tela. Pacienti sú náchylní na časté prechladnutie a iné závažné infekcie (šindle, ťažko liečiteľná pneumocystická pneumónia).
  • Vyvinutá choroba môže mať vplyv na akýkoľvek orgán. Najčastejšie sú pečeň, slezina, pľúca, kosti. Dokonca aj stláčanie nádoru, vytvoreného v mediastíne, spôsobuje problémy s dýchaním a narušením srdca.
  • Včasná liečba moderných protokolov poskytuje dobrú šancu na zotavenie. Avšak relaps Hodgkinovho lymfómu, v závislosti od formy ochorenia, sa môže stať aj po 5 rokoch.

Dôležité! Choroba nie je nákazlivá pre ostatných.

Formy a štádia Hodgkinovej choroby

Terapeutická taktika a všeobecne prognóza lymfogranulomatózy závisí od povahy zmien v lymfatickom tkanive. WHO prijala nasledujúcu klasifikáciu Hodgkinovho lymfómu:

  • Vzhľadom k tomu, lymfocyt prevaha (5-6% všetkých prípadov, nízky stupeň malignity) - biopsia prevládať zrelých lymfocytov špecifické bunky Reed - Berezovskij - Sternberg malý;
  • Nodulárna skleróza (nodulárna forma asi polovicu všetkých prípadov), - sú vytvorené v lymfatických uzlinách vláknité pramene sú prítomné v špecifických buniek tkanív a veľké rozmery, Lakunární multijadrové bunky;
  • Zmiešané póry (viac ako tretina všetkých prípadov), - na mikroskopickej úrovni, tam sú všetky druhy buniek (špecifické Reed - Berezovského - Sternberg, lymfocyty, fibroblasty, eozinofily), vysoké riziko šírenia veľkom meradle onkoprotsessa klinické podľa stupňa II-III;
  • Lymfoidné vyčerpania (až 10%), - praktickú úplná absencia lymfocytov v biopsiu vzhľadom k veľkému množstvu špecifických buniek a vláknitých inklúzií, ako podmienka je zvyčajne pozorovaný u štádiu choroby IV.

Onkológovia odlíšia nodulárnu lymfogranulomatózu od lymfoidnej prevalencie. Na pozadí vývoja fibrotických zmien v lymfatických uzlinách je dostatočný počet zrelých lymfocytov schopných kompenzovať zlyhanie imunity.

Stav pacienta a taktika liečby závisia od prevalencie malígneho procesu. Etapy Hodgkinovho lymfómu:

  • I - malígny proces je lokalizovaný v jednej skupine lymfocytov;
  • II - porážka lymfatického systému na jednej strane membrány (2 alebo viac skupín zmenených lymfatických uzlín sa nachádza v hrudnej alebo brušnej dutine);
  • III - onkoprotsessa rozprestiera na oboch stranách membrány (III1 - slezina, pečeň, celiakov lymfatické uzliny, III2 - para-aortálnej, mezenterické a bedrových lymfatických uzlín);
  • IV - generalizácia malígneho procesu s difúznou léziou orgánov (črevo, pečeň, slezina, kostná dreň atď.).

Prvé príznaky a príznaky lymfómu

Hodgkinova choroba sa začína prejavovať, často simulujúc prechladnutie. Prvé známky ochorenia zahŕňajú:

U 90% pacientov na krku (niekedy na okcipitálnej strane alebo cez klavikuly, menej často v axilárnej oblasti) sa zvýši jedna alebo viac lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny sú bezbolestné, hutné na dotyk, nepájané do okolitých tkanív. U každých 5-6 pacientov začína onkoproceza s lymfatickými uzlinami mediastína. V tomto prípade pacient zaznamená dýchavičnosť, pretrvávajúci kašeľ, opuchy a modrú tvár, zriedka bolesť na hrudi. Občas sa onkológia vyvíja s panvovými a retroperitoneálnymi lymfatickými uzlinami. Hlavnými príznakmi s takýmto vývojom choroby sú bolesť v bedrách v noci (s léziami lymfatických uzlín umiestnených pozdĺž chrbtice), hnačkou a ťažkosťami v bruchu.

Bez zjavného dôvodu sa pacient zvýši na 38 ° C a viac. Takéto skoky sú na začiatku ľahko potlačené Indometacinom, ale v noci vyvolávajú obrovské potenie, spôsobujú všeobecnú slabosť a rýchlu únavu. Pacient nemá žiadnu chuť do jedla.

Zníženie telesnej hmotnosti o 10% alebo viac v priebehu 6 mesiacov (za predpokladu, že sa nedodržiava strava, pôst a vážne ochorenie) by mali byť upozornení a motivovaní k úplnému vyšetreniu tela. Často ide o znak onkopatológie, vrátane Hodgkinovho lymfómu.

Pacienti s lymfogranulomatózou sa často sťažujú na svrbenie pokožky. Dospelí si všimnú jeho nárast v oblasti rozšírených lymfatických uzlín po pití alkoholu.

Nedostatok červených krviniek je spôsobený poškodením kostnej drene. V tomto prípade má pacient niekoľko znakov - bledá koža, pokles a / d atď.

Často sa bolestivé príznaky Hodgkinovho lymfómu vyvíjajú pomaly. Počas niekoľkých týždňov / mesiacov môžu lymfatické uzliny a slezina sa môžu zvýšiť a trochu klesnúť. Rýchlosť vývoja príznakov závisí od individuálnych charakteristík pacienta. Keď sa oncoprocess šíri, pacient je poznamenaný:

  • Lymfatické uzliny rastú rozptýlené, sú zvarené na koži a sú bolestivé;
  • Porážka pľúc je nahromadenie tekutiny v pleurálnej dutine, v závažných prípadoch rozklad pľúcnych infiltrátov a tvorba dutín;
  • Zapojenie kostných štruktúr - Prehra rebier, hrudnej kosti, panvy (zistené na x-ray, pacient sa sťažuje na bolesť v kostiach), anémia, mierny leukocytózu v skorých štádiách, potom významný lymfopénia;
  • Poškodenie pečene - jeho nárast v počiatočných štádiách a pálenie záhy, neskôr - nevoľnosť, žltačka, citlivosť v správnom hypochondriu;
  • Porážka brušných lymfatických uzlín je nudná bolesť brucha, ascites;
  • Poškodenie miechy - necitlivosť nôh, paralýza je možná.

Účinná liečba Hodgkinovho lymfómu

Tradičná schéma liečby rakoviny - chirurgia, ožarovanie, chemoterapia - nie je relevantná v boji proti lymfogranulomatóze. Operatívne intervencie je vhodné iba v prípade jedného lymfatických uzlín lézie potvrdené presné štúdie (CT, MRI) Hodgkinov lymfóm s prevahou lymfocytov. V takýchto prípadoch onkológia často odmietajú ďalšie rádio a chemoterapiu.

Terapeutická taktika klasického Hodgkinovho lymfómu je redukovaná na kombinované použitie niekoľkých chemoterapeutických liekov. Intenzita a trvanie liečby závisí na štádiu choroby - tak, že v počiatočnej fáze Hodgkinovho lymfómu menovaný 2 cykly cytostatických prípravkov, v neskorších fázach účelné priechodnými 4-6 ihrísk. Vysoká dávka chemoterapie potrebná na zničenie rakovinových buniek zvyšuje intenzitu nežiaducich účinkov. Na zníženie rizika nežiaducich účinkov pomáhajú moderné cytostatiká (používané hlavne v zahraničí) a najnovšie liečebné protokoly. Po každom vyšetrení sa pacient vyšetrí a stanoví sa účinnosť liečby.

V prípade potreby (nedostatočný terapeutický výsledok po cytotoxickej terapii) je pacientovi predpísaný priebeh rádioterapie. Dávka ožiarenia a dĺžka trvania sedenia sa určujú aj individuálne. Najviac progresívne zamerané žiarenie expozície, vykonávané pod kontrolou CT.

Prognóza Hodgkinovho lymfómu významne zlepšuje inovatívne techniky. Patria medzi ne terapia monoklonálnymi protilátkami, ktorá zničila rakovinové bunky a opravila poškodené časti imunitného systému. Transplantácia kostnej drene sa tiež rozšíri. Avšak tieto metódy sú pomerne drahé a vyžadujú dostatočné skúsenosti od ošetrujúceho onkológa.

V neskorších štádiách sa za paliatívnu liečbu považuje splenektómia (odstránenie sleziny), používanie kortikosteroidných hormónov a ďalšie symptomatické opatrenia.

výhľad

Hlavnou otázkou, ktorá sa stará o pacienta a jeho rodinu, je, koľko ľudí žije s Hodgkinovým lymfómom na rôznych stupňoch? Lymphogranulomatóza, hoci sa považuje za vážnu chorobu a vyžaduje komplexnú liečbu, nie je nevyliečiteľnou chorobou. Spolu s modernou liečbou je očakávaná dĺžka života ovplyvnená vekom pacienta (najmenšia šanca na zotavenie u starších pacientov) a individuálnou reakciou nádorov na cytotoxické látky a ožarovanie.

Úplné zotavenie v prvom štádiu dosahuje až 98% pacientov (v štádiu II - 95%) za predpokladu, že liečba podľa moderných protokolov. V štádiu III sa dosiahlo 5-ročné prežitie v 70% prípadov. Avšak v tomto štádiu je riziko recidívy lymfómu vysoké. Súčasne očakávaná dĺžka života závisí od nástupu exacerbácie: relaps, ktorý sa vyskytol v prvom roku po liečbe, značne zhoršuje celkovú prognózu.

Pri liečbe Hodgkinovho lymfómu v štádiu IV sú povzbudivé výsledky zaznamenané u 60% pacientov za podmienok vysokého dávkovania rádioaktivity a chemoterapie.

Lymfóm Hodgkin, čo je to táto choroba? Príznaky a liečba u dospelých

Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinova choroba), - je malígne ochorenie lymfatického tkaniva, za vzniku granúl, prezentované na mikroskopickej úrovni špecifickej obrie bunky Berezovskij Reed-Sternberg bunky, rovnako ako ich mikroprostredie.

Lymfogranulomatóza sa považuje za neobvyklý lymfóm, pretože malígne bunky sú menej ako 1% a nádor sa skladá hlavne zo zápalových buniek a vlákien spojivového tkaniva. Tento obraz je spôsobený účinkom cytokínov (biologicky aktívnych látok) syntetizovaných bunkami Reeda-Berezovského.

Čo je to táto choroba?

Hodgkinov lymfóm je druh rastu nádoru, ktorý postihuje lymfatický systém tela, pozostávajúci z uzlín lymfatických uzlín spojených malými cievami. V dôsledku neustáleho rozdelenia postihnutých lymfocytov prechádzajú ich nové bunky do somatických orgánov a lymfatických uzlín a zároveň narúšajú ich adekvátne fungovanie. Toto ochorenie bolo prvýkrát popísané v roku 1832 Thomasom Hodgkinom. Do roku 2001 sa nazývala lymfangranulóza alebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje ľudí v akomkoľvek veku. A štatistiky dokazujú, že ženy trpia touto chorobou oveľa menej často ako muži.

Na veľmi častú otázku "lymfóm je rakovina alebo nie?" Môžete odpovedať stručne a jednoznačne: "Áno". Termín "rakovina" je ruským jazykovým papierom (teda doslovným prekladom) latinského slova "kantser" (krab). Na pôvodnom jazyku vedy - latinčina, tzv od staroveku všetky vnútorné nádory, asymetricky a nepravidelne hranatý tvar s snímania a je sprevádzaná neznesiteľných bolestí hlodať.

Preto bol termín "rakovina" (alebo v doslovnom ruskom preklade - "rakovina") zakotvený vo všetkých malígnych nádoroch. V širokom poňatí často prenesené na ľubovoľné nádorového procesu, aj keď sa použijú v kombinácii hovorovo "rakovina krvi" alebo "rakovina lymfatických" poháre sluch profesionálny je rakovina - zhubný nádor epiteliálnych buniek. Vychádzajúc z toho bude správnejšie nazývať lymfómom malígne nádory, a nie termín "rakovina".

dôvody

Zatiaľ čo špecialisti nedokázali konečne určiť špecifické príčiny lymfogranulomatózy. Niektorí vedci majú tendenciu k vírusovej etiológii choroby. Veria, že hlavnou príčinou Hodgkinovho lymfómu je vírus Epstein-Barr, ktorý vyvoláva vývoj bunkových zmien a mutácií na úrovni génov.

Okrem toho experti identifikovali niekoľko patologických faktorov, ktoré vyvolávajú patológiu:

  • Radiačný vplyv;
  • Žiť v nepriaznivých podmienkach prostredia;
  • Práca s karcinogénnymi alebo chemickými látkami, ako sú pesticídy, benzény, herbicídy, rozpúšťadlá organického pôvodu atď.;
  • Prítomnosť predkov s patologiami lymfatického systému v rodinnej anamnéze (kontroverzný faktor)

Výskyt lymfómov často odráža lieky proti rakovine používané pri chemoterapeutickom liečení alebo liekoch na báze hormónov. Okrem toho môžu mať vplyv na prítomnosť patológie môže autoimunitné ochorenia, ako je lupus, reumatoidná artritída, atď,

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, genetický faktor nie je pri tvorbe lymfómov zvlášť dôležitý. Hoci v prípade, že sa lézia nachádza v jednej z identických dvojčiat, bude to tiež v inej dvojče.

klasifikácia

WHO identifikuje niekoľko typov Hodgkinovho lymfómu:

  • Typ zmiešaných buniek. Vyskytuje sa u 20% prípadov granulómu. Docela agresívna forma, ale predpoveď je stále priaznivá;
  • Roztrúsená skleróza. Najčastejšie diagnostikovaná forma je 80% pacientov, ktorí sú často vyliečení;
  • Hodgkinov lymfóm s veľkým počtom lymfocytov je tiež zriedkavou formou ochorenia;
  • Nodulárny lymfóm. Ďalším zriedkavým typom ochorenia sa vyskytuje najčastejšie u dospievajúcich. Príznaky sa nevyjadrujú, sú charakterizované veľmi pomalým priebehom;
  • Dystrofia lymfatického tkaniva. Veľmi zriedkavá forma, približne 3 percentá chorých. Je ťažké rozpoznať, ale predpoveď je nepriaznivá.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu je nárast lymfatických uzlín. Rast lymfatických uzlín sa vyskytuje postupne a bezbolestne. Keď sa nárast stáva viditeľným pre oko, pacient náhle rozpozná husté, okrúhle, bezbolestné formácie častejšie v oblasti krku alebo nad klavikulou. Lymfatické uzliny nachádzajúce sa v iných oblastiach - axilárne, inguinálne, môžu tiež narastať.

Porážka lymfatických uzlín umiestnených v brušnej a hrudnej dutine nie je určená oko, ale dáva príznaky spôsobené stlačením vnútorných orgánov - kašeľ, ťažkosti s dýchaním, bolesť. Ochorenie sa prejavuje a je spoločné pre všetky lymfómy - slabosť, nočné potenie, pravidelné zvýšenie teploty.

Etapy

Klasifikujte štádia Hodgkinovho lymfómu podľa závažnosti a prevalencie nádorovej lézie.

  • Vo fáze 1 takmer vo všetkých prípadoch neexistuje klinická symptomatológia. Choroba sa zvyčajne objaví náhodou, keď sa vyšetrí z iného dôvodu. V jednej skupine lymfatických uzlín alebo v jednom z blízkych orgánov dochádza k rastu nádorov.
  • V dvoch štádiách Hodgkinovho lymfómu sa nádorový proces rozširuje na niekoľko skupín lymfatických uzlín nad medulárnym septom, granulomatózne formácie sa nachádzajú v najbližších štruktúrach.
  • Stupeň 3 sa vyznačuje tým, rozsiahle tvorbe zväčšených lymfatických uzlín na obidvoch stranách phrenic prepážkou (membrána) sa za prítomnosti viac granulomatózna inklúzií v rôznych tkanivách a vnútorných orgánov. Takmer všetci pacienti diagnostikovaný nádory v tkanive sleziny a orgánovú štruktúru pečeňové krvotvorby.
  • V štyroch štádiách lymfómu sa pozoruje vývoj nádorových procesov v mnohých štruktúrach, zmena a narušenie ich funkčnej aktivity. Vo viac ako polovici pacientov sa lymfatické uzliny zvyšujú paralelne.

Povaha klinických príznakov Hodgkinovho lymfómu je veľmi rôznorodá, ale po dlhú dobu bez patológie môže prejaviť, že sa stane jedným z dôvodov, za neskoré diagnózu.

diagnostika

Diagnóza Hodgkinovho lymfómu je nasledovná:

  • určí sa rýchlosť rastu lymfatických uzlín;
  • vytvoriť "alkoholické" bolestivé zóny v léziách;
  • anamnéza príznakov intoxikácie;
  • ENT-doktor skúma nosohltanu, palatinové mandle;
  • vykonajte exciziálnu biopsiu z najskoršie objavenej lymfatickej uzliny. Je úplne odstránený za predpokladu, že nedôjde k mechanickému poškodeniu.
  • starostlivo nahmatať: všetky periférne skupina LN (podčeľustné a krčnej-supraklavikulární, subclavia a axilárny, inguinálna a bedrové, podkolennej a stehenné, ulnárny a tylový), pečene a sleziny.

Histologické vyšetrenie potvrdzuje diagnózu, pretože iba vtedy, ak existuje špecifický popis diagnostických buniek Berezovského-Rid-Sternberg a sprievodných buniek, diagnóza sa považuje za definitívnu. Podľa klinického obrazu, rádiografu, predpokladaného histologického alebo cytologického záveru bez popisu buniek bude diagnóza považovaná za kontroverznú.

Ak chcete vykonať histologické vyšetrenie, neužívajte inguinálnu LU, ak by sa to týkalo aj iných skupín. Počiatočná diagnóza neurčuje iba jednu biopsiu punkcie.

Preto pokračuje zoznam diagnostických činností:

  • indikáciami - osteoscintigrafia;
  • CT krku, hrudníka, brucha a panvy;
  • radiografia kostí (so sťažnosťami pacientov s bolesťou a zistenými zmenami na scintigrame);
  • biochemický krvný test na stanovenie kreatinínu, bilirubínu, močoviny, celkového proteínu, AST, ALT, LDH, alkalickej fosfatázy;
  • štúdia krvnej skupiny a Rh faktora, všeobecný krvný test vrátane prítomnosti hladiny červených krviniek, krvných doštičiek, hemoglobínu, vzorca leukocytov, ESR;
  • štúdiu počtu hormónov štítnej žľazy, ak sú postihnuté krčné lymfatické uzliny a plánuje sa ožarovanie krku;
  • scintigrafia pomocou gália;
  • biopsia kostnej drene, zatiaľ čo trepanobiopsy krídla ilium, keďže cytologické vyšetrenie konečne nepotvrdzuje diagnózu;
  • Ultrazvuk periférnych LU: cervikálna, supraklavikulárna a podkľúčová, axilárna, inguinálna a femorálna, peritoneum a panva. V tomto prípade sa skúmajú pečeňové, slezinové, para-aortálne a iliaké lymfómy

Ak sa nakoniec stanovená Hodgkin lymfóm, diagnóza je formulovaná určenie príznakov kroku B (ak existuje), objemné ochorenie zóny extranodálního zapojenie zón a slezinu. Najvýznamnejšie rizikové faktory, ktoré určujú prognózu ochorenia, sú:

  • A - masívna lézia mediastína s indexom mediastína a hrudníka (MTI) ≥ 0,33. MIT sa určuje pomerom maximálnej šírky mediastínu a hrudníka (hladina 5-6 stavcov hrudnej zóny);
  • C - extranodálne poškodenie;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vo fáze A; ESR ≥ 30 mm / h vo fáze B;
  • D - lézie troch lymfatických zón a viac.

Liečba Hodgkinovho lymfómu

Liečba závisí od štádia vývoja a typu lymfómu. Celková zdravotná situácia pacienta a sprievodné choroby tiež ovplyvňujú taktiku liečby.

Cieľom terapeutických opatrení je úplná remisia (zmiznutie príznakov a príznakov ochorenia). Ak sa nedá dosiahnuť úplná odpustenie, lekári hovoria čiastočnú remisiu. V tomto prípade sa nádor znižuje a prestáva ovplyvňovať nové tkanivá tela.

Liečba Hodgkinovho lymfómu zahŕňa:

  • liečebné metódy (imunoterapia a chemoterapia),
  • rádioterapia (ožarovanie).

Niekedy sa používajú chirurgické metódy liečby. V počiatočných štádiách ochorenia sa Hodgkinov lymfóm liečí chemoterapiou a rádioterapiou. V neskorších štádiách sa používajú chemoterapia, rádioterapia a imunoterapia.

  • Chemoterapia Hodgkinovho lymfómu znamená užívanie špeciálnych liekov, ktoré ničia zhubné bunky. Dnes doktori predpisujú pilulky a intravenózne injekcie. Ak chcete zvýšiť šance na zotavenie, použite niekoľko rôznych liekov naraz. Kombinácia liekov je robená špecialistom na základe individuálnych charakteristík pacienta.
  • Rádioterapia môže zničiť zhubné bunky v lymfatických uzlinách alebo vnútorných orgánoch. Ožarovanie je vystavené všetkým oblastiam tela, kde sa pravdepodobne šíri rakovinové bunky.
  • Imunoterapia je zameraná na podporu ľudského imunitného systému. Doma môžete používať tradičné metódy liečby rakoviny.

výhľad

Lymfogranulomatóza, ktorá je najčastejším z lymfómov, patrí medzi najpriaznivejšie podľa prognózy. Pri detekcii Hodgkinovho lymfómu v prvom alebo druhom štádiu klinické zotavenie po liečbe prebieha u 70% pacientov.

Vývoj choroby znižuje úroveň priaznivého výsledku. Stupeň 4 ochorenia spôsobuje, že prognóza je nepriaznivá. Ako vždy pri prognózovaní v medicíne nesmieme zabúdať, že je to jedinečný organizmus v jeho individualite. Jednoduchý prenos štatistických ukazovateľov nemôže byť skutočne determinantný vo výsledku ochorenia.

Takéto nemerateľné faktory, ako je viera, nádej, vytrvalosť - ovplyvňujú odolnosť tela a dávajú jeho priaznivé výsledky, čím zvyšuje účinnosť liečby.

prevencia

Jasné pokyny týkajúce sa prevencie chorôb neexistujú. Odporúča sa chrániť sa pred infekciou vírusmi a HIV, vystavením sa karcinogénom a taktiež včas rozpoznať a liečiť herpes rôzneho druhu.

Hodgkinova choroba je onkologické ochorenie lymfatického systému. Našťastie má veľmi vysoké percento zotavenia - viac ako 90% v druhej fáze. To vyžaduje len ostražitosť a prechod na každoročnú lekársku prehliadku.

Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm je druh rastu nádoru, ktorý postihuje lymfatický systém tela, pozostávajúci z uzlín lymfatických uzlín spojených malými cievami. V dôsledku neustáleho rozdelenia postihnutých lymfocytov prechádzajú ich nové bunky do somatických orgánov a lymfatických uzlín a zároveň narúšajú ich adekvátne fungovanie.

Hodgkinov lymfóm bol prvýkrát opísaný v roku 1832 Thomasom Hodgkinom. Do roku 2001 sa nazývala lymfangranulóza alebo Hodgkinova choroba. Tento patologický proces postihuje ľudí v akomkoľvek veku. A štatistiky dokazujú, že ženy trpia touto chorobou oveľa menej často ako muži.

Hodgkinský lymfóm postihuje dve vekové kategórie - ľudí od 14 do 40 rokov a po 50 rokoch. Hoci je teraz známe, že ľudia nad 50 rokov nie vždy spadajú do tejto zodpovednosti.

Hodgkinov lymfóm spôsobuje

Príčina ochorenia, ktorá v tejto patológii tvorí zhubné bunky, je dodnes neznáma.

Hodgkinovho lymfómu sa vyznačuje určitými vlastnosťami, ktoré ho prenášajú do zápalu (leukocytóza, zvlnené horúčka, zvýšená sedimentácia erytrocytov, nočné potenie).

Avšak s takýmto rôznymi flóry u pacientov s Hodgkinovou chorobou a absolútnej nečinnosti protizápalovej liečby nemôže byť plne priradená ochorenia infekčné etiológie. Ale na základe epidemiologických a histologických štúdiách boli získané dôkazy, spájajúce Hodgkinov do vírusového pôvodu, čo naznačuje zvýšené riziko vzniku ochorenia u ľudí, ktorí mali mononukleóza infekčného charakteru.

Pôvodcom tejto choroby je považovaná za Eptayna - Barr vírus (EBV), ktorý bol pôvodne izolovaný z bunkovej kultúry Burkittovho lymfómu. Skutočnosť, že tieto choroby majú určité spojenie a EBV zohráva osobitnú úlohu v príčinách Hodgkinovho lymfómu, hovorí podobnosťou bunky Berezovského - Sternberg bunky s tými, ktoré tvoria lifridnaya tkaniny s mononukleózou.

Okrem toho sa u pacientov s nádorovým ochorením zistili vysoké titre humorálnych protilátok proti vírusu Epstein-Barr protilátok.

Pri ochorení, ktoré má zmiešané bunky a vyčerpanie lymfatických uzlín, ktoré sa vyznačujú nepriaznivou prognózou, boli detegované vysoké protilátky proti vírusu.

Preto je v súčasnosti možné pripustiť vírusovú aj infekčnú povahu nástupu Hodgkinovho lymfómu. Hoci neexistujú absolútne dôkazy o tom, že tieto látky hrajú pri rozvoji nádoru priamu úlohu. Snáď tvorbe nádorov buniek lymfómu predchádza vírusová infekcia.

Existujú určité predpoklady, že Hodgkinov lymfóm je spojený s chronickým konfliktom v imunite organizmu. To všetko je založené na zhode klinických príznakov Hodgkinovho lymfómu a lézií lymfogranulómu s morfologickými prejavmi, ktoré sa pozorujú pri určitých imunitných reakciách tela.

Hodgkinov lymfóm je prezentovaný vo forme autoimunitného procesu, ktorý sa vyvíja v dôsledku blastomatóznych zmien v lymfatických bunkách pod vplyvom dlhotrvajúceho podráždenia antigénov.

Pri použití imunofenotypizace techník a cytogenetické štúdie skriptovacie klon Hodgkinov lymfóm nádor, ktorý je vytvorený z B buniek a Berezovskij-Sternberg bunky iba 1% populácie buniek. Ale nie len tieto bunky sú limfogranulome ale mononukleárny Hodgkinovho bunky, čo je medziprodukt kruh v malignít. Okrem cytogenetické štúdie ukazujú, že lymfatické uzliny v lymfómových buniek Hodgkinovou majú abnormálne karyotyp a tieto zmeny sa týkajú aj počtu a štruktúry chromozómov.

Lymfóm Hodgkinových symptómov

Patologické nádorové ochorenie je charakterizované rôznymi klinickými obrazmi, ktoré sú spôsobené porušením rôznych skupín lymfatických uzlín a orgánov. Symptomatická časť Hodgkinovho lymfómu sa skladá z dvoch skupín. Patria sem všeobecné symptómy ochorenia a lokálne prejavy patologického procesu.

Prakticky každý pacient s Hodgkinovým lymfómom, tieto spoločné príznaky sú pozorované v podobe telesná teplota stúpa, únava a slabosť v celom tele, nočné potenie, svrbenie, kĺbov a bolesti hlavy a bolesti v kostiach. Rast telesnej teploty sa týka prvých príznakov Hodgkinovho lymfómu. Na začiatku patologického procesu je teplota na nízkych hodnotách, ale stúpa neskoro večer.

Keď choroba začne postupovať, teplota dosiahne vysoké hladiny - 39-40 stupňov s nočnou horúčkou tela a hojným potentiálom. Pacienti sa tiež neustále sťažujú na všeobecnú slabosť, čo vedie k zníženiu pracovnej kapacity.

Svrbenie kože nie je vždy prítomné u Hodgkinovho lymfómu, ale niekedy sa vyskytuje dlho pred zmenami v orgánoch a lymfatických uzlinách a veľmi dlhý čas je jediným príznakom ochorenia. Táto svrbenie sa môže rozšíriť na celú plochu tela a nachádza sa na prednej časti hrudníka, horných alebo dolných končatín, pokožky hlavy, dlaní a chodidiel.

Hodgkinov lymfóm lokálneho prejavu sa vyznačuje umiestnením a veľkosťou zmenených lymfatických uzlín a patologických ohniská v rôznych tkanivách a orgánoch. Všeobecne platí, že väčší počet lymfatických uzlín ovplyvňuje membránu (90%), zatiaľ čo zvyšné sú pozorované v sub-cytopragmatických nádržiach (10%).

Vo väčšine prípadov Hodgkinov lymfóm začne zvyšovať lymfatické uzliny na krku (50 - 75%), ktoré sú bezbolestné pohmat, nemajú nič spoločné s ostatnými tkanivami nie sú navzájom spojené a sú prezentované v podobe pružnej konzistencie. Koža nad nádorom nemá infiltrát, bez začervenania a zmien.

V 25% sú ovplyvnené supraklavikulárne lymfatické uzliny lokalizované v supraklavikulárnej fosíne vnútorného rohu a bez veľkých foriem.

V 13% patologických zmien sú lymfatické uzliny v axilárnych oblastiach. Tam je lokalizovaný plexus lymfatických ciev, ktorá ich spája do iných orgánov, čo prispieva k rýchlemu prenikaniu nádoru v lymfatických uzlinách a mediastinálne lymfatické uzliny, ktoré sú umiestnené pod sval hrudníka, na prsnú žľazu.

V 15% postihnutých lymfatických uzlín mediastína, ktoré sú podrobené kompresii a klíčeniu v mnohých základných tkanivách a orgánoch. Potom sa u pacientov objavia včasné klinické prejavy ochorenia vo forme mierneho suchého kašľa a bolesti na hrudníku. Môžu mať rôznu intenzitu, od nudných a pretrvávajúcich bolesti, až po hlbokú inšpiráciu a kašeľ.

Niekedy sa u pacientov s Hodgkinovým lymfómom vyskytne prasknutie v hrudi a brnenie v oblasti srdca. K tomu dochádza v dôsledku tlaku zväčšených lymfatických uzlín na nervové zakončenie, srdce alebo s klíčením tvorby nádorov do priedušiek, pľúc a perikardu. Súčasne sa v dutinách pleury a perikardu objavuje nešpecifický typ výpotku, ktorý spôsobuje pacientom najprv malú dýchavičnosť pri chôdzi alebo cvičení. A v budúcnosti, s postupom procesu, dyspnoe sa stáva oveľa silnejším a lymfatické uzliny mediastína získajú značné rozmery a to spôsobuje syndróm hornej genitálnej žily. Ale niekedy táto lézia mediastinálnych lymfatických uzlín prechádza absolútne asymptomaticky a nachádza sa úplne náhodne v hrudnom rádiologickom vyšetrení.

Zriedkavým klinickým prejavom Hodgkinovho lymfómu je poškodenie retroperitoneálnych lymfatických uzlín (1-7%). Spočiatku sa tieto zmeny vyskytujú bez príznakov a potom, keď sa zvyšujú lymfatické uzliny, dochádza v oblasti bedrovej kĺbov k bolestiam, bolesti, nadúvaniu a zápche. A bolesť sa zosilňuje aj po užití malých dávok alkoholu (30-40 g). Tento príznak v medicíne sa nazýva "bolesť alkoholu".

Vo vzácnych lézie pahovobedrennyh a bedrových lymfatických uzlín (3-5%), Hodgkinovho lymfómu má malígny priebehu a zlou prognózou. Klinický obraz sa vyznačuje neustálou bolesť alebo kŕče v podbrušku, porušením lymfodrenáže, tiaže v dolných končatín, opuchy a pastózne zastávky, znižujú citlivosť na prednej a vnútornej strane stehien.

Keď je slezina postihnutá lymfómom Hodgkinovho lymfómu, ochorenie prebieha bezbolestne a život pacientov s touto formou sa dlhodobo predlžuje. V patologickom procese sa slezina zúčastňuje od 65 do 86%. Toto telo má jediný príznak, ktorý signalizuje jeho porážku, toto zvýšenie veľkosti, ktoré je určené ultrazvukovými alebo radionuklidovými štúdiami. Tento príznak sa považuje za veľmi dôležitý pre diagnostiku ochorenia a má určitú naliehavosť.

Primárna forma Hodgkinovho lymfómu pľúc sa vyskytuje extrémne zriedkavo, ale napriek tomu sa pľúca vždy spájajú s patologickým procesom (20-40%). Ovplyvnené bunky vstupujú do pľúcneho tkaniva hematogénnou cestou. A klinické príznaky pľúcneho Hodgkinovho lymfómu sú charakterizované rôznorodosťou. Táto forma ochorenia sa prejavuje ako kašeľ, bolesť v hrudi, ťažká forma dyspnoe a niekedy hemoptýza. Ak je pľúcne tkanivo postihnuté léziou obmedzené, potom kašeľ je malý alebo úplne chýba. Špecifická povaha zmien v pľúcach je kombinovaná s postihnutím pleury, čo vedie k tekutinám v pleurálnej dutine.

Pacienti s kostnými léziami Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje v 15-30% prípadov. Existuje primárna a sekundárna zmena v dôsledku nádorových metastáz z lézií iných štruktúr alebo ich šírenia krvou do vzdialených orgánov. V tomto prípade je veľmi často patologický proces chrbtice, potom sú rebrá, hrudna a panvové kosti vystavené.

Zriedkavým fenoménom je lokalizácia Hodgkinovho lymfómu v tubulárnych kostiach av lebke. Ale s porážkou týchto kostí, existujú silné bolesti s ožarujúcou povahou, ktoré sa zintenzívňujú počas tlaku na procesy stavcov. Nepríjemnosť nohy, zášklby a slabosť nastáva po zmenách horných lumbálnych a dolných hrudných stavcov. Progresia procesu v mieche spôsobuje paralýzu a parézu dolných končatín a poškodenie funkcií orgánov v panvovej oblasti.

Pri Hodgkinovom lymfóme je pečeň po začiatočnej diagnóze postihnutá 5-10% a podľa patogatomických údajov - 30-77%. Zmeny vo forme viacnásobných a jediných ložísk sú možné v pečeni. Okrem toho môžu byť malé a veľké. Pacienti postihnutí pečeňou väčšinou sťažujú na nevoľnosť, pálenie záhy, špecifický zápach z úst a ťažkosti s pravým hypochondriom. U pacientov s Hodgkinovým lymfómom existujú všetky prejavy parenchymálnej, mechanickej alebo hemolytickej žltačky, ktorá len zhoršuje prognózu ochorenia.

Kostná dreň je postihnutá Hodgkinovým lymfómom bez špecifických príznakov a je diagnostikovaná u 4% a pri pitve - 30%.

Hodgkinov lymfóm niekedy postihuje kožu, nervový systém, štítnu žľazu, ústa, srdcový sval, močovodný systém a mliečne žľazy.

Hodgkinov lymfóm

Klinický staging ochorenia vykonávané viac v roku 1902, ale až v roku 1965 na medzinárodnej konferencii v New Yorku bola prijatá a určuje klasifikáciu klinického obrazu, ktorý sa stal základom dnešnej lymfómu etapách. Rozdelila Hodgkinov lymfóm na pódium, poskytla známky patologických a klinických štádií, ako aj extranodálne rozšírenie (E).

Podľa modernej klinickej klasifikácie nádorového ochorenia, ktorá zohľadňuje anatomickú distribúciu patologického procesu a všetky príznaky intoxikácie prijaté v roku 1971, choroba má štyri fázy: I, II, III, IV.

V prvom (I) štádiu Hodgkinovho lymfómu je ovplyvnená jedna lymfatická uzlina alebo lymfatická štruktúra (I) alebo je samostatne ovplyvnený jediný extra-lymfatický orgán alebo tkanivo (IE).

V druhej (II) stupeň Hodgkinovho dvoch ovplyvnených lymfatických oblasti na jednej strane membrány (II), alebo lokálne postihnutého jedného extralymfatického orgánu alebo tkaniva a regionálnych lymfatických uzlín, alebo nie ovplyvnenie iných lymfatických uzlín na rovnakej strane bránice (NE).

V tretej (III) stupeň Hodgkinovho ovplyvnená lymfatických uzlín na obidvoch stranách membrány (III), ktoré sú spojené s lokalizovanou zmenou audio extralymfatického tkanive alebo orgáne (III), a môže byť zmenený sleziny (III S), a niekedy aj (AND E + S).

Vo štvrtom kroku (IV) fáza diseminovanej lymfóm Hodgkin ovplyvňuje jednu alebo viac ekstralimfoorganov, zmenu alebo nie uzly lymfatického systému je ovplyvnená alebo izolovaných extralymfatického orgánu pozmeňujúcich neregionarnyh lymfatických uzlín.

Extralymphatic rozšírenia choroby (E), je považovaná za patologický proces, ktorý zahŕňal jeden podiel alebo koreň svetla v rovnakej dobe užasnuté lymfatických uzlín na jednej strane, alebo jednostranný výpotok pohrudnice s pridaním alebo nie je svetlo v procese ničenia, ale so zmenami tu v hilových lymfatických uzlinách,

Extranodálne difúzne šírenie ochorenia (IV) zahŕňa lézie kostnej drene a pečene.

Okrem toho všetky štádia Hodgkinského lymfómu majú alebo nemajú bežné symptómy. A označujú, ak sú neprítomné (A), a ak existuje (B). Medzi tieto všeobecné príznaky patrí: strata telesnej hmotnosti, nevysvetliteľná povaha, do pol roka o 10%; bez viditeľných príčin, až do 38 stupňov, telesnej teploty po dobu 3 dní a bohatého nočného potenia.

V roku 1989 boli v Kostwolde prijaté dodatky na označenie etáp s postihnutými regiónmi (II 2, III 3 atď.). Tretia etapa môže byť rozdelená na III 1, ktorá ovplyvňuje slezinu, celiakálne lymfatické uzliny a uzliny slezinovej brány. Pre III 2 sú postihnuté lýtkové uzliny inguinálnej, femorálnej, iliacej, paraortálnej a mezenterickej.

S obrovskou léziou lymfatických uzlín (X), patologické zaostrenie dosahuje priemer desať alebo viac centimetrov.

Hodgkinova lymfómová liečba

Liečba tejto choroby je veľkým úspechom XX storočia. Pri moderných procedúr aplikácie Hodgkinov kompletné remisie je dosiahnutá v 70-90% pacientov s primárnymi foriem ochorení, a 60% tvoria pacienti, ktorí majú dvadsať rokov bez návratu prežitie a je pozorované po aplikácii prvých liečebných programov.

Medzi hlavné metódy liečby Hodgkinovho lymfómu patria rádioterapia a lieková terapia, ako aj ich kombinovaná metóda. Na vykonanie radiačnej terapie na postihnutých lymfatických uzlinách sa používa ohnisková dávka štyridsať alebo štyridsaťpäť Gy a na prevenciu 35 Gy. Napríklad v niektorých prípadoch Rusko používa širokospektrálnu metódu ožarovania.

Hodgkinov pacienti s lymfómom v súčasnosti používajú metódy liečby, ktoré berú do úvahy rizikové faktory a štádiá ochorenia.

Významné rizikové faktory zahŕňajú postihnuté lymfatické oblasti v počte troch alebo viac; keď hodnoty ESR v štádiu B - 30 mm / h a 50 mm / h vo fáze A; s extranodulárnou léziou; masívne zmeny v mediastíne; s indexom mediastína a hrudníka; keď sú obrovské ložiská slezinových lézií s difúznou infiltráciou orgánu; s dostupnými lymfatickými uzlinami s priemerom 5 alebo viac centimetrov.

Avšak radiačná liečba Hodgkinovho lymfómu nevyhovuje jeho výsledkom, preto lekári používajú chemoterapiu. Dnes monochemotherapy pridelené len zriedka, a to len s cieľom paliatívnu liečbu slabých starších pacientov alebo pri výmene tkaniva kostnej drene do druhého po aplikácii liečby viac dávkami chemoterapie. Pri monochemoterapii sa predpisuje akékoľvek protinádorové liečivo: Natulan - 100 mg denne; Chlorambucil - 10 mg každý deň po dobu piatich dní s priebehom do 450-500 mg; Vinblastín 6 mg / kg jedenkrát týždenne.

Všeobecne sa liečenie začína s Hodgkinovým cieľovej polychemoterapii o celkovej dávke 36 Gy do krbu, pre pacientov v prvom stupni A, a to bez rizika a prevalenciu histologické lymfoidné prevedení.

Všetci pacienti, ktorí boli diagnostikovaní s medziproduktom a priaznivou prognózou, spracované podľa štandardnej schémy ABVD chemoterapie, a pacienti, ktorí sú diagnostikované s zlou prognózou Hodgkinovým lymfómom - schémy BEACOPP.

Systém ABVD zahŕňa lieky, ktoré sa predpisujú intravenózne v prvom a štrnástom dni. To zahŕňa: dakarbazín - 375 mg / m2, bleomycín - 10 mg / m2, doxorubicín 25 mg / m2, Vinblastín - 6 mg v intervaloch dvoch týždňov medzi predmetmi. A na pätnásty deň po poslednom podaní lieku sa začína ďalší liečebný cyklus.

Schéma BECAIRP zahŕňa nasledujúce prípravky na intravenózne podanie: prvý deň - cyklofosfamid v dávke 650 mg / m2 a doxorubicín 25 mg / m2; potom v prvom, druhom a treťom dni sa etopozid podáva v dávke 100 mg / m2; na ôsmy deň Bleomycín 10 mg / m2 a Vincristin v dávke 1,4 mg / m2. A vo vnútri: od prvého do siedmeho dňa - Prokarbazín v dávke 100 mg / m 24; Prednizolón v dávke 40 mg / m2 počas dvoch týždňov. Ďalší kurz začína sedem dní po poslednej aplikácii prednisolónu alebo dvadsiateho druhého dňa od začiatku kurzu.

Pacienti s Hodgkinovým lymfómom, s anamnézou dobrou prognózou prvej a druhej fáze ochorenia, bez dôkazov o rizikových faktoroch, kto má byť liečený podľa schémy ABVD dva kurzy s dvojtýždňových intervaloch. Potom tri týždne po chemoterapii sa uskutoční ožarovanie počiatočných lézových zón: rhodokoagus 2 Gy päťkrát týždenne; SOD pri 30 Gy s úplnou regresiou, 36 Gy - s čiastočnou regresiou nádoru.

U pacientov so strednou prognózou prvého a druhého štádia Hodgkinovho lymfómu, ktorí majú aspoň jeden rizikový faktor, sa najprv aplikujú štyri cykly chemoterapie ABVD s dvojtýždňovými prestávkami. Potom sa ožarovanie postihnutých počiatočných zón uskutočňuje nasledovne: rhodonukleáza pri 2 Gy päťkrát týždenne, SOD pri 30 Gy s úplnou resorpciou tumoru, 36 Gy s čiastočnou regresiou.

Keď sa zlou prognózou u pacientov s tretím a štvrtým etapách, liečba Hodgkinovho štarte s ôsmimi kurzami ABVD a BEACOPP alebo prerušovane po dobu dvoch týždňov. A znovu po skončení chemoterapie, aby uzlový ožiarenia postihnutých oblastí: ROD 2 Gy päťkrát týždenne, ODS 30 Gy celkom tumor resorpcia, 36 Gy - s čiastočným regresie. Radiačná terapia odhalila poškodené ohniská kostry.

Pri podávaní liečby pacientom s primárne rezistentnými a nepretržitými rekurentnými nádormi sa používa vysokodávková chemoterapia s autotransplantáciou kmeňových buniek alebo kostnej drene.

Hodgkinova prognóza lymfómu

Keďže ochorenie sa týka skutočne liečiteľných ochorení, pacienti majú všetky šance na zotavenie.

Samozrejme, Hodgkinovho prognóza závisí na fáze priebehu ochorenia nádoru, rovnako ako na veľkosti nádoru a ako rýchlo klesá po prvom liečebnom manipulácii.

Niekedy je terapia Hodgkinovým lymfómom sprevádzaná závažnými a dlhotrvajúcimi vedľajšími účinkami. Napríklad to môže viesť k neplodnosti u žien.

Napriek tomu moderné režimy radiačnej a farmakoterapie umožňujú dosiahnuť päťročné prežitie u pacientov s priaznivou prognózou 90%, s medziproduktom -80% a nepriaznivým -60%.

O Nás

Podľa klasifikácie nádorov pohlavných orgánov sa fibróm vzťahuje na neoplazmy pohlavného traktu a stroma vaječníkov. Je to hormonálna neaktívna forma, ktorá sa vyvíja z spojivového tkaniva orgánu, teda z buniek tvoriacich jeho základ - stromu.