Burkittov lymfóm

Choroba Burkittovho lymfómu sa vyvinula najviac v strednej Afrike a krajinách Oceánie. Ovplyvňuje telo detí a dospelých, najmä tých, ktorí trpia imunodeficienciou (napr. AIDS).

Burkittov lymfóm ICD-10 (Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie) sa pripisuje difúznemu non-Hodgkinovmu lymfómu (C83) pod kódom C83.7 Burkittovho nádoru.

Burkittov lymfóm, čo to je?

Burkittov lymfóm je jeden z nehodgkinských lymfómov, agresívny a nebezpečný. Jeho vývoj je odvodený z B-lymfocytov, má tendenciu klíčiť sa a šíriť sa za lymfatickým systémom, zahŕňa cerebrospinálnu tekutinu, krv a kostnú dreň v onkologickom procese.

Často sa rozvíja Burkittov lymfóm u detí za prítomnosti vírusu Epstein-Barr v tele. Rýchly vývoj bez náležitej liečby môže viesť k smrti, pretože vírus spôsobuje infekčnú mononukleózu.

Čo je vírus Epstein-Barr?

Vírus Epstein-Barr bol objavený v roku 1964 u pacienta s africkým lymfómom. Burkittov lymfóm vírus má špecifickú väzbu s povrchovou membránou receptor B lymfocytov, ktorá je primárne polyklonálne mitogénnej stimulácie je zodpovedný za zvýšenie expresie receptora (CD-23) pre rast B-buniek. Infikované B bunky sa transformujú vírusovou infekciou a kontinuálne proliferujú v kultúre. Vedci navrhujú schopnosť buniek postupovať maligne.

Infekčná mononukleóza sa prejavuje v tele na pozadí vírusu Epstein-Barr, ktorý indukuje vývoj Burkittovho lymfómu u mužskej populácie v rodinách s nízkou imunitou tela. V dôsledku genetického defektu u pacientov a jeho priľnutia k X chromozómu (Xq24-q27) nedochádza k imunitnej odpovedi proti vírusu Epstein-Barr.

Imunitné lymfoidné bunky sú prítomné v nádorových bunkách lymfómu. Pod mikroskopem je možné považovať lymfoblasty (lymfoidné bunky) za jadro, v ktorom je chromatín distribuovaný malými zrnami.

Čo sa stane s Burkittovym lymfómom?

S akumuláciou buniek lymfómu v lymfatických uzlinách a peritoneálnych orgánoch začína ich zväčšovanie. Takže čeľuste a brucha napučiavajú, v tenkom čreve v dôsledku veľkej akumulácie buniek je črevná obštrukcia a krvácanie.

Burkittov lymfóm (obrázky) sa môže prejaviť v obličkách, vaječníky, LU retroperitoneálny areály čeľuste, nadobličky, črevá, žalúdka a pankreasu orgánmi, a vo veci mozgových membrán.

Príčiny Burkittovho lymfómu

Medzi rizikové faktory Burkittovho lymfómu patria:

  • ionizujúce žiarenie;
  • karcinogény;
  • nepriaznivých environmentálnych podmienok;
  • negatívne podmienky a bydlisko;
  • vírusy a neoplastické choroby;
  • karcinogénne faktory zvonku - herbicídy, dioxín, polyvinylchloridy.

Vedci študujú Burkittov lymfóm, príčiny jeho vývoja sa skúmajú dodnes. Predpokladá sa, že sliny pacienta, ktorý prešiel mononukleózou a stali sa nosičom vírusu Epstein-Barr, môžu infikovať inú osobu. Iné príčiny lymfómu nie sú známe.

Možný zdroj Burkittovho lymfómu - genetická anomália - translokácia, v ktorom sú gény prevedená z jedného chromozómu do druhého, lámanie sekvencie DNA a druhá, ktorá narušuje bunkové delenie a dozrievanie lymfocytov.

Manifestácia Burkittovho lymfómu

Lymfóm z Burkittu - prejavujú sa prvé symptómy:

  • horúčka;
  • bolesť brucha;
  • vyčerpania;
  • intestinálna obštrukcia;
  • dyspeptické príznaky;
  • žltačka.

Burkittov lymfóm u dospelých a detí zničí mäkké tkanivá a kosti, deformáciu nosa a čeľustí, stratu zubov je možná. Burkittov lymfóm je non-Hodgish lymfóm spojený s HIV. S jej ťažkosťami s dýchaním a prehĺtaním.

Lymfóm z Burkittu: príznaky, foto

Burkittov lymfóm prejavuje symptómy v oblasti čeľuste so znateľnými jednorazovými alebo viacnásobnými novotvary, ktoré sa môžu dostať do štítnej žľazy a ďalších orgánov.

Na pozadí príznakov vírus Epstein-Barrovej z Burkittovho lymfómu ukazujú na rastúci nazofarizealnuyu karcinóm - zhubný nádor v podobe polypu, ktorý je umiestnený na bočnej strane nosa alebo v priemere o nosovej priechod. Vzhľadom k rýchlemu klíčeniu nosohltana karcinóm metastázuje do submandibularis LU, ktorá narušuje dýchanie nosom. S vývojom nádoru z nosa sa objavuje mukopurulantný krvavý výtok.

Ak je diagnostikovaný Burkittov lymfóm, symptómy môžu naznačovať dôsledky ochorenia: intoxikácia tela, horúčka, zlomeniny femorálnych a panvových kostí, paréza, paralýza.

Ukazuje sa abdominálna forma lymfómu:

  • porušenie pankreasu, pečene, vaječníkov, obličiek;
  • infiltráty obsahujúce nádorové lymfoidné bunky;
  • poruchy sluchu, hluk v ušiach a bolesť v časovej oblasti.

S kombináciou vírusu Epstein-Barr a nízkym imunitným systémom sa lymfóm vyvíja leukoplakia sliznice jazyka a ústnej dutiny. To sa prejavuje spálením, necitlivosťou a porušením chuťových pocitov.

Diagnóza Burkittovho lymfómu

Diagnóza "lymfómu" je založená na:

  • lekárske vyšetrenie;
  • všeobecná klinická a biochemická analýza krvi;
  • biopsia (po chirurgickom odstránení) postihnutého LU a následné morfologické a imunologické vyšetrenie.

Mikroskopické vyšetrenie lymfatického tkaniva s Burkittovým lymfómom

Hlavnou analýzou, ktorá potvrdzuje diagnózu, je mikroskopické vyšetrenie lymfatického tkaniva z LU alebo postihnutého orgánu získané z biopsie. Pathomorphologist potvrdzuje alebo vylučuje prítomnosť lymfoidných buniek v tkanivách. Ak sú bunky lymfatické, lekár ich preskúma, aby určil typ lymfómu.

Dodatočná diagnostika

  • Radiačná diagnostika (RTG, CT a MRI) odhaľuje nádorové formácie a ich dislokáciu, štádia lymfómu.
  • Štúdie kostnej drene potvrdzujú prítomnosť / absenciu nádorových (lymfatických) buniek v tkanive kostnej drene.
  • Vlastnosti Burkittovho lymfómu sú objasnené imunofenotypizáciou prietokovou cytometriou, cytogenetickými a molekulárno-genetickými štúdiami.

Liečba Burkittovho lymfómu

Nedávno, keď existuje diagnóza "Burkittovho lymfómu" - liečba je zložitá, v závislosti od inscenovania. Na zlepšenie celkových výsledkov počas chemoterapie sa vykonáva liečba antivírusovými liekmi. Ak bola diagnóza skoro, choroba sa ešte nerozšírila do vnútorných orgánov a liečba bola predpísaná, pacient má šancu na úplné zotavenie. V neskorších štádiách a výskyte nosohltanu sa používajú chirurgické zákroky a radikálne liečenie: pacientka je transplantovaná kostnou dreňou. Radiačná terapia a operatívne odstránenie primárneho nádoru sa používajú ako pomocné terapie.

Vzhľadom na skutočnosť, že celé telo je vystavené účinku, Burkittov lymfóm vyžaduje liečbu systémovou polychémotérou. Nádor rastie rýchlo, takže čo najskôr vymenovať schéma CODOX-M / VAC s cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín, metotrexát, Ifosamidom, etopozid, cytarabín, Tsarkolizinrom, cyklofosfamid. Polychemotherapy môže vyliečiť až 90% pacientov.

Počas liečby sa často rozvíja syndróm rozpadu nádoru, potom sa vykonáva adekvátna intravenózna hydratácia a súčasne sa reguluje hladina elektrolytov (najmä K a Ca) a predpisuje sa alopurinol.

Pri Burkittovom lymfóme sa cyklofosfamid a vincristín liečia kurzmi, môžu trvať 2 mesiace alebo niekoľko rokov. Cytotoxické lieky sa kombinujú s imunomodulátormi. Interferóny sa podávajú 2-krát za 7 dní počas 6 mesiacov alebo dlhšie.

Berkittov lymfóm s žalúdočnými léziami je zriedkavý - ochorenie s nádorovým rastom lymfoidných buniek. Lezie môže byť primárna, nie je spojená s infekciou HIV, ale môže byť aj sekundárna. Vývoj lymfómu dostáva z lymfatického tkaniva steny žalúdka. Rast ochorenia je pomalý, ale je sprevádzaný bolesťou v žalúdku, nevoľnosťou, vracaním, slabosťou, u pacientov klesá chuť do jedla. Lymfóm sa môže zistiť v 1-2 fázach, takže operácia a chemoterapia vo väčšine prípadov majú očakávaný pozitívny výsledok.

Tu je návod na liečbu Burkittovho lymfómu s agresívnym vývojom: predpísať program CHOP s cyklofosfamidom, adriablastínom, onkovim a prednizolónom. Výsledky liečby určujú ďalšiu taktiku.

Ak sa dosiahne remisia, každé 6 mesiacov sa uskutoční endoskopické vyšetrenie pažeráka na päť rokov. Stanovuje sa v sliznici Hp av prípade potreby je predpísaná eradikačná liečba. Ak sa nádor objaví alebo prejavuje rozširovanie, uskutočňuje sa polychémoterapia alebo ožarovanie.

Ktorá skupina sa podáva s Burkittovym lymfómom?

Určenie zdravotného postihnutia závisí od:

  • morfologický a imunologický typ lymfómu;
  • stupeň malignity a štádiu rakoviny lymfatických uzlín;
  • účinnosť liečby;
  • trvanie remisie;
  • komplikácie (anémia, trombocytopénia atď.).

Zriadiť postihnutie s lymfómom:

• Nízky stupeň malignity - skupina III. V tomto prípade sa neuskutočňuje žiadna špecifická liečba kvôli absencii komplikácií a pokroku ochorenia. Do tretej skupiny patria lymfóm medziproduktu, a vysoký stupeň (Burkittov lymfóm) dosiahnuté s predĺženým a stabilné kompletné remisie (aspoň 2 rokov), ktorí dostávali žiadne špeciálne zaobchádzanie. Zároveň je schopnosť pracovať v prvom stupni obmedzená, čo si vyžaduje racionálne zamestnanie alebo zníženie množstva práce.
• stredný stupeň malignity - II. Skupina: s malignitou I, II stupňov pri primárnom vyšetrení, III. A IV. Stupňa pri dosiahnutí remisie; nízkej kvality, vyžaduje zvláštne zaobchádzanie, s výkonom liečby, v dôsledku funkčnej poruchy, schopnosť samoobsluzhivaniyu- II obmedzenia rozsahu Pohyb II štúdiá zamestnaní II štúdia. Pracovné odporúčanie sa odporúča pre prácu v špeciálne vytvorených podmienkach alebo doma.
• vysoký (III-IV) stupeň a stredný stupeň malignity - skupina I. Do prvej skupiny je tiež nastavený: bez ohľadu na stupeň malignity s vývojom neúčinné ošetrenie závažnej anémie, trombocytopénia, trvalé závažných infekčných komplikácií; v progresii rakoviny lymfatických uzlín, vzhľadom k výrazným a významných funkčných porúch v tele, schopnosť vlastné obmedzenia úrovne III, III pohyb rozsah schopnosť pracovať activity- III stupňami a zlou prognózou.

Etapy šírenia Burkittovho lymfómu

Lymfóm z Burkittu - fázy:

  • Burkittov lymfóm 1 stupeň - lymfatický proces pokrýva jednu oblasť lymfatických uzlín;
  • Burkittov lymfóm 2. stupňa - na jednej strane membrány sú pokryté dve alebo viaceré zóny lymfatických uzlín;
  • Burkittov lymfóm tretieho stupňa - lymfatický proces je pokrytý LU na obidvoch stranách membrány;
  • Burkittov lymfóm štvrtého stupňa - lymfatické uzliny a vnútorné orgány sa podieľajú na procese tvorby nádoru.

1. a 2. etapa sú miestne alebo obmedzené, 3. a 4. etapa sú bežné. Použije sa abecedná klasifikácia A a B. Ak sa objavia príznaky: horúčka, nadmerné potenie a strata hmotnosti - fáza je označená písmenom B, pri absencii príznakov - písmeno A.

Prognóza prežitia

Burkittov lymfóm: prognóza prežívania podľa jednotlivých etáp a počet rizikových faktorov (v%):

Prvé príznaky Burkittovho lymfómu

Burkittov lymfóm je onkologické ochorenie ľudského lymfatického systému, ktoré sa vyvíja v dôsledku malignej degenerácie B-lymfocytov. Tento typ ochorenia sa líši od iných typov lymfómov, pretože postihuje primárne tkanivo lymfatického systému, nezastavuje sa iba na jednom segmente kostnej drene, ale pokračuje ďalej. V konečnom dôsledku sa rakovinové bunky šíria po celom tele, čo vyvoláva viacero malígnych novotvarov v akomkoľvek orgáne a systéme. Zvyšné typy lymfómov sú obmedzené na exkluzívne orgány lymfatického systému.

Aká je choroba Burkittovho lymfómu a aké sú príčiny vývoja?

Burkittov lymfóm ničí bunky kostnej drene, narušuje krvnú štruktúru, ktorá preniká do cerebrospinálnej tekutiny. Vysoká miera šírenia metastáz malígneho nádoru vedie k systémovému zhoršeniu zdravia pacienta.

Ak sa príslušný terapeutický účinok na cudzie novotvary nezačne včas, potom sa v krátkom čase vyskytne smrteľný výsledok.

deti

V priebehu viacerých vedeckých štúdií boli stanovené nasledujúce priame príčiny vzniku Burkittovho lymfómu u zdravých detí:

  • oslabený imunitný systém, ktorého ochranná funkcia je znížená prítomnosťou chronického zápalového procesu;
  • dedičná predispozícia, ak sú v rodine trpiaci krvný príbuzní Burkittov lymfóm alebo iný typ malígneho novotvaru lymfatického systému;
  • časté infekčné a vírusové ochorenia;

U dospelých

Ak hovoríme o dospelých, potom sú možné:

  • prítomnosť vírusu genotypu 4 v tele pacienta;
  • infekcia vírusom Epstein-Barr;
  • denný kontakt s toxickými látkami, ktoré sa hromadia v tkanivách pečene a iných životne dôležitých orgánoch;
  • získanie vysokých dávok rádioaktívneho žiarenia;
  • prenikanie karcinogénov do ľudského tela spolu s kontaminovanou pitnou vodou, jedlom a vzduchom.

Toto sú hlavné príčinné faktory, ktoré priamo súvisia s príčinami a následkami s vývojom pacienta s takým onkologickým ochorením ako je Burkittov lymfóm. Kvôli individuálnym charakteristikám každého organizmu nie je vylúčená možná prítomnosť iných príčin, ktoré prispievajú k porušeniu tkanív lymfatického systému týmto typom nádoru.

Prvé príznaky a diagnóza

Charakteristickým rysom Burkittovho lymfómu je, že jeho malígne bunky rýchlo presahujú výlučne lymfatický systém. Preto je klinický obraz choroby vždy rozmanitý. Nasledujúce prvé príznaky prítomnosti pacienta v lymfóme Burkittu vyniknú:

  • rozšírené submandibulárne a axilárne uzliny (vo väčšine prípadov inguinálne, prsné a tie, ktoré sú v epidermálnom tkanive brucha - nie sú ovplyvnené);
  • objavujú sa tesnenia v podkožnej vrstve v oblasti dolnej čeľuste, bokoch krku a v zóne klícovej kosti;
  • zvyšuje telesnú teplotu, ktorá môže trvať dlhú dobu v rozmedzí 37-38 stupňov;
  • rozvinie porušenie prehĺtaného reflexu v dôsledku prenikania metastáz do svalových vlákien hrtana;
  • zaznamenal dýchavičnosť a srdcové búšenie, keď je človek v pokojnom stave;
  • funkčná aktivita horných a dolných končatín je prerušená prenikaním rakovinových buniek do nervových zakončení;
  • je slabosť, bolesť hlavy, únava;
  • zuby začnú vypadávať, dochádza k zvýšeniu krehkosti kostí, ktorá sa navyše prejavuje vo forme častých zlomenín.

Toto sú primárne príznaky ochorenia súvisiace s ranným štádiom manifestácie Burkittovho lymfómu jeho patogénnej aktivity.

Ako prechod ochorení na 2., 3. a 4. fáze svojho vývoja, príznaky zhoršujú už záleží na tom, akú zásadnú orgánu alebo systému bol pod hlavným úderu na rakovinu.

Diagnóza Burkittovho lymfómu pozostáva z niekoľkých etáp vyšetrenia celého tela pacienta. Medzi lekárske manipulácie patrí:

  • biochemická štúdia venóznej krvi s využitím prídavných prístrojov, ktoré poskytujú informácie o počte rakovinových buniek, ich umiestnení a povahe ich pôvodu;
  • počítačová tomografia celého tela s dôkladným skúmaním organickej štruktúry tkanív;
  • röntgenové vyšetrenie hrudníka na včasné identifikovanie nádorov v axilárnych lymfatických uzlinách a hrudníku;
  • výber fragmentov biopsia kostnej drene pre izoláciu a zhubné povahe buniek na ich ďalší výskum, že na 100% bolo potvrdené diagnózy Burkittov;
  • scintigrafia kostného tkaniva s použitím rádioaktívne nabitých izotopov;
  • lumbálna punkcia s výberom cerebrospinálnej tekutiny na štúdium typu rakovinových buniek.

Potom, čo obdržia všetky analýzy dát, ktoré vám pomôžu získať komplexné informácie o klinickom obraze rakoviny a jej rýchlosť progresie je priradenie komplexné lekárske ošetrenie.

Predpoveď - koľko žije s Burkittovym lymfómom

Vďaka včasnej liečbe je možné úplnú liečbu s ďalšou priaznivou prognózou na zotavenie. Obdobie odpustenia je najmenej 5 rokov. Priaznivé počasie pre liečbu Burkittovho lymfómu je možné len vtedy, ak je spustená terapia na 1-2 štádiu choroby. V neskorších fázach vývoja zhubného nádoru, proces spracovania je podstatne zložitejšie vzhľadom na to, že rakovinové bunky sa šíri na celom tele, a väčšina z nich mala čas na štrajk škrupinovou konštrukciu mozgu.

Pacienti, ktorí sa dokázali zbaviť rakovinového lymfatického systému, sú v nasledujúcich piatich rokoch ohrození. Počas tohto obdobia existuje vysoké riziko, že sa objaví recidíva ochorenia a opäť sa vráti onkologická patológia. Po uplynutí 5 rokov od odpustenia sa dá s istotou tvrdiť, že človek je úplne zdravý a hlavné nebezpečenstvo je už za sebou. Ak sa liečba neuskutoční, úmrtnosť s touto formou lymfómu je v rozsahu 100% indikátora, pretože telo sa nemôže zbaviť takéhoto agresívneho onkologického ochorenia samotného.

Ako sa lieči?

Liečba Burkittovho lymfómu sa začína použitím viacerých liečebných postupov naraz. Je to zložitý terapeutický prístup, ktorý umožňuje rýchlo zastaviť vývoj ochorenia a zabrániť prenikaniu rakovinových buniek do zdravých orgánov. Ak to chcete urobiť, použite nasledujúce metódy liečby.

chemoterapia

Pacientovi je predpísaný jeden alebo niekoľko cyklov chemoterapie. Ich použitie je nevyhnutné na zastavenie rozdelenia malígnych nádorových buniek v krátkom časovom období a zabraňuje ich migrácii po celom tele, čo ovplyvňuje všetky nové tkanivá. Lieky založené na chémii sa vstrekujú do tela pacienta vo forme intravenóznych kvapiek. Pri liečbe Burkittovho lymfómu sú najčastejšie používané lieky:

Táto metóda liečby je veľmi účinná a vo väčšine prípadov len jej použitie umožňuje úplne zničiť nádorové bunky. Nevýhodou používania chemoterapeutických liekov je to, že sú veľmi toxické a smrť nielen rakovinových buniek, ale aj zdravých buniek.

Operatívny zásah

Poskytuje tradičnú chirurgickú operáciu, ktorá spočíva v mechanickom vyrezaní primárneho nádoru, pričom vzniká rozdelenie malígnych buniek a ich rozšírenie ďaleko za lymfatickým systémom. Takáto operácia je možná len vtedy, ak neexistujú žiadne lekárske kontraindikácie na odstránenie malígnych novotvarov touto metódou.

Transplantácia kmeňových buniek

Jedná sa o jedinečný spôsob liečby, ktorý možno oprávnene pripísať jednému z najúčinnejších. Na dosiahnutie pozitívneho terapeutického účinku sú kmeňové bunky kostnej drene transplantované zo zdravého darcu pacientovi trpiacemu Burkittovym lymfómom. Načasovanie prežitia nových buniek kostnej drene je približne 5 dní. Po tomto začne lymfatický systém aktívne syntetizovať zdravé lymfocyty, ktorých prítomnosť nielen posilňuje ochrannú funkciu imunitného systému, ale tiež vykonáva deštrukciu degenerovaných nádorových buniek.

Radiačná terapia

Pozostáva z priebehu ožarovania miesta lokalizácie nádoru s lúčmi ionizujúceho žiarenia. Metóda je zameraná na deštrukciu bunkovej štruktúry nádoru a jeho ďalšie rozklad pomocou ožarovania. Pri použití rádioterapie sa odporúča pre riadenie analýz výkonu pacienta, pretože v niektorých prípadoch je forma Burkittov reaguje na žiareniu a proti procesu deliacich nádorových buniek zrýchlené niekoľkokrát, rovnako ako Nehodzhikskie lymfóm.

Prevencia a relaps

Aby sme nikdy nemali príznaky Burkittovho lymfómu, mali by sme dodržiavať tieto preventívne pravidlá:

  • vedie zdravý životný štýl, nefajčí, nepije alkohol a drogy;
  • vyvážte svoju stravu tým, že ju osadíte čerstvým ovocím a zeleninou;
  • odmietnuť z karcinogénnych a z biologického hľadiska neúčelné výrobky;
  • Zmierniť a posilniť imunitu všetkými možnými spôsobmi;
  • včasnej liečbe chronických ochorení infekčného pôvodu;
  • brať vitamíny a minerály;
  • aspoň raz za šesť mesiacov, aby sa podrobili vyšetreniu s onkológom.

Podľa vykonávania týchto odporúčaní sa riziko relapsu významne zníži a pravdepodobnosť udržania stabilnej remisie na obdobie dlhšie ako 5 rokov sa niekoľkokrát zvyšuje.

Aký je vývoj Burkittovho lymfómu a aké metódy lieči?

Poškodenie DNA spôsobené napadnutím vírusom, ožarovaním, vystavením sa karcinogénom a iným faktorom často vedie k funkčnej poruche akéhokoľvek telesného systému. To môže tiež viesť k rozvoju nádorového ochorenia - Burkittovho lymfómu, ktorý postihuje deti i dospelých. Ak bola diagnostikovaná malígna výchova v počiatočnom štádiu a začala primeraná liečba, rakovina je vyliečená.

Charakteristika Burkittovho lymfómu

Patológia bola prvýkrát v roku 1961 skúmaná vo vedeckej správe lekára Denisa Parsonsa Burkitta. Preto tento typ rakoviny začal pomenovať jeho meno - lymfóm berkitta.

Patrí do skupiny hematologických ochorení, ktoré sa vyvíjajú v lymfatickom tkanive alebo orgánoch, kde môžu vstúpiť mutované bunky. Funkcia Burkittovho patológie je rýchly vznik a progresia primárnych nádorov z ktorej sa šíri po celom tele, s lymfatických alebo rakovinových krviniek (šírenie, inseminácia). Prenikajú aj do cerebrospinálnej tekutiny, kostnej drene.

Burkittov lymfóm je klasifikovaný ako rakovina non-Hodgkinovho, od diagnózy v biomateriáli žiadnej Reed-Sternberg bunky špecifické pre Hodgkinovej choroby - malígne granulómov. Rakovina má 4 stupne, rýchlo prechádza z jedného do druhého a agresívne preberá nové oblasti. To znamená, že na krátku dobu, môžu pokryť oblasť mimo lymfatického systému: mozgového tkaniva, orgány panvovej, brušnej a retroperitoneálny dutine, črevá.

Štádiá šírenia Burkittovho lymfómu:

  • prvý - zvyšuje 1 lymfatickú uzlu, potom proces pokrýva blízku skupinu (niekoľko častí alebo celok);
  • druhý uzol nad bacuľovitým priechodom je ohromený;
  • tretie - neoplazmy sa objavujú v lymfatických uzlinách umiestnených pod membránou;
  • štvrtá - choroba ide nad rámec lymfozémie, tvoria viaceré nádorové bunky vo vnútorných orgánoch.

Vo väčšine prípadov lymfóm spôsobený infekciou vírusom Epstein-Barr ovplyvňuje lymfatické uzliny v krku alebo submaxilárne. V prvej fáze sa jednoducho zvyšujú z dôvodu hromadenia atypických buniek a infiltrátu, ktorý sa podobá príznakom mononukleózy.

Často sa pri patologickej imunodepresii vytvorí primárny nádor v reprodukčných orgánoch alebo abdominálnej (abdominálnej) oblasti. Potom sa 2 - 3 Burkittov prvej fáze sa zvýši lymfatické uzliny pod membránou, a dotýka sa lézie kostnej drene, sleziny, obličiek, pečene a miechové mok. Postupom času sa onkologický proces rozvinie nad medulárny sept.

Štvrtá etapa lymfómu je najťažšie liečiť, takže lekári zriedka dosahujú uspokojivú prognózu. V iných prípadoch sa dosiahnu úplné alebo čiastočné 5-ročné odpustenie.

Symptómy Burkittovho lymfómu

Vzhľadom k tomu, rakovina vzniká v dôsledku kombinácie predispozičných faktorov, a prítomnosť v tele vírusu Epstein-Barrovej, je to predovšetkým pri nádorových ochorení sprevádzaných mononukleóza ako syndróm. Táto horúčka, bolesť brucha a v blízkosti chrámov, žltá koža a slezina a pečeň sú väčšie ako ich normálna veľkosť.

Ďalšie príznaky vývoja Burkittovho lymfómu:

  • úbytok hmotnosti, vyčerpanie;
  • pálenie z neznámych dôvodov v rôznych anatomických oblastiach;
  • zvýšenie postihnutého uzla, žľazy alebo orgánu;
  • Guľovité tuberkulózy a edém tkaniva na krku alebo spodnej čeľusti;
  • interná alebo epistaxia;
  • intestinálna obštrukcia;
  • deformácia kostí a silná bolesť v nich;
  • zmiznutie chuti;
  • rušenie sluchadla.

Existujú klinické prípady, keď lymfóm zubov pacienta vypadne, kosti čeľuste alebo nosa klesajú a spôsobujú ich deformáciu. V dôsledku opuchu krku a žalúdočných tkanív trpí pacientom asfyxiu.

Príčiny vývoja Burkittovho lymfómu

V roku 1964 virológ M.E. Epstein, asistent IM Barr a špecialista v oblasti elektrónovej mikroskopie BD Achong objavili nový vírus vo vzorkách od D. Burkitta. Dostal meno VHC-4. Virion sa dnes nazýva aj VEB - vírus Epstein-Barr.

Keď je infikovaný HHV-4, postihuje lymfocyty a mení ich na atypické mononukleáry. Častým výsledkom takéhoto incidentu je, že v zdravých bunkách dochádza k narušeniu genetickej informácie a následne sa zvyšuje riziko jeho premeny na rakovinovú.

EBV je pôvodcom mononukleózy a podieľa sa na procese vzniku nádorov, pri ktorom sa tvorí nádorové bunky. To je lymfóm EBV infekcia Burkittov sa vyvíja ako výsledok prítomnosti u ľudí ďalšie faktory, ktoré vytvárajú priaznivé prostredie pre rakovinu. Ide v prvom rade s HIV, AIDS, imunosupresia v dôsledku dedičnosti alebo patologického procesu alebo špecifických miest - vplyvu žiarenia, karcinogénnych látok, syntetické látky, genetické poruchy imunitný regulácie, a nízke hladiny pohody a sanitačného života.

Diagnóza Burkittovho lymfómu

Na potvrdenie typu a štádia rakoviny musí pacient absolvovať komplexné vyšetrenie. Primárne diferenciálnu diagnostiku s mononukleóza, Hodgkinovej choroby a iných lymfómov, lymfadenopatia, ďalšie patologické stavy, v ktorých môže zvýšiť uzly alebo orgánov tráviacej sústavy. Pacient podáva krv na klinickú analýzu. Ak zistili leukopéniu, lymfocytózu, zrýchlenie ESR - vykonali biochemické hodnotenie materiálu, ultrazvuku, EKG.

Laboratórne štúdie s Burkittovym lymfómom:

  • molekulárna hybridizácia (identifikácia mutácie v reťazci DNA);
  • polymerázová reťazová reakcia (diagnostika PCR);
  • RT-PCR (PCR v reálnom čase);
  • Krv ELISA (enzýmová imunotestová metóda).

Pacient je zameraný na PET alebo CT (počítačová alebo pozitrónová emisná tomografia), pričom Biomateriálové biopsia - vpichu: bedrový, kostnej drene, lymfatických uzlín. Asymptomatický priebeh onkologických ochorení je indikovaný lekármi s písmenom A po diagnostikovaní a ak sa symptómy prejavujú - píšu V.

Liečba Burkittovho lymfómu

Boj proti rakovine sa uskutočňuje chirurgickými, radiačnými, polychémickými a konzervatívnymi terapeutickými metódami. Pacientovi nie je priradená operácia v etapách 1-2, ak nedošlo k deformácii alebo zničeniu kostí, hrozbe prasknutia vnútorného orgánu alebo asfyxiu.

Pri konzervatívnej metóde sa používajú lieky:

  • rekombinantné interferóny;
  • antivírusové činidlá;
  • imunomodulátory;
  • cytostatiká.

Čím skôr môže pacient podstúpiť polychemotherapiu (zvyčajne podľa CODOX-M / VAC, CHOP), tým skôr bude jeho stav normalizovaný až do úplného zotavenia. Zvyčajne sa pacient vymenúva raz za 2 týždne v / v Cyklofosfamid a 5 dní v rade Embihin alebo iné lieky. Celý priebeh terapie sa opakuje v časovom intervale indikovanom onkológom.

Ako dlho po ukončení liečby trvá remisia, závisí od štádia lymfómu a imunity. Ak po terapii nedôjde k normalizácii postihnutých telových systémov, je osobe priradená skupina postihnutých osôb v závislosti od stupňa malignity rakoviny.

záver

Vírus Epstein-Barr zostáva infikovaný v hostiteľskej DNA po celý život, aj keď osoba úspešne preniesla infekčnú mononukleózu. Vzhľadom k prítomnosti EBV v tele v nečinnom stave, aspon imunosupresia je riziko, že bude Burkittovho lymfómu alebo iné hemolytickej ochorenie s častými relapsami. Preto, vediac o pretrvávaní vírusu, sa človeku odporúča vykonať núdzové vyšetrenie s nárastom lymfatických uzlín.

Príčiny a príznaky Burkittovho lymfómu

Burkittov lymfóm je nádor vysokého stupňa malignity patriaci do skupiny non-Hodgkinových lymfómov. Primárnym cieľom môže byť lokalizovaná nielen v lymfatických uzlinách, ale aj v rôznych orgánoch a tkanivách: kostí tvárového skeletu, žalúdka, čreva, prsníka, atď charakterizovaný agresívne miestnej rast a rýchle metastázy... Burkittov lymfóm prejavuje deformácie tváre a kostí, horúčkou, žltačkou, dyspepsia a neurologických porúch. Diagnóza sa vykonáva na základe vyšetrenia, biopsie a ďalších štúdií. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, chirurgické zákroky.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm je mimoriadne agresívny malígny novotvar, prevažne extranodálna lokalizácia; radu B-bunkových lymfómov. Rýchlo sa šíri za lymfatický systém, po ktorom sa do procesu zapájajú vnútorné orgány, centrálny nervový systém a kostná dreň. Endemická forma Burkittovho lymfómu je asi 80% z celkového počtu prípadov, sporadická - asi 20%. Endemická forma je postihnutá hlavne deťmi žijúcimi v Južnej Afrike a Novej Guinei. Špičkový výskyt klesá vo veku 4 - 7 rokov, choroba je dvakrát vyššia u chlapcov.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu je detekovaná v rôznych krajinách sveta, je to len niečo málo cez 1% z celkového počtu lymfómov diagnostikovaných v Spojených štátoch a západnej Európe. Priemerný vek pacientov je približne 30 rokov, pomer mužov a žien je 2,5: 1. Obe formy Burkittovho lymfómu sa často objavujú na pozadí AIDS. Väčšina pacientov je infikovaná vírusom Epstein-Barr. V Rusku sa táto choroba takmer nezistila. Liečba lymfómu Burkittu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie, hematológie, otolaryngológie. Stomatológia. maxilofaciálna chirurgia, oftalmológia. Ortopédia. Gastroenterológia. operácia brucha, atď.

Etiológia a patogenéza Burkittovho lymfómu

Príčiny vývoja Burkittovho lymfómu neboli presne objasnené. Cez časté kombináciu tohto ochorenia s infekciou vírusom Epstein-Barrovej, väčšina výskumníkov verí, že Burkittov lymfóm dochádza pod vplyvom viacerých faktorov, vrátane - nízkej úrovni imunity, kontakt s karcinogénmi a ionizujúceho žiarenia. Odborníci na vedomie, koreláciu medzi úrovňou sociálneho znevýhodnenia v regióne a počte EBV-pozitívne Burkittovho lymfómu, čo ukazuje na možnú súvislosť medzi zlými životnými podmienkami a role vírusom Epstein-Barrovej v rozvoji tohto ochorenia.

Vírus Epstein-Barr patrí do rodiny herpesvírusov. Podľa moderných myšlienok spolu s ďalšími vírusmi patriacimi do tejto rodiny sa podieľa na vzniku nádorových buniek. Je rozšírená, je zaznamenaná na polovici detí a 90-95% dospelých v Severnej Amerike. Vo väčšine prípadov neexistuje žiadny prejav. Zoznam chorôb spojených s týmto vírusom zahŕňa nielen Burkittov lymfóm, ale aj iné non-Hodgkinove lymfómy. Hodgkinova choroba. infekčnú mononukleózu. herpes. Roztrúsená skleróza. syndróm chronickej únavy a niektoré ďalšie ochorenia.

Vírus Epstein-Barr sa viaže na určité receptory na povrchu B-lymfocytov a pôsobí ako mutantný aktivátor. Navyše tento vírus mení B bunky, stimuluje ich konštantnú proliferáciu. Vedci naznačujú, že tieto pozmenené bunky sa následne stanú základom pre formovanie primárneho zamerania Burkittovho lymfómu. Rovnako je potrebné poznamenať, že muži, ktorí trpia touto chorobou majú často dedičný X chromozomálne abnormality, čo spôsobuje nedostatočnú imunitnú reakciu po požití vírusom Epstein-Barrovej.

Keď endemickým forma lymfómu lézií Burkittovho najčastejšie detekovaná v čeľusti, s sporadické - v žalúdku, čreva, pankreasu, obličiek, semenníkov, vaječníkov, podstata mozgu, mozgových blán a ostatných tkanív a orgánov. Počas histologické štúdia ukázala, Burkittov lymfóm nezrelé lymfoidné bunky, v ktorých jadra chromatín jemné zrná sú vidieť. Vzhľadom na veľké množstvo lipidov sú také bunky mierne zafarbené, čo dáva materiálu charakteristickú "hviezdnu oblohu".

Symptómy Burkittovho lymfómu

Klasická variácia Burkittovho lymfómu sa vyznačuje výskytom jedného alebo viacerých uzlov v oblasti čeľustí. Uzly sa rýchlo zväčšujú, blízke orgány a tkanivá klíčia, čo spôsobuje viditeľnú deformáciu tváre. Burkittov lymfóm ničí kosti kostry tváre, ovplyvňuje štítnu žľazu a slinné žľazy, spôsobuje stratu zubov, zabraňuje dýchaniu a prehltnutiu. Výskyt uzliny je sprevádzaný hypertermiou a fenoménou všeobecnej intoxikácie. Následne Burkittov lymfóm metastázuje, ovplyvňuje kosti a centrálny nervový systém a spôsobuje vznik patologických zlomenín. deformácie končatín a neurologických porúch. Možná paréza, paralýza a dysfunkcia panvových orgánov.

Keď brušnej forma Burkittovho lymfómu primárne ovplyvňuje vnútorné orgány:. Žalúdka, pankreasu, čriev, obličiek, atď Táto forma choroby charakterizované rýchlo progresívnym priebehom a predstavuje značné ťažkosti v procese diagnostiky. Burkittov lymfóm sa rýchlo rozšíril do rôznych orgánov, čo spôsobilo bolesť brucha, dyspepsiu. žltačka a horúčka. Ak dôjde k poškodeniu čreva, môže sa objaviť obštrukcia čriev.

Pri Burkittovom lymfóme môže dôjsť k masívnemu krvácaniu. perforácia dutých orgánov, kompresia močovodov, následná porucha funkcie obličiek a kompresia žíl s trombembolizmom. Pri tvorbe veľkých konglomerátov v retroperitoneálnom priestore môže byť Burkittov lymfóm komplikovaný poškodením chrbtice a miechy s vývojom dolných paraplegií. V priebehu času nádor metastázuje do vzdialených lymfatických uzlín. V tomto prípade lymfatické uzliny mediastínu a faryngálneho kruhu v obidvoch formách ochorenia zvyčajne zostávajú neporušené.

V 2% prípadov je prvým prejavom Burkittovho lymfómu leukémia. S progresiou ochorenia sa fáza leukémie vyskytuje u každého tretieho pacienta (častejšie - s veľkými léziami). Účasť na centrálnom nervovom systéme je považovaná za prognosticky nepriaznivú známku. Zvyčajne sa prejavuje vo forme meningeálnych príznakov. Porážka meningov s Burkittovym lymfómom sa často kombinuje s narušením lebečných nervov. Najčastejšie trpia tvárový a optický nerv. Pri absencii liečby lymfómu rýchlo postupuje Burkitt. Smrteľný výsledok sa vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

Vzhľadom na prevalenciu procesu sa rozlišujú nasledovné štádiá Burkittovho lymfómu:

  • Fáza - jedna anatomická oblasť je ovplyvnená.
  • Stupeň IIa - sú ovplyvnené dve priľahlé oblasti.
  • IIb - ovplyvňuje viac ako dve oblasti umiestnené na jednej strane membrány.
  • III stupeň - lézie sú zistené na oboch stranách membrány.
  • IV fáza - CNS je zapojený do procesu.

Diagnostika a liečba Burkittovho lymfómu

Diagnóza sa robí na základe sťažností, anamnézy, výsledkov externých vyšetrení a objektívnych výskumných údajov. Pacienti s podozrením na Burkittov lymfóm sú biopsia lymfatických uzlín, po ktorých nasleduje histologické vyšetrenie. Priraďte EIA. RT-PCR a PCR. Röntgenové lúče lebky sa vykonávajú. CT. MR. Ultrazvuk vnútorných orgánov a ďalšie štúdie na hodnotenie lézií orgánov ENT, brušných orgánov, iných orgánov a systémov. Podľa indikácií sa vykonáva sternová punkcia. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s inými malígnymi lymfómami.

Hlavným spôsobom liečenia Burkittovho lymfómu je polychémoterapia. Vzhľadom k tomu, ochorenie často postihuje deti, chemoterapia sa zvyčajne vykonáva krátkych kurzov, aby sa znížilo riziko oneskorené toxicity (rastové poruchy, neplodnosť, rozvoj ďalších malignít). Vo všetkých prípadoch s výnimkou Burkittov lymfóm stupňa I a podmienok po radikálnej odstránení nádorov umiestnených v oblasti brucha, vykonáva prevenciu CNS lézií pomocou metotrexát, cytarabín a prednizón.

Chemoterapia je doplnená o použitie imunomodulátorov a protivírusových látok. Priraďte veľké dávky interferónov, foscarnetu a gancikloviru. Možnosť použitia iných protivírusových liekov na liečbu Burkittovho lymfómu je stále predmetom štúdie. Niektoré zdroje poukazujú na použitie kombinácie chemoterapie a rádioterapie, avšak štúdie ukazujú, že ožarovanie nezlepšuje účinnosť liečby liekom.

Radikálna chirurgické odstránenie nádoru sa nachádzajú v oblasti brucha alebo retroperitonea považovaná za pomocnú metódu liečby Burkittovho lymfómu, čo zlepšuje kvalitu života pacientov, ale nemá žiadny vplyv na prognózu. Operácie v nádoroch čeľusťami (aj sprevádzané ťažkú ​​deformácií) nie je zobrazený vzhľadom k hojnej a Burkittov lymfóm vaskularizácie vysokým rizikom závažného krvácania. Niekedy môže dobrá transplantácia kostnej drene priniesť dobrý účinok.

Prognóza závisí od štádia Burkittovho lymfómu. Pri skorom začiatku liečby je možné úplné zotavenie. S rozšírením procesu na centrálny nervový systém je prognóza kostnej drene a vnútorných orgánov vo väčšine prípadov nepriaznivá. Pacienti zomrú na komplikácie, sekundárne infekcie a porušenie životne dôležitých orgánov. Burkittov lymfóm je náchylný k opakovaniu. Zvyčajne sa relapsy vyvíjajú do jedného roka po ukončení liečby. Najmä prognosticky nepriaznivé sú rekurentné nádory rezistentné na chemoterapiu. Dĺžka života pacientov v takýchto prípadoch zvyčajne nepresahuje 8-9 mesiacov. Predchádza sa Burkittovu lymfóme.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm - nádor s vysokým stupňom malignity, ktorý patrí do skupiny nehodgkinských lymfómov. Primárnym cieľom môže byť lokalizovaná nielen v lymfatických uzlinách, ale aj v rôznych orgánoch a tkanivách: kostí tvárového skeletu, žalúdka, čreva, prsníka, atď charakterizovaný agresívne miestnej rast a rýchle metastázy... Burkittov lymfóm prejavuje deformácie tváre a kostí, horúčkou, žltačkou, dyspepsia a neurologických porúch. Diagnóza sa vykonáva na základe vyšetrenia, biopsie a ďalších štúdií. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, chirurgické zákroky.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm je mimoriadne agresívny malígny novotvar, prevažne extranodálna lokalizácia; radu B-bunkových lymfómov. Rýchlo sa šíri za lymfatický systém, po ktorom sa do procesu zapájajú vnútorné orgány, centrálny nervový systém a kostná dreň. Endemická forma Burkittovho lymfómu je asi 80% z celkového počtu prípadov, sporadická - asi 20%. Endemická forma je postihnutá hlavne deťmi žijúcimi v Južnej Afrike a Novej Guinei. Špičkový výskyt klesá vo veku 4 - 7 rokov, choroba je dvakrát vyššia u chlapcov.

Sporadické formy Burkittovho lymfómu je detekovaná v rôznych krajinách sveta, je to len niečo málo cez 1% z celkového počtu lymfómov diagnostikovaných v Spojených štátoch a západnej Európe. Priemerný vek pacientov je približne 30 rokov, pomer mužov a žien je 2,5: 1. Obe formy Burkittovho lymfómu sa často objavujú na pozadí AIDS. Väčšina pacientov je infikovaná vírusom Epstein-Barr. V Rusku sa táto choroba takmer nezistila. Liečba Burkittovho lymfómu vykonávajú odborníci v odbore onkológia, hematológia, ORL, stomatológie, maxilofaciálnej chirurgie, oftalmológia, ortopédia, gastroenterológie, brušnej chirurgii, a tak ďalej. D.

Etiológia a patogenéza Burkittovho lymfómu

Príčiny vývoja Burkittovho lymfómu neboli presne objasnené. Cez časté kombináciu tohto ochorenia s infekciou vírusom Epstein-Barrovej, väčšina výskumníkov verí, že Burkittov lymfóm dochádza pod vplyvom viacerých faktorov, vrátane - nízkej úrovni imunity, kontakt s karcinogénmi a ionizujúceho žiarenia. Odborníci na vedomie, koreláciu medzi úrovňou sociálneho znevýhodnenia v regióne a počte EBV-pozitívne Burkittovho lymfómu, čo ukazuje na možnú súvislosť medzi zlými životnými podmienkami a role vírusom Epstein-Barrovej v rozvoji tohto ochorenia.

Vírus Epstein-Barr patrí do rodiny herpesvírusov. Podľa moderných myšlienok spolu s ďalšími vírusmi patriacimi do tejto rodiny sa podieľa na vzniku nádorových buniek. Je rozšírená, je zaznamenaná na polovici detí a 90-95% dospelých v Severnej Amerike. Vo väčšine prípadov neexistuje žiadny prejav. Zoznam chorôb spojených s vírusom, zahŕňa nielen Burkittov lymfóm, ale iné non-Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovej choroby, infekčnú mononukleózu, opar, roztrúsená skleróza, syndróm chronickej únavy a ďalších chorôb.

Vírus Epstein-Barr sa viaže na určité receptory na povrchu B-lymfocytov a pôsobí ako mutantný aktivátor. Navyše tento vírus mení B bunky, stimuluje ich konštantnú proliferáciu. Vedci naznačujú, že tieto pozmenené bunky sa následne stanú základom pre formovanie primárneho zamerania Burkittovho lymfómu. Rovnako je potrebné poznamenať, že muži, ktorí trpia touto chorobou majú často dedičný X chromozomálne abnormality, čo spôsobuje nedostatočnú imunitnú reakciu po požití vírusom Epstein-Barrovej.

Keď endemickým forma lymfómu lézií Burkittovho najčastejšie detekovaná v čeľusti, s sporadické - v žalúdku, čreva, pankreasu, obličiek, semenníkov, vaječníkov, podstata mozgu, mozgových blán a ostatných tkanív a orgánov. Počas histologické štúdia ukázala, Burkittov lymfóm nezrelé lymfoidné bunky, v ktorých jadra chromatín jemné zrná sú vidieť. Vzhľadom na veľké množstvo lipidov sú také bunky mierne zafarbené, čo dáva materiálu charakteristickú "hviezdnu oblohu".

Symptómy Burkittovho lymfómu

Klasická variácia Burkittovho lymfómu sa vyznačuje výskytom jedného alebo viacerých uzlov v oblasti čeľustí. Uzly sa rýchlo zväčšujú, blízke orgány a tkanivá klíčia, čo spôsobuje viditeľnú deformáciu tváre. Burkittov lymfóm ničí kosti kostry tváre, ovplyvňuje štítnu žľazu a slinné žľazy, spôsobuje stratu zubov, zabraňuje dýchaniu a prehltnutiu. Výskyt uzliny je sprevádzaný hypertermiou a fenoménou všeobecnej intoxikácie. Následne Burkittov lymfóm metastázuje, ovplyvňuje kosti a centrálny nervový systém a spôsobuje vznik patologických zlomenín, deformácií končatín a neurologických porúch. Možná paréza, paralýza a dysfunkcia panvových orgánov.

Keď brušnej forma Burkittovho lymfómu primárne ovplyvňuje vnútorné orgány:. Žalúdka, pankreasu, čriev, obličiek, atď Táto forma choroby charakterizované rýchlo progresívnym priebehom a predstavuje značné ťažkosti v procese diagnostiky. Burkittov lymfóm sa rýchlo rozšíril do rôznych orgánov, čo spôsobilo bolesť brucha, dyspepsiu, žltačku a horúčku. Ak dôjde k poškodeniu čreva, môže sa objaviť obštrukcia čriev.

Pri Burkittovom lymfóme môže dôjsť k masívnemu krvácaniu, perforácii dutých orgánov, stlačeniu močovodov, následnému poškodeniu funkcie obličiek a kompresii žíl s trombembolmi. Pri tvorbe veľkých konglomerátov v retroperitoneálnom priestore môže byť Burkittov lymfóm komplikovaný poškodením chrbtice a miechy s vývojom dolných paraplegií. V priebehu času nádor metastázuje do vzdialených lymfatických uzlín. V tomto prípade lymfatické uzliny mediastínu a faryngálneho kruhu v obidvoch formách ochorenia zvyčajne zostávajú neporušené.

V 2% prípadov je prvým prejavom Burkittovho lymfómu leukémia. S progresiou ochorenia sa fáza leukémie vyskytuje u každého tretieho pacienta (častejšie - s veľkými léziami). Účasť na centrálnom nervovom systéme je považovaná za prognosticky nepriaznivú známku. Zvyčajne sa prejavuje vo forme meningeálnych príznakov. Porážka meningov s Burkittovym lymfómom sa často kombinuje s narušením lebečných nervov. Najčastejšie trpia tvárový a optický nerv. Pri absencii liečby lymfómu rýchlo postupuje Burkitt. Smrteľný výsledok sa vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

Vzhľadom na prevalenciu procesu sa rozlišujú nasledovné štádiá Burkittovho lymfómu:

  • I. etapa - Je ovplyvnená jedna anatomická oblasť.
  • IIa krok - Dve priľahlé oblasti sú ovplyvnené.
  • Krok IIb - postihuje viac ako dve oblasti umiestnené na jednej strane membrány.
  • III - lézie sú zistené na oboch stranách membrány.
  • IV etapa - CNS je zapojený do procesu.

Diagnostika a liečba Burkittovho lymfómu

Diagnóza sa robí na základe sťažností, anamnézy, výsledkov externých vyšetrení a objektívnych výskumných údajov. Pacienti s podozrením na Burkittov lymfóm sú biopsia lymfatických uzlín, po ktorých nasleduje histologické vyšetrenie. Priraďte metódy ELISA, RT-PCR a PCR. Vykonajte roentgenografiu lebky, CT, MRI, ultrazvuk vnútorných orgánov a ďalšie štúdie na posúdenie porážky orgánov ENT, brušných orgánov, iných orgánov a systémov. Podľa indikácií sa vykonáva sternová punkcia. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s inými malígnymi lymfómami.

Hlavným spôsobom liečenia Burkittovho lymfómu je polychémoterapia. Vzhľadom k tomu, ochorenie často postihuje deti, chemoterapia sa zvyčajne vykonáva krátkych kurzov, aby sa znížilo riziko oneskorené toxicity (rastové poruchy, neplodnosť, rozvoj ďalších malignít). Vo všetkých prípadoch s výnimkou Burkittov lymfóm stupňa I a podmienok po radikálnej odstránení nádorov umiestnených v oblasti brucha, vykonáva prevenciu CNS lézií pomocou metotrexát, cytarabín a prednizón.

Chemoterapia je doplnená o použitie imunomodulátorov a protivírusových látok. Priraďte veľké dávky interferónov, foscarnetu a gancikloviru. Možnosť použitia iných protivírusových liekov na liečbu Burkittovho lymfómu je stále predmetom štúdie. Niektoré zdroje poukazujú na použitie kombinácie chemoterapie a rádioterapie, avšak štúdie ukazujú, že ožarovanie nezlepšuje účinnosť liečby liekom.

Radikálna chirurgické odstránenie nádoru sa nachádzajú v oblasti brucha alebo retroperitonea považovaná za pomocnú metódu liečby Burkittovho lymfómu, čo zlepšuje kvalitu života pacientov, ale nemá žiadny vplyv na prognózu. Operácie v nádoroch čeľusťami (aj sprevádzané ťažkú ​​deformácií) nie je zobrazený vzhľadom k hojnej a Burkittov lymfóm vaskularizácie vysokým rizikom závažného krvácania. Niekedy môže dobrá transplantácia kostnej drene priniesť dobrý účinok.

Prognóza závisí od štádia Burkittovho lymfómu. Pri skorom začiatku liečby je možné úplné zotavenie. S rozšírením procesu na centrálny nervový systém je prognóza kostnej drene a vnútorných orgánov vo väčšine prípadov nepriaznivá. Pacienti zomrú na komplikácie, sekundárne infekcie a porušenie životne dôležitých orgánov. Burkittov lymfóm je náchylný k opakovaniu. Zvyčajne sa relapsy vyvíjajú do jedného roka po ukončení liečby. Najmä prognosticky nepriaznivé sú rekurentné nádory rezistentné na chemoterapiu. Dĺžka života pacientov v takýchto prípadoch zvyčajne nepresahuje 8-9 mesiacov. Predchádza sa Burkittovu lymfóme.

Ako môžeme zamieňať Burkittov lymfóm s chladom a prekonať chorobu?

Jedna paleta nehodzhinskogo typ lymfómu je Burkittov lymfóm (pomenoval podľa vedca, ktorý ju vyšetroval). Ochorenie je charakterizované vysokým stupňom malignity.

Vyskytuje sa, keď ľudské telo má lymfóm a vírus Epstein-Barr. Bez patričnej liečby sa patológia postupuje rýchlo, čo vedie k rýchlej smrti pacienta.

Čo je to?

Vyvíja Brekittov lymfóm z B-lymfocytov. Proces začína v lymfatických uzlinách, ale čoskoro ide nad nimi, preniká do krvi a miechovej tekutiny. Burkittov lymfóm ovplyvňuje ľudí rôznych vekových skupín. Väčšina patológie sa vyskytuje u detí. Percento zistenia choroby je u chlapcov vyššie.

O víruse Epstein-Barr

Vírus bol prvýkrát zistený v roku 1964 v tele afrického, ktorý trpel lymfómom. Jeho meno dostal od vedca a asistenta, ktorý ho opísal. V literatúre sa to nazýva herpes štvrtého typu.

Štatistiky ukazujú, že 90% všetkých obyvateľov našej planéty čelí tejto chorobe. Vo väčšine ľudí je vírus odolný voči imunite. V niektorých prípadoch, namiesto vývoja imunity, telo dostane vážne komplikácie.

Pri akútnych formách ochorenia sa diagnostikuje infekčná mononukleóza. Má nasledujúce príznaky:

  • sčervenanie a opuch žliaz - reprodukcia atypických lymfocytov;
  • opuch lymfatických uzlín v tele - kvôli násobeniu vírusu;
  • zvýšenie teploty - telo bojuje s infekciou;
  • bolesť brucha, za hrudnou kosťou - kvôli rozšíreniu lymfatických uzlín.

Špeciálna liečba týchto príznakov sa nevykonáva. Pacient je predpísaný štandardným spôsobom vo forme hrdla kloktadlo, prijímanie antipyretiká, príjem tekutín, pokoja na lôžku. Ak sa použijú antibiotiká, ak sa do mononukleózy spojí plesňová alebo bakteriálna infekcia.

Vírus zostáva v tele až do konca života, ale keď vyvíja imunity, je asymptomatický. V detstve sa ľahšie nosí, často bez povšimnutia. Ak tomu tak nie je vyvinutý imunitu (v dôsledku AIDS, alebo genetických abnormalít na chromozóme X), ochorenie vyvíja v chronickým priebehom.

Nebezpečenstvo vírusu spočíva v tom, že ovplyvňuje vývoj rakoviny, medzi ktoré patrí aj Burkittov lymfóm. Herpes štvrtého typu ovplyvňuje lymfatický systém. To vyvoláva výskyt malígneho procesu v ňom.

Viac informácií o vírusu v tomto videu:

Etapy

V závislosti od rýchlosti vývoja, Nekhodzhinsky lymfómy patria do dvoch kategórií:

  • Nízky stupeň agresivity - iným spôsobom sa nazýva pomalý. Choroba postupuje pomaly, nevyžaduje okamžitú liečbu. Špecialisti monitorujú. Pri liečbe môže nádor úplne zmiznúť. Existujú situácie, v ktorých môže patológia zmeniť správanie a začať rýchlo postupovať.
  • Vysoký stupeň agresivity - ochorenie rýchlo postupuje. Liečba sa má začať okamžite. Ak dôjde k strate času, je bezprostredne smrteľný výsledok. Burkittov lymfóm patrí do tejto kategórie.

Klasifikácia Burkittovho lymfómu sa skladá zo 4 etáp:

  1. Jedna oblasť lymfatických uzlín je ovplyvnená.
  2. Sú ovplyvnené dve (pravdepodobne viac) lymfatických uzlín, ale ovplyvňuje sa len jedna strana membrány.
  3. Lymfatické uzliny sú postihnuté zo všetkých strán bránice.
  4. Onkologický proces presahuje lymfatické uzliny.

V tomto článku sú uvedené príznaky lymfómu tenkého čreva.

Prvé dve etapy sú miestne, sú označené písmenom A. Posledné dva sa nazývajú spoločné. Sú klasifikované písmenom B. Posledné štádiá sú charakterizované prítomnosťou hmatateľných symptómov.

príznaky

Symptómy patológie sa môžu líšiť. Sú vyjadrené odlišne u dospelých a detí. Špecialisti nemôžu vždy správne diagnostikovať včas.

Príznaky a ich opis:

  • Rozšírenie lymfatických uzlín - Dotyk nespôsobuje bolesť, po ukončení liečby antibiotikami neklesá.
  • Jedno alebo viac nádorov v čeľusti - rýchlo sa rozvíjajú, prenikajú do mäkkých tkanív, zničia kosti, deformujú nos, vedú k strate zubov, prerušujú dych, zabraňujú prehltnutiu.
  • horúčka - reakcia organizmu na prítomnosť infekcie.
  • Zlomenina kostí - Ochorenie postihuje panvovú kosť, stehná, chrbticu. Možno nástup paralýzy.
  • Bolesť brucha, črevná obštrukcia, žltačka - ochorenie zasiahlo orgány peritonea. Táto forma ochorenia sa stáva problémom pri diagnostike.

Patológia sa môže rozvinúť do nazofarynazálneho karcinómu. V tomto prípade sa nádor tvorí v nosovej dutine a rýchlo klíčí do nosohltanu. S týmto lymfómom príde posledná fáza veľmi rýchlo. V dôsledku toho sa tvoria metastázy v lymfatických uzlinach čeľuste, potom sa malígny proces rozbieha po celom tele.

Príznaky nosohltánneho karcinómu:

  • Nasálne dýchanie je ťažké v dôsledku rastu nádoru;
  • Krvácanie s krvou sa vylučuje z nosa;
  • V nose sú vytvorené rastliny - často sa mýlia s polypami;
  • neuralgiu trojklaného nervu - prejavujúca sa ostrými bolesťami v tvári.

Tento článok popisuje príčiny, ktoré spôsobujú pľúcny lymfóm.

diagnostika

Nástup choroby sa môže uskutočniť ako obyčajná zimnica, kým nie sú známe samotné lymfatické uzliny. Špecialista môže urobiť správnu diagnózu vykonaním série vyšetrení:

  • inšpekcia - Lekár vyšetruje lymfatické uzliny v brušnej, inguinálnej, krčnej oblasti. Očakáva sa ústna dutina a hrdlo. Keď je detegovaná mononukleóza a zväčšené lymfatické uzliny, odborník určí následnú kontrolu.
  • Biopsia s imunofluorescenciou - hlavnú analýzu, pomocou ktorej môžete potvrdiť diagnózu. Operáciou sa odstráni rozšírená lymfatická uzlina alebo miesto tkaniva postihnutého orgánu. On je postúpený na vyšetrenie patomorphologist. Špecialista určuje prítomnosť alebo neprítomnosť patogénnych buniek. Metóda nemôže určiť typ lymfómu.
  • Molekulárna hybridizácia - Metóda funguje na základe interakcie dvoch vzoriek DNA. Používa sa na identifikáciu mikróbov.
  • PCR - metóda, ktorá umožňuje získať veľa kópií DNA fragmentov v biologickej vzorke. To nám umožňuje identifikovať pôvodcu infekčného ochorenia.
  • RT-PCR - molekula RNA je konvertovaná na komplementárnu DNA. Dokáže detegovať aj malé množstvo molekúl RNA. Metóda odhaľuje vírus imunodeficiencie, genetické choroby.
  • IFA - Identifikuje špecifické protilátky pomocou biochemických reakcií. Pomáhajú určiť prítomnosť protilátok a ich počet. Použitým materiálom je krv, cerebrospinálna tekutina a podobne.
  • CT Vzťahuje sa na radiačnú diagnostiku. Identifikuje prítomnosť nádorových tkanív v tele, ktoré nie je možné zistiť externým vyšetrením. Metóda určuje fázu Burkittovho lymfómu.
  • PET - metóda nukleárnej medicíny, pomocou ktorej sa skúmajú vnútorné orgány. PET sa osvedčil v odhaľovaní a monitorovaní liečby rakoviny, najmä Burkittovho lymfómu.

liečba

Toto ochorenie zriedkavo postihuje iba jedno miesto, preto sa má liečba vykonávať tak, aby postihla celé telo.

  • chemoterapia - lieky sa podávajú intravenózne. Kurz liečby môže byť od dvoch mesiacov do niekoľkých rokov. Metóda má výrazný terapeutický účinok iba v prvých štádiách, až kým patológia neprenikne do vnútorných orgánov.

Radiačná terapia - lúče s vysokou energiou zničia zhubné bunky. Zdravé tkanivá nespôsobujú žiadnu škodu. Pri Brekittovom lymfóme sa lymfatické uzliny a tesne lokalizované tkanivá ožarujú.

Predpísaný spôsob je spolu s chemoterapiou. Vlastná aplikácia metódy je možná v prvej etape. Liečba trvá približne tri týždne.

  • imunoterapia - drogy dokážu dosiahnuť dobrý výsledok bez toho, aby naplnili telo inými menej účinnými metódami. Lieky sú schopné zastaviť rast nádoru a zničiť lymfocyty vo veľkých množstvách.
  • Antivírusová terapia - Keďže vírus Epstein-Barr sa podieľa na vývoji malígnych nádorov, moderná medicína vyvíja metódy na liečbu vírusovej infekcie.

    Chirurgická intervencia - neúčinná pri liečbe sa často používa na diagnostické účely (biopsia). Je dokázané, že Burkittov lymfóm sa môže vyliečiť bez operácie.

    Pooperačné komplikácie iba inhibujú terapiu, čo vedie k rýchlemu rozvoju nádorového procesu. Operatívna metóda sa vykonáva iba s ostrými bolesťami v brušnej dutine, ak malý nádor a jeho odstránenie neruší prácu orgánov.

  • výhľad

    Burkittov lymfóm je dobre liečiteľný komplexnou terapiou, ktorá sa začína v prvých štádiách patológie. Miera prežitia u detí je vyššia.

    Percento remisie bez relapsu po dobu piatich rokov, v závislosti od štádia patológie:

    • 1. etapa - 70%;
    • 2 fázy - 50%;
    • 3 fázy - 49%;
    • 4. etapa - 40%.

    Nepriaznivé výsledky liečby sa očakávajú u pacientov starších ako 60 rokov so štvrtou fázou patológie. Keď sa forma začne, choroba sa správa ako akútna leukémia. Ale aj v týchto prípadoch nie je moderná medicína bezmocná a je možné dosiahnuť päťročné odpustenie.

    O Nás

    Lymfogranulomatóza je malígne ochorenie, v ktorom sa vytvárajú granulómy, patologické bunky z lymfatického tkaniva.Choroba začína porušením niektorých lymfatických uzlín, potom sa nádorový proces šíri do iných orgánov (pečeň, slezina atď.).