Ewingov sarkóm

Choroba je malígna lézia kostry. Vo väčšine klinických prípadov sú diagnostikované nádory tubulárnych kostí - menej pravdepodobné, že by boli postihnuté rebrá, lopatka, klíva a chrbtica.

Diagnóza Ewingovho sarkómu je mimoriadne nebezpečná a ťažká diagnóza, pretože choroba je veľmi agresívna - ide o jednu z najrýchlejšie sa rozvíjajúcich onkologických patológií. U významnej časti pacientov ochorenie dosiahlo v čase liečby 3 alebo 4 stupne.

Nádor je pravdepodobnejšie u detí. Veľmi zriedkavo je ochorenie diagnostikované u dospelých nad 30 rokov a detí do 5 rokov. Špičkový výskyt klesá vo veku 10 až 15 rokov. Chlapci sú chorí polovičné ako dievčatá.

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Foto: Ewingov sarkóm

Čo je to?

Patológia objavil James E. Ewing v roku 1921. Vedec opísal chorobu ako malígnu patológiu, ktorá postihla hlavne dlhé tubulárne kosti. Podrobnejšie informácie o tom, aké ochorenie sa stalo, sa stalo známym vývojom lekárskej vedy v druhej polovici 20. storočia.

Takmer 70% pacientov už vyvinulo metastázy v sarkóme pred aplikáciou systémovej liečby.

Sekundárne ohniská sa vyvíjajú v:

  • pľúca (s rýchlym vývojom respiračnej depresie);
  • kostné tkanivo;
  • kostná dreň;
  • centrálny nervový systém (miecha).

Metastáza je hlavne hematogénna a výrazne brzdí terapeutický proces. Šírenie Ewingovho sarkómu má geografické a etnické charakteristiky. Najčastejšie sú nádory Ewing diagnostikované u predstaviteľov bielej rasy.

Vo veku do 20 rokov sú postihnuté väčšinou dlhé tubulárne kosti horných a dolných končatín, u starších pacientov sú zaznamenané lézie plochých kostí: rebrá, kosti lebky, stavce, lopata.

Existuje niekoľko histologických variantov Ewingovho sarkómu.

dôvody

Príčiny Ewingovho sarkómu v medicíne nie sú v súčasnosti známe. Existuje dôkaz genetickej povahy ochorenia. Často je provokujúcim faktorom pri vzniku ochorenia trauma, niekedy získaná dlho pred vznikom prvých príznakov nádoru.

Existujú aj ďalšie potenciálne nebezpečné faktory vplyvu:

  • benígne nádory kostného tkaniva;
  • anomálie a poruchy močového systému;
  • anomálií kostného systému.

Toto ochorenie je pomerne zriedkavé, ale medzi malígnymi patogénmi u detí je to druhá najbežnejšia choroba po osteosarkóme.

Video: Podrobnosti o Ewingovom sarkóme

príznaky

Charakteristické znaky Ewingovho sarkómu sú deformácia kostného tkaniva v mieste lézie nádoru a bolestivé pocity. Na rozdiel od bolesti pri zraneniach, bolesť u Ewingovho sarkómu nezhoršuje fixáciu, ale naopak - zvyšuje sa s progresiou patológie. Často sa bolesť zosilňuje v noci a vedie k nespavosti.

Často sú počiatočné príznaky ochorenia odobraté pre kĺbový zápal, ale žiadne lieky nezastavujú bolesť a nezmierňujú opuchy. Postupne dochádza k zvýšeniu deformácie kostného tkaniva, čím dochádza k prelomeniu funkcie postihnutej končatiny. Ak sa sarkóm vyvíja na plochých kostiach (najmä na rebrách), komplikuje celkovú motorickú aktivitu pacienta.

Oblasť napučiavania sa rýchlo zvyšuje a prejavujú sa nasledujúce príznaky:

  • hyperémia (začervenanie);
  • zvýšenie miestnej teploty;
  • bolesť pri palpácii;
  • prenikanie žilového vzorku na postihnuté miesto.

Patologické zlomeniny kostí sú možné. Ak Ewingov sarkóm postihuje chrbticu, môžu sa vyskytnúť funkčné poruchy panvových orgánov, paréza končatín, poruchy pocitu alebo pohybové poruchy (v závislosti od postihnutej oblasti).

Lokalizácia sarkómu na nohe vedie k chrapteniu, zmene chôdze, lokalizácia nádoru na hrudi spôsobuje bolesť počas dýchania, dyspnoe.

Zaznamenávajú sa tiež bežné príznaky malígneho procesu:

  • slabosť;
  • únava, ospalosť, znížená účinnosť;
  • úbytok hmotnosti;
  • anémia;
  • lymfadenitída (zápal lymfatických uzlín);
  • bezpodmienečná teplota stúpa.

Často je od začiatku nástupu prvých symptómov k diagnóze niekoľko mesiacov. Dôvodom neskorej diagnózy choroby je nesprávna interpretácia symptómov pacientmi alebo ich rodičmi.

Vo väčšine prípadov je Ewingov sarkóm podobný mechanickému traumu a zápalu kĺbov: definujúcim kritériom je povaha a trvanie bolesti. Ak opuch, ktorý vyzerá ako modrina, nezostane niekoľko týždňov - je to varovný signál, ktorý si vyžaduje okamžitý kontakt s odborníkom.

Ale niekedy môže traumatický lekár urobiť chybu. Z tohto dôvodu nebude rada onkológa, ak existujú podozrivé kostné traumy a nádory, nikdy nadbytočná.

Ewingova sarkómová choroba v štyroch stupňoch vedie k metastáze, zväčšeniu lymfatických uzlín, poškodeniu blízkych kostných tkanív, značnej deformácii kosti.

diagnostika

V prípade podozrenia na Ewingov sarkóm sa najskôr vykoná rádiografia.

Metóda nie je 100% presná a presná, ale poskytuje základ pre stanovenie predbežnej diagnózy. Na roentgenograme má Ewingov nádor pomerne charakteristické (pre odborníka) známky.

Na posúdenie veľkosti a rozsahu šírenia nádoru sa vykonávajú nasledujúce štúdie:

  • Ultrazvuk postihnutej oblasti;
  • MRI;
  • CT a PET;
  • angiografia (kontrastná štúdia ciev);
  • kostnej sken.

Tieto zobrazovacie techniky poskytujú dodatočné informácie o stave vnútorných orgánov, prítomnosti metastáz, umiestnení nádoru a jeho veľkosti.

Priraďte krvný test na identifikáciu markerov tohto typu rakoviny a na vyšetrenie kostnej drene (bilaterálna biopsia iliacovej kosti). Proces nádoru v Ewingovom sarkóme je charakterizovaný izolovanou léziou tkaniva kostnej drene v neprítomnosti kostnej metastázy.

Na objasnenie počiatočnej diagnózy je priradená nádorová biopsia. Materiál pre štúdiu sa získava z kosti v mieste, ktoré hraničí s medulárnym kanálom alebo s mäkkými tkanivami (v závislosti od umiestnenia nádoru). Histologicky je sarkóm malá, dobre tvarovaná nádorová bunka, oddelená vláknitými medzivrstvami.

Ďalšie diagnostické postupy:

  • imunohistochemická štúdia: stanovenie expresie glykoproteínu (spoľahlivý indikátor prítomnosti Ewingovho sarkómu);
  • molekulárna genetická analýza;
  • polymerázovou reťazovou reakciou.

Podrobná diagnóza umožňuje diferencovať Ewingov sarkóm od iných onkologických alebo autoimunitných ochorení - neuroblastóm, osteosarkóm, synoviálny sarkóm a non-Hodgkinov lymfóm. Presná diagnóza vám umožňuje priradiť čo najvhodnejšiu a účinnejšiu liečbu.

liečba

Extrémna agresivita choroby si vyžaduje systémovú terapiu: je nevyhnutné podrobiť celé telo lekárskej liečbe, pretože pravdepodobnosť rakovinových buniek v krvi je veľmi vysoká. Z tohto dôvodu je polychemická liečba takmer vždy predpísaná, inak je opätovný výskyt choroby nevyhnutný.

Okrem chemoterapie sa predpisuje aj ožarovanie a chirurgické odstránenie primárneho zamerania. Chirurgia je predpísaná, keď je nádor lokalizovaný na končatinách a plochých kostiach. Kostný fragment sa odstráni a nahradí sa umelou endoprotézou. Niekedy sa vyžaduje amputácia postihnutej končatiny, ale súčasná úroveň vývoja liekov vo väčšine prípadov umožňuje, aby sa tomu zabránilo.

Najlepšie výsledky poskytuje radikálna liečba v špecializovaných a dobre vybavených klinikách - takéto inštitúcie sú k dispozícii v Moskve iv zahraničí (v Izraeli, v Nemecku). V špecializovaných inštitúciách uprednostňujú kvalifikovaní lekári konzervovanie orgánov a bezpečnú prevádzku.

Po radikálnej terapii je ožarovanie takmer vždy predpísané - bunky Ewingovho sarkómu sú veľmi citlivé na ožarovanie. Chemoterapia je pred a po operácii predpísaná ako adjuvantná miera expozície. Chemoterapeutické lieky sú predpísané na základe výsledkov štúdie vzdialeného primárneho zamerania.

V tejto časti nájdete informácie o vývoji sarkómu pľúc.

Najčastejšie používané lieky, ako sú:

Chemoterapeutická liečba je dlhý priebeh a zvyčajne trvá približne šesť mesiacov.

výhľad

Päťročné prežitie pacientov s lokalizovanou formou ochorenia, za predpokladu včasnej kombinovanej liečby je asi 70%. Tento ukazovateľ sa týka pacientov, ktorí ešte nevytvorili metastatické procesy.

Vo fáze metastáz rôznej lokalizácie prognóza samozrejme nie je taká optimistická: obdobie piatich rokov prekonáva iba 20% pacientov. Chemoterapia a ožarovanie majú viacero vedľajších účinkov, avšak tieto metódy umožňujú mesiace a roky zastaviť proces tvorby sekundárnych ohniskov.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm - malígny nádor, ktorý sa vyvíja z kostného tkaniva. Najčastejšie sa vyskytuje v období dospievania alebo dospievania. Ovplyvňuje ploché a dlhé tubulárne kosti. Je to jeden z najagresívnejších nádorov, náchylný k skorým metastázam. Príčina vývoja nie je presne stanovená, existuje však jednoznačná súvislosť s predchádzajúcimi zraneniami a niektorými anomáliami skeletu. Vykazuje sa bolesťou, potom opuchom, lokálnou hyperémiou a hypertermiou, ako aj lokálnym rozšírením žilovej siete. V neskorších štádiách sa určí nádor, často v kombinácii s patologickou zlomeninou postihnutej kosti. Kombinovaná liečba zahŕňa chirurgický zákrok (ak je to možné - radikálne odstránenie novotvaru) v kombinácii s radiačnou terapiou, ako aj pred a pooperačnou chemoterapiou.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je zhubný nádor kostí charakterizovaný rýchlym rastom a skorým objavením sa metastáz. Obvykle sa vyvíja u detí, adolescentov a mladých dospelých. Sú sprevádzané bolesťou a lokálnymi zmenami v mäkkých tkanivách (edém, hyperémia, hypertermia). V neskorších štádiách sa nádor stáva viditeľným po vyšetrení a palpácii. Liečba zahŕňa promptné odstránenie novotvarov, chemoterapiu a radiačnú liečbu.

Ewingov sarkóm je druhým najčastejším malígnym nádorom kostného tkaniva, ktorý sa vyskytuje v detstve, pohybuje sa od 10 do 15% z celkového počtu malígnych kostných nádorov. U dospelých nad 30 rokov a detí mladších ako 5 rokov je zriedkavé. Najväčší počet prípadov spadá do veku 10 až 15 rokov. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá, kaukazári sú častejšie zástupcovia pretekov Negroid a Mongoloid.

V niektorých prípadoch sa primárny novotvar v tejto chorobe vyskytuje v mäkkých tkanivách a nie v kostiach. Táto forma ochorenia sa nazýva Ewingov extrakozálny (extrastealový) sarkóm. Okrem toho existujú agresívne zhubné nádory podobnej povahy a štruktúry patriace do skupiny takzvaných nádorov rodiny Ewingovho sarkómu. V tejto skupine okrem extrakózneho a kostného sarkómu zahŕňajú PNEO (periférne primitívne neuroektodermálne nádory). Extrasozofageálne formy a ESRO predstavujú približne 15% z celkového počtu prípadov Ewingovho sarkómu.

Príčiny a predisponujúce faktory vývoja Ewingovho sarkómu

Dôvody vývoja Ewingovho sarkómu nie sú v súčasnosti presne stanovené. Niektorí vedci sa však domnievajú, že určitou úlohou v nástupe tejto choroby je dedičná predispozícia. Približne v 40% prípadov sa zistilo spojenie s prednou traumou.

Existujú dôkazy, že sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ochorenia u pacientov s niektorých odrôd kostrových abnormalít (aneuryzmatického kostnej cysta, enhondromoy a kol.), Rovnako ako porušenie vývoja plodu urogenitálneho systému (zdvojenie renálneho systému, hypospádia).

Neexistuje žiadna súvislosť s účinkom ionizujúceho žiarenia.

Symptómy Ewingovho sarkómu

Prvým, prvým znakom ochorenia je bolesť v oblasti zranenia. Spočiatku je slabá alebo mierna, spontánne oslabuje alebo zmizne a potom sa znova objaví. Na rozdiel od bolesti pri zápalových procesoch takáto bolesť nezoslabuje v pokoji, v noci alebo pri upevnení končatiny. Naopak, Ewingov sarkóm sa vyznačuje zvýšenou bolesťou v noci.

Keď sa progresia bolesti stáva intenzívnejšou, zbavte spánku a obmedzujte každodennú aktivitu. V blízkom kĺbe vzniká bolestivá kontraktúra. Palpácia postihnutej oblasti je bolestivá. Teplota kože nad ňou sa zvyšuje. Tam je pastovozhnost mäkkých tkanív, miestnej hyperemia a rozšírenie subkutánne žily. Nádor sa rýchlo zvyšuje a (zvyčajne niekoľko mesiacov po nástupe prvých symptómov) sa stáva taký veľký, že sa môže palpovať. V neskorších štádiách novotvaru sa často objavuje patologická zlomenina.

Lokálne klinické príznaky sa spájajú s rastúcimi symptómami všeobecnej intoxikácie nádorov. Pacienti sa sťažujú na slabosť a stratu chuti do jedla. Klesá váha až do vyčerpania. Teplota tela sa zvyšuje na subfebrilovú alebo dokonca horúčkovú číslicu. Určuje sa regionálna lymfadenitída. Krvný test odhaľuje anémiu.

Niektoré príznaky závisia od lokalizácie neoplazie. Takže pri výskyte Ewingovho sarkómu sa na kosti dolných končatín objavuje koža. Pri léziách stavcov je možné vyvinúť kompresívnu ischemickú myelopatiu so zhoršenou panvovými orgánmi a paraplégiou. S novotvarom v oblasti kostí hrudníka sa môže vyskytnúť respiračné zlyhanie, pleurálny výpotok a hemoptýza.

Lokalizácia a metastázy Ewingovho sarkómu

Najčastejšie sa prejavuje Ewingov sarkóm vo stehennej kosti, panvových kostiach, tibiálnej a fibulárnej kosti, lopatke, rebrách, bedrách a stavcoch. Keď pochádza z dlhých tubulárnych kostí, nádor sa zvyčajne lokalizuje v oblasti diafýzy a potom sa rozširuje smerom k epifýzám. Vo viac ako 90% prípadov sa zaznamená intramedulárna poloha novotvaru a tendencia šírenia nádorových buniek pozdĺž medulárneho kanálika.

Ewingov sarkóm najčastejšie metastázuje do pľúc. Na druhom mieste v prevalencii - metastázy kostnej drene a kostného tkaniva. V neskorších štádiách sú takmer všetci pacienti diagnostikovaní s metastázami do centrálneho nervového systému. V zriedkavých prípadoch sú v pleurii detekované vzdialené metastázy, lymfatické uzliny mediastína, vnútorné orgány a retroperitoneálny priestor.

V dôsledku skorých metastáz má v čase diagnostiky 15 až 50% pacientov už metastázy, ktoré je možné zistiť pomocou rutinného výskumu. Drvivý počet pacientov má mikrometastázy.

Diagnóza Ewingovho sarkómu

Vo východiskovom štádiu sa pacienti zvyčajne obracajú na traumatológov. A prvá štúdia, ktorá umožňuje podozrenie na Ewingov sarkóm, je rádiografia postihnutej kosti. Pre tento patologický proces je charakteristická kombinácia reaktívnych a deštruktívnych procesov tvorby kostí. Obrysy kortikálnej vrstvy sú nejasné, určuje sa stratifikácia a dezintegrácia kortikálnej doštičky.

Ak sa podieľa na procese periostu na roentgenograme, identifikujú sa malé lamelárne alebo ihlicovité formácie. Obrázky okrem toho zobrazujú oblasť zmien mäkkých tkanív, ktorých veľkosť je väčšia ako primárny kostný nádor. V tomto prípade je zložka nádorov mäkkých tkanív charakterizovaná homogenitou, chrupavkou, kalcifikácia alebo tvorba patologickej kosti chýba.

Pri identifikácii typických röntgenových príznakov Ewingovho sarkómu je pacient odkázaný na onkologické oddelenie, kde sa vykonáva rozsiahle vyšetrenie na posúdenie stavu primárneho zamerania a detekcie metastáz. Počas takého prieskumu sa vykonáva CT snímka alebo zobrazenie magnetickou rezonanciou kostí a mäkkých tkanív postihnutých malígnym procesom. Tieto štúdie dokážu presne stanoviť veľkosť nádoru, rozsah jeho rozšírenia pozdĺž kanála kostnej drene, spojenie s neurovaskulárnym zväzkom a okolitými tkanivami.

Na detekciu metastáz v pľúcnom tkanive sa používa počítačová tomografia a pľúcna rádiografia. Zisťovať metastázy v kostiach, kostnej dreni a vnútorných orgánoch - pozitrónová emisná tomografia, ultrazvuk a osteoscintigrafia. Okrem toho sa vykonalo niekoľko štúdií na presné posúdenie povahy lézie.

Biopsia vykonáva, je materiál z oblasti kosti priliehajúce k útlmu kanálu, alebo, ak je to možné - od zložky nádoru mäkkých tkanív. Čo sa týka Ewingov sarkóm je charakterizovaný lokálnym a vzdialeným kostnej drene, vykonaný bilaterálne biopsia, v ktorých je kostná dreň z plot bedrové krídla. Pre posúdenie povaha procesu môže byť tiež vykonávaná imunohistochémia a molekulárne genetických štúdií (fluorescenčná hybridizácia - potvrdiť diagnózu, polymerázovej reťazovej reakcie - k detekcii mikrometastáz).

Liečba Ewingovho sarkómu

Vzhľadom k tomu, Ewingov sarkóm je klasifikovaný ako vysoko agresívnych nádorov, ktoré metastázujú skoro, aby jej liečby by malo zahŕňať dopad na celé telo, nielen primárne zameranie, a to aj v prípadoch, keď boli zistené metastázy. Faktom je, že existuje veľmi vysoká pravdepodobnosť skorého vzhľadu mikrometastáz, ktoré sa v čase diagnostiky nemôžu detegovať pomocou existujúcich metód.

Liečba Ewingovho sarkómu je kombinovaná, zahŕňa konzervatívnu terapiu aj chirurgické zákroky a pozostáva z nasledujúcich zložiek:

  • Pred a pooperačné chemoterapia, spravidla - pomocou niekoľkých lieky (doxorubicín, vinkristín, cyklofosfamid, ifosfamid, etopozid a aktinomycín v rôznych kombináciách). Po ukončení liečby sa hodnotila reakcia nádoru na liečbu. Dobrým výsledkom je prítomnosť nie viac ako 5% živých nádorových buniek.
  • Radiačná liečba vysokými dávkami. Vykonáva sa na primárnom zameraní a v prítomnosti metastáz v pľúcnom tkanive - a na pľúcach.
  • Chirurgická operácia. Ak je to možné, nádor sa radikálne odstráni spolu s komponentom z mäkkého tkaniva. V tomto prípade je odstránené miesto kosti nahradené endoprotézou. Aj keď kvôli umiestneniu a veľkosti nádoru nie je možné ho úplne odstrániť, chirurgická liečba (čiastočná resekcia) umožňuje zlepšiť kontrolu nad nádorom a zvýšiť šance na úspešný výsledok.

V minulosti Ewingov sarkóm zvyčajne vykonával ochromujúce operácie - amputácie a exartikulácie. Moderné metódy umožňujú vykonávať ablatívny chirurgii nielen na malé (lýtkovej kosti, radiálne, ulnárny, lopatky, kľúčnej kosti a rebier), ale aj vo veľkých kostí (kosti ramennej, stehennej kosti a dokonca aj panva).

Pri metastázy do kostnej drene a kosti priradený intenzívnu terapiu, vrátane celkovej ožiarenia celého tela, chemoterapia pomocou mega prípravkov a transplantácii periférnych kmeňových buniek alebo kostnej drene.

Prognóza pre sarkóm Ewinga

Včasná kombinovaná liečba poskytuje 70% celkové prežitie pacientov s lokalizovaným Ewingovým sarkómom. V prítomnosti kostných metastáz a predikcie kostnej drene významne zhorší, ale kombinácia vysokých dávok chemoterapie, rádioterapie a celkovú transplantáciu kostnej drene umožňuje zvýšiť prežitie pacientov s metastatickým ochorením od 10% do 30% alebo viac.

Všetci pacienti po zotavení by mali podstúpiť pravidelné vyšetrenie na včasné zistenie relapsov a kontrolu nad vedľajšími účinkami. Treba mať na pamäti, že množstvo vedľajších účinkov sa môže vyskytnúť nielen počas liečby, ale aj po dlhšej dobe po ukončení liečby. Takéto účinky zahŕňajú mužskú a ženskú neplodnosť, kardiomyopatiu, dyspláziu kostí a zvýšenie pravdepodobnosti vzniku sekundárnych malígnych novotvarov. Avšak mnohí pacienti, ktorí boli liečení na Ewingov sarkóm, môžu žiť celý život.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je jedným z najagresívnejších malígnych nádorov kostného tkaniva, ktorý má nepriaznivejšiu prognózu, pretože je charakterizovaný skorým vývojom metastáz. Ewingov sarkóm často postihuje deti, mladistvých a mladých ľudí z kaukazskej rasy.

Ewingov sarkóm - čo je táto choroba?

Sarkómy sú považované za jednu z najnebezpečnejších typov rakoviny, ako nádory rastú a metastázovať oveľa rýchlejšie ako u iných typov rakoviny (najmä u detí a dospievajúcich, ktorí majú spojivového tkaniva sú stále vo fáze rastu).

Bohužiaľ, v posledných rokoch sa požaduje "Ewingov sarkóm, že táto choroba", "Ewingov sarkóm fotografií" a "Ewingov sarkóm etapa" na čele v oblasti internetového segmente venovanú onkologických ochorení.

Takže, Ewingov sarkóm - čo je táto choroba?

Ewingov sarkóm je malígny novotvar kostného tkaniva ľudskej kostry. Najčastejšie postihuje rečník, panvové kosti, lopatka, chrbtica a klavikuly. Avšak miesto poškodenia často závisí od veku pacienta. Takže do veku 20 rokov, Ewingov sarkóm najčastejšie napáda dlhých kostí (ramenná kosť, holenná kosť, stehnovej kosti), vo veku nad 20 rokov - plochých kostí (panvy - vzťahuje sa na ne a Ewingov sarkóm ilium, lebky, lopatky, rebier, stavcov).

Dolných končatín a panvovej pletenec sú lokalizácia asi 70% prípadov Ewingov sarkóm. Menej časté Ewingov sarkóm na horných končatinách (prvá ochrered, ramennej), i menej - v stavce, rebrá, kľúčnej kosti, lopatky, lebečnej kosti, ruky a nohy.

Ewingov sarkóm je pomenovaný na počesť amerického onkológ James Ewing, kto objavil choroby v roku 1921, popisovať to ako nádor, ktorý postihuje hlavne dlhé kosti.

Ewingov sarkóm patrí do triedy najagresívnejších malígnych novotvarov v ľudskom tele. V skoršej väčšine (takmer 90%) pacientov sa pred začiatkom liečby Ewingovho sarkómu vyvinuli včasné metastázy. Niekedy počas počiatočnej diagnózy sú mikrometastázy už zistené v centrálnej nervovej sústave. Najnepriaznivejšou prognózou pre pacienta je diagnóza Ewingovho sarkómu v štyroch štádiách nádorového percenta, čo minimalizuje šance na prežitie.

Metastázy v Ewingovom sarkóme v rôznych štádiách sa vyskytujú najčastejšie v kostnej dreni, susedných kostiach, pľúcach.

Ewingov sarkóm je často ovplyvnený deťmi a dospievajúcimi, dospelými - o niečo menej často. Ewingov sarkóm je druhý najčastejší malígny nádor kostí u detí. Typicky sa vek pacientov pohybuje od 5 do 30 rokov. Najnebezpečnejší pre vznik Ewingovho sarkómu je vek 10-15 rokov.

Zistilo sa tiež, že u pacientov s diagnózou "Ewingovho sarkómu" je jeden a pol krát viac mužov ako žien (rozdiel v pohlaví pacientov je určený len u pacientov starších ako 13-14 rokov). Je dokázaná rasová selektivita Ewingovho sarkómu, ktorý je diagnostikovaný hlavne u európskych a amerických obyvateľov v Európe, zatiaľ čo obyvatelia Ázie a Afriky takmer netrpia Ewingovým sarkómom.

Ewingov sarkóm: štádia

Ekonómové štádia Ewingovho sarkómu sú rozdelené do dvoch rôznych kategórií podľa dvoch rôznych znakov.

Ewingov sarkóm, štádiá prevalencie procesu:

  1. Lokalizované (nádor je založený iba na jednom krbe, hoci je možné ho rozšíriť na blízke svaly a šľachy).
  2. Metastatické (sekundárne nádory (metastázy) sa objavujú v blízkych a vzdialených orgánoch a systémoch - kostnej drene a iných kostiach, pľúcach, pečeni, lymfatických uzlinách, centrálnom nervovom systéme).

Oncológovia tiež používajú podrobnú klasifikáciu, keď je potrebné poskytnúť pacientovi kompletnejší obraz o tom, čo tento pojem znamená - Ewingov sarkóm štvrtej etapy.

Ewingov sarkóm, 4 stupne:

  1. Malý nádor sa nachádza na povrchu kosti.
  2. Nádor rastie hlbšie do kosti.
  3. V blízkych tkanivách a orgánoch dochádza k metastázam.
  4. Pri Ewingovom sarkóme štádia 4 je telo ovplyvnené viacerými vzdialenými metastázami.

Preto sa prvé dva štádia Ewingovho sarkómu môžu považovať za lokalizované (podľa predchádzajúcej klasifikácie), Ewingov sarkóm 3, 4 fáza sa týka metastatického rozsiahleho štádia.

Príčiny Ewingovho sarkómu

Vedci stále nemôžu 100% pravdepodobne uviesť presné príčiny Ewingovho sarkómu. Napriek tomu však bolo vyvinutých niekoľko znakov, ktoré zvyšujú riziko onkológie v kostiach. Stojí za to venovať pozornosť všetkým, ktorí majú záujem: Ewingov sarkóm - aké ochorenie je a od čoho sa to deje.

Rizikové faktory pre Ewingovu sarkóm:

  • Časté zranenia, fraktúry kostí, ktoré boli odovzdané skôr (40% pacientov zaznamenalo prítomnosť chronických zranení končatín v anamnéze).
  • Ionizujúce žiarenie.
  • Dedičné predispozície.
  • Benígne nádory kostí (akýkoľvek benígny novotvar môže prejsť do malígnej formy).
  • Predrakovinové ochorenia (napríklad Pagetova choroba).

Symptómy Ewingovho sarkómu

Treba poznamenať, že včasná diagnostika Ewingovho sarkómu je komplikovaná niekoľkými faktormi:

  • Implicitné fuzzy príznaky, ktoré sa pripisujú iným príčinám.
  • Nesprávna interpretácia sťažností pacienta zo strany lekára (napríklad bolesť v ramene môže byť pripisovaná športovému úrazu alebo podvrtnutiu).
  • Nedostatok lekárskej starostlivosti o zdravie mladých ľudí.

Klinický obraz Ewingovho sarkómu môže byť charakterizovaný niekoľkými skupinami príznakov:

  • Bežné príznaky.
  • Príznaky, ktoré závisia od umiestnenia nádoru.

Bežné symptómy Ewingovho sarkómu zahŕňajú:

  • Bolestivé pocity. Spočiatku sú slabé a objavujú sa len čas od času. V priebehu času sa intenzita zvyšuje a bolestivé záchvaty sa zdĺhavé a neustupujú. Analgetiká a imobilizácia nepomáhajú. V noci sa záchvaty zvyšujú.
  • Rýchly rast nádoru, ktorý sa začína vyrážať nad kosť a tiahne kožu nad sebou.
  • Opuch a sčervenanie (alebo naopak bledosť) pokožky v postihnutej oblasti.
  • Rozšírenie subkutánnych žíl.
  • Zvýšená teplota kože v postihnutej oblasti.
  • Syndróm intoxikácie tela (horúčka, zimnica a horúčka, strata chuti do jedla, náhla strata hmotnosti, slabosť, anémia, zápal lymfatických uzlín).

Photo Ewingov sarkóm, ilustrujúci tieto príznaky, je ľahko nájsť na internete.

Symptómy, ktoré závisia od umiestnenia nádoru, zahŕňajú:

  • Lame (s porážkou dolných končatín).
  • Radikulopatia, myelopatia alebo inkontinencia moču (s léziami špecifických stavcov).
  • Dyspnoe, respiračné zlyhanie a hemoptýza (s poškodením kostného tkaniva hrudníka).

Symptómy Ewingovho sarkómu štvrtej etapy majú ich rozdiely:

  • Patologická trauma. Sú spôsobené rastom Ewingovho sarkómu v neskorom štádiu, ktorý po 6-12 mesiacoch v neprítomnosti liečby rastie do takej miery, že tlačí kosť zvnútra, čo vedie k zlomeninám.
  • Rast nádoru na veľkosť viditeľnú voľným okom.
  • Divoká bolesť, zasahovanie do spánku a zapojenie do každodenných činností, ktoré nemožno zastaviť pomocou liekov. Bolesť výrazne obmedzuje a brzdí pohyb.
  • Kachexia je kritická deplécia tela.

Sarco Ewing z ilium

Iliakálna kosť (ľavá a pravá) je súčasťou panvového opasku a označuje ploché kosti. Je považovaná za jednu z najväčších kostí ľudskej kostry. Ewingov sarkóm ilium je jedným z najčastejších malígnych nádorov panvových kostí. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že ľahko klesnú zo správnej kosti doľava a naopak. Iliacová kosť ako najväčší prvok panvy je ľahko ovplyvnená Ewingovým sarkómom.

Symptómia Ewingovho sarkómu ilickej kosti pripomína akútny zápalový proces s ostrými bolesťami, vysokou telesnou teplotou. Príznaky nie sú citlivé na používanie antibiotík, ktoré sú často omylom liečené terapeutmi alebo analgetikami.

Už po niekoľkých mesiacoch (2-3) v oblasti iliacového krídla môže dôjsť k zhutneniu, opuchu s jasným venóznym vzorom - v neskorom štádiu Ewingovho sarkómu. Niekedy sa sarkómy spočiatku vyvíjajú na základni ilium a potom vyrastajú do krídla.

Diagnóza takýchto útvarov je ťažká. Najčastejšou úlohu pri stanovovaní diagnózy zohráva otvorená biopsia.

Pri sarkóme Ewing iliac môže byť úspešnosť liečby poskytnutá iba chirurgickou operáciou - čiastočnou alebo radikálnou. Rádioterapia s týmto typom nádoru nemá trvalý účinok.

V niektorých prípadoch je parciálny resekcia - odstránenie malej časti kosti z nádoru (s alebo bez rekonštrukcie implantátov), ​​v iných prípadoch sa vyžaduje úplné resekcii všetkých ilium (Ewingov sarkóm v metastatickým štádiu). Na okraji krídla môže byť vykonaná resekcia k zachovaniu integrity panvového pletenca, a tak pacient môže vyhnúť postihnutia a návrat do relatívne aktívny životný štýl.

Diagnóza Ewingovho sarkómu

Ak máte podozrenie na diagnózu Ewingovho sarkómu, fotografie viditeľných príznakov ochorenia možno ľahko nájsť na akomkoľvek lekárskom internetovom portáli. Avšak len kvalifikovaný ortopedický onkológ môže vykonať presnú diagnózu.

Nepozerajte sa na vysoko kvalifikovaného odborníka, pretože mnoho lekárov provinčnej nemocnice často opomínané diagnostickej rádiológii, pričom primárne príznaky Kaposiho prejavy zápalu spôsobené kmeňom alebo zranenie. Iba vtedy, keď liečba nedáva žiadny výsledok, rádoby môžu lekári podozrenie na vážnejšie diagnózy, ale drahocenný čas, počas ktorého to bolo možné, aby sa zabránilo rozvoju metastáz, že budú stratené.

Na potvrdenie Ewingovho sarkómu sa používajú nasledujúce typy štúdií:

  • Rádiografiu.
  • Počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie.
  • US.
  • Biopsia.
  • Kostná scan.
  • Angiografia.

Pri vykonávaní tradičného röntgenového žiarenia budú fotografie Ewingovho sarkómu ukazovať stopy ničenia - kosť je ako "jedená". Taktiež zlomená kosť stráca svoj čistý obrys a na jej povrchu môže dôjsť k rastu.

Vykonávanie CT alebo MRI umožňuje lekárovi vidieť oblasti nitronádorovou nekrózy, žiť nádorové bunky okolo ciev, okolitých tkanív lézií mäkkých poškodenia nádoru na väzy a šľachy, ako aj sarkóm metastázy v kostnej dreni.

Taktiež sa uskutočňuje ultrazvuk alebo CT pľúc na určenie prítomnosti alebo neprítomnosti metastáz v týchto pľúcach.

Biopsia sa uskutočňuje v dvoch typoch: priamych nádorov a kostnej drene, ak existuje podozrenie, že sa už objavili metastázy sarkómov a tvorili sekundárne nádory.

Osteoscintigrafia sa odlišuje od iných metód výskumu tým, že iba táto metóda odhaľuje malé kosti v metastázach.

Angiografia so zavedením kontrastnej látky nám umožňuje zvážiť rozvetvenie nádorových ciev.

Liečba Ewingovho sarkómu

Pri liečbe pacientov s Ewingovým sarkómom sa používajú klasické metódy:

  • Chirurgická intervencia.
  • Chemoterapia.
  • Radiačná liečba v zriedkavých prípadoch.

Zvláštnosťou liečby Ewingovho sarkómu je použitie hlavne chirurgických a chemoterapeutických techník, zatiaľ čo rádioterapia prakticky neovplyvňuje tkanivo kostného sarkómu, ktoré je necitlivé na aktívne žiarenie. Použitie spôsobu ožarovania, ktorý má krátky účinok, pri liečbe Ewingovho sarkómu má zmysel len v prípade kontraindikácií pri operáciách odstraňovania.

Poškodená časť kosti sa chirurgicky odstráni a nahradí sa implantátom (plastová, kovová alebo mŕtva kosť). Operácia môže byť vykonaná v mnohých prípadoch aj v prítomnosti metastáz. Napríklad chirurgy odstraňujú aj veľké metastázy sarkómu v pľúcach. Toto úspešné lekárske ošetrenie Ewingovho sarkómu dosiahlo len v posledných rokoch.

Jemná operácia pri liečbe Ewingovho sarkómu nie je možná v niekoľkých prípadoch:

  • Nádor sa rozrástol do cievneho zväzku.
  • Bola to patologická zlomenina.
  • Nádor sa rozrástol na veľké veľkosti a ovplyvnil mäkké tkanivá.

V takýchto prípadoch buď úplne odmietnu chirurgický zákrok, alebo môžu vykonať úplnú amputaciu postihnutej končatiny.

Chemoterapia pri liečbe Ewingovho sarkómu sa aplikuje dvoma spôsobmi:

Pred operáciou sa chemoterapia používa na potlačenie tvorby a rastu už existujúcich mikroskopických metastáz v pľúcach, aby sa znížilo zaostrenie primárnej lézie. Po operácii je chemoterapia navrhnutá na konsolidáciu výsledkov základnej liečby Ewingovho sarkómu.

Ewingov sarkóm: čo je táto choroba, moderné metódy liečby

Ewingov sarkóm je malígny novotvar, ktorý rastie z kostných buniek. Typicky sa tieto nádory objavujú na spodných častiach trubicovitých kostí, rebier, panvových kostí, klavikulov, lopatiek alebo stavcov. Podľa štatistík v takmer 70% prípadov ochorenie postihuje kosti nohy alebo panvy. Tento typ sarkómu je mimoriadne agresívny a takmer v 90% prípadov, dokonca aj pred začatím liečby, sa dajú mikrometastázy a metastázy do pečene, pľúc, iných kostí a lymfatického systému. V tomto článku vás budeme oboznámiť s údajnými príčinami, prejavmi, metódami diagnostiky a liečby Ewingovho sarkómu. Tieto informácie pomôžu včas predpokladať príznaky tejto nebezpečnej choroby a urobiť správne rozhodnutie o okamžitom odvolaní špecialistu.

Podľa štatistík sarkómu je Ewing druhý onkologický proces, ktorý postihuje hlavne deti vo veku 10-16 rokov (oveľa častejšie chlapci). U detí mladších ako 5 rokov alebo osôb nad 30 rokov sa takéto nádory veľmi zriedkavo detegujú. Okrem toho štatistické údaje poukazujú na skutočnosť, že kaukazáni sú náchylnejší na túto chorobu než ľudia iných rás.

Onkológovia poznamenávajú, že u pacientov vo veku do 20 rokov je tento sarkóm častejšie lokalizovaný na dlhých tubulárnych kostiach a vo vyššom veku sú zvyčajne postihnuté ploché kosti. Niekedy je tento nádor extraooktárny a rastie z mäkkých tkanív.

dôvody

Zatiaľ čo vedci nemohli zistiť presné dôvody vývoja Ewingovho sarkómu. Predložili niekoľko teórií.

Niektorí odborníci sa domnievajú, že vývoj takého sarkómu je vyvolaný dedičnými faktormi. Toto stanovisko je založené na skutočnosti, že existuje veľa prípadov, keď sa ochorenie vyskytlo u detí tej istej rodiny.

Podľa inej teórie je vývoj tohto nádoru spôsobený predchádzajúcou traumou. Jeho pravdepodobnosť je však pochybná vzhľadom na skutočnosť, že v mnohých prípadoch vzniká novotvar po veľmi dlhej dobe po poranení.

Ďalšia teória je zameraná na možnosť vzniku nádoru na pozadí skeletálnych anomálií a vnútromaternicových porúch pohlavného močového systému. Navyše, niektorí odborníci sa domnievajú, že mutácia chromozómov, vyvolávajúca funkčnosť niektorých génov, môže vyvolať Ewingov sarkóm. Štúdie zamerané na dokázanie spojenia medzi chorobou a nadmerným žiarením sa nepotvrdili.

Onkológovia identifikujú nasledujúce faktory predisponujúce vývoju Ewingovho sarkómu:

  • dospievania a veku od 5 do 30 rokov;
  • patriace k rase Europoidu;
  • mužský pohlavie;
  • detekcia rakoviny u blízkych príbuzných;
  • prítomnosť benígnej tvorby kostí;
  • utrpenie;
  • anomálie kostí a urogenitálnych orgánov.

príznaky

Bolesť a miestne zmeny

Prvým znakom Ewingovho sarkómu je bolesť v oblasti rastu novotvaru. Spočiatku to nie je intenzívne a môže chvíľu zmiznúť. Vo svojej podstate sa líši od bolesti pri zraneniach a zápalových procesoch tým, že nie je slabší, keď je končatina imobilizovaná alebo v kľude a zosilňuje sa v noci a zasahuje do úplného spánku.

S nárastom objemu novotvaru sa syndróm bolesti stáva výraznejším a obmedzuje zvyčajnú aktivitu človeka. Bolestivé pocity začínajú narastať s hmatom z lézie, koža nad tým sa začervenala, stala sa opuchnutá a teplejšia a na nej sa objavili viditeľné zväzky žíl. Neskôr v oblasti bolesti sa zistí nielen hmatateľná ale aj viditeľná forma a blízke lymfatické uzliny sa zvyšujú.

Nachádza sa v blízkosti kĺbových plôch Ewingovho sarkómu, čo spôsobuje prerušenie motorických funkcií kĺbu a je sprevádzané bolestivými kontrakciami. S rastom nádoru dochádza k deformácii postihnutej kosti a v pokročilých štádiách onkologického procesu sa môžu patologické zlomeniny vyskytnúť v dôsledku deštrukcie štruktúry kostného tkaniva.

Všeobecné príznaky

Prvé príznaky tejto choroby sa môžu stať a niektoré nešpecifické pre porážku kostí (všeobecných) symptómov. Takýto nástup ochorenia často sťažuje odhalenie rakovinového nádoru v čase.

Bežné symptómy Ewingovho sarkómu zahŕňajú príznaky intoxikácie vznikajúce v reakcii na výskyt nádoru:

  • slabosť;
  • nič nevhodnej únavy;
  • zhoršenie chuti do jedla (až po jeho absenciu a rozvoj kachexie);
  • zvýšenie teploty (zvyčajne až na 38 ° C);
  • chudokrvnosť.

Symptómy závisia od umiestnenia novotvaru

Umiestnenie nádoru sa prejavuje aj špecifickými príznakmi:

  • Ak je nádor lokalizovaný na tubulárnych kostiach nohy, pacient môže zmeniť jeho chôdzu (až k chrapľavosti).
  • Keď postihnuté kosti a ďalších tkanív hrudníka (Askin nádoru) narušený dýchania, tekutina sa hromadí v pleurálnej dutine, a môže objaviť hemoptýza.
  • V prípade, že nádor vplyv na chrbticu, je možné, dysfunkcia panvových orgánov vo forme inkontinencie moču a stolice, rozvoj radiculopthia a svalovej slabosti so zníženou reflexov, ochrnutie zálohy nohy (v neskorších fázach).

Etapy choroby

Pri diagnostike používajú odborníci takú podrobnú klasifikáciu fáz onkologického procesu v Ewingovom sarkóme:

  • I - tvorba malých rozmerov a je len na povrchu kosti;
  • II - tvorba klíčky hlbšie do kosti;
  • III - metastázy sú detegované v tesne umiestnených lymfatických uzlinách a orgánoch;
  • IV - metastázy sú detekované vo vzdialených orgánoch.

Zvyčajne onkológia rozlišujú dve hlavné fázy Ewingovho sarkómu:

  • lokalizácia (stupeň I - II) - pacient odhalí iba jedno zameranie rakovinového vzdelávania a môže sa rozšíriť do okolitých tkanív svalov a šliach;
  • metastatické (štádium III-IV) - u pacienta sa okrem primárneho zamerania zisťujú rakovinové rastu v iných orgánoch (metastázy).

Metastáza s Ewingovým sarkómom

S metastázou Ewingovho sarkómu dochádza takýmto spôsobom:

  • na krvný obeh;
  • na lymfatických cievach;
  • na retroperitoneálnom priestore;
  • na médiu.

Toto závažné onkologické ochorenie má extrémne agresívny priebeh. Zvyčajne sa rakovinový nádor objaví na stehennej, tibiálnej, panvovej, bedrovej kosti, bedrovej chrbtici, stavcovi alebo lopatke. Najskôr sa nachádza na diafýze a potom sa rozšíri na epifýzy a do buniek medulárneho kanála. Potom nádor začne metastázovať.

Častejšie sú rakovinové bunky prenášané s prietokom krvi a iné distribučné varianty sa pozorujú oveľa menej často. S lymfogénnou cestou najpravdepodobnejšou variantou je závažný priebeh ochorenia a jeho nepriaznivá prognóza.

S metódami Ewingovho sarkómu sa objavujú a postupujú pomerne rýchlo. Spravidla, v čase, keď je táto nebezpečná rakovina zistená, sú už u 50% pacientov.

Najčastejšie metastázy s Ewingovým sarkómom postihujú pľúca a, zriedkavejšie, kostné tkanivo alebo kostnú dreň. Pri pokročilom ochorení je riziko ich výskytu v centrálnej nervovej sústave vysoké.

diagnostika

Na podozrenie na výskyt nádoru v kosti môže lekár na základe klinických príznakov ochorenia a výsledkov nasledujúcich inštrumentálnych a laboratórnych štúdií:

  • Rádiografia umožňuje určiť prítomnosť tvorby v kostnom tkanive (na obrázku je kosť mäsa zjedená ako výsledok);
  • CT a MRI môže detekovať nielen prítomnosť nádoru v kosti, ale aj malé metastázy, spôsoby poskytujú príležitosť na nadviazanie ich presnú veľkosť, umiestnenie a vzťah k ďalším tkanív (útlmu kanála, nádob, nervy);
  • biopsia kostnej drene alebo trepanobiopsy a analýza biopsie tkaniva - umožňuje zistiť prítomnosť nádorového procesu aj pri malých formáciách a absencii metastáz.

Ako ďalšie metódy vyšetrenia môže byť pacientovi pridelená:

  • osteoscintigrafia s Te-99;
  • PET-CT;
  • ultrazvuk;
  • angiografia;
  • PCR analýza.

Presnú diagnózu Ewingovho sarkómu je možné vykonať až po vykonaní biopsie neoplastických tkanív a vykonaní ich mikroskopickej, molekulárno-genetickej a imunohistochemickej analýzy.

Okrem týchto štúdií sa stanovujú zmeny krvných testov:

  • zvýšenie hladiny leukocytov, ESR, C-reaktívny proteín;
  • zníženie hladiny erytrocytov a hemoglobínu (príznaky anémie);
  • zvýšenie hladiny niektorých enzýmov: kreatínfosfokinázy, alkalickej fosfatázy a laktátdehydrogenázy (u pacientov s obzvlášť agresívnym Ewingovym sarkómom, tento je vždy významne zvýšený).

Pred začatím liečby Ewingovho sarkómu musia pacienti vykonať nasledujúce štúdie:

  • analýza na klírens kyseliny etyléndiamíntetraoctovej (na hodnotenie stavu obličiek);
  • Echo-CG alebo EKG a MUGA;
  • sérologická analýza vírusov.

liečba

Podrobný plán kombinovanej liečby pre pacienta s Ewingovým sarkómom sa robí po analýze všetkých údajov z prieskumu. Vzhľadom k tomu, vývoj tejto rakoviny je sprevádzaná výskytom metastáz alebo mikrometastáz, predchádzajúce operácie menovaný chemoterapiu (6 VIDE schéma cyklov) a ožarovania. Pomáhajú nielen znížiť veľkosť sarkómu, ale tiež ovplyvňujú celé telo ako celok, čím zabíjajú šírenie rakovinových buniek v ňom.

Chirurgická liečba

Počas chirurgického zákroku doktor odstráni nielen samotný novotvar, ale aj časť zdravého tkaniva umiestneného v blízkosti zamerania nádoru. Lekári sa teraz pokúšajú vyňať čo najmenšiu časť kosti. Následne je nahradený implantátom z inej kosti alebo endoprotézou.

Pri vykonávaní operácií u detí s Ewingovým sarkómom môže byť časť odstránenej kosti nahradená kovovým implantátom. Ako dieťa rastie, mení sa na inú (väčšiu veľkosť). Na rozšírenie týchto implantátov sú potrebné ďalšie operácie.

Moderné chirurgia umožňuje ponúknuť pacientom s Ewingov sarkóm, ktorí podstúpili odstránenie niektorých kĺbov alebo kostí, nahradiť stratené častí protéz kĺbov skeletu alebo samostatných kostných náhrad (napr ilea). Niektoré takéto operácie môžu byť vykonávané nielen v zahraničných klinikách, ale aj v domácich.

Predtým boli často vykonávané amputácie končatín na chirurgickú liečbu pacientov s Ewingovým sarkómom. Teraz sa také radikálne zásahy praktizujú omnoho menej často (iba vo veľmi zanedbaných etapách). Po amputácii môže pacientovi ponúknuť rôzne moderné typy protézy.

Pri detekcii metastáz v pľúcach na ich odstránenie môžu byť vykonané zásahy na inštalácii Cyber-knife. Jej podstatou je ožarovať rakovinové bunky so zameraným rádioaktívnym lúčom, ktorý neovplyvňuje zdravé tkanivá. Nádorové bunky nahromadia žiarenie a zomierajú. Požadovaný účinok sa dosiahne po niekoľkých reláciách. Také bezkrevné operácie sa vykonávajú pod vizuálnou kontrolou CT alebo MRI, čo im poskytuje vysokú presnosť.

chemoterapia

V závislosti od štádia ochorenia môže byť použitie cytostatiky primárnym a ďalším spôsobom liečby. Tieto lieky umožňujú zničenie rakovinových buniek a boj proti Ewingovmu sarkómu, onkológovia predpisujú pacientom kombinovanú chemoterapiu (tj kombináciu viacerých liekov):

V prípadoch prítomnosti metastáz musí pacient podrobiť vysokej dávke chemoterapie. Na tento účel sú predpísané nasledujúce cytostatiká:

  • vinkristín;
  • adriamycín;
  • dactinomycin;
  • ifosfamid;
  • etopozid;
  • aktinomycín;
  • cyklofosfamid;
  • Vepesid a kol.

Lieky sa často injekčne podávajú intravenózne (cez portokad, Hikman alebo P / S katétre), len zriedka - vo vnútri.

V závislosti od zložitosti klinického prípadu trvanie užívania cytotoxických liekov môže byť od 7 do 10 mesiacov a počet cyklov niekedy dosahuje 10. Predpísané pred a po operácii.

Vyhodnotenie účinnosti použitých cytotoxických činidiel sa hodnotí histologickou odpoveďou nádoru na terapiu. Dobrým výsledkom je odpoveď s prítomnosťou nie viac ako 5% živých nádorových buniek.

Na pozadí chemoterapie sa musí zabrániť pneumónie pneumónie. Pacientovi je predpísané antiemetikum, rôzne podporné a symptomatické lieky a poskytuje pokyny na potrebu dôkladnej ústnej hygieny. Okrem toho sa vykonáva korekcia vodnej bilancie a konštantné sledovanie funkcie srdca a obličiek a pečene. Keď sa na pozadí neutropénie vyskytne horúčka, predpisujú sa antibiotiká.

Radiačná terapia

Na liečbu Ewingovho sarkómu sa môže predpísať diaľkové ožarovanie (vrátane protónovej terapie alebo IMRT) alebo brachyterapia. Radiačná terapia sa môže použiť v pred a po operácii a používa sa na prevenciu relapsu nádoru.

Počiatočná dávka diaľkového ožarovania závisí od zložitosti klinického prípadu. Následne sa znižuje.

Viac cielený dopad na nádorový proces sa dosahuje pomocou brachyterapie. Pri takomto kontaktnom spôsobe ožarovania je jeho zdroj injikovaný priamo do tkaniva novotvaru. V niektorých prípadoch sa táto technika môže použiť v spojení so vzdialenou rádioterapiou.

Transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek

V niektorých prípadoch po ukončení operácie a vykonávaní chemoterapie a ožarovania môže byť pacientovi odporúčaná transplantácia kostnej drene, ktorá môže zlepšiť prežitie a predĺžiť obdobie remisie. Pred uskutočnením takého postupu je potrebný krvný test na LDH a myelogram, aby sa vyhodnotil stav kostnej drene.

Ako transplantát možno použiť:

  • autológna kostná dreň - tkanivá pacienta sa odoberajú počas štádia pretrvávajúcej dočasnej remisie a podrobia sa zmrazeniu na ďalšiu transplantáciu;
  • alogénna kostná dreň - tkanivo je odobrané zo súrodencov alebo bratov;
  • syngénna kostná dreň - tkanivo sa odoberie z dvojča.

Pre transplantáciu kmeňových buniek, ktoré sa v tejto chorobe, sa vykonáva v rovnakom poradí, ako je transplantácia kostnej drene, môžu byť použité vlastné pupočnej bunky uložené v kryobanky alebo identických buniek od darcu.

Inovatívne techniky

Ako ďalší spôsob liečby Ewingovho sarkómu sa môžu použiť rôzne imunitné (cielené) lieky. Ovplyvňujú niektoré proteíny alebo enzýmy, ktoré sú obsiahnuté v rakovinových bunkách a spôsobujú ich smrť. Zároveň nie sú ovplyvnené zdravé tkanivá. Napriek vysokým nákladom sa tieto inovatívne lieky osvedčili pri liečbe tohto nebezpečného ochorenia. Okrem toho môže byť imunitná terapia predpísaná aj v pokročilom štádiu.

Teraz prebieha vývoj hormonálnej liečby pri liečbe tejto série ochorení.

rehabilitácia

Vo všetkých fázach liečby potrebuje pacient psychologickú podporu a po jeho ukončení je mu pridelený dlhý rehabilitačný program. Zameriava sa na elimináciu následkov chemoterapie, ožiarenia a zmien kostného aparátu.

Dohľad nad výdajom

Po úspešnej liečbe sa odporúčajú všetci pacienti s Ewingovým sarkómom celoživotné sledovanie. Zameriava sa na včasnú detekciu recidívy nádorových ochorení a komplikácií spôsobených radikálnou liečbou.

predpovede

Pri Ewingovom sarkóme je prognóza výsledku ochorenia určená rôznymi faktormi:

  • etapa nádorového procesu;
  • veľkosť a umiestnenie zdroja;
  • prítomnosť metastáz;
  • zdravotného stavu;
  • úplnosť liečby.

Päťročné prežívanie pacientov s lokalizovanými formami sa zvyčajne pozoruje v 55 až 65% prípadov a v prítomnosti metastáz sa tieto miery znižujú na 10 až 20%.

Ktorému lekárovi sa môžete prihlásiť

Ak máte bolesti v kostiach, ktoré sú horšie v noci a nestávajú slabší vo zvyšku alebo znehybnenie končatiny, opuch, horúčka, a nič neprimerané slabosť by mali konzultovať pedikér. Ak máte podozrenie na vznik Ewingovho sarkómu, lekár Vám odporučí liečbu s onkológom. Pre môže byť potrebné presné výsledky diagnóza: X-ray, CT, MRI, biopsia kostnej drene a tkanivovej výrastky (nasleduje plnenie ich mikroskopické, molekulárnej genetickú analýzu a imunohistochemicky).

Ewingov sarkóm je mimoriadne nebezpečné onkologické ochorenie charakterizované rýchlym výskytom a šírením metastáz. Ak chcete bojovať proti nemu, liečba by mala začať čo najskôr a byť komplexná. Zavedenie moderných techník do praxe umožňuje lekárom dosiahnuť lepšie výsledky.

Prvý kanál, program "Live Healthily" s Elenou Malyshevou, v záhlaví "O medicíne", téma Ewingovho sarkómu:

O Nás

Rakovina pľúc je malígne formácie v respiračných orgánoch, ktoré sú lokalizované v epiteliálnom tkanive priedušiek. Ide o závažný zdravotný problém, ktorý je najčastejšou príčinou úmrtí zo všetkého, čo onkológia vie.