Ewingov sarkóm

Choroba je malígna lézia kostry. Vo väčšine klinických prípadov sú diagnostikované nádory tubulárnych kostí - menej pravdepodobné, že by boli postihnuté rebrá, lopatka, klíva a chrbtica.

Diagnóza Ewingovho sarkómu je mimoriadne nebezpečná a ťažká diagnóza, pretože choroba je veľmi agresívna - ide o jednu z najrýchlejšie sa rozvíjajúcich onkologických patológií. U významnej časti pacientov ochorenie dosiahlo v čase liečby 3 alebo 4 stupne.

Nádor je pravdepodobnejšie u detí. Veľmi zriedkavo je ochorenie diagnostikované u dospelých nad 30 rokov a detí do 5 rokov. Špičkový výskyt klesá vo veku 10 až 15 rokov. Chlapci sú chorí polovičné ako dievčatá.

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Foto: Ewingov sarkóm

Čo je to?

Patológia objavil James E. Ewing v roku 1921. Vedec opísal chorobu ako malígnu patológiu, ktorá postihla hlavne dlhé tubulárne kosti. Podrobnejšie informácie o tom, aké ochorenie sa stalo, sa stalo známym vývojom lekárskej vedy v druhej polovici 20. storočia.

Takmer 70% pacientov už vyvinulo metastázy v sarkóme pred aplikáciou systémovej liečby.

Sekundárne ohniská sa vyvíjajú v:

  • pľúca (s rýchlym vývojom respiračnej depresie);
  • kostné tkanivo;
  • kostná dreň;
  • centrálny nervový systém (miecha).

Metastáza je hlavne hematogénna a výrazne brzdí terapeutický proces. Šírenie Ewingovho sarkómu má geografické a etnické charakteristiky. Najčastejšie sú nádory Ewing diagnostikované u predstaviteľov bielej rasy.

Vo veku do 20 rokov sú postihnuté väčšinou dlhé tubulárne kosti horných a dolných končatín, u starších pacientov sú zaznamenané lézie plochých kostí: rebrá, kosti lebky, stavce, lopata.

Existuje niekoľko histologických variantov Ewingovho sarkómu.

dôvody

Príčiny Ewingovho sarkómu v medicíne nie sú v súčasnosti známe. Existuje dôkaz genetickej povahy ochorenia. Často je provokujúcim faktorom pri vzniku ochorenia trauma, niekedy získaná dlho pred vznikom prvých príznakov nádoru.

Existujú aj ďalšie potenciálne nebezpečné faktory vplyvu:

  • benígne nádory kostného tkaniva;
  • anomálie a poruchy močového systému;
  • anomálií kostného systému.

Toto ochorenie je pomerne zriedkavé, ale medzi malígnymi patogénmi u detí je to druhá najbežnejšia choroba po osteosarkóme.

Video: Podrobnosti o Ewingovom sarkóme

príznaky

Charakteristické znaky Ewingovho sarkómu sú deformácia kostného tkaniva v mieste lézie nádoru a bolestivé pocity. Na rozdiel od bolesti pri zraneniach, bolesť u Ewingovho sarkómu nezhoršuje fixáciu, ale naopak - zvyšuje sa s progresiou patológie. Často sa bolesť zosilňuje v noci a vedie k nespavosti.

Často sú počiatočné príznaky ochorenia odobraté pre kĺbový zápal, ale žiadne lieky nezastavujú bolesť a nezmierňujú opuchy. Postupne dochádza k zvýšeniu deformácie kostného tkaniva, čím dochádza k prelomeniu funkcie postihnutej končatiny. Ak sa sarkóm vyvíja na plochých kostiach (najmä na rebrách), komplikuje celkovú motorickú aktivitu pacienta.

Oblasť napučiavania sa rýchlo zvyšuje a prejavujú sa nasledujúce príznaky:

  • hyperémia (začervenanie);
  • zvýšenie miestnej teploty;
  • bolesť pri palpácii;
  • prenikanie žilového vzorku na postihnuté miesto.

Patologické zlomeniny kostí sú možné. Ak Ewingov sarkóm postihuje chrbticu, môžu sa vyskytnúť funkčné poruchy panvových orgánov, paréza končatín, poruchy pocitu alebo pohybové poruchy (v závislosti od postihnutej oblasti).

Lokalizácia sarkómu na nohe vedie k chrapteniu, zmene chôdze, lokalizácia nádoru na hrudi spôsobuje bolesť počas dýchania, dyspnoe.

Zaznamenávajú sa tiež bežné príznaky malígneho procesu:

  • slabosť;
  • únava, ospalosť, znížená účinnosť;
  • úbytok hmotnosti;
  • anémia;
  • lymfadenitída (zápal lymfatických uzlín);
  • bezpodmienečná teplota stúpa.

Často je od začiatku nástupu prvých symptómov k diagnóze niekoľko mesiacov. Dôvodom neskorej diagnózy choroby je nesprávna interpretácia symptómov pacientmi alebo ich rodičmi.

Vo väčšine prípadov je Ewingov sarkóm podobný mechanickému traumu a zápalu kĺbov: definujúcim kritériom je povaha a trvanie bolesti. Ak opuch, ktorý vyzerá ako modrina, nezostane niekoľko týždňov - je to varovný signál, ktorý si vyžaduje okamžitý kontakt s odborníkom.

Ale niekedy môže traumatický lekár urobiť chybu. Z tohto dôvodu nebude rada onkológa, ak existujú podozrivé kostné traumy a nádory, nikdy nadbytočná.

Ewingova sarkómová choroba v štyroch stupňoch vedie k metastáze, zväčšeniu lymfatických uzlín, poškodeniu blízkych kostných tkanív, značnej deformácii kosti.

diagnostika

V prípade podozrenia na Ewingov sarkóm sa najskôr vykoná rádiografia.

Metóda nie je 100% presná a presná, ale poskytuje základ pre stanovenie predbežnej diagnózy. Na roentgenograme má Ewingov nádor pomerne charakteristické (pre odborníka) známky.

Na posúdenie veľkosti a rozsahu šírenia nádoru sa vykonávajú nasledujúce štúdie:

  • Ultrazvuk postihnutej oblasti;
  • MRI;
  • CT a PET;
  • angiografia (kontrastná štúdia ciev);
  • kostnej sken.

Tieto zobrazovacie techniky poskytujú dodatočné informácie o stave vnútorných orgánov, prítomnosti metastáz, umiestnení nádoru a jeho veľkosti.

Priraďte krvný test na identifikáciu markerov tohto typu rakoviny a na vyšetrenie kostnej drene (bilaterálna biopsia iliacovej kosti). Proces nádoru v Ewingovom sarkóme je charakterizovaný izolovanou léziou tkaniva kostnej drene v neprítomnosti kostnej metastázy.

Na objasnenie počiatočnej diagnózy je priradená nádorová biopsia. Materiál pre štúdiu sa získava z kosti v mieste, ktoré hraničí s medulárnym kanálom alebo s mäkkými tkanivami (v závislosti od umiestnenia nádoru). Histologicky je sarkóm malá, dobre tvarovaná nádorová bunka, oddelená vláknitými medzivrstvami.

Ďalšie diagnostické postupy:

  • imunohistochemická štúdia: stanovenie expresie glykoproteínu (spoľahlivý indikátor prítomnosti Ewingovho sarkómu);
  • molekulárna genetická analýza;
  • polymerázovou reťazovou reakciou.

Podrobná diagnóza umožňuje diferencovať Ewingov sarkóm od iných onkologických alebo autoimunitných ochorení - neuroblastóm, osteosarkóm, synoviálny sarkóm a non-Hodgkinov lymfóm. Presná diagnóza vám umožňuje priradiť čo najvhodnejšiu a účinnejšiu liečbu.

liečba

Extrémna agresivita choroby si vyžaduje systémovú terapiu: je nevyhnutné podrobiť celé telo lekárskej liečbe, pretože pravdepodobnosť rakovinových buniek v krvi je veľmi vysoká. Z tohto dôvodu je polychemická liečba takmer vždy predpísaná, inak je opätovný výskyt choroby nevyhnutný.

Okrem chemoterapie sa predpisuje aj ožarovanie a chirurgické odstránenie primárneho zamerania. Chirurgia je predpísaná, keď je nádor lokalizovaný na končatinách a plochých kostiach. Kostný fragment sa odstráni a nahradí sa umelou endoprotézou. Niekedy sa vyžaduje amputácia postihnutej končatiny, ale súčasná úroveň vývoja liekov vo väčšine prípadov umožňuje, aby sa tomu zabránilo.

Najlepšie výsledky poskytuje radikálna liečba v špecializovaných a dobre vybavených klinikách - takéto inštitúcie sú k dispozícii v Moskve iv zahraničí (v Izraeli, v Nemecku). V špecializovaných inštitúciách uprednostňujú kvalifikovaní lekári konzervovanie orgánov a bezpečnú prevádzku.

Po radikálnej terapii je ožarovanie takmer vždy predpísané - bunky Ewingovho sarkómu sú veľmi citlivé na ožarovanie. Chemoterapia je pred a po operácii predpísaná ako adjuvantná miera expozície. Chemoterapeutické lieky sú predpísané na základe výsledkov štúdie vzdialeného primárneho zamerania.

V tejto časti nájdete informácie o vývoji sarkómu pľúc.

Najčastejšie používané lieky, ako sú:

Chemoterapeutická liečba je dlhý priebeh a zvyčajne trvá približne šesť mesiacov.

výhľad

Päťročné prežitie pacientov s lokalizovanou formou ochorenia, za predpokladu včasnej kombinovanej liečby je asi 70%. Tento ukazovateľ sa týka pacientov, ktorí ešte nevytvorili metastatické procesy.

Vo fáze metastáz rôznej lokalizácie prognóza samozrejme nie je taká optimistická: obdobie piatich rokov prekonáva iba 20% pacientov. Chemoterapia a ožarovanie majú viacero vedľajších účinkov, avšak tieto metódy umožňujú mesiace a roky zastaviť proces tvorby sekundárnych ohniskov.

Ewingov sarkóm - onkológia adolescentov

Ewingov sarkóm (CY) je druhý v prevalencii detského rakoviny kostí. Najčastejšie sa nádor pozoruje v dlhých kostiach nôh alebo rúk, v kostiach panvy, hrudníka, chrbtice a lebky. Veľmi zriedkavo môže choroba postihnúť mäkké tkanivá a nemá vplyv na kosti. Tento typ sarkómu sa nazýva extra-osteálna CY. Ďalším typom Ewingovho sarkómu je primitívny neuroektodermálny nádor.

Ewingov sarkóm sa vyznačuje jeho agresivitou. Zhubný nádor bez včasnej liečby sa rýchlo šíri po celom tele.

Táto choroba je najčastejšie postihnutá adolescentmi a približne polovica prípadov klesá vo veku 10 až 20 rokov. Niekoľkokrát sa Ewingov sarkóm vyskytuje u chlapcov ako u dievčat.

Na fotografii: Sarkóm s väčším vaječným blánom

Jej meno je známe svojim objaviteľom Jamesom Ewingom, ktorý prvýkrát opísal túto chorobu v roku 1921.

dôvody

Presné príčiny primárnej rakoviny kostí nie sú známe. Vývoj sarkómu Ewinga môže byť nejakým spôsobom spojený s obdobím rýchleho rastu kostí, čo môže vysvetliť, prečo sa vyskytuje viac prípadov počas adolescentného obdobia. Podobne ako iné druhy rakoviny, CY nie je nákazlivé a nemôže sa prenášať na iných ľudí.

Mikrofotografia Ewingovho metastatického sarkómu v miernom

Znaky a symptómy Ewingovho sarkómu

Bolesť je najčastejším príznakom rakoviny kostí. Pacienti majú často bolesť v noci. Príznaky sa však môžu meniť v závislosti od polohy a veľkosti nádoru. Choroby kostí rúk a nôh, limp, stuhnutosť pohybov - to všetko môže byť príznakom SYS. Často sa tkanivá, ktoré sa nachádzajú v blízkosti postihnutej oblasti, zapália.

Pacienti môžu mať časté príznaky, ako sú strata chuti do jedla, horúčka, nevoľnosť, únava a strata hmotnosti.

Ewingov sarkóm sa často vyskytuje až po oslabení kostnej hmoty rakovinou v dôsledku menšieho pádu alebo inej nehody.

diagnostika

V medicíne sa na diagnostikovanie a zistenie tejto choroby používajú rôzne metódy. Testy sa vykonávajú tiež s cieľom zistiť, kde sa začal proces a či sa rakovina rozšírila do iných častí tela.

Okrem fyzického vyšetrenia sa na diagnostikovanie Ewingovho sarkómu používajú nasledujúce metódy:

Krvný test

Úplný počet krviniek počíta počet každého typu krviniek. Abnormálne hladiny leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek môžu byť znakom šírenia nádoru. Doktor môže tiež skontrolovať funkciu pečene a obličiek a pozrieť sa na vysokú hladinu určitého krvného enzýmu nazývaného laktátdehydrogenázu alebo LDH, čo niekedy pomáha signalizovať prítomnosť nádoru v tele.

röntgenový

Röntgen je spôsob, ako vytvoriť snímku orgánov a tkanív vo vnútri tela pomocou malého množstva röntgenového žiarenia. Nádory kostí, zvyčajne možno nájsť pomocou röntgenového žiarenia.

Na rádiografiu kostí sa používa rádioaktívny indikátor. To sa deje na vnútornej strane kostí. Tracer sa injektuje do žily pacienta. Zhromažďuje sa v oblasti kostí a je rozpoznaná špeciálnou komorou. Zdravá kosť sa do kamery objaví sivou farbou a poškodené oblasti spôsobené nádorom sú tmavé.

Počítačová tomografia (CT)

CT vytvára trojrozmerný obraz vnútornej časti tela pomocou röntgenových lúčov vytvorených v rôznych uhloch. Počítač potom spája tieto obrázky do detailného prierezu, ktorý ukazuje akékoľvek odchýlky alebo nádory. Pre Ewingov sarkóm sa vykoná CT hrudníka. To umožní zistiť, či sa nádor rozšíril do pľúc. CT môže byť tiež použitá na meranie veľkosti nádoru. Niekedy pred skenovaním je poskytnuté špeciálne farbivo, nazývané kontrastné médium, ktoré poskytuje presnejšie detaily obrazu. Toto farbivo sa môže injikovať do žily pacienta alebo podávať vo forme tekutiny na prehĺtanie.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

V magnetickej rezonancii sa magnetické polia používajú na získanie detailných snímok tela, a nie röntgenových lúčov. MRI sa môže použiť aj na meranie veľkosti nádoru. Pred skenovaním, aby ste získali jasnejší obraz, je možné zaviesť špeciálne farbivo nazývané kontrast. Injektuje sa do žily pacienta alebo sa podáva vo forme tekutiny.

Pozitrónová emisná tomografia (PET) alebo PET-CT

PET vyšetrenie sa zvyčajne kombinuje s CT vyšetrením, postupom nazývaným PET-CT. PET skenovanie je spôsob, ako vytvoriť obrazy orgánov a tkanív v tele. Do tela pacienta sa vstrekuje malé množstvo rádioaktívneho cukru. Cukor je absorbovaný bunkami, ktoré spotrebúvajú viac energie. Pretože rakovina má tendenciu aktívne využívať energiu, absorbuje viac rádioaktívnych látok. Potom skener rozpozná túto látku, aby získal obrazy vnútornej časti tela. Pre Ewingov sarkóm je integrovaný PET-CT scan často citlivejší ako bežné PET vyšetrenie.

biopsia

Biopsia - odstránenie veľmi malej oblasti tkaniva na vyšetrenie pod mikroskopom. Ak je nádor v ruke alebo v nohe, biopsia má vykonať ortopedický onkológ alebo intervenčný rádiológ, ktorý má skúsenosti s Ewingovým sarkómom. Ortopedista-onkológ - lekár špecializujúci sa na rakovinu muskuloskeletálneho systému.

Počas postupu môže lekár odobrať vzorku nádoru, kostnej drene alebo oboch. Ďalšie testy môžu naznačovať prítomnosť rakoviny, ale len biopsia môže urobiť definitívnu diagnózu.

Diagnóza je spôsob, ako opísať, kde sa nachádza nádor, kde sa šíri a či postihuje iné časti tela.

Lekári používajú diagnostické testy na zistenie štádia rakoviny. Znalosť štádia ochorenia pomáha správne rozhodovať o tom, ktorá liečba je najlepšie pre užívanie, a tiež poskytnúť správnu prognózu pacientovi.

Ewingov sarkóm na kefke

Stádia sarkómu Ewinga

Neexistuje oficiálny systém stanovovania javov pre CJ, ale odborníci sú stále zvyknutí rozlišovať medzi týmito fázami:

Lokalizovaný Ewingov sarkóm

Tumor sa zistí len fyzikálnym vyšetrením alebo vizualizáciou v primárnom mieste alebo v lymfatických uzlinách vedľa nádoru. Tento nádor sa nerozšíril.

Ewingov metastatický sarkóm

Nádor sa šíri z primárneho miesta do inej časti tela (ako sú pľúca, iné kosti alebo kostná dreň). Ochorenie sa zriedka rozprestiera do lymfatických uzlín, mozgu alebo miechy. Asi 25% detí a dospievajúcich s Ewingovým sarkómom bude mať jasné príznaky šírenia nádoru v čase diagnostikovania. Šírenie nádoru je najdôležitejším faktorom, ktorý sa používa na určenie možností liečby a prognózy.

Ewingov opakovaný sarkóm

Ewingov recidivujúci sarkóm je nádor, ktorý sa vráti po liečbe. Ak sa rakovina vráti, bude určená séria diagnostických testov na zistenie rýchlosti relapsu. Často je táto diagnóza podobná diagnóze, ktorá bola vykonaná počas počiatočnej diagnózy.

Liečba Ewingovho sarkómu

Rovnako ako u iných typov rakoviny, tým skôr diagnostikovaných s CJ, tým ľahšie je liečiť. Zvyčajne sa liečba vykonáva vo forme kombinácie chemoterapie, chirurgie a rádioterapie. Agresívna liečba Ewingovho sarkómu používaného lekármi je spôsobená vysokým rizikom metastáz.

chemoterapia

Chemoterapia je často prvým liečebným postupom pre Ewingov sarkóm. Na rozdiel od iných typov rakoviny, kde chirurgia môže byť prvým krokom liečby, lekári často používajú chemoterapiu na zníženie veľkosti nádoru pred chirurgickým odstránením. Pacienti s Ewingovým sarkómom často dostávajú kombinovanú terapiu, čo znamená, že sa používa súčasne niekoľko rôznych chemoterapeutických činidiel. Chemoterapia sa používa aj po chirurgickom zákroku na eradikáciu akýchkoľvek zvyšných rakovinových buniek.

chirurgia

Po chemoterapii zníženej rakoviny bude operácia účinnejšia pri liečbe Ewingovho sarkómu. V tomto bode chirurg odstráni nádor, ak je to možné. V niektorých prípadoch pacienti potrebujú transplantáty na nahradenie postihnutých oblastí, ktoré je potrebné odstrániť. Veľmi zriedkavo úplné odstránenie nádoru vyžaduje amputáciu.

Radiačná terapia

Žiarenie sa môže použiť v kombinácii s chemoterapiou a chirurgickým zákrokom na zničenie rakovinových buniek, ktoré sa nedali odstrániť operáciou. Radiačná liečba sa používa miesto, alebo pred chirurgickým zákrokom v nádoroch, ktoré nemôžu byť odstránené, alebo po chirurgickom zákroku, ak má pacient nádor bol odstránený, ale existujú "blízko okraja" - čo znamená, že nádor je v blízkosti okraja chirurgickej resekcii.

Po liečbe

Starostlivosť o deti a dospelých s diagnózou Ewingovho sarkómu nekončí po ukončení aktívnej liečby. Aby ste sa uistili, že rakovina sa nevrátila, musíte sledovať vaše zdravie. Na tento účel sa pacientom odporúča celoživotné pozorovanie lekárom, ktorí sú oboznámení s neskoršími účinkami chemoterapie a rádioterapie.

Toto sledovanie by malo zahŕňať pravidelné fyzické vyšetrenia, lekárske vyšetrenia alebo oboje. Lekári by mali sledovať zotavenie pacienta v nasledujúcich mesiacoch a rokoch. Na základe toho, aký typ liečby bol použitý, lekár stanoví, ktoré vyšetrenia a testy sú potrebné na kontrolu dlhodobých vedľajších účinkov a možnosti sekundárnej rakoviny. Následná starostlivosť zvyčajne zahŕňa skenovanie kostí, počítačovú tomografiu, MRI a röntgenové lúče.

Niekedy môžu byť vedľajšie účinky po aktívnej liečbe oneskorené. Oni sa nazývajú dlhodobé vedľajšie účinky. Okrem toho môžu vzniknúť aj ďalšie nežiaduce účinky, nazývané neskoré účinky, po mesiacoch alebo dokonca rokoch po liečbe. Neskoré účinky sa môžu objaviť prakticky kdekoľvek v tele a zahŕňajú fyzické problémy, ako sú srdcové problémy a svetla, rovnako ako emocionálne a kognitívne problémy, ako je úzkosť, depresia a učenia.

Pacienti liečení Ewingovým sarkómom majú vyššie riziko vzniku leukémie a nádorov než zdravé osoby.

Ewingov sarkóm

Ewing sarkóm - umiestnil na druhom mieste za rakovinou osteosarkóm skeletu, sa zvyčajne objavuje v detstve alebo dospievania a ovplyvňuje kľúčnej kosti, chrbtice, lopatku, panva, rebrá, dolnej časti dlhých kostí. Najčastejšie sa tento novotvar rozvíja vo vekovom intervale od desiatich do šestnástich rokov. Je veľmi zriedkavé vidieť mimoriadny Ewingov sarkóm, ktorý je charakterizovaný poškodením mäkkých tkanív. Najčastejšie sarkóm rozvíja v dlhých kostí (ramenná kosť, ihlica, holenná kosť, stehenných), a potom sa rýchlo rozšírila do okolitých mäkkých tkanív, vrátane šliach a svalov.

Bola klasifikovaná celá rodina agresívnych malígnych nádorov, podobná Ewingovmu sarkómu. Okrem nekostnoy kostnej sarkómy a Ewing, do tejto rodiny obsahujú pNET (periférna primitívny neuroektodermálny nádory), medzi ktorými vyniká Askin nádor. PNEO bunky a Ewingov sarkómy nie sú úplne identické navzájom, ale majú podobné cytogenetické a molekulovo-biologické charakteristiky. Možnosti liečby týchto malígnych nádorov sú tiež podobné.

Etapy Ewingovho sarkómu - lokalizované a metastatické. Pri lokalizovanej fáze sa sarkóm z primárneho zamerania môže rozšíriť do blízkych mäkkých tkanív, ale vzdialené metastázy nie sú detegované. Keď metastatický nádor šíri do ďalších častí tela - pľúc, kosti, kostnej drene, lymfatického systému, pečeň, centrálny nervový systém, a tak ďalej.

Ewingov sarkóm sa oprávnene považuje za jeden z najagresívnejších malígnych nádorov. Pred potrebnou systémovou terapiou vyvinuli približne 90% pacientov metastázy. V čase primárnej diagnostiky bola hlavná lokalizácia metastáz obvykle kostná, kostná dreň a pľúca. Lymfogénne rozšírenie metastáz je extrémne zriedkavé, ale vždy spojené s veľmi zlou prognózou. Mediálne a retroperitoneálne šírenie metastáz je tiež zriedkavé

Ewingov sarkóm - dôvody

Riziko sarkómu zvyšuje Ewingovho trochu v prípade pacienta niektorých anomálií urogenitálneho systému a niektoré benígne kostné nádory (enhodroma atď.). Ewingov sarkóm nie je považovaná za geneticky spôsobené choroby, ale niekedy aj niektoré faktory naznačujú, genetické predispozície - existujú prípady, keď pNET sa vyskytuje u detí z jednej rodiny.

Tam je rozšírená viera, že Ewingov sarkóm sa vyvíja v dôsledku traumy, a časové intervaly medzi okamihu traumy a vývoj nádoru môže byť tak veľká, že nie je presvedčivo dokázať túto teóriu. Je možné, že trauma jednoducho upriamuje pozornosť na určitú oblasť tela, v dôsledku čoho sa zistí, že nádor existuje už predtým.

Ďalšia teória je, že príčinou sarkómu chromozómových zmien Ewingovho sa prejavujú ako translokáciu medzi chromozómu 11 a regióny chromozómu 22, ktorý vedie k zhoršenou funkciou a umiestnenia špecifických génov. Viac ako 90% buniek v tomto sarkóme obsahuje špecifický proteín, ktorého diagnostická detekcia pomáha identifikovať Ewingovu sarkóm

Ewingov sarkóm - príznaky

Charakteristickým príznakom kostnej Ewingov sarkóm je forma bolesti v mieste nádoru lézie kosti, ktorá, na rozdiel od bolesti spojené s traumou, nie je Abate po upevnení končatinu, a na druhej strane, v priebehu času, sa zvyšuje. Často sa takéto bolesti berú do úvahy pre jeden z príznakov zápalu, ktorý sa začal, ale aj po užití antibiotík neprejdú.

Väčšina pacientov s Ewingov sarkóm tvare kosti a u všetkých pacientov s vnekostnoy na mieste nádoru vyvíja postupne opuch, ktorý je potom zvyčajne používa pre blízkeho spoje, narúša normálne fungovanie. Zóna opuchu s časom rýchlo rastie, jeho miestna teplota stúpa (v 30% prípadov), s palpáciou je zvyčajne bolestivá. Koža nad léziou je mierne načervenalá, na nej sa objavujú zväčšené žily.

Dlhodobé poškodenie kosti nádoru môže viesť k patologickej zlomenine kosti. V prípade poškodenia chrbtice a okolitých tkanív sú možné rôzne porušenia správneho fungovania panvových orgánov a / alebo motorických porúch.

Pri ďalšom šírení tela nádorového procesu sa objavujú symptómy všeobecnej povahy: horúčka, strata hmotnosti, únava, slabosť. U 50% pacientov sa symptómy sarkómu zaznamenajú viac ako tri mesiace pred správnou diagnózou.

Ewingov sarkóm je najčastejšie diagnostikovaný v priebehu niekoľkých mesiacov od prvého prejavu ochorenia. Je to spôsobené tým, že pôvodne opuch a bolesť sú považované za znak zápalu alebo traumy. Preto v prípade dlhotrvajúcej bolesti kostí konzultácie s onkológom

Diagnóza Ewingovho sarkómu

Možno, že prvá štúdia na identifikáciu Ewingovho sarkómu je RTG štúdia. Tento nádor na roentgenograme má pomerne výrazný vzhľad, čo uľahčuje stanovenie predbežnej diagnózy. Na určenie povahy zložky mäkkého tkaniva a na odhad veľkosti lézie sa uskutočňuje ultrazvuk tej istej oblasti.

Na objasnenie diagnózy a získanie podrobnejších informácií o novotvaroch sa vykonáva počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie. Tieto metódy dokážu odhaliť metastázy, posúdiť stav medulárneho kanálika, odhaliť stupeň poškodenia mäkkého tkaniva okolo postihnutej kosti a objasniť veľkosť a lokalizáciu sarkómu.

Okrem toho na objasnenie povahy detegovanej formácie sa uskutočňuje biopsia postihnutej kosti alebo zložky mäkkého tkaniva. Imunohistochemické a histologické analýzy zamerané na určenie translokácie a iných chromozomálnych abnormalít sú uvedené.

Vzhľadom na skutočnosť, že Ewingov sarkóm zvyčajne metastázuje do pľúc, počítačová tomografia a röntgenové vyšetrenie hrudníka sa používajú na potvrdenie ich prítomnosti alebo neprítomnosti. Na detekciu kostných metastáz sa vykonáva osteoscintigrafia. Trepínová biopsia alebo punkcia kostnej drene sa vykonáva na zistenie poškodenia kostnej drene

Ewingov sarkóm - liečba

Ewingov sarkóm je extrémne agresívny nádor, ktorý rýchlo poskytuje mikrometastázy. Z tohto dôvodu sa má počas liečby vykonať systémový účinok polychémie na celý organizmus, inak sa relapsy nedajú vyhnúť. Okrem toho je indikovaná rádioterapia a / alebo chirurgická liečba. Najčastejšie Ewingov sarkóm ukazuje chirurgické odstránenie nádoru. K tomu dochádza, keď lézie horné / dolné končatiny, lopatky, rebrá a podobne. To môže byť odstránený ako nádorov mäkkých tkanív zložky, a zasiahnuté oblasť kosti, kostnej fragment bol nahradený s diaľkovým endoprotézy. V niektorých prípadoch je povinná amputácia postihnutej končatiny, ale moderné terapie sa často vyhýbajú. Po radikálnom odstránení nádoru sa uskutočnila ožarovaná terapia na zničenie zostávajúcich malígnych buniek v mieste, kde bola lokalizovaná.

Pokiaľ z akéhokoľvek dôvodu nie je možné vykonať úplné chirurgické odstránenie nádoru, pre ovládanie rádioterapie sa aplikuje cez neho (sarkóm bunky Ewingov sú veľmi citlivé na žiarenie). V takýchto prípadoch sa však riziko recidívy ochorenia výrazne zvýšilo.

Chemoterapia pri liečbe Ewingovho sarkómu sa používa ako po operácii, tak pred operáciou. Odobraný nádor sa skúma na vývoj taktiky následnej chemoterapeutickej liečby. Vo väčšine prípadov sa v priebehu liečby tieto lieky používané: etopozid, ifosfamid, Dactinomycin, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín. Obvykle je priebeh chemoterapeutickej liečby Ewingovho sarkómu sedem až desať mesiacov.

S vyvinutou metastatickou formou sa odporúča, aby pacienti podstúpili vysokodávkovú chemoterapiu s transplantáciou autológnych kmeňových buniek alebo transplantáciou kostnej drene.

Päťročné prežitie pacientov s lokalizovanou formou Ewingovho sarkómu pod podmienkou včasnej adekvátnej kombinovanej liečby je približne 70%. Keď metastatické ochorenie, a to najmä v prípadoch kosti a kostnej drene, a to aj za použitia vysokých dávok cytostatík v kombinácii s transplantáciou kostnej drene dáva nie viac 25% prežitie päť rokov. Navyše ďalšia prognóza priamo závisí od citlivosti novotvaru na použitý liek a na mieste jeho lokalizácie.

Na včasné odhalenie relapsu a sledovanie vedľajších účinkov po liečbe sa uvádzajú pravidelné kontroly. Po obnovení endoprotézy normálne zotavenie zvyčajne vyžaduje dlhú rehabilitáciu. V prípade amputácie končatiny je indikovaná protéza s dostatočnou rehabilitačnou dobou.

Po chemoterapiu a rádioterapiu, môže byť dlhodobé vedľajšie účinky, ako sú:. Rôznych porúch rastu kostí, neplodnosť, kardiomyopatia, atď Okrem toho výrazne zvyšuje riziko vzniku sekundárnej rakoviny. Napriek všetkému však mnoho pacientov po liečbe vedie k úplnému životu.

Ewingov sarkóm: symptómy, štádia, diagnóza, liečba, prognóza

Ewingov sarkóm je malígny nádor kostí, ktorý sa rozvíja predovšetkým v detstve, dospievaní a dospievaní. Táto lézia postihuje dlhé a ploché trubicové kosti, napríklad rebrá (v 10% prípadov), viac a fibula (20%), femur (20%), panva (20%), chrbtica, lopatkové rameno. Nádor je charakterizovaný rýchlym rastom a skorými metastázami (približne polovica pacientov má v čase presnej diagnózy metastázu). Zvyčajne sa metastázy nachádzajú v kostnej dreni, kostiach, pľúcach.

Tento nádor bol prvýkrát popísaný v roku 1921 americkým onkológom Jamesom Ewingom. V latinčine táto choroba znie ako endotelový myelóm. Aj dnes je bežné rozdeliť Ewingov sarkóm na dva hlavné typy:

Sarkóm je vlastne nádor, ktorý postihuje kosti.

Ewingov sarkóm PNET (periférny primitívny neurektodermálny nádor) sa vyskytuje v 15% prípadov, charakterizovaných umiestnením primárneho zamerania v mäkkých tkanivách.

Podľa zdravotníckej štatistiky predstavuje Ewingov sarkóm približne 15% všetkých prípadov malígnych nádorov kostného tkaniva. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje u detí vo veku 10-15 rokov, veľmi zriedka sa môže vyskytnúť až do 5 rokov alebo do dospelosti (po 30 rokoch). Chlapci trpia takýmto nádorom častejšie ako dievčatá.

C40 - malígny nádor kĺbovej chrupavky a kostí končatín.

C41 - malígny novotvar kĺbovej chrupavky a končatín iných a nedefinovaných lokalizácií.

príznaky

Bolesť v oblasti novotvarov. Po prvé, bolesť je mierna, s periodickým posilňovaním alebo znižovaním. Postupne sa bolesť stáva výraznejšou, v pokoji a v noci sa bolesť zvyšuje, zatiaľ čo fixácia končatín pomocou bandáže, bolesť neklesá.

Zvýšená bolesť v noci vyvoláva vývoj porúch spánku, podráždenosť, únavu, zníženú účinnosť.

Kontrakcia, obmedzenie pohyblivosti kĺbov a bolesť v najbližších kĺboch.

Vývoj patologických fraktúr kostí.

Novotvary sa zväčšujú a po chvíli môžu byť palpované. Teplota kože v oblasti lokalizácie nádoru sa zvyšuje, pozoruje sa začervenanie pokožky a pri dotyku dochádza k bolesti. Existuje tiež zvýšenie subkutánnych žíl a opuch mäkkých tkanív.

Zvýšte telesnú teplotu na 38 stupňov.

Strata hmotnosti, nedostatok chuti do jedla, anémia, všeobecná slabosť.

Rozšírenie lymfatických uzlín v blízkosti miesta lokalizácie nádoru je regionálna lymfadenitída.

Miestne príznaky v prípade nádoru na celkových príznakov noha klaudikácie pridanej, lokalizácia v hrudníku - hemoptysis, respiračné zlyhanie, kedy nádor stavce - kompresia-ischemická myelopatie.

Príčiny neoplazie

Presné príčiny vývoja tejto patológie nie sú v súčasnosti známe. Existujú návrhy, že Ewingov sarkóm je dedičný genetickým typom. V 30% prípadov je príčinou patológie vrodená anomália kostry alebo poškodenie kĺbov a kostí. Faktor ožiarenia bol tiež skúmaný, avšak nie je jednoznačne potvrdené, že tento účinok má na vytvorenie Ewingovho sarkómu.

Etapy

Na základe údajov o šírení malígneho procesu je zvykom rozlišovať dva štádiá choroby:

Lokalizované - existuje len jedno zameranie patológie, ktoré sa distribuuje do susedných svalov, šliach, kĺbov a kostí.

Metastázujúce - nádory metastázovať vrecká nielen kosti, ale aj iné orgány, napríklad lymfatický systém, pečeň, pľúca.

Treba poznamenať, že onkológovia často používajú rozšírenú verziu klasifikácie patologických štádií:

Novotvar je malý a nachádza sa na povrchu kosti.

Tento nádor preniká hlboko do kostného tkaniva.

Existujú metastázy susedným orgánom.

Vetva metastáz do rôznych orgánov je rozsiahlejšia.

Počínajúc od tejto klasifikácie môžeme povedať, že dve prvej fázy sú lokalizované a posledné - metastatické.

diagnostika

Keď sú kosti a kosti poškodené na pozadí traumatického poranenia, pacienti sa obracajú hlavne na traumatológov. V prípade bolesti v kostiach s neurčitou genézou sa zvyčajne odvoláva na chirurga alebo ortopedistu. Prvá kontrola je doplnená röntgenovú difrakčné štúdie kostí, ktoré tiež ukazuje na prítomnosť karcinómu (keď nádor sám ešte nie je vidieť, je možné určiť, priľahlých kostí časti, ktoré sú už zapojené do procesu rakoviny). Za to, že pacient je uvedený onkológ, ktorý zase vysiela pacienta dôkladnejšie röntgenového vyšetrenia, v závislosti od dostupnosti, môže byť vykonaná biopsia nádoru.

Najpresnejšie obraz procesu, údaje o veľkosti a umiestnení nádoru dáva MRI alebo CT snímkovanie mäkkých tkanív a kostí. Je dôležité detekovať metastatického ložiska nádorov do okolitého tkaniva, kosti a orgánov, ktoré sa používajú na tento účel biopsie kostnej drene, kostnej scan, ultrazvuk, rtg žiarenia.

liečba

Vzhľadom k tomu, že Ewingov sarkóm tendenciu k skorému vzniku metastáz, liečba ochorení musí byť kombinované, a to, chirurgických a farmakologická liečba by mali byť zlúčené. Približná schéma terapie:

Viaczložkové chemoterapia - používal niekoľko liekov ( "Vepeside", "aktinomycín", "cyklofosfamid", "adriamycín", "ifosfamid" "vinkristín"). Po prvom priebehu liečby sa hodnotí histologická reakcia novotvaru na chemoterapiu - nie je viac ako 5% živých nádorových buniek dobrá. Celková dĺžka chemoterapie je 7-10 mesiacov.

Radiačná terapia používajúca vysoké dávky je priamo na krbe a v prípade metastázovania procesu do pľúc je ožarovanie zamerané aj na pľúca.

Prevádzka - úplné odstránenie nádoru zvyčajne neprináša ťažkosti s lokalizáciou lézie v fibuli, lopatke, krčnej kosti, predlaktiku, rebrách. Ak kvôli nepohodlnej lokalizácii alebo veľkej veľkosti nádoru nie je možná úplná excízia, vykoná sa čiastočná resekcia. To umožňuje lepšiu kontrolu nádorového procesu a zvýšenie šance pacienta na prežitie v boji proti tomuto ochoreniu.

Moderné lekárske zariadenia a nové chirurgické techniky umožňujú lekárom prístup k nádoru prakticky v akejkoľvek kosti bez paralelného poškodenia zdravých tkanív. Aj keď pred niekoľkými desaťročiami bol jediným možným východiskom pre nádor končatiny amputácia.

V prípade metastáz je kostnej dreni predpísaná chemoterapia s podstatnými dávkami liekov, ožarovaním celého tela a transplantáciou kostnej drene. Prežitie u týchto pacientov nie je väčšie ako 30%.

výhľad

S včasnou diagnózou a včasnou primeranou liečbou je celková päťročná miera prežitia pacientov približne 60-70%. V prítomnosti metastáz v kostnej dreni a kostiach sa miera prežitia znižuje na 30%, berúc do úvahy transplantáciu kostnej drene a celkovú radiačnú terapiu. V prítomnosti metastáz v lymfatických uzlinách a jednoduché alebo nemožné uskutočniť operáciu na odstránenie sarkómu je prognóza nepriaznivá.

Treba poznamenať, že aj v prípade úspešného výsledku môžu vzniknúť závažné vedľajšie účinky, napríklad sekundárne zhubné nádory, kardiomyopatia, neplodnosť. Existuje však niekoľko príkladov úspešnej terapie Ewingovým sarkómom, keď sa pacienti zotavili a vrátili sa do normálneho životného štýlu.

Ewingov sarkóm: príznaky, liečba, prognóza

Ewingov sarkóm - ochorenie spôsobené zhubný nádor kostnej skeletu a má vplyv na všetky kostrové kosti, ale väčšina dlhých kostí v spodnej časti panvy, chrbtice, lopatky, rebrá a kľúčnu kosť. Po prečítaní článku sa dozviete o príčinách Ewingov sarkóm, jeho zaradenie miesta lokalizácie, rovnako ako metódy diagnostiky a liečby.

Čo je Ewingov sarkóm?

V 70% prípadov je diagnostikovaný Ewingov sarkóm v dolných končatinách, najmä v bedrovej kosti (17-27%), panve (21-25%). Zistila sa tvorba v tibii - 11%, v tibii - 11-15%, v rebrách - 10%, v horných končatinách - až 16% prípadov.

Najčastejšie sa vyskytuje sarkóm Ewingu u detí a adolescentov 10-15 rokov (v 10-15% prípadov), menej často - u detí do 5 rokov a chlapcov po 25-30 rokoch. U chlapcov sa ochorenie deteguje častejšie 1,5 krát ako u dievčat. S aktívnym rastom kostry a počas puberty sa zvyšuje riziko ochorenia.

Malígny nádor kostnej kostry

Onkologické vzdelávanie sa týka kruhových malobunkových nádorov, ktoré majú odlišný stupeň neuroektodermálnej diferenciácie. PAS pozitívne bunky sú v tvare vretien, preto je potrebná diferenciálna diagnóza pred predpísaním liečby. To je nutné preto, že nejaká spojitosť medzi kostrových abnormalít (enhondromoy, aneuryzmatické kostnej cysty, atď.) A v prípade vývoja sarkóm genitourinárnej anomálií a (hypospadias, Zdvojenie renálnej systému).

Existuje niekoľko podtypov nádorov Ewingovho sarkómu a atypických Ewingov sarkóm, pNET alebo MPNET - periférne neuroektodermálny zhubné nádory (nachádzajúce sa v 15% prípadov). Malígny nádor Ewing rôzne agresivita, čoskoro metastáza do kostnej drene, ktorá sa nachádza vedľa mäkkých tkanív, pľúca, obličky alebo pečeň. U 20% pacientov je v dôsledku lymfogénneho rozšírenia niekoľko mikrometastáz. Metastázy v centrálnom nervovom systéme predstavujú 2,2% prípadov.

Pri diagnostikovaní Ewingovej choroby použite hlavný marker CD99 alebo NSE-marker (sérová neurónová enoláza). Tiež môže byť nádor vyjadrený Vitimentinom.

Príčiny Ewingovho sarkómu

Presné príčiny Ewingovho sarkómu nie sú definované, môžeme hovoriť len o predpokladoch, ktoré ovplyvňujú výskyt onkologického procesu.

Takže sa môžete ochorieť kvôli:

  • prekanceróznych benígnych kostných nádorov;
  • genetická predispozícia alebo zdedené porušenia;
  • chromozomálne zmeny, ktoré porušujú určité gény;
  • traumatizmus kostí s krátkym alebo dlhším časovým intervalom medzi traumou a vývojom vzdelávania;
  • anomálie vo vývoji kostného tkaniva kostry (kostné cysty, enchondromy a iné);
  • porušovania vnútromaternicového vývoja.

Klasifikácia: typy, typy a formy Ewingovho sarkómu

Kód Ewingovho sarkómu na ICD-10:

  1. C40. Malígny novotvar kostí a kĺbovej chrupavky končatín.
  2. C41. Malígny novotvar kostí a kĺbnych chrupaviek iných a nešpecifikovaných miest.

Ewing nádory zahŕňajú:

  1. atypický sarkóm Ewing;
  2. nádor Askina (oblasť torakpomonalnoy);
  3. malígny periférny neuroektodermálny nádor kostí a mäkkých tkanív. Periférny primitívny neuroektodermálny nádor (Ewingov sarkóm PNET) s lokalizáciou primárneho zamerania v mäkkých tkanivách predstavuje 15% prípadov.

Niekedy sa robí diferenciálna diagnóza medzi PSE (primitívny neuroektodermálny nádor) a Ewingov sarkóm. Hoci anatomicky nie je spojená so štruktúrou CNS alebo autonómnym systémom nervov, jeho neuroektodermná povaha je dokázaná cytogenetickými zmenami. V nádorových bunkách sa expresia PAXA proteínu deteguje v embryonálnom vývoji neuroektodermálneho tkaniva.

Klasifikácia Ewingovho sarkómu v mieste lokalizácie:

Nad miestom lokalizácie onkologickej formácie sa tkanivo mení, napučiava, stane sa červené a horúce. Cievny vzor sa zväčšuje a žily sa zväčšujú. Keď sa nachádza v blízkosti kĺbového zápalového procesu, môže to ťažko sa pohybovať. Pri palpácii dochádza k bolesti. Pri sarkóme mäkkých tkanív hrudnej kosti (Askinov tumor) dochádza k výpotku do pleurálnej dutiny, dochádza k zlyhaniu dýchania a hemoptýze.

  • Ewingov sarkóm stehennej kosti a kolena

Ochorenie sa tiež nazýva "Ewingov osteogénny sarkóm", môže to byť primárny alebo sekundárny. Primárny opuch sa vyskytuje v hornej zóne nohy, agresívne rastie a včas metastázuje. Sekundárny nádor rastie z metastáz mäkkého tkaniva stehennej kosti, urogenitálnych orgánov, sacrococcygeálnej zóny. Vďaka pokroku sa patologický proces šíri do bedra alebo kolena a zahŕňa aj mäkké tkanivá.

Nádor má vzhľad kostného sarkomatického uzla. Rozširuje sa pozdĺž dĺžky kosti alebo sa rozvíja pozdĺž peri-oválneho typu na povrchu kosti bez toho, aby prenikol do medulárneho kanála. Ak sú poškodené chrupavky v blízkosti kĺbov, dochádza k femorálnemu chondroosteosarkómu a zvyšuje sa riziko zlomeniny bedier. Bolesti sa objavia, keď sú nervy vytlačené a cítite po celej dolnej končatine, vrátane chodidla a prstov.

Onkologický proces v kolene sa vyskytuje viac ako výsledok metastázy z iných orgánov. Starší muži sú častejšie postihnutí sarkómom kolena.

  • Boková kosť

Onkologické ochorenie začína v kostnom tkanive, takže choroba sa tiež nazýva osteosarkóm. Ak rast začal v tkanive chrupavky, potom sa nazýva chondrosarkóm. Patologický proces vedie k obmedzeniu pohybu a bolestivým kontraktom v noci a počas palpácie. Extrémne agresívny vývoj je zachytený v onkologickom procese rôznymi orgánmi v súvislosti s včasnými metastázami.

  • Humerus (zbrane)

Onkologická lézia sa často vzťahuje na metastázu, to znamená, že je sekundárna. Malígny proces môže spočiatku zahŕňať svalové tkanivo, potom v dôsledku peri-axálneho šírenia po povrchu kosti:

  1. zničenie kostného tkaniva;
  2. iné tkanivá a orgány sú postihnuté;
  3. krvné cievy a nervy ramena sú zachytené a poškodené;
  4. je bolesť a pocit pálenia v priebehu procesu šírenia po boku plexus nervy zodpovedné za inervácie celej končatiny až do nechtu;
  5. citlivosť je rozbitá (rameno "roste znecitlivené", "husacie hrbole" sa objavujú);
  6. motorové funkcie sú porušené: svalový tonus klesá, ruka oslabuje;
  7. zhoršuje motorické zručnosti prstov, je ťažké držať predmety v ruke a manipulovať s nimi;
  8. kostný systém oslabuje, zlomeniny ramien sú možné.

Primárny onkologický proces sa rozširuje do rúk nádorov hlavy, krku, hrudnej kosti, chrbtice. Z kostného tkaniva ramena nádory metastázujú do lymfatických uzlín: pod jazyk, čeľusť, kosť a podpazušie.

  • Rebrá a ramená

V prvých štádiách chýbajú príznaky onkológie. Systematické bolesti pod rebrami a lopatkami začínajú, keď teplota stúpa, najmä večer a noci. Ak nádorová hmota vyrastie z kostnej hmoty na vonkajšiu stranu, rast sa stáva hustým a zreteľným pri riedení červenej a horúcej pokožky. V posledných fázach bolesti sa stávajú silné a ostré, nemôžu byť odstránené ani silnými prostriedkami. V tomto prípade sa aktivujú metastázy, bunky sa odoberajú prietokom krvi a lymfy. Pacienti trpiaci horúčkou na pozadí vysokých teplôt až do 40 ° C sa zvyšuje anémia.

  • Čeľuste: horné a spodné

Onkológia v čeľustnej kosti sa takmer vždy vyskytuje u detí. Riziko ochorenia je mužská populácia vo veku 40-60 rokov, u žien je zriedkavá. Spodná čeľusť je postihnutá rakovinou častejšie ako horná. V tomto prípade:

  1. tkanivo je hypertrofované;
  2. zuby uvoľniť;
  3. teplota stúpa na 40 ° C;
  4. bolesť a intoxikácia tela,
  5. príde kachexia (vyčerpanie);
  6. pokožka a sliznica sa stávajú červené a horúce;
  7. z nosových dutín sa vylučuje hnis a hlien;
  8. hlboké pery, čeľuste - "znižuje";
  9. vredy v ústach sú tvorené;
  10. Z úst sa rozptýli zápach;
  11. tvar tváre sa zmení a tváre sa zväčšujú.

Charakteristika skorých metastáz. Röntgenový lúč odráža zničenie čeľuste.

  • Chrbtica a lebka

Nádory lebečných kostí môžu byť primárne a sekundárne. Metastázy sa šíria aj z maternice alebo prostaty, dlhých tubulárnych kostí. Keď je mozog vytlačený kosťou lebky alebo fixovaným tvrdým tkanivovým tesnením, dochádza k bolesti hlavy a ďalším komplikáciám. Nádor je náchylný na penetráciu do mozgu, líši sa včasnými metastázami.

Na chrbtici sa rýchlo objavuje patologický pokrok vďaka aktívnemu rastu onkunkolov. Pacienti trpia motorickými poruchami, od cervikálnej chrbtice po kocky. V onkologickom procese sú zahrnuté urogenitálne orgány malého panvového útvaru, ich funkcia je narušená.

  • Čelná kost a trup

Vyskytuje sa u mladých ľudí a ľudí stredného veku. Tvorba má širokú základňu a sploštený sférický alebo oválny tvar, je obmedzená a pozostáva z hubovitého alebo kompaktného kostí. Rastú nepretržite a je invazívny a endovasický.

Invazívna forma tumoru môže vyrastať do kostí lebky alebo vo vnútri dutiny, čo sa prejavuje zvýšeným intrakraniálnym tlakom, bolesťou a inými fokálnymi javmi. Novotvar môže byť videný na roentgenograme, určuje smer rastu: vo vnútri dutiny alebo do čelných sínusov. Vzdelanie vyžaduje okamžitú excíziu, čo môže byť veľmi ťažké.

S endovaskulárnym smerom rastu, hľadaním vzdelania na vonkajšom lebečnom povrchu, je operácia ešte väčších sarkómov menej komplikovaná.

  • Ilium

Panva sa skladá z kombinácie iliakálnych, pubických a sedacích kostí. Vytvorili kostný kruh s klinovým klinom za kosťami kosy a kokyxu. V každej kosti sa môže objaviť onkologický proces u detí a dospelých, pretože Ewingov sarkóm sa vyskytuje nielen v trubicovitých, ale aj v plochých kostiach. Toto ochorenie je ťažké diagnostikovať na rentgenovom lúči, takže sa vykonáva otvorená biopsia.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm - zhubný nádor, ktorý má vplyv na kostru, najmä chrbtice, panvy, rebrá, lopatky, kľúčnej kosti a hornej časti dlhých kostí.

obsah

Všeobecné informácie

Ewingov sarkóm bol prvýkrát popísaný v roku 1921 Dr. Jamesom Ewingom. Je považovaný za jeden z najnebezpečnejších a najagresívnejších nádorov rakoviny, pretože má vysokú tendenciu metastázovať. Najčastejšie sú sekundárne ložiská v pľúcach a kostnej dreni.

Najcitlivejšou chorobou sú deti vo veku od 10 do 15 rokov, ktoré patria do Europoidu. U chlapcov je nádor o niečo častejšie ako u dievčat. Ewingov sarkóm u detí vo väčšine prípadov ovplyvňuje femorálnu, humerus a holennú kosť. V staršom veku ochorenie postihuje rebrá, stavce, lopatku, ploché kosti lebky a panvy. V 70% prípadov, bez ohľadu na vek, je nádor lokalizovaný v dolných končatinách a kosti panvového opasku.

Štetce dieťaťa so sarkómom Einga 4 stupne

Podobné črty s rakovinou kostí majú kruhový bunkový nádor mäkkých tkanív. Bolo opísané v roku 1969 a bol nazývaný extranskeletánnym sarkómom Ewinga. Tieto formy akcií rakoviny bežných morfologických a klinické prejavy, ale líšia sa v lokalizácii: klasický Ewingov sarkóm má vplyv na kosti a extraskeletal - mäkké tkanivá chrbtice, hrudníka, retroperitoneálne priestor, a tak ďalej.

dôvody

Príčiny Ewingovho sarkómu nie sú stanovené. Vedci sa domnievajú, že ochorenie je vyvolané genetickými faktormi. Tento predpoklad potvrdzuje skutočnosť, že kostný nádor sa často vyskytuje u súrodencov a bratov.

Genetické štúdie neoplastického tkaniva ukazujú, že vo väčšine jeho buniek dochádza k chromozomálnej translokácii (mutácii) a expresii jedného z proteínov, ktoré sa normálne vyskytujú v neuroektodermálnom tkanive počas obdobia prenatálneho vývoja.

Štúdie ukazujú, že existuje vzťah medzi vývojom Ewingovho sarkómu a poškodením kostí, ako aj niektorými patológiami, medzi ktoré patria:

  • anomálie kostry - endochondróm (benígny nádor v chrupavkovom tkanive), kostná cysta (dutina v hrúbke kostí);
  • vrodené chyby močového systému - hypospadias (porušenie štruktúry močovej trubice u chlapcov), redukcia (zdvojnásobenie) renálneho systému.

patogenézy

Čo je to "ochorenie Ewingovho sarkómu"? Až do roku 1980 sa predpokladalo, že rakovina kostí má endoteliálnu povahu, to znamená, že je tvorená bunkami obklopujúcimi povrch ciev a vnútornými dutinami. Nový výskum ukázal, že Ewingov sarkóm je tvorený z prvkov nervového tkaniva.

V štruktúre Ewingovho sarkómu sú malé kruhové bunky oddelené vláknitými medzivrstvami. Bunky sú charakterizované pravidelným tvarom, vo vnútri sú okrúhle alebo oválne jadrá s chromatínom a bazofilnými nukleoly. Ewingov sarkóm nevyvoláva osteoid - nové kostné tkanivo.

Mechanizmus tvorby kostného nádoru spočíva v nekontrolovanej proliferácii klonov (delenie) buniek. Vedci sa domnievajú, že je vyvolaný špecifickým genetickým poškodením, najmä génovou mutáciou, ktorá kóduje produkciu receptora transformujúceho jeden z rastových faktorov. Výsledkom toho nie je potlačenie bunkového delenia s geneticky zmenenou informáciou. Takto sa vyvíja malígny nádor.

Lekári rozlišujú dve hlavné fázy Ewingovho sarkómu:

  • lokalizované - nádorové formy v kostnom tkanive a môžu ovplyvniť okolité svaly a šľachy;
  • metastatický - rakovina sa šíri cez telo.

Zvláštnosťou Ewingovho sarkómu je, že progresia ochorenia nastáva v krátkom čase, najmä v detstve.

Metastázy sú sekundárne ložiská malígnych novotvarov: rakovinové bunky vstupujú do krvi a lymfatických ciev, prenášajú sa do iných orgánov, fixujú sa na nich a začínajú rásť a vytvárajú nové nádory.

Keď Ewingov sarkóm u mnohých pacientov metastáz detekovaný v pľúcach, kostnej drene a kosti pri primárnej diagnostike. Pri generalizácii patológie sú sekundárne ohniská vždy detekované v centrálnom nervovom systéme.

Okrem špecifickej klasifikácie sa tradičná kostná deľba aplikuje na rakovinu kostí v 4 etapách:

  • prvý je nádor na povrchu kosti;
  • druhá - nový rast rastie do hrúbky kostí;
  • tretí - existujú metastázy do blízkych orgánov a tkanív;
  • nachádzajú sa štvrté vzdialenosti.

3 a 4 štádia Ewingovho sarkómu súvisia s metastatickým obdobím.

príznaky

Symptómy Ewingovho sarkómu závisia od umiestnenia nádoru a od stupňa poškodenia tkaniva. V prvej fáze sú bolestivé pocity v oblasti novotvarov. Ich vlastnosti:

  • nemajú trvalý charakter;
  • rásť, keď choroba postupuje;
  • Pri uchytení končatiny neupúšťajte.
  • počas odpočinku, najmä v noci.

Kvôli rastu sarkómu Ewing narúša prácu blízkeho kĺbu, kým nie je úplne imobilizovaný. Najčastejšie sa vyskytuje 3-4 mesiace po prvých príznakoch. V rovnakom období sa môžu objaviť miestne zmeny:

  • sčervenanie a opuch tkanív;
  • objavenie tvorby nádoru;
  • bolesť pri palpácii;
  • vizuálne viditeľné rozšírenie žíl a kapilár;
  • kožná hypertermia.

Okrem toho existuje regionálna lymfadenitída (zvýšenie susedných lymfatických uzlín) a krehkosť kostí sa zvyšuje, a preto sa zlomeniny vyskytujú aj pri malých zraneniach.

Okrem špecifických prejavov je Ewingov sarkóm sprevádzaný bežnými príznakmi, medzi ktorými sú:

  • slabosť a únava;
  • znížená chuť do jedla a hmotnosť;
  • anémia;
  • hypertermia - až do 38 ° С.

Príznaky systémovej intoxikácie patria medzi prvé, ale vo väčšine prípadov sú považované za prejavy inej choroby.

Príznaky rakoviny kostí majú určité zvláštnosti v závislosti od miesta poškodenia:

  • dolné končatiny a panvy (napríklad Ewingov sarkóm ilium) - krívanie;
  • stavce - radikulopatia, poranenie miechy, svalová slabosť, oneskorené reflexy, paralýza;
  • hrudníka - zlyhanie dýchania, výtok krvi s hlienom.

diagnostika

Základnou metódou detekcie Ewingovho sarkómu je rádiografia: umožňuje vizualizáciu nádoru, určenie jeho veľkosti a štádia vývoja. Vlastnosti röntgenového obrazu v štúdii kostí postihnutých Ewingovým sarkómom:

  • kombinácia osteosklerotických a deštruktívnych procesov tvorby kostí;
  • stratifikácia, rozmazanosť obrysov a oddeľovanie kortikálnej vrstvy z vlákien;
  • malé ihlové a lamelové formácie v štruktúre periostu;
  • zmena mäkkého tkaniva v blízkosti nádoru, ktorá často prevyšuje jeho veľkosť;
  • absencia chrupaviek, kalcifikácie a prvkov patologického kostného tkaniva v zložke mäkkého tkaniva.
Rádiografia kolena v Ewingovom sarkóme

Okrem toho pri vyšetrovaní pacienta s podozrením na Ewingovu sarkómu sa takéto inštrumentálne metódy používajú ako:

  • počítačovú a magnetickú rezonanciu - môže presne posúdiť veľkosť nádoru a jeho vzťah s neuromuskulárnym zväzkom, ako aj prítomnosť metastáz;
  • RTG a CT pľúc - vykazujú sekundárne nádorové ohniská;
  • pozitrónová emisná tomografia (PET), osteoscintigrafia, angiografia, ultrazvuk - sa používajú na detekciu vzdialených metastáz.

Na objasnenie histologického typu nádoru sa vykoná biopsia - odoberanie malej vzorky z postihnutej oblasti a / alebo zložky mäkkého tkaniva. V priebehu analýzy sa zistili bunky typické pre Ewingovu sarkóm, nekrózu nádorového tkaniva a koncentráciu životaschopných buniek v blízkosti ciev. Vyžaduje sa tiež biopsia kostnej drene z ileálnych kostí.

Počas diagnostiky sa rakovina kostí diferencuje od neuroblastómu, non-Hodgkinovho lymfómu, rabdomyosarkómu a iných malígnych nádorov. Biopsia novotvaru neumožňuje spoľahlivé určenie typu rakoviny, takže je vykonaná ďalšia molekulárno-genetická štúdia vrátane:

  • fluorescenčná hybridizácia - ukazuje chromozomálnu translokáciu - patognomický symptóm Ewingovho sarkómu;
  • polymerázová reťazová reakcia - umožňuje detegovať mikrometastázy v krvi a kostnej dreni;
  • imunologická štúdia - umožňuje identifikovať glykoproteín syntetizovaný bunkami kostného nádoru.

Krvný test ukazuje leukocytózu, zvýšenie ESR a zvýšenie hladiny určitých enzýmov.

liečba

Liečba Ewingovho sarkómu zahŕňa expozíciu nielen primárnemu zameraniu, ale aj celému telu, dokonca aj v neprítomnosti metastáz. Tento prístup je odôvodnený vysokou agresivitou rakoviny kostí a pravdepodobnosťou nezistených mikrometastáz. Terapia sa vykonáva konzervatívne a operatívne.

Zložkami konzervatívnej liečby Ewingovho sarkómu sú chemo- a rádioterapia. Sú vykonávané pred a po operácii, ako aj v nepoužiteľných prípadoch.

Chemoterapia zahŕňa použitie viacerých liečiv v individuálne zvolenej kombinácii. Kombinácia liekov sa mení každé 3-4 týždne. Cykly sa opakujú 4-5 krát. Účinok chemoterapie sa považuje za pozitívny, ak sa po priebehu liečby zistí menej ako 5% životaschopných nádorových buniek. Pri Ewingovom sarkóme sú predpísané vinkristín, cyklofosfamid, fosfamid, etopozid, adriamycín, vepišid a iné lieky.

Vedľajšie účinky chemoterapie:

  • nevoľnosť, vracanie;
  • strata vlasov;
  • porušovanie plodných funkcií;
  • srdcové choroby;
  • prudké zníženie imunity atď.

Radiačná terapia - vonkajšie ionizujúce žiarenie vo vysokých dávkach (až 45-55 sivá). Primárne zameranie a pľúca sa zvyčajne liečia (v prítomnosti metastáz v nich). Ewingov sarkóm je veľmi citlivý na žiarenie, ale táto technika má množstvo vedľajších účinkov, medzi ktoré patrí:

  • dysplázia kostí;
  • poškodenie močového mechúra a čriev;
  • deformácia kĺbov a iné.

Výber typu chirurgického zákroku sa uskutočňuje v závislosti od lokalizácie a hĺbky lézie. Skôr Ewingov sarkóm vo väčšine prípadov vykonal operáciu na odstránenie orgánov. Dnes sa vykonávajú konzervatívne intervencie: vykoná sa resekcia postihnutej kosti a miesto toho sa nainštaluje protéza. Takéto operácie sa úspešne vykonávajú na peroneálnych, radiálnych a ulnarových kostiach, ako aj na klavikuly, rebrá a lopatky. Za určitých podmienok môžu chirurgovia nahradiť štep s panvou panvy, bedra a ramena.

Ak nie je možná úplná resekcia nádoru, vykoná sa čiastočné odstránenie. Tým sa zvyšuje úroveň kontroly nad jeho vývojom.

Nové metódy liečenia Ewingovho sarkómu sú založené na transplantácii kostnej drene a periférnych kmeňových bunkách. Táto operácia zvyšuje riziko návratnosti u pacientov s poškodením kostnej drene.

Prognóza a prevencia

Prognóza prežitia u Jungovho sarkómu závisí od štádia, v ktorom sa liečba začala, od lokalizácie nádoru, od prítomnosti a lokalizácie metastáz. S lokalizovaným kostným nádorom odstráneným pred vznikom sekundárnych ohniskov je miera prežitia 70%.

Konečná perióda ochorenia sprevádzaná mnohonásobnými metastázami má nepriaznivú prognózu. Napríklad Ewingov sarkóm ilea 4. štádia je spojený s veľmi vysokou pravdepodobnosťou smrteľného výsledku - asi 90%. Ale s použitím vysokých dávok chemoterapie a rádioterapie, rovnako ako v prípade transplantácie kostnej drene, miera prežitia stúpa na 30%.

Po úspešnej liečbe majú pacienti pravidelne vyšetrovať od onkológov, aby zistili relapsy Ewingovho sarkómu včas. Mnohí ľudia navyše potrebujú stálu farmakoterapiu kvôli vedľajším účinkom protinádorových liekov a ožarovania.

Prevencia Ewingovho sarkómu nie je možná, pretože príčiny ochorenia nie sú spoľahlivo stanovené.

O Nás

Rakovina prostaty 4. stupňa, na rozdiel od adenómu, je vážnou patológiou, ktorá spôsobuje smrť. Prognóza priebehu ochorenia je negatívna, najmä ak metastázy začali ovplyvňovať kostné tkanivo.