Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm - malígny nádor, ktorý sa vyvíja z kostného tkaniva. Najčastejšie sa vyskytuje v období dospievania alebo dospievania. Ovplyvňuje ploché a dlhé tubulárne kosti. Je to jeden z najagresívnejších nádorov, náchylný k skorým metastázam. Príčina vývoja nie je presne stanovená, existuje však jednoznačná súvislosť s predchádzajúcimi zraneniami a niektorými anomáliami skeletu. Vykazuje sa bolesťou, potom opuchom, lokálnou hyperémiou a hypertermiou, ako aj lokálnym rozšírením žilovej siete. V neskorších štádiách sa určí nádor, často v kombinácii s patologickou zlomeninou postihnutej kosti. Kombinovaná liečba zahŕňa chirurgický zákrok (ak je to možné - radikálne odstránenie novotvaru) v kombinácii s radiačnou terapiou, ako aj pred a pooperačnou chemoterapiou.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je zhubný nádor kostí charakterizovaný rýchlym rastom a skorým objavením sa metastáz. Obvykle sa vyvíja u detí, adolescentov a mladých dospelých. Sú sprevádzané bolesťou a lokálnymi zmenami v mäkkých tkanivách (edém, hyperémia, hypertermia). V neskorších štádiách sa nádor stáva viditeľným po vyšetrení a palpácii. Liečba zahŕňa promptné odstránenie novotvarov, chemoterapiu a radiačnú liečbu.

Ewingov sarkóm je druhým najčastejším malígnym nádorom kostného tkaniva, ktorý sa vyskytuje v detstve, pohybuje sa od 10 do 15% z celkového počtu malígnych kostných nádorov. U dospelých nad 30 rokov a detí mladších ako 5 rokov je zriedkavé. Najväčší počet prípadov spadá do veku 10 až 15 rokov. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá, kaukazári sú častejšie zástupcovia pretekov Negroid a Mongoloid.

V niektorých prípadoch sa primárny novotvar v tejto chorobe vyskytuje v mäkkých tkanivách a nie v kostiach. Táto forma ochorenia sa nazýva Ewingov extrakozálny (extrastealový) sarkóm. Okrem toho existujú agresívne zhubné nádory podobnej povahy a štruktúry patriace do skupiny takzvaných nádorov rodiny Ewingovho sarkómu. V tejto skupine okrem extrakózneho a kostného sarkómu zahŕňajú PNEO (periférne primitívne neuroektodermálne nádory). Extrasozofageálne formy a ESRO predstavujú približne 15% z celkového počtu prípadov Ewingovho sarkómu.

Príčiny a predisponujúce faktory vývoja Ewingovho sarkómu

Dôvody vývoja Ewingovho sarkómu nie sú v súčasnosti presne stanovené. Niektorí vedci sa však domnievajú, že určitou úlohou v nástupe tejto choroby je dedičná predispozícia. Približne v 40% prípadov sa zistilo spojenie s prednou traumou.

Existujú dôkazy, že sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ochorenia u pacientov s niektorých odrôd kostrových abnormalít (aneuryzmatického kostnej cysta, enhondromoy a kol.), Rovnako ako porušenie vývoja plodu urogenitálneho systému (zdvojenie renálneho systému, hypospádia).

Neexistuje žiadna súvislosť s účinkom ionizujúceho žiarenia.

Symptómy Ewingovho sarkómu

Prvým, prvým znakom ochorenia je bolesť v oblasti zranenia. Spočiatku je slabá alebo mierna, spontánne oslabuje alebo zmizne a potom sa znova objaví. Na rozdiel od bolesti pri zápalových procesoch takáto bolesť nezoslabuje v pokoji, v noci alebo pri upevnení končatiny. Naopak, Ewingov sarkóm sa vyznačuje zvýšenou bolesťou v noci.

Keď sa progresia bolesti stáva intenzívnejšou, zbavte spánku a obmedzujte každodennú aktivitu. V blízkom kĺbe vzniká bolestivá kontraktúra. Palpácia postihnutej oblasti je bolestivá. Teplota kože nad ňou sa zvyšuje. Tam je pastovozhnost mäkkých tkanív, miestnej hyperemia a rozšírenie subkutánne žily. Nádor sa rýchlo zvyšuje a (zvyčajne niekoľko mesiacov po nástupe prvých symptómov) sa stáva taký veľký, že sa môže palpovať. V neskorších štádiách novotvaru sa často objavuje patologická zlomenina.

Lokálne klinické príznaky sa spájajú s rastúcimi symptómami všeobecnej intoxikácie nádorov. Pacienti sa sťažujú na slabosť a stratu chuti do jedla. Klesá váha až do vyčerpania. Teplota tela sa zvyšuje na subfebrilovú alebo dokonca horúčkovú číslicu. Určuje sa regionálna lymfadenitída. Krvný test odhaľuje anémiu.

Niektoré príznaky závisia od lokalizácie neoplazie. Takže pri výskyte Ewingovho sarkómu sa na kosti dolných končatín objavuje koža. Pri léziách stavcov je možné vyvinúť kompresívnu ischemickú myelopatiu so zhoršenou panvovými orgánmi a paraplégiou. S novotvarom v oblasti kostí hrudníka sa môže vyskytnúť respiračné zlyhanie, pleurálny výpotok a hemoptýza.

Lokalizácia a metastázy Ewingovho sarkómu

Najčastejšie sa prejavuje Ewingov sarkóm vo stehennej kosti, panvových kostiach, tibiálnej a fibulárnej kosti, lopatke, rebrách, bedrách a stavcoch. Keď pochádza z dlhých tubulárnych kostí, nádor sa zvyčajne lokalizuje v oblasti diafýzy a potom sa rozširuje smerom k epifýzám. Vo viac ako 90% prípadov sa zaznamená intramedulárna poloha novotvaru a tendencia šírenia nádorových buniek pozdĺž medulárneho kanálika.

Ewingov sarkóm najčastejšie metastázuje do pľúc. Na druhom mieste v prevalencii - metastázy kostnej drene a kostného tkaniva. V neskorších štádiách sú takmer všetci pacienti diagnostikovaní s metastázami do centrálneho nervového systému. V zriedkavých prípadoch sú v pleurii detekované vzdialené metastázy, lymfatické uzliny mediastína, vnútorné orgány a retroperitoneálny priestor.

V dôsledku skorých metastáz má v čase diagnostiky 15 až 50% pacientov už metastázy, ktoré je možné zistiť pomocou rutinného výskumu. Drvivý počet pacientov má mikrometastázy.

Diagnóza Ewingovho sarkómu

Vo východiskovom štádiu sa pacienti zvyčajne obracajú na traumatológov. A prvá štúdia, ktorá umožňuje podozrenie na Ewingov sarkóm, je rádiografia postihnutej kosti. Pre tento patologický proces je charakteristická kombinácia reaktívnych a deštruktívnych procesov tvorby kostí. Obrysy kortikálnej vrstvy sú nejasné, určuje sa stratifikácia a dezintegrácia kortikálnej doštičky.

Ak sa podieľa na procese periostu na roentgenograme, identifikujú sa malé lamelárne alebo ihlicovité formácie. Obrázky okrem toho zobrazujú oblasť zmien mäkkých tkanív, ktorých veľkosť je väčšia ako primárny kostný nádor. V tomto prípade je zložka nádorov mäkkých tkanív charakterizovaná homogenitou, chrupavkou, kalcifikácia alebo tvorba patologickej kosti chýba.

Pri identifikácii typických röntgenových príznakov Ewingovho sarkómu je pacient odkázaný na onkologické oddelenie, kde sa vykonáva rozsiahle vyšetrenie na posúdenie stavu primárneho zamerania a detekcie metastáz. Počas takého prieskumu sa vykonáva CT snímka alebo zobrazenie magnetickou rezonanciou kostí a mäkkých tkanív postihnutých malígnym procesom. Tieto štúdie dokážu presne stanoviť veľkosť nádoru, rozsah jeho rozšírenia pozdĺž kanála kostnej drene, spojenie s neurovaskulárnym zväzkom a okolitými tkanivami.

Na detekciu metastáz v pľúcnom tkanive sa používa počítačová tomografia a pľúcna rádiografia. Zisťovať metastázy v kostiach, kostnej dreni a vnútorných orgánoch - pozitrónová emisná tomografia, ultrazvuk a osteoscintigrafia. Okrem toho sa vykonalo niekoľko štúdií na presné posúdenie povahy lézie.

Biopsia vykonáva, je materiál z oblasti kosti priliehajúce k útlmu kanálu, alebo, ak je to možné - od zložky nádoru mäkkých tkanív. Čo sa týka Ewingov sarkóm je charakterizovaný lokálnym a vzdialeným kostnej drene, vykonaný bilaterálne biopsia, v ktorých je kostná dreň z plot bedrové krídla. Pre posúdenie povaha procesu môže byť tiež vykonávaná imunohistochémia a molekulárne genetických štúdií (fluorescenčná hybridizácia - potvrdiť diagnózu, polymerázovej reťazovej reakcie - k detekcii mikrometastáz).

Liečba Ewingovho sarkómu

Vzhľadom k tomu, Ewingov sarkóm je klasifikovaný ako vysoko agresívnych nádorov, ktoré metastázujú skoro, aby jej liečby by malo zahŕňať dopad na celé telo, nielen primárne zameranie, a to aj v prípadoch, keď boli zistené metastázy. Faktom je, že existuje veľmi vysoká pravdepodobnosť skorého vzhľadu mikrometastáz, ktoré sa v čase diagnostiky nemôžu detegovať pomocou existujúcich metód.

Liečba Ewingovho sarkómu je kombinovaná, zahŕňa konzervatívnu terapiu aj chirurgické zákroky a pozostáva z nasledujúcich zložiek:

  • Pred a pooperačné chemoterapia, spravidla - pomocou niekoľkých lieky (doxorubicín, vinkristín, cyklofosfamid, ifosfamid, etopozid a aktinomycín v rôznych kombináciách). Po ukončení liečby sa hodnotila reakcia nádoru na liečbu. Dobrým výsledkom je prítomnosť nie viac ako 5% živých nádorových buniek.
  • Radiačná liečba vysokými dávkami. Vykonáva sa na primárnom zameraní a v prítomnosti metastáz v pľúcnom tkanive - a na pľúcach.
  • Chirurgická operácia. Ak je to možné, nádor sa radikálne odstráni spolu s komponentom z mäkkého tkaniva. V tomto prípade je odstránené miesto kosti nahradené endoprotézou. Aj keď kvôli umiestneniu a veľkosti nádoru nie je možné ho úplne odstrániť, chirurgická liečba (čiastočná resekcia) umožňuje zlepšiť kontrolu nad nádorom a zvýšiť šance na úspešný výsledok.

V minulosti Ewingov sarkóm zvyčajne vykonával ochromujúce operácie - amputácie a exartikulácie. Moderné metódy umožňujú vykonávať ablatívny chirurgii nielen na malé (lýtkovej kosti, radiálne, ulnárny, lopatky, kľúčnej kosti a rebier), ale aj vo veľkých kostí (kosti ramennej, stehennej kosti a dokonca aj panva).

Pri metastázy do kostnej drene a kosti priradený intenzívnu terapiu, vrátane celkovej ožiarenia celého tela, chemoterapia pomocou mega prípravkov a transplantácii periférnych kmeňových buniek alebo kostnej drene.

Prognóza pre sarkóm Ewinga

Včasná kombinovaná liečba poskytuje 70% celkové prežitie pacientov s lokalizovaným Ewingovým sarkómom. V prítomnosti kostných metastáz a predikcie kostnej drene významne zhorší, ale kombinácia vysokých dávok chemoterapie, rádioterapie a celkovú transplantáciu kostnej drene umožňuje zvýšiť prežitie pacientov s metastatickým ochorením od 10% do 30% alebo viac.

Všetci pacienti po zotavení by mali podstúpiť pravidelné vyšetrenie na včasné zistenie relapsov a kontrolu nad vedľajšími účinkami. Treba mať na pamäti, že množstvo vedľajších účinkov sa môže vyskytnúť nielen počas liečby, ale aj po dlhšej dobe po ukončení liečby. Takéto účinky zahŕňajú mužskú a ženskú neplodnosť, kardiomyopatiu, dyspláziu kostí a zvýšenie pravdepodobnosti vzniku sekundárnych malígnych novotvarov. Avšak mnohí pacienti, ktorí boli liečení na Ewingov sarkóm, môžu žiť celý život.

Všetko o sarkóme Ewing - malígny nádor, ktorý postihuje kostné tkanivo

Ewingov sarkóm - zhubný nádor, ktorý sa vyvíja v kosti kostry, nazvaný "detinské" choroba od veku 95% pacientov trpiacich neho nepresahuje dvadsať päť rokov. Toto ochorenie je pomenované po americkom onkológu, ktorý najprv opísal svoje príznaky v roku 1921.

Ewingov sarkóm, ktorý tvorí až pätnásť percent všetkých zhubných nádorov kostí u detí, prekonaný jediný osteosarkóm. Štatistiky ukazujú, že nádory tejto skupiny najčastejšie trpia deťmi a adolescentmi bielej rasy. Afričania a Ázijci sú menej ovplyvnení.

Medzi štrnásťročnými, častejšie (v pomere 1,5: 1) chlapci ochorejú.

Čo je Ewingov sarkóm?

Ewingov sarkóm - diagnóza rakoviny je veľmi agresívny forma choroby, primárne na spodnej časti dlhých (rúrkových) kosti, panvovej kosti, kostí chrbtice, rebier, kľúčnej kosti a lopatky.

Po preniknutí do kosti proces nádoru mimoriadne rýchlo zachyti okolité mäkké tkanivá. Rýchlosť vývoja nádoru je taká vysoká, že hneď po objavení sa prvých symptómov u pacientov vzniknú metastázy. Najčastejšie sú lokalizované v tkanivách kostí, pľúc a kostnej drene.

Najcharakteristickejšou oblasťou lézie u mladých pacientov (mladších ako 20 rokov) sú rúrkové kosti horných a dolných končatín. U dospelých pacientov sú kostné tkanivá stavcov, rebier, lopatky, lebky a panvy zapojené do patologického procesu.

Podľa modernej klasifikácie existujú dva typy Ewingovho sarkómu:

  1. Typický Ewingov sarkóm, ovplyvňujú len kosti. Tento typ sarkómu je najčastejšie ovplyvňovaný iliacou kosťou - najväčším prvkom ľudskej panvy. Sarkóm (Ewing) ilium sa pozoruje takmer v polovici prípadov malígnych detských nádorov.
  2. Ewingov sarkóm sarkómu, lokalizované v mäkkých tkanivách.

dôvody

Presná príčina Ewingovho sarkómu ešte nebola stanovená. Existuje názor, že nasledujúce faktory môžu vyvolať vývoj nádoru:

  • Dedičnosť. Ewingov sarkóm sa často pozoruje u pacientov, ktorých rodinná anamnéza má prípady podobných ochorení.
  • Intrauterinné malformácie urogenitálnych orgánov.
  • Mladý (od piatich do dvadsiatich rokov) veku.
  • Patrila k bielej rase.
  • Prítomnosť benígnych novotvarov v kostiach.
  • Zranenia získané v minulosti.

príznaky

  • Ewingov sarkóm sa deklaruje ako príznak bolesti v mieste vývoja patologického procesu. V počiatočnom štádiu sú bolesti miernej povahy, opakovane prestávajú a zintenzívňujú. Keď sa nádor vyvíja, bolestivý syndróm postupuje, zosilňuje sa smerom k noci, nekončí ani s obväzom, ani v pokoji.
  • Palpácia postihnutej oblasti je veľmi bolestivá. Oblasť kože nad nádorom je vždy horúca, sčervenaná a opuchnutá, subkutánne žily sú zväčšené.
  • Nočné bolesti spôsobujú poruchy spánku, zníženie pracovnej kapacity, konštantnú únavu, zvýšenú podráždenosť.
  • Nádor, ktorá sa vyvinula v okolí spoja, nakoniec vedie k vzniku bolesti v tom, vzhľad imobility (vrátane vytvárania kontraktúr).
  • Patologický proces sa rýchlo rozvíja. Niekoľko mesiacov po prvých klinických prejavoch môže byť nádor nielen sondovaný, ale tiež pozorovaný voľným okom.
  • V neskoršom štádiu sa v mieste Ewingovho sarkómu môže objaviť patologická zlomenina.
  • Súbežne s vývojom lokálnych klinických prejavov sa príznaky všeobecnej onkologickej intoxikácie zvyšujú. Pacienti sa cítia extrémne slabí a úplne strácajú chuť do jedla. Majú prudký pokles telesnej hmotnosti (často až do úplného vyčerpania). Zvýšená teplota zostáva pevná na úrovni nielen subfebrilu, ale aj horúčkovitých hodnôt.
  • V tomto štádiu sú pacienti diagnostikovaní regionálna lymfadenitída (zápal lymfatických uzlín). Krvné testy odhaľujú anémiu.
  • Množstvo špecifických príznakov závisí od umiestnenia nádorového procesu. Ak Ewingov sarkóm ovplyvnil kosti dolných končatín, vznikne krívanie. Nádorové nádory môžu viesť k zlyhaniu dýchania, pleurálnemu výpotku a hemoptýze.

Etapy

Ewing tumor vo svojom vývoji je 4 fázy:

  1. Malý nový rast sa objaví na povrchu kosti.
  2. Patologický proces preniká hlboko do kostného tkaniva.
  3. Metastáza začína v blízkych orgánoch a mäkkých tkanivách.
  4. Metastázy postihujú vzdialené orgány a časti tela.

lokalizácia

U najmladších (mladších ako dvadsať rokov) pacientov postihuje ochorenie dlhé tubulárne kosti:

U starších pacientov sa patologický proces pozoruje v plochých kostiach rebier, lebky, panvy, lopatky, stavcov.

Ewingov erektilný sarkóm ovplyvňuje iba mäkké tkanivá.

metastáza

Ewingov sarkóm najčastejšie metastazuje do pľúc, menej často do kostného tkaniva a kostnej drene. V neskorších štádiách postihujú metastázy centrálny nervový systém. Prípady metastáz v pohrudnici, lymfatických uzlinách mediastína, iných vnútorných orgánov a do retroperitoneálneho priestoru sú pomerne zriedkavé.

  • hematogénne (cez krvný obeh);
  • lymphogenous (na lymfatických cievach);
  • retroperitoneálny (retroperitoneálnym priestorom);
  • mediastína (On medzihrudia).

diagnostika

V počiatočnom štádiu vývoja Ewingovho sarkómu doktori provinčných polyklinik, zanedbávajúci primárnu rentgenovú diagnostiku, často sa jej symptómy prejavujú jednoduchým zápalovým procesom, strečing alebo modriny.

V dôsledku toho sa stratégia liečby ukáže ako chybná a niektoré terapeutické metódy môžu dokonca prispieť k progresii ochorenia.

Aby sa vylúčila možnosť takýchto smrteľných chýb, detekcia malígnych novotvarov sa uskutočňuje metódami:

  • Rentgenová štúdia. Táto metóda je vedúcim spôsobom detekcie patologických ohniskov v tkanivách kostí.

Fotografické röntgenové vyšetrenie, ktoré zobrazuje Ewingov sarkóm ruky

  • Magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Táto technika sa používa na určenie štádia ochorenia, presnej polohy jeho polohy a stupňa poškodenia tkaniva.
  • Histologické vyšetrenie postihnutých tkanív. Mäkké a kostné tkanivá sa vyšetrujú biopsii. Vzorky kostnej drene sa vyšetrujú pomocou punkcie kostnej drene, trepanobiopsy a bilaterálnej trepanobiopsy.
  • Laboratórne krvné testy. V Ewingov sarkóm zistená prítomnosť leukocytóza, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov a vysoké hladiny laktátu.
  • Osteoscintigrafia - štúdie kostí pomocou rádiofarmák.
  • Ultrazvuková diagnostika. Takáto štúdia pomôže identifikovať prítomnosť alebo absenciu metastáz vo vnútorných orgánoch.
  • Molekulárna genetická diagnostika.

liečba

Hlavnými spôsobmi liečenia Ewingovho sarkómu sú:

  • Chemoterapia. Cytotoxické lieky (cyklofosfamid, vinkristín, adriamycín), lámanie procesy rastu a delenie všetkých typov buniek zavedených do tela pacienta s rakovinou vyrovnať s najmenšími metastáz. Toto je uľahčené špecifickosťou ich účinku na prakticky všetky tkanivá a orgány ľudského tela. Deštrukcia mikrometastáz spomaľuje rast nádoru. Zavedenie cytostatiky sa uskutočňuje pomocou kurzov. Trvanie prestávok medzi nimi je dva až tri týždne. Ak sa v kostnej dreni našli metastázy, sú vystavené veľkým dávkam vyššie uvedených liekov, po ktorých transplantovali kmeňové bunky.
  • Rádioterapia. Vysiatie s vysokou energiou, ktoré je ovplyvnené nádorovým tkanivom, sa opakovane vykonáva pred a po operácii. Metódy radiačnej terapie sú považované za najefektívnejšie a najmenej traumatické pre telo pacienta. S ich pomocou sa môžete nielen vyrovnať s tvorbou metastáz, ale tiež predísť ďalším relapsom choroby. Dávkovanie žiarenia je prísne individuálne. Trvanie jedného druhu rádioterapie je od štyroch do šiestich týždňov.
  • Operatívne odstránenie zamerania onkologického novotvaru. V priebehu chirurgického zákroku sa môžu čiastočne odstrániť tkanivá rebier, panvovej a stehnovej kosti. Oblasť resekcie (odstránenie) je určená výlučne stupňom prevalencie nádorového procesu. Odstránené miesta kostí sú najčastejšie nahradené endoprotézami. Moderné chirurgické zákroky zriedkavo končí amputáciou končatín. Lekári robia všetko pre to, aby zabezpečili, že pacient nezostane deaktivovaný.

Prognóza prežitia

Prognóza pre Ewingov sarkóm závisí na aktuálnosti liečenie pacienta pre kvalifikovanú lekársku pomoc, ktorá je už vo fáze, pri ktorej boli choroba identifikovaná a na stupni výskytu patologického procesu.

U pacientov, ktorí majú neresekovateľné (nepodliehajúce odstráneniu) metastázy v pľúcach a lymfatických uzlinách, prognóza je mimoriadne nepriaznivá.

Prežitie pacientov, u ktorých bolo ochorenie metastatické do kostí a kostnej drene, nie je viac ako tridsať percent (za predpokladu, silný rádioterapii nasledované transplantáciou kostnej drene).

S včasnou detekciou nádoru (predtým, než sa rozšíri do celého tela) možnosť úplného zotavenia je vysoká a je takmer sedemdesiat percent.

Je dôležité, aby ste nestrácali čas v liečbe rakoviny. Ak sú dokonca aj zanedbateľné známky vývoja nádorového procesu - je potrebné okamžite začať diagnostikovať. Pacient by mal vedieť, že Ewingov sarkóm nie je verdikt.

Správnou taktikou pri liečbe a prísnym dodržiavaním odporúčaní dobrého odborníka môže byť choroba porazená.

Video o symptómoch a spôsoboch liečby Ewingovho sarkómu:

Ewingov sarkóm u detí a dospievajúcich

Rakovina kostí je zriedkavé malígne ochorenie kostného tkaniva. Predstavuje približne 1% pacientov s rakovinou. Napriek zriedkavosti choroby sa vyvíja v každom veku, ale väčšinou u detí, dospievajúcich a mladých ľudí mladších ako 30 rokov. V tomto článku sa pozrieme na typy sarkómu kostného tkaniva, ich diagnostiku a liečbu.

Ewingov sarkóm u detí je druhý najčastejší výskyt malígnych novotvarov v kostnej dreni. Vyskytuje sa vo veku 4, 10-14 rokov. U chlapcov počas puberty a aktívneho rastu kostry diagnostikujeme o 1,5-2 krát častejšie ako u dievčat.

Vytvorené v kostiach:

  • panva - 21-25%;
  • dlhý femorálny - 19-27%;
  • horná končatina - 16%;
  • tibial - 11%;
  • peroneal - 10%;
  • krátke rúrkové a ploché - do 10%;

Vývoj rakoviny kostí u detí je založený na nekontrolovanom raste a reprodukcii jednotlivých atypických buniek jedného typu. Vyskytujú sa z dôvodu poruchy v tele. Rakovinové bunky nerastú ako normálne a zdravé. Staré bunky neumierajú a ďalej rásť a vytvárať nové abnormálne bunky, ktoré sú schopné prenikať do tkaniva, aby ich klíčiť, vytvorenie novej nádorové lézie.

Ewingov sarkóm u detí a dospievajúcich: príznaky a liečba

Rakovina kostí u detí je rôzneho typu a s rôznym správaním. Preto je liečba pre deti zvolená tak, aby zodpovedala konkrétnemu prípadu. Veľmi často sa onkológia u detí vyvíja aj v maternici, keď sa mení DNA embryonálnej bunky.

Ako sa rakovina líši od sarkómu?

Sarkóm u detí a dospievajúcich môže ovplyvniť kostné, mäkké, spojivové a nediferencované nervové tkanivá rôznych orgánov. Tento nádor sa častejšie vyskytuje u chlapcov, najmä v strednej časti dlhých kostí končatín. Jeho bunky s rôznym stupňom diferenciácie vytvárajú pseudohybové miesta s nepravidelnou sieťou argyrofilných vlákien (vláknité formácie v spojivovom tkanive). V zásuvkách bunky často obmedzujú dutiny naplnené krvou.

Incízia nádoru sarkómu je ružový odtieň, ktorý pripomína rybie mäso. To, rovnako ako rakovina, infiltruje, zničí susedné tkanivá, sa opakuje po excízii, metastázuje. Ewingov sarkóm u detí sa môže líšiť vo výbušnom raste, ktorý je aktívnejší ako rakovina alebo dokonca osteogénny sarkóm vďaka rýchlemu vývoju spojivového svalového tkaniva. Je charakterizovaná skutočnosťou, že jeho chromozóm 22 je rekonštruovaný av 95% prípadov získava formu translokácie - t (11; 22). Vyjadruje gén MIC-2 a CD99.

Rakovina kostí u detí ovplyvňuje epiteliálne tkanivo a narúša metabolizmus v konkrétnom orgáne. Nádor je vo forme rýchlo rastúceho kónického konglomerátu, ktorého príznaky sa nemôžu dlhodobo prejavovať.

Rakovina kostí u detí, aj s neskorými príznakmi v štádiách 2-3, môže byť diagnostikovaná skôr ako sarkóm. Môže sa objaviť v neskorých fázach: 3 alebo 4, takže úmrtnosť sarkómu je 2 krát vyššia. Metastázy so sarkómom vo vzdialených orgánoch v čase diagnostiky sa vyskytujú u 20% chorých detí.

Klasifikácia Ewingovho sarkómu

Klasifikácia zahŕňa skupinu onkogénov:

  • atypický sarkóm Ewing;
  • Askinov nádor;
  • malígny neuroektodermálny nádor: PNET alebo MPNET.

V mieste lokalizácia Ewingov sarkóm u detí vyvíja v mäkkých tkanív a kostí: ilium panvy a bedier, kolien, ramien, lopatky a rebier, lebka (čeľusť, čelo a krk) a chrbtice. Získajte viac informácií o klasifikácii Ewingovho sarkómu kliknutím na odkaz.

Ewingov sarkóm u detí: príčiny jeho výskytu

Dôvody nie sú úplne pochopené, ale existuje niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju rakoviny kostí a sarkómu u detí a dospievajúcich. Ide o:

  • prekancerózne benigne kostné nádory (napr. endochondróza);
  • genetické poruchy (zmeny v chromozómoch, ktoré porušujú niektoré gény);
  • trauma kostry (medzi príchodom oncoprocess a trauma môže trvať veľa času);
  • anomálie vývoja kostry: cysty a iné patologické stavy kostného tkaniva;
  • porušenie vo vývoji plodu v maternici.

Symptómy Ewingovho sarkómu u detí a adolescentov

Rodičia by nemali ignorovať sťažnosti dieťaťa bolesti: akútna alebo mierne, vo poruchy spánku, únava, slabosť, podráždenosť, a tým aj strata túžby k hre alebo vykonávať školských úloh.

Prvé známky Ewingovho sarkómu sú nasledovné:

  • deti odmietajú jesť, schudnúť;
  • pravidelne dochádza k vysokej telesnej teplote až do 38-40 ° C;
  • obmedzená pohyblivosť kĺbov na bolestivom mieste, tam je krívanie. Môžete si tiež všimnúť návaly na kožu, zväčšenie podkožných žíl a opuch miestneho opuchu.

Keď sa sťažnosti na také príznaky sarkómu u detí, napríklad nedostatok vzduchu, výskyt krvi v slinách, je potrebné urýchlene podstúpiť vyšetrenie na röntgen. Rádiografia ukáže kompresiu a ischemickú myelopatiu, deštrukciu: zničenie chrbtice, rebier a lopatky.

Informatívne video:

Diagnóza rakoviny kostí u detí

Lekár vykoná fyzickú prehliadku dieťaťa najskôr na diagnostikovanie Ewingovho sarkómu. Na vyšetrenie, lekár môže pozorovať miestne asymetrie končatín a obmedzenie ich funkčné rozsah pohybu, zhoršená pohyblivosť kĺbov a panvovej funkcie, paraplégia (paralýza) z jednej alebo dvoch častí, a s porážkou rebier - zmena exkurzie na hrudi.

Laboratórna diagnostika Ewingovho sarkómu u detí a dospievajúcich zahŕňa:

  • CBC - definovať zavedeného leukocytóza / leukopénia, anémia možné trombocytopénia (v prítomnosti metastáz v kostnej dreni), zvýšenie ESR;
  • koagulogram - na detekciu diskoagulačných zmien;
  • Biochemické krvný test na identifikáciu hladiny C-reaktívneho proteínu, LDH (laktátdehydrogenázy), neurospecific enoláza, CD 99, alkalickej fosfatázy, kreatinínu a močoviny, prítomnosť dysmetabolický zmeny: vyššia / nižšia hladina vápnika, sodíka a draslíka. A tiež hypoalbuminémia, hypoproteinémia, zvýšená transistorická transamináza;
  • všeobecná analýza moču za prítomnosť urátu / oxalúrie.

K inštrumentálnej diagnostike rakoviny kostí u detí patria:

  • Röntgenový lúč v dvoch projekciách na identifikáciu:
  1. známky zničenia kostí;
  2. klíčenie tvorby v mäkkých tkanivách;
  3. periostaálna reakcia (periostitída žiarovky);
  4. ľahké oblasti;
  5. zhrubnutie periostátu;
  6. skleróza multiplex;
  7. patologické zlomeniny;
  • CT / MRI s použitím kontrastnej látky pre primárny sarkóm. Kontrast vyčíri lokalizáciu a veľkosť vzdelania, odhaľuje stupeň poškodenia mäkkých tkanív okolo kosti, posudzuje stav kostnej drene a vykazuje metastázy s Ewingovým sarkómom;
  • Rg-graf / CT orgánov hrudnej kostry na odhalenie metastáz;
  • biopsia na histologické vyšetrenie. Ewingov sarkóm bude indikovaný malými modrými malígnymi monomorfnými zaoblenými bunkami s rôznym stupňom neutrálnej diferenciácie;
  • biopsia na imunohistochemické vyšetrenie: definícia markera CD99;
  • výskum pomocou cytogenetickej metódy prešmyku chromozómu 22, čo bude potvrdené jeho formou translokácie 11; 22;
  • ultrazvuk:
  1. periférne LU na určenie ich veľkosti nahor;
  2. orgány peritonea na detekciu hepatosplenomegálie, deštruktívne zmeny;
  3. urinárne-pohlavné orgány na stanovenie množstva voľnej kvapalnej látky;
  • elektrokardiogram, ktorý môže naznačovať kardiomyopatiu;
  • Myelogram, počas ktorého sú detegované patologické bunky.

Na rozlíšenie Ewingovho sarkómu od osteogénneho sarkómu u detí a akútnej hematogénnej osteomyelitídy sa uskutočňuje diferenciálna diagnostika.

Etapy rakoviny kostí v detstve

Štádiá rakoviny kostí u detí ukazujú, ako rozšírená choroba v tele. Tieto informácie sú dôležité pre vývoj liečebného režimu a predpovedanie prežitia dieťaťa.

Klasifikácia zahŕňa 4 etapy:

  • Štádium I rakoviny kostí naznačuje malú veľkosť nádoru, nízku malignitu a nerozšíri sa za kostným tkanivom:
  1. stupeň IA sa stanoví s veľkosťou nádoru ≤ 8 cm;
  2. stupeň IB indikuje veľkosť nádoru ≥ 8 cm alebo lokalizáciu v niekoľkých častiach kosti;
  • kostnej rakoviny etapa II označuje začiatok malignizirovaniya (strata diferenciácia) nádorové bunky, ktorá je stále v kosti a hlboko zakorenené vo svojej štruktúry;
  • Stupeň III je charakterizovaný rastom v niekoľkých častiach kosti, dediferencovaných stupňom nádoru, metastázou do okolitých lymfatických uzlín;
  • Štádium IV rakoviny kostí naznačuje vyklenutie za kosť, aktívnu metastázu, rozpad nádorového tkaniva.

Liečba rakoviny kostí u detí

Pred hospitalizáciou dieťaťa v profilovej nemocnici s príznakmi Ewingovho sarkómu u detí sa uskutočňuje symptomatická liečba liekom a bezdrogová terapia.

Dieťaťu je pridelený šetriaci režim, ktorý zahŕňa výnimku:

  • aktívne športy, kvôli častým zraneniam;
  • nepríjemné podmienky, ktoré vedú k prehriatiu a / alebo hypotermii;
  • kontakty s infekčnými pacientmi;
  • pobyt v izbách s množstvom ľudí;
  • kúpanie v horúcej vode nad 33-36 ° C;
  • kúpanie vo vani alebo pod sprchou po dobu dlhšiu ako 10-15 minút;
  • pobyt na pláži na priamom slnku.

Predpísaná strava: tabuľka číslo 11 na Pevzner na posilnenie ochranných síl tela dieťaťa.

Denná strava na čiastočné jedlá v malých častiach stravy zahŕňa:

  • zvýšená energetická hodnota - 1 700-3 100 kcal (11 304-12 979 kJ);
  • proteíny - 100-120 g;
  • uhľohydráty - 300 až 400 g;
  • tuky - 90-100 g;
  • minerálne látky;
  • vitamíny - C - do 300 mg, B1 - do 5 mg, A - do 5 mg;
  • soľ - do 8 g;
  • bez tekutiny - do 1 litra.

Tučné, vyprážané, korenené a korenené jedlá sú vylúčené, najmä pri ďalšej PCT (polychémie).

Lieky antibiotická liečba je trimetoprim + Sulfomaksozolom pre prevenciu alebo elimináciu PCP po priebehu chemoterapie.

Antifungálna liečba sa uskutočňuje Nystatin, Funol, Acyclovir. Aplikujte antibakteriálne látky na nižšiu úroveň v krvi leukocytov

Dôležité! Sestry by mali správne zaobchádzať s rukami a postarať sa o centrálny katéter z teflónu, je zakázané ho meniť na linke. Zamestnanci by mali mať v požadovanom množstve rukavice, masky a striekačky.

lieky

V štandardnej riziká R1, dobrú odozvu (menej ako 10% životaschopných nádorových buniek) a lokalizované pacientov nádorové vymenovať chémia 8 cyklov VAC: vinkristínu, aktinomycín D a cyklofosfamidom (pre dievčatá). Alebo nahraďte cyklofosfamid s ifosfamidom (VAI) - pre chlapcov. Pri ďalšej liečbe sú predpísané kyselina fenretinidová a / alebo kyselina zoledrónová.

Vo vysoko rizikové R2: Slabá odpoveď a lokalizované nádoru, ktoré majú byť ošetrené (randomizovanej ako v EURO-E.W.I.N.G.99) priradenie VAI chémie 8 cyklov, alebo s vysokou dávkou busulfánu-melfalanu (R2pulm). V prítomnosti pľúcnych metastáz a rakovina kostí menovať následnej randomizácii (EURO-E.W.I.N.G.99) VAI a chémie 8 cyklov, alebo vysoké dávky busulfánu-melfalan (R2pulm).

S veľmi vysokým rizikom R3, veľké lézie, v ktorom je šírenie ku kosti a / alebo bezprostredných a vzdialených orgánov, pľúcne zapojenie menovaný VIDE indukčné chemoterapii: vinkristín, ifosfamid, doxorubicín, etopozid 6 cyklov. Ďalej pracovať randomizácii (vykonané testy Študijné po ošetrení a stanovenie účinnosti lieku), vinkristínu u pacientov, aktinomycín D a cyklofosfamidom (VAC 8 cyklov), alebo pri príprave vysoko chémie treosulfan - melfalan (TreoMel) a podávané autológnej reinfúzi kmeňových buniek.

Potom sa chemoterapia VAC uskutočňuje z 8 cyklov. Indukcia rizikových VIDE pacientov R3 určuje lokálnu liečbu, ale častejšie na liečbu vysokými dávkami. Ak sa plánuje komplikovaná operácia, napríklad rekonštrukcia panvových kostí, po ktorej nasleduje dlhá imobilizácia, operácia sa vykoná po vysokej dávke chemoterapie. V súlade s klinickou odpoveďou na chemoterapiu možno najskôr predpísať ožiarenie a potom chirurgický zákrok. Akékoľvek oneskorenie v čase medzi VIDE a vysokým dávkovaním (napríklad kvôli lokálnej liečbe) je kompenzované uskutočnením cyklov VAC v intervale, nie však viac ako 8.

Chemoterapia VIDE

Medzi cyklami VIDE aby intervale 21 dní alebo raz za cyklus sa vykonáva v prípade, že hladina detekovaných leukocytov hematologické zotavenie (≥ 2.0h109 / l za prítomnosti absolútny počet neutrofilov (ANC) ≥ 1.0h109 / l) a počet krvných doštičiek (≥ 80h109 / l).

Dôležité! Všetky postupy liečby v článku sú uvedené ako príklad. Pre každé dieťa a dospievajúci sa dávky a lieky predpisujú jednotlivo.

Liečba je doplnená o lieky:

  • Vinkristín v dávke 1,5 mg / m2 / deň (nie viac ako 2 g), prvý deň, tryskanie IV (intravenózne);
  • Ifosfamid 3,0 g / m2 / deň počas prvých troch dní (samozrejme - nie viac ako 9 g / m2) + infúzia po dobu 3 až 3 hodín MESNA *;
  • Doxorubicin 20 mg / m2 / deň - tri dni (v priebehu kurzu - nie viac ako 60 mg / m2) + infúzia, 4 hodiny;
  • Etoposid 150 mg / m2 / deň - tri dni (pre priebeh nie viac ako 450 mg / m2) + infúzia 1 hodina.

Poznámka: * Prvý deň sa pred podaním Ifosfamidu injekčne podáva MESNU intravenózne 1,0 g / m2 / deň. Tri dni pri dávke 3,0 g / m2 / deň infúzia MESNA počas 24 hodín.

Lokálna liečba

Po VIDE (po 6 cykloch a 21-dňovej prestávke) alebo v prípade zistenia hematologického zotavenia sa chirurgická liečba Ewingovho sarkómu u detí začne vždy, keď je to možné. Nasledujúci 7. cyklus sa plánuje uskutočniť 2 týždne po operácii, ale nie neskôr. Na základe vzoriek získaných počas operácie sa uskutoční histologické posúdenie odpovede na chémiu vrátane centralizovaného vyšetrenia a výsledky sa zaznamenajú po 3 týždňoch.

Chemoterapia VAI

Liečte lieky:

  • Vinkristín v dávke 1,5 mg / m2 / deň (nie viac ako 2 mg) I / O prúd jedného dňa;
  • Actinomycín D v dávke 0,75 mg / m2 / deň (najviac 1,5 mg na klinickú dávku) IO počas dvoch dní;
  • Ifosfamid 3,0 g / m2 / deň (pre priebeh nie viac ako 6 g / m2) - 2 dni + infúzia (intravenózne 1-3 hodiny) MESNA *.

Poznámka: Podmienky a dávky podávania lieku MESNA sú rovnaké ako v predchádzajúcej časti s použitím VIDE.

Ak je to možné, konsolidačná chemoterapia sa uskutočňuje radiačnou terapiou, aby sa v takýchto režimoch použil synergický účinok liečby.

Je dôležité vedieť! Pri pridávaní žiarenia sa aktinomycín D nepodáva.

Chemoterapia VAC

Interval medzi cyklami AC trvá 21 dní alebo chémie uskutočňované na hematologického zotavenie: hladiny leukocytov ≥ 2.0h109 / L, absolútny počet neutrofilov (ANC) ≥ 1.0h109 / l a počtom krvných doštičiek ≥ 80h109 / l.

Cykly dopĺňajú s liekmi:

  • Vinkristín - jeden deň - 1,51,5 mg / m2 / deň (nie viac ako 2 mg) I / O prúd;
  • Actinomycín D - 2 dni v dávke 0,75 mg / m2 / deň (nie viac ako 1,5 mg / deň) in vivo intravenózne;
  • Cyklofosfamid jeden deň - 1500 mg / m2 / deň (nie viac) + MESNU * iv, infúzia 1-3 hodiny.

Poznámka: * MESNU sa podáva prvý deň v prúde pred podaním cyklofosfamidu - 500 mg / m2 / deň. Ďalej sa MESNU podáva intravenózna infúzia 1500 mg / m2 / deň - 24 hodín.

Vysoká dávka chemoterapie

Pacienti randomizovaní do bloku BuMel podstúpili konsolidáciu Busulfan-Melphalan počas 8. cyklu.

Zavádzanie do Busulfanu - pre deti a dospievajúcich: BT 23-34 kg = 0,95 mg / kg / BT> 34 kg = 0,8 mg / kg BT.

Melphalan sa podáva vo vnútri žily dávkou 140 mg / m2 infúzie počas 30 minút. Clonazepam sa podáva perorálne v / 0,025-0,1 mg / kg / deň. Vykonajte opätovnú fúziu kmeňových buniek (min 3x106 / kg CD34 +).

Poznámka: Tínedžeri, ktorých hmotnosť ≥ 60 kg, dávka sa vypočíta podľa kg (BT), a nie m2 (povrch tela): kumulatívna dávka 16 mg / kg, rozdelené do 16 dávok pripravený 1 mg / kg telesnej hmotnosti / dávku, 4 injekcie / deň počas 4 dní.

Ďalej, liečba heparínom sa vykonáva a / alebo alopurinol alebo kyseliny ursodeoxycholovej (UDCA) (7-8 dní), 72 v súlade s zdravotníckom zariadení. Všetky liečivá sú ožiarené a obsahujú málo leukocytov, t.j. sú CMV negatívne.

Chemoterapia TreoMel

Pri vykonávaní bloku TreoMel zadajte:

  • 1 cyklus Treosulfan = 12 g / m2 / deň, intravenózna infúzia - 60 minút, udržiavanie neutrálnej hodnoty pH;
  • 1 cyklus Melphalan = 140 g / m2 / deň, intravenózna infúzia - 30 minút.

Ďalej sa uskutočňuje opätovná infúzia kmeňových buniek (min 3,106 / kg CD34 +). V prípade potreby sa pacienti pred liečbou vysokými dávkami a chirurgickým zákrokom ožarujú.

Dôležité! Nesmiete prekročiť kumulatívnu dávku Treosulfanu - 36 g / m2. Predtým je potrebné rozpustiť prášok prípravku v horúcej vode na injekciu (do 30 ° C). Tento roztok možno kombinovať so soľným roztokom. Pamäťové médium s riešením nie je kompatibilné. Pri vysokých dávkach Treosulfanu nie je potrebné podávať antikonvulzíva. Nemôžete alkalizovať moč, hydratácia by sa mala vykonať v množstve 3 l / m2 / deň.

Deti do 20 kg dávky treosulfánu sa vypočítajú na kilogram hmotnosti. Za prítomnosti neznášanlivosti lieku sa deťom nepredpisuje vysoká dávka a toxická randomizácia.

Radiačná terapia

V súvislosti s citlivosťou Ewingovho sarkómu na ožarovanie sa aplikuje dávka 55-60 Gy primárnych nádorov, pričom okolité tkanivá sa zachytia v primeranom objeme. Nefunkčné formácie sa ožarujú po čiastočnej alebo okrajovej excízii formácie alebo pred nej.

Dôležité! Pacienti s prítomnosťou centrálneho axiálneho umiestnenia nádoru a pri príležitosti expozície na začiatku indukčnej periódy nie je priradený chémie pozri vysokodoznom liečby busulfán a melfalanom v dôsledku toxicity.

Radikálna rádioterapia sa vykonáva s kompletným nefunkčným sarkómom. Predtým bolo vykonané ožarovanie na 3-4 alebo 5-6 blokoch CT, kým sa čaká na veľký prínos z neho alebo v kritických pozíciách: kompresia miechy alebo progresia novotvaru počas chémie.

Ak je to potrebné, ožarovanie pred operáciou sa odloží, napríklad pri veľkých nádoroch so stredovým axiálnym umiestnením a vysokou toxicitou pri liečbe Busulfanom a Mefalanom vo vysokých dávkach.

Po operácii môžu choré deti dostať chémiu na obnovu tela, liečiť povrch rany a plánovať radiačnú terapiu. Začnite ožarovať po VII bloku chémie podľa protokolov VAI alebo VAC. Ak makro- a mikroskopické štúdie dokazujú zvyškovú povahu formácie, pooperačné ožarovanie začína skôr. Po chemoterapii s vysokými dávkami lieku Melphalan alebo Busulfanar sa infúzia kmeňových buniek uskutočňuje 8-10 týždňov pred ožarovaním, takže nedochádza k odmietnutiu buniek.

V predoperačnom období nepresiahla celková dávka žiarenia - 54,4 Gy. Po operácii sa ožarovanie podáva v súlade s pojmom "chirurgický okraj".

Ewingov sarkóm u detí

Ewingov sarkóm u detí diagnostikovaných v počiatočných štádiách s komplexnou liečbou prináša pozitívne výsledky. Všetci pacienti by mali byť pod dohľadom lekárov celoživotne, aby zistili nové lézie a sledovali výskyt a vývoj vedľajších účinkov.

Foto: Ewingov sarkóm

príznaky

Všetky tieto príznaky môžu byť predzvesťou iných ochorení, takže je ťažké diagnostikovať skorý vývoj sarkómu.

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Nešpecifické prejavy:

  • všeobecná slabosť;
  • rýchla únava;
  • prudká strata hmotnosti;
  • teplota do 38 stupňov;
  • chudokrvnosť.

Lokálne zmeny tkaniva po postihnutej oblasti (extrasový sarkóm):

  • vznikajúce bolestivé pocity;
  • opuch, opuch;
  • zmena úľavy kostí;
  • na dotyk je nádor teplý;
  • sčervenanie kože okolo krbu;
  • zápal;
  • rozšírenie žíl.

Ak je postihnutým miestom periosteum, prejavuje sa bolesť:

  • slabé, ale pokračuje v rozvoji choroby;
  • zmizne alebo oslabuje, ale znova sa objaví;
  • nezmizne vôbec (aj po odpočinku);
  • neprestane, ak fixujete kĺb;
  • zvyšuje sa v noci, narušený spánok;
  • v pohybe postihnutého kĺbu sú obmedzené.

A ďalšie charakteristické príznaky:

  • rozšírené lymfatické uzliny, ktoré sú v blízkosti.
  • zlomeniny vznikajúce zo zvýšenia nádoru.
  • s porážkou sarkómu chrbtice je oslabenie končatín, paralýza.
  • ak sú postihnuté dolné končatiny, objaví sa krívanie.
  • sarkóm kostí hrudníka prejavujúci sa vznik problémov s dýchaním, zápal dýchacieho traktu, hemoptýza.
  • výskyt metastáz v okolitých tkanivách, alebo vzdialených metastáz také orgány (pečeň, pľúca, lymfatické uzliny, mozog).

diagnostika

Zvyčajne prvý konverzie príde na traumu lekárov, ale po preskúmaní x-ray, pacient je odoslaný do onkológ, ktorý bude vykonávať všetky potrebné skúšky a rozšírená vyšetrenie. Veľmi často sa sarkóm diagnostikuje veľmi neskoro, keď sa už objavili metastázy. Je veľmi ťažké zistiť mikrotastázy.

Na diagnostiku Ewingovho sarkómu sa vykonávajú nasledujúce štúdie:

  • periférny krvný test (na prítomnosť nádorových buniek s pozitívnym výsledkom je mozgový sarkóm);
  • krvný test na prítomnosť: zvýšenej ESR, anémie, leukocytózy;
  • biochemická analýza krvi na úrovni LDH;
  • Rádiografia (postihnuté časti kostí, tkanív, orgánov s metastázami) detekcia sarkómu;
  • röntgen pľúc;
  • tomografia (MRI a CT) všetkých oblastí (kostí, mäkkých tkanív, orgánov) postihnutých nádorom;
  • scintigrafia kostry, aby sa odhalili vzniknuté metastázy, táto metóda umožňuje odhaliť patológiu kostí s vysokou presnosťou;
  • RTG vyšetrenie stavu plavidiel;
  • ultrazvuk;
  • kompletné vyšetrenie mozgu (biologická trepina);
  • biopsia sarkómu na konečné potvrdenie diagnózy;
  • výskum imunitných tkanív (imunohistochemické štúdie) je priamym potvrdením diagnózy sarkómu;
  • Vzorky DNA sa odoberajú na výskum.

Existujú dva štádiá (štádiá) choroby:

  1. lokalizovaná forma;
  2. metastatická forma.

Lokalizovaná fáza môže byť charakterizovaný prítomnosťou nádoru (povrchného alebo zanechaného vo vnútri kostného tkaniva) na jednom mieste, prípadne sa môže rozšíriť na okolité mäkké tkanivá.

Metastatická fáza sa deteguje až po detekcii metastáz (blízkych a vzdialených) na iných orgánoch a tkanivách.

Video: Ewingov sarkóm

liečba

Na liečbu Ewingovho sarkómu sa používajú nasledujúce metódy:

  1. konzervatívna (chemoterapia);
  2. konzervatívna (rádioterapia);
  3. chirurgická metóda (amputácia alebo rozsiahla, čiastočná resekcia postihnutej oblasti kosti a tkaniva);
  4. komplexná liečba zahŕňa všetky vyššie uvedené metódy.

chemoterapia - je zavádzanie liekov často intravenózne, zriedka vo vnútri. Táto metóda liečby je preukázaná všetkým pacientom bez ohľadu na štádium vývinu ochorenia. Priebeh chemoterapie je 3-4 týždne, v závislosti od štádia ochorenia sa uskutočňuje niekoľko cyklov.

Radiačná terapia sa vykonáva externe, do postihnutých oblastí. Nádory sú citlivé na ožiarenie, v počiatočnom štádiu ochorenia je možná úplná liečba. Radiačné ožarovanie sa používa v prípadoch, keď odstránenie nádoru nie je možné.

Chirurgická metóda zahŕňa úplné alebo čiastočné odstránenie nádoru, ak bola operácia vykonaná na končatinách, rebrách atď., odstránená kosť je nahradená endoprotézou.

Radikálne odstránenie nádoru (kostná a mäkká tkanivová zložka) je možné, ak sú ložiská sarkómu umiestnené na kostiach:

V niektorých prípadoch (zriedkavo) sa vykonáva celková amputácia končatín (rameno, noha).
Komplexná liečba zahŕňa všetky metódy naraz. Nádor sa chirurgicky odstráni a vykonáva sa pred a po operačnej chemoterapii, ožarovaním ožiarením.

Táto metóda znižuje riziko vzniku nádoru na tom istom mieste. Radiačné ožarovanie sa vykonáva na postihnuté kosti, tkanivá alebo orgány (najmä pľúca) s metastázami.

Všetko o sarkóme chrbtice a čo to je, napísané tu.

výhľad

Včasná diagnostikovaná choroba, ako aj kombinovaná terapia, poskytujú dobrý výsledok prežitia. Pacienti, ktorí prešli úspešnou liečbou, môžu viesť k plnohodnotnému životnému štýlu.

Prognostické faktory:

  • veľkosť primárneho nádoru;
  • lokalizácia sarkómu;
  • šírenie nádoru;
  • prítomnosť zložky mäkkého tkaniva;
  • proces metastázovania;
  • efektívne a správne zvolené ošetrenie.

Po ukončení liečby sa vykoná povinné (celoživotné) pravidelné vyšetrenie. To sa vykonáva na identifikáciu možných relapsov, ako aj na sledovanie priebehu vedľajších účinkov.

Vedľajšie účinky sa môžu vyskytnúť okamžite počas liečby, ako aj po dlhšom čase.

Môže to byť:

  • dysplázia kostí;
  • rast kostí sa môže zastaviť, vedie k skráteniu končatín;
  • neplodnosť (mužská a ženská);
  • vznik sekundárnych nádorov;
  • výskyt malígnych nádorov;
  • o celkovom vývoji dieťaťa.

Pacienti, ktorí majú zlou prognózou (metastázy) mega testovaných dávok chemoterapie a celkovú radiačnej tela.Bolnym s metastázami v kostnej drene alebo transplantáciou kostnej drene sa vykonáva a kmeňových buniek, táto metóda môže liečiť viac ako 30% pacientov.

Nevýhodná prognóza je pre pacientov s diagnostikovaným sarkómom:

  • panvové kosti;
  • tkanivo retroperitoneálneho priestoru;
  • brušná dutina;
  • dutiny malého panvového útvaru.

Zlá prognóza je spojená s prítomnosťou vyššie uvedených oblastiach tela: nádory veľké veľkosti, ako aj čo najnižšiu resectabilite, nízka citlivosť na chemoterapie a rádioterapie.

V tejto časti môžete zistiť, koľko ľudí žije s Kaposiho sarkómom.

Tu sú detailne opísané spôsoby liečby Ewingovho sarkómu v Izraeli.

Priebeh detekcie a liečby Ewingovho sarkómu u detí je priamo ovplyvnený jeho polohou, veľkosťou a zvolenou terapiou. Priemerný vek pacientov (kaukazská rasa) je 10 rokov, sexuálna diskriminácia pacientov začína po 14 rokoch (chlapci klesajú dvakrát častejšie). Doposiaľ neboli etiologické zložky pôvodu Ewingovho sarkómu stanovené.

O Nás

Spinocelulárny karcinóm kože je skupina malígnych tumorov z kožných keratinocytov chrbtovým vrstve epidermis a sú schopné produkovať keratín.