Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm (Multiple hemoragická idiopatickou Kaposiho sarkóm, sarkóm angiosarkom, koža angioendotelioma) - viac malígne lézie dermis, vystupujúce z endotelu, prebiehajúce v ňom a lymfatické cievy. Často je toto ochorenie sprevádzané lézií sliznice dutiny ústnej a lymfatických uzlín. Kaposiho sarkóm je znázornené niekoľko modrasto červenkastej škvrny na koži, transformuje do nádorových miest až 5 cm v priemere. Diagnostika zahŕňajú sarkóm histológia vzorky Kaposiho biopsia z lézie, štúdium imunity a krvný test na HIV. Liečba sa vykonáva systémové a lokálne aplikácií chemoterapie a interferónu, ožiarenia v nádorových miestach, kryoterapiu.

Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm dostal svoje meno po maďarskom dermatológovi, ktorý prvýkrát opísal túto chorobu v roku 1872. Prevalencia Kaposiho sarkómu nie je taká veľká, ale u pacientov s HIV dosahuje 40-60%. U týchto pacientov je najčastejším malígnym nádorom Kaposiho sarkóm. Podľa klinických štúdií vykonaných v oblasti dermatológie u mužov je Kaposiho sarkóm diagnostikovaný približne 8-krát častejšie ako u žien.

Medzi rizikové skupiny, v ktorých vývoj Kaposiho sarkóm je s najväčšou pravdepodobnosťou patrí HIV-pozitívnych mužov, muži Stredomoria pôvodu starších ľudí v strednej Afrike, príjemcov transplantovaných orgánov alebo u pacientov užívajúcich dlhodobo imunosupresívnu liečbu.

Príčiny Kaposiho sarkómu

Presné príčiny vývoja Kaposiho sarkómu a jeho patogenézy zatiaľ nie sú známe v medicíne. Ochorenie sa často vyskytuje na pozadí iných malígnych procesov: hubová mykóza, Hodgkinova choroba, lymfosarkóm, myelóm. Nedávne štúdie potvrdzujú asociáciu ochorenia s prítomnosťou špecifických protilátok v tele, ktoré sa tvoria pri infikovaní vírusom typu 8 herpesu. Infekcia vírusom môže nastať pohlavne, cez krv alebo sliny.

Doteraz boli vedci schopní izolovať cytokíny, ktoré majú stimulačný účinok na bunkové štruktúry Kaposiho sarkómu. Patria medzi ne: 3FGF - fibroblastový rastový faktor, IL-6 - interleukín 6, transformujúci rastový faktor TGFp. Pri vzniku nádoru u pacientov s AIDS je dôležitý onkostatín.

Kaposiho sarkóm nie je obyčajný malígny nádor. Slabá mitotická aktivita, závislosť procesu na imunitnom stave pacienta, multicentrickej vývoja, schopnosť zvrátiť vývoj nádoru ohnísk, absencia bunkovej atypiu a histologických identifikačnými znakmi zápalu podporujú predpoklad, že začiatok jeho výskytu Kaposiho sarkóm pravdepodobne predstavuje reaktívny proces, skôr než skutočný sarkóm.

Symptómy Kaposiho sarkómu

Najčastejšie choroba začína vzhľadom na výskyt fialovo-modrých škvŕn na koži, ktoré sú infiltrované tvorbou okrúhlych kotúčov alebo uzlov. V niektorých prípadoch začína Kaposiho sarkóm s výskytom papuliek na koži, čo je podobné vyrážkam červených plochých lišajníkov. Uzly postupne narastajú a dosahujú veľkosť lesa alebo orecha. Majú husto-elastickú konzistenciu a odlupujúcu sa plochu, často prenikanú vaskulárnymi hviezdičkami. Uzly spôsobujú pacientovi bolesť a zvyšujú sa tlak na ne. Po čase s Kaposiho sarkómom je možné spontánnu resorpciu uzlín s tvorbou jaziev vo forme depresívnej hyperpigmentácie.

Existujú 4 klinické varianty Kaposiho sarkómu: klasický, epidemický, endemický a imunosupresívny.

Klasický Kaposiho sarkóm je rozšírená v Rusku, na Ukrajine, v Bielorusku av krajinách strednej Európy. Jeho typická lokalizácia je koža bočného povrchu holení, chodidiel a rúk. Charakterizovaná jasným obrysom a symetriou nádorových ložísk, absencia subjektívnych symptómov (iba v niektorých prípadoch pacienti zaznamenajú pálenie alebo svrbenie). Táto forma sarkómu sa zriedkavo vyskytuje s léziami slizníc. Počas klasického Kaposiho sarkómu sú rozlíšené tri klinické štádia: skvrnité, papulové a nádorové.

Skrytá fáza - samotný začiatok ochorenia. Ide o červeno-kyanotické alebo červeno-hnedé škvrny nerovnomerného tvaru, ktorých veľkosť nepresahuje 0,5 cm. Tieto škvrny majú hladký povrch.

Papulárna fáza Kaposiho sarkómu má vzhľad viacerých prvkov vyčnievajúcich nad úroveň kože vo forme guľôčok alebo hemisfér. Tieto husté, elastické, priemer sa pohybuje v rozmedzí od 0,2 do 1 cm. Zlúčenie seba, prvky môžu tvoriť pologuľovité alebo sploštené dosky s drsným alebo hladkým povrchom. Ale častejšie jednotlivé zložky Kaposiho sarkómu v tejto fáze zostávajú izolované.

štádium nádoru je charakterizovaná tvorbou nádorových uzlíkov s priemerom 1 až 5 cm. Jednotky, ako bodkovaný fáza prvky sú modročervená alebo červeno-hnedé zafarbenie. Zlúčia sa navzájom a vredy.

Kaposiho epidemický sarkóm je spojená s AIDS a je jedným z charakteristických príznakov tohto ochorenia. Typický je mladý vek chorých (až 37 rokov), jasnosť vysypnyh prvkov a neobvyklé usporiadanie nádorov: sliznica, špička nosa, horné končatiny a tvrdé podnebie. S touto formou Kaposiho sarkómu dochádza k rýchlemu zapojeniu lymfatických uzlín a vnútorných orgánov do procesu.

Endemický Kaposiho sarkóm sa zvyčajne vyskytuje v strednej Afrike. Choroba sa rozvíja v detstve, častejšie v prvom roku života. Je charakterizovaná porážkou vnútorných orgánov a lymfatických uzlín, kožné zmeny sú minimálne a zriedkavé.

Kaposiho imunosupresívny sarkóm postupuje chronicky a väčšinou blahodárne, spravidla bez zapojenia vnútorných orgánov. Vyskytuje sa na pozadí prebiehajúcej imunosupresívnej liečby u pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu orgánov. Pri zrušení liekov potláčajúcich imunitu sa príznaky ochorenia často opakujú.

Priebeh Kaposiho sarkómu môže byť akútny, subakutný a chronický. Pri akútnom vývoji ochorenia dochádza k rýchlej generalizácii malígneho procesu s vývojom intoxikácie a kachexie. Pacienti uhynú v období od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia. Subakútna forma bez liečby môže trvať 2-3 roky. Pomalý vývoj nádorového procesu v chronickej forme Kaposiho sarkómu vedie k jeho dlhšiemu prietoku (8-10 rokov alebo viac).

Komplikácie Kaposiho sarkóm patrí deformity a obmedzenie pohybu v postihnutých končatín, krvácanie z rozkladajúcich sa nádory lymphostasis s vývojom lymfedému v tlaku nádorových lymfatických ciev a ďalších. Ulcerácia nádoru uzliny nebezpečné možnosť infekcie, ktorá proti zlyhania imunity vedie k rýchlemu rozvoju sepsy a môže spôsobiť smrteľný výsledok.

Diagnóza Kaposiho sarkómu

Diagnóza Kaposiho sarkómu je založená na typických klinických prejavoch a údajoch biopsie u formácií. Histologické vyšetrenie v dermis odhaľuje niekoľko novovytvorených ciev a proliferáciu vretenovitých buniek - mladých fibroblastov. Prítomnosť hemosiderínu a extravazátu (hemoragické exsudáty) umožňuje rozlíšiť Kaposiho sarkóm od fibrosarkómu.

Pacienti dostávajú imunologické krvné testy a testy na HIV. Pre detekciu viscerálnej lézie Kaposiho sarkóm platí brušnej ultrasonografia a srdce, gastroskopia, rádiografia pľúcach, kostrovom scintigrafia, CT, obličky, nadobličky a MRI m. P.

Požadovaný diferenciálnu diagnostiku Kaposiho sarkómu s plochý lišaj, sarkoidóza, hemosideróza, mycosis fungoides, vysoko diferencované angiosarkom, hemangiom mikrovenulyarnoy et al.

Liečba Kaposiho sarkómu

Dôležitým bodom pri liečbe Kaposiho sarkómu je liečba základnej choroby na zvýšenie imunitného stavu organizmu. Systémová liečba Kaposiho sarkómu je zvyčajne predpísaná pacientom s priaznivým imunologickým pozadím v asymptomatickom priebehu ochorenia. Skladá sa z intenzívnej polychemotherapy. Riziko používania takejto liečby u pacientov s imunodeficienciou je spojené s toxickými účinkami liekov na kostnú dreň, najmä v kombinácii s liekmi na liečbu HIV infekcie. V štádiách 1 a 2 Kaposiho sarkómu je optimálna monoterapia propidiumchloridu, ktorá sa vyznačuje absenciou inhibičného účinku na imunitný systém a hematopoézu. Pri liečbe klasickej a epidemickej formy Kaposiho sarkómu sa úspešne používajú interferóny: α-2a, α-2b a β. Inhibujú proliferáciu fibroblastov a sú schopné iniciovať apoptózu nádorových buniek.

Lokálna liečba Kaposiho sarkóm zahŕňajú kryoterapiu, a vstrekovanie chemoterapeutických činidiel v nádorových interferón, mastí, nášivky dinitrochlorbenzenu prospidium chlorid, atď metódy. Za prítomnosti bolestivých a veľkých lézií, ako aj lepšieho kozmetického účinku sa vykonáva miestne ožarovanie.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Prognóza ochorenia s Kaposiho sarkómom závisí od povahy jeho priebehu a úzko súvisí so stavom imunitného systému pacienta. Pri vyšších indexoch imunity môžu byť prejavy ochorenia reverzibilné, systémové liečenie poskytuje dobrý účinok a umožňuje dosiahnutie remisie u 50-70% pacientov. Preto u pacientov s indikátorom CD4 lymfocytov Kaposiho sarkóm väčší ako 400 l-1 miera odozvy na pozadí imunitný terapie je vyššia ako 45%, ale iba 7% pacientov s CD4 riadi menšou ako 200 l-1, aby sa dosiahlo remisie.

Kaposiho sarkóm: čo to je, symptómy a prvé príznaky, príčiny, liečba a prognóza

Čo je Kaposiho sarkóm (UK)

Kaposiho sarkóm (Kaposiho sarkóm, Kaposiho angiosarkóm, viacnásobná hemoragická sarcomatóza alebo jednoducho SC) - onkodermatologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje viacerými malígnymi novotvarmi na povrchu dermis a v ústnej dutine.

Kožné lézie sú spôsobené proliferáciou vnútorného obloženia lymfatických a krvných ciev - endotelom, menia ich štruktúru a stávajú sa tenšie. Cievne bunky sa stávajú fusiformnými, čo potvrdzuje diagnózu Kaposiho sarkómu na histologickom markere.

Venovať pozornosť tomu, aký druh Kaposiho sarkóm, ochorenie môže byť pre pacienta modro-červená, žiarivo červená, tmavo červené alebo hnedasté škvrny na koži (viz. Foto hore), potom sa obráti k tvorbe s priemerom 5 mm. Diagnóza zahŕňa krvný test na HIV, biopsiu na odber vzoriek na histológiu, vyšetrenie ľudského imunitného systému. V počiatočnej fáze tvorby sú bezbolestné, ale s progresiou procesu sú bolesti.

príčiny

Je stále nemožné odhaliť niekoľko špecifických príčin Kaposiho sarkómu. Existujú však choroby a patológie, ktoré sprevádzajú vývoj viacnásobnej hemoragickej sarkomatózy:

• hubová mykóza;
• mnohopočetný myelóm;
• lymfosarkoma;
• Gardnerov syndróm;
• neurofibromatóza;
• Wernerov syndróm;
• Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza).

Ľudia vystavení žiareniu majú predispozíciu k vývoju sarkómu kože, takže riziko vzniku patológie sa zvyšuje 30-50 krát. Viacnásobný hemoragický sarkóm sa môže vyvinúť s mechanickým poškodením tkanív, rýchlym hormonálnym rastom, prítomnosťou cudzích teliesok alebo onkogénnymi vírusmi v tele.

Transplantácia orgánov a následne polychémoterapia a imunosupresívna liečba zvyšujú riziko vzniku Kaposiho sarkómu u mužov o 10-15%, oveľa menej u žien. Podľa štatistík v 75% prípadov po operácii je pacient diagnostikovaný s idiopatickým mnohopočetným hemoragickým sarkómom.

Prokurujúce faktory

Angiosarkóm sa často nachádza paralelne s infekciou HIV v tele pacienta. Lekári súhlasia s tým, že provokujúcim faktorom Kaposiho sarkómu je herpes vírus typu 8 (vírus typu Human Herpes Virus 8), ktorý sa aktivuje, keď sa znižuje imunita. Vírus je detegovaný u tretiny sledovaných pacientov, väčšinou bisexuálov a homosexuálov.

Predispozícia na hemoragickú sarkomatózu sa prejavuje u starších mužov, najmä zo stredomorskej a strednej Afriky, homosexuálov, bisexuálov a príjemcov žijúcich s transplantovanými orgánmi.

Symptómy Kaposiho sarkómu

Hlavné príznaky Kaposiho sarkómu:

• Formácie na pokožke vo forme škvŕn, plakov, vezikúl, uzlíkov až do veľkosti 5 mm (pozri vyššie uvedenú fotografiu). Farba nádorov je cyanoticky tmavá, ale môže byť červenkastá alebo fialová, hnedá, pri stlačení nemení farbu. Dosky sú lesklé a hladké na dotyk, v zriedkavých prípadoch sa môžu odlupovať. Nádory sa môžu zlúčiť do jedného, ​​získať zelený odtieň. Sarkóm kože sa prejavuje hlbokými ranami modro fialovej farby s nekrotickým povlakom a nepríjemným zápachom sekrécie.
• Viacnásobné nádory tvorí edém okolitých tkanív, niekedy dochádza k pádu, svrbenie. Pacient má obavy z bolesti, ťažkosti v jednom alebo oboch končatinách, môže sa vyvinúť elefantiáza.
• Zvrat slizníc, pri ktorých dochádza k bolesti pri žuvaní, hnačke a krvácaniu v žalúdku a črevách. Sprevádzané dyspnoe, kašeľ, krvavý spút. Kaposiho sarkóm v ústach je purpurovo-červený uzlík, ktorý sa postupne zvyšuje vo veľkosti.
• Zápal lymfatických uzlín v samoväzbe alebo v skupinách.
• Poranenia pečene, gastrointestinálneho traktu a nervového systému, Kostné tkanivo, ktoré sa ľahko zamieňa s inými patologiami. V tomto prípade bez škvŕn a plakov na koži fialovej farby Kaposiho sarkómu nemôže byť pacient okamžite diagnostikovaný.

Pomaly sa rozvíjajúce ochorenie sa rozvíja do črevnej a pľúcnej formy patológie, ktorá môže ohroziť život.

Angioendotelióm kože je rozdelený do štyroch typov:

1) Klasický typ. Ideopatický sarkóm ovplyvňuje starších ľudí, lokalizuje sa na nohách a vo forme škvŕn alebo plátov modravého, hnedo-hnedého sfarbenia. Novotvary sú často pokryté bradavicami, oblasti okolo nich sú pigmentované (pozri fotografiu). Postupne postihnú iné oblasti kože, na poslednom okraji môžu byť ovplyvnené sexuálne a vnútorné orgány. Existujú tri etapy: 1. bodkovaný 2. papulárny 3. nádor:

• Fľakatý. Kaposiho sarkóm v počiatočnom štádiu, keď je koža pokrytá kyanotickými, fialovými, karmínovými škvrnami. Priemer škvŕn rastie až na 5 cm, ich povrch je hladký. Progresia ochorenia je charakterizovaná fúziou viacerých škvŕn na kontinuálnom povrchu, ktorý sa svrbí a spája.
• Papulózna. Vytvára nodulárne formácie, okrúhle alebo polkruhové, husté. Jednotlivé papuly môžu rásť až 10 mm, získať kyanotickú alebo hnedočervenú farbu a ich povrch sa podobá oranžovej kôre. Pri zlúčení niekoľkých formácií sa tabuľa objaví tmavo hnedá alebo fialová.
• Nádor. Uzliny a nádory v tomto štádiu sú tvorené v jednom poradí alebo v skupinách. Formácie majú hnedú alebo kyanotickú farbu a dosahujú dĺžku 5 cm. Keď sa niekoľko útvarov spája do jedného, ​​vredy sa vyvíjajú tým krvácaním.

V každom štádiu môžu nádorové útvary vyvolať výskyt purpury alebo subkutánnych hematómov.

2) endemický angiosarkóm najčastejšie v strednej Afrike. Podľa štatistík sú deti najčastejšie postihnuté chorobou až do roka, keď úmrtie prichádza za pár rokov.

3) Epidemický angiosarkóm, súčasne s AIDS, sa vyskytuje u mladých ľudí mladších ako 30 rokov. Patológia je ľahko rozpoznateľná skrčmi na špičke nosa alebo pevnou oblohou a tiež jasnými inklúziami ružovej farby nad telo. Lymfatické uzliny a vnútorné orgány sú rýchlo postihnuté a uzliny sú bolestivé, krvácajú.

4) Imunosupresívny sarkóm založené na liečbe pacientov s imunosupresívnou liečbou po transplantácii orgánov alebo v prítomnosti rakoviny. Typ ochorenia je typický pre ľudí stredného veku, hlavne u mužov. Patológia je ťažké diagnostikovať v počiatočnom štádiu, pretože takmer žiadne zrakové symptómy.

diagnostika

Prvé príznaky vo forme škvŕn a plátov kyanotickej a hnedej farby na koži, stav imunitnej nedostatočnosti a infekcia HIV pacienta poskytujú takmer vždy presnú diagnózu Kaposiho sarkómu. Najskôr sa vykoná laboratórna diagnostika na určenie prítomnosti vírusu herpesvírusu typu 8. K tomu sa izoluje patogén z tkaniva postihnutého nádorom a po detekcii vírusu sa našli protilátky.

Metódy na detekciu mukóznych lézií:

• Bronchoskopia.
• Rádiografia pľúc.
• Gastroskopia.
• Kolonoskopia.

Diagnóza pacienta na prítomnosť Kaposiho sarkómu zahŕňa kroky:

• Kontrola slizníc, ktoré sú viditeľné;
• vykonávanie imunogramu;
• krvný test na prítomnosť sexuálnych infekcií;
• Ultrazvuk orgánov brušnej dutiny a RTG hrudníka;
• Ezofagogastroduodenoskopie;
• CT z obličiek a MRI nadobličiek.

liečba angiosarkómy Kaposiho

Liečba Kaposiho sarkómu začína liečbou na zlepšenie imunity, po ktorej už bol predpísaný súbor opatrení na odstránenie príznakov ochorenia. Takéto liečenie ako polychémie sa aktívne používa v Kaposiho sarkóme, ale keď liečivo interaguje pri liečbe infekcie HIV, má kostná dreň negatívny účinok.

Použitie vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie môže úplne potlačiť životnú aktivitu jedného z herpetických vírusov, ktorý je pôvodcom Kaposiho syndrómu. Takáto chemoterapia trvá jeden rok a podporuje imunitu.

Liečba interferónovými prípravkami na zvýšenie imunity prináša účinok, ak sa vykonáva s dlhými chodmi. Okrem toho sa používa kryoterapia, lokálna chemoterapia a ožarovanie.

liečenie

V súčasnosti sa Kaposiho sarkóm považuje za nevyliečiteľný vo väčšine prípadov a lieky môžu len dočasne odstrániť príznaky a dočasne zlepšiť stav pacienta.

Najobľúbenejšie lieky:

• Vinkristín (aplikovaný raz týždenne pri dávke 1,4 mg / kg intramuskulárne);
• Vinblastín (schéma aplikácie najskôr raz za týždeň, potom prerušená, po ktorej je týždenná dávka injekcie 0,1 mg / kg);
• Doxorubicín (aplikovaný raz za tri týždne na 60-70 mg / kg, ale v prípade potreby môže byť dávka rozdelená do troch dávok raz týždenne);
• Prospidín (podávaný jedenkrát denne intravenózne alebo intramuskulárne, minimálna dávka môže byť 0,05 mg / kg, maximálne 0,15 mg / kg);
• bleomycín;
• bendamustin;
• Cyklofosfamid.

V počiatočnom štádiu ochorenia nie sú predčasne predpísané antineoplastické lieky, predtým sa odoberajú regeneračné lieky. Interferóny sa používajú na zvýšenie účinku liečiv primárnej liečby. Ak je Kaposiho sarkóm prítomný v spojení s infekciou HIV, predpísaná je liečba 3-4 liekmi. Silné vedľajšie účinky protinádorových liečiv sú kompenzované hormonálnou terapiou.

chirurgia

Použite chirurgický zákrok v Kaposiho sarkóme, ak sú povrchové lézie, ak sú bezbolestné. Ale s chorobou sú koagulácia a ožarovanie elektrónmi vhodnejšie.

Ak je radiačná terapia neaktívna, používa sa chirurgický zákrok, ale keď sa odstráni jeden nádor, je možné postihnuté bunky šíriť krvou cez telo. V takýchto prípadoch sa excízia zamerania choroby vykonáva spolu s chemoterapiou alebo ožarovaním, čo dáva šancu na dlhodobú remisiu u 30% pacientov.

Alternatívne metódy liečby doma

Medzi alternatívne liečby Kaposiho angiosarkómu patria:

• Potravinové a potravinárske prísady.
• Bylinné tinktúry a balzamy.

Diéta by mala byť bohatá na vitamíny na zvýšenie stability imunitného systému, mala by tiež používať ľahko stráviteľné proteíny na tvorbu protilátok. Vlákna v potravinách podporia vyprázdňovanie čriev a elimináciu toxínov. V boji proti ochoreniu v dennom menu môžete pridať bobule brusnice a marhule s kosťami.

Na zablokovanie tvorby metastáz by sa malo jesť:

• cesnak;
• morské ryby, ako sú sardinky, pstruhy, losos;
• zelenej a žltej zeleniny.

Ak chcete vylúčiť z diéty pri angiosarkóme, sú potrebné údené, kyslé plody a citrusy, alkoholické nápoje, výrobky obsahujúce dostatok taninu, ktorý vyvoláva tvorbu trombu.

Recepty na bylinné infúzie a balzamy:

• Tinktúra na báze aloe. Preto je potrebné rozdrviť štyri listy aloe a naliať ich pomocou 0,5 litra vodky. Po trvajúcej trvajúcej liečbe trvajú dva týždne, užívajte liek na 1 polievkovú lyžičku trikrát denne pred jedlom.
• Tinktura založená na ľubovníkovej šťave a hroznovej vodke, ktorá trvá dva týždne a je užívaná trikrát denne pre 30-40 kvapiek.
• Balzam z listov plantain. 100 gramov mletých psylliových listov by sa malo zmiešať so 100 gramami granulovaného cukru, po ktorom balzam dá šťavu po dobu dvoch týždňov. Pijte tekutý balzám trikrát denne pred jedlom.

Preventívne opatrenia

Prvými preventívnymi opatreniami v prípade Kaposiho sarkómu je odhalenie ohrozených osôb. Pacienti užívajúci imunosupresívnu liečbu by mali byť skúšaní medzi prvými, na prítomnosť pacientov s vírusom herpes simplex typu 8. Ďalšia profylaxia sa znižuje na kontrolu pacientov s cieľom predčasného relapsu ochorenia.

Preventívne opatrenia zahŕňajú:

• prevencia pohlavného styku bez kondómov;
• ročné lekárske vyšetrenia zubného lekára, chirurga, vyšetrenia slizníc;
• vylúčenie tabakových výrobkov z každodenného života;
• zákaz používania kortikosteroidov;
• posilnenie imunitného systému;
• obmedzenie vystavenia slnku v lete;
• prevencia HIV, AIDS.

Prítomnosť angiosarkómu u príbuzného je príležitosťou premýšľať a podrobiť sa vyšetreniu na prítomnosť patológie, pretože pravdepodobnosť prenosu choroby dedičstvom je veľká.

Prognóza s angiosarkómom

Predvídajte život pacienta s angiosarkómom v závislosti od závažnosti ochorenia. S progresívnym procesom ochorenia a symptómov šírenia blesku môže pacient žiť od dvoch mesiacov do dvoch rokov.

Subakútna forma sarkómu môže v niektorých prípadoch umožniť pacientovi žiť ďalšie tri roky. Ak je forma ochorenia chronická a postupuje sa pomaly, potom sa vhodnou terapiou pacientov život môže predĺžiť o 5-10 rokov.

Dôležitým faktorom je stav imunity pacienta, takže s hlbokou imunodeficienciou v kombinácii s AIDS, letálny výsledok môže nastať v priebehu niekoľkých mesiacov, nemôže dôjsť k žiadnej regresii choroby.

Pri diagnostikovaní Kaposiho sarkómu sa najprv uskutoční imunoterapia a potom sa predpíšu hlavné lieky na liečbu. Choroba v kombinácii s AIDS vo väčšine prípadov rýchlo končí smrteľným výsledkom, pretože proces sa rýchlo rozvíja. Keď sa objavia prvé príznaky patológie, je dôležité každoročne monitorovať prítomnosť škvŕn a uzlín na koži.

Kaposiho sarkóm, čo to je? Prvé príznaky a spôsoby liečby

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných vírusom HIV je jedným z ochorení indikátorov AIDS. Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného narušenia imunitného systému umožňuje diagnostikovať infekciu HIV v štádiu AIDS aj bez použitia laboratórnych vyšetrovacích metód. Kaposiho sarkóm tvorí 85% všetkých nádorov u pacientov s AIDS. Je to malígny multifokálny nádor vaskulárneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je epidémiový sarkóm spojený s AIDS.

Nádor postihuje ľudí vo veku 35 - 40 rokov je najčastejšia u pasívnych homosexuáli prejavuje škvrny, plakety alebo vtroušeniny jasne červené alebo červeno-hnedej farby, sa rýchlo rozšírila po celej koži, sliznice a vnútorné orgány. Prvky nádoru sa nakoniec spájajú s tvorbou nádorovitých útvarov, ktoré nakoniec vredy. Kaposiho sarkóm je ťažko liečiteľný a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza sa stanovuje ľahko a je potvrdená vyšetrením kúska tkaniva pod mikroskopom.

Čo je to?

Kaposiho sarkóm (Kaposi angiosarkóm alebo viacnásobná hemoragická sarkomatóza) je mnohopočetný malígny nádor dermy (kože). Prvýkrát opísal maďarský dermatológ Moritz Kaposi a pomenoval sa po ňom. Prevalencia tejto choroby je zvyčajne nízka, ale Kaposiho sarkóm je prvý z malígnych nádorov postihujúcich pacientov s infekciou HIV, dosahujúci hodnoty 40-60%.

príčiny

Z určitých dôvodov, ktoré spôsobujú výskyt takýchto nádorov, nie sú známe. Vedci s vysokým stupňom pravdepodobnosti však predpokladajú, že ochorenie sa môže vyvinúť na pozadí vírusu herpesu človeka typu 8, ktorý sám osebe nebol dostatočne študovaný.

Často často Kaposiho sarkóm dopińa aj iné malígne procesy, medzi ktorými:

Pre vznik patológie je potrebné významné zníženie ľudskej imunity spôsobenej rôznymi príčinami. Navyše u niektorých skupín ľudí je riziko Kaposiho sarkómu omnoho vyššie ako u iných. Napríklad choroba je častejšia u mužov ako u žien.

V skupine je riziko:

• HIV-infikované osoby;
• osoby s transplantovanými orgánmi od darcov (najmä z obličiek);
• Muži v pokročilom veku, patriaci do stredomorskej rasy;
• osoby, ktorých vlasťou je rovník Afrika.

Lekárske vedci sa zhodujú na jednej veci: často, najmä v počiatočných štádiách vývoja, choroba je viac reaktívny proces (tj, vyskytujúce sa v reakcii na infekčné ochorenia) než skutočný sarkóm.

Patologická anatómia

Obvykle má nádor fialovú farbu, ale farba môže mať rôzne odtiene: červenú, fialovú alebo hnedú. Nádor môže byť plochý alebo mierne vyvýšený nad kožou, predstavuje bezbolestné škvrny alebo uzliny. Takmer vždy sa nachádza na koži, menej často - na vnútorných orgánoch. Kaposiho sarkóm sa často kombinuje s poškodením podnebia a lymfatických uzlín. Priebeh ochorenia je pomalý. Detekcia Kaposiho sarkómu pri infekcii HIV poskytuje základ pre diagnostiku AIDS.

Histologická štruktúra nádoru je charakterizovaná množstvom chaoticky umiestnených tenkostenných novo vytvorených ciev a zväzkov vretenovitých buniek. Typická nádorová infiltrácia lymfocytmi a makrofágmi. Cievne povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácania. Nie je však potrebné robiť biopsiu, ak existuje podozrenie na Kaposiho sarkóm. Kaposiho sarkóm je špeciálny typ nádoru, ktorý často nevyžaduje len overenie diagnózy, ale aj jeho liečbu. Na prvý pohľad sa to môže zdať zvláštne. Táto situácia je dôsledkom toho, že bez biopsie sa dá urobiť nezameniteľná diagnóza a izolovaná liečba Kaposiho sarkómu veľmi zriedkavo prináša úplnú liečbu.

Navyše liečba Kaposiho sarkómu (kvôli jeho spojeniu s príčinnými faktormi základnej choroby) je zvyčajne paliatívna, tj zameraná len na zmiernenie príznakov ochorenia.

príznaky

Klinický obraz Kaposiho sarkómu je pomerne rôznorodý a závisí od trvania ochorenia.

V počiatočných príznakov stupňa sarkóm rôzne tvary a rozmery, je červeno-modrasté škvrny a ružovej uzelkovopodobnye prvky, ktoré sa potom stávajú modrastú farbu. Keď sa Kaposiho sarkóm postupuje, vyrážky sa stávajú vzhľadom na rôzne nodulárne infiltrované elementy červeno-kyanotickej farby. Tieto uzly sú náchylné na fúziu, čo vedie k tvorbe veľkých hľuzovitých ohnisiek s ostrými bolesťami. V oblasti zamerania je koža zahustená, opuchnutá, fialová-kyanotická. Hlavne lokalizované lézie na koži distálnych koncov (94% z dolných končatín - anterolaterálnej povrch holennej a nôh), a majú tendenciu sa nachádza v blízkosti povrchových žíl. Symetria lézií končatín je často zaznamenaná.

Vo svojom priebehu môže byť nádor subakútny, akútny a chronický. Akútny priebeh Kaposiho sarkómu je charakterizovaný rýchlymi progresívnymi symptómami a prejavuje sa všeobecnými kožnými léziami vo forme mnohých nodulárnych formácií na trupu, tvári a končatinách a tiež horúčky. Tieto symptómy sú sprevádzané porážkou vnútorných orgánov a / alebo lymfatických uzlín. Trvanie akútnych foriem od dvoch mesiacov do dvoch rokov. Pri subakútnom sarkóme je zovšeobecnenie kožných vyrážok oveľa menej obvyklé. Chronický priebeh je charakterizovaný postupnou progresiou kožných vyrážok vo forme plakov a bodkovaných nodulárnych prvkov. Trvanie chronickej formy je osem alebo viac rokov.

Imunosupresívny typ

Choroba sa vyskytuje pri užívaní imunosupresívnych liekov (zvyčajne po transplantácii obličiek). Charakterizovaná:

• slabé príznaky;
• chronický a benígny priebeh;
• zriedkavé zapojenie do procesu vnútorných orgánov a lymfatických uzlín.

Keď sa imunosupresívne liečivo odoberie, často sa pozoruje regres choroby.

Typ epidémie

Výskyt tohto nádoru je jedným z hlavných príznakov infekcie HIV. Pre takýto sarkóm Kaposi je charakteristický:

• vzhľad v mladom veku (do 40 rokov);
• neoplazmy jasnej farby;
• charakteristické povinné zapojenie do procesu slizníc;
• neobvyklé usporiadanie prvkov sarkómu: na špičke nosa, v ústnej dutine na tvrdom podnebí, horných končatinách.

Tento typ ochorenia sa vyznačuje rýchlym a malígnym priebehom zahŕňajúcim postihnutie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.

Endemický typ

Vyskytuje sa hlavne medzi obyvateľmi Afriky, v Rusku sa to zvyčajne nevyskytuje. Výraznými znakmi tohto typu sú:

• sa vyskytuje zvyčajne v detstve, v prvom roku života;
• charakteristická lézia lymfatických uzlín a vnútorných orgánov;
• na kožu patologických prvkov prakticky nevzniká.

Varianty toku

• Akútny: rýchly priebeh procesu, nepriaznivý výsledok bez liečby sa vyskytuje od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia.
• Subakútny: pri absencii terapie pacienti môžu žiť až 3 roky.
• Chronické: benígny priebeh, v ktorom pacienti môžu bez liečby trvať 10 rokov alebo dlhšie.

Ako sa zdá Kaposiho sarkóm?

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

diagnostika

Diagnózu Kaposiho sarkomatózy vykonáva odborník na infekčné ochorenia, dermatológ a onkológ. Po prvé, lekári počúvajú pacienta a zbierajú anamnézu a potom:

1. Skontrolujte príznaky ochorenia.
2. Vykonajte biopsiu.
3. Pre stanovenie proliferácie fibroblastov sa uskutočňuje histologická štúdia.
4. Vykonajte imunologické štúdie.
5. Odoberajú krv na analýzu HIV infekcie.

Tiež pacientovi sú pridelené ďalšie štúdie, napríklad ultrazvuk, roentgenografia, gastroskopia, CT obličiek, adrenálny MR a ďalšie, aby sa zistili vnútorné lézie.

komplikácie

Výskyt komplikácií Kaposiho sarkómu závisí od štádia vývoja ochorenia a lokalizácie nádorov. Možné sú nasledujúce komplikácie:

• lymfatický edém, elefantiáza spôsobená prenosom lymfatických uzlín;
• bakteriálna infekcia poškodených nádorov;
• Obmedzenie motorickej aktivity končatín a ich deformácie;
• krvácanie z rozpadajúcich sa nádorov;
• intoxikácia tela spôsobená rozpadom novotvarov;
• porušenie vnútorných orgánov pri lokalizovaní neoplaziem na nich.

Niektoré komplikácie vedú k život ohrozujúcim podmienkam.

Liečba Kaposiho sarkómu

Liečba jednotlivých ohnisiek sa vykonáva chirurgicky (excízia zamerania), po ktorej nasleduje rádioterapia. Takáto liečba klasickým Kaposiovým sarkómom vedie k úspešnému výsledku (dlhodobá remisia) u 30-40% pacientov.

Ak sa u pacienta s Kaposiho sarkóm generalizácie, a najmä, infikovaných HIV, sa komplex ukazuje antiretrovírusovú terapiu, chemoterapiu, terapiu interferónom, rádioterapii (v, ale táto fáza AIDS často nevedie k požadovanému výsledku).

1) Vysoko aktívna antiretrovírusová terapia (HAART)

• trvanie takejto liečby by malo byť aspoň jeden rok;
• pomáha potláčať vírusovú záťaž a zvyšuje imúnny stav pri infekcii HIV;
• antiretrovírusové lieky môžu úplne potlačiť životnú aktivitu jedného z herpetických vírusov, ktorý spôsobuje onkologické ochorenie - Kaposiho sarkóm.

2) chemoterapia, ktoré sa používajú na účely prospidin (domáceho produktu), vinkristín a vinblastín (rozevin), etopozid, Taxol, doxirubicin, bleomycín a ďalšie. Lieky majú výrazné vedľajšie účinky na orgány krvotvorby a iné, čo často vyžaduje vymenovanie hormonálnej liečby (prednizolón, dexametazón).

• Cieľ: ako imunomodulačného účinku interferónu podávaných liekov, a to: rekombinantný interferón alfa-2a a 2b (IntronA, Roferon, reaferon) alebo natívne (vellferon) v dávkach 5-10 MIU / deň / m, n / k dlhé trate,

4) Lokálna terapia zahŕňa: radiačnú terapiu, kryoterapiu, aplikáciu špeciálnych gélov (panretin), lokálnu chemoterapiu.

Lieky, ktoré sú dostatočne účinné pri liečbe infekcie spôsobenej HHV-8, ešte neboli nájdené.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Prognóza ochorenia s Kaposiho sarkómom závisí od povahy jeho priebehu a úzko súvisí so stavom imunitného systému pacienta. Pri vyšších indexoch imunity môžu byť prejavy ochorenia reverzibilné, systémové liečenie poskytuje dobrý účinok a umožňuje dosiahnutie remisie u 50-70% pacientov. Preto u pacientov s indikátorom CD4 lymfocytov Kaposiho sarkóm väčší ako 400 l-1 miera odozvy na pozadí imunitný terapie je vyššia ako 45%, ale iba 7% pacientov s CD4 riadi menšou ako 200 l-1, aby sa dosiahlo remisie.

prevencia

Hlavným meradlom prevencie chorôb je včasné a správne liečenie imunodeficientných stavov. Použitie antiretrovírusových liekov u pacientov infikovaných vírusom HIV teda umožňuje dlhý čas udržiavať normálnu funkciu imunitného systému a tým zabrániť vzniku Kaposiho sarkómu.

Po liečbe Kaposiho sarkóm vyžaduje starostlivé vyšetrenie kože a slizníc nie menej ako raz za 3 mesiace, posúdenie stavu pľúc a tráviaceho traktu - aspoň raz za šesť mesiacov alebo rok. Tieto opatrenia pomôžu včas odhaliť recidívu ochorenia.

Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm set - to má vplyv na celé telo zhubný nádor odvodený z lymfatických a krvných ciev, postihujúce kožu, vnútorné orgány, lymfatický systém a sliznice. Najčastejšie je Kaposiho sarkóm ovplyvnený ľuďmi vo veku 38 až 75 rokov. U mužov sa tento malígny vaskulárny nádor vyskytuje osemkrát častejšie ako u žien. Podľa štatistických údajov sa táto choroba vyskytuje najčastejšie v krajinách afrického kontinentu. V Európe a Spojených štátoch je diagnostikovaná choroba u 20% homosexuálnych pacientov s AIDS

Kaposiho sarkóm - spôsobuje

Hlavným preukázaným faktorom, ktorý je príčinou vzniku Kaposiho sarkómu, je vírusový vírus typu VIII, ktorý sa prenáša so slinami, krvou alebo sexuálne. Časom pred objavením sa prvých ohnisiek Kaposiho sarkómu v dôsledku prítomnosti tohto vírusu v krvi ľudské telo produkuje špecifické protilátky. Napriek tomu vírus samotného herpesu nespôsobuje sarkóm Kaposiho. Choroba sa vyvíja výlučne ako dôsledok vážnych porúch imunitnej obranyschopnosti organizmu (ľudia s AIDS), ktorý umožňuje aktívne množiť vírus a tým spôsobiť onkologické ochorenie.

Medzi rizikové skupiny patria ľudia s transplantovanými orgánmi (príjemcovia), ľudia zo subsaharskej Afriky, starší muži stredomorskej pôvodu, HIV infikovaných ľudí (väčšinou homosexuálov).

Výrazne zvyšuje riziko infekcie a časté zmeny sexuálnych partnerov. Vírus bol nájdený v konečníku, močovej rúre, v sekrécii prostaty av sperme. Často sa infekcia s Kaposiho sarkómom vyskytuje počas zavádzania liekov jednou injekčnou striekačkou niekoľkým ľuďom. Okrem toho môže byť vírus ľudského herpesvírusu typu VIII veľmi zriedkavo prenášaný na plod od matky a naopak, prenos vírusu sa často vyskytuje pri poliach, pretože v slinách sa vyskytuje vo veľmi veľkom množstve.

Menej významné rizikové faktory pre tento rakoviny sú nasledujúce: Omrzliny končatín, trauma, recidivujúce erysipel, dlhodobá liečba steroidmi a antibiotiká, dlhoročný lymphostasis končatín.

Niektorí odborníci tvrdia, že Kaposiho sarkóm začína svoj vývoj od endotelu lymfatických a krvných kapilár, je teda nie je pravda, malignity, a výrazný proliferácie endotelových buniek, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom humorálnych faktorov

Kaposiho sarkóm - príznaky

Klinický obraz tejto choroby je pomerne rôznorodý a závisí od trvania ochorenia. V začiatočných štádiách sarkómu sa objavujú červenkasté kyanotické škvrny rôzneho tvaru a veľkosti, rovnako ako ružové nodulárne prvky, ktoré potom nadobúdajú cyanotickú farbu. Keď sa Kaposiho sarkóm postupuje, vyrážky sa stávajú vzhľadom na rôzne nodulárne infiltrované elementy červeno-kyanotickej farby. Tieto uzly sú náchylné na fúziu, čo vedie k tvorbe veľkých hľuzovitých ohnisiek s ostrými bolesťami. V oblasti zamerania je koža zahustená, opuchnutá, fialová-kyanotická. Väčšinou sú ohniská lokalizované na koži distálnych končatín (94% na dolných končatinách - pred strednými povrchmi holennej kosti a na nohách) a majú tendenciu byť umiestnené v blízkosti povrchových žíl. Symetria lézií končatín je často zaznamenaná.

Vo svojom priebehu môže byť nádor subakútny, akútny a chronický. Akútny priebeh Kaposiho sarkómu je charakterizovaný rýchlymi progresívnymi symptómami a prejavuje sa všeobecnými kožnými léziami vo forme mnohých nodulárnych formácií na trupu, tvári a končatinách a tiež horúčky. Tieto symptómy sú sprevádzané porážkou vnútorných orgánov a / alebo lymfatických uzlín. Trvanie akútnych foriem od dvoch mesiacov do dvoch rokov. Pri subakútnom sarkóme je zovšeobecnenie kožných vyrážok oveľa menej obvyklé. Chronický priebeh je charakterizovaný postupnou progresiou kožných vyrážok vo forme plakov a bodkovaných nodulárnych prvkov. Trvanie chronickej formy je osem alebo viac rokov

Klinické formy Kaposiho sarkómu

• Klasická forma Kaposiho sarkómu je najbežnejšia a je charakterizovaná prítomnosťou nádorov, uzlín, infiltračných plakov, uzlíkov a škvŕn. U väčšiny pacientov sa choroba začína objavovať s výskytom jediných bodkovaných prvkov, u 30% pacientov sú uzliny a veľmi zriedkavo s malým edémom.

Zvyčajne sú lézie umiestnené na koži dolných končatín, na prednej ploche holení a na zadnej strane chodidiel. Vyrážka sa však môže pozorovať aj v iných častiach pokožky (penis, tvrdé podnebie, tváre, viečka, uši). Počas nábehu úplného vývoja ochorenia u 95% pacientov je proces symetrický, čo naznačuje, že charakteristické znaky Kaposiho sarkómu sú symetria, prevalencia a početné erupcie.

Vývoj sarkóm Kaposiho začína s výskytom červenohnedé alebo červenkasté cyanózou rôzne vymedzených škvrny, ktoré sa postupne zvýšil s časom, dosahujúci výsledok v poriadku piatich centimetrov v priemere. Ako sa farba zvyšuje, škvrny sa menia a postupne získavajú tmavohnedú farbu. Povrch škvŕn je hladký, niekedy pokrytý šedivými šupinami. Po progresii ochorenia sa na pozadí škvŕn objavujú infiltrované uzliny, uzliny a plaky. Začiatok uzlíka vytvorené tvarovo podobnou guľového alebo plochého malé hrachu ružová (nakoniec zhnednú). Uzliny môžu byť umiestnené ako izolované a celé skupiny a môžu sa zlúčiť do veľkých uzlov alebo plakov.

Infiltračné plaky sú od jedného centimetra do veľkosti dlahy dieťaťa a zvyčajne majú kruhový (menej často oválny) tvar. Na začiatku ochorenia je povrch plakov nerovný, niekedy pokrytý papilomatóznymi rastmi. Niekedy sú výrazne hemisférické nádory cyanoticky hnedého nádychu až do veľkosti vlašských orechov, ktoré výrazne stúpajú nad povrch pokožky. V dôsledku rozpadu nádorov sa objavujú hlboké vredy s hľuzovitým krvavým gangrénovým dnom a modro fialovými okrajmi. Medzi charakteristické znaky patrí výrazná opuchy postihnutej končatiny a vývoj elefantiázy, lymfóza.

Niekedy sú prvými príznakmi ochorenia opuch. Pacienti majú obavy z pálenia, svrbenia, v prípade ulcerácie prvkov dochádza k ostrým bolestivým bolestiam. Často sa v patologickom procese zúčastňuje mukózna dutina úst. V tomto prípade sa pozorujú vyrážky v hrdle, hrtane, v jazyku, perách, tváriach a tvrdom podnebí. Pri ich sfarbení sú infiltračné a nodulárne nádorové úseky nápadne odlišné od okolitej sliznice a majú čerešňovo-červenú farbu. Často dochádza k poruche muskuloskeletálneho systému, lymfatických uzlín a vnútorných orgánov. Jednotlivé ohniská s predĺženým priebehom koncepcie poklesu, ale úplná spontánna remisia sa zaznamenala u nie viac ako 2% pacientov

• Kaposiho endemický sarkóm. Táto forma ochorenia sa najčastejšie pozoruje u mladých mužov a prejavuje sa ako nádorové, infiltračné a uzlové formácie, ktoré sa nachádzajú hlavne na končatinách. Porážka lymfatického systému je veľmi zriedkavá. U afrických detí vo veku do desiatich rokov sa prevažne zistil lymfadenopatický variant endemickej formy Kaposiho sarkómu. Táto forma je charakterizovaná malígnym priebehom s ťažkou polyadenopatiou a rýchlym postihnutím mnohých vnútorných orgánov v patologickom procese. Relapsy sa vyskytujú oveľa rýchlejšie, než sú recidívy v klasickej forme. Vyrážky sú veľmi citlivé na chemoterapiu a rádioterapiu. Prognóza tejto formy sarkómu je mimoriadne nepriaznivá - pacienti zomierajú v období od piatich mesiacov do dvoch rokov

• Epidemická forma Kaposiho sarkómu. Táto forma sa považuje za druh značky AIDS. Kaposiho epidemický sarkóm sa vyznačuje agresívnym priebehom, viacerými kožnými léziami, povinným postihnutím lymfatických uzlín a rýchlym poškodením vnútorných orgánov

• Iatrogénna forma Kaposiho sarkómu. Táto forma sa zvyčajne pozoruje u ľudí, ktorí dostávali imunosupresíva po transplantácii obličky, rovnako ako u onkologických pacientov, ktorí dostávali cytotoxické lieky

• Akútna forma Kaposiho sarkómu. Táto forma sa vyznačuje rýchlym tokom, zovšeobecňovaním procesu, zapojením vnútorných orgánov. Všeobecný stav pacienta sa tiež rýchlo zhoršuje. Smrtiaci výsledok sa často vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov po nástupe choroby

• Chronická forma Kaposiho sarkómu je charakterizovaná benígnym priebehom desať rokov alebo dlhšie

Kaposiho sarkóm - diagnostika

Detekcia viru typu VIII z ľudskej rakoviny ešte neuvádza možný vývoj Kaposiho sarkómu. V prípade podozrenia na prítomnosť tejto choroby je indikované kompletné vyšetrenie kože, pohlavných orgánov a ústnej sliznice. V prípade detekcie markerov na koži je pre spoľahlivé stanovenie typu nádoru indikovaná spoľahlivá biopsia. Na diagnostiku pľúcnej formy Kaposiho sarkómu sú indikované bronchoskopické a rádiografické vyšetrenia hrudníka. Diagnóza intestinálnej formy sa vykonáva pomocou kolonoskopie. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi chorobami: psevdosarkoma sarkóm, melanóm, pyogénne granulóm, leiomyóm, synoviálnej sarkóm, fibrosarkómu

Kaposiho sarkóm - liečba

Liečba Kaposiho sarkómu závisí od klinického priebehu a formy ochorenia. Základnými prostriedkami sú cytostatiká: spirobromín, adriablastín, cyklofosfamid, vinblastín, vinkristín, prospidín. Tieto lieky sú predpísané ako kombinácia a samostatne. Pri použití interferónu je účinnosť liečby výrazne zvýšená.

Rádioterapia sa používa ako lokálna liečba v prítomnosti veľkých lézií. Radioterapia je tiež ideálna pre tie oblasti tela (penis, nohy atď.), Kde iné liečebné metódy spôsobujú silnú bolesť.

Niektoré nádory sa môžu liečiť malými dávkami chemoterapie (lieky sa injekčne podajú injekčnou ihlou).

Kaposiho sarkóm - vzácny typ rakoviny

Čo je Kaposiho sarkóm?

Kaposiho sarkóm (ďalej SC) je rakovina, ktorá spôsobuje výskyt škvŕn na koži, v ústach, nosiči a hrdle, v lymfatických uzlinách alebo iných orgánoch vrátane pľúc a pažeráka. Tieto škvrny alebo poškodenia sú zvyčajne červené alebo fialové. Sú tvorené z rakovinových buniek krvných ciev a krviniek.

Kagoshiho sarkómové kožné lézie sa najčastejšie objavujú na nohách alebo na tvári. Môžu vyzerať zle, ale nespôsobujú žiadne príznaky. Len málo zranení na nohách alebo v oblasti slabín môže spôsobiť bolestivé opuchnutie nôh a chodidiel.

SK môže spôsobiť vážne problémy alebo dokonca byť život ohrozujúce, keď sú lézie v pľúcach, pečeni alebo v zažívacom trakte. Nádory v zažívacom trakte môžu spôsobiť krvácanie, zatiaľ čo nádory v pľúcach spôsobujú ťažkosti pri dýchaní.

Na fotografii: Kaposiho sarkóm. Charakteristické fialové plaky na krídlach a špičke nosa u pacientov infikovaných vírusom HIV.

Jeho meno bolo dané chorobe na počesť dermatológa Moritza Kaposiho, ktorý ho prvýkrát opísal.

Kaposiho sarkóm - príznaky, počiatočná fáza, liečba, prognóza a dôvody

Čo je Kaposiho sarkóm?

Kaposiho sarkóm je onkologické ochorenie charakterizované tvorbou viacerých ložísk rakovinového rastu. Typicky, toto ochorenie postihuje kožu, ale niekedy sarkóm sa vzťahuje aj na lymfatický systém, má vplyv na črevnú sliznicu žalúdka a pľúc. Muži sú častejšie chorí.

Popis ochorenia bol urobený v roku 1872 dermatologom Kaposi z Maďarska. Ochorenie sa prejavuje v patologickej proliferácii krvných ciev v dôsledku nadmerného rozdelenia endotelových buniek, čo nakoniec vedie k porušeniu kože. Zdá sa to fialové alebo fialové plaky a uzliny a opuch okolitých tkanív.

Choroba často vyvíja rýchlo, s bezprostrednej nepriaznivý výsledok (končatín deformity, ťažké krvácanie z nádorov, lymphostasis, infekcia) a niekedy postupuje pomaly, a to až do 10 alebo viac rokov. Takýto priebeh sarkómu sa nazýva chronický.

Počiatočná fáza Kaposiho sarkómu

Symptómy Kaposiho sarkómu

• neoplazmy na tele mierne konvexné alebo ploché, pripomínajúce malé uzliny alebo škvrny;
• farba škvŕn je tmavá, purpurová alebo červená, nemení sa s tlakom;
• hladkosť škvŕn, prítomnosť vnútorných krvácaní, edém susedných tkanív;
• účasť na porážke vnútorných orgánov, slizníc a lymfatických uzlín.

Škvrny sarkómov na tele sa správajú odlišne. Niektorí pozorujú tvorbu iba jednej časti tela, zatiaľ čo v iných sa nové znaky vyskytujú pravidelne raz za týždeň alebo mesiac. Frekvencia prejavov je daná slabosťou ľudskej imunity.

V prípadoch akútnej intoxikácie rakoviny sa objavujú nasledovné príznaky:

• pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty;
• syndróm akútnej bolesti, ktorý sa dá zvládnuť iba pomocou omamných analeptik;
• malátnosť, únava a strata účinnosti;
• znížená chuť do jedla a telesná hmotnosť.

Kaposiho sarkóm pri HIV

Tri varianty prúdu:

• akútny: sarkóm sa rýchlo rozvíja, letálny výsledok nastáva 2 roky po nástupe choroby;
• subakútne: ak ignorujete liečbu, život pacienta je 3 roky;
• chronická: považuje sa za benígny priebeh sarkómu, pacient môže úplne žiť bez liečby 10 rokov alebo dlhšie.

Symptómy a znaky:

• tvorba škvŕn na koži ružovo-modrej farby;
• tvorba uzlov a vredov;
• bolesti tela a bolesť svalov;
• slabosť;
• opuch končatín;
• zvýšené lymfatické uzliny;
• objavenie vyrážok na slizniciach;
• pálenie pokožky;
• porážka vnútorných orgánov.

Liečba Kaposiho sarkómu

Klasická forma Kaposiho sarkómu má za následok ožarovanie postihnutých oblastí. S endemickou formou je preferovaná chemoterapia. Keď sa vyžaduje zníženie dávky alebo zrušenie imunosupresív, je potrebná iatrogénna forma. V epidemickej forme Kaposiho sarkómu sa používa lokálna liečba av prípade rozsiahleho poškodenia kože a slizníc alebo poškodenia vnútorných orgánov sa používa chemoterapia.

Na zníženie nádorových uzlov a zabránenie vzniku nových nádorov sa používajú tieto metódy:

• Miestna liečba: použitie krémov, gélov na zabránenie rastu uzlín. Slabý vplyv v neskorých štádiách, ale pozitívny terapeutický účinok včasnej detekcie formácií.
• Radiačná terapia: lokálne ožarovanie nádorov na odstránenie bolestivých syndrómov, zastavenie rastu, prevencia relapsov.
• Kryoterapia: založená na kauterizácii kožných fragmentov nádoru pomocou kvapalného dusíka. Zničí rakovinové bunky.
• Laserová terapia: na odstránenie malých povrchových nádorov sa používa impulzný laser na farbenie. Metóda je efektívna, ale drahá.
• Chirurgická liečba: zameraná na veľké nádorové formácie, excízia jedného nádoru, liečenie poranení vnútorných orgánov.
• Elektrokoagulácia: používa sa na liečbu ulceróznych, krvácavých uzlín.

Systémová terapia

Komplexná chemoterapia sa používa aj s nasledujúcimi liekmi:

Chemoterapia má veľa vedľajších účinkov a táto metóda je ťažko tolerovať, ale neexistuje žiadny iný spôsob, ako ovplyvniť ochorenie. Nebezpečenstvo použitia polychémie s imunodeficienciou je spojené s toxickým účinkom chemoterapie na kostnú dreň na pozadí liekov používaných na liečbu infekcie HIV.

Paliatívna liečba

Ľudové opravné prostriedky

Prognóza pre Kaposiho sarkóm

Sarkóm sa často dostáva do remisie, po ktorom nasleduje kurz imunoterapie (antiretrovírusová terapia), ktorý nevyžaduje pravidelné návštevy nemocnice. Hlavná vec: musíte pravidelne sledovať prítomnosť nádorov na koži, slizniciach a lymfatických uzlinách, aby ste sa podrobili diagnostike každých 6-12 mesiacov.

Malígny priebeh charakterizovaný akútnymi a subakútnymi formami klasického Kaposiho sarkómu (smrť nastáva v priebehu 1-3 rokov); v chronickej forme je tok zvyčajne benígny. S imunosupresívnym sarkómom, ktorý sa vyvinul po transplantácii, prognóza je tiež nepriaznivá; sarkóm, ktorý sa objavil na pozadí imunosupresívnej liečby, sa vyznačuje benígnym priebehom.

Symptómy Kaposiho sarkómu sú reverzibilné, zvyčajne u pacientov s normálnou imunitou. Prvou úlohou terapie Kaposiho sarkómu je zvýšiť odolnosť tela. Prognóza ochorenia je určená primárnou léziou, proti ktorej sa vyvíjajú ohniská tkanivovej mutácie. Napríklad pri rakovinových léziách s imunodeficientným stavom tela je nepriaznivý výsledok.

Klasifikácia Kaposiho sarkómu

Existujú 4 klinické formy Kaposiho sarkómu, ktoré sa vyznačujú príznakmi, územnou príslušnosťou pacienta a prognózou priebehu ochorenia.

• Klasický typ: pacienti sú obyvatelia európskych krajín. Škvrny na rukách, nohách a nohy nie sú sprevádzané pocitmi pálenia alebo svrbenia. Choroba prechádza troch etapách: bodkovaný, papulózna (mieste utesnené, poistka) a nádoru (uzly školstva sa presunie do a hnisať).
• Endemický typ: bežný v strednej Afrike. To sa prejavuje v ranom detstve (až 1 rok), lokalizované na vnútorných orgánoch a lymfatických uzlinách, sa na koži neobjavuje.
• Typ epidémie: skorý vek (až 40 rokov), prejavujúci sa u pacientov infikovaných vírusom HIV. Je charakterizovaný rýchlym prietokom a nebezpečenstvom pre život pacienta. Diagnóza automaticky diagnostikuje AIDS u pacienta.
• Imunosupresívne Typ: Kaposiho sarkóm s pozitívnym výhľadom pre transplantáciu do izlecheniyu.Proyavlyaetsya obličiek alebo iného orgánu pacienta v dôsledku zložitej prijímacích imunosupresíva (lieky na prevenciu odmietnutia tkaniva).

V priebehu kurzu sa rozlišujú akútne a chronické formy. Toto rozdelenie je ľubovoľné, pretože subakútna forma s adekvátnou terapiou sa niekedy mení na chronickú a chronickú, s nerovinnou liečbou získava vlastnosti charakteristické pre subakútnu. Izolácia určitých typov ochorení a foriem toku sa však javí ako vhodná, pretože patogenéza, klinický obraz, intenzita patologického procesu, ako aj prognóza života sa v každom prípade líšia.

Ostrý tvar je charakterizovaný rýchlou generalizáciou procesu. Rastúce príznaky intoxikácie a kachexie spôsobujú smrť do 2 mesiacov - 2 roky. Subakútna forma má menej intenzívny a menej malígny priebeh. Trvanie ochorenia bez liečby je 2-3 roky. Pomerne benígny priebeh je postupný priebeh procesu charakterizovaný chronickou formou, v ktorej je trvanie ochorenia 8-10 rokov alebo viac.

Diagnóza Kaposiho sarkómu

Presnú diagnózu je možné vykonať až po nasledujúcich testoch:

• Kontrola tela, slizníc a pohlavných orgánov.
• Biopsia a následná histológia (vyšetrenie postihnutých tkanív na detekciu nádorového typu).
• Ultrazvuková diagnostika lymfatických uzlín a brušnej dutiny.
• Endoskopické a retromanoskopické vyšetrenie tráviaceho traktu.
• Bronchoskopia a röntgenové vyšetrenie pľúc.
• Vyvinutý imunogram.
• Krvný test na prítomnosť herpes vírusu 8. typu.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje s vaskulárnymi ochoreniami charakterizovanými tvorbou bodkovaných nodulárnych prvkov:

• telangiectatický pseudosarkóm Kaposiho;
• pseudo-komisár Stuart-Blyufarba;
• intravaskulárna papilárna endotelová hyperplázia;
• bakteriálna angiomatóza.

Niekedy sa má Kaposiho sarkóm diferencovať s nasledujúcimi ochoreniami:

• pigment a iné formy červeného lichen planus;
• fixovaný erytém;
• leiomyóm;
• leiomyosarkom;
• hemangiopericytom;
• melanóm;
• sarkoidózu.

Príčiny Kaposiho sarkómu

Kategórie rizika zahŕňajú:

• HIV-infikovaných mužov.
• Starší ľudia stredomorského pôvodu.
• Osoby z rovníkovej Afriky.
• Osoby s transplantovanými orgánmi (príjemcami).

Hlavným rizikovým faktorom pre vznik choroby je prítomnosť AIDS. Pravdepodobnosť Kaposiho sarkómu u mužov s syndrómom imunodeficiencie je 50-60%. U pacientov infikovaných vírusom HIV je tento typ rakoviny najbežnejší.

Prevencia Kaposiho sarkómu

Dva typy prevencie Kaposiho sarkómu:

• primárne: práca na identifikácii rizikových skupín, vyšetrenie, zachovanie imunity;
• sekundárne: vzťahuje sa na chorých - to je lôžková liečba, dohľad, antivírusová a preventívna liečba, rehabilitačné opatrenia.

Na zníženie rizika ochorenia lekári odporúčajú:

• Dokončite súvisiacu profylaxiu infekcie HIV a epidémiu vírusu herpes.
• Liečba na zistenie infekcie HIV.
• Pravidelné prehliadky u lekára.
• Zachovávajte imunitu.

Otázky a odpovede na "Kaposiho sarkóm"

otázka: Dobré popoludnie! Dermatológ vyšetrujúci mňa diagnostikoval Kaposiho sarkóm. Na mňa vyráža tmavo modrá hnedá okolo nosa a na tvári hypodermické pahorky mení farbu, čo môžem prijať prípravky a masti, ako sama nie z Moskvy, sama od Ukrajiny! Po vykonaní krvných testov vložte HIV +! Žiadam vás, aby ste pomohli, čo robiť? alebo čakať už na jeho smrť?

otázka: ahoj Moja matka bola pred mesiacom diagnostikovaná so sarkómom žalúdka. Hemoglobín bol 80 a teraz 70 rokov. Žiadna bolesť, ale silná slabosť. Ako zvýšiť hladinu hemoglobínu a čo môžem pomôcť? PS: Máma je 72 rokov, choré srdce. V prevádzke a chémii poprel.

otázka: Ahoj, na manžela na nohe alebo nohe rok na nohe alebo nohu malá šishka, išiel k dermatológovi, ona sme zarastený, keď sme napísali v diagnóze "kaposi". Presmerovali na onkológa, že vôbec nepovedal ani nepovedal, aká diagnóza - vymenovala alebo navrhla operáciu, ktorá nevykonávala žiadne analýzy, jednoducho rozdrvila kužeľ. Chodili chirurgovi, povedali, že je to ako fibroid. Povedz mi prosím, je to ako "kaposi", alebo niečo iné. A je možné vykonať nejaké testy pred operáciou?