Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm (Multiple hemoragická idiopatickou Kaposiho sarkóm, sarkóm angiosarkom, koža angioendotelioma) - viac malígne lézie dermis, vystupujúce z endotelu, prebiehajúce v ňom a lymfatické cievy. Často je toto ochorenie sprevádzané lézií sliznice dutiny ústnej a lymfatických uzlín. Kaposiho sarkóm je znázornené niekoľko modrasto červenkastej škvrny na koži, transformuje do nádorových miest až 5 cm v priemere. Diagnostika zahŕňajú sarkóm histológia vzorky Kaposiho biopsia z lézie, štúdium imunity a krvný test na HIV. Liečba sa vykonáva systémové a lokálne aplikácií chemoterapie a interferónu, ožiarenia v nádorových miestach, kryoterapiu.

Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm dostal svoje meno po maďarskom dermatológovi, ktorý prvýkrát opísal túto chorobu v roku 1872. Prevalencia Kaposiho sarkómu nie je taká veľká, ale u pacientov s HIV dosahuje 40-60%. U týchto pacientov je najčastejším malígnym nádorom Kaposiho sarkóm. Podľa klinických štúdií vykonaných v oblasti dermatológie u mužov je Kaposiho sarkóm diagnostikovaný približne 8-krát častejšie ako u žien.

Medzi rizikové skupiny, v ktorých vývoj Kaposiho sarkóm je s najväčšou pravdepodobnosťou patrí HIV-pozitívnych mužov, muži Stredomoria pôvodu starších ľudí v strednej Afrike, príjemcov transplantovaných orgánov alebo u pacientov užívajúcich dlhodobo imunosupresívnu liečbu.

Príčiny Kaposiho sarkómu

Presné príčiny vývoja Kaposiho sarkómu a jeho patogenézy zatiaľ nie sú známe v medicíne. Ochorenie sa často vyskytuje na pozadí iných malígnych procesov: hubová mykóza, Hodgkinova choroba, lymfosarkóm, myelóm. Nedávne štúdie potvrdzujú asociáciu ochorenia s prítomnosťou špecifických protilátok v tele, ktoré sa tvoria pri infikovaní vírusom typu 8 herpesu. Infekcia vírusom môže nastať pohlavne, cez krv alebo sliny.

Doteraz boli vedci schopní izolovať cytokíny, ktoré majú stimulačný účinok na bunkové štruktúry Kaposiho sarkómu. Patria medzi ne: 3FGF - fibroblastový rastový faktor, IL-6 - interleukín 6, transformujúci rastový faktor TGFp. Pri vzniku nádoru u pacientov s AIDS je dôležitý onkostatín.

Kaposiho sarkóm nie je obyčajný malígny nádor. Slabá mitotická aktivita, závislosť procesu na imunitnom stave pacienta, multicentrickej vývoja, schopnosť zvrátiť vývoj nádoru ohnísk, absencia bunkovej atypiu a histologických identifikačnými znakmi zápalu podporujú predpoklad, že začiatok jeho výskytu Kaposiho sarkóm pravdepodobne predstavuje reaktívny proces, skôr než skutočný sarkóm.

Symptómy Kaposiho sarkómu

Najčastejšie choroba začína vzhľadom na výskyt fialovo-modrých škvŕn na koži, ktoré sú infiltrované tvorbou okrúhlych kotúčov alebo uzlov. V niektorých prípadoch začína Kaposiho sarkóm s výskytom papuliek na koži, čo je podobné vyrážkam červených plochých lišajníkov. Uzly postupne narastajú a dosahujú veľkosť lesa alebo orecha. Majú husto-elastickú konzistenciu a odlupujúcu sa plochu, často prenikanú vaskulárnymi hviezdičkami. Uzly spôsobujú pacientovi bolesť a zvyšujú sa tlak na ne. Po čase s Kaposiho sarkómom je možné spontánnu resorpciu uzlín s tvorbou jaziev vo forme depresívnej hyperpigmentácie.

Existujú 4 klinické varianty Kaposiho sarkómu: klasický, epidemický, endemický a imunosupresívny.

Klasický Kaposiho sarkóm je rozšírená v Rusku, na Ukrajine, v Bielorusku av krajinách strednej Európy. Jeho typická lokalizácia je koža bočného povrchu holení, chodidiel a rúk. Charakterizovaná jasným obrysom a symetriou nádorových ložísk, absencia subjektívnych symptómov (iba v niektorých prípadoch pacienti zaznamenajú pálenie alebo svrbenie). Táto forma sarkómu sa zriedkavo vyskytuje s léziami slizníc. Počas klasického Kaposiho sarkómu sú rozlíšené tri klinické štádia: skvrnité, papulové a nádorové.

Skrytá fáza - samotný začiatok ochorenia. Ide o červeno-kyanotické alebo červeno-hnedé škvrny nerovnomerného tvaru, ktorých veľkosť nepresahuje 0,5 cm. Tieto škvrny majú hladký povrch.

Papulárna fáza Kaposiho sarkómu má vzhľad viacerých prvkov vyčnievajúcich nad úroveň kože vo forme guľôčok alebo hemisfér. Tieto husté, elastické, priemer sa pohybuje v rozmedzí od 0,2 do 1 cm. Zlúčenie seba, prvky môžu tvoriť pologuľovité alebo sploštené dosky s drsným alebo hladkým povrchom. Ale častejšie jednotlivé zložky Kaposiho sarkómu v tejto fáze zostávajú izolované.

štádium nádoru je charakterizovaná tvorbou nádorových uzlíkov s priemerom 1 až 5 cm. Jednotky, ako bodkovaný fáza prvky sú modročervená alebo červeno-hnedé zafarbenie. Zlúčia sa navzájom a vredy.

Kaposiho epidemický sarkóm je spojená s AIDS a je jedným z charakteristických príznakov tohto ochorenia. Typický je mladý vek chorých (až 37 rokov), jasnosť vysypnyh prvkov a neobvyklé usporiadanie nádorov: sliznica, špička nosa, horné končatiny a tvrdé podnebie. S touto formou Kaposiho sarkómu dochádza k rýchlemu zapojeniu lymfatických uzlín a vnútorných orgánov do procesu.

Endemický Kaposiho sarkóm sa zvyčajne vyskytuje v strednej Afrike. Choroba sa rozvíja v detstve, častejšie v prvom roku života. Je charakterizovaná porážkou vnútorných orgánov a lymfatických uzlín, kožné zmeny sú minimálne a zriedkavé.

Kaposiho imunosupresívny sarkóm postupuje chronicky a väčšinou blahodárne, spravidla bez zapojenia vnútorných orgánov. Vyskytuje sa na pozadí prebiehajúcej imunosupresívnej liečby u pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu orgánov. Pri zrušení liekov potláčajúcich imunitu sa príznaky ochorenia často opakujú.

Priebeh Kaposiho sarkómu môže byť akútny, subakutný a chronický. Pri akútnom vývoji ochorenia dochádza k rýchlej generalizácii malígneho procesu s vývojom intoxikácie a kachexie. Pacienti uhynú v období od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia. Subakútna forma bez liečby môže trvať 2-3 roky. Pomalý vývoj nádorového procesu v chronickej forme Kaposiho sarkómu vedie k jeho dlhšiemu prietoku (8-10 rokov alebo viac).

Komplikácie Kaposiho sarkóm patrí deformity a obmedzenie pohybu v postihnutých končatín, krvácanie z rozkladajúcich sa nádory lymphostasis s vývojom lymfedému v tlaku nádorových lymfatických ciev a ďalších. Ulcerácia nádoru uzliny nebezpečné možnosť infekcie, ktorá proti zlyhania imunity vedie k rýchlemu rozvoju sepsy a môže spôsobiť smrteľný výsledok.

Diagnóza Kaposiho sarkómu

Diagnóza Kaposiho sarkómu je založená na typických klinických prejavoch a údajoch biopsie u formácií. Histologické vyšetrenie v dermis odhaľuje niekoľko novovytvorených ciev a proliferáciu vretenovitých buniek - mladých fibroblastov. Prítomnosť hemosiderínu a extravazátu (hemoragické exsudáty) umožňuje rozlíšiť Kaposiho sarkóm od fibrosarkómu.

Pacienti dostávajú imunologické krvné testy a testy na HIV. Pre detekciu viscerálnej lézie Kaposiho sarkóm platí brušnej ultrasonografia a srdce, gastroskopia, rádiografia pľúcach, kostrovom scintigrafia, CT, obličky, nadobličky a MRI m. P.

Požadovaný diferenciálnu diagnostiku Kaposiho sarkómu s plochý lišaj, sarkoidóza, hemosideróza, mycosis fungoides, vysoko diferencované angiosarkom, hemangiom mikrovenulyarnoy et al.

Liečba Kaposiho sarkómu

Dôležitým bodom pri liečbe Kaposiho sarkómu je liečba základnej choroby na zvýšenie imunitného stavu organizmu. Systémová liečba Kaposiho sarkómu je zvyčajne predpísaná pacientom s priaznivým imunologickým pozadím v asymptomatickom priebehu ochorenia. Skladá sa z intenzívnej polychemotherapy. Riziko používania takejto liečby u pacientov s imunodeficienciou je spojené s toxickými účinkami liekov na kostnú dreň, najmä v kombinácii s liekmi na liečbu HIV infekcie. V štádiách 1 a 2 Kaposiho sarkómu je optimálna monoterapia propidiumchloridu, ktorá sa vyznačuje absenciou inhibičného účinku na imunitný systém a hematopoézu. Pri liečbe klasickej a epidemickej formy Kaposiho sarkómu sa úspešne používajú interferóny: α-2a, α-2b a β. Inhibujú proliferáciu fibroblastov a sú schopné iniciovať apoptózu nádorových buniek.

Lokálna liečba Kaposiho sarkóm zahŕňajú kryoterapiu, a vstrekovanie chemoterapeutických činidiel v nádorových interferón, mastí, nášivky dinitrochlorbenzenu prospidium chlorid, atď metódy. Za prítomnosti bolestivých a veľkých lézií, ako aj lepšieho kozmetického účinku sa vykonáva miestne ožarovanie.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Prognóza ochorenia s Kaposiho sarkómom závisí od povahy jeho priebehu a úzko súvisí so stavom imunitného systému pacienta. Pri vyšších indexoch imunity môžu byť prejavy ochorenia reverzibilné, systémové liečenie poskytuje dobrý účinok a umožňuje dosiahnutie remisie u 50-70% pacientov. Preto u pacientov s indikátorom CD4 lymfocytov Kaposiho sarkóm väčší ako 400 l-1 miera odozvy na pozadí imunitný terapie je vyššia ako 45%, ale iba 7% pacientov s CD4 riadi menšou ako 200 l-1, aby sa dosiahlo remisie.

Kaposiho sarkóm: kto je vinný - imunodeficienciu alebo herpes?

Kaposiho sarkóm, alebo viacnásobné idiopatická hemoragický sarkóm, sarkóm teleangiektaticheskaya psevdosarkoma (tam sú ďalšie synonymá choroba) je systémové ochorenie, nádorových pôvodu vaskulárne lézie vo viacerých, lokalizovaných hlavne v koži, tak aj v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánov. Čo je podmienené a ako liečiť túto vážnu chorobu?

Etiológia a epidemiológia ochorenia

Predpokladá sa, že patológia je nákazlivá, ale Kaposiho sarkómový vírus nie je presne stanovený. Poukázalo sa iba na spojenie ochorenia s vírusom ľudského herpesu typu 8 (HHV-8) a Tat-proteínom vírusu ľudskej imunitnej nedostatočnosti. Súčasne nie je spoľahlivo zistená ich úloha v mechanizme vývoja tejto onkologickej choroby. Muži a ženy stredoafrických krajín sú najčastejšie chorí.

Riziko vzniku viac zvyšuje idiopatická hemoragickej sarkómu významne (až 500 krát) u pacientov (bez ohľadu na pohlavie a vek), ktorá transplantácie orgánov bola vykonaná, a následne imunosupresívnej terapii.

Kaposiho sarkóm pri infekcii HIV sa vyskytuje v 20 000 krát viac v porovnaní s vo všeobecnej populácii, v porovnaní s jedincami s imunodeficitom, ale z iných príčin, ktoré nesúvisia s HIV infekciou (transplantácii orgánov, imunosupresívnej terapii autoimunitných chorôb spojivového tkaniva, ako je napríklad reumatoidná artritída, dermatomyozitída, systémový lupus erythematosus, atď) - 300x. Okrem toho je táto patológia obzvlášť bežná u HIV-infikovaných mužov s nekonvenčnou sexuálnou orientáciou.

V skupinách bez štátnej incidencia imunitný ochorenia Kaposiho sarkóm u mužov vo 3-10 krát vyššie v porovnaní so ženami s inými formami (klasických a endemických), tento pomer je ešte vyšší. Medzi osoby s imunodeficienciou, čo je spôsobené tým, HIV (nepočítajúc muži, ktorí majú homosexuálne sex) a imunosupresívnej liečbe, je výskyt mužov je o niečo vyššia ako u žien.

Ako sa prenáša choroba?

Ľudský herpesvírus typu 8 sa prenáša prevažne pohlavným stykom.

Bežný non-sex mechanizmus reprodukcie vírusu je jeho replikácia v slinách. Prenos slinami je obzvlášť dôležitý pri infekcii endemických detí v týchto patologických oblastiach. Okrem toho môže byť ľudský herpesvírus typu 8 prenášaný s transplantovateľnými donorovými orgánmi, rovnako ako s krvou a krvnými produktmi.

V rovnakej dobe, role vírusu HHV-8, nebol doteraz úplne objasnený v etiopatogenéze ochorenia, zhoda o pôvode vřetenovitých buniek tvoriacich nádoru, procesy a mechanizmy vývoja ochorenia nie je vyvinutá. Predpokladá sa, že vretenovité bunky pochádzajú z endotelových buniek lymfatických a krvných ciev.

Jednou z nevyhnutných (ale stále neadekvátnych) podmienok na vyvolanie mechanizmu vývoja choroby je 8. typ ľudského vírusu herpesu. Zisťuje sa u pacientov s akoukoľvek formou Kaposiho sarkómu v nádorových tkanivách (vždy), v slinách - v koncentrácii oveľa vyššej ako v iných biopalivách tela. Na pozadí progresie ochorenia sa zvyšuje obsah tohto vírusu v krvnej plazme. U pacientov s infekciou HIV je vývoj a rast nádorových buniek sarkómu ovplyvnený vírusovým proteínom Tat.

Hlavnými faktormi, ktoré zvyšujú riziko vývoja opísanej patológie, sú:

  • Sexuálne príslušenstvo (mužské pohlavie);
  • rasovej príslušnosti (medzi čiernymi, frekvencia vývinu je 2 krát nižšia);
  • genetická predispozícia;
  • nedostatok účinnej odpovede na antiretrovírusovú terapiu (HAART).

Pathomorfológia a histológia

Patomorfologický obraz ohniskov Kaposiho sarkómu je nasledujúci:

  • chaotická a neúplná angiogenéza, tj tvorba nových krvných ciev;
  • proliferácia vretenovitých buniek charakteristických pre tento nádor, ktoré majú povahu a znaky endotelových buniek;
  • Immunocelulárna kongescia (infiltrácia) v krvi a lymfatických cievach mononukleárnych buniek (krvné bunky s jedným jadrom).

Zostáva nie úplne jasné a pôvod nádorových buniek - z buniek lymfatických alebo krvných ciev. Výsledky histologického vyšetrenia sa menia. Zdá sa, že to závisí od typu prvkov a stupňa ich vývoja. V počiatočných štádiách vývoja prvkov vyrážky majú ich bunky formu endotelových buniek lymfatických ciev a neskorších a lymfatických ciev a ciev.

Klinický obraz

Všeobecné charakteristiky

Klinický obraz je charakterizovaný výraznou variabilitou, ktorá vytvára ťažkosti pri diagnostike. Najčastejším ochorením sa prejavujú kožné elementy, menej často sa objavujú vyrážky na slizniciach.

Subjekčné pocity

Subjekčné pocity sú pomerne zriedkavé. Sú vyjadrené v poruchách citlivosti ako je svrbenie, za studena, pálenie, znížená citlivosť, pichania "mravčenie" vnem bolestí, vplyv elektrického (parestézia), bolesti. Bolesť sa zvyčajne vyskytuje v prípadoch bežnej porážky. Môžu byť piercing, streľba, trvalé alebo paroxysmálne, často veľmi zosilnené v noci a sú dosť intenzívne. Parestézia sprevádza chorobu častejšie ako bolesť. Obzvlášť bolestivé sú formácie s ulceráciou, lokalizované v oblasti plantárneho povrchu nohy.

Kožené kryty

Prvými príznakmi Kaposiho sarkómu sú spravidla škvrny ružovej, červenej, fialovej alebo hnedej farby, potom - uzliny a plaky rôznych veľkostí. Ich farba je zabezpečená koagulovanou krvou, ktorá je dôsledkom traumatického poškodenia aj niekoľkých malých (trecích odevov) viacnásobných tenkostenných ciev so zvýšenou krehkosťou, ktoré prenikajú do nádoru.

Prvky môžu byť tiež reprezentované hemisferickými uzlami s jasne definovanými hranicami a priemermi od 5 do 20 mm, ktoré sa zdvíhajú nad povrchom kože. Obvykle sú pri hmataní zvyčajne bezbolestné. Ich sfarbenie sa môže meniť od červeno-kyanotického až po tmavo hnedé.

Vyrážka sa často nachádza symetricky. Lokalizované ohniská môžu byť na ľubovoľných miestach pokožky vrátane očných viečok a žalúdočného penisu. Najcharakteristickejší je lokalizácia nohy, hlavne na anterolaterálnom povrchu holennej dutiny a v oblasti chodidiel.

V prípade poškodenia horných končatín sa najskôr objavia prvky vyrážky, hlavne v oblasti kĺbov a zadnej plochy rúk. Primárne prvky môžu byť umiestnené (veľmi zriedkavo) na pokožke hlavy, na ušných stehnách, na špičke nosa, pier, brucha, chrbta. Avšak v prípade progresie Kaposiho sarkómu je lokalizácia v oblasti nosa, ušných pier, pier a penisu typická.

Okrem toho, zrážanie môže v drobných poranení, napríklad injekcie, poranenia, abscesy následky, šindle, atď Bežné prejavy KS -.. Plotnoelasticheskoy opuchov, ktoré sa vyskytujú po uzlíkov a škvrny alebo pred nich. Tieto lokalizované opuchy dolných končatín, minimálne - na hlave, trupu a horných končatín.

Charakteristickým znakom choroby na vrchole jeho vývoja je prevalencia a rozmanitosť prvkov vyrážky s prevažujúcou lokalizáciou na trupu a končatinách. Súčasne je počet škvŕn, uzlov, plakov a nádorových uzlov niekedy spočítaný v niekoľkých stovkách. V akejkoľvek fáze, ako v postihnutých oblastiach a vizuálne zdravé, sa môže objaviť hemoragická vyrážka vo forme purpury, ekchymózy a dokonca aj subkutánnych hematómov.

Často na postihnutých končatinách (zvyčajne na dolných končatinách) dochádza k opuchu v dôsledku zhoršenia lymfodrenáže v dôsledku kompresie žilových a lymfatických ciev nádorom alebo nádorom. V dôsledku toho sa konečnosť môže zvýšiť takmer dvakrát, vyvine sa elefantída, čo vedie k bolestiam a ťažkostiam s pohybom.

Približne 7,5% výskytu edému predchádza iným dermálnym prvkom. V tomto prípade, koža nie je spočiatku mení, ale ako sa vyvíja, stávajú sa tmavo fialovej alebo modro-fialové, pevné alebo testovatoy, spájkované na podkladové tkanív. Dermálnej edém povrchu terénu v kopcovitom, pokryté veľkým množstvom Warty excrescences a papillomatoznyh s hyperkeratóza, ktoré majú hnedé alebo čierne farby. Tieto útvary tvoria niekoľko brán, medzi ktorými môžu byť bolestivé erózie. Jeho povrch je pokrytý zápachom.

V zriedkavých prípadoch, normálny kože alebo infiltráty sa môže vyvinúť prvky pozadia vo forme bublín, ktoré predstavujú lymfatických cysty naplnené čírou tekutinou a náchylné k fúzii.

Ďalšie informácie o príznakoch iných druhov rakoviny kože:>

Sliznice

Ľudia slizníc, najmä izolované, sú zriedkavé. Orálna sliznica zvyčajne postihuje sliznicu na oblohe (tvrdé a mäkké) a ďasná, menej často - jazyk a mandle. Možno, že sa objavia prvky na slizniciach hrtanu, hltana, pohlavných orgánov. Vyrážky sú bezbolestné alebo mierne bolestivé škvrny, uzliny, ploché kyano-červené infiltráty s priemerom 10-30 mm. Ulcerácia prvkov je veľmi zriedkavá. V niektorých prípadoch je možné zapojiť oční spojivku do procesu, čo môže byť prvým prejavom Kaposiho sarkómu spojeného s AIDS.

lymfatické uzliny

Porážka periférnych lymfatických uzlín sa prejavuje ich nárastom v priemere až na 30-50 mm. Je zriedkavé a hoci takmer vždy nie je špecifické, ale je reaktívne, je nepriaznivým prognostickým znakom.

Vnútorné orgány

Akékoľvek vnútorné orgány s frekvenciou 1 prípadu môžu byť ovplyvnené pre 5 prípadov kožných prejavov. Najčastejšie ochorenie postihuje tráviace orgány (žalúdok a črevá), horné dýchacie cesty. Zmeny vo vnútorných orgánoch sa vyskytujú oveľa častejšie, ako sú diagnostikované in vivo, najmä u HIV-asociovaných a imunosupresívnych typov sarkómu. A porážka vnútorných orgánov nie je vždy sprevádzaná kožnými prejavmi.

Kostný systém

Výskyt kostných lézií je približne 28%. Niekedy predchádza kožným prejavom a sú lokalizované v tých istých zónach. Na snímkach kostí sa vyskytujú známky difúznej osteoporózy, periostózy, cystických útvarov zaobleného tvaru s hrebeňom sklerotických zmien, kostnej erózie. V prípade účasti na procese kostnej drene sú bolesti.

klasifikácia

Koľko ľudí žije s Kaposiho sarkómom?

Povaha priebehu ochorenia do určitej miery umožňuje posúdiť povahu patologického procesu, určiť výber taktiky liečby a urobiť približné predpovede týkajúce sa trvania života. V závislosti od charakteru klinických prejavov sú v klasifikácii identifikované štyri hlavné typy ochorení:

  1. Klasický Kaposiho sarkóm, alebo sporadický, európsky, idiopatický typ.
  2. Imunosupresívna alebo iatrogénna.
  3. Endemický alebo africký.
  4. Epidémie alebo AIDS.

Klasický typ

Je charakterizovaný ako Kaposiho sarkóm starších ľudí, pretože sa zvyčajne vyskytuje u jedincov po 50 rokoch, hoci v posledných rokoch došlo k sklonu k zníženiu vekových hraníc choroby. Muži trpia klasickým typom 9 až 15 krát častejšie ako ženy. Tento typ ochorenia je bežný v štátoch strednej Európy, Ruska a Talianska.

Lézie sú zvyčajne jasné obrysy a sú zvyčajne umiestnené symetricky na chrbte rúk, na vonkajšom povrchu holene a nohy, je to veľmi zriedka - na očné viečka a sliznice. Niekedy môže byť pocit svrbenia a pálenia, ale častejšie neexistuje subjektívna symptomatológia. Pri klasickom type ochorenia sa rozlišujú nasledujúce klinické štádia:

bodkovaný

Je to skoro, alebo počiatočná fáza Kaposiho sarkómu. Je charakterizovaný výskytom kyanoticko-červenkastých alebo červeno-hnedých škvŕn s priemerom 1 až 5 cm, s hladkým povrchom a nepravidelnými obrysmi. Ich počet sa postupne zvyšuje. Spoty majú tendenciu sa zlúčiť navzájom. Pri zlúčení z nich sa niekedy vytvárajú dosky. Prvky sú lokalizované hlavne v distálnych častiach ramien a končatín. Zvyčajne chýbajú subjektívne pocity, ale niekedy môže byť znepokojujúce bolesť, pálenie a svrbenie.

papulózna

Typické prejavy sú husto elastické nodulárne prvky hemisférickej alebo guľovitého tvaru s priemerom od 2 do 10 mm. Papuly sú zvyčajne izolované, ale niekedy môžu byť usporiadané v skupinách vo forme krúžkov alebo oblúkov. V dôsledku ich fúzie sa vytvárajú dosky so splošteným alebo pologuľovitým povrchom. Papulové prvky môžu byť červeno-hnedé, cyanotické s hnedým nádychom, tmavo hnedou alebo farbou okolitej zdravej pokožky. Povrch plátov je hladký alebo drsný, pripomínajúci pomarančovú kôru. Niekedy sa na ich povrchu môže tvoriť nadmerné alebo papilomatózne rastu.

Nádorová fáza

Vyjadruje sa tvorbou jedného alebo viacerých (z desiatok až stoviek) uzlov (nádorov) s mäkkou alebo hustou elastickou konzistenciou, niekedy umiestnenou na pedicle. Majú priemer 1 až 5 cm, kyanoticko-hnedú alebo červeno-kyanotickú farbu. Tvorba nádoru je náchylná na fúziu a ulceráciu. Vredy sa môžu rozšíriť do podkožného tkaniva spolu s bolesťou, bradavicami a krvácaním. Najčastejšou lokalizáciou sú končatiny, najmä v oblastiach, ktoré sú zranené.

V závislosti od charakteru priebehu ochorenia sa rozlišujú tieto formy klasického typu:

akútna

Často sa vyskytuje buď v mladom veku, alebo u veľmi starých ľudí. Charakteristické pre tento tvar je rýchly nástup a rýchly priebeh tohto procesu, vyjadrené ako celkovej telesnej intoxikácii, horúčka, kožné začiatku zovšeobecnenie prvkov v podobe väčšieho počtu uzlíkov alebo nádorových útvarov lokalizovaných v tvári, trupe a končatín, zväčšenie lymfatických uzlín a zapojenie vnútorných orgánov. Priemerná dĺžka života je 1 rok (od 2 mesiacov do 2 rokov). Na pozadí generalizácie procesu, výraznej intoxikácie a vyčerpania sa vyskytuje smrteľný výsledok.

subakútnej

Je charakterizovaná nižšou intenzitou a závažnosťou klinického obrazu, ako aj postupom pomalšie ako v akútnej forme. V akútnych a subakútnych formách sa včas a vo veľkom množstve vytvárajú nádory, rozpadajú sa a ulcerujú. Hlboké vredy majú nepravidelné kontúry, vyblednuté okraje, kyanotické sfarbenie a hľuzovité krvavé gangréno dno.

Tvorba vredov je sprevádzaná silnými bolesťami v týchto oblastiach, intoxikáciou, vysokou horúčkou a zimnicami. V prípade prebiehajúcej generalizácie sú do procesu zapojené sliznice, lymfatické uzliny, vnútorné orgány, najčastejšie tráviace a respiračné orgány. Bez včasnej a adekvátnej liečby sa úmrtnosť vyskytuje po 2-3 rokoch od nástupu ochorenia. S včasnou diagnózou a optimálnou terapiou je možné subakútnu formu transformovať na chronickú formu.

chronický

Je najčastejšie. Je charakterizovaná pomalou progresiou, obmedzenou léziou, relatívne benígnym priebehom a priaznivejšou symptomatológiou. Okrem toho je chronická forma patológie citlivejšia na pokračujúcu liečbu. Fáza nádoru, tj vývoj uzlín, poškodenie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov sa vyskytuje v neskorších štádiách ochorenia. Jeho trvanie v priemere je asi 10 rokov. Niekedy je trvanie ochorenia 15-20 rokov a letálny výsledok je spojený s inými príčinami.

V posledných rokoch klasický typ ochorenia čoraz viac stráca svoju typickosť. Napríklad včasné príznaky sú takmer 30% prípadov sa vyskytuje pred 50 rokov, a to tým skôr bežné asymetrické lokalizácia primárnych lézií, výrazne zvýšil počet pacientov (nad 10%) so súčasným zabitím kožu a sliznice, chronické ochorenie sa často stáva agresívnejší a prúdi ako subakútna.

Imunosupresívny typ

Terapia v dôsledku vykonané po transplantácii orgánov, a vývoj zameraný na potlačenie rejekcie štepu imunitnej odpovede, alebo dlhodobé užívanie imunosupresív sú určené pre liečbu systémových autoimunitných ochorení. Muži v tejto skupine pacientov vyvinuli Kaposiho sarkóm dvakrát častejšie než ženy. Tento typ choroby z chronického priebehu klasického typu je odlišný:

  • náhly nástup a rýchly postup;
  • výskyt viacnásobných alebo jediných škvŕn a uzlíkov;
  • rýchla transformácia škvŕn a uzlín do nádorových uzlín, ktorá sa podobá akútnemu a subakútnemu prúdu klasického typu;
  • častý vývoj poškodenia vnútorných orgánov;

V prípadoch, keď sa imunosupresívny typ ochorenia vyvíja nie po transplantácii orgánov, ale po 3-4 rokoch po začatí liečby imunosupresívnymi liekmi systémovej autoimunitnej patológie, priebeh ochorenia:

  • má blahodarný charakter;
  • vnútorné orgány a sliznice sú postihnuté omnoho menej často;
  • bodkované a nodulárne elementy už mnoho rokov nemôžu byť transformované do nádoru;
  • po prerušení imunosupresívnej liečby je možné aj nástup obnovy z Kaposiho sarkómu.

Endemický typ

Rozdeľuje sa hlavne medzi obyvateľstvo strednej Afriky a postupuje vo forme blesku alebo rýchlych a chronických foriem. Prvý sa rozvíja hlavne u detí prvého roka života a končí v priebehu 2 - 3 mesiacov so smrteľným výsledkom. Chronická forma jeho prúdu je podobná ako klasický typ.

Typu AIDS

V porovnaní s idiopatickou formou sa vyvíja v priemere za 37 rokov av 95% je sprevádzaná kožnými príznakmi. Prvky, ktorých počet môže byť od jedného do stoviek, sú reprezentované malými modrastými alebo jasnými ružovými škvrnami a uzlíkmi, ktoré sa podobajú na škvrny hmyzu, ale nepoškodzujú pacienta. Prvky sa postupne zvyšujú na 3-4 cm, premenou na škvrny, uzliny, papuly, plaky. Typické nádorové formácie v 30% sú umiestnené na sliznici hltanu, tvrdé a mäkké podnebie.

Dôležitým rysom typu sarkómu združené s AIDS Kaposiho prevláda lokalizácia primárnych lézií na tvári, a to najmä v špičke, ako aj horných končatín a sliznicami. Sliznica membrány ústnej dutiny je postihnutá 15-30% a z nich 97% prvkov ovplyvňuje sliznicu palatínu, menej často tváre, ďasná, jazyk. Je tiež možné usporiadať prvky vyrážky v oblasti spojoviek, slzných žliaz, v periorbitálnej zóne.

Na trupu majú prvky predĺžený alebo oválny tvar a sú usporiadané v dĺžke rovnobežnej s čiarami Langer. Významným nebezpečenstvom je poškodenie slizníc hrtana a hltanu, čo vedie k ťažkostiam s dýchaním, prehĺtaniu, nebezpečnému krvácaniu. Veľmi často sa prejavujú prejavy patológie v lymfatických uzlinách.

Vnútorné orgány s epidemickým typom ochorenia sú postihnuté 45-75%, z toho 5% sa vyskytuje bez kožných lézií. Z vnútorných orgánov, žalúdka a dvanástnika, priedušnice, pľúca sú najčastejšie postihnuté chorobou, ktorá môže mať za následok srdcové zlyhanie, obštrukciu priedušiek a atelektázu pľúcneho laloku.

Charakteristickým znakom tohto typu ochorenia je povinné šírenie kožných vyrážok, obmedzené v počiatočných štádiách ochorenia, s léziou vnútorných orgánov v priebehu 1 až 1,5 roka. Posledný z nich je príčinou smrti u 10 až 20% pacientov s AIDS.

Princípy diagnostiky

Diagnóza je založená na údajoch konvenčného fyzického vyšetrenia a ďalších metódach vyšetrovania. Toto zohľadňuje federálne klinické smernice pre Kaposiho sarkóm od roku 2013, ktoré navrhla Ruská spoločnosť dermatovenerológov a kozmetológov. Upozorňujú na potrebu dôkladného integrovaného prieskumu na určenie prevalencie procesu. Táto skúška by mala pozostávať z:

  • plnohodnotné lekárske vyšetrenie nielen kože, ale aj slizníc ústnej dutiny a pohlavných orgánov;
  • povinné vedenie ultrazvukového vyšetrenia brušných orgánov, doplnené (ak je to potrebné) zobrazením magnetickou rezonanciou a počítačovou tomografiou;
  • gastroduodenoskopia a kolonoskopia v prípadoch príznakov vnútorných orgánov, detekcia lézií na slizniciach, prítomnosť krvi pri analýze výkalov a ďalšie príznaky poškodenia tráviaceho systému;
  • Röntgenové snímky alebo (lepšiu) počítačovú tomografiu orgánov hrudníka, ktoré dokážu zistiť poškodenie pľúc alebo zväčšenie mediálnych lymfatických uzlín;
  • bronchoskopia (podľa indikácií), počas ktorej sa na stenách priedušiek môžu zistiť uzliny čerešňovo-červenej farby;
  • uskutočnenie histologického vyšetrenia kožných a / alebo slizničných bioptických vzoriek získaných v léziách;
  • polymerázovú reťazovú reakciu v reálnom čase na identifikáciu ľudského herpesvírusu typu 8;
  • krvné testy na infekciu HIV.

Odporúčania pre liečbu a prevenciu

Liečba Kaposiho sarkómu by mala mať tieto ciele:

  1. Zníženie závažnosti symptómov ochorenia a prevencia ich progresie.
  2. Dosiahnutie remisie nádoru.
  3. Zvýšte očakávanú dĺžku života pacienta.
  4. Zlepšovanie kvality života a predĺženie jeho schopnosti pracovať.

Výber metód liečby závisí od klinického typu patológie, stupňa ochorenia a závažnosti priebehu, stupňa zovšeobecnenia a zapojenia vnútorných orgánov a systémov do patologického procesu.

Napriek potvrdenie významného počtu štúdií hlavnú úlohu v mechanizme vývoja sarkómu onkogénne herpes infekciu vírusom Kaposiho (HHV-8), početné pokusy liečiť špecifické choroby antiherpetické prostriedky sa ukázali ako neúčinné.

Hlavné metódy liečby lokalizovaných foriem ochorenia:

  • metóda chirurgickej excízie lézie;
  • vykonávanie kryokonštrukcie;
  • radiačná terapia;
  • expozícia lokálnym prípravkom, ktoré sú derivátmi kyseliny retinovej.

Liečba rozšírených foriem patológie (vrátane porážky vnútorných orgánov) je založená na vývoji režimov užívania liekov s:

  1. Klasický typ - odporúčané použitie pegylovaného lipozomálne doxorubicíniumchloridu, vinblastín, doxorubicín kombinácii s bleomycínom alebo vinkristínu interferónu.
  2. Imunosupresívny typ ochorenia - odporúča sa zmena schémy imunosupresív so súbežným priebehom lipozomálneho doxorubicínu a paklitaxelu.
  3. Typická iniciácia vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie súvisiacej s AIDS a bez účinku - systémová cytostatická liečba.

Nové prístupy v terapii ochorenia zahŕňajú Valganciklovir potlačenie replikácie ľudského typu herpes vírusu 8, interleukín-12, imunosupresíva sirolimus a everolimus, retinoidné zlúčeniny, imatinib sorafenib, matricové metaloproteinázy.

Primárna prevencia choroby sa nevykonáva. Lekárska pozornosť sa venuje najmä pacientom, ktorí dostávajú imunosupresívne lieky, ako aj pacientom infikovaným HHV-8. Sekundárna profylaxia spočíva v dispenzárnom pozorovaní chorých pacientov a zvyšovaní ich imunitného stavu, prevencii exacerbácií choroby a komplikáciách aplikovanej terapie, ako aj realizácii rehabilitačných opatrení.

Kaposiho sarkóm - vzácny typ rakoviny

Čo je Kaposiho sarkóm?

Kaposiho sarkóm (ďalej SC) je rakovina, ktorá spôsobuje výskyt škvŕn na koži, v ústach, nosiči a hrdle, v lymfatických uzlinách alebo iných orgánoch vrátane pľúc a pažeráka. Tieto škvrny alebo poškodenia sú zvyčajne červené alebo fialové. Sú tvorené z rakovinových buniek krvných ciev a krviniek.

Kagoshiho sarkómové kožné lézie sa najčastejšie objavujú na nohách alebo na tvári. Môžu vyzerať zle, ale nespôsobujú žiadne príznaky. Len málo zranení na nohách alebo v oblasti slabín môže spôsobiť bolestivé opuchnutie nôh a chodidiel.

SK môže spôsobiť vážne problémy alebo dokonca byť život ohrozujúce, keď sú lézie v pľúcach, pečeni alebo v zažívacom trakte. Nádory v zažívacom trakte môžu spôsobiť krvácanie, zatiaľ čo nádory v pľúcach spôsobujú ťažkosti pri dýchaní.

Na fotografii: Kaposiho sarkóm. Charakteristické fialové plaky na krídlach a špičke nosa u pacientov infikovaných vírusom HIV.

Jeho meno bolo dané chorobe na počesť dermatológa Moritza Kaposiho, ktorý ho prvýkrát opísal.

Kaposiho sarkóm

Kaposiho sarkóm set - to má vplyv na celé telo zhubný nádor odvodený z lymfatických a krvných ciev, postihujúce kožu, vnútorné orgány, lymfatický systém a sliznice. Najčastejšie je Kaposiho sarkóm ovplyvnený ľuďmi vo veku 38 až 75 rokov. U mužov sa tento malígny vaskulárny nádor vyskytuje osemkrát častejšie ako u žien. Podľa štatistických údajov sa táto choroba vyskytuje najčastejšie v krajinách afrického kontinentu. V Európe a Spojených štátoch je diagnostikovaná choroba u 20% homosexuálnych pacientov s AIDS

Kaposiho sarkóm - spôsobuje

Hlavným preukázaným faktorom, ktorý je príčinou vzniku Kaposiho sarkómu, je vírusový vírus typu VIII, ktorý sa prenáša so slinami, krvou alebo sexuálne. Časom pred objavením sa prvých ohnisiek Kaposiho sarkómu v dôsledku prítomnosti tohto vírusu v krvi ľudské telo produkuje špecifické protilátky. Napriek tomu vírus samotného herpesu nespôsobuje sarkóm Kaposiho. Choroba sa vyvíja výlučne ako dôsledok vážnych porúch imunitnej obranyschopnosti organizmu (ľudia s AIDS), ktorý umožňuje aktívne množiť vírus a tým spôsobiť onkologické ochorenie.

Medzi rizikové skupiny patria ľudia s transplantovanými orgánmi (príjemcovia), ľudia zo subsaharskej Afriky, starší muži stredomorskej pôvodu, HIV infikovaných ľudí (väčšinou homosexuálov).

Výrazne zvyšuje riziko infekcie a časté zmeny sexuálnych partnerov. Vírus bol nájdený v konečníku, močovej rúre, v sekrécii prostaty av sperme. Často sa infekcia s Kaposiho sarkómom vyskytuje počas zavádzania liekov jednou injekčnou striekačkou niekoľkým ľuďom. Okrem toho môže byť vírus ľudského herpesvírusu typu VIII veľmi zriedkavo prenášaný na plod od matky a naopak, prenos vírusu sa často vyskytuje pri poliach, pretože v slinách sa vyskytuje vo veľmi veľkom množstve.

Menej významné rizikové faktory pre tento rakoviny sú nasledujúce: Omrzliny končatín, trauma, recidivujúce erysipel, dlhodobá liečba steroidmi a antibiotiká, dlhoročný lymphostasis končatín.

Niektorí odborníci tvrdia, že Kaposiho sarkóm začína svoj vývoj od endotelu lymfatických a krvných kapilár, je teda nie je pravda, malignity, a výrazný proliferácie endotelových buniek, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom humorálnych faktorov

Kaposiho sarkóm - príznaky

Klinický obraz tejto choroby je pomerne rôznorodý a závisí od trvania ochorenia. V začiatočných štádiách sarkómu sa objavujú červenkasté kyanotické škvrny rôzneho tvaru a veľkosti, rovnako ako ružové nodulárne prvky, ktoré potom nadobúdajú cyanotickú farbu. Keď sa Kaposiho sarkóm postupuje, vyrážky sa stávajú vzhľadom na rôzne nodulárne infiltrované elementy červeno-kyanotickej farby. Tieto uzly sú náchylné na fúziu, čo vedie k tvorbe veľkých hľuzovitých ohnisiek s ostrými bolesťami. V oblasti zamerania je koža zahustená, opuchnutá, fialová-kyanotická. Väčšinou sú ohniská lokalizované na koži distálnych končatín (94% na dolných končatinách - pred strednými povrchmi holennej kosti a na nohách) a majú tendenciu byť umiestnené v blízkosti povrchových žíl. Symetria lézií končatín je často zaznamenaná.

Vo svojom priebehu môže byť nádor subakútny, akútny a chronický. Akútny priebeh Kaposiho sarkómu je charakterizovaný rýchlymi progresívnymi symptómami a prejavuje sa všeobecnými kožnými léziami vo forme mnohých nodulárnych formácií na trupu, tvári a končatinách a tiež horúčky. Tieto symptómy sú sprevádzané porážkou vnútorných orgánov a / alebo lymfatických uzlín. Trvanie akútnych foriem od dvoch mesiacov do dvoch rokov. Pri subakútnom sarkóme je zovšeobecnenie kožných vyrážok oveľa menej obvyklé. Chronický priebeh je charakterizovaný postupnou progresiou kožných vyrážok vo forme plakov a bodkovaných nodulárnych prvkov. Trvanie chronickej formy je osem alebo viac rokov

Klinické formy Kaposiho sarkómu

• Klasická forma Kaposiho sarkómu je najbežnejšia a je charakterizovaná prítomnosťou nádorov, uzlín, infiltračných plakov, uzlíkov a škvŕn. U väčšiny pacientov sa choroba začína objavovať s výskytom jediných bodkovaných prvkov, u 30% pacientov sú uzliny a veľmi zriedkavo s malým edémom.

Zvyčajne sú lézie umiestnené na koži dolných končatín, na prednej ploche holení a na zadnej strane chodidiel. Vyrážka sa však môže pozorovať aj v iných častiach pokožky (penis, tvrdé podnebie, tváre, viečka, uši). Počas nábehu úplného vývoja ochorenia u 95% pacientov je proces symetrický, čo naznačuje, že charakteristické znaky Kaposiho sarkómu sú symetria, prevalencia a početné erupcie.

Vývoj sarkóm Kaposiho začína s výskytom červenohnedé alebo červenkasté cyanózou rôzne vymedzených škvrny, ktoré sa postupne zvýšil s časom, dosahujúci výsledok v poriadku piatich centimetrov v priemere. Ako sa farba zvyšuje, škvrny sa menia a postupne získavajú tmavohnedú farbu. Povrch škvŕn je hladký, niekedy pokrytý šedivými šupinami. Po progresii ochorenia sa na pozadí škvŕn objavujú infiltrované uzliny, uzliny a plaky. Začiatok uzlíka vytvorené tvarovo podobnou guľového alebo plochého malé hrachu ružová (nakoniec zhnednú). Uzliny môžu byť umiestnené ako izolované a celé skupiny a môžu sa zlúčiť do veľkých uzlov alebo plakov.

Infiltračné plaky sú od jedného centimetra do veľkosti dlahy dieťaťa a zvyčajne majú kruhový (menej často oválny) tvar. Na začiatku ochorenia je povrch plakov nerovný, niekedy pokrytý papilomatóznymi rastmi. Niekedy sú výrazne hemisférické nádory cyanoticky hnedého nádychu až do veľkosti vlašských orechov, ktoré výrazne stúpajú nad povrch pokožky. V dôsledku rozpadu nádorov sa objavujú hlboké vredy s hľuzovitým krvavým gangrénovým dnom a modro fialovými okrajmi. Medzi charakteristické znaky patrí výrazná opuchy postihnutej končatiny a vývoj elefantiázy, lymfóza.

Niekedy sú prvými príznakmi ochorenia opuch. Pacienti majú obavy z pálenia, svrbenia, v prípade ulcerácie prvkov dochádza k ostrým bolestivým bolestiam. Často sa v patologickom procese zúčastňuje mukózna dutina úst. V tomto prípade sa pozorujú vyrážky v hrdle, hrtane, v jazyku, perách, tváriach a tvrdom podnebí. Pri ich sfarbení sú infiltračné a nodulárne nádorové úseky nápadne odlišné od okolitej sliznice a majú čerešňovo-červenú farbu. Často dochádza k poruche muskuloskeletálneho systému, lymfatických uzlín a vnútorných orgánov. Jednotlivé ohniská s predĺženým priebehom koncepcie poklesu, ale úplná spontánna remisia sa zaznamenala u nie viac ako 2% pacientov

• Kaposiho endemický sarkóm. Táto forma ochorenia sa najčastejšie pozoruje u mladých mužov a prejavuje sa ako nádorové, infiltračné a uzlové formácie, ktoré sa nachádzajú hlavne na končatinách. Porážka lymfatického systému je veľmi zriedkavá. U afrických detí vo veku do desiatich rokov sa prevažne zistil lymfadenopatický variant endemickej formy Kaposiho sarkómu. Táto forma je charakterizovaná malígnym priebehom s ťažkou polyadenopatiou a rýchlym postihnutím mnohých vnútorných orgánov v patologickom procese. Relapsy sa vyskytujú oveľa rýchlejšie, než sú recidívy v klasickej forme. Vyrážky sú veľmi citlivé na chemoterapiu a rádioterapiu. Prognóza tejto formy sarkómu je mimoriadne nepriaznivá - pacienti zomierajú v období od piatich mesiacov do dvoch rokov

• Epidemická forma Kaposiho sarkómu. Táto forma sa považuje za druh značky AIDS. Kaposiho epidemický sarkóm sa vyznačuje agresívnym priebehom, viacerými kožnými léziami, povinným postihnutím lymfatických uzlín a rýchlym poškodením vnútorných orgánov

• Iatrogénna forma Kaposiho sarkómu. Táto forma sa zvyčajne pozoruje u ľudí, ktorí dostávali imunosupresíva po transplantácii obličky, rovnako ako u onkologických pacientov, ktorí dostávali cytotoxické lieky

• Akútna forma Kaposiho sarkómu. Táto forma sa vyznačuje rýchlym tokom, zovšeobecňovaním procesu, zapojením vnútorných orgánov. Všeobecný stav pacienta sa tiež rýchlo zhoršuje. Smrtiaci výsledok sa často vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov po nástupe choroby

• Chronická forma Kaposiho sarkómu je charakterizovaná benígnym priebehom desať rokov alebo dlhšie

Kaposiho sarkóm - diagnostika

Detekcia viru typu VIII z ľudskej rakoviny ešte neuvádza možný vývoj Kaposiho sarkómu. V prípade podozrenia na prítomnosť tejto choroby je indikované kompletné vyšetrenie kože, pohlavných orgánov a ústnej sliznice. V prípade detekcie markerov na koži je pre spoľahlivé stanovenie typu nádoru indikovaná spoľahlivá biopsia. Na diagnostiku pľúcnej formy Kaposiho sarkómu sú indikované bronchoskopické a rádiografické vyšetrenia hrudníka. Diagnóza intestinálnej formy sa vykonáva pomocou kolonoskopie. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi chorobami: psevdosarkoma sarkóm, melanóm, pyogénne granulóm, leiomyóm, synoviálnej sarkóm, fibrosarkómu

Kaposiho sarkóm - liečba

Liečba Kaposiho sarkómu závisí od klinického priebehu a formy ochorenia. Základnými prostriedkami sú cytostatiká: spirobromín, adriablastín, cyklofosfamid, vinblastín, vinkristín, prospidín. Tieto lieky sú predpísané ako kombinácia a samostatne. Pri použití interferónu je účinnosť liečby výrazne zvýšená.

Rádioterapia sa používa ako lokálna liečba v prítomnosti veľkých lézií. Radioterapia je tiež ideálna pre tie oblasti tela (penis, nohy atď.), Kde iné liečebné metódy spôsobujú silnú bolesť.

Niektoré nádory sa môžu liečiť malými dávkami chemoterapie (lieky sa injekčne podajú injekčnou ihlou).

Kaposiho sarkóm: čo to je, symptómy a prvé príznaky, príčiny, liečba a prognóza

Čo je Kaposiho sarkóm (UK)

Kaposiho sarkóm (Kaposiho sarkóm, Kaposiho angiosarkóm, viacnásobná hemoragická sarcomatóza alebo jednoducho SC) - onkodermatologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje viacerými malígnymi novotvarmi na povrchu dermis a v ústnej dutine.

Kožné lézie sú spôsobené proliferáciou vnútorného obloženia lymfatických a krvných ciev - endotelom, menia ich štruktúru a stávajú sa tenšie. Cievne bunky sa stávajú fusiformnými, čo potvrdzuje diagnózu Kaposiho sarkómu na histologickom markere.

Venovať pozornosť tomu, aký druh Kaposiho sarkóm, ochorenie môže byť pre pacienta modro-červená, žiarivo červená, tmavo červené alebo hnedasté škvrny na koži (viz. Foto hore), potom sa obráti k tvorbe s priemerom 5 mm. Diagnóza zahŕňa krvný test na HIV, biopsiu na odber vzoriek na histológiu, vyšetrenie ľudského imunitného systému. V počiatočnej fáze tvorby sú bezbolestné, ale s progresiou procesu sú bolesti.

príčiny

Je stále nemožné odhaliť niekoľko špecifických príčin Kaposiho sarkómu. Existujú však choroby a patológie, ktoré sprevádzajú vývoj viacnásobnej hemoragickej sarkomatózy:

  • hubová mykóza;
  • mnohopočetný myelóm;
  • lymfosarkoma;
  • Gardnerov syndróm;
  • neurofibromatóza;
  • Wernerov syndróm;
  • Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza).

Ľudia vystavení žiareniu majú predispozíciu k vývoju sarkómu kože, takže riziko vzniku patológie sa zvyšuje 30-50 krát. Viacnásobný hemoragický sarkóm sa môže vyvinúť s mechanickým poškodením tkanív, rýchlym hormonálnym rastom, prítomnosťou cudzích teliesok alebo onkogénnymi vírusmi v tele.

Transplantácia orgánov a následne polychémoterapia a imunosupresívna liečba zvyšujú riziko vzniku Kaposiho sarkómu u mužov o 10-15%, oveľa menej u žien. Podľa štatistík v 75% prípadov po operácii je pacient diagnostikovaný s idiopatickým mnohopočetným hemoragickým sarkómom.

Prokurujúce faktory

Angiosarkóm sa často nachádza paralelne s infekciou HIV v tele pacienta. Lekári súhlasia s tým, že provokujúcim faktorom Kaposiho sarkómu je herpes vírus typu 8 (vírus typu Human Herpes Virus 8), ktorý sa aktivuje, keď sa znižuje imunita. Vírus je detegovaný u tretiny sledovaných pacientov, väčšinou bisexuálov a homosexuálov.

Predispozícia na hemoragickú sarkomatózu sa prejavuje u starších mužov, najmä zo stredomorskej a strednej Afriky, homosexuálov, bisexuálov a príjemcov žijúcich s transplantovanými orgánmi.

Symptómy Kaposiho sarkómu

Hlavné príznaky Kaposiho sarkómu:

  • Formácie na pokožke vo forme škvŕn, plakov, vezikúl, uzlíkov až do veľkosti 5 mm (pozri vyššie uvedenú fotografiu). Farba nádorov je cyanoticky tmavá, ale môže byť červenkastá alebo fialová, hnedá, pri stlačení nemení farbu. Dosky sú lesklé a hladké na dotyk, v zriedkavých prípadoch sa môžu odlupovať. Nádory sa môžu zlúčiť do jedného, ​​získať zelený odtieň. Sarkóm kože sa prejavuje hlbokými ranami modro fialovej farby s nekrotickým povlakom a nepríjemným zápachom sekrécie.
  • Viacnásobné nádory tvorí edém okolitých tkanív, niekedy dochádza k pádu, svrbenie. Pacient má obavy z bolesti, ťažkosti v jednom alebo oboch končatinách, môže sa vyvinúť elefantiáza.
  • Zvrat slizníc, pri ktorých dochádza k bolesti pri žuvaní, hnačke a krvácaniu v žalúdku a črevách. Sprevádzané dyspnoe, kašeľ, krvavý spút. Kaposiho sarkóm v ústach je purpurovo-červený uzlík, ktorý sa postupne zvyšuje vo veľkosti.
  • Zápal lymfatických uzlín v samoväzbe alebo v skupinách.
  • Poranenia pečene, gastrointestinálneho traktu a nervového systému, Kostné tkanivo, ktoré sa ľahko zamieňa s inými patologiami. V tomto prípade bez škvŕn a plakov na koži fialovej farby Kaposiho sarkómu nemôže byť pacient okamžite diagnostikovaný.

Pomaly sa rozvíjajúce ochorenie sa rozvíja do črevnej a pľúcnej formy patológie, ktorá môže ohroziť život.

Angioendotelióm kože je rozdelený do štyroch typov:

1) Klasický typ. Ideopatický sarkóm ovplyvňuje starších ľudí, lokalizuje sa na nohách a vo forme škvŕn alebo plátov modravého, hnedo-hnedého sfarbenia. Novotvary sú často pokryté bradavicami, oblasti okolo nich sú pigmentované (pozri fotografiu). Postupne postihnú iné oblasti kože, na poslednom okraji môžu byť ovplyvnené sexuálne a vnútorné orgány. Existujú tri etapy: 1. bodkovaný 2. papulárny 3. nádor:

  • Fľakatý. Kaposiho sarkóm v počiatočnom štádiu, keď je koža pokrytá kyanotickými, fialovými, karmínovými škvrnami. Priemer škvŕn rastie až na 5 cm, ich povrch je hladký. Progresia ochorenia je charakterizovaná fúziou viacerých škvŕn na kontinuálnom povrchu, ktorý sa svrbí a spája.
  • Papulózna. Vytvára nodulárne formácie, okrúhle alebo polkruhové, husté. Jednotlivé papuly môžu rásť až 10 mm, získať kyanotickú alebo hnedočervenú farbu a ich povrch sa podobá oranžovej kôre. Pri zlúčení niekoľkých formácií sa tabuľa objaví tmavo hnedá alebo fialová.
  • Nádor. Uzliny a nádory v tomto štádiu sú tvorené v jednom poradí alebo v skupinách. Formácie majú hnedú alebo kyanotickú farbu a dosahujú dĺžku 5 cm. Keď sa niekoľko útvarov spája do jedného, ​​vredy sa vyvíjajú tým krvácaním.

V každom štádiu môžu nádorové útvary vyvolať výskyt purpury alebo subkutánnych hematómov.

2) endemický angiosarkóm najčastejšie v strednej Afrike. Podľa štatistík sú deti najčastejšie postihnuté chorobou až do roka, keď úmrtie prichádza za pár rokov.

3) Epidemický angiosarkóm, súčasne s AIDS, sa vyskytuje u mladých ľudí mladších ako 30 rokov. Patológia je ľahko rozpoznateľná skrčmi na špičke nosa alebo pevnou oblohou a tiež jasnými inklúziami ružovej farby nad telo. Lymfatické uzliny a vnútorné orgány sú rýchlo postihnuté a uzliny sú bolestivé, krvácajú.

4) Imunosupresívny sarkóm založené na liečbe pacientov s imunosupresívnou liečbou po transplantácii orgánov alebo v prítomnosti rakoviny. Typ ochorenia je typický pre ľudí stredného veku, hlavne u mužov. Patológia je ťažké diagnostikovať v počiatočnom štádiu, pretože takmer žiadne zrakové symptómy.

diagnostika

Prvé príznaky vo forme škvŕn a plátov kyanotickej a hnedej farby na koži, stav imunitnej nedostatočnosti a infekcia HIV pacienta poskytujú takmer vždy presnú diagnózu Kaposiho sarkómu. Najskôr sa vykoná laboratórna diagnostika na určenie prítomnosti vírusu herpesvírusu typu 8. K tomu sa izoluje patogén z tkaniva postihnutého nádorom a po detekcii vírusu sa našli protilátky.

Metódy na detekciu mukóznych lézií:

  • Bronchoskopia.
  • Rádiografia pľúc.
  • Gastroskopia.
  • Kolonoskopia.

Diagnóza pacienta na prítomnosť Kaposiho sarkómu zahŕňa kroky:

  • Kontrola slizníc, ktoré sú viditeľné;
  • vykonávanie imunogramu;
  • krvný test na prítomnosť sexuálnych infekcií;
  • Ultrazvuk orgánov brušnej dutiny a RTG hrudníka;
  • Ezofagogastroduodenoskopie;
  • CT z obličiek a MRI nadobličiek.

liečba angiosarkómy Kaposiho

Liečba Kaposiho sarkómu začína liečbou na zlepšenie imunity, po ktorej už bol predpísaný súbor opatrení na odstránenie príznakov ochorenia. Takéto liečenie ako polychémie sa aktívne používa v Kaposiho sarkóme, ale keď liečivo interaguje pri liečbe infekcie HIV, má kostná dreň negatívny účinok.

Použitie vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie môže úplne potlačiť životnú aktivitu jedného z herpetických vírusov, ktorý je pôvodcom Kaposiho syndrómu. Takáto chemoterapia trvá jeden rok a podporuje imunitu.

Liečba interferónovými prípravkami na zvýšenie imunity prináša účinok, ak sa vykonáva s dlhými chodmi. Okrem toho sa používa kryoterapia, lokálna chemoterapia a ožarovanie.

liečenie

V súčasnosti sa Kaposiho sarkóm považuje za nevyliečiteľný vo väčšine prípadov a lieky môžu len dočasne odstrániť príznaky a dočasne zlepšiť stav pacienta.

Najobľúbenejšie lieky:

  • Vinkristín (aplikovaný raz týždenne pri dávke 1,4 mg / kg intramuskulárne);
  • Vinblastín (schéma aplikácie najskôr raz za týždeň, potom prerušená, po ktorej je týždenná dávka injekcie 0,1 mg / kg);
  • Doxorubicín (aplikovaný raz za tri týždne na 60-70 mg / kg, ale v prípade potreby môže byť dávka rozdelená do troch dávok raz týždenne);
  • Prospidín (podávaný jedenkrát denne intravenózne alebo intramuskulárne, minimálna dávka môže byť 0,05 mg / kg, maximálne 0,15 mg / kg);
  • bleomycín;
  • bendamustin;
  • Cyklofosfamid.

V počiatočnom štádiu ochorenia nie sú predčasne predpísané antineoplastické lieky, predtým sa odoberajú regeneračné lieky. Interferóny sa používajú na zvýšenie účinku liečiv primárnej liečby. Ak je Kaposiho sarkóm prítomný v spojení s infekciou HIV, predpísaná je liečba 3-4 liekmi. Silné vedľajšie účinky protinádorových liečiv sú kompenzované hormonálnou terapiou.

chirurgia

Použite chirurgický zákrok v Kaposiho sarkóme, ak sú povrchové lézie, ak sú bezbolestné. Ale s chorobou sú koagulácia a ožarovanie elektrónmi vhodnejšie.

Ak je radiačná terapia neaktívna, používa sa chirurgický zákrok, ale keď sa odstráni jeden nádor, je možné postihnuté bunky šíriť krvou cez telo. V takýchto prípadoch sa excízia zamerania choroby vykonáva spolu s chemoterapiou alebo ožarovaním, čo dáva šancu na dlhodobú remisiu u 30% pacientov.

Alternatívne metódy liečby doma

Medzi alternatívne liečby Kaposiho angiosarkómu patria:

  • Potravinové a potravinárske prísady.
  • Bylinné tinktúry a balzamy.

Diéta by mala byť bohatá na vitamíny na zvýšenie stability imunitného systému, mala by tiež používať ľahko stráviteľné proteíny na tvorbu protilátok. Vlákna v potravinách podporia vyprázdňovanie čriev a elimináciu toxínov. V boji proti ochoreniu v dennom menu môžete pridať bobule brusnice a marhule s kosťami.

Na zablokovanie tvorby metastáz by sa malo jesť:

  • cesnak;
  • morské ryby, ako sú sardinky, pstruhy, losos;
  • zelenej a žltej zeleniny.

Ak chcete vylúčiť z diéty pri angiosarkóme, sú potrebné údené, kyslé plody a citrusy, alkoholické nápoje, výrobky obsahujúce dostatok taninu, ktorý vyvoláva tvorbu trombu.

Recepty na bylinné infúzie a balzamy:

  • Tinktúra na báze aloe. Preto je potrebné rozdrviť štyri listy aloe a naliať ich pomocou 0,5 litra vodky. Po trvajúcej trvajúcej liečbe trvajú dva týždne, užívajte liek na 1 polievkovú lyžičku trikrát denne pred jedlom.
  • Tinktura založená na ľubovníkovej šťave a hroznovej vodke, ktorá trvá dva týždne a je užívaná trikrát denne pre 30-40 kvapiek.
  • Balzam z listov plantain. 100 gramov mletých psylliových listov by sa malo zmiešať so 100 gramami granulovaného cukru, po ktorom balzam dá šťavu po dobu dvoch týždňov. Pijte tekutý balzám trikrát denne pred jedlom.

Preventívne opatrenia

Prvými preventívnymi opatreniami v prípade Kaposiho sarkómu je odhalenie ohrozených osôb. Pacienti užívajúci imunosupresívnu liečbu by mali byť skúšaní medzi prvými, na prítomnosť pacientov s vírusom herpes simplex typu 8. Ďalšia profylaxia sa znižuje na kontrolu pacientov s cieľom predčasného relapsu ochorenia.

Preventívne opatrenia zahŕňajú:

  • prevencia pohlavného styku bez kondómov;
  • ročné lekárske vyšetrenia zubného lekára, chirurga, vyšetrenia slizníc;
  • vylúčenie tabakových výrobkov z každodenného života;
  • zákaz používania kortikosteroidov;
  • posilnenie imunitného systému;
  • obmedzenie vystavenia slnku v lete;
  • prevencia HIV, AIDS.

Prítomnosť angiosarkómu u príbuzného je príležitosťou premýšľať a podrobiť sa vyšetreniu na prítomnosť patológie, pretože pravdepodobnosť prenosu choroby dedičstvom je veľká.

Prognóza s angiosarkómom

Predvídajte život pacienta s angiosarkómom v závislosti od závažnosti ochorenia. S progresívnym procesom ochorenia a symptómov šírenia blesku môže pacient žiť od dvoch mesiacov do dvoch rokov.

Subakútna forma sarkómu môže v niektorých prípadoch umožniť pacientovi žiť ďalšie tri roky. Ak je forma ochorenia chronická a postupuje sa pomaly, potom sa vhodnou terapiou pacientov život môže predĺžiť o 5-10 rokov.

Dôležitým faktorom je stav imunity pacienta, takže s hlbokou imunodeficienciou v kombinácii s AIDS, letálny výsledok môže nastať v priebehu niekoľkých mesiacov, nemôže dôjsť k žiadnej regresii choroby.

Pri diagnostikovaní Kaposiho sarkómu sa najprv uskutoční imunoterapia a potom sa predpíšu hlavné lieky na liečbu. Choroba v kombinácii s AIDS vo väčšine prípadov rýchlo končí smrteľným výsledkom, pretože proces sa rýchlo rozvíja. Keď sa objavia prvé príznaky patológie, je dôležité každoročne monitorovať prítomnosť škvŕn a uzlín na koži.

O Nás

Krk je orgán dýchacej sústavy, ktorý sa nachádza medzi hltanom a priedušnicou. Rakovina hrdla je malígna forma, skôr skvamózna. Vykonáva funkcie dýchania, prehĺtania a hlasu v tele.