Kaposiho sarkóm: čo to je, symptómy a prvé príznaky, príčiny, liečba a prognóza

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných vírusom HIV je jedným z ochorení indikátorov AIDS. Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného narušenia imunitného systému umožňuje diagnostikovať infekciu HIV v štádiu AIDS aj bez použitia laboratórnych vyšetrovacích metód. Kaposiho sarkóm tvorí 85% všetkých nádorov u pacientov s AIDS. Je to malígny multifokálny nádor vaskulárneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je epidémiový sarkóm spojený s AIDS. Toto ochorenie bolo prvýkrát opísané v roku 1872 maďarským dermatológa Moritzom Kaposiom a pomenované po ňom.

Nádor postihuje ľudí vo veku 35 - 40 rokov je najčastejšia u pasívnych homosexuáli prejavuje škvrny, plakety alebo vtroušeniny jasne červené alebo červeno-hnedej farby, sa rýchlo rozšírila po celej koži, sliznice a vnútorné orgány. Prvky nádoru sa nakoniec spájajú s tvorbou nádorovitých útvarov, ktoré nakoniec vredy. Kaposiho sarkóm je ťažko liečiteľný a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza sa stanovuje ľahko a je potvrdená vyšetrením kúska tkaniva pod mikroskopom.

Obr. 1. Kaposiho sarkóm pri AIDS.

Epidemiológia ochorenia

U HIV-infikovaných jedincov je Kaposiho sarkóm 300-násobne pravdepodobnejší ako u pacientov užívajúcich imunosupresívnu liečbu a 2000 krát častejšie ako u bežnej populácie. V počiatočnom období pandémie (od roku 1980 do roku 1990) sa choroba vyskytla u 40-50% pacientov s AIDS (najmä medzi homosexuálmi a bisexuálmi). Pri použití kombinovanej vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie, najmä po použití inhibítorov proteázy, došlo k zníženiu počtu pacientov na 9 - 18%. U žien so syndrómom získanej imunodeficiencie sa nádor vyvíja v prípade sexuálnych kontaktov s partnermi bisexuálnej orientácie.

Obr. 2. Kaposiho sarkóm u HIV infikovanej osoby na pohlavných orgánoch.

Obr. 3. Kaposiho sarkóm na palmách. Počiatočná fáza (fotka vľavo) a štádium nádoru (fotka vpravo).

Patogén Kaposiho sarkómu

Predpokladá sa, že príčinou vzniku Kaposiho sarkómu je herpesvírus typu 8 (HHV8) v kombinácii s významným znížením ľudského imunitného systému, ku ktorému dochádza pri infekcii HIV v štádiu AIDS. Tento vírus sa vyskytuje v každom treťom bisexuálovi alebo homosexuálovi, u heterosexuálov - v 5% prípadov. Konštantne sa HHV-8 nachádza v tkanivách postihnutých Kaposiho sarkómom. V susedných oblastiach sa vírusy nezistili.

Obr. 4. Na fotografii je vírus herpes simplex typu 8 (HHV8).

Patogenéza choroby

Prudký pokles práce imunitného systému vedie k aktivácii vírusu vírusu typu 8, ktorý spôsobuje množstvo porúch v tele pacienta. V dermis, subkutánnom tkanive a slizniciach dochádza k proliferácii endotelu vnútornej steny ciev. Štruktúra samotných plavidiel je zničená, podobne ako "sito". Erytrocyty začnú prenikať do okolitých tkanív, hemosiderín sa ukladá do ich zhlukov. Existuje značná proliferácia mladých fibroblastov, ktoré sú v tvare vretien, niektoré z nich získavajú príznaky atypie. Detekcia vretenovitých buniek je histologickým markerom nádoru. V léziách vo veľkých počtoch sú makrofágy a lymfocyty. Tieto lézie majú vzhľad škvŕn (roseol), plakov, uzlíkov a nádorovitých útvarov, ktoré sa nakoniec zapália a ulcerujú.

Rast Kaposiho sarkómu súvisiaci s AIDS je stimulovaný:

  • Glukokortikoidy a imunosupresie (cyklosporín),
  • cytokíny, ktoré produkujú HIV-infikované mononukleáry,
  • interleukín-6 (IL-6) a interleukín-1beta (IL-lb),
  • hlavný fibroblastový rastový faktor,
  • vaskulárny endotelový rastový faktor,
  • transformujúci rastový faktor beta,
  • tat-proteín HIV atď.

Imunosupresia u pacientov s AIDS je hlavným faktorom pri rozvoji Kaposiho sarkómu.

Obr. 5. Kaposiho sarkóm u pacienta s AIDS. Najčastejšie sa tento proces nachádza v hornej polovici kmeňa.

Klinické prejavy

Imunosupresia je jednou z podmienok rozvoja Kaposiho sarkómu. Pri relatívne vysokom počte CD4 lymfocytov u pacientov s HIV sa nádor vyvíja pomaly s počtom CD4-lymfocytov pod 200 v 1 μl rýchlo. S rozvojom pneumocystisovej pneumónie alebo s dlhodobým užívaním kortikosteroidov sa Kaposiho sarkóm u pacientov rýchlo rozvíja.

Vlastnosti Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS

Hlavné črty Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS:

  • Mladý vek - do 35 - 40 rokov.
  • Vývoj nádorového procesu sa zaznamenáva u každého tretieho pacienta. V zásade ide o osoby homosexuálnej orientácie a pacientov s prítomnosťou pohlavne prenosných chorôb.
  • Sarkóm sa vyvíja spolu s inými oportúnnymi infekciami (často s pneumocystickou pneumóniou).
  • Lokalizácia primárnych prvkov na hlave, krku, hornej časti tela a pohlavných orgánov.
  • Rozsiahla povaha lézií (viacnásobné zameranie). Symetria nie je typická.
  • Hemoragické škvrny sú často jasne červené, plaky a uzliny sú hlavnými prvkami vyrážky.
  • Rashes sa často zapália a ulcerujú.
  • Rýchla generalizácia nádorového procesu s postihnutím lymfatických uzlín, pľúc, gastrointestinálneho traktu a ústnej sliznice.
  • Výslovná lymfóza.
  • Vysoká úmrtnosť (životnosť 80% pacientov nepresiahne jeden a pol roka).

Výskyt Kaposiho sarkómu u pacientov s HIV indikuje prechod choroby na štádium AIDS.

Obr. 6. Kaposiho sarkóm tenkého čreva. Fotografia urobená pri endoskopii.

Typ nádoru

V prípade infekcie HIV majú vyrážky na koži a slizniciach vzhľad škvŕn (roseol), papuly, plaky alebo uzliny častejšie fialovej farby, menej často sú fialové alebo hnedé. Hranice ohnísk sú jasné. Prvok nádoru je bezbolestný, svrbenie a pálenie pacienta sú zriedka narušené. V priebehu času sa vyrážky stávajú početnými, niekedy sa spájajú, tvoria nádorovité formácie, ktoré sa nakoniec začnú krvácať, zapália sa a vredy.

Obr. 7. Bodky, papuly, plaky a uzliny sú prvkami Kaposiho sarkómu.

lokalizácia

U pacientov s AIDS sú nádorové prvky lokalizované na tvári, nosiči, na koži hornej časti trupu, pohlavných orgánov a okolo konečníka. Menej často - na dolných končatinách, nohách a dlaňach. Často sa slizničná membrána ústnej dutiny, pľúc, gastrointestinálneho traktu zúčastňuje patologického procesu. Zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu je spojené s prítomnosťou HHV-8.

Pri hojných vyrážkach, keď sa objavia vyrážky na dolných končatinách, vzniká lymfóza, kĺby sú ovplyvnené následným vývojom kontraktúr.

Obr. 8. Kaposiho sarkóm pri AIDS na orálnej sliznici. Počiatočná fáza (fotka vľavo), spustený formulár (fotka vpravo).

Obr. 9. Na fotografii sú početné erupcie na slizniciach ďasien s Kaposiho sarkómom.

Obr. 10. Kaposiho sarkóm na pevnej oblohe.

Obr. 11. Kaposiho sarkóm na jazyku (foto vľavo) a peru (obrázok vpravo).

Formy Kaposiho sarkómu

Lesion kože je registrovaná v 2/3 prípadov. Proces je charakterizovaný vyrážkami vo forme roseoly, papuly, plakov a uzlíkov, často fialovej alebo hnedej. Oblička, krk, horná polovica kmeňa a anogenitálna oblasť - najčastejšia lokalizácia. Vyrážky sú bezbolestné, ale s výskytom zápalu dochádza k opuchu a bolesti. Veľké nádorovité formácie sú často potlačené a ulcerované.

Zvrat slizníc. Výpady sú často rozšírené, lokalizované na nosnej sliznici (22% prípadov), v ústach a v hrdle. V ústach sa objavujú nádorové elementy na mäkkom a tvrdom podnebí (5% prípadov), tváre, oblúky, jazyk, hrdlo a hltan. Keď sa proces zovšeobecní, ohniská sú ostro bolestivé.

Liezia vnútorných orgánov 75% pacientov. Sú ovplyvnené pažerák, črevo, slezina, pečeň, obličky, pľúca, srdce a mozog, kde sa vyskytujú infiltráty. Keď sa patologický proces rozšíri do pľúcneho tkaniva, u pacientov sa objaví dyspnoe. Viac ako polovica pacientov neprežije do 6 mesiacov.

Liečba gastrointestinálneho traktu (45% prípadov) je často komplikovaná krvácaním, ktoré sú smrteľné. V 61% prípadov sú postihnuté lymfatické uzliny.

Obr. 12. Kaposiho sarkóm spojivky oka (foto vľavo) a sklera (na obrázku vpravo).

Etapy Kaposiho sarkómu

Fľakatý. Na začiatku sú miesta (ružovka). Pri AIDS majú fialovú alebo hnedo-červenú farbu, nepravidelný zaoblený tvar, priemer 1-5 mm, hladký povrch, bezbolestný, bez sprevádzania svrbením. Najčastejšie sa nachádzajú na tvári, nosu, okolo očí, dlaní, pohlavných orgánov, na koži hornej časti trupu.

Papulózna. Prvky vyrážky začnú stúpať nad povrchom kože a premeniť na papuly s priemerom do 1 cm. Sú hemisférické, husté, elastické, izolované. Pri zlúčení sa tvoria dosky s hrubým povrchom ("pomarančová kôra").

Nádor. Keď sa papuly a plaky spájajú, vytvárajú sa nádorové formácie. Veľké uzly sú hlboké na dotyk, cyanotickú červenú, s priemerom od 1 do 5 cm. V priebehu času sú pokryté ranami a začnú krvácať.

Použitie vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie spomaľuje progresiu Kaposiho sarkómu.

Obr. 13. Kaposiho sarkóm na nohe, forma nádoru.

Obr. 14. Kaposiho sarkóm dolnej končatiny a nohy.

Obr. 15. Kaposiho sarkóm s HIV na tvári: počiatočná forma (foto vľavo) a bežný formulár (fotka vpravo).

Obr. 16. Kaposiho sarkóm na infekciu HIV na tvári.

Obr. 17. Kaposiho sarkóm s HIV na koži tváre: okolo očí (foto vľavo) a na čele vo forme uzlíkov (na obrázku vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkómu

Diagnóza Kaposiho sarkóm nepredstavuje žiadne ťažkosti vzhľadom k charakteristickej typu nádoru. Potvrdenou diagnózou Kaposiho pomocou histologického vyšetrenia vzorky materiálu. Pod mikroskopom, uvidíte početné tenkostenných cievne lumen, proliferácia fibroblastov mladých vyjadrený vretenovitý, niektoré z nich so známkami atypiu, krvácanie oblastiach s ložísk hemosiderín, mnoho makrofágov a lymfocytov.

Detekcia ohniska buniek v tvare vretienka v ohniskách je marker choroby.

Histologický obraz choroby

Obr. 18. Na fotografii vľavo - skorá forma ochorenia. Na fotografii vpravo dochádza k proliferácii buniek v tvare vretienka, jednotlivých buniek a akumulácie erytrocytov.

Obr. 19. Fotografia zobrazuje masívnu proliferáciu vretenovitých buniek. Sú pozorované jednotlivé krvné bunky a zhluky červených krviniek.

Obr. 20. Fotografia zobrazuje rozsiahle oblasti plné krvi, ktoré simulujú benigny cievny nádor.

Obr. 21. Uzol v Kaposiho sarkóme je pod pokožkou, ktorá ešte nie je poškodená (foto vľavo). Na fotografii vpravo je povrchová epidermis na léziu s ulceráciou.

Obr. 22. Kaposiho sarkóm s lokalizáciou na žalúdočnej sliznici (ľavá fotka) v lymfatickom uzle (foto vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkómu u HIV pacientov sa môže robiť presne bez biopsie.

Prognóza ochorenia

Prognostické kritériá Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS sú klinické prejavy ochorenia a indikátory laboratórnych metód výskumu.

Klinické prejavy, ktoré určujú prognózu ochorenia:

  • Stupeň závažnosti patologického procesu.
  • Zapojenie vnútorných orgánov do infekčného procesu.
  • Stupeň závažnosti syndrómu intoxikácie.
  • Prítomnosť oportúnnych infekcií.
  • Hematokritu.
  • Počet lymfocytov CD4.
  • Pomer lymfocytov CD4 / CD8.
  • Úroveň interferónu alfa.

Na posúdenie prognózy Kaposiho sarkómu pomáha hladina T buniek:

Keď sa počet T-pomocných buniek v 300 ul 1 u pacientov, ktorí prežili dlhšie ako 1 rok, je hodnotené ako dobré, od 300 do 100 - uspokojivý, menej ako 100 - zlé.

Pomer CD4 / CD8 lymfocytov u pacientov, ktorí prežili viac ako 1 rok, viac ako 0,5 - dobrý, 0,5 - 0,2 - uspokojivý, menej ako 0,2 - chudobný.

U pacientov s AIDS je prognóza Kaposiho sarkómu nepriaznivá. 99 - 100% pacientov s bežnou formou ochorenia zomrie v prvých troch mesiacoch ochorenia.

Obr. 23. Bežná forma Kaposiho sarkómu u pacienta s AIDS. Výhľad je nepriaznivý.

Liečba Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS

Voľba spôsobu liečby je ovplyvnená formou ochorenia, lokalizáciou procesu a všeobecnou charakteristikou infekcie HIV. So Sarkómom Kaposi sa pacienti s AIDS liečia lokálnou liečbou a systémovou chemoterapiou.

Lokálna liečba

Miestna liečba Kaposiho sarkómu u pacientov s HIV sa používa na lokalizovaný nádor a je zameraná na zlepšenie vzhľadu pacienta. Používa sa žiarenie, kryoterapia, elektrokoagulácia. Nádor sa môže chirurgicky odstrániť a potom sa do lézie zaviesť vinblastín.

Systémová chemoterapia

Aplikácia tohto typu liečby je diktovaná agresívnym priebehom sarkómu u väčšiny pacientov s AIDS, účasť lymfatických uzlín a vnútorných orgánov na patologickom procese. Avšak prítomnosť oportunistických ochorení, anémie a imunodeficiencie obmedzuje jeho použitie na mnohých potrebných pacientov. Pri miernych prejavoch kliniky sa používa monoterapia s prejavmi prejavov - kombinovanou chemoterapiou. Neexistuje jednotný prístup k použitiu chemoterapie u pacientov s AIDS.

Na liečbu Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS existuje veľa chemoterapeutických liekov: vinblastín (účinok 26%), etopozid (76%) vinkristín (61%) Bleomycín (77%), Vincristín + Vinblastín (45%) Bleomycín + Vinblastín (62%) Vinblastín + metotrexát (77%) Doxorubicín + bleomycín + vinblastín (66 - 86%).

imunomodulátory

Stimulanty endogénneho interferónu a alfa interferónu sa používajú v Kaposiho sarkóme. Účinok užívania liekov tejto skupiny závisí od stavu imunitného systému pacienta, vývoja anémie a prítomnosti oportunistických ochorení.

Cytotoxické látky so širokým spektrom účinku

Dokázalo sa, že cytostatiká širokého spektra účinku - lipozomálne antracyklíny - sú veľmi účinné u pacientov s AIDS s Kaposiho sarkómom Daunoksom a Doxil. terapia Doksilom na účinnosť prekračuje účinnosť aplikácie "zlatého štandardu" liečby sarkómu Kaposi - adriamycín + bleomycín + vinkristín.

Aktívna antiretrovírusová terapia

Aktívna antiretrovírusová terapia s použitím 3 alebo viacerých liekov má preventívny a liečebný účinok na Kaposiho sarkóm.

Obr. 24. Miestna liečba Kaposiho sarkómu sa používa v lokalizovanej forme.

Liečba Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS je paliatívna. Je zameraná iba na zníženie závažnosti symptómov ochorenia.

Kaposiho sarkóm, čo to je? Prvé príznaky a spôsoby liečby

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných vírusom HIV je jedným z ochorení indikátorov AIDS. Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného narušenia imunitného systému umožňuje diagnostikovať infekciu HIV v štádiu AIDS aj bez použitia laboratórnych vyšetrovacích metód. Kaposiho sarkóm tvorí 85% všetkých nádorov u pacientov s AIDS. Je to malígny multifokálny nádor vaskulárneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je epidémiový sarkóm spojený s AIDS.

Nádor postihuje ľudí vo veku 35 - 40 rokov je najčastejšia u pasívnych homosexuáli prejavuje škvrny, plakety alebo vtroušeniny jasne červené alebo červeno-hnedej farby, sa rýchlo rozšírila po celej koži, sliznice a vnútorné orgány. Prvky nádoru sa nakoniec spájajú s tvorbou nádorovitých útvarov, ktoré nakoniec vredy. Kaposiho sarkóm je ťažko liečiteľný a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza sa stanovuje ľahko a je potvrdená vyšetrením kúska tkaniva pod mikroskopom.

Čo je to?

Kaposiho sarkóm (Kaposi angiosarkóm alebo viacnásobná hemoragická sarkomatóza) je mnohopočetný malígny nádor dermy (kože). Prvýkrát opísal maďarský dermatológ Moritz Kaposi a pomenoval sa po ňom. Prevalencia tejto choroby je zvyčajne nízka, ale Kaposiho sarkóm je prvý z malígnych nádorov postihujúcich pacientov s infekciou HIV, dosahujúci hodnoty 40-60%.

príčiny

Z určitých dôvodov, ktoré spôsobujú výskyt takýchto nádorov, nie sú známe. Vedci s vysokým stupňom pravdepodobnosti však predpokladajú, že ochorenie sa môže vyvinúť na pozadí vírusu herpesu človeka typu 8, ktorý sám osebe nebol dostatočne študovaný.

Často často Kaposiho sarkóm dopińa aj iné malígne procesy, medzi ktorými:

Pre vznik patológie je potrebné významné zníženie ľudskej imunity spôsobenej rôznymi príčinami. Navyše u niektorých skupín ľudí je riziko Kaposiho sarkómu omnoho vyššie ako u iných. Napríklad choroba je častejšia u mužov ako u žien.

V skupine je riziko:

  • HIV-infikované osoby;
  • osoby s transplantovanými orgánmi od darcov (najmä z obličiek);
  • Muži v pokročilom veku, patriaci do stredomorskej rasy;
  • osoby, ktorých vlasťou je rovník Afrika.

Lekárske vedci sa zhodujú na jednej veci: často, najmä v počiatočných štádiách vývoja, choroba je viac reaktívny proces (tj, vyskytujúce sa v reakcii na infekčné ochorenia) než skutočný sarkóm.

Patologická anatómia

Obvykle má nádor fialovú farbu, ale farba môže mať rôzne odtiene: červenú, fialovú alebo hnedú. Nádor môže byť plochý alebo mierne vyvýšený nad kožou, predstavuje bezbolestné škvrny alebo uzliny. Takmer vždy sa nachádza na koži, menej často - na vnútorných orgánoch. Kaposiho sarkóm sa často kombinuje s poškodením podnebia a lymfatických uzlín. Priebeh ochorenia je pomalý. Detekcia Kaposiho sarkómu pri infekcii HIV poskytuje základ pre diagnostiku AIDS.

Histologická štruktúra nádoru je charakterizovaná množstvom chaoticky umiestnených tenkostenných novo vytvorených ciev a zväzkov vretenovitých buniek. Typická nádorová infiltrácia lymfocytmi a makrofágmi. Cievne povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácania. Nie je však potrebné robiť biopsiu, ak existuje podozrenie na Kaposiho sarkóm. Kaposiho sarkóm je špeciálny typ nádoru, ktorý často nevyžaduje len overenie diagnózy, ale aj jeho liečbu. Na prvý pohľad sa to môže zdať zvláštne. Táto situácia je dôsledkom toho, že bez biopsie sa dá urobiť nezameniteľná diagnóza a izolovaná liečba Kaposiho sarkómu veľmi zriedkavo prináša úplnú liečbu.

Navyše liečba Kaposiho sarkómu (kvôli jeho spojeniu s príčinnými faktormi základnej choroby) je zvyčajne paliatívna, tj zameraná len na zmiernenie príznakov ochorenia.

príznaky

Klinický obraz Kaposiho sarkómu je pomerne rôznorodý a závisí od trvania ochorenia.

V počiatočných príznakov stupňa sarkóm rôzne tvary a rozmery, je červeno-modrasté škvrny a ružovej uzelkovopodobnye prvky, ktoré sa potom stávajú modrastú farbu. Keď sa Kaposiho sarkóm postupuje, vyrážky sa stávajú vzhľadom na rôzne nodulárne infiltrované elementy červeno-kyanotickej farby. Tieto uzly sú náchylné na fúziu, čo vedie k tvorbe veľkých hľuzovitých ohnisiek s ostrými bolesťami. V oblasti zamerania je koža zahustená, opuchnutá, fialová-kyanotická. Hlavne lokalizované lézie na koži distálnych koncov (94% z dolných končatín - anterolaterálnej povrch holennej a nôh), a majú tendenciu sa nachádza v blízkosti povrchových žíl. Symetria lézií končatín je často zaznamenaná.

Vo svojom priebehu môže byť nádor subakútny, akútny a chronický. Akútny priebeh Kaposiho sarkómu je charakterizovaný rýchlymi progresívnymi symptómami a prejavuje sa všeobecnými kožnými léziami vo forme mnohých nodulárnych formácií na trupu, tvári a končatinách a tiež horúčky. Tieto symptómy sú sprevádzané porážkou vnútorných orgánov a / alebo lymfatických uzlín. Trvanie akútnych foriem od dvoch mesiacov do dvoch rokov. Pri subakútnom sarkóme je zovšeobecnenie kožných vyrážok oveľa menej obvyklé. Chronický priebeh je charakterizovaný postupnou progresiou kožných vyrážok vo forme plakov a bodkovaných nodulárnych prvkov. Trvanie chronickej formy je osem alebo viac rokov.

Imunosupresívny typ

Choroba sa vyskytuje pri užívaní imunosupresívnych liekov (zvyčajne po transplantácii obličiek). Charakterizovaná:

  • slabé príznaky;
  • chronický a benígny priebeh;
  • zriedkavé zapojenie do procesu vnútorných orgánov a lymfatických uzlín.

Keď sa imunosupresívne liečivo odoberie, často sa pozoruje regres choroby.

Typ epidémie

Výskyt tohto nádoru je jedným z hlavných príznakov infekcie HIV. Pre takýto sarkóm Kaposi je charakteristický:

  • vzhľad v mladom veku (do 40 rokov);
  • neoplazmy jasnej farby;
  • charakteristické povinné zapojenie do procesu slizníc;
  • neobvyklé usporiadanie prvkov sarkómu: na špičke nosa, v ústnej dutine na tvrdom podnebí, horných končatinách.

Tento typ ochorenia sa vyznačuje rýchlym a malígnym priebehom zahŕňajúcim postihnutie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.

Endemický typ

Vyskytuje sa hlavne medzi obyvateľmi Afriky, v Rusku sa to zvyčajne nevyskytuje. Výraznými znakmi tohto typu sú:

  • sa vyskytuje zvyčajne v detstve, v prvom roku života;
  • charakteristická lézia lymfatických uzlín a vnútorných orgánov;
  • na kožu patologických prvkov prakticky nevzniká.

Varianty toku

  • Akútny: rýchly priebeh procesu, nepriaznivý výsledok bez liečby sa vyskytuje od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia.
  • Subakútny: pri absencii terapie pacienti môžu žiť až 3 roky.
  • Chronické: benígny priebeh, v ktorom pacienti môžu bez liečby trvať 10 rokov alebo dlhšie.

Ako sa zdá Kaposiho sarkóm?

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

diagnostika

Diagnózu Kaposiho sarkomatózy vykonáva odborník na infekčné ochorenia, dermatológ a onkológ. Po prvé, lekári počúvajú pacienta a zbierajú anamnézu a potom:

  1. Skontrolujte príznaky ochorenia.
  2. Vykonajte biopsiu.
  3. Pre stanovenie proliferácie fibroblastov sa uskutočňuje histologická štúdia.
  4. Vykonajte imunologické štúdie.
  5. Odoberajú krv na analýzu HIV infekcie.

Tiež pacientovi sú pridelené ďalšie štúdie, napríklad ultrazvuk, roentgenografia, gastroskopia, CT obličiek, adrenálny MR a ďalšie, aby sa zistili vnútorné lézie.

komplikácie

Výskyt komplikácií Kaposiho sarkómu závisí od štádia vývoja ochorenia a lokalizácie nádorov. Možné sú nasledujúce komplikácie:

  • lymfatický edém, elefantiáza spôsobená prenosom lymfatických uzlín;
  • bakteriálna infekcia poškodených nádorov;
  • Obmedzenie motorickej aktivity končatín a ich deformácie;
  • krvácanie z rozpadajúcich sa nádorov;
  • intoxikácia tela spôsobená rozpadom novotvarov;
  • porušenie vnútorných orgánov pri lokalizovaní neoplaziem na nich.

Niektoré komplikácie vedú k život ohrozujúcim podmienkam.

Liečba Kaposiho sarkómu

Liečba jednotlivých ohnisiek sa vykonáva chirurgicky (excízia zamerania), po ktorej nasleduje rádioterapia. Takáto liečba klasickým Kaposiovým sarkómom vedie k úspešnému výsledku (dlhodobá remisia) u 30-40% pacientov.

Ak sa u pacienta s Kaposiho sarkóm generalizácie, a najmä, infikovaných HIV, sa komplex ukazuje antiretrovírusovú terapiu, chemoterapiu, terapiu interferónom, rádioterapii (v, ale táto fáza AIDS často nevedie k požadovanému výsledku).

1) Vysoko aktívna antiretrovírusová terapia (HAART)

  • trvanie takejto liečby by malo byť aspoň jeden rok;
  • pomáha potláčať vírusovú záťaž a zvyšuje imúnny stav pri infekcii HIV;
  • antiretrovírusové lieky môžu úplne potlačiť životnú aktivitu jedného z herpetických vírusov, ktorý spôsobuje onkologické ochorenie - Kaposiho sarkóm.

2) chemoterapia, ktoré sa používajú na účely prospidin (domáceho produktu), vinkristín a vinblastín (rozevin), etopozid, Taxol, doxirubicin, bleomycín a ďalšie. Lieky majú výrazné vedľajšie účinky na orgány krvotvorby a iné, čo často vyžaduje vymenovanie hormonálnej liečby (prednizolón, dexametazón).

  • Cieľ: ako imunomodulačného účinku interferónu podávaných liekov, a to: rekombinantný interferón alfa-2a a 2b (IntronA, Roferon, reaferon) alebo natívne (vellferon) v dávkach 5-10 MIU / deň / m, n / k dlhé trate,

4) Lokálna terapia zahŕňa: radiačnú terapiu, kryoterapiu, aplikáciu špeciálnych gélov (panretin), lokálnu chemoterapiu.

Lieky, ktoré sú dostatočne účinné pri liečbe infekcie spôsobenej HHV-8, ešte neboli nájdené.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Prognóza ochorenia s Kaposiho sarkómom závisí od povahy jeho priebehu a úzko súvisí so stavom imunitného systému pacienta. Pri vyšších indexoch imunity môžu byť prejavy ochorenia reverzibilné, systémové liečenie poskytuje dobrý účinok a umožňuje dosiahnutie remisie u 50-70% pacientov. Preto u pacientov s indikátorom CD4 lymfocytov Kaposiho sarkóm väčší ako 400 l-1 miera odozvy na pozadí imunitný terapie je vyššia ako 45%, ale iba 7% pacientov s CD4 riadi menšou ako 200 l-1, aby sa dosiahlo remisie.

prevencia

Hlavným meradlom prevencie chorôb je včasné a správne liečenie imunodeficientných stavov. Použitie antiretrovírusových liekov u pacientov infikovaných vírusom HIV teda umožňuje dlhý čas udržiavať normálnu funkciu imunitného systému a tým zabrániť vzniku Kaposiho sarkómu.

Po liečbe Kaposiho sarkóm vyžaduje starostlivé vyšetrenie kože a slizníc nie menej ako raz za 3 mesiace, posúdenie stavu pľúc a tráviaceho traktu - aspoň raz za šesť mesiacov alebo rok. Tieto opatrenia pomôžu včas odhaliť recidívu ochorenia.

Kaposiho sarkóm - symptómy a štádia. Typy a diagnostika HIV

Rakovina kože sa vo väčšine prípadov vyvíja na pozadí výrazne zníženej imunity. Tento stav je možný pri infekcii HIV, pri použití silných imunosupresívnych liekov alebo po transplantácii orgánov.

Čo je Kaposiho sarkóm?

Sarkóm je pomenovaný po maďarskom dermatológovi Moritzovi Kaposhiovi, ktorý ho najprv diagnostikoval a opísal vo svojich dielach. Kaposiho syndróm (KSHV, 0491) je malígny novotvar dermy. Vo väčšine prípadov sú ovplyvnené ústna sliznica, lymfatické uzliny, ale prejavy sú bežné v celom tele a nemajú jasnú lokalizáciu. Angioretikulóza je v skutočnosti abnormálnym vývojom endotelu tenkostenných kožných ciev.

Vyzerá to

Vizuálne Kaposiho choroba je definovaná ako multifokálne fialové alebo hnedé škvrny, ktoré sa objavujú v tele pacienta (ako na fotografii). V priebehu času sa degenerujú do uzlových útvarov (sarkómov) a môžu dosiahnuť 5 centimetrov. Je dôležité odpovedať včas na výskyt prvej fázy (škvrny), ihneď sa obráťte na lekára. V tomto prípade bude liečba oveľa jednoduchšia a rýchlejšia.

dôvody

Hlavným rizikovým faktorom pre vznik choroby je prítomnosť AIDS. Nebezpečenstvo Kaposiho choroby u mužov s syndrómom imunodeficiencie je 50-60%. U pacientov infikovaných vírusom HIV je tento typ rakoviny najbežnejší. Aj v rizikovej zóne sú starší ľudia stredomorského regiónu, obyvatelia strednej Afriky. Najmenej postihnutým je sarkóm ľudí, ktorí podstúpili transplantáciu orgánov, keď je ich stav pod stálym dohľadom lekára.

Vzhľadom na to, že príčiny Kaposiho sarkómu nie sú stále presne definované, môžu vedci identifikovať iba skupiny ľudí, ktorí teoreticky ochorejú. Faktory naznačujúce možný vývoj angiosarkómu sú nasledovné:

  • herpes vírus 8. typu (HHV-8, HHV-8);
  • Infekcia HIV u mužov;
  • fibroblastový rastový faktor - 3FGF;
  • interleukín 6-IL-6;
  • transformujúci rastový faktor - TGFp.

príznaky

Symptómy Kaposiho sarkómu sa dajú určiť samostatne, ak pacient vie o vlastných rizikových faktoroch. Treba pripomenúť, že spoľahlivú diagnózu môže urobiť iba lekár. Preto ak sa na koži nájdu nejaké nové lézie, nemali by ste sa panikať, ale jednoducho obrátiť na špecialistu. Počiatočné štádiá Kaposiho choroby môžu napodobňovať iné ochorenia.

Počiatočná fáza

Prvé príznaky Kaposiho sarkómu sa dajú ľahko určiť - vyzerajú ako nezvyčajné škvrny na povrchu tela. Odlišujú sa v konštantnej lokalizácii, v rôznych veľkostiach sa farba môže pohybovať od fialovej až po fialovú alebo hnedú. Zriedkavo počiatočná fáza angioretikulózy vyzerá ako papuly podobné príznakom červeného plochého lichenu alebo rozptýleného sarkómu.

S HIV

Choroba v prítomnosti infekcie HIV v tele pacienta sa označuje ako epidémia. Riziková skupina - mladí ľudia mladší ako 40 rokov. Nodulárna sarkomatóza spravidla prebieha rýchlo a nevyhnutne poškodzuje lymfatické uzliny a vnútorné orgány. K zvláštnostiam tohto rozmanitého hemoragického sarkómu možno pripísať jasnú lokalizáciu formácií (sliznice a nos), výraznej farby vyrážok. Kaposiho sarkóm pri infekcii HIV má tri varianty kurzu:

  1. Sharp. Sarkóm sa rýchlo rozvíja, smrteľný výsledok je už asi 2 roky po nástupe Kaposiho choroby.
  2. Subakútnej. Ak ignorujete liečbu, život pacienta je približne 3 roky.
  3. Chronické. Je považovaný za benígny sarkóm. Pacient môže plne žiť bez liečby po dobu 10 rokov alebo dlhšie.

V ústnej dutine

Cievne nádory (hemovaskulárne alebo lymfovaskulárne) sa vyskytujú u 30% pacientov s AIDS. Kaposiho sarkóm v ústach je lokalizovaný na podnebí. V počiatočnej fáze to vyzerá ako ploché miesto červenej, fialovej alebo čiernej. Spočiatku to nespôsobuje nepohodlie a je veľmi ľahké si to nevšimnúť. Postupne sa formácie zdvíhajú nad rovinou paláca, tvoria laloky a zakryjú sa vredmi.

V pokročilej fáze sa mení celý povrch mäkkého a tvrdého palatínového tela. Je deformovaná v dôsledku mnohých tuberkulóz, uzlov a ulceratívnych prvkov. Slizničný kryt ďasien môže byť tiež vystavený tomuto procesu. Pri absencii infekcie HIV je viacnásobná hemoragická sarkomatóza slabo malígna, ale je to charakteristická pre obyvateľov afrického kontinentu.

Typy hemoragickej vyrážky

Hemoragické formácie sa prejavujú kvôli poškodeniu kapilár. Pri stlačení nemenia farbu, majú úplne odlišné obrysy a odtiene. Vo vzhľade môžete diagnostikovať príčinu ich výskytu, takže sa nemusíte panikať, ak má telo atypické škvrny alebo vyrážky. Môžu sa veľmi dobre ukázať ako benígne (nie ohrozujú zdravie) alebo len dočasným prejavom infiltrácie. Je dôležitejšie vedieť, ako zhubné nádory pokožky vyzerajú:

  1. Melanóm. Rozsiahla degenerácia krtkov alebo nevi v dôsledku traumy alebo nadmernej expozície ultrafialovým žiarením. Môže poskytnúť metastázy akýmkoľvek orgánom a často sa opakuje. Liečia sa chirurgicky a terapia.
  2. Karcinóm bazálnych buniek. Karcinóm skvamóznych buniek kože, ktorý je obzvlášť nebezpečný bez liečby. Z malej formácie na koži rastie do hlboko rozsiahleho vredu alebo hubovitého uzla.
  3. Angiosarkóm Kaposi (hemoragická sarkomatóza). Venuje sa všetkému tomuto materiálu.
  4. Liposarkóm a fibrosarkóm. Zhubné nádory v tukoch a mäkkých tkanivách. Zriedkavo spôsobujú metastázy a pomaly sa rozvíjajú, ale majú vysoké percento recidívy.

tvar

Klinické formy Kaposiho syndrómu sa vyznačujú 4 druhmi. Sú charakterizované príznakmi, územnou príslušnosťou pacienta a prognózou priebehu samotnej choroby. Niektoré formy sú typické pre európsky región, zatiaľ čo iné sa nachádzajú iba u ľudí z afrických alebo stredomorských krajín. Preto je definícia diagnózy možná len skúseným odborníkom. Klasifikácia Kaposiho sarkómu je nasledovná:

  1. Klasický typ. Hlavnými pacientmi sú obyvatelia európskych krajín. Na rukách, nohách a nohách sa pozorujú škvrny, ktoré prakticky neprispievajú k pádu alebo svrbeniu. Angioretikulóza prechádza troma fázami: bodkovaná forma, papulárna (skvrny sú kondenzované, zlúčené) a nádorové (formácie prechádzajú do uzlín a vredov).
  2. Endemický typ. Rozdelené medzi obyvateľstvo strednej Afriky. To sa prejavuje v ranom detstve (až 1 rok), lokalizuje sa na vnútorných orgánoch a lymfatických uzlinách, v skutočnosti sa na koži nevyskytuje.
  3. Typ epidémie. O ňom to bolo povedané vyššie. Skorý vek (až 40 rokov), prejavujúci sa u HIV-infikovaných pacientov. Charakterizované rýchlym priebehom a vysokým rizikom života pacienta. Diagnóza tohto formulára automaticky diagnostikuje AIDS u pacienta.
  4. Imunosupresívny typ. Angiosarkóm Kaposi s maximálne pozitívnou prognózou na liečbu. Môže sa prejaviť vtedy, keď je pacientovi transplantovaná oblička alebo iný orgán kvôli komplexnému podaniu imunosupresorov (lieky zamerané na prevenciu odmietania tkaniva).

Diagnóza WPPT

Symptomatológia idiopatického Kaposiho syndrómu je podobná mnohým chorobám v počiatočnom štádiu. Rozlíšené vyšetrenie umožňuje vylúčiť podobné ochorenia a diagnostikovať pacientovu chorobu. Komplexný prístup odhaľuje poškodenie vnútorných orgánov v dôsledku vývoja ochorenia, vylučuje angiosarkóm vysoko diferencovaného poradia, pseudosarkóm, červenú sarkomatózu. Diagnóza Kaposiho sarkómu by sa mala uskutočniť s prihliadnutím na všetky faktory, ktoré by mohli ovplyvniť vývoj onkológie.

Ako sa liečiť

Liečba Kaposiho sarkómu môže trvať niekoľko rokov, najmä ak sa týka epidemickej formy. Moderná medicína ponúka röntgenovú terapiu, chemoterapiu (vinblastín, prospidín, vinkristín a podobné lieky). Na podporu sa používajú injekcie s kortikosteroidmi, introny, antirepresívnymi kúrami, pretože choroba nie je úplne vyliečená. Tumorové formácie, v závislosti od formy a objemu, sú zničené:

  • cryodestruction;
  • chirurgicky;
  • elektrokoagulácia.

Lokálna liečba

Na zníženie nádorových uzlov a zabránenie vzniku nových nádorov sa používajú tieto metódy:

  1. Miestna liečba - použitie krémov (napríklad mastí prospidina), gélov na blokovanie rastu uzlín. Má slabý účinok v neskorých štádiách, ale poskytuje pozitívny terapeutický účinok včasnej detekcii formácií.
  2. Radiačná terapia - miestne ožarovanie nádorov na odstránenie bolestivých syndrómov, zastavenie rastu, prevencia relapsov.
  3. Kryoterapia. Je založená na kauterizácii kožných fragmentov nádoru pomocou kvapalného dusíka. Poskytuje dobrý ukazovateľ na zničenie rakovinových buniek.
  4. Chirurgická liečba. Takýto zásah je zameraný na veľké nádorové formácie, excíziu jedného nádoru, liečbu zranení vnútorných orgánov.

Systémová terapia

Systémová liečba sa používa na rozsiahle kožné lézie, rýchlo progresívne choroby, agresívne poškodenie vnútorných orgánov. V kombinácii s lokálnou liečbou je predpísaný priebeh imunoterapie založený na biomodulátoroch (interferón alfa a jeho analógoch) alebo cyklus cytotoxickej chemoterapie so zavedením chemoterapeutických liekov.

Paliatívna liečba

Podobne ako pri akomkoľvek inom paliatívnom liečení rakoviny je tento typ klasickej sarkómovej terapie zameraný na zmiernenie symptómov ochorenia. Také opatrenia, ako je použitie anestetík, krémov a masti na odstránenie svrbenia, sa používajú v tých prípadoch, keď protinádorová liečba neprináša výsledky a akútna forma ochorenia neumožňuje jej zastavenie. V tomto prípade zostáva snaha stabilizovať stav pacienta a aspoň nejako zlepšiť jeho kvalitu života.

Liečba ľudovými prostriedkami

Všetky ľudové lieky na Kaposiho sarkóm dopĺňajú klasické lieky a v niektorých prípadoch poskytujú najlepšie účinky na zmiernenie príznakov. Špecifická povaha ochorenia a jeho etiológia ešte nie sú definované. To znamená, že používanie ľudových metód by malo byť kontrolované ošetrujúcim lekárom. Tým sa zabráni neočakávaným negatívnym reakciám na kožné lézie. Recepty v sieti možno nájsť obrovské číslo, ale len niektoré vhodné pre každý prípad. Je potrebné zvážiť:

  • osobná neznášanlivosť;
  • pravdepodobnosť alergie.

výhľad

Koľko ľudí žije s Kaposiho sarkómom? Všetko závisí od formy ochorenia. Mierne exprimované formy s nízkou malignitou nezasahujú do života až po starších ľudí. Na pozadí HIV infekcie môže ochorenie dosiahnuť finálnu fázu počas niekoľkých týždňov (priemer liečby je od 2 do 10 rokov). V každom prípade správne liečenie predlžuje život pacienta, ak sa okamžite obráti o pomoc.

Sarkóm sa často dostáva do remisie, po ktorom nasleduje kurz imunoterapie (antiretrovírusová terapia), ktorý nevyžaduje pravidelné návštevy nemocnice. Hlavná vec, ktorú si treba pamätať: je nevyhnutné pravidelne monitorovať prítomnosť novotvarov na koži, slizniciach a lymfatických uzlinách, aby sa podrobili diagnostike každých 6-12 mesiacov.

video

Informácie uvedené v tomto článku sú len informačné. Materiály tohto článku nevyžadujú nezávislé zaobchádzanie. Len kvalifikovaný lekár môže diagnostikovať a poskytovať rady o liečbe na základe individuálnych charakteristík jednotlivých pacientov.

O Nás

Dobrý deň, milí návštevníci stránky a pravidelní čitatelia! Viete, že ide o povrchovú bazálnu bunku? Jedná sa o jednu z foriem bazálnej rakoviny kože, ktorá môže byť rozpoznaná podľa vzhľadu.