Sarkóm srdca

Sarkóm srdca je zriedkavý typ onkológie, ktorý sa vyskytuje hlavne u mladých ľudí (priemerný vek je 40 rokov). Prognóza tohto nádoru je sklamaním - väčšina pacientov zomrie v priebehu jedného roka. Aký je dôvod pre takéto štatistiky?

Čo je sarkóm?

Primárne srdcové nádory sú veľmi zriedkavé (až 0,5% všetkých typov onkológie). Medzi nimi je 75% benígnych a iba 25% je malígnych, z ktorých väčšina je sarkóm. Sarkómy sú onkotrómy pochádzajúce z spojivového tkaniva.

Môžu nastať:

  • na vonkajšom povrchu srdca;
  • vnútri komôr (atria);
  • zo svalového tkaniva.

Primárny kardiálny sarkóm sa vyvíja priamo zo srdcových tkanív, existujú však aj sekundárne srdcové lézie metastázami z iných orgánov. Vyzerajú to isté.

Metastázy v srdci a perikardu sa vyskytujú 30 krát častejšie ako primárne nádory. Podľa odborníkov 25% pacientov, ktorí zomreli na metastatický sarkóm mäkkých tkanív, mali srdcové metastázy.

Primárne srdcové sarkómy sú agresívne nádory, ktoré zvyčajne nespôsobujú príznaky, kým nie sú lokálne distribuované. Preto je úspešnosť liečby a prognóza ochorenia veľmi slabá.

Fakt! Okrem sarkómu existuje aj rakovina srdca, ktorú predstavuje najmä adenokarcinóm.

Príčiny sarkómu srdca

Príčiny srdcové sarkóm nie je známy, ale tieto faktory môžu mať vplyv na predpoklad vedcov o jeho pôvode:

  • žiarenie;
  • ateroskleróza;
  • genetické abnormality;
  • poranenia.

100% dôkazov o týchto faktoroch nie je k dispozícii, a preto na prevenciu ochorenia nie je možné nič robiť okrem pravidelnej návštevy lekára.

Klasifikácia: typy, typy, formuláre

Pri lokalizácii oncoprocessu existujú dva typy srdcového sarkómu:

Sarkómy na pravej strane srdca. Spravidla majú veľký a infiltračný typ rastu. Predtým tvorili vzdialené a regionálne metastázy mimo tela.

Sarkómy ľavej srdca (ľavej komory alebo atria) majú pevný typ rastu. Metastázujú neskôr, ale často sú komplikované zlyhaním srdca.

angiosarkom najbežnejšie. Pochádzajú z buniek cievnych stien. V 80% prípadov angiosarkom vyskytujú v pravej sieni a ako rast úplne nahradiť predsieňovú stenu a zaplní celú komoru srdca a môžu napadnúť priľahlých štruktúr (napr., Duté žily, trikuspidálnej chlopne). progresie a smrť ochorenia dochádza veľmi rýchlo.

rabdomyosarkom - druhý najčastejší primárny srdcový sarkóm, ktorý je najčastejším srdcovým sarkómom u detí. Nemá obľúbené miesto lokalizácie, môže zasiahnuť akúkoľvek časť srdca. Niekedy sa pozorujú perikardiálne metastázy.

leiomyosarcoma. Ovplyvňuje svalové vlákna. Môže sa vyskytnúť v cievach (horná vena cava, pľúcna tepna, aorta) alebo v dutinách srdca. V polovici prípadov sa nachádzajú v ľavej predsieni.

mezotelióm sa zvyčajne vyskytujú v viscerálny alebo temennej osrdcovníka a môže sa šíriť okolo srdca, stláčať to. Nemali napadnúť myokardu, ale môže mať vplyv na pohrudnice alebo bránice, ako mezotelióm náchylný k rozsiahlym regionálnym metastázam.

fibrosarkómu. Tento nádor má infiltračný typ rastu. Nemá predispozíciu k určitému veku alebo kardiálnej komore. V 50% prípadov sa však pozorovalo ochorenie valvulárnej artérie.

Zhubný Schwannoma - zriedkavý typ srdcovej onkológie, ktorý pochádza z tkaniva periférnych nervov.

Etapy a stupeň malignity srdcového sarkómu

Znalosť štádia ochorenia pomáha lekárovi rozhodnúť, ktorá liečba je najlepšia, a poskytnúť približnú prognózu prežitia pre pacienta. Na stanovenie štádia sarkómu sa používajú diagnostické testy, ktoré špecifikujú veľkosť a prevalenciu nádoru na lokálnej úrovni a v celom tele.

Tieto údaje sú vyjadrené v nasledujúcich ukazovateľoch:

  • T1 - veľkosť nádoru 5 cm alebo menej:
  1. T1a - povrchový nádor;
  2. T1b je hlboký nádor.
  • T2 - veľkosť nádoru presahuje 5 cm:
  1. T2a (povrchový sarkóm);
  2. T2b (hlboké).
  • N0 - rakovina sa nerozšírila do regionálnych lymfatických uzlín.
  • N1 - nádor sa rozšíril do regionálnych lymfatických uzlín.
  • M0 - žiadne metastázy.
  • M1 - existujú metastázy do inej časti tela.

Po biopsii je známy stupeň malignity srdcového nádoru (označený písmenom G), čo ovplyvňuje aj fázu. Pre sarkóm sú 3 stupne: G1, G2 a G3.

Závisia od týchto faktorov:

  • ako odlišné sú rakovinové bunky v porovnaní so zdravými tkanivovými bunkami pod mikroskopom;
  • aký je podiel bunkového rozdelenia;
  • koľko z nich zomrie.

Čím nižšie je kombinované skóre pre tieto 3 faktory, tým menší je stupeň malignity, čo znamená, že nádor je menej agresívny a prognóza pacienta je lepšia.

Podľa uvedených parametrov sa rozlišujú nasledovné štádiá sarkómu:

  • 1. stupeň:
  1. IA: Tla alebo Tlb, N0, M0, G1;
  2. IB: T2a alebo T2b, N0, M0, G1.
  • 2. stupeň:
  1. IIA: Tla alebo Tlb, N0, M0, G2 alebo G3;
  2. IIB: T2a alebo T2b, N0, M0, G2.
  • Stupeň 3:
  1. IIIA: T2a alebo T2b, N0, M0, G3;
  2. IIIB: akýkoľvek T, N1, M0, akýkoľvek G.
  • Srdcový sarkóm štvrtej etapy má takéto indikátory: akýkoľvek T, ľubovoľný N, M1 a ľubovoľný G.

Príznaky a znaky srdcového sarkómu

Symptómy srdcového sarkómu závisia od lokalizácie patologického zamerania. Väčšina z nich sa vyvinie v pravom predsieni, čím zabraňuje prieniku alebo odtoku krvi.

Môže to spôsobiť príznaky, ako napríklad:

  • opuch nôh, nôh alebo brucha;
  • opuch cervikálnych žíl.

Angiosarkóm perikardu spôsobuje zvýšenie množstva tekutiny vo vnútri (výpotok). To môže ovplyvniť fungovanie srdca, ktoré sprevádza bolesť v hrudi, dýchavičnosť, rýchla srdcová frekvencia, všeobecná slabosť. Nakoniec sa vyvinie srdcové zlyhanie.

Keď je zapojený myokard, často sa objavujú arytmie a srdcový blok. Nádor môže viesť k angíne pektoris, zlyhaniu srdca, infarktu.

Ďalšie príznaky srdcového sarkómu:

  • vykašliavanie krvi;
  • porucha srdcového rytmu;
  • dysfónia;
  • syndróm hornej dutiny vena cava;
  • opuch tváre;
  • horúčka;
  • úbytok hmotnosti;
  • nočné potenie;
  • malátnosť.

Zriedkavým prejavom sarkómu srdca môže byť embólia. K tomu dochádza, ak sú kúsky roztrúsené z nádoru a vstupujú do krvného riečišťa. Môžu blokovať tok krvi do niektorých orgánov alebo časti tela, čo spôsobuje porušenie ich funkcií a bolesti. Napríklad embolie v mozgu spôsobuje mozgovú príhodu av pľúcach respiračné ťažkosti.

Diagnóza ochorenia

Metódy diagnostiky srdcového sarkómu sa líšia v závislosti od prítomných symptómov.

Okrem kompletnej lekárskej anamnézy a fyzického vyšetrenia môže lekár predpísať nasledujúce postupy:

  • Echokardiogram (tiež známy ako Echo). Toto je neinvazívny test, pri ktorom sa zvukové vlny používajú na preskúmanie pohybu srdcových buniek a ventilov. Echokardiografia je najužitočnejším nástrojom diagnostiky srdcových patológií, umožňuje lekárovi určiť presnú veľkosť a umiestnenie nádoru. Detailnejšie snímky srdca je možné získať pomocou trans-ezofageálneho echokardiogramu.
  • Elektrokardiogram (EKG). Tento test zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca a vykazuje abnormálne rytmy, ako aj poškodenie srdcového svalu. Spravidla sa vyskytujú znaky EKG, ako je hypertrofia pravého srdca, fibrilácia predsiení a paroxyzmálna predsieňová tachykardia.
  • Počítačová tomografia (CT). Diagnostický zobrazovací postup, ktorý využíva kombináciu röntgenových lúčov a počítačovej technológie na vytvorenie horizontálnych alebo axiálnych snímok (často nazývaných plátky) tela. CT sken poskytuje podrobné obrazy akejkoľvek časti tela. Používa sa na určenie veľkosti, umiestnenia nádoru a jeho metastáz.
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Pri tomto postupe sa na získanie detailných snímok orgánov a štruktúr tela používa kombinácia veľkých magnetov a počítača. MRI môže byť použité, ak potrebujete objasniť niektoré detaily, ktoré nie sú viditeľné na CT a Echo.
  • RTG hrudníka (používa sa na zistenie zvýšeného srdca, pleurálneho výpotku, zlyhania srdca a iných patologických stavov).
  • Biopsia (odstránenie malého množstva tkaniva novotvaru na kontrolu pod mikroskopom). Biopsia je jediný spôsob, ako si istý typ a malignitu nádoru.

Liečba srdcového sarkómu

Typ liečby srdcového sarkómu závisí vo veľkej miere od jeho polohy a veľkosti, ako aj od stupňa metastázy. Ak je to možné, nádor sa chirurgicky resekuje. Spolu s ním sa postihnutá časť orgánu odstráni a potom sa rekonštruuje s použitím perikardu z ošípaných, syntetických materiálov alebo protéz.

Vzhľadom na to, že v neskorých štádiách je často zistená onkológia, možnosti chirurgického zákroku sú obmedzené. Kompletná resekcia je možná v 55% prípadov, keď je novotvar obmedzený na predsieňový sept, malú časť komory alebo ventilu.

Čiastočné odstránenie sarkómu neumožňuje vyliečenie choroby, ale používa sa na zmiernenie symptómov alebo potvrdenie diagnózy (biopsia). Úmrtnosť počas chirurgického zákroku so srdcovým sarkómom je vysoká, hoci prijateľná - okolo 8,3%.

V súčasnosti mnohé centrá používajú endoskopickú metódu odstránenia nádorov z ľavej predsiene, čo prináša dobré výsledky. Obvykle tieto operácie nepredchádza biopsia a histologické vyšetrenie zhubných nádorov a oni to robia neskôr.

Chemoterapia a rádioterapia

Vzhľadom na zriedkavosť týchto nádorov a absenciu rozsiahlych štúdií neexistuje jediný prístup k liečbe pacientov a výhody adjuvantnej chemoterapie a rádioterapie sú nejasné.

Mnohí výskumníci zdôrazňujú nadradenosť kombinovanej terapie, ktorá pomáha dosiahnuť dvojnásobnú dĺžku života (priemerné prežitie bolo 24 mesiacov v porovnaní s 10 mesiacmi). To sa však dá dosiahnuť len u pacientov s primárnou radikálnou resekciou.

Iné zdroje uvádzajú, že pri liečbe zhubných nádorov pravého srdce je účelné používať neoadjuvantnej chemoterapii, pretože to vám umožní zmenšiť veľkosť nádoru a zvýšiť pravdepodobnosť, že celkové resekcii.

Podľa moderných údajov sa odporúča chemoterapia založená na antracyklínoch (Adriamycín / Doxorubicín + Ifosfamid). V prípade rezistencie na antracyklíny sa môže použiť sorafenib, ale jeho účinnosť je výrazne nižšia. Druhým režimom je gemcitabín s docetaxelom (alebo paklitaxelom).

Vzhľadom na skutočnosť, že patológie ľavého srdca často vedú k zlyhaniu srdca, neoadjuvantná chemoterapia je pre ne kontraindikovaná. V takýchto situáciách je lepšie vykonať kompletnú chirurgickú resekciu, ale toto anatomické usporiadanie znemožňuje operáciu. Preto by ho mali vykonávať vysokokvalifikovaní lekári.

Úloha rádioterapie tiež podložená, aj keď jej použitie pre liečbu reziduálne choroby (po parciálnej resekcia), rovnako ako v miestnych alebo vzdialených relapsy.

V prítomnosti mnohonásobných metastáz pomáha chemoterapia a ožarovanie zmierňovať príznaky ochorenia a zlepšovať kvalitu života pacienta.

Ďalšie liečebné postupy

Moderný prístup k liečbe sarkómu zahŕňa použitie cielenej (cielenej terapie). Zahŕňa antiangiogénne lieky, ktoré môžu inhibovať počet angiogénnych proteínov: bevacizumab, sunitinib, sorafenib. Cieľová terapia je obzvlášť účinná v nádoroch vaskulárnej etiológie, ako je angiosarkóm. Cieľové lieky vedú k zníženiu objemu nádoru a zastaveniu jeho rastu. Môžu byť kombinované s cytostatikami.

Pri rozsiahlych léziách, ktoré nemožno úplne odstrániť, sa odporúča vykonať transplantáciu srdca. Po takomto zákroku, pacient musí dostávať imunosupresíva (lieky, ktoré pomáhajú predchádzať odmietanie cudzí tkaniva), a môžu stimulovať nový rast sarkómu. Preto sa teraz aktívne rozvíja technika autotransplantácie.

Autotransplantácia je chirurgický zákrok, v ktorom sa odstráni vlastné srdce pacienta, po ktorom sa z neho odrezáva nádor. Počas operácie je pacient umiestnený na kardiopulmonárny bypass. Po odstránení sarkómu sa srdce vráti na miesto. To nevyžaduje následné vymenovanie imunosupresív.

Metastázy a relaps

Až 80% pacientov v čase diagnózy je metastatický sarkóm srdca (často v pľúcach). Nové ohniská ochorenia sa môžu vyskytnúť aj po radikálnom odstránení novotvaru.

Vzhľadom na časté relapsy sa pozoruje taká nízka miera prežitia pacientov. Najvyššie nebezpečenstvo progresie ochorenia bolo zaznamenané počas prvých 2 rokov po operácii. Na liečbu recidívy srdcového sarkómu sa používa rádioterapia s celkovou ohniskovou dávkou nie väčšou ako 65 g, cieľ, ako aj neadjuvantná chemoterapia.

Je pozoruhodné, že nie vzdialené metastázy, ale lokálny progres, boli už dlho uznávané ako hlavná príčina smrti pacientov.

Koľko pacientov žije so srdcovým sarkómom?

Prognóza srdcového sarkómu závisí od úplnosti chirurgickej resekcie, od polohy nádoru a od jeho histologického typu a od stupňa postihnutia myokardu.

Jedna štúdia zistila, že priemerné prežitie po radikálnom chirurgickom zákroku je 24 mesiacov, v porovnaní s 10 mesiacmi, že pacienti po čiastočnom odstránení nádoru žijú.

Boli hlásené prípady dlhodobého prežívania po 10 rokoch po úplnom odstránení ľavej predsiene rabdomyosarkómu.

Faktory, ktoré zlepšujú prežitie, sú:

  • sarkóm ľavostranného typu;
  • mitotická rýchlosť menšia ako 10 na poli s vysokým výkonom;
  • absencia nekrózy v histológii.

Väčšina pacientov nakoniec zomrie na metastázy alebo srdcové zlyhanie.

Nádory srdca (benígne a malígne): príčiny, typy, symptómy, liečba

Nádory srdca sú zriedkavé a ak sa zistí malígny nádor, muž na ulici to nazýva "rakovina srdca", hoci táto terminológia nie je celkom pravdivá. Primárne zhubné nádory srdca sú spojené so sarkómami a v skutočnosti rakovina rastie od susedného orgánu alebo má metastatický charakter.

Nádory srdca sú podľa ich prírodných útvarov celkom heterogénne. Ich zdrojom môže byť myokard, perikard alebo vnútorná vrstva tela, ventily, prepážky medzi predsieňami alebo komorami, cievny systém. V prípade vzniku nádorov neexistujú žiadne vekové hranice, môžu sa vyskytovať u plodu, diagnostikované u detí, dospelých z mladého, zrelého alebo senilného veku. Oni sú rovnako postihnutí ženami a mužmi.

Ak neoplázie pochádzajú z tkanív srdca, budú nazývané primárne. Takéto nádory predstavujú nie viac ako 0,2% všetkých orgánových nádorov. Oveľa častejšie lekári čelia situácii, keď je choroba sekundárna - metastázy rakoviny iných orgánov, klíčenie pľúc, žalúdka, pažeráka atď. Karcinómom. Sekundárne nádory sa vyskytujú až 30 krát častejšie ako primárne nádory.

Bez ohľadu na histologických vlastností nádoru, a miesto pôvodu, sú plné so srdcovým zlyhaním, tamponáda tela embólia, smrtiace arytmia, takže aj v prípade úplne benígnych nádorov jedinou možnou liečbou je chirurgický zákrok, oneskorenie, s ktorým - vážna chyba.

Typy novotvarov srdca

Primárne srdcové nádory rastúce z jeho štruktúr sú:

Benígny novotvar sú tri štvrtiny všetkých srdcových nádorov a Medzi nimi patrí myxóm, ktorý sa vyskytuje v 80% prípadov. Zvyšných 20% tvoria teratómy a formácie pôvodu spojivového tkaniva - lipómy, rabdomyómy, cievne nádory, fibrómy, perikardiálne cysty.

myxómu v ľavej predsieni

Zhubné nádory predstavujú sarkómy svalov, tukové tkanivo, cievne steny, mesothelium pokrývajúce srdce zvonku, neopláziu krvotvorných tkanív - lymfómov. Sekundárne zhubné nádory "prichádzajú" v srdci z viacerých umiestnených orgánov - pľúc, pažeráka, priedušnice, pleury, žalúdka, prsníka. V tomto prípade sú komplexy rakoviny, zodpovedajúce štruktúre karcinómom tých orgánov, z ktorých pôvodne vznikli.

Stojí za to povedať pár slov o terminológii, aby čitateľ vedel, prečo "rakovina" nerastie v srdci. Z vedeckého hľadiska sa rakovina tvorí z epitelu a nádory spojivového tkaniva sa nazývajú sarkómy. Zhubné nádory srdce je generovaný zo svalu, tuku a iných druhov spojivového tkaniva, a preto výraz "rakovina" sa na to zvyknutí, ale označujú ako "sarkóm". -Li zistená v karcinómu orgánov, naklíčené od iných orgánov alebo sa objavila tam v dôsledku metastáz, bude to tiež nemal byť nazývaný rakovinu srdce, ale poukazujú na sekundárne povahy lézie, vždy volať zdroj rakoviny.

Benígny novotvar srdca

Mixoma je najbežnejší typ srdcového nádoru, ktorý predstavuje približne polovicu všetkých prípadov ochorenia. Medzi pacientmi je niekoľkokrát viac žien, priemerný vek je 30-50 rokov. Predsieňový myxóm (najčastejšie - vľavo) začína svoj rast v medzibunkovom septe, fixuje sa naň ako nohu a postupne plní srdcovú dutinu. Zmesi komôr sú menej časté.

Mixóm sa javí ako sférický uzol s mäkkou alebo hustou (menej často) konzistenciou vyplňujúcou lumen predsiene alebo komory. Priemerný priemer je 3-4 cm, ale niektoré myxómy môžu dosiahnuť 8 cm, čím zabraňujú prietoku krvi a vyprázdňovanie srdcových komôr. Voľné, lalokovité myxómy sú veľmi nebezpečné oddelením fragmentov nádoru, ktoré okamžite spadajú do systémového krvného obehu a môžu spôsobiť embólia.

Kým myxóm nedosiahne otvorenie ventilu alebo nevyplní srdcovú komoru, nemusí sa prejaviť. V prípade porušenia prietoku krvi, prekrývajúceho sa atrioventrikulárny ventil s visutým myxómom sa symptómy objavia podobné ako pri ochoreniach srdca. Existuje porušenie hemodynamiky s prejavmi v oboch kruhoch obehu.

odrody benígneho novotvaru srdca

Druhé miesto v prevalencii po zmiešaní je obsadené papilárnymi fibroelastómami, ktorých obľúbenou lokalizáciou sú ventily - mitrálne v ľavej a trikuspidálnej v pravej strane srdca. Vonkajšie sú podobné papilómy, vytvárajú papilárne výrastky na chlopňoch chlopní, ale papily sú zbavené nádoby, na rozdiel od pravých papilómov. Fibroelastómia neovplyvňuje činnosť chlopňových chlopní, ale vytvára vysoké riziko nádorovej embólie, keď je papila oddelená.

Rabdomiómia tvorí asi pätinu všetkých benígnych srdcových nádorov a sú veľmi často diagnostikované v detstve. Tieto útvary vznikajúceho z priečne pruhovanej svalového tkaniva myokardu sú usporiadané v hrúbke srdcovej steny (septum a ľavej komory je najčastejšie), náchylný k viacnásobné rast súčasne vo viacerých ohnísk. Sú nebezpečné kvôli poškodeniu vodivých nervových vlákien, zahusteniu a deformácii srdcových stien s vývojom arytmií a zlyhaním orgánov.

Medzi vzácnejšie odrody benígneho novotvaru srdca - fibrómy, lipómy, hemangiómy, ktoré rastú vo vnútri myokardu alebo na ventiloch (hemangiómy, fibrómy) a v dutinách (lipómy). Tieto nádory ovplyvňujú systém vedenia, porušujú hemodynamiku, sú plné embólií.

Video: Myxóm v programe "Žiť zdravo!"

Zhubné nádory srdca

Malígne nádory srdca sú tvorené svalmi, vláknami, mastnými tkanivami, stenami ciev, perikardu a nazývajú sa sarkómy. Ľavé predsiene sú najčastejším miestom rastu. Choroba postihuje ľudí mladého a stredného veku.

Medzi sarkómmi vedie vaskulárny nádor, angiosarkóm (až 40% prípadov). Okrem toho, v srdci, môže byť vytvorený rabdomio- a leiomyosarkom (svalov), fibrosarkómu a osteosarkóm aj pozostávajúce z nezrelé kosti. Štvrtina zo všetkých malígnych novotvarov sú nediferencované sarkómy, náchylné k aktívnemu rastu a skorým metastázam a majú mimoriadne nepriaznivú prognózu.

Z perikardiálnych buniek môže vzniknúť mezotelióm, ktorý je u mužov častejšie diagnostikovaný. Pri imunodeficienciách, vrátane tých, ktoré boli získané (infekcia HIV), vzniká priaznivé pozadie pre vznik lymfómu srdca, ktorý rýchlo rastie s prejavmi zlyhania orgánu, poruchami rytmu.

Zjavenie srdcových nádorov

Väčšina novotvarov srdca má podobnú symptomatológiu spojenú s prítomnosťou ďalšej tkaniva v tele orgánu, porušenie pohybu krvi cez ventilové otvory, poškodenie vodivého systému. Charakteristiky kliniky sú spojené s umiestnením nádoru vo vnútri, mimo srdca, v hrúbke myokardu alebo na ventiloch ventilov. Najcharakteristickejšie príznaky patológie:

  • Bolesť a pocit ťažkosti v hrudníku;
  • Dýchavičnosť;
  • opuch;
  • Tachykardia, pocit nepravidelnosti v rytme;
  • Cyanóza kože.

Malígne nádory majú tendenciu viesť k všeobecným zmenám - strata hmotnosti, horúčka, nedostatok chuti do jedla, bolesť v kostiach a kĺboch, prípadne - vyrážka na koži.

Novotvary nachádzajúce sa mimo srdca sa môžu prejavovať ako dýchavičnosť a bolesť v hrudníku. Ako rastú, narúšajú mobilitu orgánu a zabraňujú správnemu vyprázdňovaniu a plneniu jeho komôr. S možnou poruchy a krvácanie spojené s rozvojom srdcovej tamponády - stavu, v ktorom srdcový dutiny vrecia naplnené krvou, blokovacie zníženie telesnej viesť tamponáda - asystólia (srdce sa zastaví) a smrť.

Kompresia veľkých cievnych kmeňov s nádorom sa prejavuje vo forme:

  • Edém tváre a horného tela s kompresiou hornej dutej žily;
  • Edém nohy a žilová stazia vo vnútorných orgánoch počas stlačenia dolnej dutej žily.

Nádory rastúce vo vnútri myokardu ovplyvňujú vlákna vodivého systému, takže medzi príznaky budú poruchy srdcového rytmu hlavné. Pacienti sa sťažujú na palpitácie srdca s tachykardiou, v prípade blokád, sú prerušenia a pocit vyblednutia v hrudníku. Okrem arytmií sa zvyšujú javy srdcového zlyhania, dyspnoe, slabosť, opuch a zvýšenie pečene.

Nádory sa nachádzajú v srdcových komôr spôsobiť narušenie v krvnom obehu siení, komôr a veľkých ciev, zabrániť tomu, aby plniaci komory srdca alebo jeho vyprázdňovanie, môže uzavrieť otvor pre ventil, simulujúce stenóza. Hlavným prejavom takýchto nádorov je rýchle progresívne zlyhanie srdca.

Zmes ľavej predsieňovej komory pri vyplňovaní tejto komory sa prejavuje ťažkým dýchaním, mdlobou a bolesťami na hrudníku. Jeho charakteristickým rysom bude zvyšovanie srdcového zlyhania, ktoré nereaguje na konzervatívnu liečbu. Náhla smrť môže nastať s obštrukciou (uzáverom) myxómom mitrálnej chlopne. Je dôležité, aby sa príznaky zhoršili po zmene pozície tela.

Ak poškodenie postihuje ventily, prejavujú sa príznaky stenózy alebo nedostatočnosti - stagnácia v malom kruhu obehu s dýchavičnosťou, pľúcnym edémom, sklon k zápalovým procesom dýchacieho systému; vo veľkom - s nárastom pečene, opuchom, cyanózou.

Veľmi charakteristické a obzvlášť nebezpečné pri chlopňovej lokalizácii neoplázie embolizácie nádorovými bunkami. U lézií mitrálnej alebo aortálnej chlopne bunkové konglomeráty spadajú veľkom kruhu s arteriálnych ciev zalepiť srdce, mozog, obličky, nohy a ďalšie. Klinickým prejavom je ako mŕtvica, infarktu myokardu, ischémia končatín.

V prípade, že nádor embóliu do krvného riečišťa pravého srdca, obštrukčná pľúcna tepny a jeho vetvy, čo sa prejavuje tým, dýchavičnosť, vysoký krvný tlak v pľúcnom, rozšírenie pravého srdca. Pri prekročení prietoku krvi pozdĺž hlavnej tepny najčastejšie dochádza k úmrtiu spôsobenému akútnym pľúcnym srdcovým zlyhaním.

Vzhľadom na nešpecifické príznaky, ktoré môžu byť spojené s mnohými ďalšími ochoreniami srdca, diagnostika nádorov tohto orgánu nie je ľahká úloha. Ak je pravdepodobné, že rast nádorov je najviac vhodné poslať pacienta na ultrazvuk, ak je to potrebné, vykonané CT a MSCT, snímanie, rádioizotopové alebo RTG kontrastné vyšetrenie srdca dutín. EKG v nádore nemá žiadne charakteristické zmeny, zaznamená arytmie, poruchy vedenia, znaky stresu na srdci atď., Ktoré sa vyskytujú v rôznych srdcových patológiách.

Liečba srdcových nádorov

Na liečbu neoplaziem srdca sa používajú chirurgické zákroky, ožarovanie a chemoterapia. Najúčinnejšou metódou je operácia, ktorá môže zahŕňať odstránenie nádoru umiestneného v telesnej dutine, oblasti myokardu alebo perikardu s neopláziou.

V prípade zmesí a iných benígnych nádorov je operácia jediným účinným spôsobom liečby. Konzervatívna terapia zmierňuje časť príznakov, zlepšuje celkové zdravie, ale riziko komplikácií a úmrtí zostáva pomerne vysoké, takže ignorovanie alebo odloženie načasovania operácie sa považuje za lekársku chybu.

Pri odobratí Myxo alebo iný nezhubný nádor rastie v dutine sieni alebo srdcovej komory, je dôležité nielen pre spotrebné tú časť, ktorá vytvára prekážku pre prietok krvi, ale aj na mieste, na ktorom náleží tumor. To sa robí preto, aby sa znížila pravdepodobnosť relapsu, ktorá je u niektorých pacientov stále diagnostikovaná.

Pri prístupe k postihnutému nádoru srdce používa strednú pozdĺžnu sternotómiu, keď incíz prechádza hrudnou kosťou. Tento prístup poskytuje dobrý prehľad lekára a postačuje na manipuláciu so srdcom a veľkými nádobami. Ak je potrebné odstrániť nádor ľavej komory, lekár preniká cez aortu a rozprestiera ju priečne.

Akékoľvek, vrátane benígne nádory srdca, ktoré sa nachádzajú v lumen tela alebo na ventiloch môže spôsobiť embóliu, a tak odstrániť, aby boli veľmi opatrní, nie stláčanie a jeden blok, musí byť aorta upnúť, a srdce sa zastavilo. Ovládanie prstami nie je vykonané, namiesto toho sa umyjú soľným roztokom, takže bunky novotvaru nemôžu zostať v srdci. Po chirurgickom zákroku môžete na obnovu ventilov potrebovať dodatočné plasty - protetiky, antineoplastiky.

Počas manipulácií na srdci sa zastaví (kardioplegia) a vznik umelého obehu. Na udržanie myokardu počas tohto obdobia je znázornená farmakologická a studená "ochrana" - ošetrenie orgánu chladeným fyziologickým roztokom, zavedenie farmakologických činidiel do ciev.

Pri malígnych nádoroch boli vykonané pokusy o radikálnu liečbu, ale prax ukázala, že k relapsu dochádza čoskoro po operácii, preto hlavnými metódami pre takéto nádory sú ožarovanie a chemoterapia. Často rakoviny sú diagnostikované vo fáze, kedy zasiahnutý významného objemu srdca a okolité tkanivá, a tak sa odstráni nádor už nie je možné, a jediným spôsobom, ako pomôcť pacientovi - ju ožiariť alebo postúpiť systémovú chemoterapiu.

K takejto liečebnej oblasti a pri sekundárnych, metastatických, porážkach srdca. Ožarovanie a chemoterapia nevedú k zastaveniu nádoru, ale prispievajú k zníženiu jeho veľkosti, čo uľahčuje stav pacienta, takže sa táto liečba považuje za paliatívnu. Okrem zníženia závažnosti príznakov môže paliatívna starostlivosť predĺžiť život pacienta na päť rokov od doby, keď sa choroba zistí.

Prognóza srdcových nádorov je vážna. Možno to považovať za priaznivé pre benígne nádory, ktoré boli odstránené v čase a nevedú ku komplikáciám. Viacnásobné nádory poskytujú päťročné prežitie okolo 15%. V sarkómy a metastatického nepriaznivou prognózou - pacientov zomiera počas 6-12 mesiacov od začiatku ochorenia, a až 80% pacientov s malígnym novotvarov v čase, keď už majú identifikovať metastázy.

Opuch srdca

popis

V lekárskej praxi sú extrémne zriedkavé nádory srdca, a ak prevažujú, sú prevažne medzi dôchodcami, to znamená u pacientov od 55 rokov veku. oni postupujú, a to ako v mužskej a ženskej telo v rovnakom pomere, ale stále nižšie ako viesť k ateroskleróze, srdcovej ischémie, infarktu myokardu a srdcového zlyhania.

Takéto novotvary môžu byť primárne a sekundárne, kde v prvom prípade patológia rastie priamo z tkaniva myokardu av druhom je dôsledkom metastáz iných orgánov. V lekárskej praxi sú najčastejšie sekundárne srdcové nádory, ktoré majú väčšinou malígny charakter.

Najbežnejšou rakovinovou srdcovou chorobou je sarkóm, ktorý rastie z spojivového tkaniva. Môže to byť tiež dôsledok šírenia metastáz zo žalúdka, pľúc, mliečnych žliaz, štítnej žľazy a obličiek.

Sarkóm postupuje po 30 rokoch, zatiaľ čo v postihnutom tele rýchlo pokračuje.

Rakovinové bunky ovplyvňujú prvé malé kapiláry a po veľkých žilách a artériách myokardu. Metastázy sa šíria do približných lymfatických uzlín, pľúc, mozgu a vyvolávajú nezvratné účinky na zdravie.

Angiosarkóm, ako variant rakoviny srdca, je častejšie lokalizovaný u mužských organizmov a je reprezentovaný početnými dutými novotvarmi plnenými krvou. Poranenie sa môže rozšíriť na obe predsiene, ale najčastejšie postihuje ten pravý.

Rabdomyosarkóm a fibrosarkóm sú tiež omnoho rozšírenejšie u mužských organizmov a pri ich vizualizácii majú jasné hranice a hustú konzistenciu. Avšak bez ohľadu na umiestnenie zamerania patológie je choroba dôležitá včas rozpoznať a potom pokračovať v liečbe.

Určite príčinu nádorov myokardu je ťažké, ale lekári predĺženými klinickými vyšetreniami stále odhalili všeobecný vzor. Ukazuje sa, benígne nádory, ako je napríklad myxomy, sú dôsledkom alebo skôr komplikácie traumatických operáciách v oblasti infarktu, aterosklerózy a infarktu myokardu.

Navyše nie je potrebné vylúčiť genetickú predispozíciu, ktorá už preukázala, že pacienti, u ktorých sa takáto onkológia vyskytli, sa dostali do skupiny vysokého rizika. Vznik malígnych nádorov srdca nebol stanovený, ale prevalencia dedičného faktora by sa nemala vylúčiť.

príznaky

Ak sa väčšina chorôb z oblasti onkológie dlhodobo vyskytuje v asymptomatickej forme, rakovina srdca má mierne odlišný klinický obraz. Faktom je, že patologický proces prebieha rýchlo a pacient niekedy dokonca ani nedosiahne lekára so sťažnosťami.

Sarkóm príznaky sú tieto patologické stavy: nevoľnosť, nadmerné opuchy končatín, slabosť, dýchavičnosť, pri absencii zvýšenej fyzickej záťaži, závraty v pokoji, rovnako ako zápcha a bolesť v pravej časti brucha.

Zvyčajne je dôvodom na obavy intenzívny bolestivý syndróm, ktorý sa každým dňom zvyšuje. Navyše teplotný režim je nepostrádateľne zlomený a ukazovateľ na teplomere nepresahuje značku nad 37,5 stupňov. Tiež sa obávajú svalovej slabosti a celkového poklesu výkonnosti.

Avšak v priebehu patologického procesu sa intenzita a rôznorodosť príznakov zvyšuje. Typicky je to spôsobené skutočnosťou, že malígny nádor výrazne vzrástol svojou veľkosťou, po ktorej začína pôsobiť škodlivý tlak na iné zložky kardiovaskulárneho systému.

Tak sa arytmické záchvaty stávajú čoraz častejšie, dochádza k narušeniu činnosti ventilov, postupuje sa akútne zlyhanie srdca a zvyšuje sa otupenosť. Nevšimnite si, že takáto zmena je nemožná, preto sa pri návšteve lekára najlepšie neodkladá, lebo smrteľný výsledok príde neočakávane.

diagnostika

Najťažšie je včas rozpoznať súčasnú patológiu, pretože malígny nádor srdca sa používa na maskovanie pod príznakmi iných menej smrteľných srdcových ochorení. Avšak, čoskoro sa objaví priebeh patologického procesu a potom liečba musí byť okamžitá.

Na presné stanovenie diagnózy sú potrebné určité klinické vyšetrenia, ako aj množstvo laboratórnych vyšetrení. Takýto integrovaný prístup k problému môže jeden deň zachrániť život pacienta.

Podrobná diagnostika nádoru srdca zahŕňa nasledujúce postupy:

  1. echo-kardiografia, ktorá umožňuje vizuálne sledovať prácu myokardu a tiež zistiť v jeho dutine abnormálny rast na jednej zo stien. Môžete tiež určiť jeho veľkosť, hranice a presnú polohu, čo je obzvlášť dôležité pred operáciou.
  2. EKG umožňuje študovať intenzitu prechodu elektrických impulzov v prítomnosti charakteristickej patológie v oblasti myokardu;
  3. Röntgenové vyšetrenie srdca s maximálnou presnosťou odhaľuje počet metastáz, ako aj rozľahlosť ich šírenia do susedných orgánov a tkanív;
  4. počítačová tomografia umožňuje starostlivo preštudovať stav ciev, aorty, kapilár a ďalších častí kardiovaskulárneho systému;
  5. Magnetické rezonančné zobrazovanie je vhodné v tých klinických obrázkoch, kde sú sporné otázky týkajúce sa konečnej diagnózy.

Laboratórny test je povinné biochemickej analýzy krvi a biopsia, kde prvý metóda ukazuje rozsah zničenie organizmu a počtu rakovinových buniek v krvi, a druhá - štúdium štruktúry a povahe nádoru na molekulárnej úrovni.

Okrem toho sa používa monitorovanie Holtera, ktoré fixuje EKG počas dňa, ako aj rádioizotopové skenovanie srdca ako inovatívny spôsob v modernej kardiológii.

Získané informácie o stave tela a práci kardiovaskulárneho systému vám umožnia rýchlo určiť diagnózu a začať s účinnou liečbou.

prevencia

Neexistujú žiadne špeciálne preventívne opatrenia v tomto klinickom obrázku, ale lekári odporúčajú dodržiavať všeobecne akceptované normy prevencie.

Preto je nevyhnutné opustiť všetky deštruktívne návyky, hrať šport (kardiovaskulárne práce), jesť správne a zobrazovať selektivitu a ostražitosť pri výbere liekov.

Okrem toho je dôležité včas liečiť všetky infekčné choroby, ktoré neumožňujú ich chronickú dráhu v oslabenom organizme. To isté platí aj pre zápalové procesy, ktoré vytvárajú priaznivé podmienky pre skorú tvorbu rakovinových buniek.

Taktiež nie je zbytočné navštíviť kardiológa raz za šesť mesiacov a navyše vykonať EKG, čo umožňuje identifikovať problém v počiatočnom štádiu. Odporúča sa prejsť rovnakým časovým intervalom a ultrazvukom myokardu

liečba

Lekári považujú rakovinu srdca za jednu z najzložitejších onkologických ochorení, ktoré sa nedajú vyliečiť. Pri výbere liečebného režimu sú preferované presne konzervatívne metódy, pretože rozsah a rýchle šírenie metastáz nemôže byť účinné. Okrem toho všetky chirurgické manipulácie sú veľmi nebezpečné pre zdravie a nie každý pacient je určený na prežitie.

Hlavnou metódou liečby tejto diagnózy je chemoterapia, ktorá zahŕňa aj užívanie protinádorových liekov v striktne obmedzenom počte. Takéto lieky výrazne inhibujú rast patogénnych bunkových štruktúr a tiež znižujú rozsah metastáz. Ale symptomatické lieky znižujú intenzitu bolestivého syndrómu a zlepšujú kvalitu života. V každom prípade je však klinický výsledok neuspokojivý pre všetky kategórie pacientov.

Malígny nádor srdca: príznaky, liečba, prognóza

Primárne zhubné nádory srdca podľa patoanatomických štúdií tvoria 25% ich celkového počtu, zatiaľ čo výskyt ich detekcie v klinických zariadeniach sa pohybuje od 2 do 17%. Viac ako 75% týchto nádorov je sarkóm, ktorý môže pochádzať z akéhokoľvek bunkového srdcového elementu, ktorý predurčuje rozmanitosť ich morfológie a zložitosť histologickej identifikácie. Najbežnejšie sú:

ktoré tvoria približne 70% všetkých primárnych malígnych novotvarov srdca. V literatúre sú opísané ďalšie prípady zriedkavých druhov srdcového sarkómu:

chondrosarkóm a mnoho ďalších.

Rôzne časti srdca sú ovplyvnené. Tieto nádory sú charakterizované rýchlym invazívnym rastom vedúcim k klíčeniu všetkých vrstiev srdca a blízkych orgánov a rýchle a rozsiahle metastázy k iným orgánom.

Primárne srdcový sarkóm môže byť umiestnený epikardu, bez toho aby preniklo do dutín srdca, ako aj endokardu a intramurální, čo ovplyvňuje myokardu. Ako bolo uvedené vyššie, sarkómy prevažne pochádzajú z pravého srdca, hlavne zo steny pravého predsiene, zriedka sa lokalizujú v komorách. Malígne nádory môžu spôsobiť upchatie otvoru ventilu a výtokového traktu srdcového komôr vytlačiť alebo rast koronárnych ciev, veľké tepny a žily.

Angiosarkóm srdca

Angiosarkóm srdca je najčastejším malígnym nádorom vaskulárneho pôvodu, ktorý tvorí 2,1 až 7,3% všetkých jeho novotvarov. Histologicky je tento nádor druhom malígneho hemangiendoteliómu a hemangiopericytómu. Podobnosť ich priebehu a prognózy slúžila ako základ pre použitie kolektívneho pojmu "angiosarkóm" v klinickej praxi.

Makroskopicky sú angiosarkómy husté útvary, ktoré infiltrujú okolité tkanivá, s ohniskami nekrózy a krvácaním v rezu. Mikroskopicky majú tieto nádory polymorfnú štruktúru. Sú tvorené vretenovitými alebo zaoblenými článkami tvoriacimi náhodne usporiadané kordy. Je charakteristické, že v nádorovom tkanive sú cievne dutiny a kanály rôznych veľkostí a konfigurácií, ktoré navzájom anastomujú a sú naplnené krvou.

Prognóza angiosarkómov srdca je zlá. Väčšina pacientov zomrie v priebehu 2-12 mesiacov po nástupe príznakov ochorenia.

Rabdomyosarkóm srdca

Rabdomyosarkóm srdca, rovnako ako angiosarkóm, je jedným z najčastejších malígnych nádorov. Pozorované v každom veku.

Makroskopicky je nádor tvorbou uzlov v hrúbke myokardu s lesklým belavým povrchom, bielou alebo ružovou farbou, mäkkou konzistenciou. Na rozrezaní je tkanivo pestré, s prevládajúcimi náplasťami typu rybieho mäsa, krvácaním a nekrózou. Mikroskopicky má nádor štruktúru lúča a výrazný polymorfizmus. Nádorové bunky tohto nového rastu sa podobajú svalovým bunkám v rôznych fázach vývoja. V závislosti od štádia embryogenézy sa rozlišujú nasledujúce druhy: rhabdomyosarkóm:

Rabdomyosarkóm sa často skladá z rovnakého počtu zaoblených, oválnych a vretenovitých buniek. Tieto nádory majú výrazný intrakavitálny rast, s rýchlym rozvojom obturácie a vrodenia do srdcových chlopní.

Prognóza rabdomyosarkómu srdca je slabá. Veľká väčšina pacientov zomrie v priebehu jedného roka od diagnózy.

Leiomyosarkóm srdca

Leiomyosarkóm srdca je malígny nádor svalového tkaniva. Makroskopicky je nádor mäkkou konzistenciou, šedo-žltej farby, kapsula a lesklý povrch; Neoplazmus má intramyokardiálny rast, častú inváziu do pľúc a ďalších susedných orgánov. Vyskytuje sa vo väčšine prípadov v predsieni, často bilaterálne. Mikroskopicky je nádor polymorfný, tvoria sa gigantické vretenovité bunky v strome, čím sa vytvárajú svalové štruktúry zväzku.

Fibrosarkóm srdca

Fibrosarkóm srdca je malígny nádor vláknitého spojivového tkaniva, ktorý tvorí 1,9-2,6% všetkých jeho primárnych novotvarov. Vyskytuje sa u pacientov oboch pohlaví v akomkoľvek veku. V patologickom procese sa rovnako zúčastňuje pravá a ľavá časť srdca av 64,2% prípadov sa pozoruje viacnásobná povaha lézie. V polovici pozorovaní sú tieto nádory charakterizované výrazným intrakavitálnym rastom, vedú k čiastočnej oklúzii a invázii chlopňového aparátu, najčastejšie mitrálnej chlopne. Perikardiálna invázia a vzdialené metastázy sú zistené v 35,7% prípadov pri diagnostike ochorenia.

Makroskopicky je tento nádor šedo-bielym tvarom, hustou konzistenciou s prevažujúcim infiltračným rastom. Mikroskopicky zložený z fibroblastov a kolagénových vlákien, ktoré predstavujú pramene buniek vlákien, s množstvom abnormálnych mitózy a myxomatózy častí.

Prognóza fibrosarkómov srdca je zlá. Všetci pacienti umierajú do 2 rokov od nástupu príznakov ochorenia.

Liposarkóm srdca

Liposarkóm srdca - malígny nádor spojivového tkaniva a jeho derivátov sa vo svojej štruktúre podobá tukovému tkanivu embrya s výrazným polymorfizmom. Makroskopicky je tento nádor konglomerátom uzlín s hustou konzistenciou, bielej a žltej farby, na výrezoch sú viditeľné časti krvácania a nekrózy. Mikroskopicky odhalili steláty a vretenovité bunky, lipocyty, mastné vakuoly a zrelé tukové bunky. Liposarkóm rovnako pôsobí na pravú aj ľavú časť srdca s možným rozvojom intramyokardiálneho rastu.

Prognóza srdcových liposarkómov, podobne ako u vyššie uvedených sarkómov, je slabá, ale liposarkóm sa vyznačuje pomerne pomalým rastom a zriedkavými metastázami.

K primárnym malígnym novotvarom srdca patria aj osteosarkóm, chondrosarkóm, neurogénny sarkóm, lymfosarkóm, malígny teratóm. Uvedené nádory sú zriedkavé, ale správy zo svetovej literatúry o tejto patológii poukazujú na ich extrémne nepriaznivú prognózu, všetci pacienti zomrú do 1 roka - 2 roky po objavení prvých príznakov ochorenia.

Metastatické nádory srdca

Metastatické srdcové nádory u detí - veľmi zriedkavý fenomén. Ide v podstate o svalové nádory nachádzajúce sa v pravej komore a na trikuspidálnej chlopni. Intramuskulárny nádor na stonke vo forme Williamsova nádoru môže vyplniť lumen pravého predsiene a komory, čo spôsobí výrazné porušenie hemodynamiky, bez ovplyvnenia samotného myokardu.

U dospelých pacientov sa metastatické nádory vyskytujú 40-krát častejšie ako primárne srdcové nádory. Sekundárne srdcové nádory sa vyskytujú 13 až 40-krát častejšie ako primárne nádory. Metastázy do srdca alebo nádorovej invázie v myokardu a perikardu je zaznamenaná na rôznych dátach od 0,3-27% pacientov, ktorí zomreli zhubných novotvarov. Najbežnejšia je sekundárna lézie pozorované u rakoviny pľúc, pažeráka, prsníka a štítnej žľazy, rovnako ako melanóm, lymfóm, myelóm, Hodgkinovu chorobu. Metastázy v srdci môžu byť nodulárne alebo difúzne, môžu byť endokardiálne alebo endopericardiálne a niekedy súčasne ovplyvňujú obe štruktúry. Najčastejšie poraziť endokardu vedie k tvorbe trombu nástenné a perikardiálna zápal spôsobuje jeho poškodenie s hemoragickú exsudátu, čo vedie k srdcovej tamponáda a zhoršenie hemodynamiky.

klinika

Sú to znaky lokalizácie srdcových nádorov, ktoré určujú problémy diagnostiky a diferenciálnej diagnostiky tejto choroby. Rozpoznanie primárnych srdcových nádorov je mimoriadne zložité kvôli absencii patognomických znakov a možnosti asymptomatického ochorenia. Klinické prejavy srdcových nádorov pomerne rôznorodá a závisí nielen na histologické štruktúre nádoru, ale hlavne na povahe ich rastu, veľkosť, umiestnenie, stupeň vnútrosrdcovú obštrukcie alebo deformácie prevodového systému. Izolované malé nádory veľkosť leží v jednej z komôr môže byť asymptomatické, zatiaľ čo rozsiahly nádor s infarktom poškodenie vedie k závažným srdcovým zlyhaním, ktorá je príčinou smrti. Nádory veľké, vyčnievajúce do dutiny srdca, môže mať zníženú prítok alebo odtok krvi v srdci dutine. Lokalizované v rôznych komorách srdca, nádory často simulujú klinický obraz stenózy otvorenia ventilu. Dieťa zúženie trikuspidální nádoru vôle ventilov spôsobuje cyanózu v dôsledku zmeny prietoku krvi cez foramen ovale. Stenóza mitrálnej chlopne alebo jej nedostatočnosť môže byť spôsobená rabdomyómom. Významná hemodynamická zúženie pravej alebo ľavej komory výtokové môže byť spôsobené rhabdomyom, fibróm a teratom. Nádory veľké veľkosti môže výrazne znížiť objem ľavej komory, bez toho aby sa zmenila jej dodávky alebo vylučovacej ústrojenstva, čo spôsobuje porušenie kontraktility myokardu a nedostatočnosti ľavej komory.

Ďalším príznakom nádorového procesu je porušenie rytmu srdca v dôsledku poškodenia jeho vodivého systému. Prípady vývoja sú opísané:

supraventrikulárna a ventrikulárna tachykardia;

syndróm náhlej smrti.

V samostatnej skupine sú zvýraznené symptómy spôsobené vývojom myxómu. Rozsah klinických prejavov zmesí je spôsobený porušením prítoku alebo odtoku krvi z postihnutej srdcovej komory, embolického syndrómu a všeobecnej reakcie tela na novotvar.

Hlavnými prejavmi tohto nádoru sú príznaky mitrálnej chlopne a vaskulárne trombóza systémového obehu výsledné častice okraj tumoru. Najčastejšími príznakmi sú stenóza mitrálnej chlopne s rozvojom pľúcnej hypertenzie a závažného srdcového zlyhania. Nedostatok mitrálnej chlopne je menej častý, v dôsledku prepadu nádoru alebo jeho klíčenia, s poškodením ventilového krúžku alebo ventilových chlopní. Charakteristické črty Myxo sú recidivujúce záchvaty strata vedomia, že blokuje otvorenie nádor mitrálnej chlopne alebo, ak je viac vzácne pravopredserdnoy lokalizácia otvor blokovanie nádor trikuspidální chlopňu. Trombóza alebo pľúcny cievny systém spojený s rozpätím nádorových fragmentov sú pozorované u viac ako 50% detí so srdcovým myxomy. Rôzne paraneoplastické prejavy, opísané v malígnych nádoroch, sa môžu pozorovať aj s myxómovým srdcom, ktoré často zakrývajú symptómy srdca.

diagnostika

Klinická diagnóza srdcových nádorov u detí je veľmi ťažké vzhľadom na nedostatok patognomonické ochorenia a neschopnosťou dieťaťa objektívne posúdiť jeho stav. Výstraha k rozvoju nádoru srdca procesu dieťaťa musí byť prítomný v prítomnosti srdcových šelestov neznámej etiológie s rozvojom CHF, srdcové poruchy rytmu - z AV blokády rôznej miere nie je vhodný na liečbu drogovej tachykardia epizód, sprevádzaný horúčkou, anémia a neprimerané chudnutie. Podozrenie na prítomnosť nádoru v srdci možná kombinácia srdcové choroby a periférnej arteriálnej embólie. Hlavné diagnostické metódy výskumu sú pokročilé biochemickou analýzu krvi a kardiologickej výskum, ktorý umožňuje vizualizáciu srdcovú funkciu.

Klinický obraz malígneho procesu je charakterizovaný neočakávaným výskytom určitých symptómov s rýchlo sa rozvíjajúcim srdcovým zlyhaním a zvýšením veľkosti srdca, hemoperikardom, bolesťou na hrudníku, arytmiami a náhlou smrťou.

Pri malígnych novotvaroch malej veľkosti chýba mechanický faktor obštrukcie atrioventrikulárnych otvorov a ventrikulárnych výtokov a cirkulačná nedostatočnosť je častejšie spôsobená intoxikáciou tela dieťaťa. Dekompenzácia krvného obehu môže byť spôsobená čiastočnou náhradou kontrakčného myokardu nádorovým tkanivom alebo chronickou tamponádou. V týchto prípadoch je bezpečné hovoriť o malígnom raste, najmä ak prepichnutie perikardiálnej dutiny spôsobuje hemoragický obsah a určuje prítomnosť atypických buniek v punctate. Podľa viacerých autorov je hemoperikard pozorovaný u 40-50% všetkých prípadov malígneho nádoru srdca.

Zmeny na EKG môžu byť nešpecifické alebo úplne chýbajúce. Keď nádory Intrakavitární zaznamenaná hypertrofia ľavej alebo pravého srdca, v závislosti na umiestnení a veľkosti nádorov, predurčujú hemodynamické poruchy, ako aj supraventrikulárnych a ventrikulárnych arytmií. U pacientov so srdcovým nádory intramuskulárnej popisujú skrátenie intervalu P-R, šil ventrikulárna repolarizácie, blokádu pravého alebo ľavého ramienka blok, kompletná AV-blok. Môžu sa vyskytnúť aj recidivujúce ataky fibrilácie predsiení. Okrem toho malígne novotvary je možné zaregistrovať napätie komplexy QRS nízke a nešpecifické zmeny ST a T vlny pre podozrenie rhabdomyomas relaps po radikálnej odstránení chirurgicky aj v prípade, že nádor je srdcom a hrudnej dutiny od seba prostý fólia je znázornené bežné EKG štúdii,

Rentgenové vyšetrenie pacientov s primárnymi srdcovými nádormi umožňuje odhaliť rôzne prejavy, ktoré sú vlastné tejto chorobe. Však nie sú patognomonické, pretože vo väčšine prípadov iba odrážajú hemodynamické zmeny, postupuje, obvykle s nádormi veľkých rozmerov a v malígnych foriem môže byť doplnený funkciou izolované exudativní perikarditídy. Nesymetrické zvýšenie srdcovej tieň môže byť určená v mieste nádoru v anterolaterálnej stene ľavej komory. Identifikácia na röntgenovom snímku izolované vzdelávania, ktorá presahuje hranice srdca, môže tiež svedčiť v prospech nádorové epikardu, perikardiálna lokalizácia. Sporadicky je možné zaznamenať kalcifikáciu nádoru. Pozornosť si zaslúži nerovné závažnosť stagnácie v pľúcach, čo v kombinácii s vhodnými klinickými príznakmi môžu prispievať nepriamo detekovateľný srdce Intrakavitární nádory. Zároveň srdce obrys deformácie s poklesom amplitúdy vĺn na rentgenokimogrammah v spojení s "zmrazené" ložiskových infarktopodobnymi zmeny EKG v neprítomnosti ischemickej choroby srdca histórie môže indikovať prítomnosť intramuskulárnej nádoru v srdci.

Echokardiografia je vysoko účinný neinvazívna metóda výskumu v srdcových nádorov u detí. Umožňuje už v polyklinickom oddelení správnu diagnózu a optimálnu chirurgickú taktiku. Moderná vývoj echokardiografia umožňuje nastaviť presnú veľkosť nádoru, jeho umiestnenia, mobilitu a komunikáciu s ostatnými anatomických štruktúr srdca. Pozorovania ukazujú, že lokalizácia Intrakavitární srdcových novotvarov rozlišovacej schopnosti tejto metódy výskumu za použitia B-móde sa blíži 100%. Echokardiografia umožňuje nastaviť podrobnosti o anatomické štruktúry nádoru a identifikovať možné porušenie vnútrosrdcovú hemodynamiky. Vďaka vysokému rozlíšeniu, je táto metóda veľmi presne určuje polohu, veľkosť, invazívne rast nádorov u týchto nádorov ako myómov rhabdomyomas a srdce, ako aj funkčného stavu zariadenia ventilu a kontraktility myokardu. Po úspešnom echokardiografia odhalila dôležité vlastnosti takých malignít nádoru tuhosť úzkom spojení s srdcovej štruktúry, bez nádorových nohy, atypické umiestnenie a ďalšie. Stále častejšie používajú fetálnej echokardiografia umožňuje včasnú diagnózu nádorov v maternici.

Počítačová tomografia a MRI sú ukázané v prípade šírenia nádorového procesu do mediastinálnych štruktúr. Analýza týchto výskumných metód pre stanovenie fixácie nádoru držať diferenciálnu diagnostiku medzi nádory tuku alebo tvrdých tkanív, cýst a uzatvárať proces malignity na šírenie patologického procesu okolitých orgánov a tkanív.

Angiografická štúdie umožňuje registrovať funkcie, hemodynamické poruchy spôsobené prekážkou na vodidlách prítoku a / alebo odtoku krvi z postihnutého srdcovej komory pre určenie lokalizácie nádoru, jeho veľkosti a distribúciu mobility na koronárnych ciev. To je obzvlášť dôležité pri rozhodovaní o chirurgickej liečbe, ako aj pri určovaní techniky operácie. Selektívna koronárna angiografia dopĺňa túto informáciu o identifikácii nádorov cievach a endomyokardiálne biopsia sa vykonáva v prípade podozrenia na zhubné povahe ochorenia, ktoré má prijať alebo odmietnuť diagnózu. Avšak štúdie s intrakavitární malignitou so sebou nesie riziko fragmentácie a následnej nádoru embólia, takže sa väčšina lekárov upustiť od snímanie srdcových komôr a uvedených komplexných diagnostické postupy, prednosť neinvazívne metódy vyšetrovania - echokardiografie, CT a MRI.

Liečba a jej výsledky

V súčasnosti nie je pochýb o tom, že radikálna chirurgická liečba nádorov endo- a myokardu je možná iba pri priamej kontrole videnia.

Chirurgická liečba rozsiahle resekcii nádoru mimotelového obehu je liečbou voľby u benígnych nádorov srdca, čo spôsobuje výrazné zhoršenie hemodynamiky. Pravdepodobnosť otvorenia uzáver ventilu a možnosť fragmentácie nádoru sa vznikom embolických komplikácií indikujú núdzové chirurgický zákrok. Odstránenie novotvarov srdca môže byť sprevádzané významnou traumou štruktúry srdca. Pre nahradenie resekovaných časti Použité náplasti autoperikarda, homograft alebo syntetického materiálu. Pooperačné management pacientov nelíši od typického kardiochirurgii, s výnimkou predĺženou infúzii katecholamínov udržať hemodynamiku na dobrej úrovni. V pooperačnom období benígne nádory nevyžadujú chemoterapiu a röntgenovú terapiu.

Rozsiahle poškodenie myokardu v prípade pokročilého procese s fibróm, lipomy alebo rhabdomyomas neumožňuje radikálne resekcii nádoru. Okrem toho radikálne odstránenie týchto novotvarov srdca vo väčšine prípadov je neodôvodnenou a dokonca ochromujúcou operáciou. V súvislosti s týmto operáciu intramurální nádorov by malo byť vykonané iba keď sú symptomatické formy, majú paliatívnej a obmedzená na odstránenie iba časť nádorov, čo vedie ku stenóze alebo uzáveru dodávky alebo výstupných komôr srdca ovplyvnený oddelenia. Teoretický predpoklad vykonávať takéto operácie, keď rhabdomyomas je morfologická povahe nádoru, ktorý je benígna nádor, mierne líšia potenciálneho rastu, a v niektorých vyjadreniach - pomalé spontánna regresia, postupujúcim vekom. V niektorých prípadoch by sa mala uskutočniť operácia medzi čiastočnou resekciou nádoru a transplantáciou srdca. Vo výnimočných prípadoch s ťažkým umiestnením nádoru sa po resekcii nádoru preukázala autotransplantácia srdca.

Chirurgická resekcia myxomy by mala byť doplnená ďalšia resekcia myokardu fragmentu v nádoru drieku, najčastejšie predsieňového septa mieste. Predpokladá sa, že substitúcia resekované časti autoperikarda náplasti alebo Elektrokauterizáciu ekstraseptalnogo drží časť, ktorá je základom nádoru stonky, bráni jeho relapsu. Napriek tomu sa však tento nádor opakuje. Jednou z dôležitých zásad úspešného odstraňovania zmesi je súbor opatrení zameraných na prevenciu fragmentácie nádorov a následnej embólie. K tomu by mali byť všetky manipulácie spojené s pripojením zariadenia umelého obehu čo najjemnejšie. V prípade, že vena cava kanylácia pre nádory ľavého srdce nie je príliš ťažké, potom v pravej sieni nádory môžu potrebovať retrográdna zavádzaní kanyly z dolnej dutej žily cez spoločné stehenné žily a hornej dutej žily priamo prostredníctvom svojich úst. Okrem toho, chirurgovia usilovať o odstránenie nádoru bez fragmentácie, a po ukončení tejto fázy operácia vyžaduje kontrolu a premývanie srdcových dutín. Dodržiavanie týchto princípov umožňuje úplne zabrániť embolizácii nádorov. Je potrebné presne určiť stupeň poškodenia AV ventilov, najmä mitrálnej chlopne, ktorá môže byť zničená mechanickým pôsobením nádoru. V tomto prípade je potrebný plastový ventil alebo, pri výraznom poškodení konštrukcie ventilu, jeho protetiky. Počas operácie sa zistilo, že rutinný audit všetkých srdcových dutín identifikuje ďalšie lézie. Keď je táto operácia je veľmi užitočné vedenie intraoperačnej Transezofageálne echokardiografia k vytvoreniu radikálnej resekcii nádoru, rovnako ako funkciu AV ventily.

výhľad

Malígne srdcové nádory, vzhľadom na ich rýchly rast, systémové metastázy a nedostatok uspokojivých výsledkov bez ohľadu na liečbu, sú slabo predpovedané. Až doteraz nebol vyvinutý konvenčný algoritmus terapie, vrátane vo vzťahu k chirurgickým zásahom. V tejto kategórii pacientov sa vykonávajú paliačné kardiochirurgické intervencie zamerané na zníženie intenzity prejavu procesu a zlepšenie kvality života pacienta. Operácie na odstránenie zhubného nádoru srdca sú technicky veľmi zložité a predstavujú vysoké riziko. Hlavným rizikom je odhalenie rozpadu nádoru, ktorý pohltí všetky orgány mediastína, s vývojom nestálych krvácaní.

V tomto ohľade môže byť nevyhnutné pripojiť zariadenie umelého obehu prístupom cez femorálne cievy, ako aj úplné zastavenie krvného obehu na pozadí hlbokej hypotermie.

Radikálna resekcia v zdravej tkanive zahŕňa masívny resekcii srdcovej steny, poranenie koronárnych ciev, nasledovaný ich nahradenie syntetického alebo biologického materiálu, protetické ventily, koronárneho bypassu, a ak je to nutné, je implantácia kardiostimulátora, čo má za následok vysokú úmrtnosť v nemocnici. Je tiež dôležité si uvedomiť, že absencia metastáz alebo pučaním blízkej orgány a tkanivá nie sú zásadným spôsobom zlepšiť výsledky chirurgickej liečby. To je dôsledkom významného rozšírenia nádorového procesu v rámci myokardu a potreby operácie s veľkým objemom. V pooperačnom období, berúc do úvahy masívnu resekciu myokardu, je potrebná dlhá infúzia katecholamínov. Okrem toho môže existovať život ohrozujúce porušovanie rytmu srdca.

Spolu s chirurgii komplexnej liečbe zhubných nádorov v srdcových detí sa tiež za použitia chemoterapie, rádioterapie a imunoterapie techniky, aby sa dosiahlo významné zlepšenie výsledkov u mnohých pacientov, najmä u nádorov, ktoré sú citlivé na chemoterapeutiká. Postupnosť liečebných opatrení závisí od typu a vlastností novotvaru. Vo väčšine prípadov, lieky používané u pacientov po radikálnej operácii odstránení nádorov zničiť zostávajúce bunky, metastáz a relapsu prevenciu novotvarov. Takáto chemoterapia sa nazýva pomocná látka. Vykonáva sa opakovanými kurzami dlhší čas, spravidla 1 rok - 2 roky po operácii.

V rabdomyosarkóme sa najčastejšie používajú vinkristín, aktinomycín D, cyklofosfamid alebo sarkolyzín, adriamycín a iné lieky. Pri malígnych nádoroch svalového tkaniva inej etiológie sa chemoterapia uskutočňuje v súvislosti s vysokou incidenciou metastáz týchto nádorov a nedostatkom výsledkov pri použití lokálnych metód liečby. Na liečbu tejto skupiny nádorov sa najčastejšie používajú cyklofosfamid, vinkristín a adriamycín.

Rádioterapia sa používa v závislosti od konkrétneho prípadu a pozostáva z paliatívneho ožarovania primárneho zamerania a metastáz. Táto metóda sa častejšie používa u tých pacientov, u ktorých chirurgický zákrok nie je uskutočniteľný alebo je spojený s významným narušením funkcie orgánov. Treba poznamenať, že mnohé chemopreparáty majú synchronizačný účinok, pričom zvyšujú rádiosenzitívnu funkciu malígnych buniek. Takáto interakcia oboch smerov podčiarkuje veľký význam kombinovanej protinádorovej liečby.

Hlavnými príčinami neuspokojivých výsledkov chirurgického zákroku pacientov s primárnymi srdcovými nádormi sú prevalencia nádoru, ako aj metastázy a recidívy nádorového procesu. V tejto súvislosti by úsilie lekárov malo smerovať k skoršej diagnóze ochorenia a okamžitej operácii. Často je jedinou nádejou v tejto kategórii pacientov skorá transplantácia srdca.

O Nás

Chemoterapia je jednou z najefektívnejších metód na riešenie patologických stavov rakoviny. Spolu s tým je tiež považovaný za jeden z najagresívnejších vo vzťahu k všetkým systémom tela, ktorý ovplyvňuje nielen rakovinové bunky, ale aj zdravé.