Viacnásobný myelóm tretieho stupňa

Hoci je myelóm veľmi závažným nepriateľom ľudského tela, s včasným rozpoznaním a primeranou liečbou, nie je to verdikt. Ako rozpoznať takúto zákernú chorobu a aké sú predpovede pre život, ak bol diagnostikovaný viacnásobný myelóm triedy 3?

Všeobecné symptómy myelómu zahŕňajú 6 hlavných syndrómov:

  1. proteínová patológia;
  2. syndróm kostnej drene;
  3. viscerálny syndróm;
  4. syndróm nedostatočnosti protilátok;
  5. syndróm vysokej viskozity krvi;
  6. syndróm hyperkalcémie.

pre syndróm kostnej drene charakterizovaná prítomnosťou bolesti v kostiach celého tela. Kostná bolesť je v tomto prípade spôsobená aktiváciou rozpadu kostného tkaniva a zvyšovaním osteoporózy bez následnej obnovy kostnej hmoty. Vo väčšine prípadov sú hlavnými cieľmi poškodenia myelómu ploché kosti, epifýzy tubulárnych kostí a chrbtica ako celok.

  • Všetky informácie na webe sú informačné a NIE JE sprievodca akciou!
  • Môžete dať PRESNÚ DIAGNOSTIKU len doktor!
  • Žiadame Vás, aby ste nezažili lieky, ale schôdzku s odborníkom!
  • Zdravie pre vás a vaše blízke! Nenechajte sa odradiť

Ak dôjde k poškodeniu stavcov chrbtice, nie je vylúčené kompresné stláčanie miechy. Kompresia miechy môže poskytnúť klinický obraz syndrómu bolesti v bedrovej chrbtici.

Syndróm patológie proteínov postihuje hlavne obličky a prejavuje sa na nasledujúcich funkčných poruchách:

  • existuje noktúria (prevalencia frekvencie nočného močenia počas dňa);
  • denná diuréza klesá;
  • existujú falošné nutkanie na močenie;

Príčinou tohto syndrómu je prítomnosť M-zložky v krvi, ktorá svojou povahou je analógom imunoglobulínu.

Charakteristika myelómu syndróm hyperkalcémie sprevádzaná chronickou zápchou, zvýšenie denného objemu vylúčeného moču, nevoľnosť, vracanie, dehydratácia av ťažkých prípadoch aj kóma.

V dôsledku narastajúcej normochromickej anémie dôjde k zhoršeniu celkového stavu. Syndróm nedostatku protilátok najmä charakteristické pre ľudí trpiacich myelómovou chorobou triedy 3. Vyskytuje sa klinický obraz najsilnejšej imunodeficiencie spôsobenej nedostatkom produkcie protilátok a imunoglobulínov. Namiesto potrebných protilátok proti telu vzniká vývoj látok, ktoré môžu ešte viac zhoršiť stav obranyschopnosti tela.

Syndróm vysokej viskozity krvi, prejavuje sa v podobe chronického nazálneho krvácania. Zvýšená viskozita krvi podporuje krvácanie zo slizníc, vyvoláva hemoragickú retinopatiu. V poslednom štádiu ochorenia, často ulceróznych lézií končatín až po vznik gangrény.

A nakoniec, viscerálny syndróm charakterizované poškodením tkanív sleziny a pečene. Človek má pocit konštantnej hmotnosti v správnom hypochondriu, bolesti za hrudnou kosťou a zníženie pohyblivosti kĺbov.

Viacnásobný myelóm tretieho stupňa je koncový stav, v ktorom dochádza k rýchlej deštrukcii kostného tkaniva, šíreniu nádoru k množstvu mäkkých tkanív umiestnených v blízkosti a poškodeniu vnútorných orgánov metastázami. V tomto štádiu sa stav pacienta zhoršuje každý deň. Zvyčajne je človek rušený hojným potenónom, silným úbytkom hmotnosti a vysokou telesnou teplotou.

Video: O čom je myelóm

diagnostika

Začatie akejkoľvek liečby bez špeciálnych diagnostických opatrení nie je v žiadnom prípade možné.

Medzi povinné postupy diagnostiky mnohopočetného myelómu patria:

  • vykonávanie klinickej a biochemickej analýzy krvi, stanovenie pomeru frakcií albumínu a globulínového proteínu;
  • všeobecná analýza moču a Zimnický test;
  • uskutočnenie histologickej analýzy schopnej vytvoriť proliferáciu hyperplázie a buniek myelómov;
  • sterná punkcia zameraná na detekciu proliferácie buniek myelómov;
  • počítačová tomografia, ktorá umožňuje určiť deštruktívny proces v kostnom tkanive.

Presné potvrdenie diagnózy mnohopočetného myelómu by malo byť založené na kombinácii výsledkov vyššie uvedených diagnostických metód.

Existujú tri hlavné príznaky prítomnosti myelómu:

  • obsah plazmatických buniek v kostnej dreni presahuje 10% bariéru;
  • pozitívna analýza M-zložiek;
  • zničenie kostného tkaniva sprevádzané silnou bolesťou.

Prognóza (či je možné obnoviť) u myelómu krvi - článok povie.

Spôsoby liečby

Ľudia trpiaci mnohopočetným myelómom triedy 3 potrebujú prísnu následnú starostlivosť. Pred ošetrujúcim lekárom nie je ľahká úloha vybrať správnu taktiku liečby.

Medzi hlavné metódy liečby myelómu môžeme rozlíšiť:

  • chemoterapeutická liečba. Jeho hlavným cieľom je ničenie nádorových buniek v rámci zastavenia ich vývoja a rozdelenia. Iba lekár jednotlivo môže vybrať potrebné chemoterapeutické činidlá. Kontrolná kontrola výsledkov použitej chemoterapie sa vykonáva po 3 mesiacoch od začiatku liečby;
  • na odstránenie jednej lézie, rádioterapie. Je účinný pri stláčaní kompresie miechy a úspešne sa vyrovná s obmedzenými nádorovými uzlinami;
  • terapia zameraná na obnovenie poškodeného proteínového metabolizmu. Farmaceutické prípravky stimulujúce syntézu bielkovín (anabolické steroidy), vitamínové prípravky, kalcitonín, bisfosfonáty (s cieľom obnovenia kostného tkaniva) sa používajú;
  • v prítomnosti infekčných komplikácií, predpísať antibiotickú liečbu, antifungálne a protivírusové lieky;
  • na odstránenie nadmerného zaťaženia obličiek, stravy s nízkym obsahom bielkovín sa odporúča zníženie príjmu stolovej soli. Na pravidelný vstup sa uvádzajú enterosorbenty a lieky, ktoré znižujú hladinu kreatinínu. Vzhľadom na veľké straty vápnika odporúčame konzumovať mliečne výrobky

Nie je možné vopred predpovedať citlivosť nádoru na určitú chemoterapiu, preto účel látky sa vykonáva v ľubovoľnom poradí.

Pomocnými liekmi na chemoterapiu myelómu experti identifikovali nasledujúce lieky:

  1. začať štandardnú chemoterapiu s liekom "Melphalan". Liek je predpísaný v kombinácii s prednizolónom. Priebeh liečby sa vykonáva každých 4 týždne;
  2. Vincristín je ďalší silný chemoterapeutický agent. Má výrazný protinádorový účinok. Je predpisovaný v kombinácii s "Doxorubicínom" a "Dexametazónom";
  3. ak je potrebné dosiahnuť dlhodobú remisiu, je predpísané liečivo "Thalidomid";
  4. alternatívne lieky na chemoterapiu myelómu sú "etopozid" a "cyklofosfamid".

Viacnásobný myelóm - príznaky, liečba, štádia, diagnostika

myelómu

myelómu - je nádor, ktorý rastie z buniek kostnej drene. Je to typ myeloblastických nádorov. Myelóm je zriedkavé ochorenie, vyskytuje sa častejšie v dospelom veku a predovšetkým u mužov. Frekvencia výskytu je približne 3 prípadov na 100 000 ľudí ročne.

Viacnásobný myelóm

Viacnásobný myelóm - je množstvo malígnych nádorov a vzniká z plazmatických krviniek. Bežne tieto bunky zohrávajú dôležitú úlohu v ľudskom imunitnom systéme. Imunitný systém pozostáva z niekoľkých typov buniek, ktoré bojujú proti infekciám. Lymfocyty sú hlavným typom buniek imunitného systému, ktoré sú rozdelené do T a B buniek. T bunky sa podieľajú na boji proti vírusom a nádorovým bunkám, zatiaľ čo bunky B chránia telo pred baktériami. B bunky sa stávajú plazmatickými v prípade, keď je potrebné bojovať proti bakteriálnej infekcii. Plazmové bunky produkujú špeciálne proteíny - protilátky, ktoré ničia baktérie.

Ak plazmatické bunky začnú rásť nekontrolovane, môžu vytvoriť nádor pre myelóm. Myelómové nádory sa môžu vyskytnúť na mnohých miestach, ktoré postihujú strednú časť kostí (kostnú dreň). V týchto prípadoch sa nazývajú mnohopočetný myelóm. Myelómové bunky začínajú nahradiť normálne bunky kostnej drene, ktoré normálne produkujú krvné bunky.

To môže viesť k zníženiu počtu červených krviniek (červených krviniek), čo vedie k anémii (anémii); zníženie počtu krvných doštičiek spojených so zastavením krvácania a leukopénia (zníženie počtu bielych krviniek), čo nepriaznivo ovplyvní ochranu tela pred infekciami. Myelómové bunky nechránia telo pred infekciou, aj keď produkujú aj protilátky, ako sú normálne plazmatické bunky.

Príčiny a rizikové faktory pre mnohopočetný myelóm

Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu ovplyvniť nástup viacnásobného myelómu.

Vek je hlavným rizikovým faktorom pre mnohopočetný myelóm. Najčastejšie postihnutými ľuďmi sú starší ľudia, ktorých priemerný vek je 70 rokov. Iba 1% pacientov mladších ako 40 rokov.

Viacnásobný myelóm má dvojnásobnú pravdepodobnosť diagnostikovania černochov v porovnaní s bielymi. Dôvod je nejasný. Vplyv žiarenia je tiež rizikovým faktorom, ale len pre malý počet ľudí.

História rodiny

V niektorých rodinách sa vyskytuje niekoľko prípadov mnohopočetného myelómu.

Nebezpečenstvo pri práci

Predpokladá sa, že pracovníci v ropnom priemysle majú zvýšené riziko vzniku mnohopočetného myelómu.

Iné ochorenia plazmatických buniek môžu predchádzať nástupu mnohopočetného myelómu. U väčšiny pacientov s mnohopočetným myelómom bol jediným rizikovým faktorom vek. Preto nie je presná príčina vývoja mnohopočetného myelómu známa, ale je možné, že takouto príčinou je zmena DNA (deoxyribonukleovej kyseliny), ktorá je zodpovedná za fungovanie bunky. V prípade takýchto zmien DNA plazmatických buniek sa môžu premeniť na nádorové bunky a viesť k vzniku mnohopočetného myelómu.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Bolesť v kostiach

Proces kostnej nádor vedie k osteoporóze (vybíjací vzhľad dávkami kosti), ktorý je sprevádzaný bolesťou a zvyšuje pravdepodobnosť lomu pri minimálnom zaťažení. Bolesť v chrbtice, panvy a hlavy - časté u pacientov s mnohopočetným myelómom. Pri nahradení bežných bunkách kostnej drene bunkami myelómu dochádza k zníženiu počtu erytrocytov, leukocytov a trombocytov, ktorý je sprevádzaný slabosť, dýchavičnosť, závraty, náchylnosť k infekcii a tendenciou ku krvácaniu.

Symptómy z centrálneho nervového systému (CNS)

Porážka stavcov môže viesť k ich sploštenie a stlačeniu veľkých nervov, ktoré spôsobuje značnú bolesť, necitlivosť a slabosť dolných končatín. Modifikované proteíny, ktoré sú produkované myelomovými klietkach, môže tiež spôsobiť slabosť a onemenenie končatiny, ako aj zahustenie krvi, čo môže viesť k závraty, zmätenosť a zdvihu-symptóm.

Symptómy obličiek

Nadmerná tvorba proteínov bunkami myelómu je sprevádzaná poškodením obličiek, čo sťažuje odstránenie solí, tekutín a odpadových produktov z tela.

infekcie

Pacienti s mnohopočetným myelómom majú 15-krát vyššiu pravdepodobnosť, že trpia infekčnými ochoreniami a najčastejšie sa u nich vyvinie zápal pľúc.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Vyšetrenie krvi a moču. Protilátky produkované nádorovými plazmatickými bunkami sa hromadia vo veľkých množstvách v krvi a moči, čo je možné identifikovať vhodnými štúdiami. Detekcia vysokých hladín týchto protilátok naznačuje prítomnosť myelómu u pacienta. Biopsia (odobratie kúska tkaniva) kostnej drene dokáže odhaliť myelómové bunky a potvrdiť diagnózu. Rádiografia kostí umožňuje detegovať poškodenie kosti bunkami myelómu.

Počítačová tomografia (CT) pomáha zistiť zmeny kostí a vykonávať cielenú biopsiu na potvrdenie diagnózy. Magnetická rezonancia (MRI) je užitočnou metódou skúmania kostí, ktorá poskytuje možnosť získať ďalšie informácie. Treba poznamenať, že nie je možné stanoviť diagnózu mnohopočetného myelómu použitím jedinej metódy. Preto je potrebné vziať do úvahy existujúce príznaky a výsledky všetkých vyššie uvedených metód zisťovania.

Etapy mnohopočetného myelómu

Objasnenie štádia ochorenia vám umožňuje vybrať optimálnu liečbu. Na posúdenie štádia sa berú do úvahy štyri faktory: Úrovne zmenených protilátok v krvi a moči. Je potrebné vedieť, že vysoké hladiny protilátok naznačujú nárast počtu nádorových plazmatických buniek v tele. Hladiny vápnika v krvi sú zvýšené u pacientov so spoločným procesom. Stupeň poškodenia kosti podľa rádiografického vyšetrenia. Pri bežnom nádorovom procese dochádza k mnohým chybám kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi. Hemoglobín je neoddeliteľnou súčasťou červených krviniek, ktoré nesú kyslík. Zníženie hladiny hemoglobínu znamená prítomnosť veľkého množstva buniek myelómu v kostnej dreni. Vzhľadom na tieto faktory je stanovený stupeň mnohopočetného myelómu, od 1 do 3, v závislosti od stupňa šírenia nádoru.

Ďalšie faktory, ktoré umožňujú výber optimálnej liečby u pacientov s myelómom. Beta-2-mikroglobulín je ďalší proteín, ktorý je produkovaný bunkami myelómu. Vysoké hladiny tohto proteínu naznačujú veľké množstvo nádorových buniek v tele. Čím vyššie sú hladiny tohto proteínu, tým vyššia je fáza ochorenia. Hladiny proteínov sa zvyšujú pri poškodení obličiek. To môže viesť k záveru o prognóze choroby. Kreatinín krvi tiež odráža stav obličiek. Táto látka sa vylučuje z tela obličkami. Pri poškodení obličiek sa zvyšuje hladina kreatinínu v krvi. Vysoká hladina kreatinínu zhoršuje prognózu (výsledok) ochorenia. Index rastu buniek myelómu ukazuje rýchlosť rastu nádorových buniek. Zvýšenie indexu tiež naznačuje zhoršenie prognózy ochorenia.

Liečba mnohopočetného myelómu

chemoterapia

Výber protinádorových liekov závisí od štádia ochorenia, od veku pacienta, od stavu funkcie obličiek. V procese chemoterapie sú možné vedľajšie účinky a komplikácie: plešatosť, tvorba vredov v ústach, zvýšená náchylnosť na infekcie, krvácanie, únava, strata chuti do jedla, nevoľnosť a zvracanie. Po ukončení liečby sú tieto vedľajšie účinky indikované.

Radiačná terapia

Porážka kostí v myelóme, najmä na stavcoch, môže viesť k stlačeniu miechy a nervov. Zároveň dochádza k znecitliveniu a slabosti dolných končatín, bolesti, zhoršenej funkcii močového mechúra a čriev. V tomto prípade je potrebné urgentné opatrenie, ktoré môže spočívať v určení radiačnej terapie alebo chirurgického zákroku.

Operatívna liečba

Operatívna liečba sa zriedkavo používa u pacientov s mnohopočetným myelómom, s výnimkou vyššie uvedených núdzových situácií. U niektorých pacientov môže byť potrebná operácia na fixáciu alebo posilnenie kostí.

Bioterapia (imunoterapia)

Interferón spomaľuje rast buniek myelómu a môže sa použiť v kombinácii s chemoterapiou. Takéto liečenie predlžuje remisiu u pacientov s myelómom.

Transplantácia kostnej drene

Transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek sa používa v prípadoch vysokých dávok chemoterapie. Môže sa použiť ako kostná dreň alebo kmeňové bunky od pacienta (autológna transplantácia) a darca (alogénna transplantácia).

plazmaferéza

Pri tomto postupe sa krv čistí z protilátok, ktoré sú v nadbytku produkované bunkami myelómu.

5-ročné prežitie pacientov s myelómom závisí od štádia procesu a je 50% v 1. 40% v 2 a 10-25% v 3. štádiu nádoru.

Etapy myelómu

Myelóm je onkológia krvi, v ktorej sa malígne bunky infiltrujú do kostnej drene a spôsobujú poškodenie kostného tkaniva. Existujú tri štádia myelómu, každý má svoj vlastný klinický obraz, nebezpečenstvo a terapiu. Viac sa dozviete o funkciách každého v tomto článku.

Charakteristika myelómu štádia 1

Prvý stupeň sa vyznačuje malým počtom malígnych buniek. Toto obdobie je zvyčajne asymptomatické pre pacienta. Často pacient nemá klinické príznaky, zmeny v stave, ale všeobecne krvné testy môžu neúmyselne zistiť nárast ESR.

  1. Hemoglobín ≥ 100 g / l.
  2. Indexy vápnika sú v normálnych medziach.
  3. Nízka hladina paraproteínov.

Zameranie rastu nádoru sa pozoruje iba v jednej kosti.

Ochorenie v ranej fáze nedá úplne vyliečiť, takže liečba by mali byť zamerané na spomalenie progresie ochorenia, dlhodobé remisii, zníženie príznakov a počtu malígnych buniek. Pokiaľ je požadované indolentní ochorenie, pôvodne agresívne liečba chemoterapie alebo rádioterapie, iba konštantný lekársky dohľad a udržiavacia liečba (podkožné podávanie interferón), ktorý je zameraný na stave normalizácie pacienta a krvotvorbu rekonštitúciu.

Ak má choroba aktívnu formu úniku, je potrebný okamžitý lekársky zásah.

Vlastnosti etapy 2

Táto fáza sa nazýva "obdobie špičky". V tomto štádiu choroba začína postupovať a poškodzuje kostné tkanivo. Postupne začnú bunky kosti rozpadať, čo vedie k ich oslabeniu. Toto je jeden z hlavných prejavov ochorenia, ktorý je sprevádzaný pocitom bolesti v chrbtici, rebrách. Bolesť nie je na začiatku konštantná a pravidelne sa stráca, skoro sa neodstráni pomocou analgetík.

Keď sa aktivita ochorenia začína zvyšovať, bolesť sa stáva neznesiteľnou a často sa vyskytuje počas pohybov. Okrem bolesti je slabosť, strata hmotnosti, anémia, brnenie v končatinách.

  1. Hemoglobín 85-100 g / l.
  2. Úroveň vápnika sa zvyšuje.
  3. Existuje ničenie kostí. Poranenie je častejšie pozorované v oblasti hrudníka, panvy, chrbtice a končatiny.

2 stupne myelómu sú vzácny výskyt. Je diagnostikovaná, keď sú laboratórne parametre vyššie ako v 1. fáze, ale nižšie ako v 3. fáze. Štádium je pre pacienta nebezpečné v tom, že krehkosť kostí (ktorá vedie k častým zlomeninám) sa zvyšuje, náchylnosť na infekcie, obličky zlyhávajú, dochádza k retinopatii a poškodeniu zraku.

Na zavedenie ochorenia do stavu remisie lekári predpisujú pacientovi chemoterapiu, rádioterapiu, symptomatickú liečbu. Druhá z nich zahŕňa chirurgickú intervenciu v stláčaní orgánov, lieky na bolesť, liečbu zlyhania obličiek atď.

Chemoterapia sa vykonáva s niekoľkými alebo jedným liekom. Podstata liečby je redukovaná na prerušenie rozdelenia rakovinových buniek pomocou farmakologických činidiel. Do krvi vstupujú chemoterapeutické lieky do celého tela. Zničí nádor a zabraňuje jeho rastu.

Radioterapia sa používa, ak je chemoterapia neúčinná. Počas liečby môžu pacienti zaznamenávať rôzne nežiaduce reakcie: nauzeu, slabosť, zmätenosť, vracanie atď. V tomto prípade sú predpisované lieky na zmiernenie vedľajších účinkov. Nežiaduce reakcie sa vyskytujú v závislosti od dávky a samotného lieku.

Vlastnosti etapy 3

Táto fáza sa nazýva terminál. Počet patogénnych buniek dosahuje veľké množstvo, existujú významné oblasti poškodenia kosti. Nastáva infekcia, útlak štruktúry kostnej drene, extrémne vyčerpanie tela.

  1. Úroveň hemoglobínu ≤ 85.
  2. Vysoké hladiny vápnika ≥ 2,75 mmol / l.
  3. Proteín v moči ≥ 112 g.
  4. Viacnásobné lézie kosti sú vyjadrené. Nádory sa nachádzajú súčasne v troch alebo viacerých kostiach.

Postupne klesá rast pacienta, čo je spôsobené poklesom stavcov a stláčaním miechy. Röntgenové snímky ukazujú masívne príznaky osteodestrukcie, osteoporózy. Destrukčné procesy v kostiach sú zvyčajne exprimované do takej miery, že sa môže hmatať malígne proliferácie (najmä v oblasti hrudníka, klavikuly, lebky).

V tomto štádiu sa pacient s myelómom často dostáva zlomeniny, pretože normálna štruktúra kostí je porušená. Na to nie je potrebné vyvinúť veľké úsilie, stačí dostať modrinu.

Okrem symptómov charakteristických pre 2. stupeň, je pacient pozorovaná trombocytopénia (znížený počet krvných doštičiek, zvýšené krvácanie), pancytopénie (nedostatok všetkých buniek), vyčerpanie imunitného systému, renálnej insuficiencie (zistený u 50% pacientov), ​​paraamiloidoz, deformity chrbtice, hyperkalcémia, neurologické poruchy.

Liečba tejto fázy sa uskutočňuje pomocou chemoterapie, ožarovania, symptomatickej imunoterapie. Ak liečba nepomôže zastaviť rozvoj nádoru alebo dosiahnuť remisiu, potom lekári aplikujú transplantáciu kmeňových buniek alebo transplantáciu kostnej drene. Táto metóda je dosť účinná a často pomáha v ťažkých prípadoch. Taktiež sa uskutočňuje plazmaferéza, ktorá pomáha vyčistiť krv paraproteínov.

Veľké nádorové lézie sa odstránia chirurgickým zákrokom. Tiež operácia fixuje krehké kosti a eliminuje stláčanie ciev alebo nervových zakončení.

Táto fáza je smrteľná pre pacienta. Príčinou smrti môže byť progresia choroby, sepsa, zlyhanie obličiek atď.

Faktory ovplyvňujúce prežitie

Miera prežitia je ovplyvnená niekoľkými hlavnými faktormi:

  1. Aktivita nádorového procesu.
  2. Etapa vývoja.

Kritériá pre remisie patria: zníženie plazmatických buniek (nie menej ako 50%) v kostnej dreni, monoklonálne proteín (nie menej ako 50%) v moči, k normalizácii vápnika, ESR, celkového proteínu v krvi.

Ak má myelóm pomalý vývoj, vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá. Existujú ďalšie faktory, ktoré ovplyvňujú aj prežitie.

  • Celkový stav pacienta:

Tento faktor určuje, ako bude pacient schopný odolať intenzívnej terapii, ktorá pomáha dlhodobo kontrolovať ochorenie alebo dokončiť liečbu. Ak má telo potenciál na zotavenie, potom pravdepodobnosť, že liečba bude účinná, výrazne narastá.

Ak osoba udržiava a posilňuje kostné zariadenie, môže to výrazne zvýšiť odolnosť tela voči onkologickému procesu. HLS, správna výživa, odmietanie zlých návykov má tiež pozitívny vplyv na imunitný systém.

Prognóza a počet pacientov s myelómom v závislosti od štádia

Prognóza myelómu, ako aj iných onkologických ochorení závisí od štádia a aktivity vývoja nádoru. V počiatočnom štádiu myelóm nemá závažné príznaky rakoviny krvi alebo poškodenia kostného tkaniva, čo sťažuje diagnostiku ochorenia.

Percento 5-ročného prežitia u pacientov, ktorí požiadali o lekársku starostlivosť v prvej fáze vývoja - 50%, druhý - 36%, tretí - 10%.

Ak bol priebeh chemoterapie úspešný a pacient dokázal dosiahnuť remisiu, úplné vymiznutie príznakov sa vyskytuje vo 40% prípadov, čiastočne - v 50%. Ale dokonca úplné odpustenie skôr alebo neskôr s relapsom, pretože choroba postihuje pomerne veľký počet tkanív.

Určenie stupňa myelómu je nevyhnutné na označenie najefektívnejšieho liečebného plánu. Našťastie sa neustále zlepšujú metódy liečby a diagnostiky myelómu, čo zlepšuje prognózu prežitia.

Myelóm: príčiny, znaky, formy a fázy, detekcia, moderná terapia

Myelóm, čo je ochorenie zvané stále Rustitskogo Calera, mielomatozom alebo generalizované plazmocytóm, sa týka najčastejších paraproteinemic hematologických malignít a dochádza zhruba v rovnakú frekvenciu ako iné chronické leukémie.

Choroba postihuje hlavne telo ľudí, ktorých vek prekročil 40 rokov, Je pravda, s výnimkou výnimiek, že môže debutovať v 18 a 25 rokoch, ale toto vekové obdobie pre myelóm nie je typické. V praxi neexistujú žiadne známe prípady ochorenia v pediatrii, to znamená, že myelóm nie je infantilnou chorobou.

Sexuálna totožnosť osoby ho chráni pred myelómom, takže môžeme povedať, že mu aj ženy rovnako trpia.

Ako a prečo sa nádor objaví?

Podkladom pre nástup vývoja nádoru sú imunokompetentné bunky zodpovedné za humorálnu imunitu: plazmocyty a B-lymfocyty. Sú proliferovať a vytvárajú klon plazmatických buniek, začiatočníci nadmerne syntetizovať homogénnych patologických imunoglobulíny (súprava) všetkých tried (A, G, E, F, D). Nazývajú sa paraproteínu a majú imunologické vlastnosti: nemožno vykonávať všetky úlohy bežných protilátok, a niekedy dokonca stratiť žiadne funkčné schopnosti, ktorá sa stávajú úplne neudržateľný a zbytočné. Vzhľadom na to, že existuje príliš veľa hromadí v organizme (krvi a tkanív), ktoré vedú k nežiaducim účinkom, ktoré sú vyjadrené:

  • Významný nárast celkového proteínu (hyperproteinémia);
  • Preťaženie krvi;
  • Porážka renálnych tubulov;
  • Vzhľad bielkovín v moči;
  • Narušenie výstupného systému;
  • Zničenie kostí.

Syntéza patologického Ig sa teda uskutočňuje v hlavnom hematopoetickom orgáne v myelóme je kostná dreň reprezentovaná hlavne plazmatickými bunkami - výrobcami abnormálnych proteínov. Takéto udalosti výrazne ovplyvňujú produkciu normálnych protilátok, ktorých produkcia je značne znížená, čo je otvorená cesta k imunologickému zlyhaniu. Rastúca imunitná nedostatočnosť myelómu je dôvodom na zvýšenie náchylnosti pacienta na rôzne infekčné činidlá.

Imunoglobulín pozostávajúci z ťažkých a ľahkých reťazcov, v niektorých prípadoch nie všetkých, ale len jeho jednotlivé fragmenty (ľahké alebo ťažké reťazce). Pri štúdiu typov ochorenia a vykonávaní genetických štúdií boli odhalené niektoré vzory mutácie. Najčastejšie (1 z 1000) existujú mutantné bunky, ktoré produkujú len L-reťazce (pľúca) a absolútne neintegrujú H reťazce. Tento typ poruchy vedie k vzniku Bens-Jonesovho myelómu.

Vytvorené monoklonálne ľahké reťazce voľne prenikajú do moču, kde sa môžu vnímať ako proteíny nazývané Bens-Jones body (proteinúria BJ).

Zatiaľ nie je známe, prečo sa v krvných bunkách vyskytla škodlivá mutácia, ktorá postupne zvyšovala tvorbu klonov nádorových buniek a syntetizovala nadbytok akéhokoľvek špecifického Ig (alebo jeho reťazca). Vedci predložili rôzne hypotézy, z ktorých najvýznamnejšie sú:

  1. Úloha genetického faktora (mutácia génov);
  2. Vplyv niektorých chemických zlúčenín (ropné produkty, aromatické uhľovodíky, azbest).

Je však zrejmé, že nikto nemôže pomenovať presnú príčinu tejto strašnej choroby, a preto nie je možné ponúknuť skutočne účinnú liečbu, ktorá by pomohla poraziť túto chorobu. Myelóm je nevyliečiteľný a metódy, ktoré sa používajú na boj proti nemu, môžu len dočasne pozastaviť patologický proces a predĺžiť život.

Formy plazmocytómu

Formy malígneho ochorenia plazmatických buniek môžu byť reprezentované:

a) Samostatná forma, obmedzené zvlášť vyvíjajúce sa nádory, prevažne lokalizované v plochých kostiach (myelóm kostí), čo spôsobuje ich deštrukciu. Extraokostné a kostné solitálne myelómy predstavujú veľmi malú skupinu nádorov, ktoré sú v počiatočnej fáze generalizovaného plazmocytómu, z ktorých len 1 až 4%. Extra-extrémne osamelé nádory sa nachádzajú v nazofaryngu, v gastrointestinálnom trakte a (veľmi zriedkavo) v látke a membránach mozgu.

b) Zovšeobecnený proces, s niekoľkými odrodami:

  • Difúzny myelóm charakterizované poškodením kostnej drene ako výsledok začiatku klonálnej proliferácie (reprodukcie): plazmocytu alebo plazmablastickej;
  • Difúzna a fokálna forma (difuzne-nodulárne), ku ktorému dochádza vtedy, keď bunky, ktoré infikovali kostnú dreň, sa proliferujú do iných orgánov. Po prvé, kosti a obličky trpia, myelómová nefropatia sa vyvíja v dôsledku cirkulujúceho PIg, ktorý, spadajúci do renálnych tubulov, ich poškodzuje a tým zatvára lumen;
  • Viacnásobný myelóm, ktorého názov už naznačuje generalizovanú léziu celého organizmu, sa vytvára počas procesu usadzovania myelómových buniek s tvorbou nádorových proliferátov v koži (myelóm kože) a vnútorných orgánov;

najtypickejšiu formu postihnutia myelómu kostí chrbtice

Vzhľadom na nízky výskyt solitárnych nádorov neexistuje žiadny zvláštny dôvod na to, aby sa na ňom vysporiadal, takže ďalší opis choroby bude zahŕňať typy, klinické prejavy a liečbu mnohopočetného myelómu.

Imunochemické klasifikácie prostriedky pre delenie formy ochorenia v závislosti na proteíny patriace k určitej triede imunoglobulínov a potom, v prípade, že proteíny sú k IgE, myelóm, myelóm nazýva E IgA - myelómové IgM k - M-myelóm, a tak ďalej. Klinické príznaky morfologické rysy buniek a reakcie na liečbu významným rozdielom v rôznych prevedeniach imunochemických nie sú plasmacytomy. Je pravda, že v niektorých prípadoch sú zaznamenané určité príznaky určitého druhu. Napríklad, keď D-myelóm horšiu prognózu ako iné formy ochorenia, okrem toho, že je typickejší pre mladšie než, napríklad, BJ proteinúria.

Etapy choroby

Nádorové bunky, ktoré vychádzajú z kostnej drene, sa začnú šíriť po celom tele a infiltrujú tkanivá (kosti a obličky získajú maximum). Proces akumulácie proteínov v orgánoch sa nazýva paraproteinóza a nedôjde k tomu v ten istý deň. Predtým, než choroba úplne nadobudne moc nad ľudským telom, prejde cez 3 fázy, ktoré poskytujú 3 stupne klinických prejavov ochorenia:

  1. Obdobie asymptomatického toku, zvyčajne bez horúčky, pocení a vyčerpania, keďže nádor v tejto fáze neopúšťa kostnú dreň;
  2. Štádium rozvinutých klinických príznakov. Nádor presahuje kostnú dreň, existujú príznaky poškodenia kostí a obličiek, ale je neistý, ale ochorenie sa spomalí pri liečbe a oneskorenie nástupu terminálneho štádia;
  3. Terminál exacerbácia, vyznačuje zvýšenou stratou kostnej hmoty, penetrácia nádoru do mäkkých tkanív metastáz vo vnútorných orgánoch a v membránach mozgu. Morfologické zmeny vedú k bunkovej substrátu sarkomatizatsii plazmocytóm, a niekedy leukemization, ktorý ovplyvňuje výrazne na periférnych ukazovatele krvi a stavu pacienta, ktorý sa rýchlo zhoršuje (strata hmotnosti, potenie, zvýšenú telesnú teplotu). Antibiotická liečba v tomto štádiu je neúčinná.

Ďalším znakom, ktorý určuje podkategóriu mnohopočetného myelómu, je funkčná schopnosť obličiek: A - práca vylučovacieho systému zostáva normálna, B - vyvíja sa zlyhanie obličiek.

deštrukcia kostí v terminálnych štádiách myelómu

S obdobiami, ktoré majú znaky priebehu ochorenia, viažu a klasifikujú aj také formy (alebo štádiá) myelómu:

  • Lichý non-progresívny formulár, ktorý po dlhú dobu (až 10 rokov!) Nemôže sám zradiť. Je zaujímavé, že v tejto fáze nie sú žiadne známky rastu alebo progresie plazmocytómu;
  • Diametrálne opačný obraz patrí rýchlo sa rozvíjajúcim nádorom, ktoré majú osobitnú malignitu a líšia sa morfologickými zmenami charakteristickými pre nízky stupeň myelómového sarkómu. Takéto nádory spôsobujú určité ťažkosti, pretože je ťažké ich odlíšiť od akútnej plazmablastickej leukémie, okrem toho, že nie je jasné: ide o samostatnú formu alebo terminálnu fázu mnohopočetného myelómu.

Zvyčajne až do posledného koncového stupňa, ktorý končí smrťou, trvá maximálne 5 rokov (s primeranou terapiou), čo je dĺžka života chorého. Najpriaznivejšie prognostické termíny považované za myelómu G. Iné formy majú príliš veľký rozdiel, pokiaľ ide o choroby (2 až 60 mesiacov v závislosti na citlivosti na liečbu cytostatikami), od ktorej je možné urobiť záver, že plazmocytóm dáva veľmi zlú prognózu.

Symptómy: syndrómy typické pre myelóm

Symptómy mnohopočetného myelómu závisia od formy, štádia, liečby choroby a zapadajú do niekoľkých syndrómov, z ktorých najbežnejšie sú:

  1. Syndróm kostnej drene;
  2. Viscerálne lézie;
  3. Syndróm patológie proteínov, čo naznačuje, že niektoré ďalšie poddruhy.

Syndróm kostnej drene je spôsobené:

  • Myelómová tendencia k difúznemu ohniskovému rastu nádoru;
  • Proliferácia buniek plazmocytómu, tvorba osteoporózy a deštrukcia kostnej látky;
  • Zničenie plochých kostí, chrbtice, rebier, niekedy tubulárnych kostí - humerus a / alebo stehnovej kosti (proximálna časť). Kosti tváre lebky, rúk a nôh trpia veľmi zriedkavo. Tento syndróm sa často nazýva myelóm kostí alebo myelómov chrbtice.

na syndróm viscerálnych lézií U pacientov sa často zaznamenávajú príznaky zvýšenia pečene alebo sleziny, ktoré sú zvyčajne spojené so špecifickou proliferáciou nádorových buniek, ako aj s hematologickými príznakmi (myelémia, erytrokaryocytóza). Tento syndróm sa vyznačuje prítomnosťou nádorových infiltrátov plazmatických buniek prakticky vo všetkých orgánoch, ktoré spravidla nemajú žiadny klinický prejav, ale sú objavené post mortem patológom. Navyše, viscerálne lézie v generalizovanom plazmocytomu sú extrémne zriedkavé.

Video: Viacnásobný myelóm je vážna choroba, nie však veta

Oddelená úloha syndrómu proteínovej patológie

Syndróm patológie proteínov je reprezentovaný niekoľkými druhmi, z ktorých každý má svoje vlastné charakteristické symptómy.

Paraproteinemická nefróza (Myelóm nefropatia) je najzávažnejšie a častá (asi 25%) expresie vedúcej paraproteinémia jednou z príčin úmrtí v dôsledku zlyhania obličiek, avšak výstup jednotky prebieha v samostatnom kodifikácii myelómu a zohráva osobitnú úlohu:

  1. Pretrvávajúca proteinúria s postupným rozvojom zlyhania obličiek vedie k poškodeniu obličiek (atrofia, dystrofia, fibróza);
  2. Obštrukcia proteínov celého vylučovacieho systému je základom nefrotického zmršťovania obličiek (vzostupná nefroskleróza) v dôsledku reabsorpcie proteínu Bence-Jones.

Nakoniec tieto patologické procesy vedú k smrti pacienta.

Spolu s rozvojom chronického zlyhania obličiek (CRF), niektorí pacienti s myelómom môžu vyskytnúť príznaky akútneho nekronefroza, dunivý akútneho zlyhania obličiek (ARF), ktorá vznikla v pozadí:

  • Psychoemotional stres;
  • Liečivé alergie;
  • Zlomeniny kostí;
  • Infekčné choroby.

ARF sa v takýchto prípadoch vyskytuje ako nezávislý akútny proces alebo v dôsledku prudkej dekompenzácie už existujúcej renálnej patológie, ktorá sprevádza myelóm. OPN často dopĺňa príznaky:

  1. Oligúria (znížená produkcia moču);
  2. Anúria (zastavenie močenia);
  3. Azotémia (akumulácia zlúčenín dusíka v krvi);
  4. Poruchy hemodynamiky (u myelómu sa krv stáva viskóznou kvôli zvýšeniu koncentrácie patologických imunoglobulínov);
  5. Hyperkalcémia (vysoký obsah vápnika v krvnej plazme)
  6. Náhla anémia;
  7. Arteriálna hypotenzia.

Paraamiloidoz je prítomný u takmer 15% pacientov a líši sa od klasického variantu sekundárnej amyloidózy. Vykazuje sa ako príznak porážky orgánov bohatých na kolagén, odložený:

  • V svaloch jazyka (makroglossia), srdca (tachykardia, hluchota srdcových tónov, zlyhanie srdca);
  • V dermis (dermatóza, myelóm kože);
  • V rohovke spôsobuje jej dystrofiu;
  • V kĺboch ​​(reumatická bolesť a deformácia) a šliach.

Okrem toho je k dispozícii paraamiloidoza často skryté za dyspepsia, hemoragickej odolný syndróm forma pseudotumor slinných a štítnej žľazy, a lymfatických uzlín. To znamená, že para-amyloidóza môže prilákať veľa orgánov.

V obličkách, pečeni, slezine, paraamyloidóze sa spravidla nerozvíja a ak je to vklady, je to veľmi nevýznamné. Avšak intravitálna diagnóza tohto syndrómu nie je jednoduchá. Vyžaduje štúdium biopsie materiálu pokožky, lymfatických uzlín a slizníc (ústna dutina, črevá) pomocou špeciálneho farbenia a výskumu v polarizovanom svetle.

Ďalšie syndrómy myelómu

Je zrejmé, že je charakteristická a významná pri myelóme syndróm deficiencie protilátok, čo je spôsobené prudkým poklesom hladiny normálnych protilátok (NIg) až do úplného zmiznutia, pretože nádorové plazmocyty ich nemôžu vylučovať. Namiesto normálneho imunoglobulínu, ktoré produkujú látky, ktoré nemajú protilátky vlastnosti, ktoré, naopak, bráni normálne imunitnej odpovede B-lymfocytov (protilátka výrobcov, hlavný) stimuláciu cudzím antigénom. To znamená, že telo pacienta trpí hlbokou imunodeficienciou a stráca schopnosť odolávať bakteriálnej infekcii, ktorá primárne postihuje dýchaciu sústavu a močový systém.

Takýto syndróm ako hemoragická diatéza u neliečených pacientov sa to zriedka vyskytuje. Je to predovšetkým dôsledkom liečby cytostatikami a je sprevádzaný krvácanie, vyplývajúce zo zmien sprievodných odkaz doštičiek, plazmatické proteíny a cievnych zložiek koagulačného systému, ktorého príčina spočíva v Hyperproteinemie a paraproteinémia.

Spolu s poruchami v systéme hemostázy vedie krvácanie aj k zvýšeniu viskozity krvi (syndróm zvýšenej viskozity), ktorý je charakterizovaný príznakmi:

  1. Krvácanie zo slizníc;
  2. Porúch ciev fundusu a sietnice;
  3. Vývoj hemoragických retinopatií;
  4. Poruchy periférneho prietoku krvi;
  5. paresthesia;
  6. Reynaudov syndróm;
  7. Tvorba vredov a dokonca aj gangréna končatín (vážne prípady).

Zvyšovanie viskozity krvi prispieva k porušeniu mikrocirkulačného prietoku krvi v mozgu, čo môže viesť k paraproteinémovej kóme.

Syndróm periférnej senzorickej neuropatie nazývaná narušenou hmatovou a citlivosťou na bolesť pri parestéziách. Jej pôvod nie je spojená s javmi kompresie alebo amyloidóza infiltrácie, ale často je (ako komplikácia) sprevádza osamelé nádory a detekované histologicky (demyelinizácia nervových vlákien).

hyperkalcémie sa pozoruje u takmer polovice pacientov vo fáze terminálnej exacerbácie. Rýchle zvýšenie vápnika je spôsobené nútenou polohou pacienta. Prítomnosť nevoľnosti s vracaním, strata orientácie, výskyt psychotických epizód, konfokálne stavy a kóma (zriedkavo) v myelóme umožňuje podozrenie na prudký skok v hladine Ca 2+ v krvi.

Diagnostické vyhľadávanie

V prítomnosti nepriamych naznačenie plasmocytom pacienti boli podávané prieskum, ktorý môžete použiť nasledovné metódy, ktoré, mimochodom, sa vzťahujú na povinné báze pred začatím cytostatickej liečby, ak je diagnóza:

  • Krv a biochemická analýza: celkové bielkoviny a frakcie s definíciou pomer albumín-globulín (A / F), transferázy (ALT, AST), kreatinínu, močoviny, vápenatý;
  • Analýza moču: všeobecné, definícia Bence-Jonesových telies, Zimnitsky test;
  • R-graph plochých kostí lebky, rebier, panvy, chrbtice k detekcii úbytku kostnej hmoty, ale je potrebné poznamenať, že táto metóda môže iba dopĺňať ostatné, ale nie je zvlášť významné, pretože kostra zmeny typické pre myelóm neexistuje. Avšak použitie poznatkov X-ray, sú do značnej miery závisí od typu rakoviny, napríklad, difúzna alopécia, a mnohopočetným myelómom produkujú viac presvedčivé výsledky než difúzna forme;
  • Histologický obraz v myelóme je zvyčajne reprezentovaný hyperpláziou, ktorá je daná myelómovými bunkovými výrastkami, ktoré vytesňujú normálne myeloidné štruktúry;
  • Sternal punkcia nasleduje morfologické štúdie pozoroval po biopsii kostnej drene, ktorý je schopný identifikovať mielomnokletochnuyu proliferácie v 95% prípadov, však, ak je spochybňovaná percento plazmatických buniek v kostnej dreni pozoroval po biopsii nízke, diagnóza cytologické;
  • Elektroforéza srvátkových bielkovín a stanovenie M-gradientu prebieha paralelne s cytologickou štúdiou a dopĺňa ju.

Treba mať na pamäti, že diagnóza mnohopočetného myelómu vždy vyžaduje cytologické potvrdenie o procese nádorových plazmatických buniek a identifikovať chemikálie patologických imunoglobulíny (prasa), pretože tieto čísla len dohromady môže potvrdiť diagnózu.

punkcia kostnej drene u zdravého človeka (vľavo) a u pacienta s myelómom (vpravo)

Najväčšie ťažkosti pri diagnostike vznikajú, keď je myelóm stále vo fáze asymptomatického prietoku, tak predpíšte cytostatickú liečbu, ak existujú pochybnosti v diagnostike, len neprijateľné.

Moderný prístup k liečbe myelómom

Nasledujúce metódy a prípravky sú v súčasnosti zahrnuté do zoznamu činidiel na liečbu myelómu:

  1. Cytostatika (ožarovanie a chemoterapia);
  2. Anabolické steroidy a glukokortikosteroidy;
  3. Metódy obnoviteľnej chirurgickej a ortopedickej liečby;
  4. Cvičebná terapia;
  5. Opatrenia zamerané na elimináciu alebo prevenciu metabolických porúch.

Závažnosť symptómov ochorenia (prítomnosť bolesti, patologické zlomeniny, anémia, zvýšený viskózny syndróm a hyperkalcémia) sú priamym indikátorom cytostatickej liečby. Ak sa nádorová hmotnosť naďalej zvyšuje, bolestivý syndróm sa rozvíja, chudokrvnosť postupuje, množstvo PIg sa zvyšuje, potom sa nemôže úplne oddialiť.

Pred začiatkom liečby sa pacient podrobí vyšetreniu opísanému vyššie a umožňuje:

  • Poskytnite lekárovi dodatočné informácie o forme a fáze nádorového procesu.
  • Nájdite kontraindikácie (pre jednotlivé chemopreparácie);
  • V budúcnosti objektívne vyhodnoťte účinnosť liečby.

V prvej fáze chemoterapie, kedy percento frakcia proliferujúce má malú hodnotu (2-10%), ktorá bola vymenovaná sarcolysine alkylačné činidlá, cyklofosfamid, nitrosomočovina deriváty.

Vo štádiu terapeutickej plošiny (30-45% rastovej frakcie v zostatkovej hmotnosti nádoru) schéma zahŕňa "cykloaktívne" činidlá (vinkristín). Ako všeobecné pravidlo, aby sa dosiahlo čo najlepší efekt vybraný chemoterapii v kombinácii s prednizónom, ktorý sám o sebe nemá cytostatický účinok, ale zvyšuje citlivosť na cytostatiká a bráni rozvoju hyperkalcémie.

Bohužiaľ nie je možné vopred predpovedať rezistenciu nádoru na konkrétnu drogu, takže schémy a prostriedky sú pridelené v ľubovoľnom poradí. Niektoré prípady však vyžadujú osobitnú starostlivosť:

  1. Sarcolysin môže mať nežiaduci účinok v prítomnosti zlyhania obličiek;
  2. Cyklofosfamid pre hepatitídu a cirhózu pečene je predpísaný veľmi opatrne;
  3. Arteriálna hypertenzia, diabetes mellitus, peptický vred sú kontraindikáciami šokových dávok chemoterapie;
  4. Akútne zlyhanie obličiek, infekcie v kombinácii s cytostatikami môžu situáciu len zhoršiť. Lekár to má na mysli a neuplatňuje chemoterapiu.

Preto základom cytostatickej chemoterapie sú princípy:

  1. Výber lieku (alebo celého komplexu);
  2. Trvalé používanie optimálnej schémy, prísne dodržiavanie dodržiavania dávok a časového rozvrhu (2 roky po dosiahnutí výsledku);
  3. Adekvátny prenos na iné liečivo v prípade progresie procesu počas chemoterapeutického ošetrenia.

Okrem chemoterapie sa týka cytostatickej liečby lokálne ožarovanie, ktorý sa používa hlavne na obmedzené kostné nádory, myelóm chrbtice, uzliny v mäkkých tkanivách, ako aj na hrozbu patologických zlomenín (myelóm kostí).

Mimochodom, ožarovanie je jediný spôsob, ako pomôcť chorým ľuďom, ktorí majú konečnú fázu rezistencie na chemoterapiu.

Antibakteriálna liečba infekčných komplikácií u pacientov s myelómom podlieha všeobecným pravidlám (očkovanie biologických médií, výber antibiotík). Avšak, s ohľadom na skutočnosť, že u týchto pacientov na pozadí akejkoľvek infekcie môže rýchlo akútne zlyhanie obličiek, takže lekársky komplex sa pridá ku krvnej náhradky a bohatá konzumácia tekutín, vykonáva monitorovanie krvného tlaku a denné diurézy.

Diétne a ľudové prostriedky

Pri myelóme neexistuje žiadna špeciálna strava, ktorá by uspokojila každú formu a fázu ochorenia, takže lekár na základe výsledkov prieskumu, berúc do úvahy prevalenciu procesu, vypočíta stravu jednotlivo. Osteoporóza a deštrukcia kostí si vyžadujú príjem vápnika, ktorý je bohatý na mliečne výrobky. S anémiou telo potrebuje potraviny obsahujúce bielkovinu a železo, takže mäso a pečeň nebudú nadbytočné pre plnohodnotnú stravu. Vzhľadom na skutočnosť, že častým spoločníkom myelómu je renálna insuficiencia, je pacient nežiaduci zapojiť sa do soli, takže zo špeciálneho jedla sa s najväčšou pravdepodobnosťou blíži k tabuľke č. 7 (obličiek).

Je ťažké si predstaviť, že myelóm možno liečiť ľudovými prostriedkami, ale je pravdepodobné, že stojí za to pomôcť liečbe predpísanej lekárom, ak to samozrejme doktor schvaľuje. Táto iniciatíva je úplne nevhodná.

Na kontrolu plazmocytómu ľudové prostriedky môžu byť použité iba ako doplnok. Zvyčajne v tejto kvalite odporúčame:

  • Tinktúry (na vodku) bažiny šabľa (100 gramov sušených koreňov + 1 liter "sorokogradusnoy"), ktorý trvá na tmavom mieste v dňoch 20-21. Koľko liekov užíva trikrát denne na 15 ml pred jedlom.
  • Liečivo Donnik trvá veľmi rýchlo (1 hodina) a alkohol nie je potrebný: pohár vriacej vody a 1 polievková lyžica. lyžička suchej trávy. Užívajte tiež tri a aj pred jedlom, ale každých 50 ml.
  • Veronica droga sa varí v pohári vriacou vodou (1 kávová lyžička) o niečo dlhšie (2 hodiny) a získal trochu inak: trikrát, ale 100 ml a jednu hodinu po osoba je jeden.

Myelóm tieto rastliny "nepáči", ako obyčajný kôň, mendicant, cédrové drevo, čierna čerešňa, a ľudia sa ich pokúšajú použiť ako zbraň proti tejto chorobe. Možno spolu s liekmi zlepšujú kvalitu života a predlžujú ju. Najmä v počiatočnom štádiu s pomalou formou, keď nádor ešte "neprekročil hranicu" kostnej drene.

Viacnásobný myelóm kostí

Malígne formy hematopoetických a lymfatických tkanív (alebo hemoblastóz) sú stále dôležitým naliehavým problémom onkológie. Dôvodom sú ťažkosti s liečbou, ako aj vysoká miera chorobnosti medzi deťmi a dospievajúcimi, ktorá sa v posledných rokoch iba zvýšila. V tomto článku sa budeme zaoberať jedným z typov hemoblastózy - kostného myelómu.

Čo je myelóm: rysy choroby

Mnohopočetný myelóm kosti (iný názov - mnohopočetný myelóm alebo plazmocytóm) - je hyperplastická, neoplastickým ochorenie, ktoré sa nachádza v blízkosti leukémie, ktorý je lokalizovaný v kostnej dreni, ktoré ovplyvňujú plazmatické bunky. Najčastejším myelómom kostí chrbtice, panvy, rebier, hrudníka a kostí lebky. Niekedy sa nachádza v dlhých tubulárnych kostiach. Novotvar je mäkký uzol s priemerom 10-12 cm. Nachádzajú sa chaoticky naraz v niekoľkých kostiach. 80-90% pacientov s diagnostikovaným kostným myelómom sú ľudia starší ako 50 rokov. Medzi nimi prevládajú predstavitelia mužov.

Plazmocyty sú bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Ide o protilátky, proteínové zlúčeniny krvnej plazmy, ktoré sú hlavným faktorom ľudskej humorálnej imunity. Plazmatické bunky, rakovinové (tzv plazmomielomnye bunky) začnú deliť a syntetizovať nekontrolované abnormálne imunoglobulínov: IgG, A, E, F, D. Tieto paraproteíny nemôže adekvátne chráni telo pred vírusovou infekciou, a to iba sa hromadí v rôznych orgánoch, čo vedie k narušeniu ich prácu (najmä - obličky). V niektorých prípadoch s myelómom krvi plazmocyty neintegrujú celé imunoglobulíny, ale len časť ich reťazca. Najčastejšie ide o ľahké reťazce L, ktoré sa nazývajú Bens-Johnsonov proteín. Zistite ich pri analýze moču.

Výsledkom tvorby plazmocytómu je:

  • zvýšenie počtu patogénnych plazmocytov a zníženie hladiny erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek;
  • rast imunitnej nedostatočnosti, ktorý spôsobuje, že osoba je zraniteľná voči rôznym chorobám;
  • porušenie funkcie hematopoézy, metabolizmu bielkovín a minerálov;
  • zvýšenie viskozity krvi;
  • patologické zmeny samotnej kosti. Rast nádoru sprevádza zriedenie a deštrukcia kostného tkaniva. Po klíčení kortikálnou vrstvou sa rozšíri na mäkké tkanivo.

Táto choroba sa považuje za systémovú, pretože okrem porážky krvotvorného systému sa plazmocyt infiltruje do iných orgánov. Takéto infiltráty sa často v žiadnom prípade nevyjadrujú, ale sú zistené až po pitve.

Zistite, čo je leukémia, ako ju zistiť a liečiť, zistite sa z nasledujúceho článku.

Myelóm kostí: príčiny jeho vzniku

Pri hľadaní príčiny kostného myelómu vedci zistili, že väčšina pacientov v tele má vírusy, ako napríklad T alebo B-lymfatický vírus. Plazmocyty sa vyvíjajú z B-lymfocytov. Akékoľvek porušenie tohto komplexného procesu povedie k vzniku patologických plazmocytov, čo môže viesť k rakovinovému nádoru.

Okrem vírusového faktora zohráva rádioaktívne ožarovanie dôležitú úlohu vo vývoji lymfómov. Podľa prieskumu vplyvu žiarenia po výbuchu v Černobyle AÚ v Hirošime a Nagasaki, bolo zistené, že ľudia, ktorí dostali vysokú dávku žiarenia, vysoké riziko vzniku hemoblastózy. Zvlášť sa týka dospievajúcich a detí.

Ďalším negatívnym faktorom pri výskyte myelómu je fajčenie. Riziko vzniku rakoviny krvi závisí od trvania fajčenia a od počtu fajčených cigariet.

Možné príčiny kostného myelómu sú genetická predispozícia, imunitná nedostatočnosť a účinok chemických látok.

Myelóm kostí: príznaky

Príznaky myelómu kostí sa môžu líšiť v závislosti od umiestnenia novotvaru a jeho rozšírenia. Osamelý osamelý kostný nádor môže dlho zostať bez povšimnutia. Neexistujú žiadne príznaky rakoviny, žiadne zmeny krvi a moču. Stav pacienta je uspokojivý. Príznaky ako bolesť, patologické zlomeniny kostí sa objavujú len vtedy, keď sa kortikálna vrstva rozpadne a plazmocytóm sa začína šíriť do okolitých tkanív.

Príznaky myelómu kostí generalizovanej formy sú výraznejšie. Na začiatku sa človek sťažuje na bolesť v dolnej časti chrbta, hrudníka, nôh, rúk alebo na iných miestach, na základe umiestnenia nádoru. Charakteristika vývoja anémie, ktorá je spojená s porušením hemopoézy, najmä - nedostatočnou tvorbou erytropoetínu. V niektorých prípadoch je prvým príznakom proteinúria (zvýšená bielkovina v moči).

V ďalších fázach dosiahne syndróm bolesti vysokú úroveň, pacient sa stáva ťažkým, pohybuje sa, musí byť v posteli. Rast nádoru sprevádza deformácia kostí a spontánne zlomeniny.

Rakovina kostnej drene chrbtice vedie k stlačeniu miechy, v dôsledku čoho je človek trýznený radikulárnou bolesťou. Môže sa paralyzovať pod pásom, iní odhaľujú senzorické poruchy, paraplégiu, poruchy v práci panvových orgánov.

Onkológia kostí v 40% prípadov je sprevádzaná syndrómom hyperkalcémie - zvýšeným obsahom vápnika v krvnej plazme. Tiež sa nachádza v moči. Vyjadruje sa vo forme nevoľnosti a vracania, ospalosti, vestibulárnych a duševných porúch. Tento stav vyžaduje naliehavú liečbu. Spúšťaná hyperkalcémia je život ohrozujúca. Ohrozuje to zlyhanie obličiek, kóma a smrť.

Dôležitým znakom myelómu kostnej drene je syndróm proteínovej patológie (porušenie proteínového metabolizmu), v dôsledku ktorého sa vytvárajú patologické imunoglobulíny, zvyšuje sa obsah bielkovín v krvi a moči. U 10 až 15% ľudí sa našla Bens-Johnsonová proteinúria. V niektorých prípadoch sa paraproteinóza nepozoruje, ale hladina normálnych imunoglobulínov klesá.

Hyperkalcémia, proteinúria a amyloidóza vedú k nefropatii a akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré často spôsobujú smrť. Problémy s obličkami sú pozorované u viac ako 50% pacientov. Zlyhanie obličiek je sprevádzané nefrosklerózou a akútnou nekrofyfrózou. U 15% pacientov sa zistí paralyzolid, čo znamená, akumulácia proteínov v iných orgánoch, čo vedie k narušeniu ich práce. Môžu to byť krvné cievy, dermis, svaly, kĺby.

Poruchy hemopoézy sú sprevádzané takými javmi:

  • krvácanie slizníc;
  • hemoragická retinopatia sietnice;
  • paresthesia;
  • výskyt modrín na koži;
  • Raynaudov syndróm, to znamená kŕč arterií falangov prstov;
  • ulcerácia končatín;
  • hypervolémia;
  • hemoragická diatéza (zriedkavé).

Ak je mikrocirkulácia v mozgových cievach narušená, hrozí zabitie kómy Nedostatočná produkcia protilátok a imunoglobulínov spôsobuje u človeka imunodeficienciu, v dôsledku čoho sa spoja rôzne bakteriálne infekcie. Obzvlášť často sa vyskytujú v močovom systéme. Infekcia pneumokokmi a pneumóniou nie je zriedkavá. Ak sa infekcia nezaoberá včas - ohrozuje život ohrozujúce komplikácie.

V poslednom štádiu sa príznaky kostného myelómu neustále vyvíjajú. Kosť sa naďalej rozpadá a nádor - rastie do okolitého tkaniva, začína vytvárať vzdialené metastázy. Stav pacienta sa značne zhoršuje: prudko stráca hmotnosť, telesná teplota stúpa.

Parametre paraproteínov v krvi sa menia ešte viac, dochádza k erytrokaryocytóze, myelómu, trombocytopénii. Anémia sa stáva silnou a odolnou. Bunky myelómu počas tohto obdobia môžu zmeniť a získať vlastnosti leukémie.

Etapy plazmocytómu

Stupeň myelómu sa vypočítava v závislosti od hmotnosti nádoru, stavu krvnej plazmy, hemoglobínu a paraproteínov.

  • V 1. štádiu je nádorová hmotnosť nízka - až asi 6 kg. Hemoglobín je vyšší ako 100 g / l. Hladina vápnika v sére je normálna. Neexistujú žiadne príznaky osteolýzy a solitárnych nádorov. Imunoglobulín G (IgG) je nižší ako 50 g / l, imunoglobulín A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnsonov protein v moči (BG) je menej ako 4 g / deň. Táto fáza je asymptomatická.
  • Myelóm 2. stupňa má priemerné hodnoty medzi 1. a 2. stupňom. Hmotnosť nádoru - 0,6-1,2 kg. V tomto štádiu dochádza k nárastu klinických príznakov vo forme bolesti, anémie, zlyhania obličiek a hyperkalcémie. Ak začnete liečbu počas tohto obdobia, môžete spomaliť progresiu ochorenia a jeho prechod na ďalšiu fázu.
  • Myelóm 3. stupňa sa vyznačuje vysokou hmotnosťou nádoru (viac ako 1,2 kg) a výraznou deštrukciou kostného tkaniva. Hladina hemoglobínu v krvi je nízka (do 85 g / l), vápnik - 12 mg / 100 ml. IgA - viac ako 50 g / l, IgG - viac ako 70 g / l. BG - viac ako 12 g / deň. Pred prechodom do štádia 3, v priemere 4-5 rokov. Výsledkom je smrteľný výsledok. Často príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo srdcový záchvat.

Klasifikácia myelómu

Okrem obvyklého plazmocytómu, ktorý prechádza tretími stupňami opísanými vyššie, dochádza k tlejúcemu a pomalému formovaniu choroby. Neuvádzajú sa už mnoho rokov ani desiatky rokov.

Pri pomalšej horľavej forme je hladina paraproteínov: IgA - menej ako 50 g / l, IgG - menej ako 70 g / l. Plazmatické bunky v kostnej dreni sú viac ako 30%. Neexistujú žiadne príznaky, ako je anémia a hyperkalcémia. Taktiež neexistujú rozsiahle kostné lézie s zlomeninami. Celkový stav pacienta je uspokojivý, neexistujú žiadne infekcie.

Žiarivá forma má takmer rovnaké indexy, iba neprítomnosť kostných lézií ≤ 30% a počet plazmatických buniek - viac ako 10%.

Existujú také klinicko-anatomické typy mnohopočetného kostného myelómu:

  • multidifuzne nodulárne (60%);
  • solitárny myelóm. Solitérne nádory sa vyvíjajú obmedzene, zasahujú jednu kosť;
  • difúzny myelóm (20-25%);
  • leukemických.

Osamelá forma je zriedkavá. Za prvú fázu sa považuje pred generalizovaným alebo násobným myelómom.

Histologická štruktúra rozlišuje:

  • plazmocytický myelóm;
  • plazmatické bunky;
  • malobunkového;
  • polymorfonukleárnych buniek.

Určite typ nádoru založený na röntgenových údajoch a laboratórnu štúdiu bodkovanej kosti. Povaha choroby, spôsob liečby a prognóza závisia od nej.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza kostného myelómu v počiatočných štádiách môže byť ťažká, pretože bolesť kĺbov zvyčajne spôsobuje, že lekári myslia na radikulitídu alebo neuralgiu. Často začínajú liečiť anémiu alebo zlyhanie obličiek bez podozrenia na ich príčiny. Preto je 1 štádium ochorenia diagnostikované iba v 15% prípadov. A v 60% sa stáva neskoro - v troch etapách.

Aké metódy sa používajú na zistenie tohto ochorenia?

  1. Prvým štádiom diagnostiky kostného myelómu je rádiografia, ktorá pomôže posúdiť stav kosti. V difúznej ohniskovej forme sú na rádiografickom obrázku viditeľné mnohé ohniská s výraznými obrysmi s priemerom 1 až 3 cm. Popri riedení kostného tkaniva a rozšíreniu medulárneho kanála sa v tomto type rakoviny môžu vyskytovať osteoskleróza. Pri myelóme kostí lebky je charakteristický obraz "leaky lebky". Rakovina chrbtice sa prejavuje formou sploštenia stavcov chrbtice a zakrivenia chrbtice. Kostná látka je zriedkavá, chrbtica chrbtice silne zdôraznená. Pri difúznych léziách je ťažšie zistiť zmeny v kostiach na rôntgenovom žiare ako v prípade osamelých alebo uzlových lézií. Preto je potrebný ďalší výskum. Vzhľadom k tomu, plazmocytóm je podobné príznaky a radiačnej obrázku s metastatichsekimi ochorenia kostí, je dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku založenú na štúdiu o punkcia kostnej drene, biochemických krvi a moču.
  2. Aspiračná biopsia kostnej drene. Z kostnej drene postihnutých kostí so špeciálnou ihlou pod lokálnou anestézou sa boduje. Podľa indikácií sa vykonáva trepanobiopsy, ktorá zahŕňa disekciu kostí. Na diagnostiku "myelómu" vo výslednej vzorke by mala byť prítomná z 10% plazmocytov. Histologické vyšetrenie poukazuje na hyperpláziu a posun normálnych myelómových prvkov. Cytologický obraz je charakterizovaný proliferáciou buniek myelómov. V 13% prípadov sa vyskytuje hepatomegália, u 15% paramyloidózy a proteínovej patológie.
  3. OAK a OAM, biochemický krvný test s počítaním počtu imunoglobulínov. Krvný test ukazuje in myelómu kosti nízkej hemoglobínu (105 mg / l), zvýšenie kreatinínu v niektorých prípadoch - eritrokariotsitoz, myelóm alebo trombocytopéniou. Počet ESR môže dosiahnuť 60-80 mm / h. Pri analýze séra pomocou proteínovej elektroforézy a proteínové frakcie je obvykle detekovaná IgG paraproteíny s vysokým obsahom (> 35 g / l) a IgA (> 20 g / l), alebo nízke normálne imunoglobulíny. Ďalším dôležitým diagnostickým kritériom je proteinúria Bens-Johnson (viac ako 1 g / deň) pri analýze moču. Ďalšími charakteristickými markermi mnohopočetného myelómu je zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a fosforu.

Hlavné rysy plazmocytóm - kombinácia vysokého obsahu plazmatických buniek v kostnej dreni (> 10%), proteinúria Bence Johnson a veľké zmeny v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Aj v prípade, paraproteinoz nie tak výrazný, ale tam je pokles koncentrácie normálnych imunoglobulínov, hladina plazmatických buniek je viac ako 30%, a tam sú vrecká kostnej osteolýzy na röntgenových lúčov, je tiež svedčí o mnohopočetného myelómu. Diagnóza sa musí vykonať, ak je prítomné aspoň jedno z väčších kritérií a druhé je sekundárne. Medzi tieto prípady patrí hyperkalcémia, anémia a zvýšený kreatinín, ktoré naznačujú dysfunkciu charakteristiku myelómu.

Pred začatím liečby musíte prejsť ešte niekoľkými testami:

  • Röntgenové vyšetrenie všetkých kostí kostry;
  • výpočet dennej straty proteínov v moči;
  • štúdium funkcie obličiek v Zimnitskom;
  • štúdium séra pre kreatinín, vápnik, močovinu, bilirubín, cholesterol, zvyškový dusík, celkový proteín atď.

V niektorých prípadoch lekár predpíše MRI alebo PET. Tieto štúdie pomáhajú skenovať celé telo a detegovať aj tie najmenšie metastázy kostného myelómu.

Myelóm kostí: liečba

Liečba mnohopočetného myelómu pozostáva z:

  • chemoterapie;
  • transplantácia kmeňových buniek;
  • radiačná terapia;
  • Rekonštrukčné ortopedické operácie (so zlomeninami);
  • eliminácia metabolických porúch (hyperkalcémia, zlyhanie obličiek atď.);
  • zvýšenie imunologického stavu;
  • vykonávanie antibiotickej liečby;
  • úľavu od bolesti pri podávaní analgetík.

Pri pomalom alebo tlejúcej forme môže byť liečba oneskorená. Pacient je neustále monitorovaný. Indikácie pre začiatok liečby sú príznaky porúch hemopoézy, patologických zlomenín, infekčných komplikácií, kompresie miechy, anémie, ako aj zvýšenie počtu paraproteínov.

Pred začiatkom liečby kostného myelómu je potrebné upevniť končatiny, pri ktorých je vysoká pravdepodobnosť zlomenín. Pri stláčaní miechy sa vykonáva operácia na odstránenie ramien chrbtice alebo plastov stavcov.

chemoterapia

Chemoterapia s myelómom hrá primárnu úlohu. Aplikujte rôzne schémy alkylačných liečiv: cyklofosfán, vincristín, prednizolón, adriamycín.

V stupňoch 1 a 2 sú zobrazené nasledujúce schémy:

O Nás

Takmer všetky zobrazené obrázky sú vytvorené pomocou skenovacieho elektrónového mikroskopu (SEM). Elektronový lúč vyžarovaný takýmto zariadením interaguje s atómami požadovaného objektu, čo vedie k 3D snímkam s najvyšším rozlíšením.