Difúzny veľký B-bunkový lymfóm

Lymfóm je onkologické ochorenie, ktoré postihuje ľudský lymfatický systém. Lokalizácia nádoru sa objavuje ako na lymfatických uzlinách, tak na iných orgánoch.

Lymfoidné nádory sa vytvárajú v súvislosti s malígnou transformáciou B-lymfocytov v rôznych štádiách bunkovej diferenciácie. Preto sú B-bunkové nádory lymfoidného systému obdarené širokým spektrom heterogenity.

Difúzny lymfóm je najčastejší nehodgkinský lymfóm. Keď telo produkuje abnormálne B-lymfocyty, tento nádor sa začína rozvíjať. Lymfocyty B-bunky vo forme bielych krviniek sú určené na boj proti infekciám. Niekedy nádorové bunky zaberajú časti tela, ktoré sa netýkajú lymfatického tkaniva. Potom sa novotvary nazývajú extranodálne nádory. Rastú rýchlo, neublížia a sú na krku, v slabín alebo pod paží.

Vývoj a prejav difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu

Neskôr sa nádor prejavuje v nepohodliach:

  • únava;
  • nočné potenie;
  • vysoká teplota;
  • rýchla strata hmotnosti.

Difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm (DKWL) je heterogénne ochorenie, ktoré sa vyskytuje u 40% všetkých NHL v populácii dospelých.

Difúzne lymfómy sú obohatené o heterogenitu: klinické, morfologické, cytogenetické a imunofenotypické. V klasifikácii WHO sú difúzne lymfómy v samostatnej klinickej a morfologickej kategórii a majú svoje vlastné štrukturálne a klinické vlastnosti.

Informatívne video

Klasifikácia difúznych lymfómov

Klasifikácia lymfómov zahŕňa difúzne lymfómy, ktoré zahŕňajú:

  • difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm;
  • difúzny malobunkový lymfóm;
  • difúzny lymfóm malých buniek s rozdelenými jadrami;
  • zmiešaný (difúzny lymfómový difúzny non-Hodgkinov lymfóm s veľkými bunkami a malými bunkami súčasne)
  • clasmocytoma;
  • imunoblastický;
  • lymfoblastickou;
  • nediferencovanej;
  • Burkittov lymfóm;
  • nešpecifikované (neklasifikované) typy difúznych lymfómov:
  1. veľkobunkové lymfómy s prechodnými príznakmi DKWL a Burkittových lymfómov;
  2. veľkobunkových lymfómov s prechodnými príznakmi DKVL + Hodgkinovho lymfómu.

Názov "difúzny" lymfóm bol prijatý kvôli narušeniu štruktúry LU. Keď sa bunky šíria po celom lymfatickom systéme, vyskytuje sa "difúzia". Novotvary sa tvoria vo všetkých skupinách LU alebo v určitej zóne, kde rastú a potom sa prejavujú ako bolestivé príznaky. Spočiatku sa nádor môže vyšetrovať vo zväčšených lymfatických uzlinách. Postupne sa aj pri asymptomatických počiatočných štádiách objavujú "B-symptómy", na ktorých je rozpoznaná onkológia.

Difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm (DKWL) je rozdelený na podtypy:

  • Primárny difúzny lymfóm B-buniek s veľkým bunkovým médiom.
  • Intravaskulárny difúzny veľkobunkový non-Hodgkinov lymfóm.
  • Lymfóm s prebytkom histiocytov a T buniek.
  • Dermálna primárna difúzia s léziou kože dolných končatín.
  • Difúzny b-veľký bunkový lymfóm sprevádzaný vírusom Epstein-Barr.
  • Difúzny B-bunkový lymfóm, vznikajúci na pozadí zápalu.

Etapy DKWL

Perspektívny analógový difúzny b-bunkový veľkobunkový lymfóm nemá, pretože to nebolo možné zistiť.

Difúzny non-Hodgkinov lymfóm z veľkých B buniek vzniká de novo alebo sa vyvíja z dospelých buniek na pozadí predchádzajúceho lymfómu:

  • z malých lymfocytov / lymfocytárnej leukémie chronickej;
  • folikulárnej;
  • buniek z oblasti plášťa.

Folikulárny lymfóm sa môže tiež transformovať. Staging sa určuje v závislosti od stupňa porážky LU a počtu orgánov a tkanív zachytených v procese. V tomto prípade sa skúmajú výsledky CT, MRI, röntgenových a iných diagnostických metód.

Etapy difúzneho veľkého bunkového lymfómu:

  1. Stupeň I - Amazone LU jednej skupiny na jednej polovici kmeňa.
  2. Stupeň II - Úžasná LU dvoch alebo viacerých skupín nad alebo pod membránou.
  3. Stupeň III - Lymfatické uzliny z oboch strán membrány sú ovplyvnené.
  4. Štádium IV - Vnútorné orgány mimo LU sú ovplyvnené, onkocyty sa nachádzajú v mozgu, pečeni, kostnej dreni a pľúcach.

Non-Hodgkinov difúzny lymfóm B-buniek vždy rastie rýchlo a agresívne.

Etapy vývoja lymfómov

Difúzny B - veľký bunkový lymfóm, prognóza prežitia po dobu 5 rokov s primeranou včasnou liečbou:

  • priaznivú prognózu u 95% pacientov;
  • Predbežná predpoveď - u 75% pacientov;
  • nepriaznivá prognóza je u 60% pacientov.

Vyskytujú sa recidívy:

  • za prvý rok života -80%;
  • za druhý rok života - 5%.

Symptómy ochorenia

Difúzny mediálny lymfóm b buniek postihuje ľudí vo veku 25 až 40 rokov, častejšie ženy trpia. Nádor sa prejavuje ako kašeľ, dyspnoe, dysfágia (prehĺtanie), edém tváre a krku, príznaky bolesti a závrat.

Všetky ostatné poddruhy B-veľkého bunkového lymfómu sú podobné, ale každý pacient môže mať svoje vlastné symptómy. Prvým z nich je zvýšenie LT. Takže telo pacienta dá signál o výskyte "cudzích buniek" v LU.

Okrem toho:

  • pečeň alebo slezina opuch;
  • žalúdok je opuchnutý;
  • opuchnuté končatiny.

Vyskytuje sa s takými symptómami non-Hodgkinov difúzny intravaskulárny lymfóm s veľkými bunkami:

  • necitlivosť končatín;
  • slabosť;
  • paralýza tváre, rúk alebo nôh;
  • závažné bolesti hlavy;
  • zhoršenie zraku;
  • strata zostatku;
  • silná strata hmotnosti;
  • vzhľad oblastí zapálených kože, ich bolestivosť.

diagnostika

Vzhľadom na agresivitu difúznych lymfómov je diagnóza okamžite umiestnená:

  1. prvá etapa - vyšetrenie pacienta, sťažnosti stanovené;
  2. druhý krok - skúmať krvné testy: klinická (zistená hladina erytrocytov a leukocytov, krvné doštičky a rýchlosť sedimentácie erytrocytov - ESR) a biochemické (určenie úrovne glukózy, celkových lipidov, močoviny a ďalších parametrov)
  3. tretia fáza - preskúma bioptický materiál;
  4. štvrtá fáza - vykonanie radiačnej diagnostiky: vyšetrenie CT, MRI a rádiografické vyšetrenie;
  5. v piatej etape vykonať ďalšie štúdie: imunohistochemické, molekulárno-genetické atď.

Biopsia určuje stav lymfatického tkaniva, prítomnosť v ňom alebo neprítomnosť onko buniek. Radiodiagnostika a ďalšie metódy ukazujú lokalizáciu lymfómu, stupeň nádoru - potvrdzuje sa predbežná diagnóza.

Liečba difúzneho lymfómu

Liečba difúzneho lymfómu s veľkými bunkami sa vykonáva s obmedzením chirurgického zákroku. Vysoké dávky chemoterapie sa často používajú. Podávajú sa po transplantácii buniek kostnej drene a kmeňových buniek. Vylučovať komplikácie hospitalizovaných pacientov.

Difúzny non-Hodgkinov lymfóm sa lieči chemoterapiou a ožarovaním alebo kombinovanými metódami. V dôsledku cytologického činidla a doplnku ožarovania (alebo bez neho) sa dosahuje vysoký účinok z chémie. Vysoký terapeutický účinok sa dosiahne odstránením postihnutej LU. Operácie pomáhajú dostať tkanivá na diagnostikovanie, ale zriedkavo odstraňujú komplikácie po liečbe. Liečba difúzneho intestinálneho lymfómu b-veľkých buniek sa uskutočňuje prijateľnou chirurgickou metódou - chirurgickou resekciou.

Liečbu vykonávajú vedúce lieky na chémiu - Rituximab, Cyclophosphamide, Vincristine, Doxorubin, Prednisolone. Intravenózne podávanie liekov prispieva k účinnej reakcii organizmu na liečbu. Poznamenalo sa, že pacienti podstupujúci chirurgický zákrok a následne dostávajúci chemoterapiu reagovali na liečbu nižšou než pacienti liečení chemoterapiou a ožarovaním.

Non-Hodgkinov difúzny b-veľký bunkový lymfóm je účinne liečený niekoľkými skupinami liekov: antimetabolity, imunomodulátory, antibiotiká, protinádorové a protivírusové látky.

lieky:

Pri imunostimulatívnom používaní interferónu alfa častejšie. Pacienti s priaznivou prognózou na rozvoj ochorenia (prvý a druhý stupeň) sa liečia v dvoch fázach podľa schémy ABVD: Bleomycín, Vinblastín, Dtoxorubicín, Dakarbazín.

Pacientom s nepriaznivou prognózou je pridelená intenzívna liečba:

  • liečba podľa režimov ASOP alebo CHOP: onkovín, cyklofosfamid, doxorubicín;
  • chemoterapie;
  • Radiačná terapia - zničiť nádorové bunky pomocou röntgenových lúčov (v 1. a 2. etape). Dávka je 40 sivá. Lúče sa posielajú priamo do postihnutej oblasti s cieľom ničiť alebo poškodiť nádorové bunky, ktoré obsahujú ich rast.

Štandardom na liečbu difúzneho veľkobunkového B-bunkového lymfómu (štádium 4) sú šesť cyklov lieku Rituximab. Trvanie kurzu a kombinácia liekov sa líši. Závisí to od veku a stability stavu pacienta, stupňa zranenia.

Dodatočná liečba

  • Relapse-terapia sa vykonáva Rituximab, Dexamethasone, Cytarabine a Cisplastin.
  • Používajte žilové zariadenia na rýchly prístup k pacientom, ktorí trávia veľa cyklov chémie. Implantujú sa, aby sa odobral vzorka na analýzu alebo toxicitu a podala injekciu.
  • Pacient sa pozoruje každé tri týždne, aj keď nastane dočasné zlepšenie.

Z celkového počtu lymfómov je 40% difúzny veľký bunkový lymfóm. Prognóza prežitia pri tejto chorobe je 40-50% pacientov.

Veľkobunkový lymfóm

Velkobuněčný lymfóm - malígne patológia v lymfatickom systéme, v ktorom je nekontrolovaný rast a delenie nádorových buniek, bez zomiera starý, ako je charakteristická pre zdravého organizmu. Veľkobunkový lymfóm môže postihnúť akúkoľvek časť tela, vyvíja sa súčasne s lymfatickými uzlinami a v spojení s vnútornými orgánmi.

V dôsledku vytesnenia normálnych zdravých buniek kostnej drene táto anomália narušuje tvorbu červených krviniek, ktoré sa podieľajú na dodávke kyslíka pri ochrane tela pred krvnými doštičkami a infekciami. Znížený počet krvných doštičiek spôsobuje veľa krvácania.

Veľkobunkový lymfóm má niekoľko druhov. Patria sem mediastinálne, difúzne, anaplastické, B-veľké bunkové lymfómy. Toto ochorenie nemá žiadne obmedzenia týkajúce sa veku, ktoré ovplyvňujú mnohé lymfatické uzliny nachádzajú v tráviacom trakte, brucho, semenníkov, krku, a vzťahuje sa na slinných žľazách a štítnej žľazy, kosti a mozog. Pri progresii ide o patologický proces pľúc, obličiek a pečene.

Veľkobunkový lymfóm

Toto zhubné ochorenie predstavuje takmer 4% všetkých nádorových nádorov. Nedávno tento patologický proces má silnú tendenciu zvyšovať. A muži sú častejšie chorí ako ženy a s nárastom veku, tieto ukazovatele sú oveľa väčšie. Veľkobunkový lymfóm ovplyvňuje vek detí.

Vírus Etistein-Barr a Helicobacter pylori sa považujú za etiologické faktory nástupu tohto malígneho ochorenia. Existuje predpoklad, že chronická myelosupresia, ku ktorej dochádza po transplantácii somatických orgánov, hrá dôležitú úlohu vo vývoji veľkého bunkového lymfómu. Aj v roku 1972 sa uskutočnili prvé popisy určitých chromozomálnych abnormalít, ktoré sa stali príčinou vzniku veľkého bunkového lymfómu. Potom bolo zistené niekoľko chromozómových zmien, ktoré korelujú s týmto typom ochorenia.

Mnoho vedcov-lekárov predispozíciou k vzniku lymfómov zahŕňajú veľké, získané alebo vrodené abnormality imunodeficiencie, chronický antigénne stimuláciu a infekcií spôsobených rôznymi vírusmi.

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm

Toto ochorenie je súčasťou triedy agresívnych veľkých bunkových lymfómov. B bunky alebo lymfocyty slúžia ako vyhľadávacie stroje pre cudzie bunky a potom, keď sú detekované, signály sa prenášajú do imunitného systému. Hlavná úloha v tomto reťazci patrí do lymfatických uzlín, ktoré majú určitú štruktúru a sú rozdelené na zodpovedajúce oblasti. A všetci z nich zároveň plnia svoje funkcie. Počas vývoja difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu je táto štruktúra narušená. Rovnako ako sú zhubné bunky lokalizované difúzne, t.j. sú umiestnené vo všetkých tkanivách a orgánoch, a preto choroba dostala takéto meno.

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm môže postihnúť akúkoľvek časť tela, ale väčšinou sa rozšíri do lymfatických uzlín na krku, slabín a podpaží. S palpáciou môžete ľahko identifikovať tieto zväčšené lymfatické uzliny. Okrem toho sú pri vyšetreniach na ultrazvuku alebo rádiografii voľne viditeľné.

Klinický obraz difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu je charakterizovaný rýchlym úbytkom hmotnosti, silným poteniem, hlavne v noci a vysokým nárastom teploty. Takáto choroba sa môže vyvinúť ako samostatne, tak ako výsledok expozície iným lymfómom.

Oddeľte niekoľko typov ochorenia. Konvenčný difúzny veľký B-bunkový lymfóm sa označuje ako najbežnejšia a najčastejšia forma ochorenia. Na druhom mieste patrí medzi tieto patológie lymfóm s prebytkom histiocytov a T buniek. K dispozícii je tiež primárne poškodenie mozgu, keď difúzna velkobuněčný lymfóm a primárne kožné abnormality a ďalší samostatný B-velkobuněčný lymfóm diagnostikovaný s Epstein-Barrovej a chronického zápalu.

Spravidla je difúzny B-veľký bunkový lymfóm charakterizovaný rýchlou progresiou a rozširovaním, ale napriek tomu je celkom prístupný liečbe.

Na správnu diagnózu sa materiál podrobí biopsii zväčšenej lymfatickej uzliny alebo samotnému nádoru na imunohistochemické a morfologické štúdie. Okrem toho v prípade potreby určte tomografiu panvových orgánov, brušnej dutiny a hrudníka. Na určenie štádia ochorenia sa používa systém "Ann-Arbor", ktorý označuje orgány postihnuté touto chorobou.

Lymfómová bunková terapia

Medzi hlavné metódy liečenia tohto patologického ochorenia patrí chemoterapia a ožiarenie. Pre prvý variant terapie sa používajú moderné metódy podávania liekov. Patria sem podávanie liekov cez spinálny kanál, intravenózny centrálny katéter, subkutánne žilové porty alebo katéter typu PICC.

Pretože veľký bunkový lymfóm sa týka rýchlo sa rozvíjajúcich nádorov, vyžadujú sa tiež vysoké dávky chemoterapeutických liečiv. Typicky sa takéto lieky podávajú intravenózne v kombinácii s terapiou monoklonálnych protilátok. Takéto liečenie veľkého bunkového lymfómu môže byť pacientom prijaté v dennej nemocnici av prípade potreby je povolená hospitalizácia podľa indikácií, ktoré môžu byť predĺžené na určitý čas.

V tých prípadoch, keď je centrálny nervový systém zapojený do malígneho procesu, sa všetky chemoterapeutické lieky injikujú bedrovej punkcii. Medzi tieto lieky patria: prednizolón, onkovín, doxorubicín a cyklofosfamid.

Veľkobunkový lymfóm niekedy veľmi vníma poly-chemoterapiu. Preto za predpokladu výskytu recidívy po skončení liečby lekári navrhujú vykonanie vysokodávkovej chemoterapie.

Na vykonanie liečby tejto choroby po chemoterapii možno predpísať aj rádioterapiu. Najmä sa týka veľkého bunkového lymfómu s lokalizáciou iba v jednej oblasti lymfatických uzlín.

U detí táto choroba prebieha vo veľmi vážnej forme s vysokou agresivitou. Základom liečby je rovnaká chemoterapia v kombinácii s ožarovaním.

Pri veľkom bunkovom lymfóme sa rádioterapia používa lokálne. Zahŕňa ožarovanie jednotlivých postihnutých oblastí. V podstate ide o jednu alebo dve skupiny rozšírených lymfatických uzlín. Je oveľa efektívnejšie používať rádioterapiu v prvom a druhom štádiu ochorenia, keď sú postihnuté lymfatické uzliny lokalizované len na jednej strane tela. Veľmi často sa táto liečba vykonáva paralelne s liečebným cyklom.

Radiačné ožiarenie pozostáva z malých denných sedení po dobu 10-15 minút, ktoré sa nevyhnutne vykonávajú v rádiologickom oddelení. Po kurzoch si urobte pauzu.

V zásade sa pri polychémoterapii pri liečbe veľkého bunkového lymfómu používajú štyri lieky, ktoré tvoria kombináciu CHOP. Súčasne je rituximab predpísaný na podporu imunitného systému.

Hlavným cieľom chemoterapie je dosiahnuť stav absolútnej remisie, aspoň v počiatočných štádiách liečby, pretože to zvyšuje mieru prežitia pacientov.

Lymfómová prognóza veľkých buniek

Moderné metódy terapie umožňujú dosiahnuť vyliečiteľnosť tejto choroby.

Päťročná miera prežitia veľkého bunkového lymfómu je pre prvý rizikový faktor už 85%, ale pre štvrtý a piaty - len 26%. V takýchto ukazovateľoch sa hlavný aspekt považuje za vhodnú liečbu s riadne vykonanou primárnou diagnózou ochorenia.

Difúzny veľkobunkový lymfóm: prejavy, terapia, prežitie

Jeden typ non-Hodgkinovho lymfómu je jeho difúzna forma typu B-veľkých buniek. Patológia sa vyznačuje vysokou úrovňou malignity a aktívnym rastom metastáz. Spravidla postihuje ľudí vo veku 40 až 50 rokov.

definícia

Difúzny lymfóm je léziou lymfatického systému malígnej povahy, v ktorom začínajú bunky zodpovedné za imunitnú obranu nekontrolovateľne produkujú B-lymfocytových štruktúr. Patológia sa môže vyvinúť ako nezávislá choroba alebo môže pôsobiť ako degenerovaná tvorba benígnych foriem.

Veľkobunkové lymfómy sú charakterizované odlišnou primárnou lokalizáciou. V závislosti od toho sa rozlišuje niekoľko základných foriem ochorenia:

  1. Okrajová zóna. Hlavným miestom lokalizácie tohto typu lymfómu je brušná dutina. Charakteristickým rysom patológie je to, že môže byť asymptomatické, kým sa nádor nerozvinie.
  2. Veľké bunky. Ovplyvňuje hlavne krk a orgány umiestnené v oblasti hrudníka. Ochorenie sa vyznačuje nárastom regionálnych lymfatických uzlín a ich bolestivosťou. Patológia sa vyznačuje výraznými symptómami, ktoré sú typické pre respiračné choroby.
  3. Folikulárnej. Ovplyvňuje oblasť malej panvy, chrbta a krku. Je charakterizovaná skorým prejavom špecifických a všeobecných symptómov sprevádzaných prudkým zvýšením telesnej teploty.
  4. Difúzny veľkobunkový B-bunkový lymfóm. Tento druh je najbežnejší a je diagnostikovaný u 1/3 pacientov s diagnózou non-Hodgkinovho lymfómu. Charakterizované formáciami na koži, ktoré môžu byť vo forme plakov alebo vredov.

Podrobný popis

Ako najbežnejší typ patológie difúzny nádor B-buniek odlišuje najvyšší stupeň malignity. Patológia sa vyvíja šírenie atypických lymfoidných buniek, ktorého substrát sa podobá na B-lymfocyty aktivovaného typu.

Sú charakterizované vysokou expresiou bežných a aktivovaných antigénov. Častejšie sa nádor vyvíja z B-lymfocytov týmusu. Patológia ovplyvňuje, hlavne, ľudia staršieho a stredného veku.

U detí je diagnostikovaná v 1,2% prípadov. V detstve a až do 25 rokov má nádor vlastnosť rozsiahleho rozšírenia na priľahlé tkanivá a orgány, ale nie je náchylná na metastázu.

Foci rastu difúzneho B-veľkého bunkového nádoru sú lokalizované v lymfatickom systéme krčnej alebo brušnej. Keď sa nádor vyvíja, zaznamenáva sa jej extranodálny nadmer s léziami kože, GIT, malou panvou, štítnou žľazou a mozgom. V neskorších štádiách tvorba sekundárnych nádorov v pečeni, pľúcach a obličkách.

Typ difúznych lymfómov typu B je odlišný typ rastu infiltrácie, v ktorom nádor vyrastie do ciev, nervov, tkanív dýchacích orgánov a kostného tkaniva, čo vedie k ich deštrukcii. V neskorších štádiách, ťažké poškodenie kostnej drene a leukémia.

tvar

V závislosti od prejavu klinického obrazu existuje niekoľko foriem difúzneho lymfómu:

  1. mediastína. Je charakterizovaná difúznym klíčením v tkanivách a orgánoch atypickej bunkovej lymfatickej štruktúry. Vyjadruje sa prítomnosťou mnohých vnútorných ložísk rozpadu nekrotického tkaniva a sclerosisom stromálneho typu.
  2. Anaplastic. Vzťahuje sa na systémové formy, ktoré sa prejavujú nárastom skupín lymfatických uzlín vzdialených od seba. Je charakterizovaná rýchlym rozšírením na kostné tkanivo, črevo, slezinu alebo pečeň. Vzhľadom na vysokú mieru šírenia sekundárnych nádorov má táto forma vysoký stupeň letality.

Z buniek zóny plášťa. Ovplyvňuje väčšinou mužov po 60 rokoch. Tento typ lymfómu sa vyznačuje pomalým vývojom a obmedzenými metastázami. V počiatočných štádiách sa patológia prejavuje iba všeobecnými alebo systémovými symptómami.

Preto sa najčastejšie zisťuje pri vyšetrovaní sprievodných ochorení. Napriek pasivite priebehu ochorenia a účinnosti liečby je miera prežitia týchto pacientov po dobu 5 rokov iba 6%.

  • okrajový. Vytvorená v okrajovej zóne, ktorá sa rýchlo šíri cez tkanivá lymfatického systému do tráviaceho traktu, štítnej žľazy, kostného tkaniva. Hlavná kategória chorých sa vzťahuje na starších ľudí.
  • V tomto článku je všetko o lymfóme s poškodením pľúc.

    dôvody

    Existuje mnoho dôvodov, ktoré môžu vyvolať vývoj difúzneho veľkého nádoru B-buniek:

    • dedičnosť;
    • autoimunitné patológie rôzne typy: roztrúsená skleróza, diabetes, Vitiligo atď.;
    • transplantácia obličky;
    • nahradenie kmeňových buniek;
    • stavy imunitnej nedostatočnosti;
    • prítomnosť infekcie herpesu;
    • hepatitída;
    • pravidelné vystavenie karcinogénnym látkam;
    • vírusovej infekcie vírus Epstein-Barrovej;
    • chronická patológia zažívacieho traktu, s predĺženou absenciou udržiavacej liečby;
    • vystavenie žiareniu;
    • transgénnych mutácií: monozómia, trizómia;
    • dlho antidepresívnej liečby.

    príznaky

    Výskyt difúzneho veľkého nádoru je sprevádzaný všeobecnými symptómami, medzi ktoré patria:

    • ťažká strata hmotnosti;
    • nočné potenie;
    • slabosť;
    • nadmerné a rýchla únava
    • stály zvýšenie telesnej teploty, ktorých hodnota sa môže meniť od malých rozdielov po stabilné vysoké ukazovatele;
    • opuch lymfatických uzlín;
    • bledosť kože, ktorý je spôsobený anémiou nedostatku železa.

    Prečítajte si tu o príznakoch a príznakoch rakoviny hrtana.

    V závislosti od formy patológie, ako sa vyvíja, sa objavia nové špecifické príznaky:

    1. Keď sa zobrazí mediastinal forma dýchavičnosť, útoky dusivý kašeľ, závažnosti a bolesti v mediastíne. Na pozadí zapojenia sa do procesu porazenia dýchacích orgánov sa vyvíja respiračná nedostatočnosť.
    2. Anaplastická forma je charakterizovaná léziou tráviaceho traktu, takže nárast nádoru je sprevádzaný symptómom bežných patologických stavov žalúdka alebo čriev. objavia rýchly pocit sýtosti, nevoľnosť alebo zvracanie, zmena stolice. V budúcnosti existujú bolesť v gastrointestinálnom trakte a krvácanie. Pri hardwarovom vyšetrení je zrejmé zúženie lúmenov orgánov.

    Nádor, ktorý sa vyvíja z buniek plášťovej zóny, sa prejavuje rôznymi príznakmi v závislosti od postihnutého orgánu. Keď je slezina ovplyvnená, zaznamená sa jej nárast.

    V budúcnosti sú postihnuté gastrointestinálne orgány, čo sa prejavuje porušením ich práce a vzhľadu nevoľnosť, zápcha. Keď sa podieľa na procese pľúc, existuje konštanta dýchavičnosť a silné kašeľ.

  • Okrajová forma je sprevádzaná nárastom sleziny a konštantou hmotnosti v pravej časti subkostálnej časti. Môžu byť prítomné aj nevoľnosť a vracanie.
  • diagnostika

    Na diagnostiku tohto typu ochorenia sa používajú nasledujúce metódy:

    • Rádiografiu. Umožňuje určiť prítomnosť vzdialených metastáz v kostiach a mäkkých tkanivách;
    • Biopsia lymfatických uzlín. Ide o plot patologického materiálu, ktorý skúma prítomnosť rakovinových buniek a ich povahu.
    • ultrazvuk. Určené na určenie veľkosti vzdelania;
    • Kosti a spinálne prepichnutie. Je určená na určenie účasti kostnej drene v rakovinovom procese;
    • PET. Umožňuje vám vidieť nielen štruktúru nádoru, ale tiež zvážiť aktivitu jeho buniek, rovnako ako tkanivové bunky okolo formácie;
    • CT. Určené na stanovenie štruktúry novotvaru vrstvou po vrstve a odhaľujúce stupeň jej šírenia;
    • MRI. Dáva trojrozmerný obraz postihnutých a zdravých tkanív a odhaľuje vzdialené metastázy.

    V tomto videu informácie o diagnostike a liečbe ochorenia:

    liečba

    Na liečenie difúzneho lipómu typu B-veľkých buniek sa používa niekoľko štandardných metód:

    1. Radiačná terapia. Jedná sa o ožarovanie postihnutej oblasti pomocou röntgenových lúčov. Používa sa v počiatočných štádiách ochorenia dávkou žiarenia najmenej 40 šedých šedých, pričom lúče sú smerované v smere hodinových ručičiek priamo na nádor.
    2. Chemoterapia. Rovnako ako rádioterapia sa používa pre prvý a druhý stupeň ochorenia. V prvej fáze sa uskutočňujú najmenej tri cykly terapie s použitím bleomycínu, doxorubicínu, dakarbazínu, vinblastínu. V druhej fáze je 6 cyklov indikovaných s Onkovinou, doxorubicínom, cyklofosfánom.
    3. chemoterapia. Jedná sa o vysokodávkovú liečbu s použitím vlastných kmeňových buniek pacienta.

    Transplantácia kostí. Používa sa, ak sú iné metódy neúčinné. Pri transplantácii sa odoberá kostná dreň od darcov odobraných aspiráciou ilium alebo hrudnej kosti. Tiež možno použiť hematopoetické kmeňové bunky odvodené z embryonálnej pečene.

    Zavedenie kostnej drene sa uskutočňuje intravenózne. Tým sa zabezpečí úplné prežitie injektovaných buniek. Transplantácia kostí je sprevádzaná imunosupresívnou liečbou, ktorá zahŕňa lieky: prednizolón, cyklofosfamid a azatioprin.

    Foto zanedbanej scény

    výhľad

    Liečba v neskorších štádiách prináša úspešné výsledky iba v roku 2008 60% prípadov. Ale po dobu 5 rokov Celkové prežitie z tohto počtu je len 30%. Pri absencii liečby sa patológia postupuje rýchlo, čo vedie k smrteľnému výsledku za niekoľko rokov v 97% prípadov.

    recenzia

    Spätná väzba pacienta ukazuje, že včasná liečba lymfómu typu B-buniek je dobre liečiteľná.

    Tiež vám ponúkame, aby ste sa v komentároch k tomuto článku podelili o vašu spätnú väzbu na túto chorobu a jej zvláštnosti.

    Veľkobunkový lymfóm - ako liečiť?

    Veľkobunkový lymfóm - táto vysoko agresívne karcinóm lymfatického systému, čo je v rozpore s dozrievania a delenie buniek. Táto malígna lézia sa môže vyvinúť v jednej alebo niekoľkých lymfatických uzlinách. Zdrojom ochorenia sú B lymfocyty v 70% prípadov, T lymfocyty v 25% a 5% pacientov s rakovinou sú abnormality v ochorenia s nevysvetleným Patomorfologija (vedy patologicky zmenených tkanív a ľudských orgánov). Rozdelenie procesu rakoviny v štruktúre kostnej drene vedie k zhoršenej syntéze erytrocytov a krvných doštičiek, čo je sprevádzané poklesom ukazovateľov saturácie kyslíkom a spontánnemu krvácaniu.

    lymfóm postihuje najmä starších a stredných vekových skupín. Patológia je lokalizovaná v lymfatických uzlinách brušnej dutiny, axilárnej oblasti, krčnej oblasti a vnútorných orgánov.

    Veľký bunkový lymfóm - príčiny

    Hlavné karcinogénne faktory veľkého bunkového lymfómu sú:

    1. Genetická predispozícia, ktorá spočíva v možnom prenosu atypických genotypov na príbuznú líniu.
    2. Stavy imunitnej nedostatočnosti tela po ťažkých infekciách alebo počas infekcie HIV.
    3. Súbežné zhubné nádory.
    4. Účinok ionizujúceho žiarenia, ktorý môže spôsobiť systémové bunkové mutácie.

    Anaplastický veľkobunkový lymfóm - príznaky

    Prvým a hlavným príznakom malígnych novotvarov lymfatického systému je významné zvýšenie objemu lymfatických uzlín. Takýto postup je spravidla systémový a na rozdiel od zápalovej lymfadenitídy, postihnuté štruktúry sú bezbolestné a neklesajú pod pôsobením antibiotickej liečby. Patologické lymfatické uzliny s mäkkou konzistenciou as palpáciou sa neodhaľujú adhéziou k blízkym tkanivám.

    Všeobecná symptomatológia lymfómov sa prejavuje už v neskorších štádiách ochorenia vo forme takýchto príznakov:

    • neprimerané a pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty na podkorodové hodnoty;
    • celková malátnosť, pocit chronickej únavy a únavy;
    • znížená chuť do jedla a prudký pokles telesnej hmotnosti;
    • nočné potenie a poruchy spánku.

    Metódy diagnostiky veľkých bunkových lymfómov

    rakoviny lymfatického systému sú diagnostikované v priebehu primárneho vyšetrenia onkológom, ktorý na účely stanovenia definitívnej diagnózy musí vyhodnotiť výsledky takýchto špeciálnych štúdií:

    • Pokročilý krvný test:

    Biochemické vyšetrenie obehového systému určuje bunkové zloženie krvi, čo umožňuje podozrenie na prítomnosť malígneho lézie lymfatického systému.

    Táto technika zahŕňa chirurgické odstránenie malej oblasti zväčšenej lymfatickej uzliny a následné histologické a cytologické vyšetrenie biologického materiálu. Na základe výsledkov laboratórnej analýzy sa stanovila konečná diagnóza, ktorá indikuje formu a štádium rakoviny.

    Vyšetrenie tela pomocou röntgenových lúčov vo forme počítačovej a magnetickej rezonancie sa uskutočňuje na identifikáciu možných metastáz kostných štruktúr.

    Veľkobunkový lymfóm - fázy

    V praktickej onkológii sa na určenie prevalencie patologického procesu používa nasledujúca klasifikácia:

    1. Prvá fáza. Rakovinový nádor sa nachádza v rámci jednej lymfatickej uzliny.
    2. Druhá fáza. Onkológia sa nachádza v oblasti dvoch alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín.
    3. Tretia etapa. Veľkobunkové lymfómy sa určujú súčasne v symetrických lymfatických štruktúrach tela.
    4. Štvrtá etapa. V neskoršom štádiu nádoru patologický proces zahŕňa blízke vnútorné orgány.

    Liečbu. Veľkobunkový lymfóm

    Keďže táto forma onkológie lymfatického systému je veľmi agresívna, vyžaduje si v prípade patológie okamžitú liečbu.

    Liečba veľkého bunkového lymfómu spravidla začína použitím chemoterapie s nízkymi dávkami. Takáto liečba spočíva v uskutočnení najmenej šiestich cyklov prijímania cytostatických prípravkov, ktoré spôsobujú deštrukciu malígnych buniek. Ak je to potrebné, onkologickí lekári určia špeciálny kurz chemoterapie s vysokým dávkovaním.

    V niektorých klinických prípadoch v počiatočných štádiách ochorenia je indikovaná operácia radikálnej excízie rakovinových tkanív v lymfatických uzlinách. Rozšírenie lymfómu na skupinu lymfatických uzlín sa predpokladá chirurgickým odstránením tohto konglomerátu.

    Radiačná liečba onkológie lymfatických uzlín spočíva v ožiarení postihnutej oblasti vysoko aktívnym röntgenovým žiarením, aby sa zabránilo opakovaniu choroby.

    Veľkobunkový lymfóm - prognóza

    Prognóza rozsiahlych bunkových lymfómov za predpokladu včasnej detekcie a úplnej liečby zahŕňa priaznivý výsledok. V prípade diagnózy patológie v neskorších štádiách veľký bunkový lymfóm má negatívne ukazovatele prežitia rakoviny.

    Difúzny veľký B-bunkový lymfóm

    O tejto chorobe

    Z hľadiska malignity sa formácie B-buniek veľmi odlišujú. V rovnakej kategórii je difúzny B-veľký bunkový lymfóm. Jeho substrát je reprezentovaný vo forme lymfoidných atypických buniek, ktoré sú v mnohých ohľadoch podobné ako aktivované B lymfocyty. Pre tieto lymfoidné bunky sa exprimujú bežné antigény B lymfocytov a aktivované B lymfocyty.

    štatistika

    Dermatológ pomocou lupy skúma ženskú pokožku

    Ochorenie tohto typu je charakteristické pre starších ľudí. Väčšie percento prípadov sa vyskytuje vo veku od 40 do 50 rokov. Vývoj malígnych novotvarov môže začať z lymfatických uzlín (vo väčšine prípadov sa nachádzajú na krku av zóne peritonea). Okrem toho vývoj môže dôjsť extranodálního nádory v rôznych orgánoch a tkanivách (gastrointestinálneho traktu, mozgu a miechy, štítnej žľazy a slinných žliaz). Ak sa prípad začal, alebo ak došlo k oneskorenej diagnóze alebo nesprávnej liečbe, obličky, pľúca, pečeň trpia značne.

    Do tejto kategórie ochorení je bežné zahrnúť primárny B-veľký bunkový mediastinálny lymfóm. Domáci a zahraniční vedci naznačujú, že sa začína vyvíjať z B-lymfocytov týmusu.

    Difúzne veľké lymfosarkoma má silný sklon k infiltratívny rast, v dôsledku čoho sa rakovina môže začať aktívne rast v dýchacom trakte, cievy, nervy. Z tohto dôvodu sa môžu začať rozpadať aj kosti. Mozog v prvých štádiách ochorenia postihuje nie viac ako 15% pacientov. Včasná diagnóza je veľmi dôležitá ako klíčenie, pretože v budúcnosti je možné, že bude metastázy do centrálneho nervového systému. Neskoršie štádia ochorenia sú najnebezpečnejšie, pretože v tomto okamihu je mozog nezvratne ovplyvnená vážne.

    Primárny B-veľký bunkový mediastinálny lymfóm je typický pre dievčatá vo veku 20 až 30 rokov. Je charakterizovaná zriedkavou metastázou a nevyhnutelným, vo väčšine prípadov klíčením v orgánoch a tkanivách nachádzajúcich sa v tesnej blízkosti.

    B-veľké bunkové lymfómy sa extranodálne tvoria približne v 35% prípadov. Pri ich vývoji dochádza k poškodeniu faryngálneho lymfatického kruhu, gastrointestinálneho traktu, paranazálnych dutín, kostného tkaniva, centrálneho nervového systému. Také onkologické ochorenie je takmer nemožné odhaliť v počiatočných štádiách, pretože neexistuje jasne vyjadrená symptomatológia a prejavy. V ¼ prípadoch je kostná dreň ovplyvnená. Ak je proces ochorenia lokalizovaný, prognóza ozdravenia je dostatočne vysoká - viac ako 75%. Ak sa procesy rozširujú v tretej a štvrtej fáze, prognóza je o niečo horšia - 35-45%.

    AIDS a lymfóm

    Ak sa u človeka vyskytne lymfóm proti AIDS, 95% z nich bude klasifikovaných ako B-bunkové lymfómy s vysokou a strednou úrovňou malignity. Toto ochorenie je neoddeliteľne spojené s extranodálnymi léziami. Takmer vždy gastrointestinálny trakt, kostné tkanivá sú zapojené do procesu. Vo väčšine prípadov existujú lézie mozgu. Okrem toho sa často vyskytuje rozširovanie, pri ktorom dochádza k kostnej dreni a dochádza k neuroleukémii.

    Difúzny B-bunkový veľkobunkový lymfóm je klasifikovaný ako agresívny lymfóm. Je to spôsobené tým, že lymfóm pozostáva z postihnutých B lymfocytov (lymfocytov), ​​ktorí sú vyšetrovateľmi (reagujú na vyhľadávanie a prenos správ o cudzích bunkách do celého imunitného systému).

    Pri tejto chorobe dochádza k vážnemu narušeniu štruktúry lymfatických uzlín. Rakovinové bunky sa začínajú šíriť vo všetkých oblastiach, čo naznačuje názov choroby - "difúzny".

    Jediný nádor sa môže objaviť takmer kdekoľvek v tele. Avšak lymfatické uzliny sú spravidla postihnuté touto chorobou, ktoré sú zvýšené skupinami na krku, slabín, podbrušiach a iných podobných oblastiach. Lymfatické uzliny, ktoré sa z dôvodu rakovinovej lézie zväčšili, môžu byť vyšetrené alebo zistené v procese ultrazvukového alebo rádiografického vyšetrenia.

    Znaky a typy ochorenia

    Pacienti môžu začať prejavovať príznaky ochorenia, ktoré sa považujú za "B-symptómy": osoba začína aktívne schudnúť, udržuje vysokú teplotu, vysokú úroveň potenia (najmä v noci).

    Choroba sa môže začať rozvíjať sama, ale v mnohých prípadoch jej výskyt vyvolávajú iné lymfómy, ktoré sa v ľudskom tele vyvíjajú pomaly asymptomaticky. Tieto lymfómy sa zvyčajne nazývajú pomalé.

    Existuje niekoľko typov difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu:

    • tradičná forma;
    • formy s prebytkom himtikátov a T-buniek;
    • s primárnou léziou mozgu;
    • kožná forma s porážkou končatín (zvyčajne nohy);
    • Formulár s detegovaným vírusom Epstein-Barr;
    • forma, ktorá sa vyvíja na pozadí chronického zápalového procesu.

    Prognóza ochorenia

    Diagnóza a prognóza

    Napriek skutočnosti, že lymfómy tohto typu sa aktívne rozrastajú, rýchlo sa rozvíjajú a v priebehu vývoja môžu spôsobiť vážne symptómy a prejavy, tieto ochorenia sú prístupné liečbe, preto prognóza je zvyčajne úspešná. Najmä v prípade, že choroba bola diagnostikovaná v počiatočnom štádiu.

    Ak chcete urobiť diagnózu, lekári potrebujú odobrať kus nádoru alebo postihnutú lymfatickú uzlu. Časť tkaniva bude zameraná na imunohistochemické a morfologické štúdie. Vedenie týchto štúdií umožní diagnostikovať ochorenie s vysokou pravdepodobnosťou a začať správne komplexné liečenie.

    Ak je prognóza dobrá, liečba prebieha podľa bežného a rozšíreného schémy "SNOR" na celom svete. Obvykle trvanie liečby nie je väčšie ako 5 až 6 cyklov, ale veľa bude závisieť od účinnosti liečby, formy ochorenia a individuálnych charakteristík pacienta.

    Niektoré typy ochorenia majú určité ťažkosti s liečbou, takže pacienti, ktorí ešte neboli diagnostikovaní, dostanú CT počítačovú tomografiu.

    Ak schéma CHOP nedáva viac alebo menej prijateľných výsledkov, možno predpísať chemoterapiu s použitím kmeňových buniek pacienta. Prognóza v tomto prípade nie je zlá, ale existuje veľká pravdepodobnosť, že tento typ liečby nepomôže.

    Symptómy, príznaky, štádia a liečba difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu

    Lymfóm b je malígna lézia, ktorá postihuje lymfatický systém pacienta. S touto patológiou sa nachádzajú novotvary, a to ako na samotných lymfatických uzlinách, tak na vonkajších orgánoch.

    Veľkobunkový lymfóm patrí tiež k onkologickým abnormalitám a je rozdelený do niekoľkých typov:

    1. Hodgkinov lymfóm;
    2. Non-Hodgkinov.

    Znovuzrodenie, ktoré sa vyskytuje v tkanivách lymfy v tomto type rakoviny, sa líši v ich zložke. Preto je liečba týchto foriem odlišná. Pre účinnú kontrolu choroby je potrebné získať presnú diagnózu, podľa ktorej sa vypracuje liečebný režim.

    príznaky

    Difúzny lymfóm b buniek často postihuje ľudí od 25 do 40 rokov. Lymfóm b sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, dysfágiou, opuchom krku, tvárou, závratmi. Všetky ostatné podtypy V bunkovom lymfóme majú podobné znaky, ale každý pacient ich vyjadruje vlastným spôsobom.

    Veľkobunkový lymfóm má nasledujúce príznaky:

    • Lymfatické uzliny rastú príliš rýchlo;
    • Teplota tela počas dňa je vyššia ako normálna teplota;
    • Letargia, ospalosť;
    • Nadmerné potenie;
    • Hmotnosť tela prudko klesá;
    • Časté vírusové a katarálne ochorenia;
    • Problémy v práci tráviaceho traktu.

    Ak choroba prenikla do peritonea, za hrudnou kosťou sú problémy s dýchaním, bolesť v bedrovej oblasti, pocit ťažkosti v bruchu.

    • Symptómy všeobecnej nevoľnosti vyzerajú takto:
    • Existujú problémy so zapamätaním;
    • Vyskytuje sa svrbenie kože;
    • Existuje horúčka;
    • Nie je možné pracovať úplne;
    • Kašeľ násilného kašľa;
    • V hrudníku je nepríjemné pocity.

    Známky non-Hodgkinovej intravaskulárnej difúzie v lymfómoch s veľkými bunkami sú nasledujúce:

    • slabosť;
    • Paralýza končatín, tváre;
    • Syndróm ťažkej bolesti hlavy;
    • Problémy s videním;
    • Rovnováha je prerušená;
    • Silná strata hmotnosti;
    • Na tele sú zápalové miesta.

    Keď je veľký bunkový lymfóm v počiatočnom štádiu, potom anomália nemá žiadne príznaky. Z tohto dôvodu je v súčasnosti potrebné vykonať röntgenovú diagnostiku. Negatívnym znakom patológie je to, že prechádza do brušnej dutiny, dosahuje mezenterických uzlín, panvy. A zatiaľ čo sa vzdelanie zväčší, symptómy budú chýbať.

    Vzhľadom na problémy s gastrointestinálnym traktom sa pacient rýchlo stane nasýtený jedlom, bude mať časté príznaky bolesti v brušnej oblasti. Môže dôjsť k krvácaniu a perforácii konečníka. Koža bude pokrytá vyrážkou. V prípade, že choroba dosiahla kosti, ich funkčnosť sa výrazne zníži, čo je spôsobené silnou bolesťou. Asi 75% pacientov trpí bolesťou pečene, výrazne menšia patológia ovplyvňuje vaječníky a semenníky, mlieko a slinné žľazy, nadobličky, obežnú dráhu a mozog.

    Veľký bunkový difúzny lymfóm sa považuje za najbežnejší nehodgkinský typ. Lymfocyty beta-bunky sú biele bunky, ktoré sú zodpovedné za boj proti infekciám tela. Ak dôjde k zlyhaniu ľudského zdravia, začína vývoj abnormálnych B-lymfocytov, z ktorého sa vyvíja nádor. Difúzne veľké bunky V bunkovom lymfóme sa označujú heterogénne alebo heterogénne ochorenia. Štyridsať percent dospelého obyvateľstva je chorá. Podľa ICD je difúzny lymfóm b umiestnený v samostatnej kategórii a má vlastnú individuálnu štruktúru, klinický priebeh.

    klasifikácia

    Klasifikácia lymfómov v ICD zahŕňa:

    • Difúzny malobunkový lymfóm;
    • DML s rozdeleným jadrom;
    • Zmiešané difúzne lymfómy;
    • Difúzia veľkého bunkového lymfómu;
    • immunoblast;
    • Ratikulosarkomu;
    • lymfoblasty;
    • nediferencovanej;
    • Burketteho lymfóm;
    • A ďalšie, nešpecifikované druhy lymfómov b.

    Difúzia do bunkových a veľkobunkových lymfómov je rozdelená na poddruhy:

    • Intravaskulárny difúzny veľkobunkový non-Hodgkinov lymfóm b;
    • Primárny veľký bunkový lymfóm mediastinálnych B buniek;
    • Kožný lymfóm s primárnym a difúznym b-bunkami, ovplyvňujúci dermis dolných končatín;
    • DKVL, sprevádzaný vírusom Epstein-Barr;
    • Lymfóm, ktorý sa objavil na pozadí zápalových procesov;
    • V bunkovom lymfóme marginálnej zóny.

    Klasifikácia choroby podľa medzinárodných ukazovateľov ukázala, že neexistujú analógy difúzneho KVL. Patológia sa vyvíja na pozadí existujúceho lymfómu alebo samotného.

    • Pôvod choroby z malých lymfocytov alebo chronickej lymfocytovej leukémie;
    • Je zahrnutá bunka zóny plášťa;
    • Na folikulárnom pozadí.

    Stádia ochorenia v mikróboch sú determinované silou lézie lymfatických uzlín, počtom postihnutých orgánov a tkanív.

    Etapy DKWL

    Etapy difúzneho lymfómu:

    • 1. fáza - lymfatické uzliny sú postihnuté na jednej strane kmeňa a patria do jednej skupiny;
    • 2 fázy - dochádza k poškodeniu lymfatických uzlín niekoľkých skupín nad membránou a pod;
    • Stupeň 3 - na obidvoch stranách membrány je poškodenie LU;
    • Stupeň 4 - mimo lymfatického systému, črevá sú pokryté, rakovinové bunky sa objavujú v pečeni, kostiach, mozgu a pľúcach.

    Dôležité! Non-Hodgkinov difúzny lymfóm rastie rýchlo a má agresívnu formu. Z tohto dôvodu, aby sa zabezpečilo, že sa choroba nevyvinie do poslednej fázy, je potrebné vykonať klinické testy, bežné vyšetrenie.

    diagnostika

    Napriek tomu, že patológia tohto typu majú sklon k rýchlemu vývoju, aktívne rastúce, moderná medicína v liečbe rakoviny urobila významný krok vpred a zabezpečiť priaznivý výsledok tejto choroby s jeho včasnú detekciu a korekciu terapiu. Pre túto štúdiu by sa odborníci mali zúčastniť na nádore alebo poškodení lymfatických uzlín. Vzorky sa potom posielajú do morfologickej a imunohistochemickej štúdie. Takáto analýza umožňuje diagnostikovať ochorenie s vysokou presnosťou a vypracovať liečebný režim.

    Okrem uvedenej štúdie budú vymenovaní:

    • Vyšetrenie pacienta;
    • Krvný test;
    • Radiodiagnostika pomocou MRI, RTG a CT;
    • Biopsia.

    výhľad

    Ak diagnóza preukázala dobrú prognózu ochorenia, potom sa terapia uskutočňuje podľa rozšírenej schémy CHOP - je to bežná liečba v chemoterapii s chemoterapiou. Trvanie terapie pozostáva zo šiestich cyklov. Ale toto všetko je individuálne, každý pacient môže potrebovať inú sumu. Ak liečba podľa schémy CHOP nemá pozitívny výsledok, potom je predpísaná chemoterapia s kmeňovými bunkami. Predpoveď môže byť celkom dobrá, ale riziko, že výsledok bude negatívny, zostáva.

    Pri správnom liečení difúzneho lymfómu B-buniek je prognóza prežitia v prvých piatich rokoch:

    • U 95% pacientov je prognóza pozitívna;
    • 75% pacientov má strednú prognózu;
    • U 60% pacientov je prognóza prežitia neuspokojivá.
    • Relatívna choroba sa vyskytuje u 80% v prvom roku života, u 5% pacientov v druhom roku.

    Úplné zotavenie v tejto forme onkológie sa nedosiahne, ale život môže byť predĺžený o päť, desať rokov. Podľa štatistík dospelí diagnostikovaní s difúznym B - veľkobunkovým lymfómom majú 40% šancu na život, u detí táto možnosť predstavuje 80%.

    Dôležité! Každá choroba má priaznivý výsledok, ak je diagnostikovaná včas.

    Difúzny veľký B-bunkový lymfóm u dospelých

    Difúzny veľký B-bunkový lymfóm u dospelých

    • Národná hematologická spoločnosť Ruská profesionálna spoločnosť onkohematológov

    Obsah

    kľúčové slová

    klinické odporúčania 2016 g

    Terapia prvého riadku

    Terapia 2. línie

    Zoznam skratiek

    DVKL - difúzny veľký B-bunkový lymfóm

    CT scan - výpočtová tomografia

    MRI - zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie

    Ultrazvuk - ultrazvuk

    RT - rádioterapia

    VDHT s autotskom - vysokodávkovú chemoterapiu s následnou transplantáciou autológnych krvotvorných kmeňových buniek.

    PMVKL - primárny mediastinálny B-veľký bunkový lymfóm

    CNS - centrálny nervový systém

    PET - pozitrónová emisná tomografia

    Termíny a definície

    Primárny mediastinálny B-veľkobunkový lymfóm (PMVCL) označuje primárne extranodálne nádory a je odvodený z B-buniek miechy týmusu.

    Difúzny B-veľkobunkový lymfóm (DVKL) je heterogénna skupina lymfatických nádorov s rôznymi klinickými, morfologickými, imunofenotypickými, cytogenetickými prejavmi as rôznou odpoveďou na liečbu. Nádory substrátu sú veľké B-lymfoidné bunky s označením atypiu a polymorfizmus jadro veľkosť dvakrát alebo viackrát na veľkosti malého lymfocytov jadra. Nádorové bunky v mnohých prípadoch sú rozptýlene, ale môžu byť rozptýlené medzi zrelých B-lymfocytoch, niekedy na pozadí T-bunkového prostredia, alebo pre vytvorenie kontaktných akumulácie [1-3].

    Nodal DVKL - ochorenie s primárnou a primárnou léziou lymfatických uzlín

    Extranodálny DVKL - ochorenie s primárnou léziou akéhokoľvek iného orgánu ako lymfatických uzlín

    1. Stručné informácie

    1.1 Definícia

    DVKL je heterogénna skupina lymfatických nádorov s rôznymi klinickými, morfologickými, imunofenotypickými, cytogenetickými prejavmi as rôznou odpoveďou na liečbu. Nádory substrátu sú veľké B-lymfoidné bunky s označením atypiu a polymorfizmus jadro veľkosť dvakrát alebo viackrát na veľkosti malého lymfocytov jadra. Nádorové bunky v mnohých prípadoch sú rozptýlene, ale môžu byť rozptýlené medzi zrelých B-lymfocytoch, niekedy na pozadí T-bunkového prostredia, alebo pre vytvorenie kontaktných akumulácie.

    1.2 Etiológia a patogenéza.

    Bunky produkované v kostnej dreni, kde primárne preskupenie génov kódujúcich syntézu imunoglobulínov. Variabilné oblastných génov ľahkých reťazcov (K, alebo?) Boli získané pomocou spojenia (J - joing) a génov variabilné oblasti ťažkého reťazca, - cez spojenie (J), a rôznych (D - rozmanitosti) segmenty.

    Bunky s "úspešný" preskupených imunoglobulínových génov (naivné B bunky), smerujúceho do / m a spadajú do sekundárnych lymfatických orgánoch - l / y, mandlí, sleziny, Peyerových plátov. V týchto B-buniek prechádza pôsobenie antigénu, ktoré tvoria spolu s folikuly folikulárnych dendritických buniek a T-buniek. V dôsledku tohto procesu sa vytvorí zárodočných centier sekundárnych lymfatických folikulov. V zárodočných centrách sekundárnych folikulov naivný B-bunky, ktoré nemajú zodpovedajúce antigén a neschopný produkovať funkčné protilátky, ktorá podstúpiť apoptózu, tj. zomrieť. Avšak, v B-bunkách s príslušnými antigény a sú schopné produkovať funkčné protilátky v zárodočnom centre dôjde k prepínanie imunoglobulín triedy (IgM, IgD pre IgG, IgA alebo IgE), ako aj somatické hypermutace (nahradenie jedného nukleotidu v hypervariabilních oblastí imunoglobulínov), načo B- bunky opustiť folikulov, stáva smrteľne diferencovaných plazmatických buniek alebo s dlhým polčasom pamäťové B lymfocyty. Náhodné zlyhanie v riadení týchto procesov, a hrajú kľúčovú úlohu v rozvoji nádorov B-buniek, vrátane DLBCL.

    Patogenéza DVEC je zle pochopená. Rôzne klinické a morfologické prejavy DLBCL, imunofenotypoch naznačuje, že DLBCL nie je jediná entita ochorení, a skupina lymfatických nádorov, ktoré sú v blízkosti, ale nerovnomerné patogenézy.

    To je znázornené a molekulárnej cytogenetické štúdie v posledných rokoch, nám umožnilo identifikovať niekoľko možností pre DLBCL, v závislosti na úrovni diferenciácie nádorových buniek, druhy porušovania bunkových procesov, chromozomálne abnormality [4].

    V patogenéze DVCL je veľa génov regulujúcich udalosti v germinálnych centrách pravdepodobne dôležité, ale skúmaným mechanizmom je génová preskupenie Bcl-6, čo je spôsobené nesprávnym prechodom triedy imunoglobulínov B-buniek v germinálnom centre. gen Bcl-6 sa nachádza v mieste 3q27 a je exprimovaný výlučne B bunkami germinálneho centra.

    Za fyziologických podmienok je gén Bcl-6 viaže sa na určité regulačné sekvencie DNA, ovplyvňuje transkripciu iných génov zapojených do aktivácie B-buniek a terminálnej diferenciácie lymfocytov. Keď sa obnoví miesto 3q27, dôjde k bloku ďalšej diferenciácie B buniek do plazmatických buniek, čo vedie k nekontrolovanej proliferácii B buniek embryonálneho centra.

    1.3 Epidemiológia.

    Difúzny B-veľký bunkový lymfóm je jedným z najbežnejších variantov dospelých lymfoproliferatívnych ochorení (30-50% všetkých non-Hodgkinových lymfómov). Vo veku 18 rokov výskyt tejto varianty agresívneho nádoru B-buniek nepresahuje 8-10%. Výskyt DVCL je v priemere 4-5 na 100 000 obyvateľov ročne. Riziko vzniku rakoviny sa zvyšuje s vekom a je výrazne vyššia u jedincov s pozitívnym sérologie na vírus hepatitídy C, v prítomnosti vírusu ľudskej imunodeficiencie (HIV), autoimunitných ochorení. Muži a ženy trpia DVKL približne s rovnakou frekvenciou [2].

    1.4 Kódovanie v ICD 10:

    C83.3 Lymfóm veľkého bunkového (difúzneho) - retikulosarkómu

    O Nás

    Skvamocelulárny karcinóm krčka maternice je malígny nádor, ktorého zdrojom je epitel, ktorý pokrýva vonkajšiu vaginálnu časť krčka maternice (krčka maternice, krčka maternice).